Die Therapie des Vorhofseptumdefekts (ASD) Interview mit PD Dr. med. Gunther Fischer, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel, Klinik für angeborene Herzfehler und Kinderkardiologie Etwa 0,8 bis 1 Prozent der Kinder kommen mit einem angeborenen Herzfehler auf die Welt. In Deutschland sind das bei 600 000 bis 700 000 Geburten pro Jahr etwa 6 000 bis 7 000. Einer der häufigsten angeborenen Herzfehler ist der Vorhofseptumdefekt (ASD)*. In welchen Fällen er behandelt werden muss, wann der beste Zeitpunkt dafür ist und welche Methoden es dafür gibt, erklärt der Kinderkardiologie PD Dr. med. Gunther Fischer aus Kiel im nachfolgenden Gespräch. Was versteht man unter einem Vorhofseptumdefekt? Vorhofseptumdefekt, abgekürzt ASD, bedeutet, dass die Trennwand zwischen den beiden Vorhöfen ein Loch hat (siehe auch die Erklärung im Kasten, S. 7). Defekte des Vorhofseptums gehören zu den häufigsten angeborenen Herzfehlern. Wie sich ein Vorhofseptumdefekt auswirkt, ob und – wenn ja – wie er behandelt werden muss, hängt im Wesentlichen von zwei Faktoren ab: seiner Größe und seiner Lage. Von der Lage her unterscheidet man drei Formen: ■ Bei dem mit etwa 80 % häufigsten Typ liegt der Defekt im mittleren Bereich der Scheidewand. Er wird als ASD II (ASD vom Sekundumtyp) bezeichnet und kann heute in den meisten Fällen ohne Operation über einen Herzkathetereingriff korrigiert werden. ■ Der ASD I (Primumtyp) liegt im unteren Bereich der Scheidewand und macht etwa 10 % der Vorhofseptum- defekte aus. Oft sind hier auch die Herzklappen zwischen den Vorhöfen und den Kammern in Mitleidenschaft gezogen. Das Verschließen eines ASD I ist daher schwieriger und erfordert immer eine Operation. ■ Die dritte Form, auf die die restlichen etwa 10 % entfallen, liegt im oberen Teil der Vorhofscheidewand in der Nähe zur Einmündung der großen Hohlvene in den rechten Vorhof. Da man diese Einmündung als Sinus venosus bezeichnet, wird ein ASD in diesem Bereich Sinusvenosus-Defekt genannt. Auch er lässt sich nur in einer Operation verschließen. Wie wirkt sich ein ASD auf die Herzfunktion aus? Durch den Defekt im Vorhofseptum tritt aufgrund eines Druckgefälles Blut vom linken in den rechten Vorhof über. Die Folge ist, dass der rechte Vorhof und damit auch die rechte Herzkammer eine erhöhte Blutmenge bewältigen müssen. Man spricht daher von einer zusätzlichen Volumenbelastung. In welchen Fällen sollte ein ASD behandelt werden? Wenn das Herz außer dem ASD keine weiteren Fehlbildungen aufweist, hängt das in der Regel von der Größe des Defekts und der damit verbundenen Volumenbelastung für das Herz ab. Geht der ASD jedoch mit weiteren Fehlbildungen einher, bestimmt auch der Schweregrad dieser Defekte, ob und zu welchem Zeitpunkt eine Behandlung erforderlich ist. * Die Abkürzung ASD kommt zustande, weil „Vorhof“ im Lateinischen „Atrium“ heißt und man daher auch vom Atriumseptumdefekt spricht; „Septum“ ist das lateinische Wort für „Trennwand“. Deutsche Herzstiftung e.V. · HERZBLATT 4/2010 · Die Therapie des Vorhofseptumdefekts (ASD) 1 Obere Hohlvene Aorta Lungenarterie Lungenvene Linker Vorhof Rechter Vorhof Mitralklappe Pulmonalklappe Trikuspidalklappe Aortenklappe Linke Herzkammer © Jan Neuffer Herzmuskel Untere Hohlvene Rechte Herzkammer Vorhofseptumdefekt: Durch den Defekt im Vorhofseptum tritt Blut vom linken in den rechten Vorhof über. Kleine Defekte belasten das Herz nur wenig und verursachen auch langfristig keine Beschwerden. Diese kleinen Defekte müssen in der Regel nicht behandelt werden. Größere Löcher im Vorhofseptum mit entsprechend größerem Blutübertritt gehen jedoch mit einer deutlichen Volumenbelastung einher. In der Folge kommt es zur Erweiterung des rechten Vorhofs, der rechten Herzkammer und auch der Lungenarterien. In diesen Fällen sollte der Defekt verschlossen werden. Welche Komplikationen können sich im Lauf des Lebens einstellen, wenn ein größerer Vorhofseptumdefekt nicht behandelt wird? Ein ASD kann trotz deutlicher Volumenbelastung für das rechte Herz ohne größere Beschwerden verlaufen, denn das Herz kann die Mehrbelastung oft über Jahrzehnte gut kompensieren. Man entdeckt einen ASD daher manchmal nur zufällig, nicht selten erst im Erwachsenenalter. Mit zunehmendem Alter kann das Herz die Mehrbelastung aber immer schlechter kompensieren. Es kommt zu einer Einschränkung der körperlichen Leistungsfähigkeit, und es entwickeln sich als Spätfolgen vor allem Herzmuskelschwäche, Herzrhythmusstörungen und Hochdruck im Lungenkreislauf. Man kann einen ASD zwar auch noch im späten Erwachsenenalter verschließen, aber manche Folgen der jahrzehntelangen Belastung des Herzens, insbesondere Herzrhythmusstörungen, können unter Umständen weiterhin ein Problem für den Patienten darstellen. Welche Untersuchungen finden statt, nachdem bei einem Kind Zeichen für einen ASD festgestellt worden sind? Abgesehen von den Kindern, die wegen zusätzlicher schwerer Herzfehler schon früh auffallen, wird ein ASD meistens zufällig beim Abhören des Herzens im Rahmen einer Routine- oder Vorsorgeunter- Deutsche Herzstiftung e.V. · HERZBLATT 4/2010 · Die Therapie des Vorhofseptumdefekts (ASD) 2 © Gunther Fischer © Gunther Fischer Links: Darstellung des Vorhofseptumdefektes (ASD); man erkennt den rechten (RA) und den linken Vorhof (LA) sowie die Aortenwurzel (AO) und die Einmündung der rechtsseitigen Lungenvenen (PV). © Dr. med. Gunther Fischer, Kiel Rechts: Abschließende Ultraschalldarstellung nach Verschluss des ASDs mit einem Amplatzer Septal Occluder. Die Bilder sind in einer transösophagealen Untersuchung während der Herzkatheterprozedur aufgenommen. © Dr. med. Gunther Fischer, Kiel suchung entdeckt. Durch schmerzlose Untersuchungen wie EKG und vor allem die Ultraschalluntersuchung des Herzens, die Echokardiographie, lässt sich dann ziemlich genau feststellen, um welche Art von Vorhofseptumdefekt es sich handelt und wie stark er sich auf die Herzfunktion auswirkt. Bei manchen Kindern sind die Ergebnisse dieser Untersuchungen allerdings nicht aussagekräftig genug. Hier kann es im Einzelfall sinnvoll sein, die Volumenbelastung in einer Herzkatheteruntersuchung genau zu bestimmen und zu entscheiden, ob der Defekt behandelt werden muss. Wie geht es nach der Diagnostik weiter? Bestätigt sich, dass ein für die Kreislaufverhältnisse bedeutender Vorhofseptumdefekt besteht – in der Fachsprache bezeichnet man das als „hämodynamisch relevant“ –, beraten wir mit den Eltern in Ruhe, wann und wie der Herzfehler behoben werden kann. Auf welche Zeichen sollten Eltern in der Zeit bis zum Eingriff achten? Müssen sich die Kinder körperlich schonen? Das wichtigste Kriterium ist, dass sich das Kind körperlich und geistig normal entwickelt. Besonders schonen müssen sich die Kinder nicht, sie können sich körperlich vollkommen normal belasten. Von manchen Kindern mit ASD wird berichtet, dass sie zum Schwitzen neigen oder sehr infektanfällig sind – oder beides zusammen. Infektneigung ist aber ein eher unspezifisches Zeichen, denn auch sehr viele herzgesunde Kleinkinder machen pro Saison mehrere Erkältungen durch. Manche Kinder, auch wenn es nur wenige sind, zeigen schon früh Symptome ihres Vorhofseptumdefekts wie Gedeihstörung, Infektanfälligkeit oder verringerte Belastbarkeit. Dies zu erkennen, ist Aufgabe des betreuenden Kinderarztes und des Kinderkardiologen, der diese kleinen Patienten regelmäßig sehen sollte. Bei Kindern mit Symptomen sollte eine Behandlung durch Deutsche Herzstiftung e.V. · HERZBLATT 4/2010 · Die Therapie des Vorhofseptumdefekts (ASD) 3 © Gunther Fischer Am häufigsten verwendet: der Amplatzer Septal Occluder (ASO). © Dr. med. Gunther Fischer, Kiel Der BioSTAR-Occluder besteht aus einem Gerüst aus feinen Drähten, auf denen eine Kollagenschicht aufgebracht ist. Die Kollagenschicht wird vom Körper nach einiger Zeit weitgehend abgebaut. © Dr. med. Gunther Fischer, Kiel Operation oder Herzkathetereingriff möglichst bald erfolgen. Müssen die Kinder bis zur Korrektur Medikamente einnehmen oder eine Endokarditis-Prophylaxe betreiben? Eine Endokarditis-Prophylaxe ist nicht nötig, und die Kinder brauchen normalerweise keine herzunterstützenden Medikamente. Wie kann ein Vorhofseptumdefekt korrigiert werden? Bis vor etwa 15 Jahren gab es dafür nur die Operation am offenen Herzen. Heute kann jedoch vielen Kindern eine Operation erspart werden, weil man ihren Herzfehler in einem kleinen sogenannten interventionellen Eingriff im Rahmen einer Herzkatheteruntersuchung beheben kann. © Gunther Fischer © Gunther Fischer Das kosmetische Ergebnis nach einem operativen ASD-Verschluss über eine sogenannte laterale Minithorakotomie. © Dr. med. Gunther Fischer, Kiel Worin bestehen die Hauptunterschiede zwischen Operation und Kathetereingriff? Bei der herkömmlichen Operation muss der Brustkorb eröffnet werden, das heißt das Brustbein wird durchtrennt und das Herz freigelegt. Danach wird das Kind an die Herz-Lungen-Maschine angeschlossen und der Herzfehler operativ korrigiert. Die Kinder sind etwa eine Woche in der Klinik, und es dauert einige Wochen, bis der Brustkorb wieder stabil verheilt ist. Beim Kathetereingriff wird über eine Vene ein Katheter bis in den linken Vorhof geschoben. Anschließend führt man ein zusammengefaltetes Doppel-Schirmchen über den Katheter bis zum Defekt und entfaltet das Schirmchen dort so, dass es das Loch verschließt. Die ganze Prozedur dauert nur etwa eine bis eineinhalb Stunden. Deutsche Herzstiftung e.V. · HERZBLATT 4/2010 · Die Therapie des Vorhofseptumdefekts (ASD) 4 Die Kinder können önnen am T Tag ag d danach anach h wi wieder ieder d nd sind nach drei bis vier Ta nach Hause und Tagen wieder voll belastbar. Die Operation ist zwar ein viel größerer Eingriff, gehört aber heute auch zur Routine. Da die meisten Kinder vor der Operation in gutem Allgemeinzustand sind, erholen sie sich schnell, und ernste Komplikationen sind äußerst selten. Damit die Narbe möglichst klein bleibt, führen die Herzchirurgen heute den Schnitt so kurz wie möglich aus. Wovon hängt es ab, ob der schonende Kathetereingriff möglich ist oder doch eine Operation nötig wird? Wichtig ist zu wissen, dass sich die Herzkathetermethode nur für den ASD II, die häufigste Form des Vorhofseptumdefekts, eignet. Tatsächlich können wir Patienten mit diesem ASD-Typ heutzutage in über 80 % der Fälle ohne Operation mit der Herzkathetermethode erfolgreich behandeln. Ob dies möglich ist, wird hauptsächlich von der Größe des Defekts und seiner Lage bestimmt. Das Loch darf nicht zu groß sein und muss einen Mindestabstand zum Rand der Scheidewand haben, damit das Schirmchen sicher verankert werden kann. In den meisten Fällen kann ein erfahrener Untersucher schon bei der ambulanten echokardiographischen Untersuchung entscheiden, welche Art der © Anna Peters © Anna Peters Elisabeth, zwei Jahre alt, hat einen ASD2. Im Frühjahr soll sie operiert werden. dlung – Herzkatheterprozedur oder Behandlung Operation – für seinen Patienten in Frage kommt. Nur ganz selten stellt sich erst während des Kathetereingriffs heraus, dass sich der Defekt doch nur in einer Operation verschließen lässt. Wann ist der optimale Zeitpunkt für einen Eingriff? Eine Behandlung des ASDs, sei es durch Herzkathetereingriff oder Operation, erfolgt in den meisten Fällen vor der Einschulung. Das hat den Vorteil, dass die Kinder nicht später aus der Schule gerissen werden müssen und vermeidet die Verunsicherung, die mit der Diagnose Herzfehler in Schule und Freizeitaktivitäten aufkommen kann. Um die bereits erwähnten Spätfolgen zu verhindern, sollte der ASD spätestens bis zum Alter von etwa 20 bis 25 Jahren verschlossen werden. Für den Kathetereingriff wird empfohlen, ein Gewicht des Kindes von mindestens 10 kg abzuwarten. Der Grund ist, dass man den Katheter über Deutsche Herzstiftung e.V. · HERZBLATT 4/2010 · Die Therapie des Vorhofseptumdefekts (ASD) 5 Ausweis für ihr Kind, in dem alle wichtigen Details notiert sind. Eine Endokarditis-Prophylaxe ist bei Ereignissen nötig, bei denen Keime in die Blutbahn gelangen und sich in der Herzinnenhaut, dem Endokard, ansiedeln können. Dieses Risiko besteht zum Beispiel bei bakteriellen Infektionen oder bei der operativen Versorgung eines Knochenbruchs. © Anna Peters Kommt es vor, dass ein ASD von allein zuwächst, wenn man lang genug abwartet? die Venen einführt und dies schonender möglich ist, wenn die Kinder schon eine gewisse Größe haben. Mit den modernen, feinen Kathetern können aber auch schon kleinere Kinder behandelt werden. Unser jüngster Patient, bei dem aufgrund eines zusätzlichen Herzfehlers dringend ein Verschluss des Vorhofseptumdefekts nötig war, wog gerade mal 3,4 kg. Wie verhält sich das eingesetzte Schirmchen im Verlauf der Jahre, wenn das Herz wächst? Müssen nach dem Kathetereingriff Medikamente eingenommen werden, etwa zur Blutverdünnung? Bislang sind keine Probleme durch das Wachsen des Herzens aufgetreten. Das eingesetzte Schirmchen, das in der Scheidewand verbleibt, verursacht langfristig keinerlei Reaktionen, und die Umgebung wächst normal mit. Es dauert etwa ein halbes Jahr, bis das Schirmchen komplett von Herzinnenhaut überwachsen ist. Bei den Kindern ist daher für ein halbes Jahr eine EndokarditisProphylaxe nötig. Außerdem erhalten sie in dieser Zeit niedrig dosierte Acetylsalicylsäure (ASS) zum Schutz vor Blutgerinnseln, die sich an dem Schirmchen bilden könnten. Nach sechs Monaten sind keine Medikamente mehr nötig. Zur Endokarditis-Prophylaxe bekommendie Eltern einen In einzelnen seltenen Fällen haben wir schon beobachtet, dass sich ein kleiner Defekt in den ersten Lebensjahren spontan verschließt. Bei großen ASDs, die das Herz belasten, ist dies jedoch nicht der Fall. Es gibt also keinen Grund, mit dem Kathetereingriff zu warten, bis das Kind größer ist? Nein, nicht aus medizinischer Sicht. Es gibt sogar Fälle, in denen durch zu langes Warten die Chance für einen Katheterverschluss verspielt wurde, weil der Defekt im Lauf der Zeit größer geworden ist. Kann bei Kindern, bei denen der Verschluss des ASDs durch ein Schirmchen erfolgte, eine Kernspintomographie durchgeführt werden? Die Schirmchen bereiten bei Kernspinuntersuchungen keine Probleme. Wie hoch ist das Risiko in Familien, in denen bereits ein Kind einen ASD hat, dass ein weiteres Kind mit diesem Herzfehler geboren wird? Es gibt tatsächlich Familien, in denen zwei Kinder mit ASD leben oder Verwandte ersten Grades des betroffenen Kindes einen solchen Herzfehler haben. Man weiß aber noch wenig über erbliche Zusammenhänge. Insgesamt ist die Wiederholungswahrscheinlichkeit gering. Und man sollte nicht vergessen, dass ein ASD heute sehr gut behandelt werden kann. Interview: Dr. Ulrich Scharmer Deutsche Herzstiftung e.V. · HERZBLATT 4/2010 · Die Therapie des Vorhofseptumdefekts (ASD) 6 Was ist ein Vorhofseptumdefekt? Ein Vorhofseptumdefekt, abgekürzt ASD, liegt vor, wenn die Trennwand zwischen dem linken und dem rechten Vorhof des Herzens ein Loch hat. Die Folge ist, dass Blut über diesen „Nebenschluss“ (englisch: Shunt) fließen kann, was bei einem gesunden Herzen nicht möglich ist. Das Herz besteht aus zwei Pumpen, die das Blut nacheinander durch den Körperkreislauf (linkes Herz) und den Lungenkreislauf (rechtes Herz) befördern. Fangen wir im rechten Vorhof an: Hier sammelt sich das Blut, das aus dem Körper (zum Beispiel aus den inneren Organen oder den Muskeln) zurück zum Herzen fließt. Es hat Sauerstoff an die Gewebe abgegeben und im Austausch dafür Kohlendioxid aufgenommen, das im Stoffwechsel entstanden ist. Der rechte Vorhof pumpt dieses „verbrauchte“ Blut in die rechte Herzkammer, die es dann weiter durch den Lungenkreislauf drückt, damit das Blut in den Lungen wieder Sauerstoff aufnimmt und Kohlendioxid abgibt. Das nun wieder „frische“ Blut fließt aus den Lungen in den linken Vorhof, der es in die linke Herzkammer fördert. Die linke Herzkammer schließlich pumpt das sauerstoffreiche Blut durch den Körperkreislauf und ermöglicht so die Versorgung der Gewebe mit Sauerstoff. Danach fließt das „verbrauchte“ Blut in den rechten Vorhof zurück – der Kreislauf hat sich geschlossen. Das Vorhofseptum ist die Trennwand zwischen den beiden Vorhöfen. Hat sie eine Lücke, kann Blut vom einen in den anderen Vorhof übertreten. Da der Druck im linken Vorhof in der Regel etwas größer ist als im rechten, fließt das Blut vom linken in den rechten Vorhof. Die Folge ist, dass der rechte Vorhof und die rechte Herzkammer zusätzlich zu dem verbrauchten Blut, das aus dem Körper kommt, auch noch das Blutvolumen bewältigen müssen, das über das Loch in der Vorhofscheidewand in den rechten Vorhof fließt. Man spricht daher von einer Volumenbelastung des rechten Herzens. Eine leichte Mehrbelastung, zum Beispiel bei einem kleinen Defekt im Vorhofseptum, kann das Herz ohne Problem das ganze Leben lang kompensieren. Ist das Loch aber größer, können sich – meistens ab dem dritten oder vierten Lebensjahrzehnt – als Folge der zu starken Mehrbelastung Spätfolgen einstellen. Dazu gehören Herzmuskelschwäche, Herzrhythmusstörungen und Hochdruck in den Lungengefäßen. Um diese Spätfolgen zu verhindern, sollten größere Vorhofseptumdefekte vorbeugend verschlossen werden. Welche Methoden in welchem Alter zum Einsatz kommen, erläutert PD Dr. med. Gunther Fischer aus Kiel in dem Interview. (us) Deutsche Herzstiftung e.V. · HERZBLATT 4/2010 · Die Therapie des Vorhofseptumdefekts (ASD) 7