autoimmun- erkrankungen
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Saerbeck 08.04.2013 Dr. Klaus Waltermann Internist und Gastroenterologe Marienhospital Steinfurt © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann AUTOIMMUNERKRANKUNGEN Autoimmunerkrankungen Definition von “autoimmun”: auf sich selbst bezogen • immun (immunis): unberührt, frei, rein = körpereigene Abwehr © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann • auto: Unterscheidung: Allergische Reaktion: überschießende Abwehrreaktion des Immunsystems auf normalerweise harmlose Umweltstoffe (Allergene) © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Autoimmunerkrankungen: Angriff des Immunsystems auf körpereigene Zellen © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Allergische Reaktion: Immunsystem: Auf Zellebene: Abwehrzellen wie • Killerzellen • Lymphozyten (T-Lymphozyten) Im Blutserum: • Spezifische Eiweiße (Immunglobuline) • Spezifische Antikörper • Interleukine © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann • weiße Blutkörperchen (Granulozyten) Autoimmunerkrankungen Nahezu sämtliche Organe des Körpers können betroffen sein Ca. 5% der Deutschen sind betroffen, d.h. 4Mio. Menschen! © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Die körpereigene Abwehr (Immunsystem) unterscheidet nicht mehr zwischen fremd und selbst Autoimmunerkrankungen • Organspezifisch: z.B. Diabetes mellitus Typ I • Systemisch: z.B. rheumatische Polyarthritis • Gemischte Formen Ca. 100 verschiedene Erkrankungen mit unterschiedlicher Häufigkeit • Schuppenflechte: 2 von 100 Einw. • Multiple Sklerose: 2 von 1000 Einw. • Lupus erythematodes: 2 von 10000 Einw. • Autoimmunhepatitis: 1 von 100000 Einw. © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Drei Typen: • Chronisch entzündliche Darmerkrankungen • Autoimmune Lebererkrankungen © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Autoimmunerkrankungen in der Gastroenterologie: • Chronisch entzündliche Darmerkrankungen • Autoimmune Lebererkrankungen © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Autoimmunerkrankungen in der Gastroenterologie: Anatomie der Verdauungsorgane Speiseröhre Magen Gallenblase Bauchspeicheldrüse Dünndarm Dickdarm Blinddarm © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Leber Anatomie von Dünn- und Dickdarm Zwölffingerdarm (Duodenum) Magen (Ventriculus oder Gaster) Leerdarm Querdarm (Colon transversum) Aufsteigender Dickdarm (Colon ascendens) Absteigender Dickdarm (Colon descendens) Krummdarm (Ileum) Sigma (Colon sigmoideum) Blinddarm mit Wurmfortsatz (Caecum und Appendix vermiformis) End- bzw. Mastdarm (Rektum) © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann (Jejunum) ? ? Morbus Crohn © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Colitis ulcerosa ? Durchfall > 4 Wochen Colitis ulcerosa ? Morbus Crohn © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Verdacht auf chronisch entzündliche Darmerkrankung ? Durchfall > 4 Wochen > 2 Stuhlgänge / Tag Colitis ulcerosa ? Morbus Crohn © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Verdacht auf chronisch entzündliche Darmerkrankung ? Durchfall > 4 Wochen > 2 Stuhlgänge / Tag Colitis ulcerosa Flüssiger / breiiger Stuhlgang ? Morbus Crohn © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Verdacht auf chronisch entzündliche Darmerkrankung ? Durchfall > 4 Wochen > 2 Stuhlgänge / Tag Colitis ulcerosa Flüssiger / breiiger Stuhlgang Bauchschmerzen ? Morbus Crohn © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Verdacht auf chronisch entzündliche Darmerkrankung ? Durchfall > 4 Wochen > 2 Stuhlgänge / Tag Colitis ulcerosa Flüssiger / breiiger Stuhlgang Bauchschmerzen Blutbeimengungen im Stuhl ? Morbus Crohn © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Verdacht auf chronisch entzündliche Darmerkrankung Einführung: Chronisch entzündliche Darmerkrankungen (CED) Colitis ulcerosa: Definition Durchfall, Blutung, krampfartige Schmerzen, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust Entzündung mit Geschwüren in unterschiedlichen Abschnitten des Dickdarmes © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Schubförmig verlaufende Entzündung des Dickdarmes (Colon) Endoskopische Diagnostik Dünndarm (terminales Ileum) Aufsteigender Dickdarm (Colon ascendens) © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Normalbefund in Ileum und Colon Endoskopische Diagnostik Streifige Geschwüre „Ausgebranntes“ Stadium © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Colitis ulcerosa: Akuter schwerer Verlauf Endoskopische Diagnostik Schwere Entzündung Pseudopolypen © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Colitis ulcerosa: Chronischer Verlauf Einführung: Chronisch entzündliche Darmerkrankungen (CED) Morbus Crohn: Definition Krampfartige Schmerzen, Gewichtsverlust Durchfall und Fieber Umschriebene Entzündung mit Geschwüren und Fisteln in benachbarte Organe © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Chronische Entzündungen des gesamten Verdauungstrakts Aphthen Schwere Entzündung © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Endoskopische Diagnostik Morbus Crohn: Akuter Verlauf Aphthen Darmverengung Dünndarm mit Aphthe © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Endoskopische Diagnostik Morbus Crohn: Akuter Schub Symptome Colitis ulcerosa Morbus Crohn Durchfall Blutung Schmerzen Durchfall Fisteln Endoskopische Kontinuierlicher Befall Befunde Geschwüre Blutung Segmentaler Befall Aphthen Geschwüre Röntgenbefunde Segmental Stenosen Gesamter Darm Kontinuierlich Eng/weit Nur Dickdarm © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Unterschiede zwischen Colitis ulcerosa und Morbus Crohn Lokalisation der Entzündung bei Morbus Crohn und Colitis ulcerosa Morbus Crohn Colitis ulcerosa Dünndarm und Dickdarm 40 – 55 % partielle Colitis 30 – 50 % nur Dünndarm 25 – 30 % nur Dickdarm 20 – 25 % Beteiligung des Enddarms 11 – 26 % Anorektale Erkrankung (Analfisteln, Analfissuren, periproktitische Abszesse u.a.) 30 – 40 % „backwash ileitis“ Enddarmentzündung 30 – 50 % © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann (sub-)totale Colitis (Pancolitis) 15 – 20 % Speiseröhre Magen Zwölffingerdarm 3–5% Einführung: Chronisch entzündliche Darmerkrankungen (CED) Verbreitung Morbus Crohn 10 – 70 / 100.000 Einwohner Colitis ulcerosa 20 – 130 / 100.000 Einwohner Neuerkrankungen Morbus Crohn 0,5 – 6,3 / 100.000 Einwohner und Jahr Colitis ulcerosa 1,3 – 15,1 / 100.000 Einwohner und Jahr © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Vorkommen Mögliche Auslöser für chronisch entzündliche Darmerkrankungen Infektiöse Faktoren (Viren, Bakterien, Pilze) Genetische Faktoren Diät ?? ?? Colitis ulcerosa Morbus Crohn ?? ?? Psychosoziale Faktoren Autoimmunerkrankung © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann ?? Einführung: Chronisch entzündliche Darmerkrankungen (CED) Colitis ulcerosa Morbus Crohn Blutung 80 % 22 % Durchfall 90 % 73 % Bauchschmerzen 47 % 77 % Fisteln 0% 16 % Gewichtsverlust 5% 54 % Fieber 1% 35 % Blutarmut 40 % 27 % Gelenkschmerzen 38 % 29 % © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Symptome Chronisch entzündliche Darmerkrankungen (CED) Mitbeteiligung weiterer Organe Häufigkeit 26 % © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Gelenke Polyarthritis, Monarthritis, Sakroileitis Sacroileitis © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Extraintestinale Manifestationen Sacroileitis bei Morbus Crohn Chronisch entzündliche Darmerkrankungen (CED) Mitbeteiligung weiterer Organe Gelenke Polyarthritis, Monarthritis, Sakroileitis 26 % Haut 19 % Erythema nodosum, Pyoderma gangraenosum © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Häufigkeit Extraintestinale Manifestationen Pyoderma gangraenosum Erythema nodosum © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Dermatologische Manifestationen bei Colitis ulcerosa Chronisch entzündliche Darmerkrankungen (CED) Mitbeteiligung weiterer Organe Gelenke Polyarthritis, Monarthritis, Sakroileitis 26 % Haut Erythema nodosum, Pyoderma gangraenosum 19 % Leber Fettleber, chronisch aktive Hepatitis, primär sklerosierende Cholangitis (PSC) 7% © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Häufigkeit Extraintestinale Manifestationen PSC bei Colitis ulcerosa Verengung (Stenose) © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Aufweitung (Dilatation) Chronisch entzündliche Darmerkrankungen (CED) Mitbeteiligung weiterer Organe Gelenke Polyarthritis, Monarthritis, Sakroileitis 26 % Haut Erythema nodosum, Pyoderma gangraenosum 19 % Leber Fettleber, chronisch aktive Hepatitis, primär sklerosierende Cholangitis (PSC) 7% Iridozyklitis, Uveitis 4% Augen © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Häufigkeit Extraintestinale Manifestationen HornhautBeschläge Leukozyten © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Iridozyklitis bei Colitis ulcerosa Chronisch entzündliche Darmerkrankungen (CED) Mitbeteiligung weiterer Organe Gelenke Polyarthritis, Monarthritis, Sakroileitis 26 % Haut Erythema nodosum, Pyoderma gangraenosum 19 % Leber Fettleber, chronisch aktive Hepatitis, primär sklerosierende Cholangitis (PSC) 7% Augen Iridozyklitis, Uveitis 4% Mund Aphthen 4% Lunge Alveolitis, Lungenfibrose <1% © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Häufigkeit Behandlung: © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Medikamentöse Therapie bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (CED) Medikamentöse Therapie bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (CED) Wirksubstanz Morbus Crohn Colitis ulcerosa Olsalazin Sulfasalazin ja nein nein ja ja ja Kortikosteroide systemisch Predniso(lo)n 6-Methylprednisolon ja ja ja ja Kortikosteroide lokal Budesonid Fluticason Beclomethason ja nein nein ja ja ja Immunsuppressiva Azathioprin Methotrexat Cyclosporin A ja (ja) nein (ja) nein ja Antikörper Anti-TNFα (Infliximab) ja (ja) Antibiotika Metronidazol Ciprofloxacin ja ja ja ja Aminosalicylate Mesalazin © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Etablierte Substanzen Medikamentöse Therapie bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (CED) Wirksubstanz Morbus Crohn Colitis ulcerosa Aminosalicylate Mesalazin Olsalazin Sulfasalazin ja nein nein ja ja ja Kortikosteroide systemisch Predniso(lo)n 6-Methylprednisolon ja ja ja ja Kortikosteroide lokal Budesonid Fluticason Beclomethason ja nein nein ja ja ja Immunsuppressiva Azathioprin Methotrexat Cyclosporin A ja (ja) nein (ja) nein ja Antikörper Anti-TNFα (Infliximab) ja (ja) Antibiotika Metronidazol Ciprofloxacin ja ja ja ja © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Etablierte Substanzen Medikamentöse Therapie bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (CED) Wirksubstanz Morbus Crohn Colitis ulcerosa Aminosalicylate Mesalazin Olsalazin Sulfasalazin ja nein nein ja ja ja Kortikosteroide systemisch Predniso(lo)n 6-Methylprednisolon ja ja ja ja Kortikosteroide lokal Budesonid Fluticason Beclomethason ja nein nein ja ja ja Immunsuppressiva Azathioprin Methotrexat Cyclosporin A ja (ja) nein (ja) nein ja Antikörper Anti-TNFα (Infliximab) ja (ja) Antibiotika Metronidazol Ciprofloxacin ja ja ja ja © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Etablierte Substanzen Medikamentöse Therapie bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (CED) Wirksubstanz Morbus Crohn Colitis ulcerosa Aminosalicylate Mesalazin Olsalazin Sulfasalazin ja nein nein ja ja ja Kortikosteroide systemisch Predniso(lo)n 6-Methylprednisolon ja ja ja ja Kortikosteroide lokal Budesonid Fluticason Beclomethason ja nein nein ja ja ja Immunsuppressiva Azathioprin Methotrexat Cyclosporin A ja (ja) nein (ja) nein ja Antikörper Anti-TNFα (Infliximab) ja (ja) Antibiotika Metronidazol Ciprofloxacin ja ja ja ja © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Etablierte Substanzen Medikamentöse Therapie bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (CED) Wirksubstanz Morbus Crohn Colitis ulcerosa Aminosalicylate Mesalazin Olsalazin Sulfasalazin ja nein nein ja ja ja Kortikosteroide systemisch Predniso(lo)n 6-Methylprednisolon ja ja ja ja Kortikosteroide lokal Budesonid Fluticason Beclomethason ja nein nein ja ja ja Immunsuppressiva Azathioprin Methotrexat Cyclosporin A ja (ja) nein (ja) nein ja Anti-TNFα (Infliximab) ja (ja) Metronidazol Ciprofloxacin ja ja ja ja Antikörper Antibiotika © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Etablierte Substanzen Medikamentöse Therapie bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (CED) Experimentelle Ansätze (1) Morbus Crohn Colitis ulcerosa Lokal wirkende Substanzen Kurzkettige Fettsäuren Chromoglycin Sucralfat Fischöl nein nein nein evtl. evtl. nein nein evtl. Antibiotika Tuberkulostatika nein nein Hormone Wachstumshormon Dehydroepiandrosteron evtl. evtl. nein evtl. Zytokine Interleukin-10 Interleukin-11 evtl. evtl. nein nein Sonstige Nikotin Heparin nein nein ( ja) evtl. © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Wirksubstanz Medikamentöse Therapie bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (CED) Experimentelle Ansätze (2) Morbus Crohn Colitis ulcerosa Antikörper Humanisiertes Anti-TNFα Anti-Interferon γ Anti-Interleukin-12 Anti-α4 Integrin Anti-α4ß7 Integrin evtl. evtl. evtl. evtl. evtl. nein nein nein nein evtl. Immunsuppressiva Tacrolimus Mycophenolat nein evtl. evtl. nein Zytokine Interleukin-10 Interleukin-11 evtl. evtl. nein nein Liganden Rosiglitazon (PPAR) p-38 Inhibitor nein evtl. evtl. nein Antisense Oligonukleotide ICAM-1 (Alicaforsen) evtl. nein © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Wirksubstanz Chronisch entzündliche Darmerkrankungen (CED) Bedeutung der Darmflora Probiotika Mikroorganismen als Nahrungsbestandteile Präbiotika Nahrungsbestandteile, die günstige Bedingungen im Dickdarm für spezielle Keime schaffen Synbiotika Gemisch von Probiotika und Präbiotika, die einen günstigen Einfluss auf den Körper haben © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Normale Darmflora Ansammlung und Gleichgewichtszustand von Mikroorganismen im Darmtrakt Chronisch entzündliche Darmerkrankungen: Auf welche Beschwerden muss ich achten? Darm Stuhlfrequenz ansteigend Stuhl flüssiger/breiiger Blutbeimengungen Bauchschmerzen Hautveränderungen Fieber Nierenkolik Gewichtsabnahme Gallenkolik Gelenkschmerzen Brennen beim Wasserlassen Augenschmerzen Arztbesuch außer der Reihe! © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Nachtblindheit • Chronisch entzündliche Darmerkrankungen • Autoimmune Lebererkrankungen © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Autoimmunerkrankungen in der Gastroenterologie: © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Lage der Leber im Körper © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Lage der Leber im Körper Bild: G. Gerken, Universität Essen © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Aufbau der Leber • größtes inneres Organ des Körpers • Gewicht: 1,5 kg • Jede Minute fließen 1,5 Liter Blut aus Darm und Herz durch die Leber • „Fabrik des Körpers“ mit einer Vielzahl von Aufgaben • Sehr regenerationsfähig: Nach einer Operation kann die Leber teilweise wieder nachwachsen. © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Eckdaten • entgiftet das Blut • verarbeitet wichtige Nährstoffe im Blut • speichert Nährstoffe • ist zuständig für Immunabwehr und Blutgerinnung • produziert Gallensaft für die Verdauung © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Funktionen der Leber Risiken chronischer Leberkrankheiten Die überforderte Leber „stopft die Lücken“ mit Bindegewebe beginnende Vernarbung (Leberfibrose) Im Endstadium ist die ganze Leber vernarbt (Zirrhose) Gesunde Leber Akute Leberentzündung Chronische Entzündung, beginnende Vernarbung Leberzirrhose © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Durch ständige Entzündung gehen mehr Leberzellen unter, als die Leber neu bilden kann • Wasserbauch (Aszites): Gefahr von Bakterien infektionen im Bauchraum • Krampfadern in Speiseröhre und Magen (Ösophagus- und Fundusvarizen): Risiko von Blutungen/Bluterbrechen • Störung der Gehirnfunktion (hepatische Enzephalopathie) bis hin zum Koma • Nieren- oder Lungenversagen (hepatorenales Syndrom, hepatopulmonales Syndrom), obwohl diese Organe eigentlich gesund sind • Leberkrebs (HCC) • Alle diese Komplikationen können tödlich sein. © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Komplikationen der Zirrhose Einleitung Autoimmune Lebererkrankungen I Autoimmune Hepatitis (AIH) Typ 1 und 2 Primary biliary cirrhosis (PBC) Autoimmune Cholangitis (AIC) Overlap Syndrome © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) Klinische Befunde Klinische Befunde Lebererkrankungen Symptome: Müdigkeit, Erschöpfung, Konzentrationsschwäche, Druckgefühl im Bauch, Übelkeit, Gewichtsverlust, Juckreiz Untersuchungsbefunde: Tastbar vergrößerte Leber, Gelbsucht, Kratzspuren, Leberhautzeichen, dunkler Urin Die Leber leidet ohne Schmerzen! © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Viele Patienten stellen sich aufgrund zufällig erhöhter Leberwerte vor Autoimmune Lebererkrankungen I Autoimmune Hepatitis (AIH) Typ 1 und 2 Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) Autoimmune Cholangitis (AIC) Overlap Syndrome © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Primary biliary cirrhosis (PBC) Die Autoimmune Hepatitis ist eine chronisch fortschreitende, entzündliche Erkrankung der Leber mit autoimmuner Ursache © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Autoimmune Hepatitis (AIH) – Definition: Klinische Befunde Klinische Befunde Autimmunhepatitis Bei der Diagnosestellung – 30 % der Patienten haben eine Zirrhose – z. T. als schwere Zirrhose mit Bauchwasser und innerer Blutung – selten akutes Leberversagen Bei 30 – 50 % der Patienten ist die AIH verbunden mit anderen Autoimmunerkrankungen © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Episoden von Gelbsucht bei 50 % der Patienten Autoimmune Hepatitis (AIH) – Merkmale: Sie tritt zumeist bei Frauen auf (mehr als 80%) Unbehandelt kann sie zu Leberzirrhose, Leberversagen und zum Tod führen. Sie reagiert gut auf Kortisongaben und sogenannte Immunmodulatoren © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Sie ist charakterisiert durch verschiedene unspezifische Symptome, erhöhte Leberwerte, spezifische Antikörper und spezielle feingewebliche Veränderungen Einleitung Autoimmune Lebererkrankungen I Autoimmune Hepatitis (AIH) Typ 1 und 2 Primary biliary cirrhosis (PBC) Autoimmune Cholangitis (AIC) Overlap Syndrome © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) • PBC ist eine seltene Autoimmunerkrankung. • PBC beginnt („primär“ – d.h., dass es keine sekundäre Cholangitis etwa durch Bakterien ist) an den kleinen Gallengängen in der Leber („biliär“). • Die Gallengänge entzünden sich und werden dadurch zerstört. • Langfristig greift die Entzündung auf das Lebergewebe über. Dieses vernarbt. • Im Endstadium der PBC ist die ganze Leber vernarbt: „Zirrhose“ © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann PBC („primär biliäre Zirrhose“) Einleitung Autoimmune Lebererkrankungen I Autoimmune Hepatitis (AIH) Typ 1 und 2 Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) Autoimmune Cholangitis (AIC) Overlap Syndrome © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Primary biliary cirrhosis (PBC) • Sie betrifft vor allem Frauen (90%). • PSC beginnt mit entzündlichen Veränderungen der Gallenwege und führt – trotz des Namens – erst im Endstadium zur Zirrhose. • Die Therapie mit Ursodeoxycholsäure kann PSC verlangsamen, aber nicht heilen. • Falls eine Transplantation nötig wird, wird die PSC dadurch in 75% der Fälle geheilt. Nach erfolgreicher Transplantation ist die Langzeitprognose gut. • Die eigene Lebensführung (z.B. Ernährung) kann den Verlauf der Erkrankung günstig beeinflussen. © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann PSC © Urheberrechtlich geschützt. Übernahme nur nach Genehmigung von Dr. med. Klaus Waltermann Danke für die Aufmerksamkeit
