Mitochondrienaufbau ATP
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Mitochondrienaufbau • begrenzt durch Doppelmembran (daher 2 Stoffwechselräume: intramembranöser und Matrix-Raum) • innere Membran ist gefaltet (Cristae, Tubuli oder Sacculi) und kaum durchlässig ua. Durch spezielle Phospholipid- ((Cardiolipin)) – Einlagerungen • eigenes Genom Hauptaufgaben der Mitochondrien • Energieproduktion (ATP) durch oxidative Phosphorylierung • „Zellatmung“ (von Acetyl-CoA aus Pyruvat und Fettsäuren) • ß-Oxidation der Fettsäuren (>pro Cyclus zu Acetyl-CoA, NADH und FADH2) Mitochondrien im Ökosystem • In Chloroplasten wird die Lichtenergie der Sonne zur Bildung organischer Moleküle und Sauerstoff genützt • In den Mitochondrien werden die organischen Moleküle zu Kohlendioxyd und Wasser oxidiert und dabei ATP gebildet Prinzip der Energieumwandlung in Mitochondrien I • Bei der Oxidation von energiereichen Verbindungen (aus Kohlehydraten und Fetten wie Pyruvat und Fettsäuren) entstehen an der Matrixseite der inneren Mitochondrien-membran energiereiche Elektronen Prinzip der Energieumwandlung in Mitochondrien II • die energiereichen Elektronen erzeugen an dieser Membran einen elektrochemischen Protonengradienten • diese chemi-osmotische Koppelung wird unter anderem zur Produktion von ATP genutzt ATP wird in der Zelle als Energieträger zB. Für chemische Reaktionen aktiven Transmembrantransport Organellentransport eingesetzt Energiegewinnung aus Nahrung • Proteine und Polysaccharide werden zu Aminosäuren und Monosacchariden abgebaut • diese werden zu Pyruvat abgebaut • Fette werden zu Fettsäuren und Glycerin abgebaut • diese kleinen Moleküle werden zu Acetyl-CoA abgebaut und dann ATP und NADH aufgebaut Energieumwandlung in Mitochondrien • Im Prinzip wird die Zellatmung (Endoxidation) mit der oxidativen Phosphorilierung (ATPBildung) verküpft • Es wird dabei die Energie einer „gezähmten“ Knallgasreaktion (Wasserstoff mit Sauerstoff) durch membrangebundene Enzyme umgesetzt ATP-Bildung durch Gärung • Bei der Glykolyse durch Gärung entstehen pro Glukosemolekül 2 Moleküle Pyruvat (Brenztraubensäure) und 2 ATP Moleküle (aus ADP) ß-Oxidation von Fettsäuren • Pro Schritt wird eine Acetylgruppe abgespalten Hauptreaktionen • Oxidation von Pyruvat durch molekularen Sauerstoff (O2) zu CO2 und H2O → dabei Bildung freier energiereicher Elektronen, Protonen und ATP • Trägermoleküle für Wasserstoffatome und deren Elektronen sind NAD (Nicotinamid-AdeninDinucleotid) und FAD Elektronentransport in Atmungskette • Die energiereichen Elektronen (auf dem Weg von NADH zu O2) werden durch an innerer Mitochondrienmembran lokalisierte Enzymkomplexe und freie Enzymkomplexe (Ubichinon und Cytochrom c), welche als Elektronen-Carrier wirken, transportiert (in Klammer nicht lernen) ATP-Synthase • der Enzymkomplex durchsetzt die innere Mitochondrienmembran • die ATP-Synthese wird durch den Protonengradienten angetrieben • die Reaktion kann unter bestimmten Stoffwechselbedingungen auch in die Gegenrichtung ablaufen → also zur ATP-Hydrolyse führen Energiebilanz • bei der oxidativen Phosphorilierung und damit beim vollständigen Abbau von Glucose werden pro Glucose-Molekül etwa 34 ATP Moleküle gebildet (der Vorgang ist damit fast 20 x so effizient wie die Gärung mit der Bildung von nur 2 ATP Molekülen) Vermehrung der Mitochondrien • durch Zweiteilung • entspricht Prinzip der Bakterienvermehrung • vorher Replikation der mt-DNA erforderlich Mitochondriales Genom: etwa 16.5 kb (35 Gene) • Vererbung bei Säugetieren nur über maternale Linie (mütterliche Eizelle) • Phänomen der Heteroplasmie bei Mutationen des mt-Genoms möglich • Mutationsrate höher als bei Kerngenom Proteinimport in Mitochondrien • die meisten der mitochondrialen Proteine werden vom Cytoplasma importiert • nur ein kleiner Anteil wird im Matrixraum an den kleineren mitochondrialen Ribosomen bei der Translation gebildet • bestimmte Antibiotika können weitgehend spezifisch die Proteinsynthese in Mitochondrien (und Bakterien) hemmen
