Inhaltsverzeichnis

VII
Inhaltsverzeichnis
1
1.1
1.2
1.3
1 3 1 .
1 3 2 .
1 3 3 .
1.4
1 4 1 .
1 4 2 .
1.5
1 5 1 .
1 5 2 .
1 5 3 .
1 5 4 .
1 5 5 .
1 5 6 .
1 5 7 .
1 5 8 .
1.6
1.7
1.8
1 8 1 .
1 8 2 .
1 8 3 .
1 8 4 .
1 8 5 .
1 8 6 .
1 8 7 .
1 8 8 .
1 8 9 .
1.9
2
2.1
2 1 1 .
2 1 2 .
2 1 3 .
2 1 4 .
HypophyseundHypothalamus
G.Brabant,M.Buchfelder
PhysiologievonHypophyseundHypothalamus . .
EpidemiologieundPathogenesevon
Hypophysentumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
AllgemeineDiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
.Ophthalmologische .Diagnostik .bei .suprasellären . .
Prozessen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
.Bildgebende .Diagnosik .bei .raumfordernden . .
Prozessen .im .Sellabereich . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Diagnostik .hormoninaktiver .Tumoren . . . . . . . . . . . . .
DiagnostikvonUnterfunktionszuständen . . . . . . .
Hypophysenvorderlappeninsuffizienz . . . . . . . . . . . . .
Diabetes .insipidus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
DiagnostikvonÜberfunktionszuständen . . . . . . .
.Übersekretion .von .GH: .Akromegalie .und .Gigantismus . .
.Übersekretion .von .Prolaktin: .Hyperprolaktinämie . .
und .Prolaktinome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Übersekretion .von .ACTH: .Morbus .Cushing . . . . . . . . . .
Übersekretion .von .ACTH: .Nelson-Syndrom . . . . . . . . .
.Übersekretion .von .LH .oder .FSH: .Gonadotropin- .
produzierende .Adenome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
.Übersekretion .von .TSH: .inappropriate .Sekretion . .
von .TSH .und .Thyreotropinome . . . . . . . . . . . . . . . . .
Kraniopharyngeome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
.Seltene .Tumoren .im .Sellabereich .und .Entzündungen . . .
TherapiederHypophysenvorderlappen-
insuffizienz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
TherapiedesDiabetesinsipidus . . . . . . . . . . . . . .
TherapievonHypophysenadenomen . . . . . . . . . .
Operative .Verfahren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Radiotherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Therapie .von .Akromegalie .und .Gigantismus . . . . . . . .
Therapie .von .Prolaktinomen . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Therapie .des .Morbus .Cushing . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Therapie .des .Nelson-Syndroms . . . . . . . . . . . . . . . . .
.Therapie .der .inappropriaten .Sekretion .von .TSH . . . . . .
.Therapie .der .hormoninaktiven .Hypophysenadenome . . .
Therapie .der .Kraniopharyngeome . . . . . . . . . . . . . . .
Nachsorge . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Schilddrüse
K.-M.Derwahl,M.Dietlein,C.Dotzenrath,H.Dralle,
J.Farahati,J.Feldkamp,C.D.Gerharz,O.Gimm,
P.Goretzki,M.Gotthardt,A.E.Heufelder,L.C.Hofbauer,
M.Hofmann,M.Hüfner,K.Joseph,M.Kalinowski,
A.Machens,K.Mann,C.Reiners,M.Rothmund,
J.Rüschoff,B.Saller,W.A.Scherbaum,H.Schicha,
M.Schott,K.-M.Schulte,P.-M.Schumm-Draeger,
C.Spitzweg,A.Zielke
PathophysiologiederSchilddrüse . . . . . . . . . . . . .
Embryologie, .Anatomie .und .Histologie . . . . . . . . . . . .
Jodstoffwechsel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Synthese .der .Schilddrüsenhormone . . . . . . . . . . . . . .
Freisetzung .der .Schilddrüsenhormone . . . . . . . . . . . .
2
4
5
2 1 5 .
2 1 6 .
2 1 7 .
2 1 8 .
2 1 9 .
2 1 10 .
2.2
5
6
7
8
8
9
10
10
11
12
13
2 2 1 .
2 2 2 .
2 2 3 .
2 2 4 .
2 2 5 .
2 2 6 .
2 2 7 .
13
14
14
36
2 3 1 .
2 3 2 .
Euthyreote .Struma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Thyreoiditis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
E
pidemiologiederSchilddrüsenerkrankungen . . . . .
Struma .und .Schilddrüsenknoten . . . . . . . . . . . . . . . . .
.Schilddrüsenautonomie .und .jodinduzierte . .
Hyperthyreose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Schilddrüsenkarzinom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
.Morbus .Basedow .und .Autoimmunthyreoiditis . . . . . . . .
DiagnostikderSchilddrüsenerkrankungen . . . . . . .
Funktionsuntersuchungen .der .Schilddrüse . . . . . . . . . .
.Bildgebende .Verfahren .und .invasive .Diagnostik . . . . . . .
EuthyreoteKnotenstruma . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Rationelle .Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Medikamentöse .Prophylaxe .und .Therapie . . . . . . . . . . .
Operative .Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Prophylaxe .und .Therapie .des .Rezidivs . . . . . . . . . . . . . .
Hyperthyreose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Autonomien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Immunthyreopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Jodinduzierte .Hyperthyreose . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
BenigneSchilddrüsentumoren . . . . . . . . . . . . . . . .
Pathologie .der .Schilddrüsenadenome . . . . . . . . . . . . .
.Diagnostisches .Vorgehen .bei .solitärem .oder . .
dominantem .Knoten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
MaligneSchilddrüsentumoren . . . . . . . . . . . . . . . .
Pathologie .der .Schilddrüsenkarzinome . . . . . . . . . . . . .
Differenzierte .Schilddrüsenkarzinome . . . . . . . . . . . . .
Medulläre .Schilddrüsenkarzinome . . . . . . . . . . . . . . . .
Undifferenzierte .Schilddrüsenkarzinome . . . . . . . . . . . .
.Nichtepitheliale .Schilddrüsentumoren . .
und .Metastasen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Thyreoiditis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Akute .Thyreoiditis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Subakute .Thyreoiditis .(de .Quervain) . . . . . . . . . . . . . . .
Autoimmunthyreoiditis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Sonderformen .der .Thyreoiditis . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Perineoplastische .Thyreoiditis . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Die .chirurgische .Therapie .der .Thyreoiditis . . . . . . . . . . .
2 4 1 .
2 4 2 .
2 4 3 .
2 4 4 .
2 5 1 .
2 5 2 .
2.6
2 6 1 .
2 6 2 .
2 6 3 .
2 6 4 .
2.7
2 7 1 .
2 7 2 .
2 7 3 .
2.8
2 8 1 .
2 8 2 .
2.9
2 9 1 .
2 9 2 .
2 9 3 .
2 9 4 .
2 9 5 .
2.10
27
27
27
27
28
35
PathologiedernichtneoplastischenSchilddrüsenerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37
2.5
14
15
16
16
18
18
19
20
21
22
22
22
22
22
28
28
29
.29
30
.31
33
33
33
34
34
35
2.3
2.4
13
Transport .der .Schilddrüsenhormone . . . . . . . . . . . . .
Hypothalamisch-hypophysäre .Steuerung . . . . . . . . . .
Pathophysiologie .der .Struma . . . . . . . . . . . . . . . . . .
.Pathophysiologie .des .benignen .Schilddrüsenknotens . . .
.Pathophysiologie .des .Schilddrüsenkarzinoms . . . . . . .
Pathophysiologie .des .Morbus .Basedow . . . . . . . . . . .
ChirurgischeAnatomie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Embryologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Topographie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Arterielle .Blutversorgung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Venöser .Abfluss . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Innervation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
.Lagebeziehung .der .Schilddrüse .zu .den .Neben- .
schilddrüsen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
.Lymphabfluss .der .Schilddrüse .und .die .Strukturen . .
des .Trigonum .caroticum . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
2 10 1 .
2 10 2 .
2 10 3 .
2 10 4 .
2 10 5 .
2 10 6 .
37
38
40
40
41
41
41
42
42
43
59
60
63
67
75
79
79
92
112
117
117
119
123
123
131
149
161
165
172
172
173
174
176
176
177
VIII
Inhaltsverzeichnis
3
Nebenschilddrüsen
B.Allolio,A.Bergenfelz,E.Blind,Th.Clerici,
M.Dietel,C.Franzius,M.Gotthardt,B.Niederle,
E.Ritz,M.Rothmund,T.Schilling,H.J.Wagner,
D.Weismann,A.Zielke
Pathophysiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183
4
4.1
Nebennieren
B.Allolio,P.J.Barth,F.Beuschlein,H.Dralle,O.Gimm,
K.J.Klose,H.Lehnert,A.Machens,R.Moll,C.Nies,
M.Reincke,N.Reisch,M.Rothmund,J.Waldmann,
O.Zwermann
PathophysiologiederNebenniere . . . . . . . . . . . . . . 282
Regulation .des .Kalziumhaushaltes . . . . . . . . . . . . . . . .
Parathormon . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Regulation .der .Parathormonsekretion . . . . . . . . . . . . .
1,25-Dihydroxy-Vitamin-D3-Hormon . . . . . . . . . . . . . . .
Kalzitonin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
»Parathormon-related«-Protein . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Einteilung .der .Kalziumstoffwechselstörungen . . . . . . . .
Formen .des .Hyperparathyreoidismus . . . . . . . . . . . . . .
Familiäre .hypokalzurische .Hyperkalzämie . . . . . . . . . . .
ChirurgischeAnatomie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Entwicklungsgeschichte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
.Makroskopische .Anatomie .der .normalen .Nebenschild- .
drüsen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Makroskopische .Pathologie .der .Nebenschilddrüsen . . . .
Pathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Regulation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Historie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Entwicklungsgeschichte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Makroskopische .Anatomie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Topographie .und .Lagevariationen . . . . . . . . . . . . . . . .
Mikroskopische .Anatomie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Funktionelle .Mikroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Systematik .des .Hyperparathyreoidismus . . . . . . . . . . . .
.Pathologie .des .primären .Hyperparathyreoidismus . . . . .
Primäre .Nebenschilddrüsenhyperplasie . . . . . . . . . . . .
.Pathologie .des .sekundären .Hyperparathyreoidismus . . . .
Weitere .Nebenschilddrüsenläsionen . . . . . . . . . . . . . .
.Kooperation .zwischen .Chirurg .und .Pathologe .bei .der . .
operativen .Therapie .des .Hyperparathyreoidismus . . . . . .
PrimärerHyperparathyreoidismus . . . . . . . . . . . . . .
Epidemiologie .und .Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Labordiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Lokalisationsdiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Operative .Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
.Diagnostik .und .Therapie .des .persistierenden . .
und .rezidivierenden .Hyperparathyreoidismus . . . . . . . .
Nichtoperative .Therapieoptionen . . . . . . . . . . . . . . . .
Nebenschilddrüsenkarzinom . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
SekundärerHyperparathyreoidismus . . . . . . . . . . .
Pathophysiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Epidemiologie .und .klinische .Symptomatik . . . . . . . . . .
Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Konservative .Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Operative .Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
.Therapie .des .rezidivierenden .und .persistierenden . .
sekundären .Hyperparathyreoidismus . . . . . . . . . . . . . .
Hypoparathyreoidismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Definition . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Ätiologie .und .Inzidenz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Pathophysiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Klinische .Symptomatik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4 1 1 .
4 1 2 .
Nebennierenrinde . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 282
Nebennierenmark . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 293
4.2
hirurgischeAnatomie,konventionelleund
C
minimalinvasiveZugängezurNebenniere . . . . . . . . 296
3.1
3 1 1 .
3 1 2 .
3 1 3 .
3 1 4 .
3 1 5 .
3 1 6 .
3 1 7 .
3 1 8 .
3 1 9 .
3.2
3 2 1 .
3 2 2 .
3 2 3 .
3.3
3 3 1 .
3 3 2 .
3 3 3 .
3 3 4 .
3 3 5 .
3 3 6 .
3 3 7 .
3 3 8 .
3 3 9 .
3 3 10 .
3 3 11 .
3 3 12 .
3 3 13 .
3.4
3 4 1 .
3 4 2 .
3 4 3 .
3 4 4 .
3 4 5 .
3 4 6 .
3 4 7 .
3.5
3 5 1 .
3 5 2 .
3 5 3 .
3 5 4 .
3 5 5 .
3 5 6 .
3.6
3 6 1 .
3 6 2 .
3 6 3 .
3 6 4 .
3 6 5 .
3 6 6 .
183
183
184
184
184
184
184
185
186
187
187
188
192
194
194
194
194
195
195
195
196
197
199
203
205
206
206
209
209
212
215
228
246
253
255
257
257
259
260
262
266
273
276
276
276
277
277
278
279
4 2 1 .
4 2 2 .
4 2 3 .
4 2 4 .
Anatomie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Lagebeziehungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Gefäßversorgung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Chirurgische .Zugänge . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4.3
PathologiederNebenniere . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4 3 1 . Nebennierenentzündungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4 3 2 . Kreislaufstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4 3 3 . Nebennierenzysten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4 3 4 . Nebennierenrindenhyperplasien . . . . . . . . . . . . . . . . .
4 3 5 . Nebennierenrindenadenome . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4 3 6 . Nebennierenrindenkarzinome . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4 3 7 . Myelolipom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4 3 8 . Tumoren .des .Nebennierenmarkes . . . . . . . . . . . . . . . .
4 3 9 . Seltene .primäre .Nebennierentumoren . . . . . . . . . . . . .
4 3 10 . Metastasen .in .der .Nebenniere . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4.4
Nebennierentumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4 4 1 . Funktionsdiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4 4 2 . Bildgebende .Verfahren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4 4 3 . Phäochromozytom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4 4 4 . Primärer .Hyperaldosteronismus . . . . . . . . . . . . . . . . .
4 4 5 . Adrenales .Cushing-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4 4 6 . .Adrenalektomie .beim .Morbus .Cushing . .
(hypophysäres .Cushing-Syndrom) . . . . . . . . . . . . . . . .
4 4 7 . Das .Inzidentalom .und .seltene .Tumoren . . . . . . . . . . . .
4 4 8 . Adrenokortikales .Karzinom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4.5
FolgeerscheinungderAdrenalektomie . . . . . . . . . .
4 5 1 . Diagnostik .der .Unterfunktion . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4 5 2 . Therapie .der .Unterfunktion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4.6
PrimäreUnterfunktionderNebennieren . . . . . . . . .
4 6 1 . Epidemiologie .und .Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4 6 2 . Pathogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4 6 3 . Klinische .Symptomatik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4 6 4 . Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4 6 5 . Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
296
296
297
297
304
304
305
306
306
307
309
312
312
315
316
318
318
323
336
344
347
354
356
362
370
370
371
371
371
372
373
373
374
IX
Inhaltsverzeichnis
5
5.1
5 1 1 .
5 1 2 .
5.2
5 2 1 .
5 2 2 .
5.3
5 3 1 .
5 3 2 .
5 3 3 .
5 3 4 .
5 3 5 .
5 3 6 .
5 3 7 .
5 3 8 .
5 3 9 .
5.4
5 4 1 .
5 4 2 .
5 4 3 .
5 4 4 .
ndokrineTumorendesgastroentero­
E
pankreatischenSystems
H.Ahlman,R.Arnold,D.K.Bartsch,V.Fendrich,
P.H.Kann,G.Klöppel,K.J.Klose,P.Langer,
M.Rothmund,S.Schaefer,B.Simon,B.Stinner,
H.J.Wagner,B.Wiedenmann
PathophysiologiederendokrinenZellendes
gastroenteropankreatischenSystems . . . . . . . . . . . 378
6
Regulatorische .Peptide . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Pathophysiologie .der .endokrinen .Zellen . . . . . . . . . . . .
ChirurgischeAnatomie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
.Exploration .und .Resektion .des .Pankreaskopfes . . . . . . . .
.Exploration .und .Resektion .von .Pankreaskorpus- . .
und .-schwanz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Histologie,NomenklaturundPathologie . . . . . . . . .
.Hyperplastische .Veränderungen .des .diffusen .neuroendokrinen .Zellsystems .des .Gastrointestinaltrakts . . . . . .
.Endokrine .Tumoren .des .Gastrointestinaltraktes . . . . . . .
.Nesidioblastose .des .Pankreas .bei .persistierender . .
Hypoglykämie .mit .Hyperinsulinismus .(PHH) . . . . . . . . .
Tumoren .des .endokrinen .Pankreas . . . . . . . . . . . . . . .
Insulinom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Gastrinom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
VIPom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Glukagonom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Sonstige .Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
NeuroendokrineTumorendesPankreas . . . . . . . . . .
Insulinome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Duodenale .und .pankreatische .Gastrinome . . . . . . . . . .
.Nichtfunktionelle .neuroendokrine .Pankreastumoren . . . .
Seltene .neuroendokrine .Pankreastumoren . . . . . . . . . .
6 1 3 .
6 1 4 .
378
380
382
382
384
384
385
386
394
396
398
398
399
399
400
403
403
423
431
439
5.5
euroendokrineTumorendesMagen-Darm-
N
Traktes(Karzinoidtumoren) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 443
5 5 1 .
5 5 2 .
5 5 3 .
5 5 4 .
Funktionsdiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Bildgebende .Verfahren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Neuroendokrine .Tumoren .des .Magens . . . . . . . . . . . . .
.Neuroendokrine .Tumoren .(»Karzinoide«) .des .Dünn- . .
und .Dickdarms . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
.Therapie .von .Lebermetastasen .neuroendokriner . .
Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
NeuroendokrineTumorendesBronchialsystems . . . .
Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Klassifikation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Klinische .Symptomatik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
5 5 5 .
5.6
5 6 1 .
5 6 2 .
5 6 3 .
5 6 4 .
443
443
453
457
466
480
480
480
480
481
6.1
6 1 1 .
6 1 2 .
6.2
6 2 1 .
6 2 2 .
6 2 3 .
6 2 4 .
6.3
6 3 1 .
6 3 2 .
6 3 3 .
6.4
6 4 1 .
6 4 2 .
6 4 3 .
MultipleendokrineNeoplasien
D.K.Bartsch,H.Dralle,V.Fendrich,O.Gimm,
N.Habbe,W.Höppner,P.Langer,A.Machens,
H.Rieder,M.Rothmund
MEN-1-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 486
.
Klinische .
Symptomatik, .Diagnostik .und .Screening . . . . . .
.Molekulargenetik .und .molekulargenetische . .
Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Operative .Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Neuroendokrine .Tumoren .des .Thymus . . . . . . . . . . . . .
MEN-2-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
.Klinische .Symptomatik, .Diagnostik .und .Screening . . . . . .
.Molekulargenetik .und .molekulargenetische . .
Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Operative .Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Humangenetische .Beratung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
von-Hippel-Lindau-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . .
Phäochromozytom .beim .VHL-Syndrom . . . . . . . . . . . . .
Pankreaserkrankungen .beim .VHL-Syndrom . . . . . . . . . .
Screening . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Neurofibromatose(MorbusRecklinghausen) . . . . . .
Klinische .Symptomatik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Phäochromozytom .bei .NF1 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
.Neuroendokrine .Tumoren .des .Duodenums .und . .
des .Pankreas .bei .NF1 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
486
490
492
497
499
499
504
507
513
516
517
518
519
520
520
521
521
Sachverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 525