Kognitive Leistungsfähigkeit von erwachsenen Patienten mit Spina bifida und Hydrocephalus Psychodiagnostische Möglichkeiten und Testungsergebnisse von Patienten der Spina bifida Ambulanz Mainz 2009-2014 Vortrag am 21.11.2014 in Fulda Dr. Julia Bock-Knoblauch Gliederung des Vortrages • Vorstellungsgründe der Patienten • Theoretische Grundlagen • Ergebnisse der kognitiven Testungen zwischen 2009 und 2014 in der Spina Bifida Ambulanz Mainz • Ausblick Julia Bock-Knoblauch Spina bifida Ambulanz Mainz 2014 2 Typische psychologische Vorstellungsgründe Erwachsene • Entscheidungssituationen Schulabschluss, Nachteilsausgleich bei Prüfungen, Berufswahl, Führerscheinerwerb, Betreuungsverhältnis, Wohn- & Versorgungsituation • Emotionale Probleme Leben mit der Behinderung, chirurgische Eingriffe, Identitätsschwierigkeiten, Partnerschaft und Familie • Emotionale Störungen Depression, Angst, Sucht • Erschwerte kognitive Leistungsfähigkeit Vergesslichkeit, Orientierungsschwierigkeiten, Konzentrationsprobleme • Überforderung oder Konflikte am Arbeitsplatz im Alltag mit der Wohnstätte mit Bezugspersonen Julia Bock-Knoblauch Spina bifida Ambulanz Mainz 2014 3 Typische psychologische Vorstellungsgründe Kinder • Entscheidungssituationen wie Schulwahl, Integrationsmöglichkeiten, Unterstützung, Prüfungssituationen Nachteilsausgleich • Emotionale Probleme des Kindes aufgrund der Behinderung, mangelnde Akzeptanz, Ausgrenzung, Überforderung • kognitive Leistungsprobleme Teilleistungsschwierigkeiten, Orientierungsschwierigkeiten, Konzentrationsprobleme mangelnde Lernhaltung, Vergesslichkeit • Emotionale Probleme der Eltern Leben mit einem behinderten Kind, Verabschiedung von Vorstellungen, Überforderung, Ängste, familiäre Konflikte aufgrund von Belastung Julia Bock-Knoblauch Spina bifida Ambulanz Mainz 2014 4 Psychologische Anamnese • • • • • • Kognitive Voraussetzungen (Vortestung!) Schulabschluss, Ausbildung und Beruf Wohn- und Lebenssituation Bedingungen am Arbeitsplatz Art der Alltagsherausforderungen Anpassungsgrad der Umwelt für besondere Bedürfnisse • Organisationsgrad des Patienten • Unterstützungsgrad durch Dritte Julia Bock-Knoblauch Spina bifida Ambulanz Mainz 2014 5 Psychodiagnostik • Intelligenzdiagnostik z.B. WAIS-IV • Gedächtnisfunktionstestu ng: verbaler LernMerkfähigkeitstest VLMT und visueller Gedächtnistest DCS-II • DemTect- Screening Verfahren bei Demenzverdacht • Fragebogenuntersuchung • Zeitdauer Testungen in der Regel 2 Stunden • Vor- und Nachgespräche 1 Stunde Julia Bock-Knoblauch Spina bifida Ambulanz Mainz 2014 6 Kognitive und Berufliche Leistungsfähigkeit • Mehr Ergebnisse über Kinder als Erwachsene vorliegend • Je mehr Shuntrevisionen und Komplikationen im 1. Lebensjahr desto schlechtere kognitive Entwicklung • Kinder mit nur Spina bifida keine signifikanten Unterschiede zu nichtbehinderten Kindern - mit Spina bifida und Hydrocepalus liegt bei 20-30% kognitive Beeinträchtigung im Sinne von IQ< 70 vor • Erwachsene mit HC: IQ> 80 bei 54%, Regelschulbesuch bei 41%, 33% arbeiten auf dem 1. Arbeitsmarkt • Ergebnisse der Mainzer Studie 2010: Erwachsene mit Spina, HC und Shunt: 25% Förderschule, 22% Hauptschule, 31% Real/Abi, Ausbildung mit Abschluß 58%, WfbM 65%, 1. Arbeitsmarkt 9%, Unterschiede im Verlauf von Shuntpflicht abhängig Julia Bock-Knoblauch Spina bifida Ambulanz Mainz 2014 7 „Verbalintelligenz“ typische Intelligenzprofile insbes. bei Patienten mit IQ im Normbereich: Kinder (mit HC und/oder Spina) schneiden im Verbalteil der Intelligenztests besser ab als im Handlungsteil, Jugendliche mit HC und Spina sowie IQ>90 bei guter Verbalintelligenz und emotionaler Stabilität jedoch Schwierigkeiten in den Bereichen: Lernen, Erinnern, Aufmerksamkeit und in den Exekutivfunktionen und kognitive Verarbeitungsgeschwindigkeit Stärken im Bereich der verbalen Ausdrucksfähigkeit, Verwendung von Sprache, korrekte Grammatik, Wiedererkennung, Langzeitgedächtnis, soziale und emotionale Intelligenz im Normbereich Julia Bock-Knoblauch Spina bifida Ambulanz Mainz 2014 8 „Verbalintelligenz“ Differenzialanalyse der Verbalintelligenz: Schwierigkeiten bei der Bearbeitung von komplexen und wenig strukturierten Aufgaben und Aufgaben, welche eine hohe komplexe Sprachverarbeitung voraussetzen, Ineffiziente sprachliche Strategien (Inhaltsarmut), Mangel an übergeordneten Begriffen, beobachtbar auch bei zu breiten Lernstrategien, Mangel an Rückschlüssen, Planungsfähigkeiten und nicht sprachlichem Verständnis Julia Bock-Knoblauch Spina bifida Ambulanz Mainz 2014 9 Auffälligkeiten in der Intelligenz Visuell-räumliche Orientierung erschwert bei 2/3 der Patienten, verbunden mit schlechte Leistungen in Mathematik Abgrenzung zur Aufmerksamkeitsdefizitstörung, ADHS: Probleme mit dem Wechsel der Aufmerksamkeit und der Daueraufmerksamkeit, Kinder mit HC + Spina bifida: Probleme mit Wechsel der Aufmerksamkeit, Daueraufmerksamkeit, sowie selektive Aufmerksamkeit (also Lenkungen der Aufmerksamkeit auf wichtiges) Absinkende kognitive Leistungsfähigkeit zu späteren Testzeitpunkten früher Schädigungen sind weitreichender (sinkende Testergebnisse, Schulwechsel, Probleme am Arbeitsplatz, Wechsel vom freien Arbeitsplatz in WfbM), erschwerten Fähigkeit komplexe Zusammenhänge zu erlernen, langsamere Entwicklung Julia Bock-Knoblauch Spina bifida Ambulanz Mainz 2014 10 Neuro-psychologische Ursachen Ursachen der veränderten kognitiven Leistungsfähigkeit durch typische neuroanatomische Bereiche: Chiari II Malformation (ACM), Hydrocephalus, Störung in der Myelinisierung von Axomen und Bildung synaptischer Verbindungen kleiner angelegte höhere kortikale Strukturen mangelhafte Ausbildung des Balkens, beeinträchtige interhemisphärische Kommunikation Durch den Hydrocephalus degenerative Veränderungen in subkortikalen Hirnregionen, Frontalhirn& Hirnstamm Julia Bock-Knoblauch Spina bifida Ambulanz Mainz 2014 11 Auswertung Patienten des psychologischen Dienstes der Spina Ambulanz Mainz Erwachsene N=30 N=25 Spina+HC+Shunt N=2 Spina +HC N=3 Spina Alter Häufung 17-25 und 30-40 Jahre 12 Frauen, 18 Männer Kinder N=31 N=24 Spina+HC+Shunt N=5 Spina + HC N=2 nur Spina Alter Häufung 5-7 und 11-16 Jahre 17 Mädchen, 16 Jungen Julia Bock-Knoblauch Spina bifida Ambulanz Mainz 2014 12 Ergebnisse Erwachsene Gruppe SP/HC/Shunt IQ < 70 16% IQ 70-85 60% Über 85 25% Schule: Förderschule 12% Hauptschule 48% Realschule 24% Abitur/Gym 16% Gruppe SP +/- HC IQ < 70 keiner IQ 70-85 20% Über 85 80% Schule: Hauptschule 60% Realschule 40% Julia Bock-Knoblauch Spina bifida Ambulanz Mainz 2014 13 Ergebnisse Erwachsene Gruppe SP/HC/Shunt Gruppe SP +/- HC Berufsausbildung Noch nicht 16% Keine 8% BBW/WfbM 12% Ausbildung 52% Studium/ABI 12% Berufsausbildung Ausbildung 100% Julia Bock-Knoblauch Spina bifida Ambulanz Mainz 2014 14 Ergebnisse Erwachsene Gruppe SP/HC/Shunt Arbeitssituation Noch nicht 24% Arbeitslos 12% In Ausbildung 16% WfbM 32% Teilzeit/Anst. 8% Rente 8% Mobilität – 68% Rollstuhl Gruppe SP +/- HC Arbeitssituation Alle aktuell in Ausbildung Mobilität – alles Läufer Julia Bock-Knoblauch Spina bifida Ambulanz Mainz 2014 15 Ergebnisse Erwachsene Gruppe SP +/- HC Gruppe SP/HC/Shunt Wohnsituation Wohnsituation Internat 40% Eltern 52% Eltern 40% Betreutes Wohnen 25% Alleine 20% Selbständig 12% Internat 8% Seelische Situation WG 4% Gut 40% Seelische Situation Problematisch 60% Gut 64% problematisch 36% Julia Bock-Knoblauch Spina bifida Ambulanz Mainz 2014 16 Streuung der IQ Gesamtwerte Erwachsener Julia Bock-Knoblauch Spina bifida Ambulanz Mainz 2014 17 Kognitive Profile Erwachsene Mittelwerte im WAIS Intelligenztest erwachsener Patienten mit Spina bifida, HC und Shunt 110,00 95,00 86,09 80,00 78,35 81,65 76,61 71,59 65,00 Mittelwerte 50,00 Julia Bock-Knoblauch Spina bifida Ambulanz Mainz 2014 18 Kognitive Profile Erwachsene Mittelwerte im WAIS Intelligenztest Erwachsener Patienten mit Spina bifida und / oder HC 110 101,25 100 90 80 91 88,6 84,75 84 70 60 Mittelwerte 50 Julia Bock-Knoblauch Spina bifida Ambulanz Mainz 2014 19 Ergebnisse Kinder Gruppe SP/HC/Shunt Gruppe SP +/- HC IQ < 70 36% IQ < 70 keiner IQ 70-85 8% IQ 70-85 20% Über 85 52% Über 85 80% Schule: Schule: Kindergarten 12% Grundschule 60% Förderschule 24% Weiterführende Schule 40% Grundschule+I 32% Teilleistung 60% Weiterf. Schule 32% Spina bifida 20 Teileistung 28% Julia Bock-Knoblauch Ambulanz Mainz 2014 Ergebnisse Kinder • Mobilität Läufer 52% Rolli 48% • Mobilität Läufer 85% Rolli 15% • Seelische Situation Gut 80% Problem 20% • Seelische Situation Gut 50% Problem 50% Julia Bock-Knoblauch Spina bifida Ambulanz Mainz 2014 21 Streuung der IQ Gesamtwerte Kinder Julia Bock-Knoblauch Spina bifida Ambulanz Mainz 2014 22 Kognitive Profile Kinder Testverfahren je nach Alter unterschiedlich: HAWIK, K-ABC, Son, teilweise Gleichsetzung von Items Julia Bock-Knoblauch Spina bifida Ambulanz Mainz 2014 23 Kognitive Profile Kinder Testverfahren je nach Alter unterschiedlich: HAWIK, K-ABC, Son, teilweise Gleichsetzung von Items Julia Bock-Knoblauch Spina bifida Ambulanz Mainz 2014 24 Bewertung der Ergebnisse • Shuntpflicht ist ein kritisches Moment • typische Profile, typische Probleme – Stärken und Schwächen • Vorsicht vor Testüberbewertung! • Bessere kognitive Leistungen bei Tests im Kindesalter, wichtig Lebenslaufberatung • Psychische Schwierigkeiten überwindbar • Anpassungsleistungen Patient und Umfeld zentral „Erwartungen und Bewertungen“ Julia Bock-Knoblauch Spina bifida Ambulanz Mainz 2014 25 Ausgewählte Arbeiten zu kognitiven Leistungen bei Spina bifida und/oder Hydrocephalus • • • • • • Antje Blume Werry, Lernverhalten von Kindern mit Hydrochephalus, Zur Bedeutung des räumlichen Denkens für schulisches Lernen Vinchon M, Baroncini M, Deletret I (2012) Adult outcome of pediatric hydrocephalus, Childs Nerv Syst 28;847-854 Jacobs R, Northam E, Anderson V (2001) Cognitive outcome in Children with Myelomeningocele and Perinatal Hydrocephalus: A longitudinal perspective, Journal of Development and Physical Disabilities, Vol. 13, No.4 Lindquist, B.et al.(2005). Learning disabilities in a population-based group of children with hydrocephalus. In Acta Paediatrica. Vol. 94, Nr. 7. 878-883. Lumenta C. et. Al. (1995). Long term follow up in 233 patients with congenital hydrocephalus. In child´s Nervous System 11, 173-175. Iddon et al. (2004) Neuropsychological profile of young adults with spina bifida with or without hydrocephalus. In Journal Neurology, Neurosurgery, Psychiatry 75 (8), 1112-1118. Julia Bock-Knoblauch Spina bifida Ambulanz Mainz 2014 26 Ausblick Das Team als Wegbegleiter Was ist das Ziel? Wo gibt es Abzweigungen? Unwetterwarnungen? Stimmt das Kartenmaterial und die Ausrüstung? Gute Reise! Julia Bock-Knoblauch Spina bifida Ambulanz Mainz 2014 27 Diagnostische Abgrenzung bei Verdacht auf demenzielle Veränderungen • IQ – Ergebnisbewertung im Falle absinkender Leistungen • Demenz – Voraussetzungen für eine Diagnosestellung • Mögliche Verdachtsdiagnosen und Einflußfaktoren auf die kognitive Leistungsfähigkeit Julia Bock-Knoblauch Spina bifida Ambulanz Mainz 2014 28 Differenzierung der Einflußfaktoren Ø Probleme durch die Grunderkrankung z.B. Shuntdysfunktion, Rekonvaleszenz nach Eingriffen Ø neurologische Erkrankungen wie Epilepsie, Demenz (F 00-F09), Stroke Ø affektive Erkrankung wie Depression (F 32), Angststörungen (F40), Ø Psychiatrische Erkrankungen Schizophrenie (F20-F29) Posttraumatische Belastungsstörung (F43.1), Suchterkrankung (F10-F19), Anpassungsstörung, Persönlichkeitsstörungen (F60-F69) Julia Bock-Knoblauch Spina bifida Ambulanz Mainz 2014 29 Zuordnung des IQ-Befundes Ø Problem, wenn IQ <70, kann F 70 nur vergeben werden, wenn auch die Vorschichte passt Ø Oft nicht möglich, wenn Patienten Realschulabschluss haben und Beruf erlernt haben, adäquater Spracherwerb und Verwendung vorliegt Ø Nächster Schritt: Ø Erforschung der Gründe für kognitiven Abbaus Julia Bock-Knoblauch Spina bifida Ambulanz Mainz 2014 30 Bewertung der Ergebnisse des Intelligenztests gemäß ICD 10 • Sehr hohe Intelligenz IQ über 129 • Hohe Intelligenz IQ 115-129 Ø Durchschnittliche Intelligenz IQ 85-114 Ø Unterdurchschnittliche Intelligenz IQ 70 – 84, wenn IQ schon in der Jugend in dem Bereich lag, Diagnose „Lernbehinderung“ Schulform oft Schwerpunkt Lernen (F 81 umschriebene Entwicklungsstörung schulischer Fertigkeiten, F 81.0 Lese-Rechtschreibstörung etc. F 83 umschriebene Entwicklungsstörung) • Leichte Intelligenzminderung (F 70) IQ 50 – 69, verzögerte • Sprachentwicklung und Sprachverständnis, soziale und emotionale Schwierigkeiten, mangelnde soziale Anpassungsfähigkeit, Schulform oft „praktisch bildbar“ o. ganzheitliche Entwicklung, Anlernberufe, Selbstversorgung wird erlernt, Ehe und Familienleben erschwert, teilweise überfordernd Mittelgradige Intelligenzminderung (F71) IQ 35-49 Kriterien oben nicht erreicht, zusätzlich ständige Aufsicht notwendig, verlangsamte Entwicklung im Erwerb von Sprachverständnis, Fähigkeit einfachste und gut strukturierte praktische Tätigkeiten zu erlernen Julia Bock-Knoblauch Spina bifida Ambulanz Mainz 2014 31 Psychologische Beratungsstrategie bei Gedächtnisschwierigkeiten • GedächtnisberatungAlltagsorganisation, technische Unterstützung, berufliche Veränderung • Verlaufsprognose und Vorsorge • Beobachtung der Situation z.B. Re-Test mit Demtect oder Teile der Testbatterie • Nachteilsausgleich z.B. bei Prüfungen, Arbeitsplatz • Beratung des Umfeldes Julia Bock-Knoblauch Spina bifida Ambulanz Mainz 2014 32 Betroffene Gehirnareale bei Spina bifida und Hydrocephalus Julia Bock-Knoblauch Spina bifida Ambulanz Mainz 2014 33 Betroffene Gehirnareale bei Spina bifida und Hydrocephalus Julia Bock-Knoblauch Spina bifida Ambulanz Mainz 2014 34 Gedächtnisparameter • • DCS II Diagnostik für Cerebalschädigung Erlernen von 9 sinnfreien Figuren in 6 Lerndurchgängen zur Darstellung der figuralen Lern und Merkfähigkeit • LEI- Lerneffizienzindex bildet Verhältnis Anzahl durchgeführter Lerndurchgänge und Gesamtzahl der Reproduktionen – Verlauf beobachten (zuerst wenig oder zuerst viel dann Abnahme)- Bewertung: visuelle Merkfähigkeit, Stabilität des Gedächnisprozesses, Motivationsschwierigkeiten, Konzentrationsspanne • FI – Fehlerindex Anzahl falsch reproduzierter Figuren Interpretation – falsche Strategie, möglichst viele oder nur ungefähre Merkmale gemerkt, Unsicherheit Julia Bock-Knoblauch Spina bifida Ambulanz Mainz 2014 35 DemTect- Screening Verfahren bei Demenzverdacht • 20 Minuten dauerndes Sceening Verfahren – Aufgaben zum verbalen Gedächtnis, Langzeitgedächtnis, auditive Aufmerksamkeit u. Merkfähigkeit • Auswertung gemäß Gesamtwerte in Richtung Demenzverdacht oder kognitiver Beeinträchtigung (auszählen) • Diagnostische Empfehlung gemäß Punktzahl Julia Bock-Knoblauch Spina bifida Ambulanz Mainz 2014 36 VLMT Beschreibung Verbaler Lernund Merkfähigkeitstest Durchführung Interpretation: • Erlernen von 15 Wörtern Lernkurve, in 6 Durchgängen Konsolidierung des • Interferenzaufgabe Gelernten ins Erlernen anderer Liste Langzeitgedächtnis, • Nach 30 Minuten erneute Wiederkennensleistung Abfrage Bewertung gemäß Normtabelle „Störung des verbalen Gedächtnisses“ Julia Bock-Knoblauch Spina bifida Ambulanz Mainz 2014 37