Morbus BOECK-BESNIER-SCHAUMANN = Sarkoidose

Morbus BOECK-BESNIER-SCHAUMANN = Sarkoidose = Lymphogranulomatosis benigna
sprich: "buhk"
DEF:
 granulomatöse Systemerkrankung, welche sich in > 90% der Fälle in der LU manifestiert;
 weiters auch Befall von Lymphknoten, Haut, Knochen, Auge + Parotis, ZNS,...
 Ausbildung von nichtverkäsenden* epitheloidzelligen Granulomen mit Langhans-RZ [*DD: TBC!]
Langhans-RZ beinhalten z.T.:
 laminare Kalzium-Protein-Körper = SCHAUMANN-Körper*
 sternförmige Einschlüsse = ASTEROID-KÖRPER
Schaumann-Körper
*rundliche, lamellar geschichtete, im Ultrarotlicht gut sichtbare Einschlußkörper in
LANGHANS* Riesenzellen (nach Zelluntergang frei im Gewebe). Genese unklar;
u.a. bei der BOECK* Sarkoidose, Tbk.
ÄTIO:
 unbekannt;
 diskutiert wird Immun-AW auf bisher unbekannte [virale?] AG's;
 genetische Disposition [Erkrankungshäufigkeit bei Fam.Angehörigen];
Asteroid-Körper
EPIDEMIO:
 höchste Erkrankungsraten bei schwarzer Bevölkerung - USA, Schweden + Island;
 Inzidenz in Deutschland: 10/100 000/Jahr;
 Häufigkeitsgipfel: 20-40 LJ.; Frauen insgesamt häufiger;
PATHOPHYSIO:
1. Störung der T-Lymphozyten [zelluläre Immunität]
 reduzierte Anzahl von T-Lymphos im peripheren Blut
 beeinträchtige T-Zell-Aktiviät
2. Erhöhte B-Lymphozyten-Aktivität [humorale Immunität]  Hypergammaglobulinämie [~50%];
T-Lymphos aktivieren Mph-System  Bildung tuberkuloider epithelpoidzelliger Granulome, zunächst in LU und
Lymphknoten, später auch in zahlreichen anderen Organen;
A. AKUTE SARKOIDOSE = LÖFGREN-Syndrom [~5% // bevorzugt junge Frauen]
 klassische Trias:
beidseitige verbreiterte Lungenhili bei
1. (Sprunggelenks-) Arthritis
sonst unauffälliger LU-gefäßstruktur
2. Erythema nodosum
3. Bihiliäre Adenopathie [RÖ! symmetrisch]
Ferner: Fieber, Husten, BSG 
B. CHRONISCHE SARKOIDOSE [~95% !!!]
 in 95% d. F.  pulmonale Manifestation;
 anfangs oft symptomlos, häufig Zufallsbefund bei Thorax-RÖ;
 später ev. Reizhusten, Belastungs-Dyspnoe;
MORPH:
nahezu jedes Organ kann betroffen sein  90% intrathorakale Manifestation!
LYMPHKNOTEN:
 bevorzugt sind die Hiluslymphknoten + mediastinalen + zervikalen Lymphknoten;
 sind vergrössert und zeigen manchmal eine lobuläre Schnittflache;
 histologisch: dichtgepackte, nichtverkäsende Granulome aus Epitheloidzellen und Langhans-Riesenzellen;
Riesenzellen enthalten z. T. laminare Kalzium-Protein-Körper = Schaumann-Körper oder
sternförmige Einschlüsse  Asteroidkörper;
 bei chronischen Verlauf  zunehmende Fibrose + knotenförmige Vernarbung;
LUNGE:
 ist meistens betroffen, Befund ist jedoch häufig unauffällig;
 eher selten findet man 1-2 cm grosse knötchenförmige Indurationen;
 im akuten Stadium können Granulome in der Nachbarschaft von Blut-, Lymphgefässen und Bronchien
nachgewisen werden, die später vernarben und zum Narbenemphysem mit konsekutivem Cor pulmonale
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führen können  Kompli: Respiratorische Insuffizienz;
EXTRAPULMONALE MANIFESTATIONEN [wichtigsten]:
1. HAUT [~ 20%]
a) kleinknotige disseminierte bis grossknotige Form:
 rotbräunliche Papeln unterschiedlicher Grösse; granulomatöse Dermatitis;
b) Lupus pernio [Gesicht]:
 flächenhafte, livide, tiefblaue bis schiefergraue, frostbeulenähnl., evtl. ulzerierende großknotige
Infiltrationen resp. Sarkoide im Gesicht [Nase/Wangen] und an Akren;
c) Narbensarkoidose:
 gelbräunliche Plaques im Bereich bestehender Narben;
d) Erythema nodosum HEBRA = Knotenrose = subkutan knotige Form:
 subkutane rotbläuliche Knoten an Streckseiten der Unterschenkel, sehr druckschmerzhaft;
allgemein
Ausdruck einer Empfindlichkeitsreaktion; bei Kindern u. jungen Erwachsenen schubweise auftretende, blaurote, schmerzhafte, durch
Vaskulitis bedingte knotige Infiltrate meist an den Streckseiten der Unterschenkel als parallergische Hautreaktion auf
Arzneimittelgebrauch (Jod, Brom, Salicylate, Antipyrin, Phenacetin, Sulfonamide u.a.) oder zu Beginn der Immunisierung (bei Tbk,
Sarkoidose [LÖFGREN Syndrom], Lepra, Masern, Scharlach, Keuchhusten), bei Haarzellenleukämie, Lymphopathia venerea, Syphilis,
Strepto- u. Staphylokokkeninfektion sowie als Trichophytid.
2. AUGEN [~ 25%]
 granulomatöse Iridozyklitis, Uveitis, Kalkablagerungen in Binde-und Hornhaut, Tränendrüsenbefall;
3. PAROTIS [5-20% d. F.]
 granulomatöse Parotitis;
 in Kombi mit Uveitis + Facialisparese  HEERFORDT(-Mylius) Syndrom = Uvea-Parotis Syndrom;
4. KNOCHEN [~ 10% d. F.]
 Perthes-Jüngling Krankheit = Ostitis multiplex cystoides = Knochen-Boeck: granulomatöse,
multiple, pseudozystische Knochendestruktion, v.a. im Bereich der Phalangen des Hand-u. Fußskeletts;
mit örtl. schmerzhafter Weichteilschwellung [wie "Frostbeulen"];
5. GELENKE [~ 15% d. F.]
 granulomatöse Arthritis in Sprung-, Knie- und Handgelenk; häufig Erstsymptome;
6. NERVENSYSTEM
 Fazialislähmung, Diabetes insipidus, HVL-Insuffizineuz, granulomatöse Meningits;
 in jeweils 10% sind PNS resp. Myelon betroffen;
7. ANDERE ORGANE
LE + Milz [meist leichter Verlauf, evtl. mit Hepatosplenomegalie], Skelettmuskulatur u.a.
8. KARDIALE SARKOIDOSE [selten]
 ev. mit Rhythmusstörungen, gehäuft in Japan;
KLIN/PATH:
Krankheitssympt. meist gering ausgeprägt; häufig zufällig Diagnose Thorax-RÖ [ bilaterale Hiluslymphadenopathie]; Pat.:
Luftnot, Brustschmerzen, Hämoptoe, Allgemeinbeschwerden [Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiss];
Verlauf: bei 60-70% heilt die Sarkoidose ohne Folgen aus; beim Rest  Progression und Fibrose;
Diagnosesicherung: Lymphknotenbiopsie  typisch granulomatöse Lymphadenitis;
DD: TBC / Bronchus-CA / M. Hodgkin / Lungenfibrose anderer Ätiologie /...
 Lungensarkoidose
 pulmonale Manifestation der BESNIER-BOECK-SCHAUMANN Krankheit;
 Stadium I mit v.a. symmetr.Schwellung der Hiluslymphknoten beidseits  "Hilustyp"/ LÖFGREN Syndrom;
 Stadium II mit lymphogener, seltener hämatogen-miliarer diffuser Ausbreitung  "Lungen- bzw. miliarer Typ";
später kombiniert;
 Stadium III mit Fibrose u. Pleuraverschwartung oder tumorartiger, meist hilusnaher Parenchymverdichtung;
Komplikationen: Lungenzirrhose, Lungenemphysem, Cor pulmonale.
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