Hörgeräte versus Innenohrprothese Audiometrische Indikation für eine Cochlea Implantation bei prälingual hörgeschädigten Kindern Dissertation zur Erlangung des Doktorgrades der Philosophie Fakultät I Geisteswissenschaftender Technischen Universität Berlin Silvia Zichner 09. Januar 2012 Erstgutachter: Prof. Dr. W. Sendlmeier Zweitgutachter: PD Dr. P. Mir-Salim Zusammenfassung: Hörgeschädigte Kinder sind entgegen früher medizinischer, technischer und therapeutischer Versorgungsmöglichkeiten aufgrund ihrer Hörbehinderung auch heute noch häufig nicht in der Lage, eine normale Sprachentwicklung zu durchlaufen. Voraussetzungen, unter denen dies dennoch möglich ist, werden in der vorliegenden Arbeit detailliert anhand wissenschaftlicher Recherchen und Daten einer umfangreichen, prospektiven Studie präsentiert und diskutiert. Damit wird die Absicht verfolgt, eine Brücke zwischen der linguistisch-therapeutischen und der audiologischen Sicht auf die Hör- und Sprachentwicklung hörgeschädigter Kinder zu schlagen sowie die Zugangsvoraussetzungen und Bedingungen für eine CI-Versorgung zu untersuchen. Trotz aller Forschungsbemühungen sind bisher nur ein Teil der beeinflussenden Faktoren auf die Sprachentwicklung hörbehinderter Kinder bekannt. Die hier dargestellte Untersuchung legt erstmalig umfangreiche Ergebnisse aus Sprachentwicklungstests und gleichzeitig aus sprachaudiometrischen Messungen einer Gruppe von 45 Kindern mit mittelgradiger Innenohrschwerhörigkeit bis praktischer Taubheit unterschiedlicher Versorgungsart vor. Darüber hinaus werden zahlreiche Zusammenhänge diskutiert. Die Ergebnisse zeigen, dass der frühen Diagnose, dem individuellen Schweregrad der Hörstörung sowie einer frühzeitigen und adäquaten Versorgung mit Hörgeräten bzw. Cochlea Implantaten eine große Bedeutung für die spätere sprachliche Entwicklung der Kinder zukommt. Eine frühe HG- bzw. CI-Versorgung - möglichst innerhalb des ersten Lebensjahres - ist im Hinblick auf die gesamte Sprachentwicklung, jedoch besonders für die Entwicklung altersentsprechender grammatischer Kompetenzen anzustreben. Ist der mittlere Hörverlust eines Kindes auf dem besser hörenden Ohr größer als 65 dB, kann bereits eine Versorgung mit CI indiziert sein. Um den jeweiligen Sprachentwicklungsstand von Kindern festzustellen genügt es nicht, wie es in der Erfolgsdokumentation nach CI-Versorgung vielfach getan wird, eine Ebene der Sprache allein, z.B. den Wortschatz, das Sprachverständnis o.a. zu untersuchen. Ebenso spiegeln Ergebnisse aus sprachaudiometrischen Messungen weder die impressive noch die expressive Seite der Sprachentwicklung eines Kindes wider. Sprachaudiometrische Tests sind bedeutsam im Rahmen der Verlaufsdiagnostik und Dokumentation von Hörfortschritten innerhalb der kindlichen Entwicklung. Deren Ergebnisse sollten allerdings nicht mit dem Sprachverständnisfortschritt im Rahmen der Sprachentwicklung gleichgesetzt werden. Sie eignen sich auch nicht, um Sprachentwicklung zu dokumentieren oder allein daraus eine Indikation zur CI-Versorgung abzuleiten. Die vorliegende Untersuchung zeigt, dass je gravierender der Hörverlust ist und je später die Versorgung mit Hörgeräten bzw. CI erfolgt, insbesondere die grammatische Entwicklung der Kinder empfindlich und nachhaltig gestört wird. Damit kann sie wohl zum sensibelsten Bereich der sprachlichen Entwicklung gezählt werden. Es ist nicht genau zu klären, ob durch späte Versorgung entstandene Verzögerungen oder Störungen zu einem späteren Zeitpunkt noch ausgeglichen werden können. Erfahrungen aus der Praxis mit hörgeschädigten Kindern legen nahe, dass dies nur in Einzelfällen unter extremem therapeutischen Aufwand und zum überwiegenden Teil eben nicht mehr möglich ist. Als Grund dafür können die in der frühen Hörentwicklung verpassten, sensiblen Entwicklungsphasen benannt werden. Hearing Aids versus Inner-Ear Prostheses: Audiometric Indication for a Cochlear Implant in Prelingual Children with impaired Hearing Dissertation submitted for the degree of Doctor of Philosophy from the Faculty of Humanities at the Technical University of Berlin by Silvia Zichner 9th. January 2012 First examiner: Prof. Dr. W. Sendlmeier. Second examiner: PD Dr. P. Mir-Salim. Summary Children with impaired hearing are today, despite all available medical, technical and therapeutic care and provision, still not in a position to undergo normal speech development. This thesis presents and discusses in detail the conditions under which this development could be promoted in such children. Results of scientific research and data from a comprehensive, prospective study are also presented. The aim of this work is to bridge the gap between the linguistic-therapeutic and the audiological approaches to the development of hearing and of speech in children with hearing impairment, and also to investigate the prerequisites and conditions for provision of such children with a cochlear implant (CI). In spite of intensive investigation, only some of the factors influencing the speech development of hearing-impaired children are known. This thesis presents for the first time comprehensive results from speech development tests, and it also presents the results of speech-audiometric measurements conducted with a group of 45 children with moderate inner-ear hardness of hearing up to virtually complete deafness, treated by various methods. In addition, numerous relationships between these are discussed. The results presented here demonstrate the importance of various factors in the later speech development of children; these include an early diagnosis, the individual's degree of hearing disorder and the timely and adequate provision of a hearing aid or CI. An early fitting with a hearing aid or CI – if possible, before the age of one year – should be aimed at, in the interest both of the child's overall speech development and, especially, of the development of grammatical competence appropriate for the child's age. If the average loss of hearing in the child's better ear exceeds 65 dB, this may suffice as an indication for the child's provision with a CI. To determine the individual child's stage of speech development, it is not sufficient – as frequently claimed in the success stories reported in CI documentation – to test only a single level of speech development, such as vocabulary or speech comprehension. Similarly, the results of speech-audiometric measurements fail to reflect either the impressive or the expressive aspect of a child's speech development. Speech-audiometric tests have a value in the context of progression diagnosis and the documentation of hearing improvement during a child's development. However, the results of such tests should not be equated with progress in speech understanding within speech development. Neither are they suitable for documenting speech development or, on their own, for ascertaining that provision with a CI is indicated. According to the studies presented here, the worse the loss of hearing and the later a hearing aid or CI is provided, the greater is the extent to which (especially) the child's grammatical development sustains profound and long-term damage. Thus, this can be counted among the most sensitive areas of speech development. It is at present not possible to clarify whether developmental disorders and retardation that are due to the delayed provision of hearing equipment can later be compensated for. Experience in practice with hearing-impaired children suggest that this is only possible in isolated cases, with massive therapeutic effort, while in general it cannot be achieved. The causes of this may be related to missed critical stages of early hearing development.