Pränatale Diagnose / Postnatale Therapie
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Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Interdisziplinäre Vorlesung: Gastrointestinale Fehlbildungen Pränatale Diagnose / Postnatale Therapie Prof. Dr. med. Felicitas Eckoldt Prof. Dr. med. Dietmar Schlembach Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Thorax / Abdomen - Fehlbildungen FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Thorax / Abdomen - Fehlbildungen Ösophagusatresie Zwerchfellhernie Bauchwandefekte Darmatresien Kloakenextrophie FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Normale Sonoanatomie • Ösophagus nur schwer einsehbar • Zwerchfell • Magenfüllung ab der 10. Woche darstellbar • Feindiagnostik (20. SSW): Magen muss dargestellt/dokumentiert und Größe beurteilt werden • Darm • Leber / Gallenblase • Milz FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Ösophagus Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Ösophagus hinter dem RA • normal kollabiert 12+2 SSW © Jeanty Philippe - Pitfalls & Artifacts FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Thorax / Abdomen normale Anatomie Mittwoch, 28. November 12 normale Peristaltik FE / DS 2012 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Thorax / Abdomen normale Anatomie Mittwoch, 28. November 12 normale Peristaltik FE / DS 2012 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Thorax / Abdomen normale Anatomie Mittwoch, 28. November 12 normale Peristaltik FE / DS 2012 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Thorax / Abdomen 20+5 SSW kranial kaudal FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Thorax / Abdomen 20+5 SSW kranial kaudal FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Thorax / Abdomen 20+5 SSW • Magen kranial kaudal FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Thorax / Abdomen 20+5 SSW • Magen kranial kaudal FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Thorax / Abdomen 20+5 SSW • Magen kranial • Leber kaudal FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Thorax / Abdomen 20+5 SSW • Magen kranial • Leber • Gallenblase kaudal FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Thorax / Abdomen 20+5 SSW • Magen kranial • Leber • Gallenblase kaudal FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Thorax / Abdomen 20+5 SSW • Magen kranial • Leber • Gallenblase kaudal FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Thorax / Abdomen 20+5 SSW • Magen kranial • Leber • Gallenblase • Darm • Milz kaudal FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Thorax / Abdomen 20+5 SSW • Magen kranial • Leber • Gallenblase • Darm • Milz kaudal FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Thorax / Abdomen 20+5 SSW • Magen kranial • Leber • Gallenblase • Darm • Milz kaudal • Nabelvene • Bauchwand FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Abdomen / Bauchwand FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Abdomen / Bauchwand 20+5 SSW • • • • Magen, Milz, Leber, Nabelvene Darm, Gallenblase, Nabelschnuransatz Nieren Becken, Harnblase Mittwoch, 28. November 12 FE / DS 2012 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Abdomen / Bauchwand 28+5 SSW 20+5 SSW • Zunehmende Füllung des Colons • Abgrenzung der Darmschlingen FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Physiologische Nabelhernie ≠ Omphalozele/Hernie • Rückdrehung in das abdominale Coelom bis 11+5 SSW p.m. • Omphalozele/Nabelhernie: Unterbleiben der Rückdrehung mit abnormer Weite des Nabelrings 20+5 SSW FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Pathologie - Ösophagusatresie FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Magen klein / nicht darstellbar - Differentialdiagnosen • permanent fehlende Magendarstellung oft mit anderen Anomalien assoziiert • Ösophagusatresie • • • • • • nasopharyngeale Tumoren (Teratom, Struma, Epignathus...) Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte Stenose oder Atresie des Larynx kraniofaziale Syndrome mit Mikrognathie (Pierre-Robin, Franceschetti, Goldenhar) Erkrankungen des ZNS (Hydrocephalus internus, Hydranenzephalie, Mikrozephalus) neuromuskuläre Erkrankungen (SMA, Akinesie- Sequenz) FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Ösophagusatresie • Prävalenz: 1/3000 • Ätiologie: • sporadisch, keine Vererbung • unvollständige Verschmelzung der ösophagealen Falten ➜ ösophago-tracheale Fisteln (4./5. Embryonalwoche) FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Ösophagusatresie - Sonographie • KLEINER / FEHLENDER MAGEN • HYDRAMNION • POUCH (ösophagealer Sack) FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Ösophagusatresie - Sonographie • KLEINER / FEHLENDER MAGEN • HYDRAMNION • POUCH (ösophagealer Sack) FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Ösophagusatresie - Sonographie • KLEINER / FEHLENDER MAGEN • HYDRAMNION • POUCH (ösophagealer Sack) FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Ösophagusatresie • Assoziation: • • • • • IUGR (40 %) Aneuploidie (Tris 18, 21 in 7-10 %) Darmatresien Vitium cordis Assoziation mit 44 non-chromosomalen Krankheitsbildern (z.B. VACTERL in 20 %) • V vertebrale Defekte • A Analatresie • C cardiale Auffälligkeiten • T tracheoösophageale Fistel • E Ösophagusatresie • R renale Anomalien • L Extremitäten (limb) Anomalien FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Ösophagusatresie • Prognose: • abh. von Begleitfehlbildung/Karyotyp/Syndrom (IUFT!) ➜ isoliert relativ gut • Problem Frühgeburt • therapeut. Optionen: • Amnionreduktion • (Spontan-)Partus am Termin postnatale Versorgung / OP FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Ösophagusatresie • • • • • • • 1 : 4000 Neugeborene Verschiedene Formen Pränatale Diagnostik unsicher Postnatal eindeutig (Klinik) Röntgen Assoziierte Anomalien; VACTERL - Assoziation Operation FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Ösophagotracheale Fisteln nach Vogt FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Ösophagusatresie • Häufigkeit 1: 4000 • Formen nach Vogt • Pränatal bedingt diagnostizierbar • Typische Symptomatik • Assoziierte Anomalien häufig (VACTERL – Ass.) • Operation akut mit aufgeschobener Dringlichkeit FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Ösophagusatresie • Vertebral • Anal • Cardial • Tracheal • Esophageal • Renal • Radial Limb Assoziation = Häufig gemeinsam auftretende Symptome (Fehlbildungen) Kein Syndrom FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Ösophagusatresie Typ IIIb nach Vogt • MS im oberen Blindsack • Position • Luftfüllung im Abdomen über distale Fistel • Assoziierte Anomalien FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Ösophagusatresie Sonderformen Luftleeres Abdomen Keine distale Fistel Long gap, mit und ohne Fistel möglich, Vielzahl langwieriger OP–Techniken, Bougierung, Faden, Levanditis, Magenhochzug FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Ösophagusatresie Typ IIIb nach Vogt Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Standardthorakotomie, extrapleurales Vorgehen, Darstellung Vena acygos, Darstellung untere Fistel FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Anschlingen oberer Blindsack Absetzen der Fistel Anastomose FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Pathologie - Zwerchfellhernie FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Thorax - normale Sonoanatomie In 4-CV- und Sagittal-Ebene Beurteilung von: • knöcherner Thorax / Thoraxform • Lungen (homogen echogen) • Pleura(erguss) • Zwerchfell FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Abteilung Geburtshilfe Thorax / Abdomen - Transversalebene 20+5 SSW kranial kaudal FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Thorax / Abdomen - Sagittalebene 20+5 SSW rechts links FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Thorax / Abdomen - Sagittalebene 20+5 SSW • Zwerchfell rechts links FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Thorax / Abdomen - sagittale Ebene • Seitenzuordnung Wo ist links, wo ist rechts? • Situs solitus abdominalis • Magen und Milz links, Aorta ventral der Wirbelsäule • Leber, Gallenblase, Vena cava inferior rechts • Herz links FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Zwerchfellhernie - Congenitale Diaphragmatische Hernie • Inzidenz: 1/2500 - 1/5000 Lebendgeburten • >90 % unilateral ➜ 75–90 % linksseitig ➜ 10 % rechtsseitig ➜ 1–5 % bilateral • ≤50 % isoliert / bis 50 % assoziiert mit zus. Fehlbildungen (Syndrome, chromosomal) FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Zwerchfellhernie - Congenitale Diaphragmatische Hernie Formen • Defekt („Hernie“) • Agenesie • Zwerchfelleventeration (Relaxatio diaphragmatica) Häufigste Lokalisation: dorsolateral links (Bochdaleksche Hernie) 80-90 % aller Fälle FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe CDH (Zwerchfellhernie) links Magen Herz Darm rechts • Magen und Darm links neben dem Herz, kranial der Leber • Verdrängung des Mediastinums nach rechts • Richtung der Herzachse meist verändert (weicht nach rechts ab) FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe CDH (Zwerchfellhernie) links Magen Herz Darm rechts • Magen und Darm links neben dem Herz, kranial der Leber • Verdrängung des Mediastinums nach rechts • Richtung der Herzachse meist verändert (weicht nach rechts ab) FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Abteilung Geburtshilfe CDH links - Transversalebene kranial kaudal FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe CDH links - Sagittalebene FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe CDH links - Sagittalebene FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe CDH - Diagnose • Abdominalorgane intrathorakal • Mediastinalverschiebung / Verlagerung des Herzens • Hydramnion (selten < 24 SSW) durch • Ösophageale Kompression • 20+5 „Magenkinking“ SSW • reduz. Flüssigkeitsabsorption durch die hypoplastischen Lungen FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe CDH - Diagnose • Abdominalorgane intrathorakal • Mediastinalverschiebung / Verlagerung des Herzens • Hydramnion (selten < 24 SSW) durch • Ösophageale Kompression • 20+5 „Magenkinking“ SSW • reduz. Flüssigkeitsabsorption durch die hypoplastischen Lungen FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe CDH - assoziierte Anomalien • 20-50 % • ~ 25 % chrom. Anomalien • ~ 25 % fetale Fehlbildungen: • • • • • Herzfehler (ASD, VSD, HLH, Fallot, TGA) Gesichtsfehlbildungen (Spaltbildung) 20+5 SSW Gastrointestinal (Omphalozele, Duodenalatresie) renale Anomalien (Hydronephrose, Nierenagenesie, polycyst. Nieren) Neuralrohrdefekte FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Abteilung Geburtshilfe CDH - verlagerte Organe 100 90 80 60 60 50 40 20+5 SSW 14+0 SSW 20 25 © Dr. Högel, Pathologie Rotkreuzklinikum München 25 10 0 Dünndarm Magen Milz/Colon Leber Pankreas Nieren FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe CDH - Prognose • primär von assoz. Anomalien und pulmonaler Hypoplasie/Hypertonie abhängig • hohe Mortalität trotz optimalen prä-/postnatalen Managements schlechte Prognosezeichen: • • • • • • • • chromosomale Aberrationen assoziierte Anomalien ausgeprägter 20+5 SSWMediastinalshift Hydramnion „Liver up“ frühe Diagnosestellung (< 25 SSW) niedrige lung-to-head ratio (< 1.0) kleines Lungenvolumen im MRI Mittwoch, 28. November 12 „liver up“ FE / DS 2012 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe CDH - Prognose ➜ Lungenvolumen Pränatal diagnostizierte CDH: • in Europa 50–70 % pränatal diagnosiziert • bei isolierter linksseitiger CDH Überlebensrate ~ 60 % • Überleben meist abh. vom funktionierenden Lungenvolumen Lungenhypoplasie: • ipsilateral > kontralateral • Ausmaß abh. vom verlagerten Volumen FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe CDH - Prognose ➜ Lungenvolumen Pränatal diagnostizierte CDH: • in Europa 50–70 % pränatal diagnosiziert • bei isolierter linksseitiger CDH Überlebensrate ~ 60 % • Überleben meist abh. vom funktionierenden Lungenvolumen Lungenhypoplasie: • ipsilateral > kontralateral • Ausmaß abh. vom verlagerten Volumen FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe © PränatalMedizin München CDH - Prognose ➜ Liver up/down LIVER UP LIVER DOWN 1 3 6 6 18 10 lebend verstorben Abbruch Überleben (6/16) ➜ 37.5 % Mittwoch, 28. November 12 lebend verstorben unbekannt Überleben (18/25) ➜ 72 % FE / DS 2012 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Prognose - lung-to-head ratio (LHR) Lipshutz GS, et al. J Pediatr Surg 1997 Keller RL, et al. UOG 2003 CDH links: • re. Lunge 21 mm x 10 mm = 210 mm2 • Kopfumfang: 200 mm ➜ Lung to head ratio: 210/200 = 1.05 LHR ≤ 1 ungünstige Prognose LHR > 1.4 günstige Prognose mittlere LHR • Survivors: 1.4 +/- 0.33 • Nonsurvivors: 1.05 +/- 0.3 FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe LHR - observed / expected (O/E LHR) O/E LHR < 15 % no survivors O/E LHR > 45 % virtually all survived FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe CDH - Managementoptionen Diagnostik • US (O/E LHR) • MRI (Lungenvolumen) Therapie: • intrauterine Therapie (FETO = fetal tracheal occlusion) • postnatale Therapie (ECMO) • Chirurgie FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe CDH - Managementoptionen Diagnostik • US (O/E LHR) • MRI (Lungenvolumen) Therapie: • intrauterine Therapie (FETO = fetal tracheal occlusion) • postnatale Therapie (ECMO) • Chirurgie FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Biometrie der Lunge bei Zwerchfellhernie Lung-to-Head - Ratio FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Biometrie der Lunge bei Zwerchfellhernie Lung-to-Head - Ratio Restlungenfläche / Kopfumfang Mittwoch, 28. November 12 FE / DS 2012 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Zwerchfelldefekte • Vorbereitete Intensivtherapie • Intrauterine Verlegung? • Fetalchirurgie? • Konsiliarentscheidung mit höchster Kompetenz FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Zwerchfelldefekte Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Operation ohne Transport, Logistik! FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Geburtsmodus 28 x primäre Sectio bei bekannter Diagnose 7 x Sectio aus anderer Indikation 17 x Spontangeburt (davon 4 x bei unbekannter CDH) FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Präoperative Phase - Sofortintubation - Relaxierung - zentraler Zugang (NVK) - Surfactant überdenken - Katecholamine, (Flolan) FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Präoperative Phase - Hochfrequenzbeatmung um 100 / min. - PEEP möglichst nicht > 3 cm WS - PIP möglichst < 25 cm WS - NO Beginn mit 10 (15) ppm cave: Pneumothorax, PFC, PPHN FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Operationszeitpunkt - Basisstabilisierung („honeymoon“) - Operation als kausale Therapie FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Operationstechnik - primärer Verschluß (ggf. Goretex®) - keine primäre Drainage Operation auf der Station? FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe CDH Präop. Röntgen Situs Verschluß FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Zusammenfassung - interdisziplinäres Handeln - Ausschöpfung erprobter Therapieansätze Diskussion: Fetalchirurgie Oszillationsventilation ECMO Fluidventilation FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Pathologie - Bauchwanddefekte FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Bauchwanddefekte - Prävalenz Omphalozele 1/4000 Gastroschisis 1/3000 (zunehmend) vor allem bei sehr jungen Frauen Blasenextrophie Kloakenextrophie 1/30000 1/200000 Body-Stalk-Anomalie 1/14000 Omphalozele Laparoschisis Eventeration Body-Stalk-Anomalie FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Body stalk anomaly - Syndrom der kurzen Nabelschnur • Fehlende oder inkomplette Trennung zwischen intra- und extraembryonalem Zoelom (5. Woche pc) • Direkter Übergang von Peritoneal- und Amnionhöhle 11+0 SSW FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Omphalozele / Gastro-(Laparo)schisis Omphalozele (12+6) Gastroschisis (12+0) FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Bauchwanddefekt - Embryologie Nabelhernie • Nabelring + • Brucksack + • Inhalt: Darm Omphalozele • Nabelring • Brucksack + • Inhalt: Darm, Leber, Magen Gastroschisis • Nabelring + • Brucksack • Darm frei im FW FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe „kleine“ Omphalozele • Aneuploidie in 85 %, häufig Trisomie 18 12+5 SSW FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe „große“ Omphalozele • 40 % isoliert, 60 % komplex • 40 % Chromosomenaberrationen 13+4 SSW FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Omphalozele • assoziierte Anomalien: • bis 70 % (chromosomal, Einzelgenmutationen, morphol. Auffälligkeiten, Syndrom) • Aneuploidien • Tris 18, 13, 21, X0, Triploidie • Einflußfaktoren: mat. Alter, zus. Anomalien • morphol. Auffälligkeiten • Cor: 50 % (VSD, AVSD, Coarctatio aortae) • Skelett (23.5 %), urogenital (20.4 %), ZNS (9.1 %) • Sequenzen: Ectopia cordis, body stalk anomaly, Blasen-/Kloakenextrophie Mittwoch, 28. November 12 FE / DS 2012 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Hepato-Omphalozele 17+0 SSW FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Hepato-Omphalozele 17+0 SSW FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Hepato-Omphalozele 17+0 SSW FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Hepato-Omphalozele 17+0 SSW FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Hepato-Omphalozele - Verlauf 17+0 SSW 12+6 SSW 23+0 SSW 16+0 SSW 26+2 SSW FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Hepato-Omphalozele - Verlauf 17+0 SSW FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Omphalozele Diagnostik / Management präpartal: • detaillierter Ultraschall (isoliert?) • invasive Diagnostik • Syndrom? • London Dysmorphology Database: www.lmdatabase.com • http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Omphalozele - Syndrom? Beckwith-Wiedemann FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Omphalozele - Syndrom? Beckwith-Wiedemann FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Gastroschisis FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Gastroschisis • Defekt der Bauchwand • rechts vom Nabelschnuransatz • Darm frei im Fruchtwasser flottierend • selten(st) Assoziation mit anderen Fehlbildungen FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Gastroschisis • Defekt der Bauchwand • rechts vom Nabelschnuransatz • Darm frei im Fruchtwasser flottierend • selten(st) Assoziation mit anderen Fehlbildungen FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Gastroschisis • Embryologie: • 5.-6. SSW ➜ Dysruption A. omphalomesentrica ➜ abnorme Involution der A. umbilicalis dextra • Assoziierte Anomalien (ca. 5-15 %): • gastrointestinal • IUGR (24-67 %) • chromosomal (wenn multiple Malformationen) FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Gastroschisis FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Gastroschisis - Darmkomplikationen • durch „Entzündung“ (Periviszeritis durch aktivierte Makrophagen) • FW enthält Verdauungsenzyme aus oberen GI-Trakt (Erbrechen) • fibröse Beläge / Darmwandödem / Konglomerat • sonographisch: • Darmwand verdickt, echogen, dilatierte, nicht flottierenden Darmschlingen • Amnion: grünlich, ↑↑ Gesamtprotein, Interleukine, Makrophagen • Prognoseverschlechterung FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Bauchwanddefekt • Komplette Diagnostik (Genetik) • Beratung: Abbruch? • Verlaufskontrollen • exp. Ansätze: • Amnionaustausch • Fetalchirurgie • Entbindungsmodus? FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Abteilung Geburtshilfe Bauchwanddefekt Prognose postnatal Lebendgeburt IUFD Abbruch Entbindung (SSW) SGA/IUGR Prognosefaktoren OMPHALOZELE 35 % Mortalität 41 % (isoliert > komplex) 22�% 37 % (isoliert > komplex) 38.3 23.2 % assoz. Anomalien EUROSCAN STUDY GROUP GASTROSCHISIS 90 % Überleben 59�% 12�% 29�% 36.3 54.8 % Darmkomplikationen FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Pathologie - Gastroschisis Inzidenz: 1: 3000 – 1: 4000 (teenager 6-10 x ñ, Tendenz steigend) FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Pathologie - Gastroschisis Inzidenz: 1: 3000 – 1: 4000 (teenager 6-10 x ñ, Tendenz steigend) Ätiologie: sporadisch keine Aneuploidie exogen: vasoaktive Substanzen (Kokain, Nikotin, Aspirin) FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Pathologie - Gastroschisis Inzidenz: 1: 3000 – 1: 4000 (teenager 6-10 x ñ, Tendenz steigend) Ätiologie: sporadisch keine Aneuploidie exogen: vasoaktive Substanzen (Kokain, Nikotin, Aspirin) Embryologie: Defekt des rechten lateralen Quadranten der Bauchwand FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Pathologie - Gastroschisis Assoziiert: Gastrointestinal Vitium cordis Urogenital IUWR 50 % FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Pathologie - Gastroschisis Assoziiert: Gastrointestinal Vitium cordis Urogenital IUWR 50 % Prognose: Frühgeburt assoziierte Anomalien (bes. Darmkomplikationen) 90 % Überleben FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Pathologie - Gastroschisis Assoziiert: Gastrointestinal Vitium cordis Urogenital IUWR 50 % Prognose: Frühgeburt assoziierte Anomalien (bes. Darmkomplikationen) 90 % Überleben Optionen: Mittwoch, 28. November 12 Terminierung elektive Sectio caesarea postnatale Versorgung / Op FE / DS 2012 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Gastroschisis • „Geplanter Notfalleingriff“ • Primäre Sectio (nicht evidence based) • Minimaler Zeitverlust • Geringste Gefährdung • Standardisiertes Vorgehen • Lagerung in steriler Tüte • Neonatologische Erstversorgung FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Gastroschisis • Informierende und begleitende Führung der Eltern • Klarheit über möglichen Verlauf • bewußte Entscheidung • Enge Eltern-Kind-Bindung FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Gastroschisis • Ausgangebefunde wechselnd • Primäroperation je nach Befund • Ggf. langer Verlauf FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Gastroschisis • Primärer Bauchwandverschluß • Stretching der Bauchdecke • Limitierend Ventilationsdruck (20 cm H2O) • Cava – Kompression • Intraabdominelle Sequestration • Durchblutungsstörung FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Steriler Transport aus Kreissaal Steriles Handling Schnell Warm und feucht Ausgangsbefunde Unterschiedlich Infektion Darmwanddicke Auflagerungen Assoziierte Stenosen FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Konnatale Briden Stenosen Transportstörungen Abknickungen Hier am Coecalpol Erhebliche Darmwandschädigung Verdickung Fibrinauflagerung FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Stretching der Bauchdecke Primärer Verschluß Beatmungsdruck < 20 cm H2O Patchversorgung Zu hoher Druck Langsame Redression Seklundäroperation Mitversorgung assoziierter Anomalien FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Schuster - Bag Fortlaufende Verkleinerung des Beutels FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Gore Tex - Patch FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Gastroschisis - Komplikationen • Assoziierte Anomalien selten • Überwiegend intestinale Komplikationen • Peritonitisgrad unterschiedlich FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Volvulus Atresie FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Schwere Memebranöse Peritonitis Ursache unklar Keine Exploration, keine Resektion Primärer PatchVerschluß, Second look FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Pathologie - Omphalozele Inzidenz: 1: 4000 Definition: Mittelliniendefekt Herniation in Nabelschnuransatz Inhalt: Darm Magen Leber FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Pathologie - Omphalozele Inzidenz: 1: 4000 Definition: Mittelliniendefekt Herniation in Nabelschnuransatz Inhalt: Darm Magen Leber Embryologie: 5. – 8. Woche – Defekt der Faltung der ventralen Bauchwand FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Pathologie - Omphalozele Inzidenz: 1: 4000 Definition: Mittelliniendefekt Herniation in Nabelschnuransatz Inhalt: Darm Magen Leber Embryologie: 5. – 8. Woche – Defekt der Faltung der ventralen Bauchwand Ätiologie: Aneuploidie 30 – 40 % !! – T18, T13 FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Omphalozele Nabelschnurbruch, Wharton´sche Sulze FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Omphalozele • Hoher Anteil assoziierter Anomalien • Prognostisch entscheidend • Genetik • Verschluß weniger dringlich FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Omphalozele Undramatischer Befund Wesentliche Anomalien, Amnitis? Schnürfurchensyndrom? FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Omphalozele - kaudale Regression - kloakale Fehlbildung FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Langes Abnabeln, Resektion des Bruchsackes (soweit als möglich, Streching, primärer Verschluß) FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Pathologie - Darmobstruktionen FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Embryologie Moore K., The developing human • Rekanalisierung in der 9. Embryonalwoche durch Vakuolisierung • Inkomplette Rekanalisierung: Duodenalstenose • Unterbleiben der Rekanalisierung: Duodenalatresie FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Embryologie Moore K., The developing human • Normalerweise Rotation des ventralen Abschnitts nach dorsal • Pancreas anulare ➜ Einengung des Duodenums FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Obstruktionen des Darms Inzidenz Embryologie Ätiologie Assoz. FB Aneuploidie Duodenal Ileal/Jejunal Kolon Anal 1/10000 1/6000 1/10000 1/2000-3000 ∅ Rekanalisation Pankreas anulare ∅ Rekanalisation Ischämie Volvulus, Invagination >50 % ZNS/NTD (30 %) Cor (30 %) Gastroint (25 %) Ösoph.atr. (5 %) anorekt. Malrot Nieren (8 %) TRISOMIE 21 (30-43 %) 8 % der T21-Feten ∅ Perforation der Analmembran vaskulär entzündlich M. Hirschsprung Gastroint (15 %) 1�% urogenital VACTERL caudale Regression andere komplexe bei M. Hirschsprung fast nie FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Obstruktionen des Darms Duodenal Prognose Prognosefaktoren Management Entbindung Ileal/Jejunal Kolon Anal Überleben p.n. 91-95 % gastroint. Kompl. gut (cave: Hirschprung) isoliert: gut assoziierte Fehlbildungen Hydramnion Gestationsalter und Geburtsgewicht Pränatale Diagnose Darmperforation Mekoniumperitonitis Beratung (Fortführung, interdisz. prä-/postnatales Management, Abbruch?) Verlaufskontrollen (US, ggf. MRI) Amniondrainage (FW-Entlastungspunktion) vaginal Perinatalzentrum, kinderchir. Konsil FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Duodenalstenose-/atresie - „double bubble“ • dil. prästenot. Abschnitte ➜ „double bubble“ • Hydramnion Mittwoch, 28. November 12 FE / DS 2012 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Duodenalstenose-/atresie - „double bubble“ • dil. prästenot. Abschnitte ➜ „double bubble“ • Hydramnion Mittwoch, 28. November 12 FE / DS 2012 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Dünndarmatresie • oft Normalbefunde in der 20. SSW (Feindiagnostik) • dann auff. Us-Befunde im III. Trimenon FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Dünndarmatresie • oft Normalbefunde in der 20. SSW (Feindiagnostik) • dann auff. Us-Befunde im III. Trimenon FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Darmatresie - Differentialdiagnose • Angangliose des Darms (M. Hirschsprung) FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Darmatresie - Differentialdiagnose • Colonduplikatur FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Darmatresie - Differentialdiagnose ©S. Kellnar Kinderchirurgie Klinikum Dritter Orden München FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Komplikationen pränatal Mekoniumileus Inzidenz 1/1500-2000 zystische Fibrose (90 %) Ursache Prognose Management in ca. 50 % ➜ Volvulus ➜ Darmperforation ➜ Mekoniumperitonitis hohe Mortalität (CF) ∅ Perforation: expektativ ✓Perforation: Entbindung? Mekoniumperitonitis 1/35000 Darmwand: lokale vaskuläre Läsion durch: Volvulus, Invagination, Thrombose ➜ Nekrose ➜ Perforation ➜ Peritonitis abh. von Ursache / Dauer Mortalität 40-62 % expektativ, außer: Aszites zunehmend, fetal distress FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe multiple Dünndarmatresien FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe multiple Dünndarmatresien FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe multiple Dünndarmatresien - Mekoniumileus • Darmdilatation • echodichter Darminhalt • Darmwand echoreich FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe multiple Dünndarmatresien - Mekoniumileus • Darmdilatation • echodichter Darminhalt • Darmwand echoreich FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe multiple Dünndarmatresien - Mekoniumperitonitis • • • • Aszites echoreiche Herde im Abdomen verdickte Darmwand Pseudozyste FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe multiple Dünndarmatresien - Mekoniumperitonitis FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe multiple Dünndarmatresien - Mekoniumperitonitis ©S. Kellnar Kinderchirurgie Klinikum Dritter Orden München FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe multiple Dünndarmatresien • • • • Frühgeborenes SSW 34+1, GG 2280g neonatale Alloimmunthrombozytopenie Anämie multiple Darmatresien ➜ Kurzdarm ➜ Komplizierter Nahrungsaufbau beginnende Cholestase ©S. Kellnar Kinderchirurgie Klinikum Dritter Orden München FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Abteilung Geburtshilfe Hyperechogener Darm CF, 21+4 • Darmechogenität wie Knochen • Prävalenz: 0.1-1.8 % im II./III. Trimenon • passager bei Blutung OUTCOME unauffällig 65�% cyst. Fibrose IUGR 4-10 % Darmfehlbildung MANAGEMENT 3-9 % 3�% chrom. Aberration 4�% CMV, Parvovirus B19 3�% mult. Malformation 4�% IUFT 2�% • • • • Feindiagnostik / Doppler Karyotypisierung / CF-Diagnostik Infektionsscreening postnatale Untersuchung FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Abteilung Geburtshilfe Hyperechogener Darm CF, 21+4 • Darmechogenität wie Knochen • Prävalenz: 0.1-1.8 % im II./III. Trimenon • passager bei Blutung OUTCOME unauffällig 65�% cyst. Fibrose IUGR 4-10 % Darmfehlbildung MANAGEMENT 3-9 % 3�% chrom. Aberration 4�% CMV, Parvovirus B19 3�% mult. Malformation 4�% IUFT 2�% • • • • Feindiagnostik / Doppler Karyotypisierung / CF-Diagnostik Infektionsscreening postnatale Untersuchung FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Pathologie - Duodenalatresie Inzidenz: 1: 10000 FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Pathologie - Duodenalatresie Inzidenz: 1: 10000 Definition: duodenale Kanalisation òoder 0 Folge: Stenose (partial) Atresie (komplett) FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Pathologie - Duodenalatresie Inzidenz: 1: 10000 Definition: duodenale Kanalisation òoder 0 Folge: Stenose (partial) Atresie (komplett) Ätiologie: sporadisch, keine Vererbung Aneuploidie (T21 – 30 % !!) FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Pathologie - Duodenalatresie Inzidenz: 1: 10000 Definition: duodenale Kanalisation òoder 0 Folge: Stenose (partial) Atresie (komplett) Ätiologie: sporadisch, keine Vererbung Aneuploidie (T21 – 30 % !!) Embryologie: fehlende Rekanalisation Duodenum 6.-9.Woche FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Duodenale Obstruktion • Häufig assoziierte Anomalien (Trisomie 21 u.a.) • Double bubble • Gut pränatal erkennbar • Primäre Operation FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Atresien und Stenosen Prästenotische Dilatation - Höhenlokalisation der Obstruktion FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Duodenale Obstruktion • Duodenalatresie • Duodenalmembran • Pancreas anulare • LADD ´sche Bänder (LADD´sches Syndrom mit Nonrotation und Volvulus) FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Duodenale Obstruktion Pankreas anulare Echte Atresie Membranstenose FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Echte Atresie Dilatierter Bulbus „Hungerdarm“ Pancreas anulare FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Duodenale Obstruktion • Duodenale Membran (windsock web) • Lokalisation Papille • Ggf. Exzision möglich (MIC) FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Duodenale Obstruktion • Duodeno – Duodenostomie • Umgehungsanastomose • Belassen des stenotischen Teils FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Duodenale Obstruktion DuodenoDuodenostomie End-zu seit FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Duodenale Obstruktion • Duodenale Membran (windsock web) • Lokalisation Papille • Ggf. Exzision möglich (MIC) FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Pathologie - Jejunal-/Ilealatresie Inzidenz: 1: 3000 FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Pathologie - Jejunal-/Ilealatresie Inzidenz: 1: 3000 Definition: eine oder mehrere Stenosen / Atresie FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Pathologie - Jejunal-/Ilealatresie Inzidenz: 1: 3000 Definition: eine oder mehrere Stenosen / Atresie Ätiologie: sporadisch, evt. autosomal rezesssiv keine Aneuploidie FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Abteilung Geburtshilfe Pathologie - Jejunal-/Ilealatresie Inzidenz: 1: 3000 Definition: eine oder mehrere Stenosen / Atresie Ätiologie: sporadisch, evt. autosomal rezesssiv keine Aneuploidie Embryologie: vaskuläre Ursache Kinking A.mesenterica fetale Hypotonie vaskuläre Malformation Kokainabusus FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Dünndarmatresie Prästenotische Dilatation FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Atresien und Stenosen des Darms • in jeder Höhe möglich • Dünndarm und anorektal häufig • oft isolierte FB • Unterschiedliche Formen der primären und Umgehungsanastomosen FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Dünndarmatresie • Unterschiedliche Formen • Rekanalisierungstheorie • Intrauterine Katastrophe • Sonderformen FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Dünndarmatresie Darmlänge schonend Resektion nach Maß End – zu End- oder Y- Anastomose FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Sonderformen Apple – peel – Atresie Keine Versorgung aus A. mesent. superior, Rückläufig aus A. colica media FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Anorektale Malformationen • • • • Unterschiede je nach Höhe Fisteln zu Urogenitaltrakt oder Perineum Posterosagittaler Zugang Kontinenzproblem FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Anorektale Malformationen • Klassifikation nach Lage der Fistel zum Sphincter ani internus • REHBEIN • Je höher –desto mehr assoziierte Anomalien –desto schlechter Sphinkterapparat –desto dubiöser Kontinenz FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Anorektale Malformationen • Tiefe Atresie • Fistel rectoperineal oder rectovestibulär FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Anorektale Malformationen • Kleiner posterosagitaler Zugang • Primäre Korrektur • „Umsetzen“ der Fistel, kein Cut back FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Anorektale Malformationen Postero – sagitaler Zugang nach PENA FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Anorektale Malformationen • Intermediäre Form (transsphinktär) • Primäre Korrektur (PSARP) FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe Anorektale Malformationen • Hohe Formen (suprasphinktär) • Präliminäre Colostomie (C. transversum) • PSARP nach PENA / De VRIES FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12 Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Jena Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Abteilung Geburtshilfe ...das war‘s... FE / DS 2012 Mittwoch, 28. November 12
