Leberabszeß: Entwicklung

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Immundefekte bei Kindern
und Jugendlichen
Volker Wahn
Klinik für Pädiatrie m.S.
Pneumologie und Immunologie
Charité, Campus VirchowKlinikum Berlin
Siegen, 26. Oktober 2013
Defekte (etwas genauer)

Störungen bei Zellen





T-Zellen
B-Zellen (verminderte Antikörperbildung)
Fresszellen
Natürlichen Abwehrzellen
Störungen bei weiteren löslichen Faktoren


Komplementfaktoren
Botenstoffen
Wie wirken sich Störungen aus?
Autoimmunität
Autoinflammation
Pathologische
Infektanfälligkeit
Granulombildung
Lymphoproliferation
Infektanfälligkeit
Eigenschaft der
Infektion
Physiologische
Infektanfälligkeit
Pathologische
Infektanfälligkeit
Max. 8
Minorinfektionen im
Kleinkindalter
>8 Minorinfektionen im
Kleinkindalter und
darüber hinaus
Leicht,
Minorinfektionen
Schwer, Majorinfektionen*
Verlauf
Akut
Chronisch, rezidivierend
Residuen
Nein
Ja
Rezidiv mit
demselben Erreger
Nein
Ja
Opportunistische
Infektion
Nein
Ja
Häufigkeit
Schweregrad
* = Pneumonie, Sepsis, Meningitis, Enzephalitis, Osteomyelitis, septische Arthritis,
Viszeralabszesse, Empyem
Weiter hilfreich:
12 Warnzeichen für Primäre ID
Infektanfälligkeit: 2 Formen
Diverse
Erreger
Pathologische
Infektanfälligkeit
Nur bestimmte
Erreger
Frage 1: Erreger und Infektionen





Bakterien
Mykobakterien
Pilze
Viren
Parasiten
Frage 2: Alter des Patienten
SCID
Phagozyten
XLA
CVID
Good-Sy.
0
10
20
30
40
50
Alter (Jahre)
60
70
80
Frage 3: Welcher Erbgang

Vererbung


Geschlechtsgebunden: Nur männliche
Patienten (Mutter oft Trägerin der
Erbanlage)
Nicht geschlechtsgebunden: Beide Eltern
oft Träger der Erbanlage
Neugeborene, Säuglinge
Adhäsionsproteinmangel, LAD1:
Nabelschnurprobleme
HIES: Neonatales Erythem
SCID: BCG-Impfkomplikationen
SCID: Schwere Candidiasis
SCID: Invasive
Candidainfektion, kein Thymus
Agammaglobulinämie (Bruton):
Pneumocystis-Pneumonie
SCID und Agammaglobulinämie sind
durch „Screening“ erkennbar!
Andere Befunde (nicht Infektionen)
Chronische GvHR bei SCID
Chronische GvHR: Mechanismus
Chronische GvHR
Omenn Phänotyp bei SCID
NEMO-Defekt: Konische Zähne
Nijmegen Breakage Syndrom
Schweres DiGeorge-Syndrom
Kleinkinder
CVID: Mittellappenpneumonie und
Bronchiektasen (3 Jahre)
Hyper-IgE-Syndrom:
Pneumonie bds., Pneumatocele
Hyper-IgE-Syndrom:
Pneumatocele, Mediast.-Emphysem
C8-Defekt:
Meningokokkensepsis
Fehlende IFN--Bildung:
Disseminierte M. avium Infektion
Fehlende IFN--Bildung:
Abdominelle Lymphadenopathie
Helios-Klinikum, Berlin-Buch
Andere Befunde (nicht Infektionen)
Wiskott-Aldrich-Syndrom (WAS)
WAS: Spontane Blutungen
Kinder und Jugendliche
Mangel an IgG1/IgG2, 10 J.:
Destroyed Lung
XLA (11 J.), Bronchoskopie
Carina
re. Oberlappen
CGD: Lymphknotenabszesse
Dyskeratosis congenita:
Hirnabszess nach Zahnbeh.
Hyper-IgE-Syndrom: Lungenabszess
CGD: Leberabszess
TIR Defekt:
Invasive Pneumokokkeninfektion
TIR Defekt:
Invasive Pneumokokkeninfektion
CMC: Chronisch mukokutane
Candidiasis
CGD: Lungenaspergillose
CGD: Lungenaspergillose
CGD:
Viszerale Aspergillusinfektionen
Ataxia teleangiectatica:
Hämorrhagische Varizellen
Ataxia teleangiectatica
Idiopathische CD4-Lymphopenie:
Verrucae vulgares
Idiopathische CD4-Lymphopenie:
Verrucae vulgares
Autosomal-rezessives Hyper-IgE-Sy.
(DOCK8-Defekt): Mollusken
AR HIES: Mollusca contagiosa
und chronische HSV-Infektion
Photos: T. Niehues und G. Dückers
Andere Befunde (nicht Infektionen)
CVID:
Lymphoide interstitielle Pneumonie
CVID: Dünndarm mit
follikulär-lymphatischer Hyperplasie
Untersuchung durch Prof. Dr. E. Schott, Med. Klinik der Charité
ALPS: Lymphadenopathie
Bilder: T. Niehues und G. Dückers
Ataxia teleangiectatica:
M. Hodgkin (10 J.)
Irsfeld et al.: Med Pediatr Oncol 34, 62 (2000)
CVID: Malignes Lymphom
CVID: Sarcoid-like Disease
CGD: Granulome/Staphylokokken
Zusammenfassung



Primäre Immundefekte (PID) werden
in allen Altersgruppen beobachtet
Je kleiner die Patienten sind, um so
eher ist der Verlauf fatal
Daher: Früherkennung und
Frühtherapie ist unerlässlich!
Danke für‘s Zuhören
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