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Cluster-Kopfschmerz Fernando Martins Braga Cluster-Kopfschmerz • Trigeminoautonome Kopfschmerzen – episodischer und chronischer Cluster-Kopfschmerz (CK) – episodische und chronische paroxysmale Hemikranie (CPH) – SUNCT-Syndrom (short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing) Cluster-Kopfschmerz • Definition (IHS-Klassifikation) – A: Mindestens 5 Attacken, die den Kriterien B-D entschprechen: – B: Insensiver oder sehr intensiver, einseitiger, orbital, supraorbital und/oder temporal gelegener Schmerz, der unbehandelt 15 bis 180 Minuten dauert. Cluster-Kopfschmerz • Definition (IHS-Klassifikation) – C: Der Kopfschmerz ist mindestens von einem der folgenden Phänomene begleitet: - einseitige konjunktivale Injektion und/oder Tränen - gleichseitig verstopfter und/oder Fluss aus dem Nasengang - gleichseitiges Lidödem - gleichseitiges Schwitzen an Stirn und Gesicht - gleichseitige Miose und/oder Ptose - Ruhelosigkeit und Erregtheit Cluster-Kopfschmerz • Definition (IHS-Klassifikation) – D: Häufigkeit der Attacken zwischen 1 bis 8 pro Tag – E: Nach Ausschluss anderer Erkrankungen Cluster-Kopfschmerz • Epidemiologie – – – – – – Etwa 10-mal seltener als Migräne Männer Raucher Beginn oft erst im mittleren oder höheren Lebensalter 20% mit anderen Kopfschmerzanfällen in der Familie 7% mit Cluster-Fällen in der Familie Cluster-Kopfschmerz • Pathogenese – – – – Störung im Hypothalamus Auslösung durch Alkohol, Histamin oder Nitroglycerin Gelegentlich: Beeinflussung durch eine Angina pectoris Eine autosomal dominante Vererbung mit größerer Penetranz bei Männern ist postuliert – Traumatische Auslösung (einzelne Autoren) Cluster-Kopfschmerz • Charakteristika der einzelnen Kopfschmerzattacken – – – – – – Schmerzdauer: 1-2 Stunden extrem intensiv Rasches Auftreten: Maximum in 20 Minuten Oft nachts, immer zur gleichen Zeit Intensiver, stechender, umschrieben lokalisierter Schmerz Orbital- und Supraorbitalregion Schläfen- oder Stirnbereich (er kann auch andere Gesichtsund Schädelpartien erfassen) Cluster-Kopfschmerz • Charakteristika der einzelnen Kopfschmerzattacken – Stets und ausnahmslos auf der gleichen Seite lokalisiert – Manchmal Photophobie und Nausea – 1/3 der Patienten wird durch den Anfall zu ganz bestimmten Zeiten nachts aus dem Schlaf geweckt – Die meisten haben zeitweise 1-3 Anfälle innerhalb 24 Stunden – Der Patient legt sich nicht hin, sonder sitzt oder geht rastlos hin und her (im Gegensatz zu Patienten mit Migräne) Cluster-Kopfschmerz • Charakteristika der einzelnen Kopfschmerzattacken – Perioden von einer bis mehreren Wochen mit gehäuften Anfällen – Monatelangen oder jahrelangen beschwerdefreien Intervallen – Gelegentlich wurde beim Cluster-Kopfschmerz eine Beeinflussung durch eine Angina pectoris beschrieben Cluster-Kopfschmerz • Untersuchungsbefund im Anfall – Typischerweise (homolateral zum Schmerz) • Rötung des Auges • Tränenfluss • Fließende oder verstopfte Nase • Gesichtsrötung – Selten: typische autonome Begleiterscheinungen eines Cluster-Anfalls ohne jeglichen Kopfschmerz Cluster-Kopfschmerz • Chronischer Cluster-Kopfschmerz – In bis zu 12% geht eine primär episodische in eine chronische Verlaufsform über – Clusterattacken treten dann nahezu täglich auf – Beschwerdefreiheit besteht durchgehend allenfalls weniger als 2 Wochen – Ein später Beginn, männliches Geschlecht und eine episodische Verlaufsform über mehr als 20 Jahre zeigen eine schlechte Prognose an Cluster-Kopfschmerz • Differenzialdiagnose – Gesichtsneuralgien (Trigeminusneuralgie, Nasoziliarneuralgie, Sluder-Neuralgie) – SUNCT-Syndrom – Paroxysmalen Hemicranie – Hypnic Headache Cluster-Kopfschmerz • Paroxysmale Gesichtsschmerzen Bezeichnung Lokalisation Anfallsdauer Häufigkeit Cluster-Kopfschmerz Periorbital, Stirn, Schäfe, Oberkiefer 15-180 min. 1-8/d Paroxysmale Hemikranie Periorbital, temporal 2-30 min. 15/d Hypnic Headache Diffus mindestens 15 min. Mehr als 15 Nächte/Monat SUNCT Periorbital, temporal 5s-5min 100 oder mehr/d Trigeminusneuralgie Ein Trigeminusast (meist Oberkiefer) Sekunden Einige bis 100/d Cluster-Kopfschmerz • Symptomatische Formen von sonst typischen Cluster Kopfschmerzen – raumfordende- und entzündliche intracranielle Prozesse – Multiple Sklerose Cluster-Kopfschmerz • Diagnostik – Anamnese und klinisch-neurologischen Untersuchung – Bei der Erstdiagnose • CCT mit Knochenfenster • MRT mit Darstellung des kraniozervikalen Übergangs • Nur selten ist die Neurographie notwendig (TrigeminusSEP und/oder Blinkreflex) • Ausschluss Glaukom Cluster-Kopfschmerz • Therapie – Im akuten Anfall: • Sumatriptan 6mg sc oder Zolmitriptan 5-10mg Nasenspray • Einatmen von 6L reinem Sauerstoff pro Minute • Bei langen Attacken: 20mg Zolmitriptan nasal • Intranasale Applikation von Lidocain 4% – Zur Reduktion der Anfallsfrequenz: • Verapamil - beginnend mit 80-160mg und steigern bis 360-480mg pro Tag Cluster-Kopfschmerz • Therapie – Indometacin 75mg und ein Thymoleptikum – Eventuell während 2-3 Wochen: Prednison, beginnend mit 1mg/d/Kg KG – Baclofen 30 mg – In einzelnen Fällen haben beim Cluster-Kopfschmerz andere Medikamente (z.B. Topiramat) Erfolg gezeigt – Leitungsanästhesie des N. occipitalis major mit einem Anästhetikum und Cortison ist in manchen Fällen erfolgreich Cluster-Kopfschmerz • Therapie – In Therapieresistenten Ausnahmefällen: Implantation einer Reizelelektrode in das Zwischenhirn (Tiefenhirnstimulation oder deep brain stimulation). – Bei der chronischen Form: Lithiumtherapie bis zu einem (kontrollierten) Serumspiegel von 0,6-0,8mmol/L. Cluster-Kopfschmerz • Referenzen: • Mumenthaler, M. Mattle, H. Kopf- und Gesichtsschmerzen. Neurologie. 12. Auflage. 2008. • Clusterkopfschmerz und trigeminoautonome Kopfschmerzen. DGN Leitlinien. 2009. • Therapie und Prophylaxe von Cluster Kopfschmerzen und andere Trigemino-Autonomen Kopfschmerzen. DMKG Leitlinien.
