32 - Medi

2 Fettsäuren und Lipide
Der Energieverbrauch dieser Reaktion beträgt
zwei ATP pro Fettsäure, da der Aufbau eines
ATP aus AMP zwei Moleküle ATP verbraucht.
Fettsäuretransport
2
Die Aktivierung der Fettsäuren (Bildung von
Acyl-CoA) erfolgt im Zytoplasma. Der Abbau
der Fettsäuren durch die β-Oxidation findet jedoch in der Matrix der Mitochondrien statt. Da
die äußere Mitochondrienmembran über entsprechende Poren verfügt, können die aktivierten Fettsäuren diese Membran ungehindert
passieren. Der inneren Mitochondrienmembran fehlen derartige Poren – sie verfügt stattdessen über ein spezielles Transportsystem.
Dieses Transportsystem wird Carnitin-Shuttle
genannt und transportiert Fettsäuren in drei
Schritten in die Matrix (s. Abb. 18, S. 31):
1. Nachdem die aktivierten Fettsäuren die äuß­
ere Mitochondrienmembran passiert ha-
ben, wird an der Außenseite der inneren
Mitochondrienmembran der Fettsäurerest
auf Carnitin übertragen. So entsteht AcylCarnitin und ein Coenzym A wird frei: Enzym = Carnitin-Acyl-Transferase 1.
2. Im nächsten Schritt wird das gebildete AcylCarnitin im Austausch gegen ein freies Carnitin-Molekül durch die innere Mitochon­
drienmembran geschleust.
3. In der mitochondrialen Matrix angekommen, wird in einem letzten Schritt der Fettsäurerest des Acyl-Carnitins wieder auf ein
Coenzym A übertragen. Es entstehen somit
Acyl-CoA und ein freies Carnitin: Enzym =
Carnitin-Acyl-Transferase 2. Malonyl-CoA,
das Substrat der Fettsäuresynthese hemmt
die Carnithin-Acyl-Transferase 1.
Übrigens …
Ein hereditärer Mangel an Carnitin-AcylTransferase 2 kann die Ursache einer
H2O
OH
O
R
H2C HC
CH
α-β-Enoyl-CoA
FADH2
FAD
C
Enoyl-CoAHydratase
R
H 2C
H 2C
Dehydrogenase
C
S
R
CoA
H 2C
×n
C
CoA
Acyl-CoA
Abb. 19: ­β-Oxidation
32
O
R
S
C
O
H 2C
C
β-Ketoacyl-CoA
β-Keto-Thiolase
R
NADH+H+
O
Acyl-CoA (Cn)
O
CoA
S
β-Hydroxyacyl-CoA-
Acyl-CoADehydrogenase
H 2C
C
NAD+
O
R
H 2C
L-β-Hydroxyacyl-CoA
CoA
S
H2C HC
O
H 2C
C
CoA
CoA
CoA
O
H 3C
S
S
C
S
CoA
Acetyl-CoA
Acyl-CoA (Cn-2)
medi-learn.de/6-bc7-19­