Mitochondrienaufbau ATP

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Mitochondrienaufbau
• begrenzt durch Doppelmembran (daher 2 Stoffwechselräume: intramembranöser und
Matrix-Raum)
• innere Membran ist gefaltet (Cristae, Tubuli oder Sacculi) und kaum durchlässig ua. Durch
spezielle Phospholipid- ((Cardiolipin)) – Einlagerungen
• eigenes Genom
Hauptaufgaben der Mitochondrien
• Energieproduktion (ATP) durch oxidative Phosphorylierung
• „Zellatmung“ (von Acetyl-CoA aus Pyruvat und Fettsäuren)
• ß-Oxidation der Fettsäuren (>pro Cyclus zu Acetyl-CoA, NADH und FADH2)
Mitochondrien im Ökosystem
• In Chloroplasten wird die Lichtenergie der Sonne zur Bildung organischer Moleküle und
Sauerstoff genützt
• In den Mitochondrien werden die organischen Moleküle zu Kohlendioxyd und Wasser
oxidiert und dabei ATP gebildet
Prinzip der Energieumwandlung in Mitochondrien I
• Bei der Oxidation von energiereichen Verbindungen (aus Kohlehydraten und Fetten wie
Pyruvat und Fettsäuren) entstehen an der Matrixseite der inneren Mitochondrien-membran
energiereiche Elektronen
Prinzip der Energieumwandlung in Mitochondrien II
• die energiereichen Elektronen erzeugen an dieser Membran einen elektrochemischen
Protonengradienten
• diese chemi-osmotische Koppelung wird unter anderem zur Produktion von ATP genutzt
ATP
wird in der Zelle als Energieträger zB. Für chemische Reaktionen aktiven Transmembrantransport Organellentransport eingesetzt
Energiegewinnung aus Nahrung
• Proteine und Polysaccharide werden zu Aminosäuren und Monosacchariden abgebaut
• diese werden zu Pyruvat abgebaut
• Fette werden zu Fettsäuren und Glycerin abgebaut
• diese kleinen Moleküle werden zu Acetyl-CoA abgebaut und dann ATP und NADH
aufgebaut
Energieumwandlung in Mitochondrien
• Im Prinzip wird die Zellatmung (Endoxidation) mit der oxidativen Phosphorilierung (ATPBildung) verküpft
• Es wird dabei die Energie einer „gezähmten“ Knallgasreaktion (Wasserstoff mit Sauerstoff)
durch membrangebundene Enzyme umgesetzt
ATP-Bildung durch Gärung
• Bei der Glykolyse durch Gärung entstehen pro Glukosemolekül 2 Moleküle Pyruvat
(Brenztraubensäure) und 2 ATP Moleküle (aus ADP)
ß-Oxidation von Fettsäuren
• Pro Schritt wird eine Acetylgruppe abgespalten
Hauptreaktionen
• Oxidation von Pyruvat durch molekularen Sauerstoff (O2) zu CO2 und H2O
→ dabei Bildung freier energiereicher Elektronen, Protonen und ATP
• Trägermoleküle für Wasserstoffatome und deren Elektronen sind NAD (Nicotinamid-AdeninDinucleotid) und FAD
Elektronentransport in Atmungskette
• Die energiereichen Elektronen (auf dem Weg von NADH zu O2) werden durch an innerer
Mitochondrienmembran lokalisierte Enzymkomplexe und freie Enzymkomplexe (Ubichinon
und Cytochrom c), welche als Elektronen-Carrier wirken, transportiert (in Klammer nicht lernen)
ATP-Synthase
• der Enzymkomplex durchsetzt die innere Mitochondrienmembran
• die ATP-Synthese wird durch den Protonengradienten angetrieben
• die Reaktion kann unter bestimmten Stoffwechselbedingungen auch in die Gegenrichtung
ablaufen → also zur ATP-Hydrolyse führen
Energiebilanz
• bei der oxidativen Phosphorilierung und damit beim vollständigen Abbau von Glucose
werden pro Glucose-Molekül etwa 34 ATP Moleküle gebildet (der Vorgang ist damit fast 20 x
so effizient wie die Gärung mit der Bildung von nur 2 ATP Molekülen)
Vermehrung der Mitochondrien
• durch Zweiteilung
• entspricht Prinzip der Bakterienvermehrung
• vorher Replikation der mt-DNA erforderlich
Mitochondriales Genom: etwa 16.5 kb (35 Gene)
• Vererbung bei Säugetieren nur über maternale Linie (mütterliche Eizelle)
• Phänomen der Heteroplasmie bei Mutationen des mt-Genoms möglich
• Mutationsrate höher als bei Kerngenom
Proteinimport in Mitochondrien
• die meisten der mitochondrialen Proteine werden vom Cytoplasma importiert
• nur ein kleiner Anteil wird im Matrixraum an den kleineren mitochondrialen Ribosomen bei
der Translation gebildet
• bestimmte Antibiotika können weitgehend spezifisch die Proteinsynthese in Mitochondrien
(und Bakterien) hemmen
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