Innere Medizin Herzrhy Herzrhythmusstörungen Präexzitations
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Innere Medizin Herzrhy Herzrhythmusstörungen Präexzitationssyndrom Eine Präexzitation liegt vor, wenn das gesamte Ventrikel- oder Vorhofmyokard oder auch nur ein Teil der Myokardfasern von Vorhof oder Kammer früher aktiviert wird,, als es der Fall wäre, wenn nn ein Impuls sich über das normale Erregungsleitungssystem in atrioventrikulärer oder ventrikuloatrialer ler Richtung mit entsprechender Verzögerung im AV-Knoten Knoten ausgebreitet hätte. Dabei lässt sich eine ventrikuläre Präexzitation, Präexzitation, bei der Teile des Kammermyokards abnormal frühzeitig durch einen aus den Vorhöfen stammenden Impuls depolarisiert werden von einer atrialen Präexzitation abgrenzen, die dadurch charakterisiert ist, dass Teile eines Vorhofs oder auch die gesamten Vorhöfe abnormal schnell von einem aus den Ventrikeln stammenden Impuls depolarisiert werden. Von einem Präexzitationssyndrom tationssyndrom sollte dann gesprochen werden, wenn eine antegrade oder retrograde Präexzitation mit anfallartigen oder anhaltenden tachykarden Herzrhythmusstörungen verbunden ist. Nach der European Study Group on Preexcitation nimmt man folgende Einteilung akzessorischer atrioventrikulärer Verbindungen zwischen zwischen Vorhof und His-Bündel His vor: • Begrifflichkeiten und Pathogenese des Präexzitationssyndroms • • • Atrioventrikuläre Verbindungen (Kent-Bündel)) als Verbindungen zwischen Atrium und Ventrikel aus Arbeitsmyokard-Bündel Nodoventrikuläre Bündel als Brücke vom AV-Knoten zur Kammermuskulatur Atrio-His-Bahnen (James--Bündel), ), welche den die Erregungsleitung verzögernden AV-Knoten AV umgehen Atriofaszikuläre Verbindungen (Mahaim-Fasern)) mit Ursprung in der freien Wand des rechten Vorhofs Unter Einbeziehung des spezifischen Reizleitungssystems des AV-Knotens als ein Schenkel des Reentry-Kreisens Kreisens können diese akzessorischen Leitungsbahnen Leitungsba bei Aktivierung des retrograden Schenkels zu rezidivierenden Tachykardien führen. Dabei wurden die AV-Knoten-Reentrytachyka Reentrytachykardie und die atrioventrikuläre Reentrytachykardie (AVRT) früher unter dem Begriff der paroxysmalen paroxysm supraventrikulären Tachykardien zusammengefasst. Manifestationsgipfel für die AVKnoten-Reentrytachykardie Reentrytachykardie liegt zwischen dem 20. und u 30. Lebensjahr für die Tachykardie bei akzessorischer AV-Leitungsbahn Leitungsbahn früher. Pathogenetische Voraussetzung für das Entstehen der Reentry eentry-Tachykardien ist die von Geburt an bestehende oder sich im Rahmen des Wachstumsprozesses entstehende Existenz zweier voneinander isolierter elektrischer Leitungsbahnen. Leitungsba Bei der AV-KnotenReentry-Tachykardie Tachykardie sind innerhalb des AV-Knotens AV zwei voneinander getrennte Leitungsbahnen vorhanden (Längsdissoziation ssoziation des AV-Knotens). AV Bei der atrioventrikulären Reentry-Tachykardie stellt die akzessorische AV-Leitungsbahn AV (Kent-Bündel) eine vom AV-Knoten Knoten getrennte zweite Verbindung Verbi zwischen Vorhöfen und Kammern her. Eine kreisende Erregung kann entstehen, wenn eine der dual angelegten Leitungsbahnen im AV-Knoten leitfähig und die andere refraktär ist. Erfolgt die antegrade Vorhof-Kammer Kammer-Leitung über das physiologische Reizleitungssystem und die retrograde Kammer-Vorhof-Leitung Kammer über die akzessorische Leitungsstruktur, resultiert typischerweise ein schmaler QRSQRS Komplex während der Tachykardie: orthodrome AVRT. Bei umgekehrt kreisender Erregung, also in antegrader Richtung über üb die akzessorische Leitungsbahn resultiert ein maximal breiter QRS-Komplex: Komplex: antidrome AVRT. Weitere EKG-Kriterien neben Veränderungen des QRS-Komplexes QRS für Präexzitation sind eine verkürzte PQ-Zeit Zeit von < 0,12 s und eine initiale δ-Welle. Die DeltaWelle reflektiert den en ausschließlich über die akzessorische Bahn depolarisierten Anteil des Kammermyokards und ist im Rahmen der AVRT nur bei Sinusrhythmus Sinusrh Abb.1: Erregungsablauf und EKG EK bei vor und nach den Reentry-Tachykardie-Anfällen Anfällen vorhanden. akzessorischer Leitungsbahn Zum Oberbegriff Präexzitationssyndrom zählt man das Wolff-Parkinson-White-(WPW-)Syndrom Syndrom (offen und verborgen), die Maheim-Präexzitation, die permanente junktionale Reentrytachykardie (PJRT) und das Lown-Ganong Ganong-Levine-(LGL-)Syndrom. WPW-Syndrom Während des Sinusrhythmus wird die atriale Aktivierung sowohl über den AV-Knoten AV Knoten als auch im Nebenschluss über die akzessorische atrioventrikuläre Leitungsbahn sbahn (Kent-Bündel) (Kent in Richtung Kammer geleitet. Hierbei kommt es zu einer relativ verfrühten Kammeraktivierung erung im Bereich der ventrikulären Insertion der akzessorischen Leitungsbahn – erkennbar an der dem QRS-Komplex vorgeschalteten Delta-Welle. Welle. Rechtsseitige akzessorische Leitungsbahnen führen ren dabei zu einer negativen δWelle in V1 und einer positiven δ-Welle Welle in I und aVL, bei einer linksseitigen Leitungsbahn umgekehrt. Typischerweise weist die akzessorische Leitungsbahn auch retrograde Leitungseigenschaften Leitungsei auf, welche dann die orthodrome atrioventrikuläre a Reentrytachykardie (Frequenz: 180-250/min) 250/min) vermitteln (in 80% der Fälle). Leitet die akzessorische Leitungsbahn ausschließlich retrograd, rad, so findet sich ein normales Oberflächen-EKG Oberflächen ohne δ-Welle Welle und man spricht vom verborgenen WPWSyndrom (50% der WPW-Syndrome). Hierbei besteht bei antegrader Überleitung kein erhöhtes Risiko für Kammerflimmern oder den plötzlichen Herztod. Hingegen kann ann beim offenen WPW-Syndrom Vorhofflimmern zu Kammertachykardie und Kammerflimmern führen. 20-30% 30% der Patienten mit WPW-Syndrom WPW neigen zu Vorhofflimmern. Deshalb eshalb sind Verapamil, Digitalis und Adenosin bei Vorhofflimmern kontraindiziert, weil sie zur Verkürzung der Refraktärzeit des akzessorischen Bündels führen. © April 2010 by Alexander Jörk Friedrich--Schiller-Universität Jena 1 Innere Medizin Präexzitationssyndrom Herzrhy Herzrhythmusstörungen Mahaim-Präz. Nach ach heutiger Vorstellung handelt es sich bei den Mahaim-Fasern um ein arrhythmogenes Strukturen, welche aus embryonal versprengten Gewebe des spezifischen Reizleitungssystems bestehen und immer entlang des Trikuspidalklappenanulus Trikuspidalklappena gefunden werden. Mahaim-Fasern leiten ausschließlich antegrad und zeigen darüber hinaus eine Leitungsverzögerung mit zunehmender Frequenzbelastung:: dekrementale Leitungseigenschaften. Das EKG beim eim Sinusrhythmus zeigt eine normale PQPQ Zeit und manchmal eine kleine δ-Welle. PJRT Der permanenten junktionalen Reentrytachykardie (PJRT) liegt eine akzessorische che Leitungsbahn mit ausschließlich retrograden, langsamen und verzögerten Eigenschaften der Reizleitung zugrunde. Die Tachykardiefrequenz wird aufgrund a deren Permanenz vom Patienten oft nicht wahrgenommen. Ein Komplikation wäre eine tachykardieinduzierte Kardiomyopathie. Kardiomy LGL-Syn. Der Begriff des Lown-Ganong-Levine-Syndroms yndroms beschreibt das klinische Bild von paroxysmalen Tachykardien in Gegenwart einer kurzen PQ-Zeit bei normal konfiguriertem Kammerkomplex Kammerkompl (keine Delta-Welle). Welle). Ursache sind akzessorische Leitungsbahnen (James-Bündel), ), die den oberen Teil des AV-Knotens, AV Knotens, in dem die physiologische Leitungsverzögerung stattfindet, umgehen (atrio-His-Fasern). Im m Anfall wird versucht, den Erregungskreislauf der Reentry-Tachykardie Reentry Tachykardie durch Erzeugung eines Blockes in einer der Leitungsbahnen zu terminieren. Es empfiehlt sich eine: • Therapie • • • kurzzeitige Blockade der Leitfähigkeit des AV-Knotens AV bzw. einer AV-Knoten-Leitungsbahn Leitungsbahn durch vagomimetische Manöver (Karotisdruck, Valsalva--Pressversuch, Eiswasserschluck) und medikamentöse öse Therapie (Adenosin-Bolus, Verapamil) medikamentöse Blockade der akzessorischen AV-Leitungsbahn AV Leitungsbahn durch Ajmalin, Flecainid Vorhofstimulation externe Elektrokardioversion bei weiterhin hämodynamischer Instabilität Ins Als Rezidivprophylaxe wird zur Katheterablation der akzessorischen Leitungsbahn geraten. Präexzitationssyndrome Name Zusammenfassung Offenes WPW-Syndrom (Kent-Bündel) Leitung antegrad (konstant) und retrograd AVRT EKG bei SinusRhythmus orthodrom PQ-Strecke <120 ms Delta-Welle mit antidrom verbreitertem QRS (selten) Offenes WPW-Syndrom (Maheim-Faser) antegrad (dekrementel antidrom = langsam, verzögernd) Verborgenes WPW-Syndrom retrograd EKG bei Tachykardie schmaler QRS negative P-Welle Welle nach QRS meist in I Breiter QRS-Komplex Bemerkung häufigste Form. bei einer Subgruppe mit kurzer Refraktärzeit der Bahn kann VHF übergeleitet werden und zu VF führen maximale Präexzitation Negative P-Wellen meist von QRS verdeckt keine sichere Unterscheidung zur ventrikulären Tachykardie orthodrom unauffällig schmaler QRS keine P-Welle 50% der WPW-Syndrome, kein Risiko für VF Permanente retrograd, junktionale dekrementel Reentrytachykardie orthodrom unauffällig schmaler QRS P-Wellen Wellen negativ II, III, aVF, Tachykardie läuft immer wieder an, wird oft nicht bemerkt, kann zur Tachykardiomyopathie führen, häufig bei Kindern LGL-Syndrom (James-Bündel) keine antegrad manchmal kleine Delta-Welle verkürzte PQ-Strecke keine ohne Delta-Welle ohne Krankheitswert © April 2010 by Alexander Jörk Friedrich--Schiller-Universität Jena 2
