© 2008 AGI-Information Management Consultants May be used for personal purporses only or by libraries associated to dandelon.com network. Böcker/Denk/Heitz Pathol le Herausgegeben von W. Böcker, H. Denk und Ph. U. Heitz 2., völlig überarbeitete Auflage Mit 1350 meist vierfarbigen Abbildungen und 154 Tabellen URBAN & FISCHER München • Jena Inhalt 2.2 2.2.1 Allgemeine Pathologie 1 Gesundheit - Krankheit Aufgaben und Untersuchungsmethoden der Pathologie 2.2.2 Extrazelluläre Matrix und Bindegewebe . . . Strukturproteine Kollagen Elastin Grundsubstanz Hyaluronsäure Proteoglykane Fibronektine Laminin 40 41 41 41 41 42 42 42 42 2.3 2.3.1 2.3.2 2.3.3 2.3.4 Funktion normaler Zellen Energieproduktion Proteinsynthese Membrantransportprozesse Intrazelluläre Abbau-und Entgiftungs Vorgänge 42 42 42 43 44 2.3.5 Zytoskelett 44 2.3.6 Zeil- und Gewebsinteraktion Interzelluläre Kommunikation Mechanismen der Signalübertragung Zellteilung (Mitose) und Zellproliferation ... Zellzyklus Regulatorische Mechanismen Störungen der Zellzyklusregulation als Ursache der Tumorentstehung Zellzyklus bei unterschiedlichen Zelltypen . . . 44 46 46 47 47 47 2.4 2.4.1 2.4.2 2.4.3 Zelldifferenzierung Mechanismen der Differenzierung Transdifferenzierung Dedifferenzierung 49 49 49 49 2.5 Regeneration 49 2.6 2.6.1 Adaptation, Zellschädigung, Zelltod Adaptation Atrophie Hypertrophie Hyperplasie Metaplasie Zellschädigung Ursachen und Mechanismen Allgemeine Mechanismen der Zellschädigung . Morphologische Konsequenzen der Zellschädigung Pathologie der Zellorganellen Zellkern Mitochondrien Endoplasmatisches Retikulum Golgi-Komplex Lysosomen Peroxisomen Zytoskelett Zelltod Formen des Zelltodes Praktisch wichtige Ursachen der Zellund Gewebeschädigungen Sauerstoffmangel (Ischämie, Hypoxie) Physikalische Noxen Medikamentöse und chemische Schädigungen Viren 5 PH. U. HEITZ, P. KOMMINOTH, D. ZIMMERMANN, G. SCHÜLER, W. BÖCKER, H. DENK 1.1 Gesundheit - Adaptation - Krankheit - Tod 5 1.1.1 Ätiologie - Pathogenese 6 1.2 1.2.1 1.2.2 1.2.3 Aufgaben der Pathologie Diagnostik Bedeutung der Forschung Ziele und Lehrinhalt der Ausbildung 7 7 8 9 1.3 1.3.1 1.3.2 1.3.3 1.3.4 1.3.5 1.3.6 1.3.7 1.3.8 1.3.9 1.3.10 1.3.11 Untersuchungsmethoden der Pathologie Entwicklung Makroskopie (Pathologische Anatomie) Asservierung von Gewebe und Zellen Mikroskopie (Histopathologie) Zytopathologie Intraoperative Schnellschnittuntersuchung Durchflußzytometrie Elektronenmikroskopie Enzymhistochemie Immun- und Lektinhistologie Westem-Blot und weitere biochemische Untersuchungen 1.3.12 Molekularbiologische Techniken . . . . 9 9 9 10 11 12 16 17 17 17 17 20 21 1.4 Archivierung, Dokumentation und Auswertung von Befunden 1.4.1 Archivierung von Dokumenten, Gewebeblöcken und Schnitten Auswertung von Befunden Klassifikation von Krankheiten Epidemiologie - Bedeutung epidemiologischer Krebsregister 29 Zukünftige Entwicklung 32 Literatur Fragen 32 33 1.4.2 1.4.3 1.4.4 1.5 2 27 2.3.7 27 27 27 35 2.6.2 2.6.3 H. DENK, K. ZATLOUKAL 2.1 Organisation der Zelle 36 2.1.1 Zellkern 36 Chromatin Nukleolus Kernmembran Zytoplasma Zellorganellen Zytosol Zellmembran (Plasmamembran) Zellverbindungen Adhäsionsmoleküle Zell-Zell-Verbindungen Zell-Matrix-Verbindungen 36 36 36 36 36 39 39 39 39 40 40 2.1.2 2.1.3 2.1.4 2.6.4 2.6.5 48 48 50 50 51 51 52 52 52 53 54 54 54 55 55 55 55 55 55 56 56 60 60 60 63 64 TV Inhalt 2.6.6 2.7 2.7.1 2.7.2 2.8 Zelleinschlüsse Ursachen Arten Pathologie des Bindegewebes Pathologie der Basalmembran Pathologie des Elastins 64 64 64 66 66 66 67 „Hyaline" Veränderungen 67 2.10 Altern 2.10.1 Altersveränderungen 2.10.2 Ursachen und Mechanismen Literatur Fragen 67 67 67 68 68 3 69 Enzündung W. BÖCKER, H. DENK, P H . U . HEITZ 3.1 3.1.1 3.1.2 3.2 3.2.1 3.2.2 3.2.3 3.2.4 3.2.5 3.2.6 3.2.7 3.3 3.3.1 3.3.2 3.3.3 X 3.4.2 3.4.3 Abnorme Verkalkung von Zellen und Geweben 2.9 3.4 3.4.1 Allgemeine Definitionen und Entzündungsverläufe Ablauf Formen Akute Entzündung Vaskuläre Reaktionen Vasodilatation mit vermehrter Gewebsdurchblutung Permeabilitätssteigerung mit Bildung eines entzündlichen Ödems Zelluläre Elemente und zelluläre Reaktionen der Entzündung Leukozyten Zelluläre Reaktionen der Entzündung Effektormechanismen der Entzündung Mediatoren der Entzündung Zelluläre Mediatoren Plasmamediatoren Morphologische Formen der akuten Entzündung Exsudative Entzündung Nekrotisierende Entzündung Ulzerierende Entzündung Gangränöse Entzündung Akute lymphozytäre Entzündung Ausbreitungswege einer Entzündung Kontinuierliche Ausbreitung Lymphogene Ausbreitung Hämatogene Ausbreitung Systemische Auswirkungen der Entzündung . . Fieber Leukozytose Veränderungen der Plasmaproteine Gewichtsverlust Chronische Entzündung Primär chronische Entzündung Sekundär chronische Entzündung Morphologische Merkmale der chronischen Entzündung Chronisch granulierende Entzündung Chronisch lymphozytäre Entzündung Granulomatöse Entzündung 70 70 70 71 71 4 4.1 4.1.1 4.1.2 4.1.3 4.1.4 4.1.5 4.1.6 71 85 86 89 89 90 90 90 90 90 90 91 91 91 91 91 91 91 92 92 92 94 94 96 96 96 96 97 97 97 98 Literatur Fragen 99 99 Grundlagen der Immunreaktionen 101 M. MERZ, A. C. FELLER 71 73 73 76 80 81 81 83 Regeneration und Reparation Prinzipien . Heilung Defektheilung, Heilung durch Reparation . . . . Wundheilung Komplikationen der Wundheilung Lokale Faktoren Systemische Faktoren 4.2 4.2.1 4.2.2 4.2.3 4.2.4 4.2.5 4.3 4.3.1 4.3.2 4.3.3 Immunsystem Komponenten des Immunsystems Phylogenese des Immunsystems Ontogenese des Immunsystems beim Menschen Unspezifisches zelluläres Abwehrsystem Granulozyten Mononukleäres phagozytisches System (MPS) . Spezifisches zelluläres Abwehrsystem B-Lymphozyten T-Lymphozyten Natürliche Killerzellen Genetische Grundlagen der Immunantwort . . . Genetische Rekombination als Basis der B-Zell-Funktion B-Zell-Aktivierung, somatische Hypermutation und Affinitätsreifung T-Zell-Rezeptor-Rearrangement Histokompatibilitätsantigene Komplementsystem 102 102 102 102 106 106 106 107 108 112 116 118 Steuerung der Immunantwort Antigenprozessierung und Präsentation von Peptiden Zytokine Zytokine als Wachstumsfaktoren Zytokine in der Therapie Adhäsionsmoleküle und interzelluläre Kommunikation Apoptose Toleranz und Anergie 120 Erkrankungen des Immunsystems und Dysregulationen in der I m m u n a n t w o r t . . . . Mechanismen und Typen pathogener Immunreaktionen Typ-I-Reaktion: IgE-vermittelte Reaktion . . . . Typ-II-Reaktion und Subtypen Typ-III-Reaktion: Immunkomplexreaktionen . . Typ-IV-Reaktionen: Zelluläre Immunreaktionen Transplantatabstoßung Hyperakute Abstoßung Akute Abstoßung Chronische Abstoßung Graft-versus-Host-Reaktion (GVH-Reaktion) . . Host-versus-Graft-Reaktion (HVG-Reaktion) . . Prophylaxe und Therapie pathogener Immunreaktionen Antigenkarenz Umstimmung durch Hyposensibilisierung . . . . 118 118 119 119 120 121 121 125 127 127 127 127 127 129 129 130 131 133 134 134 135 135 135 135 135 135 136 Inhalt 4.3.4 4.3.5 5 Antigenblockierung Immunsuppression Autoimmunität - Autoaggression Grundlagen und Mechanismen der Toleranz . . . Grundregeln der Autoaggression Mechanismen von Autoimmunerkrankungen und Verlust der Selbsttoleranz Organlokalisierte Erkrankungen Systemische Erkrankungen Tumorabwehr 136 136 137 137 137 137 139 139 139 Literatur Fragen 140 140 Genetische Mechanismen von Krankheiten 141 163 W. BÖCKER, H. K. HÖFLER, P. KLEIHUES, H. DENK, PH. U. HEITZ 6.1 6.1.1 Definition des Tumorbegriffs Dignitätsbeurteilung eines Tumors 164 164 6.2 6.2.1 6.2.2 Epidemiologie Inzidenz und Mortalität Krebsrisikofaktoren 167 167 169 6.3 Biologie von Tumorzellen 172 6.3.1 6.3.2 Karzinogenese Molekularbiologie Onkogene (Proto-Onkogene) Tumorsuppressorgene Molekulare Mechanismen der Apoptose Telomere, Telomerase DNA-Reparaturgene Chemische Karzinogenese Strahlenbedingte Karzinogenese Virale Karzinogenese 172 175 175 179 181 182 182 183 184 185 TH. STALLMACH 5.1 Struktur des Genoms 141 5.2 Definitionen 142 6.3.3 6.3.4 6.3.5 5.3 Störungen des Genoms 143 6.4 Tumorwachstum 187 5.3.1 5.3.2 5.3.3 Genom und Umwelt Mutation von Genen Instabilität repetitiver Sequenzen (Polymorphismen und pathogene TrinukleotidExpansion) Inaktivierung des X-Chromosoms und Prägung von Genen auf Autosomen Somatische und Keimzell-Mosaike Numerische und strukturelle chromosomale Aberration 143 144 6.5 6.5.1 6.5.2 Invasion und Metastasierung Invasion Metastasierung 189 190 191 145 6.6 Prinzipien der Klassifikation 192 145 145 6.6.1 6.6.2 6.6.3 Dignitätsbeurteilung Differenzierung und Histogenese Ausbreitung 192 192 193 146 6.7 6.7.1 Nomenklatur der Tumoren Epitheliale Tumoren Benigne epitheliale Tumoren Intraepitheliale Neoplasie (Carcinoma in situ, präinvasives Karzinom, Dysplasie) Maligne epitheliale Tumoren (Karzinome) . . . . Mesenchymale Tumoren Benigne mesenchymale Tumoren Maligne mesenchymale Tumoren (Sarkome) . . . Sonderformen mesenchymaler Tumoren Tumoren des lymphatischen Systems Keimzelltumoren Embryonale Tumoren (Blastome) 193 193 193 5.3.4 5.3.5 5.3.6 5.4 Vererbung von Merkmalen 146 5.4.1 147 5.4.4 Autosomal-dominanter Erbgang Familiäre Hypercholesterinämie (Hyperlipoproteinämie Typ Ha) Osteogenesis imperfecta Ehlers-Danlos-Syndrom und Marfan-Syndrom . . Autosomal-dominante polyzystische Nephropathie Autosomal-rezessiver Erbgang ccj-Antitrypsin-Mangel Zystische Fibröse Aß-Lipoproteinämie Autosomal-rezessive polyzystische Nephropathie X-chromosomale Vererbung Anhidrotische ektodermale Dysplasie Hämophilie Fragiles-X-Syndrom Incontinentia pigmenti Extrachromosomale (mitochondriale) Vererbung 154 155 155 155 157 157 157 5.5 Chromosomale Aberrationen 158 5.5.1 5.5.2 5.5.3 Monosomie und Trisomie Uniparentale Disomie Numerische Aberration der Geschlechtschromosomen Störungen der Ploidie 158 160 Literatur Fragen 161 161 5.4.2 5.4.3 5.5.4 148 149 149 6.7.2 150 150 151 151 153 6.7.3 6.7.4 6.7.5 160 160 6.8 6.8.1 6.8.2 6.9 6.9.1 6.9.2 6.10 Auswirkungen/Folgen/Klinik Lokale Auswirkungen Systemische Auswirkungen, Metastasierung . . Hormonelle Überfunktionssyndrome endokriner Tumoren Paraneoplastische Syndrome (Paraneoplasien) . Tumormarker Tumorkachexie, Tumoranämie 195 197 199 199 200 200 201 201 202 202 202 203 204 205 206 207 Bedeutung der Pathologie in der Tumordiagnostik Zytodiagnostik Histologische Diagnosesicherung 207 207 207 Tumorabwehr und Mechanismen der Manipulation des Immunsystems 209 Literatur Fragen 210 211 XI Inhalt 7 Allgemeine Kreislaufpathologie . . 213 A . ROESSNER, K.-W. SCHMID, C . J . KlRKPATRICK 7.1 7.1.1 Grundformen der kardialen Überbelastung . Chronische Druckbelastung Chronische Druckbelastung des linken Ventrikels Chronische Druckbelastung des rechten Ventrikels Chronische Volumenbelastung 214 215 Herzinsuffizienz Akute Herzinsuffizienz Akute Linksherzinsuffizienz Akute Rechtsherzinsuffizienz Chronische Herzinsuffizienz Chronische Linksherzinsuffizienz Chronische Rechtsherzinsuffizienz 216 217 217 217 217 217 218 Hyperämie Aktive Hyperämie Passive Hyperämie Allgemeine passive Hyperämie Lokale passive Hyperämie 218 218 218 218 218 7.4 Ödem 219 7.5 7.5.2 Störungen der Blutstillung und Blutgerinnung Komponenten der Hämostase Thrombozyten (Blutplättchen) Gerinnungs- und Fibrinolysesystem Gefäßendothel Blutungen 222 222 222 222 223 224 7.5.3 Thrombose 224 7.6 7.6.1 Embolie Thrombembolie Venöse Thrombembolie Arterielle Thrombembolie Paradoxe (gekreuzte) Thrombembolie 227 227 228 228 228 7.6.2 Fettembolie 229 7.6.3 7.6.4 7.6.5 7.6.6 7.6.7 7.6.8 Septische Embolie Tumorembolie Luftembolie Fruchtwasserembolie Parenchymembolie Fremdkörper- und Cholesterinembolie 229 229 229 230 230 230 7.7 Ischämie 230 7.8 7.8.1 7.8.2 7.8.3 Infarkt Anämischer Infarkt Hämorrhagischer Infarkt Hämorrhagische Infarzierung 230 230 231 231 7.9 7.9.1 7.9.3 Hypertonie Hypertonie im großen Kreislauf Primäre (essentielle) Hypertonieformen Sekundäre Hypertonieformen Folgeveränderungen und Komplikationen . . . . Hypertonie im kleinen Kreislauf Ursachen der pulmonalen Hypertonie Folgen der pulmonalen Hypertonie Portale Hypertonie 232 232 232 232 233 233 234 234 234 7.10 Disseminierte intravasale Blutgerinnung . . 234 7.1.2 7.2 7.2.1 7.2.2 7.3 7.3.1 7.3.2 7.5.1 7.9.2 XII 214 214 214 7.11 Schock 7.11.1 Klassifikation des Schocks Hypovolämischer Schock Kardiogener Schock Septisch-toxischer Schock Anaphylaktischer Schock Sonstige Schockformen 7.11.2 Pathogenese des Schocks Hypovolämischer Schock Kardiogener Schock Septischer Schock 7.11.3 Organveränderungen bei Schock Schocklunge Herz Gehirn Schocknieren Gastrointestinaltrakt Leber Literatur Fragen 235 235 235 235 235 236 236 236 236 237 237 238 238 239 239 239 239 239 239 240 Spezielle Pathologie Nervensystem 8 Zentrales Nervensystem 247 P. KLEIHUES, M. KIESSLING, 0. D. WIESTLER, A. AGUZZI 8.1 Hirnödem und intrakranielle Drucksteigerung 8.1.1 8.1.2 8.1.3 248 250 8.1.4 Hirnödem Ödemausbreitung und -rückbildung Intrakranielle Druckerhöhung und Massenverschiebungen Folgen intrakranieller raumfordernder Prozesse 8.2 Zerebrovaskuläre Erkrankungen 252 8.2.1 Fokale Ischämie Ursachen fokaler zerebraler Ischämie Folgen fokaler zerebraler Ischämie Globale Ischämie Komplette globale Ischämie des Gehirns . . . . Inkomplette globale Ischämie des Gehirns . . . Zerebrale Hypoxie Venöse Infarzierungen 252 252 253 256 256 257 257 257 Arterielle Hypertonie Arteriolosklerose 258 258 Status lacunaris Hypertonische Enzephalopathie Hypertonische Massenblutung Gefäßfehlbildungen Himbasisaneurysmen Arteriovenöses Angiom Kavernöses Angiom Teleangiektatisches (kapillares) Angiom . . . . Intrakranielle Blutungen bei Koagulopathien . Purpura cerebri Perinatale Hirndurchblutungsstörungen Subependymale Blutungen Periventrikuläre Leukomalazie Hypoxisch-ischämische Läsionen der grauen Substanz Hydranenzephalie und Porenzephalie 258 259 259 260 260 261 262 262 262 262 263 263 264 8.2.2 8.2.3 8.2.4 8.2.5 8.2.6 8.2.7 8.2.8 248 250 250 264 264 Inhalt Multizystische Enzephalopathie Bilirubinenzephalopathie 8.3 8.3.1 8.3.2 8.3.3 265 265 8.5.8 Entwicklungsstörungen und Fehlbildungen 265 Holoprosenzephalie Dysrhaphien Kraniale Dysrhaphien Dorsokraniale Dysrhaphien Spinale Dysrhaphien Fehlbildungen des Rückenmarks Migrationsstörungen Agyrie Pachygyrie Polymikrogyrie 266 266 267 267 267 268 268 268 268 268 Heterotopie 269 Konnataler Hydrozephalus 269 8.4 Schädel-Hirn-Trauma 270 8.4.1 8.4.2 8.4.3 8.4.4 270 270 271 271 271 272 272 273 8.4.9 8.4.10 8.4.11 8.4.12 8.4.13 Commotio cerebri Schädelfraktur Epidurales Hämatom Subdurales Hämatom Chronisches Subduralhämatom Subarachnoidalblutung Contusio cerebri Intrazerebrales Hämatom Diffuse axonale Schädigung und traumatische Balkenblutung Ischämische Läsionen Carotis-Sinus-cavernosus-Fistel Schußverletzungen Posttraumatische Infektion Liquorfistel 8.5 Entzündungen 275 8.5.1 Bakterielle Entzündungen Eitrige Meningitis Eitrige Ependymitis und Pyozephalus Hirnabszeß Subdurales Empyem Metastatische (hämatogene) Herdenzephalitis ZNS-Tuberkulose Tuberkulöse Meningitis Tuberkulom Sarkoidose Neurosyphilis Meningovaskuläre Syphilis Progressive Paralyse Tabes dorsalis PiLzinfektionen Parasitäre Infektionen Zerebrale Toxoplasmose Zerebrale Zystizerkose Virale Infektionen Herpes-simplex-Enzephalitis Herpes zoster Zerebrale Zytomegalie Epstein-Barr-Virus Progressive multifokale Leukenzephalopathie . Poliomyelitis Rabies Arbovirus-Enzephalitis Postinfektiöse Enzephalitis 275 275 276 276 277 277 277 277 278 278 278 278 278 279 279 279 279 280 280 281 282 282 282 283 283 284 284 284 8.4.5 8.4.6 8.4.7 8.4.8 8.5.2 8.5.3 8.5.4 8.5.5 8.5.6 8.5.7 273 274 274 274 274 274 8.6 8.6.1 8.6.2 8.6.3 8.7 8.7.1 8.7.2 8.7.3 8.7.4 8.7.5 8.7.6 8.8 8.8.1 8.8.2 8.8.3 8.8.4 8.8.5 8.8.6 8.8.7 8.8.8 8.9 HlV-assoziierte ZNS-Erkrankungen HTLV-1-assoziierte Myelopathie Übertragbare spongiforme Enzephalopathien Prion-Enzephalopathien 285 287 287 Neuroimmunologische Erkrankungen .... 289 Multiple Sklerose Varianten der Multiplen Sklerose Para- und postinfektiöse Enzephalomyelitiden Paraneoplastische Enzephalomyelopathien .. 289 291 291 291 Toxische und metabolische ZNS-Schädigung 292 Metalle Alkohol Großhirnwindungsatrophie Kleinhirnwindungsatrophie Wemicke-Enzephalopathie Zentrale pontine Myelinolyse Marchiafava-Bignami-Syndrom Alkoholische Embryopathie Zytostatika Methotrexat Vinca-Alkaloide Cisplatin Radiogene Schädigung des ZNS Vitaminmangel Angeborene metabolische Enzephalopathien . . Lysosomale Speicherkrankheiten Adrenoleukodystrophien Infantile subakute nekrotisierende Enzephalopathie Störungen des Aminosäurenstoffwechsels . . . . Erworbene metabolische Enzephalopathien . . Hepatische Enzephalopathie Nephrogene Enzephalopathie Dialyse-Enzephalopathie 292 292 294 294 294 295 296 296 296 296 297 297 297 298 298 298 299 300 301 301 301 301 302 Neurodegenerative Erkrankungen 302 ALtersveränderungen des Gehirns Morbus Alzheimer Morbus Pick Chorea Huntington Morbus Parkinson Symptomatischer Parkinsonismus Olivopontozerebellare Atrophie Spinozerebellare Ataxie Degenerative Erkrankungen des motorischen Neurons Spinale Muskelatrophien Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) 302 302 304 305 306 307 307 308 Epilepsie 310 Literatur Fragen 310 311 Tumoren des Nervensystems 313 308 308 309 P. KLEIHUES, M. KIESSLING, O.D. WIESTLER 9.1 9.1.1 9.1.2 Astrozytome 315 Pilozytisches Astrozytom Diffus infiltrierende Astrozytome Niedriggradiges Astrozytom Anaplastisches Atrozytom Glioblastom 315 316 316 317 317 XIII Inhalt 9.2 Oligodendrogliorn 317 9.3 9.4 9.5 Ependymom Plexuspapillom Neuronale Tumoren 318 318 319 9.5.1 Gangliozytom und Gangliogliom 319 9.5.2 Zentrales Neurozytom 319 9.6 9.6.1 9.6.2 Tumoren der Pinealis Pinealoblastom Pineozytom 319 319 319 9.6.3 Keimzelltumoren 319 9.7 Embryonale Tumoren 319 9.7.1 Medulloblastom 319 9.8 Tumoren des peripheren Nervensystems 9.8.1 Neurinom 320 9.9 Meningeome 321 9.10 Primäre Lymphome des ZNS 323 9.11 Metastasen 323 . . 320 9.12 Tumoren der Schädelbasis 9.12.1 Kraniopharyngeom 9.12.2 Chordom 323 323 324 9.13 Erbliche Tumorsyndrome - Phakomatosen . 324 9.13.1 9.13.2 9.13.3 9.13.4 9.13.5 Neurofibromatose Typ 1 (NF1) Neurofibromatose Typ 2 (NF2) Tuberose Sklerose von Hippel-Lindau-Erkrankung Keimbahnmutationen des p53-Tumorsuppressorgens 324 325 325 325 Literatur 326 Fragen 327 \0 10.2.4 Primäre axonale Degeneration/Axonopathie . . 10.2.5 Primäre segmentale Demyelinisierung/ Entmarkung Vaskuläre und interstitielle Prozesse 10.2.6 Wichtige ätiologische Gruppen von Neuropathien Hereditäre Neuropathien Entzündliche Neuropathien/Neuritiden Metabolische Neuropathien Toxische Neuropathien 332 10.3 337 326 329 (Erb-Goldflam) Andere myasthenische Syndrome 10.3.8 Metabolische Myopathien Exemplarische metabolische und toxische Myopathien Literatur Fragen C. MOLL, A. BORNEMANN 10.1 Einleitung 10.1.1 Aufbau und Funktion des neuromuskulären Systems 10.1.2 Funktionelle Abhängigkeit der Skelettmuskulatur vom peripheren Nervensystem . . . 10.1.3 Ort der Einwirkung einer pathogenen Noxe . . 10.1.4 Häufigkeit von anlagebedingten Krankheiten des neuromuskulären Systems 10.1.5 Bedeutung der mikroskopischen Diagnostik bei neuromuskulären Krankheiten 10.2 Pathologie des peripheren Nervensystems 10.2.1 Entwicklung, normale Struktur und Funktion . Leitungssystem der peripheren Nerven Diagnostische Methodik bei peripheren Neuropathien 10.2.2 Definitionen und Epidemiologie von Neuropathien Begriffe der peripheren Neuropathologie und Neurologie Morphologische Grundmuster von Neuropathien Neuronopathie Epidemiologie von Neuropathien 10.2.3 Wallersche Degeneration XIV 330 330 330 330 Pathologie der Skelettmuskulatur 10.3.1 Entwicklung, normale Struktur und Funktion . Reife Skelettmuskelfasern sind in Längsrichtung fusionierte Muskelzellen Diagnostische Methodik muskulärer Krankheiten 10.3.2 Neurogene Muskelatrophie Spinale und periphere Muskelatrophien 10.3.3 Muskeldystrophien und Myopathien X-chromosomal vererbte Muskeldystrophien . . Andere Muskeldystrophien 10.3.4 Myotonien Dystrophia myotonica (Curschmann-Steinert) . Kongenitale Myotonien 10.3.5 Kongenitale Myopathien 10.3.6 Myositiden und Trauma Myositiden mit bekannten Erregem Nichtinfektiöse Myositiden Mikro- und Makrotrauma der Muskulatur . . . . 10.3.7 Krankheiten der neuromuskulären Überleitung Myasthenia gravis pseudoparalytica 333 334 335 335 336 337 337 337 337 338 338 338 339 340 341 341 342 342 342 342 342 343 343 344 344 344 344 345 345 345 Sinnesorgane 11 Auge 349 D. v. DOMARUS, K. DEUBLE-BENTE 11.1 Lider (Blephara) 350 330 11.1.1 Entzündungen Hordeolum (Gerstenkorn) Chalazion (Hagelkorn) Molluscum contagiosum (Dellwarze) 350 350 350 350 331 11.1.2 Tumoren 350 Nävuszellnävus und Papillom Basaliom, Plattenepithelkarzinom und Talgdrüsenkarzinom 11.1.3 Xanthelasmen 11.1.4 Fehlstellungen 350 11.2 Bindehaut (Konjunktiva) 11.2.1 Entzündungen (Konjunktivitiden) Diffuse unspezifische Konjunktivitis Follikuläre Konjunktivitis Papilläre Konjunktivitis Membranöse Konjunktivitis Granulomatöse Konjunktivitis 351 351 351 351 351 351 351 330 331 331 331 331 331 331 332 332 332 350 351 351 Inhalt 11.2.2 Tumoren Nävuszellnävus und Melanosis conjunctivae . . Malignes Melanom Papillom Andere seltene Tumoren und tumorartige Läsionen 11.2.3 Degenerationen Pterygium Pinguecula Amyloidose 351 351 352 352 352 352 352 352 352 11.3 Hornhaut (Kornea) 11.3.1 Entzündungen (Keratitiden) Bakterielle Keratitis Mykotische Keratitis Virale Keratitis 11.3.2 Tumoren 11.3.3 Degenerationen Arcus lipoides (senilis) Hornhautbanddegeneration Pannus corneae Komeale Pigmentierungen 11.3.4 Dystrophien Keratokonus Cornea guttata und Fuchs-Endothel-/ Epitheldystrophie 352 352 352 352 352 352 352 352 353 353 353 353 353 11.4 Lederhaut (Sklera) 11.4.1 Entzündungen (Skleritis und Episkleritis) 11.4.2 Intra- und episklerale Fremdkörper 11.5 Vorderkammer 11.5.1 Abnormer Inhalt Sehnerv (N. opticus) 359 11.10.1 11.10.2 11.10.3 11.10.4 Neuritis nervi optici Vaskuläre Erkrankungen Optikusatrophie bei Glaukom Tumoren Primäre Tumoren Sekundäre Tumoren 359 360 360 360 360 360 11.11 Augenhöhle (Orbita) 360 11.12 Grüner Star (Glaukom) 360 353 353 353 11.13 11.13.1 11.13.2 11.13.3 Verletzung (Trauma) Contusio bulbi (stumpfes Trauma) Perforierende Verletzungen Sympathische Ophthalmie 361 361 361 361 353 353 11.14 Atrophia bulbi und Phthisis bulbi 11.14.1 Atrophia bulbi 361 11.14.2 Phthisis bulbi 362 11.5.2 Winkelblock 354 354 11.6 11.6.1 11.6.2 11.6.3 Linse (Lens) (Sub-)Luxationen Grauer Star (Katarakt) Kunstlinsen (Pseudophakos) 354 354 354 355 11.7 Glaskörper (Vitreus) 355 11.7.1 Einlagerungen 11.7.2 Persistierende Gewebsstrukturen 355 355 11.8 355 11.8.1 Ursachen retinaler Veränderungen 11.8.2 Vaskuläre Erkrankungen Zentralarterien Verschluß Zentralvenenverschluß Diabetische Retinopathie 11.8.3 Netzhautablösung (Amotio retinae) und Netzhautspaltung (Retinoschisis) Netzhautablösung Netzhautspaltung 11.8.4 Makuladegeneration 11.8.5 Retinoblastom 355 356 356 356 356 11.9 358 Gefäßhaut (Uvea) 11.10 11.9.3 360 360 360 360 360 360 360 11.5.3 Kammerwinkelvertiefung Netzhaut (Retina) 358 358 358 358 358 358 11.11.1 Entzündungen Orbitaphlegmone Myositis Adenitis der Tränendrüse 11.11.2 Tumoren Tumoren der Orbita Tumoren der Tränendrüse 353 .... Entzündungen (Zyklitiden) Tumoren Aderhaut (Chorioidea) Entzündungen (Chorioiditiden) Gefäßerkrankungen und Blutungen Tumoren 356 356 356 356 357 11.9.1 Regenbogenhaut (Iris) Entzündungen (Iritiden) Tumoren Kolobome Gefäßerkrankungen 358 358 358 358 358 11.9.2 Ziliarkörper 358 12 361 Literatur Fragen 362 362 Ohr 363 H. DENK 12.1 Anatomische Grundlagen 363 12.2 12.2.1 Entzündliche Erkrankungen Otitis externa 363 363 Erreger 363 Formen Otitis media Erreger Formen Komplikationen der akuten und chronischen Otitis media 363 363 364 364 365 12.3 Neoplasien 365 12.4 Otosklerose 365 12.5 Toxische Innenohrschädigung 365 12.6 Infektiöse Innenohrschädigung 365 12.7 Morbus Meniere 365 12.8 Akustisches Trauma 366 Literatur Fragen 366 366 12.2.2 XV Inhalt Neuroendokrines System 14.7 Neuroendokrines System 369 Diagnostik von Knoten der Schilddrüse . . . 395 Literatur Fragen 397 397 PH. U. HEITZ, G. KLÖPPEL 13 Hypophyse 373 PH. U. HEITZ, G. KLÖPPEL 13.1 Entwicklung, normale Struktur und Funktion 373 13.2 Adenohypophyse (Hypophysenvorderlappen) 374 13.2.1 Hyperpituitarismus 13.2.2 Hypopituitarismus 13.2.3 Läsionen der Adenohypophyse Tumoren Nekrose Syndrom der „leeren Sella" 13.2.4 Prognose und Therapie hypophysärer Erkrankungen 374 376 376 376 377 377 13.3 377 377 Neurohypophyse (Hypophysenhinterlappen) 13.3.1 Diabetes insipidus und Syndrome of inappropriate antidiuresis (SIAD) 377 Literatur Fragen 378 378 379 PH. U. HEITZ, G. KLÖPPEL 15 Nebenschilddrüsen 399 15.1 Entwicklung, normale Struktur und Funktion 15.2 Agenesie und Aplasie 400 15.3 Hyperparathyreoidismus 400 PH. U. HEITZ, G. KLÖPPEL 399 15.3.1 Primärer Hyperparathyreoidismus 400 15.3.2 Sekundärer Hyperparathyreoidismus 402 15.4 Hypoparathyreoidismus 402 Literatur Fragen 403 403 18 Nebennieren 405 PH. U. HEITZ, G. KLÖPPEL 16.1 Nebennierenrinde 16.1.1 16.1.2 Entwicklung, normale Struktur und Funktion Fehlbildungen Agenesie, Aplasie und Hyperplasie Ektopie Stoffwechselstörungen Kreislaufstörungen Entzündungen Zysten und Pseudozysten 16.1.3 16.1.4 16.1.5 16.1.6 405 . 405 406 406 407 407 407 407 407 14.1 Entwicklung, normale Struktur und Funktion 379 14.2 Kongenitale Anomalien 381 16.1.7 Atrophie 407 14.2.1 14.2.2 14.2.3 14.2.4 Allgemeines Agenesie/Aplasie Thyreoglossuszyste Ektopie der Schilddrüse 381 381 381 381 16.1.8 16.1.9 14.3 Struma 381 14.4 Thyreoiditis 382 385 386 387 388 388 Hyperplasie Tumoren Adenom Karzinom Mesenchymale Tumoren Metastasen 16.1.10 Überfunktionssyndrome Hyperkortisolismus Hyperaldosteronismus Adrenale Virilisierung und Feminisierung . . . . Adrenogenitales Syndrom 16.1.11 Unterfunktionssyndrome Akute Nebennierenrindeninsuffizienz Primäre chronische Nebennierenrindeninsuffizienz Sekundäre chronische Nebennierenrindeninsuffizienz 408 409 409 409 409 409 410 410 411 412 412 413 413 388 16.2 Nebennierenmark und Paraganglien 414 388 389 389 389 389 391 392 393 394 394 394 394 16.2.1 16.2.2 Entwicklung, normale Struktur und Funktion Tumoren des Nebennierenmarks Phäochromozytom Neuroblastom, Ganglioneuroblastom, Ganglioneurom Paragangliome 394 17.1 14.4.1 Granulomatöse Thyreoiditis 14.4.2 Chronische lymphozytäre Thyreoiditis 14.4.3 Chronische invasiv-fibröse Thyreoiditis (seltene Erkrankung) 383 383 14.5 385 385 Funktionsstörungen 14.5.1 Hypothyreose 14.5.2 Hyperthyreose Hyperthyreose bei diffuser Struma Toxischer Knotenkropf Toxisches („autonomes") Adenom 14.6 Tumoren der Schilddrüse 14.6.1 Allgemeines 14.6.2 Epitheliale Tumoren Follikuläres Adenom Andere benigne Tumoren Follikuläres Karzinom Papilläres Karzinom Medulläres Karzinom Undifferenziertes (anaplastisches) Karzinom 14.6.3 Nichtepitheliale Tumoren Maligne Lymphome Weitere nichtepitheliale Tumoren 14.6.4 Metastasen in der Schilddrüse 14.6.5 Klinisch-pathologische Korrelationen der Schilddrüsentumoren y\/T .. . Literatur Fragen 1? Disserrnruertes neuroendokrines System 414 414 414 415 415 416 416 416 417 419 PH. U. HEITZ, G. KLÖPPEL Entwicklung, normale Struktur und Funktion 419 Inhalt 17.2 Nichttumoröse Veränderungen 420 17.3 Tumoren 420 Literatur Fragen 423 424 • •" ;<_.:' n k i . i ' i t c ,> „•>»- t K • 425 PH. U. HEITZ, G. KLÖPPEL, P. KOMMINOTH Restriktive Kardiomyopathie Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie Nicht klassifizierbare Kardiomyopathien 19.5.2 Spezifische Kardiomyopathien 19.5.3 Myokarditis Nichtinfektiöse Formen der Myokarditis Infektiöse Formen der Myokarditis 456 456 457 457 458 458 458 18.1 Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN 1) 425 19.6 18.2 Multiple endokrine Neoplasie Typ 2 (MEN 2) 426 18.3 Pluriglanduläre endokrine Insuffizienz . . . 427 Literatur zu Kap. 13 bis 18 Fragen 427 427 19.7 Perikard 19.7.1 Hydro- und Hämoperikard Hydroperikard Hämoperikard 19.7.2 Perikarditis 462 462 462 462 462 19.8 Tumoren des Herzens 19.8.1 Primäre Tumoren des Herzens Vorhofmyxom Rhabdomyom Herzsarkome Mesotheliom 19.8.2 Sekundäre Tumoren des Herzens 463 463 463 463 463 463 463 Kardiovaskuläres System 19 Herz 431 B. D. BÜLTMANN, C . J . KlRKPATRICK, A . ROESSNER, J . SCHNEIDER 19.1 Fehlbildungen des Herzens 432 Herzentwicklung 433 Blutzirkulation vor der Geburt 434 Einteilung der Herzfehlbildungen 19.1.1 Arteriovenöse Shuntvitien Vorhofseptumdefekt (Atriumseptumdefekt, ASD) Endokardkissendefekte Ventrikelseptumdefekt (VSD) 19.1.2 Venoarterielle Shuntvitien Transposition der großen Arterien Fallot-Tetralogie 19.1.3 Obstruktive Erkrankungen Hypoplastisches Linksherzsyndrom Aortenisthmusstenose Kongenitale Stenosen der Aorten- und Pulmonalklappe 434 435 435 435 435 436 436 436 438 438 438 19.2 Pathologie des Reizleitungssystems 439 19.2.1 Erregungsbildungsstörung 19.2.2 Erregungsleitungsstörung AV-Knoten His-Bündel Erregungsleitung über akzessorische Bündel . . 440 440 440 441 442 19.3 Endokard 19.3.1 Endokarditis Nichtinfektiöse Endokarditiden Infektiöse Endokarditis 19.3.2 Erworbene Herzklappenfehler Mitralstenose Mitralinsuffizienz Mitralklappenprolaps Ringverkalkung der Mitralklappe Aortenstenose Aorteninsuffizienz 443 443 443 444 446 446 447 448 448 448 449 19.4 19.4.1 19.4.2 19.4.3 449 450 451 451 Koronare Herzkrankheit Angina pectoris und relative Koronarinsuffizienz Akuter Koronartod Myokardinfarkt 19.5 Myokard 19.5.1 Primäre Kardiomyopathien Dilatative Kardiomyopathie Hypertrophe Kardiomyopathie 20 461 Literatur Fragen 463 464 Gefäße 465 A . ROESSNER, C O . KlRKPATRICK, 3 . SCHNEIDER 20.1 Arterien 465 20.1.1 Atherosklerose 465 20.1.2 20.1.3 20.1.4 20.1.5 20.1.6 471 471 471 471 471 472 473 473 473 473 439 455 455 455 456 Plötzlicher Herztod Idiopathische Medianekrose Erdheim-Gsell . . . Mediasklerose Mönckeberg Arteriolosklerose Arteriolonekrose Aneurysmen Atherosklerotisches Aneurysma Kongenitales Aneurysma Dissezierendes Aneurysma Entzündliches Aneurysma Arteriovenöses Aneurysma 20.2 Vaskulitis 20.2.1 Primäre Vaskulitiden Panarteriitis nodosa Hypersensitivitätsangiitis Riesenzellarteriitis Thrombangiitis obliterans 20.2.2 Sekundäre Vaskulitiden Syphilitische Mesaortitis Sonstige Begleitvaskulitiden 473 474 474 475 476 476 476 476 477 20.3 Venen 20.3.1 Phlebitis, Thrombophlebitis, Phlebothrombose 20.3.2 Phlebektasien und Varizen 477 477 478 Literatur Fragen 479 479 Blut, Knochenmark und lymphatisches System 21 Blut und Knochenmark 483 S. KRIENER, C H . FELLBAUM, M.-L. HANSMANN 21.1 Entwicklung, anatomische und physiologische Grundlagen 484 XVII Inhalt 21.2 Nichtneoplastische Störungen der Erythrozytopoese 21.2.1 Anämien Anämien durch Bildungsstörung Hämolytische Anämien Anämien durch Blutvertust: Blutungsanämie . . 21.2.2 Polyglobulie 21.3 Nichtneoplastische Störungen der Granulozytopoese, Monozytopoese und Lymphozytopoese 21.3.1 Morphologische Störungen der Granulozytopoese 21.3.2 Quantitative Störungen der Granulozytopoese . Vermehrung von Zellen der Granulozytenreihe . Verminderung von Zellen der Granulozytenreihe: Neutropenie 21.3.3 Quantitative Störungen der Monozytopoese . . Vermehrung der Monozyten: Monozytose . . . . Verminderung der Monozyten: Monozytopenie . 21.3.4 Quantitative Störungen der Lymphozytopoese . Vermehrung der Lymphozyten: Lymphozytose . Verminderung der Lymphozyten: Lymphozytopenie 21.4 Nichtneoplastische Störungen der Thrombozytopoese 21.4.1 Kongenitale funktionelle Defekte der Thrombozyten 21.4.2 Quantitative Störungen der Thrombozytopoese Thrombozytosen Thrombozytopenien 21.5 Infektionen und reaktive Veränderungen in Blut und Knochenmark 486 486 486 490 492 492 505 505 506 21.9 Metastatische Knochenmarkinfiltration . . . 506 Literatur Fragen 506 507 492 493 493 493 493 493 493 493 493 493 493 493 494 494 494 494 494 21.5.1 Infektionskrankheiten Veränderungen im peripheren Blut Veränderungen im Knochenmark HlV-assoziierte Veränderungen des peripheren Blutes und des Knochenmarks 21.5.2 Reaktive Knochenmarkveränderungen Knochenmarknekrose Gallertatrophie Knochenmarkfibrose 495 495 495 496 496 21.6 Myelodysplastische Syndrome (MDS) 496 21.7 Neoplastische Knochenmarkerkrankungen (myeloproliferative Erkrankungen) 494 494 495 497 21.7.1 Chronische myeloproliferative Erkrankungen (chronische Leukämien) Chronische myeloische Leukämie (CML) Polycythaemia vera Essentielle Thrombozythämie Osteomyelofibrose Systemische Mastozytosen 21.7.2 Akute myeLoische Leukämie (AML) 497 497 500 500 500 501 502 21.8 Maligne Lymphome im Knochenmark 504 21.8.1 Plasmozytom Paraproteinämie unbestimmter Signifikanz . . . 21.8.2 Akute lymphatische Leukämie (ALL) 21.8.3 Chronische lymphatische Leukämie des B-Zell-Typs (B-CLL) 504 504 505 XVIII 21.8.4 Chronische lymphatische Leukämie des T-ZellTyps (T-CLL)/Prolymphozyten Leukämie des T-Zell-Typs 21.8.5 Haarzellenleukämie (HCL) 21.8.6 Weitere maligne Lymphome 505 , , ;,,-•.:• : ^; 5 0 9 A. C. FELLER 22.1 Organisation des lymphatischen Systems: lymphatische Organe und ihre zellulären Komponenten 22.1.1 Primäre lymphatische Organe Knochenmark Thymus 22.1.2 Sekundäre lymphatische Organe Lymphknoten Milz Mukosa-assoziiertes lymphatisches Gewebe 22.2 Lymphknoten und mukosaassoziiertes lymphatisches System 510 .. 510 510 510 511 511 512 512 513 22.2.1 Entzündungen (Lymphadenitis) und andere reaktive Veränderungen Akute Lymphadenitis Chronische Lymphadenitis 22.2.2 Neoplasien: Maligne Lymphome Non-Hodgkin-Lymphome - Allgemeine Bemerkungen Niedrigmaligne B-Zell-Lymphome Hochmaligne B-Zell-Lymphome T-ZeLl-Lymphome Primär extranodale Lymphome Hodgkin-Lymphom 521 523 527 528 531 534 22.3 536 Milz 513 513 513 519 A. C. FELLER, W. BÖCKER 22.3.1 Fehlbildungen 22.3.2 Kreislaufstörungen Kardiale Stauungsmilz Portale Stauungsmilz Milzvenenthrombose Milzinfarkt Milzruptur 22.3.3 Entzündungen Unspezifische Splenitis Granulomatöse Splenitis Virale Entzündungen Autoimmunkrankheiten 22.3.4 Tumoren Benigne Tumoren Maligne Tumoren 22.3.5 Systemerkrankungen Stoffwechselkrankheiten Blutkrankheiten 22.3.6 Splenomegalie 22.3.7 Funktionelle Störungen Hyposplenismus Hypersplenismus 536 536 536 536 536 536 536 536 537 537 537 537 537 537 537 538 538 539 539 539 539 539 Inhalt 22.4 Thymus 539 24 Lunge 539 540 540 540 24.1 Anatomie der Lunge A. MARX 22.4.1 Entwicklung, Struktur und Funktion 22.4.2 Fehlbildungen Aplasie Thymusdysplasie Ektopisches und akzessorisches Thymusgewebe Thymushypoplasie und echte Thymushyperplasie 22.4.3 Entzündungen Lymphofollikuläre Thymitis Myasthenia gravis 22.4.4 Tumoren Thymome Seltene Thymustumoren Thymuszysten Literatur Fragen K.-M. MÜLLER 540 540 540 540 541 541 541 542 542 542 543 Respirationstrakt 23 Obere Atemwege 547 K.-M. MÜLLER 564 564 564 564 566 24.3 24.3.1 24.3.2 24.3.3 Erkrankungen der Bronchien Bronchostenosen Akute Bronchitis/Bronchiolitis Chronische Atemwegserkrankungen Unspezifische chronische Bronchitis Bronchiolitis obliterans (chronische Bronchiolitis) Asthma bronchiale 24.3.4 Bronchiektasen 566 566 566 566 567 24.4 Belüftungsstörungen der Lunge 24.4.1 Atelektasen 24.4.2 Emphysem 571 571 572 24.5 Kreislaufstörungen der Lunge 24.5.1 Blutstauung der Lungen Akute Lungenstauung Chronische Lungenstauung 24.5.2 Lungenödem 24.5.3 Akutes Lungenversagen und „Schocklunge" 24.5.4 Atemnotsyndrom des Neugeborenen 24.5.5 Lungenembolie 24.5.6 Cor pulmonale 576 576 576 577 577 578 579 579 581 548 548 548 548 548 548 549 549 549 550 550 23.2 23.2.1 23.2.2 23.2.3 Kehlkopf Anatomie Larynxödem Laryngitis Akute Laryngitiden Chronische Laryngitiden 23.2.4 Kehlkopftumoren Benigne Tumoren Präkanzerosen Maligne Tumoren: Kehlkopfkarzinome 550 550 550 550 550 551 551 551 552 552 24.6.2 23.3 23.3.1 23.3.2 23.3.3 23.3.4 554 554 554 555 555 555 556 557 557 557 557 557 559 24.6.6 24.6.7 Literatur Fragen 559 560 562 24.2 Erkrankungen der Trachea 24.2.1 Stenosen 24.2.2 Tracheitis Akute Tracheitis Unspezifische chronische Tracheitis 23.1 Nase und Nebenhöhlen 23.1.1 Anatomie und Funktion 23.1.2 Entzündungen Akute Rhinitiden Chronische Rhinitiden Spezifische Rhinitiden Entzündungen der Nasennebenhöhlen 23.1.3 Tumoren Epitheliale Tumoren Mesenchymale Tumoren Pseudotumoren Pharynx Entwicklungsgeschichte und Fehlbildungen . . . Anatomie und Funktion Entzündungen (Pharyngitis) Tumoren Gutartige Tumoren Bösartige Tumoren 23.3.5 Lymphatischer Waldeyer-Rachenring Anatomie Physiologische Bedeutung Hyperplasien der Tonsillen Tonsillitis Tumoren der Tonsillen 561 24.6 24.6.1 24.6.3 24.6.4 24.6.5 568 568 569 .. Entzündliche Lungenerkrankungen/ Pneumonien Alveoläre Pneumonien Lobärpneumonie Bronchopneumonie Interstitielle Pneumonien Akute interstitielle Pneumonien Chronische interstitielle Pneumonien und Lungenfibrosen Pilzpneumonien Granulomatöse Lungenerkrankungen Tuberkulose Sarkoidose Beteiligung der Lunge bei rheumatischen Grunderkrankungen Goodpasture-Syndrom Allergische Alveolitis 24.7 Tumoren der Lunge 24.7.1 Topographie und makroskopische Befunde . . . 24.7.2 Histologische Klassifikation der Lungentumoren PlattenepitheLkarzinom KLeinzelliges Karzinom Adenokarzinom Großzelliges Karzinom Neuroendokrine Tumoren (Karzinoide) 24.7.3 Sonderformen von Lungentumoren und Präneoplasien Frühkarzinom des Bronchus Okkultes Karzinom Mikrokarzinom 581 582 582 583 585 585 585 587 587 588 588 588 588 588 588 590 590 590 590 592 593 593 593 593 593 593 XIX Inhalt 24.7.4 24.7.5 24.7.6 24.7.7 24.7.8 24.8 25 Tumorlets Pancoast-Syndrom Tumorartige Läsionen und seltene Lungentumoren Metastasen bösartiger Lungentumoren Klinisch-pathologische Korrelationen der Lungentumoren TNM-System der Lungentumoren Lungenmetastasen Lungenbeteiligung bei malignen Systemerkrankungen 594 594 594 594 594 594 596 596 Morphologische Diagnostik bei Lungenerkankungen 596 Literatur Fragen Glossar 596 597 599 Pleura 599 M. BROCKMANN 25.1 Anatomie und Funktion 599 25.2 Inhaltsveränderungen 600 25.2.1 Pneumothorax 25.2.2 Pleuraergüsse 600 600 25.3 601 Entzündungen 25.3.1 Serofibrinöse und fibrinöse Pleuritis 25.3.2 Pleuraempyem 601 602 25.4 25.4.1 25.4.2 25.4.3 Tumoren Benigne Pleuratumoren Maligne Pleuratumoren Sekundäre Pleuratumoren 602 602 603 603 Literatur Fragen 604 604 Verdauungstrakt .: • * Sp ' J 't "-*«<• *»*> . . . . 26.1 Mund 26.1.1 Struktur und Funktion 26.1.2 Fehlbildungen und Anomalien Spaltbildungen Ektopien Sonstige Anomalien 26.1.3 Schleimhauterkrankungen bei Hauterkrankungen 26.1.4 Stomatitis Entzündungen mit Bläschenbildung Entzündungen mit weißlichen Flecken Entzündungen mit Pseudomembranen Entzündungen mit Schleimhautulzera Schleimhautläsionen bei HIV-Infektion (AIDS) 26.1.5 Veränderungen der Mundhöhle bei Krankheiten anderer Organe 26.1.6 Verhomungsanomalien der Mundschleimhaut . 26.1.7 Tumoren der Mundhöhle Benigne Tumoren Maligne Tumoren XX Zähne 611 611 611 611 611 611 611 612 612 612 614 614 614 614 615 26.3 26.3.1 26.3.2 26.3.3 26.3.4 26.3.5 26.3.6 615 615 616 616 616 617 617 617 618 618 618 Speicheldrüsen Entwicklung, normale Struktur und Funktion . Fehlbildungen Sialolithiasis Zysten Zystische lymphoide Hyperplasie bei HIV . . . . Sialadenitis Bakterielle Sialadenitis Virale Sialadenitis Autoimmune Sialadenitis Epitheloidzellige Sialadenitis Chronisch sklerosierende Sialadenitis der Glandula submandibularis Nekrotisierende Sialometaplasie 26.3.7 Sialadenose 26.3.8 Tumoren der Speicheldrüsen Gutartige Tumoren Bösartige Tumoren Literatur Fragen 27 v 608 608 608 608 608 609 609 609 609 609 609 610 610 610 610 610 610 611 611 618 619 619 619 620 622 624 624 Ösophagus 625 F. BORCHARD 607 M. PFALTZ 26.2 26.2.1 Zahnkaries 26.2.2 Pulpaentzündungen 26.2.3 Erkrankungen des Zahnhalteapparates Gingivitis Parodontitis 26.2.4 Tumorartige Gingivawucherungen Gingivahyperplasie Epulis 26.2.5 Kieferzysten Odontogene Kieferzysten Nichtodontogene Kieferzysten 26.2.6 Odontogene Tumoren Ameloblastome Odontome Mesenchymale Tumoren 27.1 Fehlbildungen 27.2 Motilitätsstörungen 625 626 27.2.1 Achalasie 27.2.2 Diffuse Hyperplasie der Ösophagusmuskulatur 626 626 626 27.3 Veränderungen der Ösophaguslichtung 27.3.1 27.3.2 27.3.3 27.3.4 27.3.5 Ösophagusperforation/-ruptur Ösophagusringe und -membranen Dysphagia lusoria Divertikel Intramurale Pseudodivertikulose .. . 626 626 626 627 627 27.4 Blutungen 627 27.5 Ösophagitis 627 27.5.1 27.5.2 27.5.3 27.5.4 Refluxösophagitis Barrett-Syndrom Verätzungsösophagitis Infektiöse Ösophagitiden Retentionsösophagitis Soorösophagitis Herpesösophagitis Zytomegalieösophagitis Andere Entzündungsformen 627 628 629 629 629 629 630 630 630 Inhalt 27.6 Epithelhyperplasien 630 27.6.1 Glykogenakanthose 27.6.2 Papilläre Epithelhyperplasie 27.6.3 Keratosen 630 631 631 27.7 Tumoren 631 27.7.1 27.7.2 27.7.3 27.7.4 27.7.5 Benigne epitheliale Neoplasien Dysplasien des Plattenepithels Dysplasien des Zylinderepithels Ösophaguskarzinom Mesenchymale Tumoren 631 631 631 631 633 27.8 Zwerchfellhemien 633 27.8.1 Fehlbildungen 27.8.2 Hiatusherme 28 633 633 Literatur Fragen 633 634 Magen und Duodenum 635 28.8.1 28.8.2 A n a t o m i e und Physiologie des Magens . . . 636 28.2 Fehlbildungen, Formvarianten und Motilitätsstörungen des Magens 636 28.2.1 28.2.2 28.2.3 28.2.4 28.2.5 28.2.6 Konnatale Pylorusstenose Gastroptose und Gastroparese Volvulus Gastroduodenaler Prolaps Mallory-Weiss-Syndrom Verlagerungen in den Thorax 637 637 637 637 637 637 28.3 Lichtungsveränderungen des Magens und abnormer Mageninhalt 637 28.3.1 Lichtungsveränderungen 28.3.2 Bezoar 28.3.3 Fremdkörper 637 637 637 28.4 637 Stoffwechselstörungen des Magens 28.4.1 Siderose der Magenschleimhaut 28.4.2 Lipidinsel 637 637 28.5 Kreislaufstörungen des Magens 637 28.5.1 Blutstauung 28.5.2 Magenblutungen Petechiale Blutungen Angiodysplasien Blutungen aus größeren Gefäßen 637 638 638 638 638 28.6 638 Gastritis 28.6.1 Deskriptive Klassifikation 28.6.2 Ätiologische Klassifikation Typ-A-Gastritis Typ-B-Gastritis Typ-C/R-Gastritis Diverse seltene Gastritiden 639 639 639 639 641 641 28.7 642 Erosion und Ulzeration des Magens 28.7.1 Erosion Akute hämorrhagische Erosion Akute nichthämorrhagische Erosion Chronische Erosion Folgen der Erosionen 28.7.2 Ulkus 642 642 642 642 643 643 28.8 645 Hyperplasien des Magens 647 28.9 Metaplasien des Magens 647 Intestinale Metaplasie Gastrale Metaplasie 647 648 28.10 Neoplasien des Magens 28.10.1 Benigne epitheliale Neoplasien 648 648 648 648 648 649 649 650 652 28.10.5 Adenome Maligne epitheliale Neoplasien Magenkarzinom Präkanzerosen Magenfrühkarzinome Fortgeschrittene Magenkarzinome Neuroendokrine Tumoren Benigne und maligne mesenchymale Neoplasien Maligne Lymphome Duodenum 653 28.11 Anatomie und Physiologie des Duodenums 653 28.12 Fehlbildungen des Duodenums 653 28.13 Duodenitis 654 28.14 Ulcus duodeni 654 28.15 Hyperplasien des Duodenums 654 28.16 28.16.1 28.16.2 28.16.3 28.16.4 Neoplasien des Duodenums 655 Adenome Karzinome Neuroendokrine Tumoren Mesenchymale Tumoren 655 655 655 655 Literatur Fragen 655 656 Jejunum und Ileum 657 28.10.2 636 28.1 645 645 645 645 646 646 646 28.9.1 28.9.2 F. BORCHARD Magen Umschriebene Hyperplasien der Magenmukosa (benigne epitheliale Polypen) Fokale foveoläre Hyperplasie Hyperplastischer Polyp Drüsenkörperzysten Diffuse Hyperplasien der Magenmukosa . . . . Diffuse foveoläre Hyperplasie Diffuse Belegzellen hyperplasie Diffuse Hyperplasie der gastralen neuroendokrinen Zellen 28.10.3 28.10.4 29 652 652 H. F. OTTO 29.1 Anatomische und physiologische Grundlagen 657 29.2 Kongenitale Fehlbildungen 658 29.2.1 29.2.2 29.2.3 29.2.4 Rotations- und Fixationsanomalien Atresien und Stenosen Divertikel Meckel-Divertikel Hamartien, Phakomatosen 658 658 658 658 659 29.3 Mechanisch verursachte Krankheitsbilder . 659 29.3.1 29.3.2 29.3.3 Enteroptose Invagination Volvulus 659 659 659 29.4 Heus 660 29.4.1 29.4.2 Mechanische Ileusformen Funktionelle Ileusformen 660 660 XXI Inhalt 29.5 Vaskulär bedingte Erkrankungen 29.5.1 Arterielle Verschlüsse Akute Gefäßverschlüsse Chronische Durchblutungsstörungen 29.5.2 Durchblutungsstörungen ohne arteriellen Verschluß 29.5.3 Venöse Hyperämie und Mesenterialvenenthrombose 661 661 661 662 662 29.6 Malassimilation 663 29.6.1 29.6.2 29.6.3 29.6.4 Zöliakie Kollagene Sprue Tropische Sprue Seltene Malassimilationssyndrome 663 664 664 664 662 29.7 Entzündliche Erkrankungen 29.7.1 Bakterielle Enteritiden Salmonellosen Cholera Enteritis necroticans Hämorrhagisch-nekrotisierende Säuglingsenteritis Yersinia-Enteritiden Campylobacter-Enteritiden Morbus Whipple 29.7.2 Virale Enteritiden 29.7.3 Enteritiden durch Pilze 29.7.4 Enteritiden durch Protozoen 29.7.5 Enteritiden durch Helminthen 665 665 665 666 667 29.8 670 Tumoren 29.8.1 Epitheliale Tumoren Adenome Karzinome 29.8.2 Mesenchymale Tumoren Literatur Fragen 667 668 668 668 669 669 660 670 670 670 670 671 671 671 673 H. F. OTTO 30.1 Anatomische und physiologische Grundlagen 673 Kongenitale Fehlbildungen 673 30.3 Entzündliche Erkrankungen 30.3.1 Akute Appendizitis 673 673 30.3.2 Chronische bzw. rezidivierende Appendizitis . . 675 30.4 Neurogene Appendikopathie 675 30.5 Mukozele 675 30.6 Tumoren 676 Literatur Fragen 676 676 Kolon und Rektum 677 30.2 31 31.3 Anatomische und funktionelle Grundlagen 31.2 Kongenitale Fehlbildungen 31.2.1 Anorektale Atresien und Stenosen 31.2.2 Angeborene Störungen der kolorektalen Innervation Morbus Hirschsprung XXII 678 678 678 678 680 680 680 Divertikel 680 31.4 Entzündliche Erkrankungen 31.4.1 Mikrobiell verursachte Entzündungen Bakterielle Ruhr Venerische Erkrankungen Amöbenruhr Schistosomendysenterie 31.4.2 Idiopathische chronisch-entzündliche Erkrankungen (Colitis ulcerosa, Morbus Crohn) Colitis ulcerosa Morbus Crohn Extraintestinale Krankheitsmanifestationen der idiopathischen chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen Komplikationen der idiopathischen chronischentzündlichen Darmerkrankungen 31.4.3 Sonstige Kolitiden Medikamentös verursachte (Entero-)Kolitiden . Kollagene und lymphozytäre Kolitis Diversionskolitis Enterokolitiden bei Immunsuppression und AIDS Strahleninduzierte Enterokolitiden 31.4.4 Entzündliche Erkrankungen der anorektalen Grenzregion Analfissuren Perianalabszesse Perianalfisteln 689 690 690 690 31.5 Solitäres Ulkus-Syndrom 690 31.6 Sonstige Dickdarmerkrankungen 690 31.6.1 31.6.2 31.6.3 31.6.4 Melanosis coli Pneumatosis coli Amyloidose Malakoplakie 690 690 691 691 681 681 681 682 682 682 683 683 685 686 687 688 688 689 689 689 689 31.7 Kolorektale Tumoren 31.7.1 Epitheliale Tumoren Adenome Familiäre Adenomatosis coli Kolorektale Karzinome 31.7.2 Nichtepitheliale Tumoren 691 691 691 694 694 696 31.8 31.8.1 31.8.2 31.8.3 31.8.4 31.8.5 31.8.6 31.8.7 Tumorartige kolorektale Läsionen Hyperplastische Polypen Gutartige lymphoide Polypen Juvenile Polypen Cronkhite-Canada-Syndrom Peutz-Jeghers-Syndrom Neurofibromatose Typ 1 Endometriose 696 696 697 697 697 697 698 698 31.9 Tumorartige Läsionen und Tumoren der anorektalen Grenzregion 698 31.9.1 31.9.2 31.9.3 31.9.4 Kondylome Bowenoide Papulose Anale Karzinome Anale Melanome 698 698 698 699 Literatur Fragen 699 699 H. F. OTTO 31.1 Hypoganglionose Totale Aganglionose Neuronale intestinale Dysplasie Inhalt 32 Leber und intrahepatische Gallenwege 701 H. DENK 32.1 Anatomische und physiologische Vorbemerkungen 702 32.1.1 Struktur 702 32.1.2 Funktion 702 32.2 Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen 32.2.1 Normale Leber- und Gallengangsentwicklung . 32.2.2 Fehlbildungen der Leber und der intrahepatischen Gallengänge 703 703 Leber 703 703 Gallengangssystem 32.2.3 Vaskuläre Anomalien 703 704 32.3 Bilirubinmetabolismus und Ikterus 32.3.1 Bilirubin und Bilirubinstoffwechsel 32.3.2 Hyperbilirubinämie und Ikterus (Gelbsucht) . . Klassifikation des Ikterus Cholestase 705 705 706 706 707 32.4 Entzündliche Lebererkrankungen 32.4.1 Akute Virushepatitis Virushepatitis A Virushepatitis B Virushepatitis C Virushepatitis D Virushepatitis E Weitere Hepatitisviren Morphologie der akuten Virushepatitis Klinisch-pathologische Korrelationen der akuten Virushepatitis Folgezustände nach akuter Virushepatitis . . . . Andere Virushepatitiden 32.4.2 Chronische Hepatitis 32.4.3 Nichtvirale Infektionen der Leber 709 709 709 710 712 712 713 713 713 Bakterielle Infektionen 714 715 715 715 717 717 Parasiten Pilzinfektionen 32.4.4 Granulomatöse Entzündungen („granulomatöse Hepatitis") 718 718 32.8.2 32.8.3 Leberzirrhose Leberversagen 727 728 32.9 Zirkulationsstörungen in der Leber und im Pfortadersystem 729 32.9.1 32.9.2 32.9.3 32.9.4 32.9.5 32.9.6 Anatomische Vorbemerkungen Störung des Pfortaderblutflusses Arterielle Verschlüsse (A. hepatica) Leber bei Schock Störung des Blutabflusses aus der Leber Portale Hypertonie 729 730 730 730 730 731 32.10 Leber und Stoffwechselstörungen 732 32.10.1 32.10.2 32.10.3 32.10.4 Hämochromatose Morbus Wilson al-Antitrypsin-(AAT-)Mangel Andere Stoffwechselstörungen 732 733 734 734 32.11 Neoplastische Erkrankungen 734 32.11.1 Gutartige (benigne) epitheliale Tumoren . . . Hepatozelluläres Adenom Tumorähnliche Läsionen, die in Differentialdiagnose zum hepatozellulären Adenom kommen Gallengangsadenome/Zystadenome 32.11.2 Bösartige (maligne) epitheliale Tumoren . . . Hepatozelluläres Karzinom Cholangiozelluläres Karzinom Zystadenokarzinom Hepatoblastom 32.11.3 Mesenchymale Tumoren Hämangiom Angiosarkom 32.11.4 Lebermitbeteiligung bei Neoplasien des blutbildenden und lymphoretikulären Systems . . 32.11.5 Lebermetastasen 719 719 719 721 32.6 32.6.1 32.6.2 32.6.3 32.6.4 723 723 723 724 724 32.7 Entzündung der intrahepatischen Gallenwege (Cholangitis) 32.7.1 Akute eitrige Cholangitis 32.7.2 Primär-biliäre Zirrhose (chronische nichteitrige destruierende Cholangitis, Immuncholangitis) 32.7.3 Sklerosierende Cholangitis Primär-sklerosierende Cholangitis Sekundär-sklerosierende Cholangitis 32.8 Folgezustände von Lebererkrankungen 32.8.1 Leberfibrose . .. 724 724 725 726 726 726 739 739 32.12.1 32.12.2 32.12.3 32.12.4 740 740 741 741 32.12.7 32.12.8 Neugeborenenikterus Pathologische Form des Neugeborenenikterus Hepatitis Gallengangsveränderungen (infantile obstruktive Cholangiopathie) Intrahepatische Gallengangsatresie Extrahepatische Gallengangsatresie Reye-Syndrom Diverse andere Ursachen des Ikterus in der Neugeborenen periode Leberzirrhose im Kindesalter Stoffwechselstörungen 32.13 Schwangerschaft und Leber 742 32.12.5 32.12.6 32.13.1 Icterus e graviditate Akute Schwangerschaftsfettleber Schwangerschaftscholestase 32.13.2 Icterus in graviditate 32.14 33 739 739 739 740 741 741 742 742 742 742 742 Pathologie der t r a n s p l a n t i e r t e n Leber . . . 7 4 2 Literatur Fragen Gallenblase und extrahepatische Gallenwege 742 743 745 H. DENK 726 727 735 735 736 736 737 738 738 738 738 738 Lebererkrankungen und Ikterus im Kindesalter 32.5 Fettleber Leber und Fettstoffwechsel Mechanismen der Fettleberentwicklung Mit Fettleber assoziierte Zustände Morphologie der Fettleber 734 734 32.12 718 Toxische und medikamentöse Leberschäden 32.5.1 Definitionen und biochemische Grundlagen . . 32.5.2 Toxisch bedingte pathologische Veränderungen 32.5.3 Alkoholischer Leberschaden .. . 33.1 Vorbemerkungen 745 XXIII Inhalt 34.9.3 Neuroendokrine Pankreastumoren 33.2 Anomalien der Gallenblase und des Ductus choledochus 33.2.1 Gallenblase 33.2.2 Ductus choledochus: kongenitale Dilatation (Choledochuszyste) 33.3 33.3.1 33.3.2 33.3.3 745 745 746 Gallensteine Cholesterinsteine Pigmentsteine Komplikationen der Gallensteine 747 747 748 748 33.4 Entzündungen der Gallenblase 33.4.1 Akute Cholezystitis 33.4.2 Chronische Cholezystitis 748 748 749 33.5 749 Lipoidose der Gallenblase 33.6 Neoplasien der Gallenblase und der extrahepatischen Gallenwege 33.6.1 Benigne Tumoren 33.6.2 Maligne Tumoren Gallenblasenkarzinom Karzinom der extrahepatischen Gallengänge Karzinome der Papilla Vateri . 749 749 749 749 750 751 Literatur 751 Fragen 751 753 G. KLÖPPEL, PH. U. HEITZ 34.1 Entwicklung, normale Struktur und Funktion 34.2 34.2.1 34.2.2 34.2.3 34.2.4 Kongenitale Anomalien Pankreasaplasie Pancreas anulare Pancreas divisum Ektopes (heterotopes, dystopes, akzessorisches, aberrantes) Pankreas 34.2.5 Kongenitale Pankreaszysten 753 755 755 755 755 755 755 34.3 Zystische Fibröse (Mukoviszidose) und Hämochromatose 755 34.4 Lipomatose 755 34.5 Lipomatose Atrophie 755 34.6 Pankreatitis 34.6.1 Akute Pankreatitis 34.6.2 Chronische Pankreatitis Chronische primäre Pankreatitis Chronische sekundäre obstruktive Pankreatitis 755 755 759 759 761 34.7 Exokrine Pankreastumoren 34.7.1 Duktales Adenokarzinom 34.7.2 Seltene Pankreastumoren Seröses Zystadenom Azinuszellkarzinom Muzinös-zystischer Tumor (muzinöses Zystadenom, Zystadenokarzinom) Weitere seltene Pankreastumoren 761 761 763 763 763 34.8 763 Tumoren der Papilla Vateri 34.9 Endokrines Pankreas 34.9.1 Nichtneoplastische Veränderungen, assoziiert mit Diabetes mellitus oder Hypoglykämie . . . . 34.9.2 Hyperinsulinämische Hypoglykämie XXIV 763 763 763 763 763 35 764 Literatur Fragen 765 766 Peritoneum 767 H. DENK 35.1 35.2 35.2.1 35.2.2 35.2.3 Anatomische und physiologische Grundlagen Entzündliche Erkrankungen - Peritonitis Akute Peritonitis Chronische Peritonitis Tuberkulöse Peritonitis 767 . 35.3 35.3.1 35.3.2 35.3.3 768 768 768 769 Tumoren Malignes Mesotheliom Primäres Karzinom des Peritoneums Sekundäre (metastatische) Tumorabsiedlungen im Peritoneum 35.3.4 Gutartige mesenchymale Tumoren 769 769 769 35.4 35.4.1 35.4.2 35.4.3 35.4.4 Tumorähnliche Läsionen Papilläre mesotheliale Hyperplasie Zysten Pseudomyxoma peritonei Retroperitonealfibrose 769 769 769 770 770 35.5 35.5.1 35.5.2 35.5.3 Abnormer Inhalt der Bauchhöhle Aszites Hämaskos Pneumoperitoneum 770 770 770 770 35.6 Hernien 35.6.1 Äußere Hernien Inguinalhernie Femoralhemie Hernia umbilicalis Nabelschnurbruch Weitere Hemienarten 35.6.2 Innere Hernien Zwerchfellhernie Intraabdominelle Hernien 35.6.3 Komplikation der Hernien Literatur Fragen 769 769 770 770 770 771 771 772 772 772 772 772 772 772 773 Urogenitaltrakt 36 Niere 777 H. NIZZE, D. KERJASCHKI 36.1 Entwicklung, normale Struktur und Funktion 778 36.2 Klinische Syndrome der Niereninsuffizienz 36.2.1 Akutes Nierenversagen 36.2.2 Chronische Niereninsuffizienz und Urämie . . . 778 778 778 36.3 780 Fehlbildungen 36.4 Zystische Nierenerkrankungen 36.4.1 Nierenzysten 36.4.2 Zystennieren 780 781 781 36.5 782 Glomeruläre Erkrankungen Inhalt 36.5.1 Glomerulonephritis Bemerkungen zur Klassifikation Primäre Glomerulonephritiden Glomerulonephritiden bei Systemerkrankungen (sekundäre Glomerulonephritiden) Glomerulopathie Diabetische Glomerulopathie Amyloidose der Niere Alport-Syndrom 782 784 786 36.6 Tubulopathien 795 36.6.1 36.6.2 36.6.3 36.6.4 36.6.5 Akutes ischämisches Nierenversagen Akutes toxisches Nierenversagen Nephrokalzinose Uratnephropathie Tubuläre Speicherungen 795 796 796 796 797 36.7 Interstitielle Nephritiden 797 36.7.1 Bakterielle interstitielle Nephritiden Akute Pyelonephritis Chronische Pyelonephritis Obstruktive Nephropathie Sonderform Refluxnephropathie Abakterielle interstitielle Nephritiden Akute abakterielle interstitielle Nephritis . . . Chronische abakterielle interstitielle Nephritiden Analgetikanephropathie Nierentuberkulose 797 797 798 798 799 799 799 36.8 Zirkulationsstörungen 801 36.8.1 36.8.2 36.8.3 Arterielle Störungen Venöse Störungen Systemisch bedingte Zirkulationsstörungen . . 801 801 801 36.9 Gefäßerkrankungen 802 36.9.1 36.9.2 36.9.3 36.9.4 36.9.5 Arteriosklerose Arteriolosklerose Arteriolonekrose Thrombotische Mikroangiopathie Wegener-Granulomatose 802 802 802 803 803 36.10 Schrumpfnieren 36.11 36.11.1 36.11.2 36.11.3 36.11.4 36.11.5 36.11.6 36.5.2 36.7.2 36.7.3 36.7.4 36.7.5 37 794 794 794 795 795 Akute Urozystitis Chronische Urozystitis 37.3.2 Nichtinfektiöse Entzündungen 810 810 810 37 .4 Obstruktive Läsionen der ableitenden Harnwege 811 37 .5 Urolithiasis 811 37 .6 37..6.1 37.,6.2 37. 6.3 Tumoren der ableitenden Harnwege Tumorähnliche Läsionen und Tumorvorstufen Benigne epitheliale Tumoren Maligne epitheliale Tumoren . Literatur Fragen 812 812 812 812 815 815 817 G. MIKUZ 38.1 Hoden 38.1.1 Anatomischer Aufbau, embryonale Entwicklung 818 818 818 804 und Funktion 38.1.2 Entwicklungsstörungen Hermaphroditismus (Intersexualität) und Gonadendysgenesie Lageanomalien: Kryptorchismus und Ektopie . 38.1.3 Kreislaufstörungen Torsion Varikozele Arteriosklerose und Arteriitis 38.1.4 Hodenentzündung (Orchitis) Infektiöse Orchitis Allergische Orchitis 38.1.5 Hypogonadismus (männliche Infertilität) . . . Prätestikulärer Hypogonadismus Testikulärer Hypogonadismus Posttestikulärer Hypogonadismus 38.1.6 Hodentumoren Keimzelltumoren Tumoren des Gonadenstromas KeimzelLen-Stroma-Mischtumoren Sonstige Tumoren Nierentumoren 804 38.2 Gutartige epitheliale Tumoren Nierenzellkarzinom Nierenbeckenkarzinom Nephroblastom Mesenchymale Tumoren Metastasen 804 804 806 806 807 807 38.2.1 38.2.2 38.2.3 38.2.4 Literatur Fragen 807 807 Abieitende Harnwege 800 800 800 809 F. HOFSTÄDTER, W. BÖCKER 37.1 Normale Struktur und Funktion 809 37.2 Fehlbildungen 809 37.2.1 37.2.2 Nierenbecken und Ureteren Harnblase und Urethra Ekstrophie der Harnblase 809 809 809 37.3 Entzündungen 810 37.3.1 Infektiöse Entzündungen 810 Nebenhoden, Samenleiter, Samenstrang, Hodenhüllen 818 819 820 820 820 821 821 821 822 823 823 824 825 826 826 831 831 831 831 Anatomie und Embryologie Fehlbildungen Spermatozele, Hydrozele Entzündungen Epididymitis, Deferentitis, Funikulitis Spermagranulom 38.2.5 Paratestikuläre Tumoren Adenomatoid-Tumor Rhabdomyosarkom 832 832 832 832 832 833 833 833 833 38.3 833 Samenblase 38.3.1 Anatomie und Embryologie 38.3.2 Nichtneoplastische Erkrankungen 38.3.3 Tumoren 834 834 834 38.4 38.4.1 38.4.2 38.4.3 38.4.4 38.4.5 Prostata 834 Anatomie und Embryologie Prostatitis Prostatahyperplasie (PH) Prostatische intraepitheliale Neoplasie (PIN) Prostatakarzinom 834 834 835 836 836 . XXV Inhalt 38.5 38.5.1 38.5.2 38.5.3 38.5.4 Penis und Skrotum Anatomie und Embryologie Entwicklungsstörungen Zirkulationsstörungen Unspezifische Entzündungen und venerische Infektionen 38.5.5 Tumoren Condyloma acuminatum Intraepitheliale Neoplasie und Peniskarzinom Sonstige Neoplasien 39 838 838 838 838 839 839 839 839 839 Literatur Fragen 839 840 Weibliche Geschlechtsorgane 841 M. DIETEL, TH. LÖNING, W. BÖCKER 3 9 . 1 Ovar 39.1.1 Anatomie und Physiologie 39.1.2 Fehlbildungen und Fehlfunktionen Gonadendysgenesie Hermaphroditismus verus 39.1.3 Endokrinopathien 39.1.4 Zirkulationsstörungen 39.1.5 Oophoritis/Adnexitis 39.1.6 Nichtneoplastische funktionelle Zysten und tumorartige Läsionen 39.1.7 Tumoren Epitheliale Tumoren Keimstrang-Stroma-Tumoren Keimzelltumoren Metastasen 842 842 843 843 843 843 843 844 39.2 39.2.1 39.2.2 39.2.3 Tube Anatomie und Physiologie Fehlbildungen Salpingitis Eitrige Salpingitis Weitere Formen der Salpingitis 39.2.4 Tumorartige Läsionen und Tumoren Hydatiden Tumoren Metastasen 39.2.5 Tubargravidität 854 854 854 854 854 855 855 855 855 855 855 39.3 39.3.1 39.3.2 39.3.3 855 855 856 857 857 858 859 859 860 860 861 862 862 862 862 863 863 865 865 867 869 Uterus Anatomie Fehlbildungen des Uterus Erkrankungen des Endometriums Endometriose und Adenomyose Funktionelle Störungen Endometritis Hyperplasien Tumorartige Läsionen und gutartige Tumoren . Endometriumkarzinom Stromatumoren Karzinosarkom, maligner Müller-Mischtumor . . 39.3.4 Erkrankungen des Myometriums Myometritis Tumoren 39.3.5 Erkrankungen der Cervix uteri Reaktive Veränderungen Zervizitis Tumorartige Läsionen Plattenepitheliale Neoplasien Zervixkarzinom XXVI 844 846 846 851 853 854 39.4 39.4.1 39.4.2 39.4.3 39.4.4 Vagina Anatomie Fehlbildungen Kolpitis Tumoren und tumorartige Läsionen Plattenepithelkarzinome Adenokarzinome Embryonales Rhabdomyosarkom Metastasen 39.5 39.5.1 39.5.2 39.5.3 Vulva Anatomie Fehlbildungen Vulvitis Nichtinfektiöse Vulvitis Infektiöse Vulvitis 39.5.4 Chronische Vulvaerkrankungen Liehen sclerosus Vulväre Stachelzellhyperplasie 39.5.5 Tumorartige Läsionen 39.5.6 Tumoren Benigne Tumoren Präkanzerosen und Karzinome Literatur Fragen 40 871 871 871 871 871 871 872 872 872 872 872 872 872 873 873 874 874 874 874 874 874 874 875 876 Schwangerschaft, Perinatalperiode und Kindesalter 877 TH. STALLMACH, 3. BRINER 40.1 Aufbau und Funktion der Plazenta 878 40.2 Pathologie der Plazenta 40.2.1 Fehler bei der Implantation Placenta aecreta, increta, percreta Placenta praevia Extrauteri ngravidität 40.2.2 Tumoren und tumorähnliche Läsionen Blasenmole Choriokarzinom Chorangiom 40.2.3 Mehrlingsschwangerschaften Zygotie und Eihäute Fetofetale Transfusion 40.2.4 Kreislaufstörungen Nabelschnurkomplikation Plazentainfarkt und intervillöse Thrombose . . Retroplazentares Hämatom und vorzeitige Plazentalösung 40.2.5 Krankheiten der Mutter in der Schwangerschaft EPH-Gestose (Präeklampsie), Eklampsie, HELLP-Syndrom Systemischer Lupus erythematodes (SLE) . . . . Diabetes mellitus 878 879 880 880 880 880 880 881 881 881 882 882 882 882 883 40.3 885 Intrauterine und perinatale Infektionen . . 40.3.1 Infektionswege 40.3.2 Infektionen durch Viren Zytomegalievirus Parvovirus B19 Rubellavirus (Röteln) HI-Virus (Aids) Hepatitisviren 40.3.3 Infektionen durch Protozoen und Pilze 884 884 884 885 885 885 886 886 886 886 887 887 887 Inhalt Toxoplasma gondii (Toxoplasmose) Candida (Hefepilze) 40.3.4 Infektionen durch Bakterien E. coli und andere gramnegative Bakterien . . . Streptokokken der Gruppe B Treponema pallidum (Lues, Syphilis) Listerien 887 888 888 888 888 888 889 40.4 889 Kongenitale Anomalien und Fehlbildungen 40.4.1 Epidemiologie und Ursachen 40.4.2 Einteilung und Definitionen 40.4.3 Fehlbildungssyndrome Meckel-Gruber-Syndrom Wiedemann-Beckwith-Syndrom 40.4.4 Fehlbildungssequenzen Prune-belly-Sequenz Oligohydramnion-Sequenz 40.4.5 Fehlbildungsassoziationen VATER-Assoziation MURCS-Assoziation 40.4.6 Disruptionen Fetales Varizellensyndrom Thalidomid-Embryopathie Sirenomelie 40.4.7 Entwicklungsstörungen des Skeletts Thanatophore Dysplasie Hypophosphatasie Osteopetrose 889 889 890 890 890 890 891 891 891 892 892 892 892 892 893 893 893 894 894 40.5 895 40.6 Hydrops des Fetus und der Plazenta Adaptationsstörungen des Neugeborenen . 896 41.5 41.5.1 41.5.2 41.5.3 Mastitis Infektiöse Mastitis Periduktale Mastitis Fettgewebsnekrosen 913 913 914 914 41.6 Tumoren 914 41.6.1 Gutartige Tumoren und tumorartige Läsionen . Fibroadenom (FA) Gutartige papilläre Läsionen Tubuläres Adenom Phylloider Tumor 41.6.2 Karzinome Carcinoma in situ (CIS) Invasives Mammakarzinom Phylloider Tumor Sarkome und Lymphome der Mamma 914 914 915 915 916 916 918 920 924 924 41.7 Der suspekte Mammabefund 41.7.1 Mammographie-Screening-Programme 924 925 41.8 Männliche Mamma 41.8.1 Gynäkomastie 41.8.2 Karzinom 925 925 926 Literatur Fragen 926 927 . 929 P. FRITSCH 42.1 Morphologische und pathologische Grundlagen 930 42.1.1 Morphologie Epidermis Dermis Subkutis 42.1.2 Pathophysiologische Grundmechanismen 42.1.3 Morphologische Diagnostik der Hautkrankheiten 930 930 931 931 931 932 933 40.6.1 Hyaline-Membranen-Krankheit und bronchopulmonale Dysplasie 40.6.2 Hirnblutungen und anoxische Enzephalopathie 40.6.3 Nekrotisierende Enterokolitis 896 897 897 40.7 Tumoren im Kindesalter 897 42.2 40.7.1 40.7.2 40.7.3 40.7.4 40.7.5 40.7.6 40.7.7 40.7.8 40.7.9 Neuroblastom Nephroblastom Hepatoblastom Retinoblastom Rhabdomyosarkom Teratome Dottersacktumor Fibromatosen Langerhans-Zell-Histiozytose (Histiozytose X) . 898 899 900 900 901 903 903 904 904 42.2.1 Ekzem Kontaktekzem Neurodermitis 42.2.2 Erythema multiforme 42.2.3 Urtikaria 42.2.4 Kutane nekrotisierende Vaskulitis 42.2.5 Erythema nodosum Literatur Fragen 905 905 42.3.1 Psoriasis vulgaris 42.3.2 Liehen ruber 936 937 42.4 Autoimmunkrankheiten 42.4.1 Bullöse Autoimmundermatosen Pemphigusgruppe Pemphigoidgruppe 42.4.2 „Kollagenosen" Lupus erythematodes chronicus diseoides (CDLE) 937 937 937 938 938 938 939 939 939 939 Mamma und Haut 41 Mamma W. BÖCKER, K.-D. 909 KUNZE 42.3 Entzündungen (Intoleranzreaktionen) . . . . Papulosquamöse und lichenoide Dermatosen 41.1 Entwicklung, Struktur und Funktion 909 41.2 Angeborene Störungen 910 41.3 Fibrozystische Mastopathie 910 42.5 Granulomatöse Hautkrankheiten 42.5.1 Sarkoidose 42.5.2 Granuloma anulare 41.4 Benigne proliferative Mammaläsionen . . . . 912 42.6 912 912 912 42.6.1 Epitheliale Tumoren Benigne epitheliale Tumoren Präkanzerosen 41.4.1 Duktale Hyperplasie 41.4.2 Radiäre Narbe 41.4.3 Adenose/Skleradenose 933 933 934 934 935 935 935 Tumoren 936 939 939 939 XXVII Inhalt 42.6.2 42.6.3 42.6.4 42.6.5 Maligne epitheliale Tumoren Basaliom Adnextumoren Tumoren der Pigmentzellen Benigner Tumor der Pigmentzellen: Naevus pigmentosus Melanompräkursoren Malignes Melanom Mesenchymale Tumoren Lymphome Mycosis fungoides 42.7 Infektiöse Hautkrankheiten 42.7.1 Bakterielle Infektionen Streptokokkeninfektionen Staphylokokkeninfektionen Infektionen durch gramnegative und seltene Erreger 940 941 942 942 942 943 943 944 946 946 946 946 946 947 947 Lyme-Borreliose Mykobakterielle Infektionen 42.7.2 Virusinfektionen Exanthematische Viruskrankheiten Lokale Virusinfektionen Infektionen durch Viren der Herpesvirusgruppe 42.7.3 Pilzinfektionen Dermatomykosen Candida-Mykosen 947 947 948 948 948 949 950 950 950 42.8 Angeborene Hautkrankheiten 42.8.1 Hamartome: Naevi nonpigmentosi 42.8.2 Genodermatosen Erbliche Verhornungsstörungen Erbliche Bindegewebsdefekte Epidermolysis-bullosa-Gruppe 951 951 951 951 951 952 42.9 Gewebs- und regionsspezifische Dermatosen 42.9.1 Krankheiten des Pigmentsystems HypermeLanosen Hypomelanosen 42.9.2 Krankheiten des Haarapparats Haarschaftanomalien Hypertrichosen Effluvien Alopezien 42.9.3 Krankheiten der Talgdrüsen Akne vulgaris Rosazea Literatur Fragen 952 952 952 952 952 952 952 953 953 953 953 953 953 954 Knochen 957 G. JUNDT 43.1 Struktur und Funktion des Skelettsystems 43.1.1 Knochenzellen 43.1.2 Knochenbildung und -umbau 43.1.3 Kalziumstoffwechsel 957 958 958 960 43.2 960 Entzündliche Knochenkrankheiten 43.2.1 Osteomyelitis XXVIII 960 962 962 43.3 964 Generalisierte Osteopathien 43.3.1 Osteoporose 965 Primäre Osteoporose Sekundäre Osteoporose 43.3.2 Vitamin-D-abhängige Osteopathien Rachitis Osteomalazie 43.3.3 Parathormonabhängige Osteopathien Sekundärer Hyperparathyreoidismus und renale Osteopathie 965 966 967 967 967 968 43.4 Aseptische Knochennekrosen 43.4.1 Juvenile Knochennekrosen Morbus Perthes Osteochondrosis dissecans Sonstige Formen 43.4.2 Aseptische Knochennekrosen im Erwachsenenalter 968 968 968 969 969 43.5 Fraktur und Frakturheilung 43.5.1 Frakturen 43.5.2 Frakturheilung Primäre Frakturheilung Sekundäre Frakturheilung Komplikationen der Frakturheilung 970 970 970 970 970 43.6 Knochentumoren 43.6.1 Knochenbildende Tumoren Osteoidosteom und Osteoblastom Osteosarkom 43.6.2 Knorpelbildende Tumoren Osteochondrom Enchondrom Multiple Enchondrome Chondrosarkom 43.6.3 Fibrohistiozytische Tumoren Riesenzelltumor 43.6.4 Knochentumoren anderer Herkunft Ewing-Sarkom Chordom 43.6.5 Tumorähnliche Läsionen Nichtossifizierendes Knochenfibrom Fibröse Dysplasie 971 971 971 974 976 976 976 977 977 978 978 978 978 980 980 980 981 968 969 Literatur Fragen 982 982 44 Gelenke 983 44.1 Anatomische und funktionelle Grundlagen H. DENK, E. BRUDER, PH. U. HEITZ Stütz- und Bewegungsapparat 43 Unspezifische endogene Osteomyelitis Spezifische Osteomyelitis 43.2.2 Osteitis deformans 960 44.2 Arthritis 44.2.1 Infektiöse Arthritis Akute, unspezifische, bakterielle Arthritis . . . Lyme-Arthritis Virale Arthritiden Andere infektiöse Arthritiden 44.2.2 Allergische Arthritis 44.2.3 Akute rheumatische Polyarthritis 44.2.4 Chronisch-entzündliche Gelenkerkrankungen . Chronische Polyarthritis 984 984 984 984 984 984 984 984 984 985 985 Inhalt Sonderformen der chronischen rheumatoiden Polyarthritis Spondylitis ankylosans Psoriatische Arthritis Reiter-Syndrom Enteropathische Arthritis Arthritiden bei systemischen Erkrankungen . . 44.2.5 Arthritiden durch Kristallablagerung Gicht Kalziumpyrophosphatdihydrat-Arthropathie . . Hydroxylapatit-Synovialitis Oxalose 44.3 986 987 987 987 987 987 987 987 989 989 989 Degenerative Gelenkerkrankungen 44.3.1 Arthrosis deformans 44.3.2 Andere Arthropathien Neuropathische Arthropathie Spondylosis deformans Spondylarthropathia deformans Bandscheibenvorfall Arthropathien bei systemischen Erkrankungen Meniskuserkrankungen Traumatische Schäden 990 990 991 991 991 991 992 992 993 44.4 Erkrankungen der Sehnen und Sehnenscheiden 993 44.4.1 44.4.2 44.4.3 44.4.4 44.4.5 44.4.6 Anatomische Grundlagen Degenerative Veränderungen Traumatische Sehnenruptur Tendovaginitis stenosans Karpaltunnelsyndrom Entzündliche Erkrankungen 993 993 993 993 993 993 44.5 Bursen 44.5.1 Entzündungen 44.5.2 Baker-Zyste 44.6 Tumoren und tumorähnliche Veränderungen der Gelenke, Sehnen, Sehnenscheiden und Bursen 44.6.1 Benigne Tumoren 44.6.2 Maligne Tumoren Synoviales Sarkom Maligne Riesenzelltumoren der Sehnenscheide Klarzellsarkom 44.6.3 Tumorähnliche Läsionen Pigmentierte villonoduläre Synovialitis, Bursitis und Tendosynovialitis Synoviale Chondromatose Ganglion Fibromatosen der Palmar- und Plantaraponeurosen Literatur Fragen 993 993 993 993 993 994 994 994 994 994 994 994 995 995 995 995 45.2.4 Klassifikation Lipomatose Tumoren Fibröse Tumoren Fibrohistiozytische Tumoren Glattmuskuläre Tumoren Skelettmuskuläre Tumoren Sonstige Tumoren Literatur Fragen Weichgewebe 997 D. KATENKAMP 45.1 Nichttumoröse Erkrankungen 997 45.2 Tumoren 998 45.2.1 Epidemiologie und Ätiologie 45.2.2 Morphologische Diagnostik 45.2.3 Molekularbiologische und zytogenetische Aspekte 998 998 999 1004 1005 Systemische Erkrankungen, Organtransplantationen und umweltbedingte Erkrankungen 1009 3. BRINER, M.A. SPYCHER 46.1 Allgemeines 1009 46.1.1 Einteilungskriterien von Stoffwechselkrankheiten 1010 46.1.2 Ursachen von Stoffwechselkrankheiten Exogene Störungen 1010 Endogene Störungen 1010 Multifaktorielle Störungen 1010 46.1.3 Einteilung nach Stoffklassen 1010 Anorganische Stoffe 1010 Organische Stoffe 1010 46.1.4 Lokalisation von Stoffwechselstörungen 1011 46.1.5 Überschuß, Mangel und verminderte Qualität eines Stoffwechselproduktes 1011 Überschuß 1011 Mangel 1011 Kombination 1011 46.1.6 Organ-, gewebe- und altersspezifische Unterschiede 1011 46.1.7 Unterschiedlicher Schweregrad des metabolischen Defektes 1012 Verschiedene Mutationen eines Gens 1012 Kompensation durch andere Enzymsysteme . . . 1012 Unterschiede im Manifestationsalter 1012 Befall verschiedener Stoffklassen 1012 46.1.8 Diagnostik von Stoffwechselkrankheiten 1012 46.2 Metalle 46.2.1 Morbus Wilson 1012 1013 46.2.2 Hämochromatose 1013 46.3 Elektrolyte 46.3.1 Zystische Fibröse 1013 1013 46.4 45 1000 1000 1001 1002 1003 1003 1004 Proteine, Polypeptide, Aminosäuren 1014 46.4.1 Kniest-Syndrom 1014 46.4.2 a r Antitrypsinmangel 46.4.3 Zystinose 1015 1016 46.5 Kohlehydrate 46.5.1 Glykogenosen 1017 1017 Glykogenose Typ I (van Gierke) 46.6 Lipide 46.6.1 Morbus Gaucher 1017 1018 1020 XXIX Inhalt 46.6.2 Morbus Niemann-Pick 1020 46.7 Purine, Pyrimidine 1021 46.8 Organische Säuren 1021 46.8.1 Primäre Hyperoxalurie 1021 46.9 1021 Harnstoff 46.10 Komplex zusammengesetzte Stoffe 46.10.1 Mukopolysaccharidosen 1021 1021 Literatur Fragen 47 48 Erworbene Stoffwechselerkrankungen 1025 1026 1026 1027 1028 1028 47.2 Gicht 1029 47.3 47.3.1 47.3.2 47.3.3 Störungen des Fettstoffwechsels Physiologie Klinische Bedeutung der Lipoproteine Hyperlipidämien Primäre Hyperlipidämien Sekundäre Hyperlipidämien 1029 1029 1031 1031 1031 1032 47.4 Porphyrinstoffwechselstörung und Porphyrien 1032 47.4.1 Akute hepatische Porphyrien 47.4.2 Chronische hepatische Porphyrie 47.4.3 Erythrohepatische (erythropoetische) Protoporphyrie 47.4.4 Kongenitale erythropoetische Porphyrie . . . . 47.4.5 Sekundäre Porphyrinstoffwechselstörungen . . 1033 1033 47.5 Amyloidose 47.5.1 Allgemeines 47.5.2 Klassifikation AA-Amyloidose AL-Amyloidose Hereditäre systemische Amyloidose Senile systemische und fokale Amyloidose . . . Zerebrale Amyloidose Dialyse-assoziierte Amyloidose AE-Amyloidose Andere Amyloidformen 1033 1033 1036 1036 1036 1037 1037 1037 1037 1037 1037 1033 1033 1033 47.6 Störungen des Wasser-, Natrium- und Kaliumhaushalts 1037 47.7 47.7.1 47.7.2 47.7.3 Ernährungsstörungen Adipositas Kachexie Proteinmangel 1040 1038 1039 1039 47.8 Mineralstoffwechsel und Spurenelemente . 1039 47.9 Vitamine und Vitaminmangelkrankheiten . 1040 47.9.1 47.9.2 47.9.3 47.9.4 Vitamin Vitamin Vitamin Vitamin XXX A D E K 1040 1040 1041 1041 1043 1043 Generalisierte immunologische Krankheiten 1045 G. HÖFLER, TH. KIRCHNER 48.1 Diabetes mellitus Typ-1-Diabetes Typ-2-Diabetes Sekundäre Diabetesformen Komplikationen des Diabetes mellitus 1041 1041 1042 1042 1042 1042 1043 1043 Literatur Fragen 1023 1023 H. DENK, G. KLÖPPEL, PH. U. HEITZ 47.1 47.1.1 47.1.2 47.1.3 47.1.4 47.9.5 Vitamine der B-Gruppe Thiamin Riboflavin Niacin Vitamin B6 Vitamin B12 Folsäure 47.9.6 Vitamin C Autoimmunkrankheiten 1045 48.1.1 48.1.2 48.1.3 48.1.4 48.1.5 48.1.6 48.1.7 Mechanismen der Gewebsschädigung Erwerb und Mangel von Immuntoleranz Pathogenese mangelnder Immuntoleranz . . . . Spektrum der Autoimmunerkrankungen Rheumatoide Arthritis Rheumatisches Fieber Kollagenosen Systemischer Lupus erythematodes Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom Sklerodermie Dermatomyositis Polymyositis Gemischte Bindegewebskrankheit 48.1.8 Systemische nichtinfektöse Vaskulitiden . . . . 1045 1046 1046 1046 1046 1046 1047 1047 1049 1049 1050 1051 1051 1051 48.2 Immundefekte des adaptiven Immunsystems 48.2.1 Störungen der B-Zell-vermittelten Immunität . X-chromosomal vererbte Agammaglobulinämie (Bruton-Typ) Gewöhnliche variable Immundefizienz Isolierte IgA-Defizienz 48.2.2 Störungen der T-Zell-vermittelten Immunität . Di-George-Syndrom Wiskott-Aldrich-Syndrom Hyper-IgM-Syndrom 48.2.3 Schwere kombinierte Immundefekte 48.2.4 Erworbene Immundefektsyndrome 1051 1052 49 1052 1053 1053 1053 1053 1054 1054 1054 1055 Literatur 1055 Fragen 1056 Infektionskrankheiten 1057 W. FEGELER, W. BÖCKER 49.1 49.1.1 49.1.2 49.1.3 49.1.4 49.1.5 Infektionskrankheiten durch Viren Virus-Zell-Wechselwirkung Virusinfektion Abwehrmechanismen Diagnostik einer Virusinfektion Virale Infektionskrankheiten Erkrankungen durch RNA-Viren Erkrankungen durch DNA-Viren 49.2 49.2.1 49.2.2 49.2.3 Infektionskrankheiten durch Bakterien Morphologie der Bakterien Aufbau eines Bakteriums Pathogenese Pathogenitäts- und Virulenzfaktoren Adhäsion, Invasion und Ausbreitung 1058 1058 1060 1060 1061 1061 1061 1065 . . 1067 1067 1067 1070 1070 1070 Inhalt 49.2.4 49.2.5 49.2.6 49.2.7 49.3 49.3.1 49.3.2 49.3.3 49.3.4 49.3.5 49.3.6 49.3.7 49.3.8 49.3.9 Antiphagozytäre Faktoren 1070 Exo- und Endotoxine von Bakterien 1070 Abwehrmechanismen 1071 Klinik 1071 Akute bakterielle Infektionskrankheiten 1071 Staphylokokkenbedingte Erkrankungen 1071 Streptokokkenbedingte Erkrankungen 1072 Erkrankungen durch gramnegative Kokken . . . 1073 Erkrankungen durch gramnegative Stäbchenbakterien 1074 Erkrankungen durch grampositive Stäbchenbakterien 1076 Erkrankungen durch sporenbildende Bakterien 1076 Erkrankungen durch Aktinomyzeten 1077 Chronische bakterielle Infektionskrankheiten . 1077 Syphilis (Lues) 1077 Leptospirosen 1078 Borreliose 1078 Mykobakteriosen Sarkoidose 1078 1082 Infektionskrankheiten durch Pilze Morphologie der Pilze Abwehrmechanismen Einteilung der Mykosen Oberflächliche Mykosen Subkutane Mykosen Tiefe Mykosen Candidosen Kryptokokkose Aspergillose Akute invasive pulmonale Aspergillose Aspergillom und Pseudoaspergillom Sinunasale Aspergillosen Allergische Formen der Aspergillose Mukormykose - Zygomykose Akute rhinozerebrale Mukormykose Pneumozystose Außereuropäische Mykosen 49.4 Infektionskrankheiten durch Protozoen 49.4.1 Abwehrmechanismen 49.4.2 Erkrankungen durch Rhizopoden Amöbiasis 49.4.3 Erkrankungen durch Sporozoen Malaria Toxoplasmose 49.4.4 Erkrankungen durch Flagellaten Leishmaniose Trypanosomiasis 1083 1083 1084 1084 1085 1085 1085 1085 1087 1087 1087 1087 1088 1088 1088 1089 1089 1090 . . 1090 1090 1090 1090 1091 1091 1091 1092 1092 1092 49.5 Erkrankungen durch Helminthen 49.5.1 Abwehrmechanismen 49.5.2 Erkrankungen durch Zestoden Zystizerkose (Taeniasis) Echinokokkose 49.5.3 Erkrankungen durch Nematoden Trichinellose Filariosen 1093 1093 1093 1093 1093 1094 1094 1094 49.5.4 Trematoden 1095 Schistosomiasis 1095 Literatur Fragen 1095 1096 50 TransplantationspathoLogie 1097 G. CATHOMAS, PH. U. HEITZ 50.1 Typen der Organtransplantation 1097 50.2 Typen der Abstoßung 1097 50.3 Bedeutung der histologischen Diagnostik in der Transplantationsmedizin 1099 50.4 Risiken bei Organtransplantationen 1099 50.5 Transplantation einzelner Organe 1099 50.5.1 Niere 50.5.2 Leber 1099 1100 50.5.3 50.5.4 50.5.5 50.5.6 50.5.7 Lunge Herz Pankreas Dünndarm Knochenmark Literatur Fragen 1101 1102 1102 1102 1103 1103 1104 51 Umweltbedingte Schäden 1105 M. BROCKMANN 51.1 Umweltbedingte Schädigungen der Lunge und der Atemwege 51.1.1 Obstruktive Atemwegserkrankungen 51.1.2 Pneumokoniosen Pneumokoniosen infolge organischer Stäube . . Pneumokoniosen infolge anorganischer Stäube 51.2 51.3 Umweltbedingte maligne Tumorerkrankungen 1106 1106 1106 1107 1107 1110 Schädigungen durch chemische Einwirkungen 1111 51.4 Schädigungen durch physikalische Einwirkungen 1112 51.4.1 Schädigungen durch mechanische Einwirkungen 1112 Schäden durch kurzfristige Einwirkungen großer Kräfte 1112 Schäden durch chronische Einwirkung von Schwingungen Schäden durch Einwirkung statischer Kräfte 1113 bzw. Überbeanspruchung 1113 51.4.2 Schädigungen durch Temperaturänderungen . . 51.4.3 Schädigungen durch Änderungen des atmosphärischen Drucks 51.4.4 Schädigungen durch elektromagnetische Energie Schädigungen durch elektrischen Strom Strahlenschäden 1114 1114 1114 1114 51.5 Ernährungsbedingte Schäden 51.5.1 Überernährung/Fettsucht 51.5.2 Unteremährung/Kachexie 1115 1115 1116 51.6 Schäden durch Rauschgifte/Drogen 51.6.1 Schäden durch Rauschmittel allgemein 1116 1116 51.6.2 Spezielle Rauschmittel Cannabisprodukte (Haschisch, M a r i h u a n a ) . . . . Kokain/Crack Heroin Literatur Fragen 1114 1117 1117 1117 1117 1117 1118 Glossar 1119 Sachverzeichnis 1133 XXXI