Sarkoidose erkennen - Deutsche Sarkoidose

SARKOIDOSE
ERKENNEN
Was wollen wir?
Deutsche Sarkoidose-Vereinigung
gemeinnütziger e.V.
Die Sarkoidose ist der Clown der inneren
Medizin. Als systemische Erkrankung kann
Die Deutsche Sarkoidose-Vereinigung e.V.
sie sich überall im Körper bemerkbar machen
wurde
und uns mit vielfältigen Symptomen zum
Zusammenschluss von Sarkoidose-Erkrankten
Narren halten. Wir möchten die Sarkoidose
und ihren Angehörigen.
bekannter machen, damit betroffene Kinder
Sie unterhält eine bundesweite Informations-
und
und
Jugendliche
schnellstmöglich
eine
1987
gegründet
Beratungsstelle
und
und
ist
betreut
der
ihre
Diagnose erhalten und eine notwendige
Mitglieder in regionalen Gesprächskreisen.
Therapie rechtzeitig durchgeführt werden
Forschungsprojekte werden initiiert und
kann, um Folgeschäden zu vermeiden.
unterstützt.
Ziel ist der Aufbau eines Kindersarkoidose-
Informationsschriften zum Krankheitsbild
Netzwerkes zur optimalen Betreuung von
werden erarbeitet und herausgegeben.
Sarkoidose-Patienten
Die Vereinigung ist mit Informationsständen
im
Kindes-
und
Jugendalter.
auf Messen und Kongressen präsent und
vertritt die Interessen und Anliegen der
dem Zusatzmodul „juvenile Sarkoidose“ über
die bundesweite Kerndokumentation rheumakranker Kinder und Jugendlicher erhoben.
Ihre Ansprechpartner sind dort:
Dr. med. Mag. Dipl. oec. med. Jürgen Brunner
Abteilung für Pädiatrische Rheumatologie und Immunologie der Universität Innsbruck
Dr. Kirsten Minden, Martina Niewerth (MPH)
Forschungsbereich Epidemiologie
Deutsches Rheuma-Forschungszentrum Berlin
Bei Patienten mit Beteiligung der Atemwege
und der Lungen ist Ihr Ansprechpartner für die
Kontakt
Deutsche Sarkoidose-Vereinigung e.V.
Uerdinger Straße 43
D - 40668 Meerbusch
Tel.: 0 21 50 / 70 59 60
Fax: 0 21 50 / 70 59 699
Email: [email protected]
Internet: www.Kindersarkoidose.de
Spendenkonto zur Unterstützung
der Selbsthilfearbeit
Sparkasse Neuss
BLZ: 305 500 00
Kto.-Nr.: 80 194 244
AG Seltene Lungenerkrankungen in der
Gesellschaft für pädiatrische Pneumologie
der Leiter Prof. Dr. Matthias Griese
Haunersches Kinderspital
Wir danken der Barmer für die
Ludwig-Maximilians-Universität München
Unterstützung bei diesem Projekt.
ERKENNEN
Informationen zur Erkrankung werden mit
Betroffenen.
SARKOIDOSE
Forschung und Vernetzung
Illustration: Felix Kasiske
KINDERSARKOIDOSE-NETZWERK
Sarkoidose im Kindesalter
trationen, aber auch Uveitiden und Hautver-
Im späteren Kindesalter
änderungen (z.B. Erythema nodosum) beoDie Sarkoidose des Kindesalters ist eine sel-
bachtet. Eine Arthritis ist seltener (ca. 30%).
Allgemeinsymptome (Fieber, Abgeschlagen-
tene granulomatöse Systemerkrankung un-
Weitere Organe (z.B. ZNS, Nieren, Knochen
heit,
bekannter Ursache. Die genaue Häufigkeit
Herz, Darm) können einbezogen sein.
schmerzen)
ihres Auftretens ist nicht bekannt.
Das klinische Erscheinungsbild variiert und
Diagnose
hängt vom Organbefall ab. Zwei Erscheinungsformen werden unterschieden:
Die frühkindliche Sarkoidose:
Müdigkeit, Bauchschmerzen, Kopf-
Lymphknotenschwellungen,
Hepatospleno-
megalie
Erythema nodosum
Die Diagnose kann bei Vorliegen typischer
Uveitis
klinischer Befunde (z.B. posteriore Uveitis,
Arthritis
bilaterale Hiluslymphadenopathie und Ery-
Symptome des zentralen Nervensystems
thema nodosum) gestellt werden. Gesichert
Speicheldrüsenschwellungen
Klassische Trias mit Beteiligung der Haut,
wird sie histologisch durch den Nachweis
Augen und Gelenke mit papulo-squamö-
nicht verkäsender epitheloidzelliger Granu-
sem Exanthem, rezidivierender Uveitis und
lome. Bei der frühkindlichen Erkrankungs-
symmetrischer Polyarthritis.
form kommt der genetischen Untersuchung
Mittel der Wahl bei Systemerkrankung sind
Manifestation meist vor dem 4. Lebensjahr.
mit Nachweis von CARD15/NOD2-Muta-
Glukokortikoide, ggf. werden steroidspa-
Lungenbeteiligungen können, ebenso wie Herz-
tionen Bedeutung zu.
rende immunmodulierende Substanzen (z.B.
und ZNS-Beteiligungen im Verlauf auftreten.
Wegweisende Laborbefunde gibt es nicht. In
Methotrexat) eingesetzt.
Zudem sind interstitielle Nephritiden und
Abhängigkeit von der Krankheitsaktivität sind
Vaskulitiden beschrieben.
BSG und CrP erhöht. Das ACE (Angiotensin
Die Sarkoidose kann selbst-limitierend oder
Diese Erkrankung wird auch als pädiatrische
converting enzyme) kann normal oder leicht
chronisch verlaufen. Die Prognose hängt vom
granulomatöse Arthritis oder bei Familiarität
erhöht sein und ist bei Kindern ein diagnos-
Organbefall ab. Bei der frühkindlichen Form
als Blau-Syndrom bezeichnet. In etwa der
tisch weniger zuverlässiger Marker als bei Er-
(granulomatöse Arthritis) besteht die Gefahr
Hälfte der Betroffenen können Mutationen im
wachsenen. Gelegentlich wird eine Hyper-
der Entwicklung bleibender Schäden an
CARD15/NOD2-Gen nachgewiesen werden.
kalzämie registriert.
Gelenken (Deformierungen, z.B. Campto-
Die im späteren Kindesalter (8-15
Sarkoidose erkennen
Jahre) auftretende und der Erwachsenenform
Therapie und Prognose
daktylie) oder am Auge (Visusminderungen
bis zur Erblindung). Bei der im Schulalter
beginnenden Form wird die Langzeitmor-
ähnelnde Sarkoidose:
Im Kleinkindalter:
Typische Manifestation: Lunge, Lymph-
Schuppendes, makulopapulöses Exanthem
und potenziellen Langzeitfolgen ist eine inter-
knoten, Augen
Granulomatöse (Pan)-Uveitis, oft symptomlos
disziplinäre Betreuung der Patienten zu emp-
Neben einem allgemeinen Krankheitsgefühl
Polyarthritis (starke Schwellungen über den
fehlen. Dies wird erreicht durch eine enge
werden hier die typischen Lungenverände-
Gelenken, relativ geringe Schmerzhaftigkeit)
Zusammenarbeit der fachspezifischen Zentren.
bidität durch die Lungenfibrose dominiert.
Aufgrund der Komplexität der Erkrankung
rungen mit Hiluslymphomen und Lungeninfil-