deutsch - Pulmonary Fibrosis Foundation

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DEUTSCH
Inhaltsverzeichnis
2 Über diesen Ratgeber
3 Definition der Lungenfibrose
5 Häufigkeit und Zahl der
Neuerkrankungen
6 Ursachen
10 Symptome
11 Diagnostische Untersuchungen
und Bewertungen
15 Behandlung
21 Kontrolle
22 Palliativ- und
Hospizversorgung
23 Änderungen des Lebensstils
26 Ihr Beitrag zu Ihrer
Behandlung
28 Fragen an Ihre
Gesundheitsdienstleister
30 Über die
Lungenfibrosestiftung
(Pulmonary Fibrosis
Foundation)
32 Glossar
34 Literaturhinweise
Die Lungenfibrose-Stiftung
(Englisch: Pulmonary Fibrosis
Foundation oder „PFF“)
verfolgtdasZielzurAufdeckungneuer
HeilmethodenfürdieIdiopathische
PulmonaleFibrosebeizutragen,sichfür
dieGemeinschaftdervonder
LungenfibrosebetroffenenPatienten
einzusetzen,dieAufklärungüberdie
KrankheitzufördernundfürPatienten
undihreFamilieneineinfühlsames
Umfeldzuschaffen.
Dieser pädagogische Leitfaden wird von der PFF als öffentliche
Dienstleistung für unsere Patientenschaft zur Verfügung gestellt.
Als gemeinnützige Organisation stellt die PFF der nationalen und internationalen
Gemeinschaft der von Lungenfibrose Betroffenen kostenfrei Informationen zur
Verfügung. Um diese wertvolle Unterstützung leisten zu können, benötigen wir
öffentliche Unterstützung. Wenn Sie unsere Arbeit wertschätzen, möchten wir Sie
bitten eine Spende an die PFF in Erwägung zu ziehen. Ihre Spende würde uns die
einfühlsame Unterstützung von Lungenfibrose betroffener Patienten und derer
Angehörigen wie auch die Unterstützung der Erforschung neuer
Therapieverfahren ermöglichen.
© 2013 PULMONARY FIBROSIS FOUNDATION. ALLE RECHTE VORBEHALTEN.
Über diesen Ratgeber
Patienten mit Der Diagnose LungenFibrose (LF) oDer
und ihre Familienmitglieder
fühlen sich oft verwirrt, besorgt und überfordert. Die Patienten sind
möglicherweise entmutigt, da ihnen nicht genug Informationsmaterial
zur Verfügung steht. Die Ärzte haben oft nicht genug Zeit oder
verfügen nicht über die Mittel, um ihren Patienten Einzelheiten über
die Erkrankung zu erläutern oder ihnen dabei zu helfen, das Trauma
zu verarbeiten, wenn sie erfahren, an einer unheilbaren Krankheit
zu leiden.
iDioPathische LungenFibrose (iLF)
Die Lungenfibrosestiftung ist sich dieser Besorgnisse sehr bewusst.
Wir sind bestrebt, Patienten, Familienmitgliedern und
Gesundheitsdienstleistern die zum besseren Verständnis von LF und
ILF benötigten Mittel zu Verfügung zu stellen und den Patienten das
notwendige Rüstzeug an die Hand zu geben, um mit ihrer Krankheit
leben zu können und ihre Lebensqualität zu verbessern.
Es ist wichtig, darauf hinzuweisen, dass die Behandlung von LF oder
ILF individualisiert und der Krankheitsverlauf je nach Patient sehr
unterschiedlich ist – Ihr Arzt hat dieses Problem möglicherweise mit
Ihnen besprochen. Daher ist es für Patienten wichtig ihre Krankheit
zu verstehen, und ihren Ärzten wichtige Fragen zu stellen, um sicher
zu gehen, dass sie aufgrund ihrer individuellen Symptome angemessen
behandelt werden. Diese Broschüre soll dazu beitragen, dass Patienten
dieses Ziel erreichen.
Bedenken Sie bitte, dass es sich bei diesen Informationen um eine
Kurzübersicht handelt, die nur für pädagogische Zwecke vorgesehen
ist. Sie ist nicht als Ersatz für professionellen ärztlichen Rat gedacht.
Wenn Sie Fragen zu Ihrer speziellen Situation haben, wenden Sie sich
bitte an Ihren Arzt oder medizinisches Fachpersonal.
Aber auch wir können Ihnen helfen. Sie können sich mit allen Fragen
und Problemen zu LF, die Sie im Laufe Ihrer Behandlung
beschäftigen, an die Lungenfibrosestiftung wenden. Sie erreichen uns
unter der Tel.-Nr. +1-312-587-9272 oder per E-Mail unter
info@pulmonaryfibrosis.org.
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Definition der
Lungenfibrose
LungenFibrose (LF) ist eine KranKheit, bei der das
Lungengewebe verdickt, steif und vernarbt wird.1 Die medizinische
Bezeichnung zur Beschreibung dieses Narbengewebes lautet Fibrose.
Die Alveolen (Lungenbläschen) und die Blutgefäße haben die Aufgabe,
den Körper, einschließlich das Gehirn, das Herz und sonstige Organe,
mit Sauerstoff zu versorgen. Sämtliche Körperfunktionen sind von einer
beständigen Versorgung mit Sauerstoff abhängig. Wenn das
Lungengewebe vernarbt und dicker wird, ist es für die Lunge
schwieriger, Sauerstoff in den Blutstrom zu überführen. Folglich werden
das Gehirn, das Herz und weitere Organe nicht mit der für ihr
Funktionieren notwendigen Menge Sauerstoff versorgt.1 In einigen
Fällen kann vom Arzt die Ursache für die Fibrose (Narbenbildung)
ermittelt werden, aber in vielen Fällen bleibt die Ursache unbekannt.
Wenn kein bekannter Grund für die Entwicklung einer Lungenfibrose
vorliegt (und bestimmte radiologische und/oder pathologische Kriterien
erfüllt sind), wird die Erkrankung idiopathische Lungenfibrose bzw. ILF
genannt. Konkreter ist ILF in den gemeinsamen Behandlungsrichtlinien
von internationalen Lungenverbänden definiert als „eine besondere Form
chronischer, progressiver fibrosierender interstitieller Pneumonie
unbekannter Ursache, die in erster Linie bei älteren Erwachsenen
auftritt, auf die Lungen begrenzt ist und mit dem histopathologischen
und/oder radiologischen Muster einer klassischen interstitiellen
Pneumonie einhergeht.”2
Es gibt mehr als 200 ähnliche Erkrankungen der Lunge mit der
Bezeichnung interstitielle Lungenerkrankungen, die auch diffuse
parenchymatöse Lungenkrankheiten genannt werden. Da diese
Erkrankungen das Interstitium – den zwischen den Alveolen
befindlichen Raum — betreffen, werden interstitielle
Lungenerkrankungen als Gruppe klassifiziert. Von interstitiellen
Lungenerkrankungen können allerdings auch andere Bereiche der Lunge
befallen sein. Viele interstitielle Lungenerkrankungen verfügen über
ähnliche Merkmale wie ILF, und die meisten führen zu Lungenfibrose.
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3
Eine Untergruppe der interstitiellen Lungenerkrankungen sind die
idiopathischen interstitiellen Pneumonien (IIP), bei denen das
Lungengewebe entzündet ist und auch Narbenbildung auftreten
kann. Das Wort Pneumonie wird zur Beschreibung einer
Entzündung und nicht einer Infektion wie etwa bakterielle
Lungenentzündung verwendet. IIP wird weiter untergliedert in eine
Anzahl pathologischer Subtypen. Zu diesen Subtypen zählen die
klassische interstitielle Pneumonie, die unspezifische interstitielle
Pneumonie, die desquamative interstitielle Pneumonie, die
respiratorische, Bronchiolitis-assoziierte interstitielle
Lungenkrankheit, die akute interstitielle Pneumonie, die kryptogene
organisierte Pneumonie und die lymphozytische interstitielle
Pneumonie.2 ILF ist ein Subtyp von IIP, bei dem in ILF sichtbaren
pathologischen Muster handelt es sich um klassische interstitielle
Pneumonie. Es ist für Ihre Gesundheitsdienstleister wichtig, unter
den spezifischen Subtypen der interstitiellen Erkrankung zu
unterscheiden, da Behandlung, Handhabung und Prognose ganz
erheblich variieren können.
Falls ein klarer Zusammenhang mit einer anderen Erkrankung
vorliegt oder die Vernarbung der Lunge (Fibrose) Folge einer
Nebenwirkung eines Medikaments oder eines Kontakts mit einer
Substanz ist, die bekanntermaßen LF verursacht, wird die Ursache
der Erkrankung nicht mehr als idiopathisch angesehen. Klar mit
einer anderen Erkrankung wie Sklerodermie oder rheumatoider
Arthritis assoziierte LF würde als Lungenfibrose aufgrund von
Sklerodermie bzw. aufgrund von rheumatoider Arthritis bezeichnet.
Mit dem Wissenszuwachs über interstitielle Pneumonien wird auch
die Terminologie weiter entwickelt.
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Häufigkeit und Zahl der
Neuerkrankungen
wie viele
Menschen von LF betroffen sind, möglicherweise wegen der zahlreichen
verschiedenen Voraussetzungen, unter denen sie entstehen kann. In einer
kürzlich erschienenen Studie wird die Verbreitung aller interstitiellen
Lungenerkrankungen in den USA jedoch auf etwa 500.000 geschätzt,
wobei ILF die häufigste Form ist.3 In den USA sind zwischen 132.000
und 200.000 Menschen von ILF betroffen.4 Ungefähr 50.000 neue Fälle
werden jedes Jahr diagnostiziert, und immerhin 40.000 US-Amerikaner
sterben jedes Jahr an ILF.4 Es liegen keine genauen Informationen über
die Verbreitung von ILF in der Europäischen Union (EU) vor, die
aktuellen Schätzungen zur Häufigkeit von ILF in der EU liegen jedoch
zwischen 37.000 und 40.000, wobei in Großbritannien jedes Jahr über
5.000 Neuerkrankungen diagnostiziert werden.5 Darüber hinaus ist zu
erwarten, dass die Zahl der mit ILF diagnostizierten Personen noch weiter
ansteigen wird. Dies ergibt sich wahrscheinlich aus der Tatsache, dass die
Lebenserwartung gestiegen ist, sowie aus einem verbesserten klinischen
Verständnis von ILF und früherer und genauerer Diagnostik.6
es existieren Keine VerLässLichen Daten Darüber,
ILF verfügt über kein spezifisches demografisches Profil. Sie kommt im
gleichen Verhältnis in städtischer und in ländlicher Umgebung vor. Das
Rauchen von Tabak und bestimmte genetische Faktoren wurden mit
einem erhöhten Risiko von ILF in Verbindung gebracht, und eine ganze
Reihe veröffentlichter Studien weist darauf hin, dass etwa zwei Drittel der
an ILF Erkrankten regelmäßige Raucher waren (siehe Ursachen).7
ILF betrifft mehr Männer als Frauen und tritt am häufigsten zwischen
dem fünfzigsten und dem siebzigsten Lebensjahr auf.
Gemäß einer Vielzahl veröffentlichter Studien liegt das Durchschnittsalter
zur Zeit der Diagnose bei etwa 63 Jahren. Allerdings wurde ILF bei
Menschen vom frühen Erwachsenenalter bis in die hohen Achtziger
diagnostiziert.6 Es ist eindeutig, dass das Alter ein signifikantes Risiko für
die Entwicklung einer Lungenfibrose darstellt.6
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5
Ursachen
eine LF Kann aus ganz VerschieDenen ursachen
entstehen. Wie in der folgenden Abbildung dargestellt, gibt es
vier allgemeine Kategorien, die zur Ausbildung einer fibrotischen
Lungenerkrankung führen können: Erkrankungen mit unbekannter
oder unbestimmter Ursache (blaugrün), Erkrankungen, die aus
einer systemischen Autoimmunerkrankung entstehen (grau),
Erkrankungen, die durch den Kontakt mit einem LF
verursachenden Wirkstoff entstehen (grün), und Erkrankungen mit
einer erblichen oder genetischen Komponente (dunkelgrau).
KLassiFiKation Der häuFigsten interstitieLLen LungenerKranKungen
•
interstitieLLe LungenerKranKung
iDioPathische
erKranKungen
•
•
•
binDegewebs- unD
autoimmunerKranKungen
•
•
•
•
beruFsbeDingt unD
umweLtbeDingt
•
•
•
•
meDiKamenteninDuziert
•
•
•
•
inFeKtionen
genetisch/erbLich
6
•
•
•
•
•
Idiopathische Lungenfibrose (ILF)
Akute interstitielle Pneumonie (AIP)
Idiopathische unspezifische
interstitielle Pneumonie
Sarkoidose
Sklerodermie/progressive
systemische Sklerose
Lupus
Rheumatoide Arthritis
Polymyositis/Dermatomyositis
Anorganische Stäube
Organische Stäube
Gase und Dämpfe
Strahlung
Chemotherapeutische Wirkstoffe
Strahlentherapie
Antiarrhythmika
Antibiotika
Antikonvulsiva
Virusinfektionen
Bakterielle Infektionen
Familiäre Lungenfibrose
Hermansky-Pudlak-Syndrom
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systemische autoimmunerkrankungen umfassen eine Gruppe
immunologischer Störungen, die zur Entwicklung einer IIP führen
können. Zu diesen Störungen zählen Bindegewebserkrankungen wie
rheumatoide Arthritis (RA), Lupus erythematosus (Lupus),
Sklerodermie, Polymyositis/Dermatomyositis, systemische Vaskulitis
wie ANCA (+) Polyangiitis (auch Wegener-Granulomatose genannt)
und Churg-Strauss-Syndrom. Der von diesen Störungen
hervorgerufene spezifische Typ Lungenerkrankungen basiert auf der
zugrundeliegenden Autoimmunerkrankung.8 Die häufigsten
systemischen Autoimmunerkrankungen, die zur Entwicklung von LF
führen können, sind Sklerodermie , RA und Lupus. Bei Patienten mit
Bindegewebserkrankungen ist es auch wahrscheinlicher, dass sich
pulmonale Hypertonie (hoher Blutdruck in der Lunge) entwickelt.
Es wird dringend empfohlen, Patienten mit Bindegewebserkrankungen
und Symptomen einer Lungenerkrankung zu untersuchen und
anschließend einem Rheumatologen wegen ihrer
Bindegewebserkrankung und einem Pulmonologen wegen ihrer
Lungenerkrankung vorzustellen.
Eine LF kann sich durch intensiven umwelt- und berufsbedingten
Kontakt mit schadstoffen entwickeln. Dazu gehören anorganischen
Stäube (Asbest, Quarzstaub, Beryllium, Hartmetallstäube),
organischen Stäube (Tierproteine, Bakterien, Schimmel, Pilze) sowie
Gase und Dämpfe. Eine der häufigsten Formen berufsbedingter LF
sind Asbestose und Silikose. Menschen, die einer hohen
Konzentrationen organischer Stäube ausgesetzt sind, entwickeln eine
Hypersensitivitätspneumonitis (HP). Die beiden häufigsten durch
organische Stäube hervorgerufenen Krankheitstypen sind die
„Vogelzüchterlunge“ und die „Farmerlunge“ bzw. das „Dreschfieber“.
Zusätzlich kann die einnahme gewisser medikamente sowie
hochdosierte strahlung und strahlentherapie ebenfalls zur Entwicklung
einer LF führen. Arzneimittel wie Antibiotika (Nitrofurantoin,
Sulfasalazin), Antiarrhythmika (Amiodaron, Propranolol),
Antikonvulsiva (Phenytoin) und chemotherapeutische Wirkstoffe
(Methotrexat, Bleomycin, Oxaliplatin) wurden ebenfalls mit der
Entwicklung von LF in Verbindung gebracht.
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7
Wir wissen viel darüber, wie einige interstitielle Lungenerkrankungen
Patienten befallen, aber eine Ursache konnte häufig nicht ermittelt
werden. Wie ihre Bezeichnung nahelegt, sind der Ursprung und die
Entwicklung der idiopathischen interstitiellen Pneumonien (iiP) und
weiterer idiopathischer erkrankungen, wie sarkoidose, noch immer
nicht vollständig verstanden. Die häufigste Form der IIP ist die ILF.
Man geht zurzeit davon aus, dass es sich um eine abnorme Reaktion
auf eine Verletzung handelt, die schließlich zur Vernarbung der
Lunge führt. Es existieren auch Hypothesen, dass bestimmte
Umwelteinflüsse und genetische Faktoren zur Entwicklung einer
ILF beitragen können. Sobald diese Faktoren klarer definiert werden
können, wird es möglich sein, den Krankheitsprozess besser zu
verstehen. Dies sollte dann schließlich zu neuen und wirkungsvollen
Behandlungsformen führen.
Nach Schätzungen haben ungefähr 10–15 % der Patienten mit ILF
eine Form der LF, die in Familien auftritt. Diese wird als familiäre
Lungenfibrose (FLF) bzw. familiäre interstitielle Pneumonitis (FIP)
bezeichnet. In manchen Familien mit FLF bzw. FIP hat nicht jedes
betroffene Familienmitglied denselben Typ IIP. In etwa der Hälfte
der Familien mit FLF hat ein Familienmitglied bzw. haben mehrere
Familienmitglieder ILF und ein weiteres hat eine unterschiedliche
Form von IIP. Andere Formen können unspezifische interstitielle
Pneumonie, desquamative interstitielle Pneumonie, Bronchiolitisassoziierte interstitielle Pneumonie und kryptogene organisierende
Pneumonie sein.
Eine weitere seltene Form erblicher bzw. genetischer LF ist das
Hermansky-Pudlak-Syndrom (HPS). Es gibt acht verschiedene Typen
von HPS, die nach den Symptomen und den zugrundeliegenden
genetischen Ursachen unterschieden werden können. Die Typen 1, 2
und 4 sind mit der Entwicklung von LF assoziiert.
Wie bei FLF bzw. FIP gibt es zunehmend Belege dafür, die vermuten
lassen, dass Gene oder genetische Varianten bestimmte Personen
prädisponieren, LF oder ILF zu entwickeln.
• In Studien wurde nachgewiesen, dass einige Familien mit einer
Vorgeschichte von mehr als zwei Fällen von ILF eine Mutation im
Surfactantprotein-C-Gen (SP-C-Gen) tragen, das normalerweise
dazu beiträgt, dass die Lunge ordnungsgemäß funktioniert.9
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• In einer weiteren Studie wurde vermutet, dass man beim Vorliegen
spezifischer Gene vorhersagen kann, welche ILF-Patienten eine
schwerere, schnell fortschreitende Form der Erkrankung entwickeln
werden.10
• Verkürzte Telomere, die die fragilen Enden der Chromosomen vor
Beeinträchtigung schützen, können bei bestimmten Patienten im
Laufe des Alterungsprozesses die Ursache für LF sein. Mutationen
in den Genen TERT und TERC führen zur Verkürzung der
Telomere und scheinen bestimmte Personen für LF zu
prädisponieren.11,12
• Personen mit Variationen im MUC5B-Gen, das ein Mucusprotein
kodiert, können je nach ihrer familiären Vorgeschichte ein 6- bis
22-fach erhöhtes Risiko der Entwicklung von LF haben.13
Die klinischen Implikationen der Ermittlung genetischer Variationen,
die mit LF assoziiert sind, bleiben unklar, da es keine Therapien gibt,
die auf spezifische genetische Faktoren für LF abzielen. Weiterhin
stehen genetische Tests zur Ermittlung von Genen, die zu LF oder ILF
beitragen können, nur begrenzt zur Verfügung. Es ist daher wichtig für
Patienten, den potenziellen Nutzen und die möglichen Risiken
genetischer Tests mit einem qualifizierten genetischen Berater sowie
mit ihrem Gesundheitsdienstleister zu besprechen.
FaKtoren, Die zu LungenFibrose Führen Können
• Rauchen
• Berufs- und umweltbedingter intensiver Kontakt mit Schadstoffen
und Stäuben
• Virale oder bakterielle Lungeninfektionen
• Bestimmte Arzneimittel wie einige Antibiotika, Antiarrhythmika,
Antikonvulsiva, chemotherapeutische Wirkstoffe oder
therapeutische Strahlung
• Säurerefluxkrankheit
• Genetische Disposition
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9
Symptome
symPtome sinD zu beginn Von LF bzw. iLF nicht immer VorhanDen
und treten möglicherweise erst im fortgeschrittenen Stadium auf.
Die meisten Patienten stellen im Laufe der Zeit eine allmähliche
Verschlechterung der Lungenfunktion fest, obwohl diese bei einigen auch
stabil bleiben kann. Einige Patienten erleben möglicherweise Episoden
akuter Verschlechterung der Lungenfunktion ohne eine klinisch manifeste
Infektion oder eine andere Ursache. Diese Episoden akuter
Verschlechterung werden als „akute Verschlimmerungsschübe“ bezeichnet.
Das häufigste Symptom ist Kurzatmigkeit, auch als Dyspnoe bezeichnet,
die viele Patienten als ein Gefühl der Atemlosigkeit beschreiben.
Insbesondere ältere Patienten ignorieren oft die gelegentlichen
Atemschwierigkeiten und führen sie auf das Älterwerden oder auf
Konditionsschwäche zurück. Bei fortschreitender Krankheit und
Schädigung der Lunge kann die Kurzatmigkeit schon bei einfachen
körperlichen Aktivitäten, beispielsweise beim Duschen oder beim
Ankleiden, auftreten. Im fortgeschrittenen Stadium kann schon das
Sprechen am Telefon und das Essen ebenfalls zu Kurzatmigkeit führen.
Bei etwa 50 % der Patienten mit ILF kommt es durch den
Sauerstoffmangel im Blut zu „Trommelschlegelbildung“ der Fingerkuppen.
Bei Trommelschlegelbildung handelt es sich um eine Verdickung des
Fleisches unter den Fingernägeln, wodurch sich die Nägel stark nach außen
wölben. Trommelschlegelbildung der Fingerkuppen ist nicht spezifisch für
ILF und tritt auch bei anderen Lungenerkrankungen sowie Herz- und
Leberleiden auf und kann auch schon bei der Geburt vorliegen.
Weitere häufige Symptome sind:
• Chronischer trockener, abgehackter Husten
• Erschöpfung und Schwäche
• Engegefühl in der Brust
• Appetitlosigkeit
• Unerklärlicher Gewichtsverlust
10
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Diagnostische
Untersuchungenund
Bewertungen
ist der
Mangel an klinischen Kenntnissen zu LF weiterhin ein Problem. Dies
wird noch weiter kompliziert durch die Tatsache, dass es mehr als 200
unterschiedliche Typen von interstitiellen Lungenerkrankungen gibt.
Begrenzte Kenntnisse über die Ursachen und unzureichendes
Verständnis des Fortschreitens der Krankheit haben zu Fehldiagnosen
bei zahlreichen interstitiellen Lungenerkrankungen geführt. In einer
neueren Studie wurde tatsächlich nachgewiesen, dass mehr als 50 %
der Patienten mit ILF anfangs falsch diagnostiziert wurden.7
in Den aLLgemeinen meDizinischen FachKreisen
Erst im Jahr 1999 haben die American Thoracic Society (ATS) und die
Europäische Gesellschaft für Atemwegserkrankungen (European
Respiratory Society, ERS) in Zusammenarbeit mit dem American
College of Chest Physicians (ACCP) spezifische klinische und
pathologische Merkmale von IPF beschrieben.14 Im Jahr 2011
verfassten die ATS, die ERS, die Japanese Respiratory Society (JRS)
und die Latin American Thoracic Society (ALAT) evidenzbasierte
Richtlinien für Diagnose und Behandlung von IPF und trugen so dazu
bei, Diagnose und Behandlung von ILF zu standardisieren.2 Im
Allgemeinen sind für die Diagnose von ILF drei Faktoren
erforderlich:14
1. Ausschließen anderer bekannter Ursachen von interstitiellen
Lungenerkrankungen.
2. Das Vorliegen eines UIP-Musters auf hochauflösender
Computertomografie bei Patienten, die sich keiner chirurgischen
Lungenbiopsie unterziehen.
3. Spezifische Kombinationen von HRCT und Lungenbiopsiemustern
bei Patienten, bei denen eine chirurgische Lungenbiopsie
vorgenommen wird.
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11
Ihr behandelnder Arzt wird eine Reihe diagnostischer Tests und
Bewertungen anwenden, mit deren Hilfe er feststellt, ob Sie unter LF
leiden. Zur Ermittlung des Krankheitstyps sind zahlreiche Tests
erforderlich. Außerdem macht der Ausschluss bekannter Ursachen der
fibrotischen Lungenkrankheit die sorgfältige Erstellung einer
Krankengeschichte und die physische Untersuchung mit dem
Schwerpunkt auf Begleiterkrankungen, Arzneimittelgebrauch, Kontakt
mit Umweltschadstoffen und die Familiengeschichte erforderlich.
Zahlreiche Fachärzte aus verschiedenen Fachgebieten, z.B.
Pulmonologen, Radiologen, Rheumatologen und Pathologen
können bei der Bestimmung Ihrer Diagnose helfen. Ärzte mit
Erfahrung bei der Diagnose von LF können die Korrektheit Ihrer
Diagnose verbessern. Um ein medizinisches Zentrum in Ihrer Nähe
mit spezifischer Erfahrung bei LF zu finden, rufen Sie die
Tel.-Nr. +1-312-587-9272 an oder gehen Sie auf die Website
www.pulmonaryfibrosis.org/medicalcenters.
Die nachstehend beschriebenen Untersuchungen können bei der
Diagnose von LF verwendet werden. Falls Sie schon die Diagnose LF
erhalten haben, werden viele dieser Untersuchungen eingesetzt, um
den Gesundheitszustand Ihrer Lunge zu überprüfen.
Diagnostische untersuchungen unD bewertungen
Krankengeschichte und physische untersuchung: eine ausführliche
Krankengeschichte und Untersuchung, um herauszufinden, ob
Umweltbedingungen, berufliche, familiäre oder sonstige medizinische
Voraussetzungen vorliegen, die zur Entwicklung der Krankheit
beigetragen haben oder Sie dafür anfällig gemacht haben könnten.
Beim Abhören der Lungengeräusche mit einem Stethoskop hört der
Arzt möglicherweise „Knistern“ oder Töne wie beim Öffnen eines
Klettverschlusses. Dies sind durch enge Atemwege bei der Einatmung
entstehende „Öffnungs-“geräusche.
röntgenaufnahme des brustkorbs: eine routinemäßige
Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann als Vorsorgetest verwendet
werden. Bei 5 bis 15 % der Patienten mit signifikanter Vernarbung
zeigt das Röntgenbild allerdings keine Auffälligkeiten und ILF kann
nicht allein aufgrund einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs
diagnostiziert werden.
hochauflösende computertomografie: eine detaillierte Aufnahme der
Lunge, mit deren Hilfe der Arzt bestimmte radiologische Muster im
12
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Lungengewebe, die auf eine Erkrankung hinweisen, eindeutiger
identifizieren kann. Ein Radiologe erkennt möglicherweise ein
„Wabenmuster“, das auf Vernarbungen der Lunge und geschädigte
Lungenbläschen hinweist, oder eine „Milchglasbeschaffenheit“, was
sich auf das verschwommene Aussehen des Lungengewebes bezieht,
das meistens in Verbindung mit einer Entzündung auftritt.
Lungenfunktionstests: Atemtests, bei denen die Gesamtmenge der in
der Lunge befindlichen Luft gemessen wird und das Strömen der Luft
in die und aus der Lunge festgestellt wird. Geprüft werden zwei
wichtige Komponenten für Lungenfunktionstests: (1) Spirometrie,
wobei die Lungenvolumina beim Ein- und beim Ausatmen und das
Tempo, mit dem dies geschieht, gemessen werden, und (2)
Diffusionskapazität, bei der die Fähigkeit des Sauerstoffs zur Diffusion
in den Blutstrom gemessen wird. Diese Tests werden gewöhnlich in
einem Krankenhaus oder klinischen Labor vorgenommen und
bestehen aus dem Ein- und Ausatmen in einen Spirometer. Sie werden
manchmal in einem großen Kunststoffgehäuse vorgenommen, das
einer gläsernen Telefonzelle gleicht.
Pulsoximeter: ein auf den Finger oder an ein Ohrläppchen platziertes
Instrument, das die Höhe der Sauerstoffsättigung im Blut angibt.
Normbereiche sind 95 bis 100 % in der Raumluft. Mit Pulsoximetrie
werden nicht die Kohlendioxidkonzentrationen gemessen, sodass bei
manchen Patienten eine Messung der Blutgaswerte erforderlich sein
kann.
arterielles blutgas: Direkte arterielle Punktur zur Messung des
arteriellen pH-Werts, der Sauerstoffsättigung (PaO2) und des
Kohlendioxidgehalts (PCO2). Arterielles Blut wird in der Lunge mit
Sauerstoff angereichert und zeigt somit an, wie viel Sauerstoff dem
Körper zur Verfügung steht.
bronchoskopie: Untersuchung der Hauptluftwege der Lunge mithilfe
eines kleinen, flexiblen Schlauchs, dem Bronchoskop. Bronchoskopie
hilft bei der Beurteilung von Lungenproblemen oder Blockaden und
bietet die Möglichkeit, Gewebeproben zu entnehmen oder
Flüssigkeiten abzusaugen. Leider sind die durch Bronchoskopie
erhaltenen Lungengewebeproben klein und meist ungeeignet für eine
definitive Diagnose.
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13
bronchoalveoläre Lavage: eine Möglichkeit zur Entfernung winziger
Zellproben aus den unteren Atemwegen mithilfe eines Bronchoskops.
Eine kleine Menge Kochsalzlösung wird durch das Bronchoskop
injiziert. Beim Zurückziehen wird eine Zellprobe aus dem
Respirationstrakt entnommen. Dies ist im Allgemeinen nicht hilfreich
bei der Erstellung der Diagnose von ILF, kann aber in anderen
klinischen Fällen von Nutzen sein.
chirurgische Lungenbiopsie: Chirurgische Lungenbiopsie kann ein
wichtiges diagnostisches Hilfsmittel bei der Einschätzung von
Patienten sein, bei denen Verdacht auf eine fibrotische
Lungenerkrankung besteht, und wird allgemein als „Goldstandard“
für die Diagnose betrachtet. Eine Lungenbiopsie in Verbindung mit
HRCT kann außerdem bei der Feststellung helfen, wie weit die
Krankheit fortgeschritten ist. Gewöhnlich kann die Biopsie minimal
invasiv mithilfe videoassistierter Thorakoskopie (VATS)
vorgenommen werden. VATS wird normalerweise gut vertragen, kann
aber nicht für alle Personen empfohlen werden.
belastungstests: eine Untersuchung, um festzustellen, wie gut die
Lunge unter Belastungen funktioniert. Die Methoden sind
unterschiedlich, aber normalerweise wird ein Fahrrad-Ergometer
oder ein Laufband eingesetzt. Am häufigsten wird der SechsMinuten-Gehtest benutzt, bei dem die Distanz gemessen wird, die
ein Patient in sechs Minuten zurücklegt. Blutdruck,
Elektrokardiogramm und Sauerstoffsättigungsgrad werden während
des Belastungstests überprüft.
ösophagogramm: eine Röntgenuntersuchung des Ösophagus (der
Speiseröhre, über die Nahrung in den Magen befördert wird). Damit
kann festgestellt werden, ob Sie an Säurerefluxkrankheit leiden.
echokardiogramm: ein Test, bei dem Schallwellen eingesetzt werden,
um das Herz sichtbar zu machen. Er liefert Informationen über die
Herzfunktion und ermöglicht die Überprüfung, ob pulmonale
Hypertonie (Lungenhochdruck) vorliegt.
14
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Behandlung
Der KLinische VerLauF Von LF ist höchst VariabeL
und
kann schwer vorhersagbar sein. Folglich sind Strategien zur
Behandlung von LF stark individualisiert, auf Basis der
Krankengeschichte des einzelnen Patienten und anderer
Bedingungen. Es gibt keine Heilungsmöglichkeiten oder von der
amerikanischen Gesundheitsbehörde FDA zugelassene Therapien für
ILF in den Vereinigten Staaten, und es gibt begrenzte
Behandlungsmöglichkeiten in der EU, Kanada und Asien. Es gibt
eine Reihe von Therapien mit denen Patienten geholfen werden kann,
mit ihrem Leiden klarzukommen und ihre Lebensqualität sowie die
Aktivitäten des täglichen Lebens aufrechtzuerhalten. Dazu gehören
die Verschreibung von Medikamenten, zusätzliche Sauerstoffgaben,
Lungenrehabilitation, eine Lungentransplantation und/oder
Überweisung zur Teilnahme an einer klinischen Studie. Eine
Lungentransplantation ist weiterhin die vielversprechendste
Maßnahme zur Lebensverlängerung von ILF-Patienten. Sie sollten
diese Option mit Ihrem Arzt besprechen.
In Abhängigkeit von ihrem spezifischen LF-Typ können
Medikamente bei einigen Patienten die Erkrankung stabilisieren und
langfristige Anwendung kann hier von Nutzen sein. Überdies
können einige dieser Arzneimittel zur Linderung von Symptomen
verschrieben werden, wenn ein Patient eine akute Verschlimmerung
oder eine Phase der Verschlechterung erlebt. Arzneimittel können
allein oder in Kombination angewendet werden.
Es ist wichtig, darauf hinzuweisen, dass Patienten mit ILF, die eine
„Dreifach-Kombinationstherapie“ mit Kortikosteroiden, Azathioprin
und N-Acetylcystein (NAC) anwenden oder verschrieben bekommen,
mit ihrem Arzt über die Risiken und den Nutzen dieser
Kombinationstherapie sprechen sollten.15
Die internationalen ILF-Richtlinien weisen darauf hin, dass es
Wirkstoffe gibt, die bei manchen Patienten eine mögliche Wirkung
haben können. Wie bei jedem Arzneimittel für jede Krankheit sollten
Patienten die speziellen Behandlungsmöglichkeiten direkt mit ihrem
Arzt besprechen, um die beste Vorgehensweise für ihre Behandlung
zu bestimmen.
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15
Die folgenden Medikamente können zur Behandlung von LF verschrieben
werden:
PharmaKoLogische behanDLungen
Kortikosteroide (Prednison): Prednison wird zur Unterdrückung des
Immunsystems und von Entzündungen verwendet. Es ahmt die
Wirkung von Kortisol nach, das von den Nebennieren produziert wird.
Abhängig von der Dosis kann eine längere Therapie dazu führen, dass
die Nebennieren die Produktion ihres eigenen Kortisols einstellen.
Wenn Prednison abgesetzt werden soll, kann es aus diesem Grund
notwendig sein, die Dosis allmählich zu senken oder auszuschleichen,
damit die Nebennieren Zeit zur Regeneration erhalten. Da Prednison
das Immunsystem unterdrückt, kann es potenziell zu einer Erhöhung
der Häufigkeit und der Schwere von Infektionen kommen. Prednison
hat zahlreiche Nebenwirkungen, sodass Personen, die über längere Zeit
damit behandelt werden oder höhere Dosen erhalten, sorgfältig
überwacht werden müssen.
cyclophosphamid (cytoxan®): Cytoxan® ist ein Krebsmedikament, das
oft in Verbindung mit Prednison verabreicht wird, das aber auch allein
angewendet werden kann. Normalerweise wird es täglich oral
verabreicht, kann in bestimmten Fällen aber auch intravenös
angewendet werden.
azathioprin (imuran®): Imuran® wird zur Unterdrückung der
Immunabwehr verwendet und wird häufig zur Behandlung von
Autoimmunerkrankungen wie rheumatoider Arthritis eingesetzt. Es
wird außerdem verwendet, um die Abstoßung neuer Organe nach
Transplantationen zu verhindern. Obwohl es einige Erfolgsberichte bei
einer geringen Anzahl Patienten gab, wurde die Wirksamkeit von
Imuran® für die Behandlung von ILF bisher noch nicht in einer
randomisierten klinischen Studie bestätigt.
n-acetylcysteine (nac): NAC ist ein natürlich vorkommendes
Antioxidans. Es kann oral angewendet werden und könnte theoretisch
einen Teil des oxidativen Schadens verhindern, der einem Anstieg der
Fibroproliferation vorausgeht. In einer kleinen, nicht-randomisierten
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Studie wurde bei Patienten mit LF eine gewisse Verbesserung der
Lungenfunktion nachgewiesen. In einigen noch laufenden Studien
wird die Wirksamkeit von NAC in Kombination mit anderen
Arzneimitteln bei der Behandlung von ILF untersucht.
Pirfenidon (esbriet®, Pirfenex®, Pirespa®): Pirfenidon ist ein
antifibrotisches und entzündungshemmendes Arzneimittel, das
in der EU, Kanada und Asien zur Behandlung leichter bis
mittelschwerer ILF zugelassen ist. In anderen Ländern
einschließlich der USA wird noch mit klinischen Studien die
Wirksamkeit von Pirfenidon bei der Behandlung von ILF
untersucht, um die Anforderungen der Regulierungsbehörden
zu erfüllen.
ergänzende sauerstofftherapie: Da eine Fibrose einen
ausreichenden Transfer von Sauerstoff in die Blutbahn unterbindet,
benötigen einige Patienten möglicherweise zusätzlichen Sauerstoff.
Dadurch kommt es seltener zu Atemnot und den Patienten wird
eine aktivere Lebensweise ermöglicht. Einige Patienten benötigen
die Sauerstofftherapie möglicherweise ständig, andere vielleicht nur
während des Schlafens und bei körperlicher Betätigung. Mittels
Untersuchung des Sättigungsgrades von Sauerstoff im Blut eines
Patienten kann ein Arzt feststellen, ob ein Patient zusätzlichen
Sauerstoff benötigt.
Wenn Ihr Arzt Ihnen zusätzlichen Sauerstoff verschrieben hat, ist
es wichtig, dass er wie vorgeschrieben angewendet wird. Viele
Patienten fürchten, sie könnten „süchtig“ nach zusätzlichem
Sauerstoff werden. Es ist wichtig, sich darüber im Klaren zu sein,
dass zusätzlicher Sauerstoff nicht suchterzeugend ist. Die korrekte
Menge Sauerstoff im Blutkreislauf ist notwendig, um die normalen
Körperfunktionen aufrechtzuerhalten. Eine geringe
Sauerstoffkonzentration im Blut kann zu zusätzlichen
Gesundheitsproblemen führen.
Es ist wichtig zu beachten, dass bei der Behandlung von LF
eingesetzte Medikamente je nach Phänotyp und Ursache der LF
variieren können.
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17
Zusätzlich zu pharmakologischen Behandlungen können Patienten
mit LF auch ohne Medikamente behandelt werden:
behanDLungen ohne meDiKamente
Lungenrehabilitation: Die Lungenrehabilitation beinhaltet unter
anderem das Einüben hilfreicher Verhaltensweisen, sportliches Training
und Atemübungen, Angst-, Stress- und Depressionsbewältigung,
Ernährungsberatung, Aufklärung und weitere Komponenten. Durch
die Lungenrehabilitation kann der Patient lernen, ohne extreme
Atemnot zu leben. Sie hat sich zum Standard für die Behandlung von
Menschen mit chronischen Lungenerkrankungen entwickelt, und in
neueren Studien wurden Verbesserungen sowohl bei der
Belastungsfähigkeit, als auch bei der gesundheitsbedingten
Lebensqualität bei Patienten mit ILF nachgewiesen.16
Lungenrehabilitationsprogramme bieten eine Vielzahl von Leistungen
und können stationär, ambulant oder zu Hause bzw. in einer Gruppe
durchgeführt werden. Die Programme sind multidisziplinär, d. h., dass
Krankenschwestern, Atemtherapeuten, Physiotherapeuten,
Sozialarbeiter und Ernährungsfachleute zu den Teams gehören.
Lungentransplantation: ILF ist derzeit die häufigste Indikation für
Lungentransplantationen in zahlreichen großen
Transplantationszentren. Transplantationen können bei sorgfältig
ausgewählten Patienten, die keine anderen wesentlichen
Gesundheitsprobleme haben, die Lebensdauer verlängern und die
Lebensqualität verbessern. In der Vergangenheit wurden
Lungentransplantationen in der Regel nicht an Patienten über 65
vorgenommen. Aufgrund der besseren chirurgischen Techniken und
der besseren Resultate trifft dies nicht länger zu.
Bis vor Kurzem war wegen der langen Wartezeiten vor der
Transplantation frühzeitiges Überweisen sehr wichtig. Durch das
vom Vereinigten Netzwerk für Organaustausch (United Network
for Organ Sharing, UNOS, www.unos.org) verwendete neue
Lungenzuteilungssystem werden die Transplantationskandidaten nun
erfreulicherweise nach dem Schweregrad ihrer Erkrankung beurteilt.
Dadurch wurden die Wartezeiten für Transplantationen drastisch
reduziert.
Transplantationen sind nicht ohne Risiko. Die Patienten sollten alle
potenziellen Risiken und Vorteile einer Lungentransplantation mit
ihrem Arzt besprechen.
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behanDLung aKuter VerschLimmerungsschübe unD
begLeiterKranKungen
Bei Patienten mit LF kann es zeitweise zu Verschlechterung des
Zustands kommen, sogenannten akuten Verschlimmerungsschüben.
Für diese Episoden wird gewöhnlich hochdosiertes Prednison
verschrieben.2 Ihr Arzt kann Ihnen Prednison oder andere
Behandlungen verschreiben, wenn Sie unter einem akuten
Verschlimmerungsschub leiden.
Patienten mit LF leiden häufig auch unter anderen, zusätzlich
auftretenden Erkrankungen, sogenannten Begleiterkrankungen.
Dabei kann es sich z.B. um pulmonale Hypertonie,
Säurerefluxkrankheit, Fettleibigkeit, Emphyseme und obstruktive
Schlafapnoe handeln. Ihr Behandlungsplan wird wahrscheinlich
beide Behandlungen enthalten, die auf Ihre LF sowie die Therapie
Ihrer Begleiterkrankungen gerichtet sind. Ihre Ärzte werden Ihnen
bei der Entscheidung helfen, wie Ihre Begleiterkrankungen
behandelt werden sollten.
KLinische stuDien
Da es zurzeit in den Vereinigten Staaten keine von der FDA
zugelassenen Therapien und es nur begrenzte
Behandlungsmöglichkeiten zur Behandlung von ILF in der EU,
Kanada und Asien gibt, beschließen viele Patienten nach einem
Beratungsgespräch mit ihrem Arzt, an einer klinischen Studie
teilzunehmen. Neue, experimentelle Therapien werden mittels
klinischer Studien auf ihre Wirksamkeit getestet.
Forschungsinstitute erforschen intensiv neue Behandlungsmethoden
für alle Formen der LF. Das langfristige Ziel der Forschung besteht
zwar in der Verhinderung und Heilung der Krankheit, mit
gegenwärtigen therapeutischen Ansätzen wird aber auch versucht,
den Krankheitsverlauf zu verlangsamen und die Lebenserwartung
von LF-Patienten zu verlängern. Während sich einige Studien schon
in fortgeschrittenen Stadien der Entwicklung befinden, befinden sich
andere noch in viel früheren Phasen. Es gibt eine Vielzahl klinischer
Studien, bei denen aktiv nach Teilnehmern gesucht wird. Einige
zurzeit untersuchte therapeutische Ansätze sind beispielsweise:
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• Pulmonale Vasodilatoren (gefäßerweiternde Mittel wie Sildenafil),
die dazu beitragen können, Sauerstoff effizienter zu verarbeiten.
• Antifibrotische Therapien, die die Bildung von Narbengewebe
(Fibrose) verlangsamen oder unterbinden können.
• Hemmstoffe der Tumorgefäßentwicklung, die den Signalpfad für
Proteine blockieren, durch den nachweislich die fibrotische
Ausbreitung gefördert wird.
• Hemmstoffe der Wachstumsfaktorproteine, die Proteine
blockieren, die zur Bildung von Fibrosen beitragen können.
• Genetische Forschung zur Ermittlung von Genen und genetischen
Varianten, die mit der Entwicklung und dem Fortschreiten von
LF in Verbindung stehen können.
• Biomarkerforschung, die nach biologischen Molekülen in Blut,
Gewebe oder anderen Körperflüssigkeiten forscht, mit deren Hilfe
die Entwicklung von LF, das Tempo des Krankheitsverlaufs bzw.
die Wirksamkeit einer therapeutischen Intervention vorhergesagt
werden kann.
Es ist sehr wichtig, dass Patienten nach der Diagnosestellung mit
ihrem Arzt die Möglichkeit einer Teilnahme an einer klinischen Studie
besprechen. Nur durch klinische Studien wird eine
Heilungsmöglichkeit für die Krankheit gefunden werden können.
Bitte suchen Sie den Forschungsbereich unserer Website unter
www.pulmonaryfibrosis.org/research auf, um mehr über klinische
Studien zu erfahren.
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Kontrolle
ist eine sehr wichtige
Maßnahme zur Aufrechterhaltung Ihrer Gesundheit. Mithilfe von
Kontrollen können Sie und Ihre Ärzte feststellen, wie gut Sie auf
Ihre Behandlung ansprechen, ob Ihre Erkrankung stabil ist und
welche Schritte sich anschließen sollten. Regelmäßiger Austausch
mit Ihren Ärzten trägt auch dazu bei, dass Sie mit Sicherheit die
aktuellsten und bestmöglichen LF-Therapien erhalten.
KontinuierLiche KontroLLe ihrer LF
Der Rhythmus der Kontrollbesuche richtet sich nach der Art Ihrer
LF-Erkrankung. Unabhängig von der zugrundeliegenden Ursache
Ihrer LF ist kontinuierliche Kontrolle ein wesentlicher Bestandteil
Ihrer Behandlung. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, wie häufig
Sie ihn aufsuchen und welche Maßnahmen ergriffen werden sollten,
um zu gewährleisten, dass Ihre Erkrankung richtig behandelt wird.
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Palliativ- und
Hospizversorgung
Das wichtigste zieL Der PaLLiatiV- unD
hosPizVersorgung Liegt Darin, Das wohLbeFinDen Des
Bei Palliativversorgung handelt es sich
nicht um eine spezifische Behandlungsmethode für LF, sondern
um Pflege mit dem Ziel der Verbesserung der Lebensqualität für
Patienten mit chronischen Leiden. Demzufolge ist sie angemessen
für jeden Patienten der durch LF an Beschwerden leidet.
Patienten zu erhaLten.
PaLLiatiVVersorgung
Mittels eines multidisziplinären Ansatzes kann Palliativversorgung
physische, psychosoziale und spirituelle Faktoren in den
Behandlungsansatz einbeziehen. Zu den Teams können Mediziner,
Apotheker, Krankenpfleger, Geistliche, Sozialarbeiter, Psychologen
und andere Gesundheitsdienstleister gehören. Bei Patienten mit LF
konzentrieren sich diese Teams auf konkrete Ziele, etwa die
Linderung von Schmerzen oder anderen belastenden Symptomen,
Seelsorge, Aufbau von Unterstützungssystemen und Förderung
eines aktiven Lebensstils.
hosPizVersorgung
Hospizversorgung ist eine Art Sterbebegleitung. Sie ist darauf
ausgerichtet, Menschen, deren Sterben bevorsteht, Frieden,
Wohlbefinden und Würde zu ermöglichen. Sie ist im Allgemeinen
für Patienten reserviert, die eine Lebenserwartung von weniger als
einem halben Jahr haben. Patienten in Hospizversorgung erhalten
Behandlung zur Kontrolle von Schmerzen und anderen
Symptomen zur Aufrechterhaltung des Wohlbefindens. Die
Hospizversorgung bietet auch Unterstützung für die Familien der
Patienten. Die Pflege kann in einem Hospizzentrum erfolgen, aber
auch in Pflegeeinrichtungen, Krankenhäusern oder zu Hause.
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Änderungen des
Lebensstils
die LF-Patienten
ergreifen können, um ihre Lebensqualität zu erhalten oder zu
verbessern. Ind den USA bieten die Nationalen Gesundheitsinstitute
(National Institutes of Health, www.nih.gov) und die Mayo-Klinik
(www.mayoclinic.org) zahlreiche Empfehlungen an für Patienten.
Einige von diesen Empfehlungen werden in diesem Abschnitt
vorgestellt.
es gibt eine VieLzahL Von massnahmen,
in Form bleiben. Die bei Weitem schädlichste Folge einer
Lungenerkrankung und des Gefühls der Kurzatmigkeit ist
die Angewohnheit einer inaktiven Lebensweise. Bei vielen
Patienten können die Aktivitäten des täglichen Lebens wie
Baden und Anziehen überwältigende Müdigkeit hervorrufen.
„Lufthunger“ kann Panikattacken nach sich ziehen und negative
psychologische Wirkungen hervorrufen. Menschen mit chronischen
Atembeschwerden schränken zuweilen ihre körperlichen Aktivitäten
ein, um dadurch Kurzatmigkeit zu vermeiden. Der Mangel an
Bewegung arbeitet gegen Sie. Untätigkeit schwächt Ihre Muskeln und
diese verlieren ihre Leistungsfähigkeit. Durch Entwöhnung können
selbst die einfachsten täglichen Aktivitäten schwieriger werden.
Regelmäßige Bewegung stärkt Ihre Muskeln und macht sie
widerstandsfähiger gegen Ermüdung. Durch Übung und Training
können Sie lernen, Tätigkeiten auf effizientere Weise auszuführen.
Dadurch benötigen Sie weniger Sauerstoff für dieselbe Anstrengung.
Das Ergebnis ist, dass Sie das Gefühl haben, über mehr Energie zur
Erledigung der täglichen Aufgaben zu verfügen und dass Sie weniger
unter Kurzatmigkeit leiden. Ein formelles Rehabilitationsprogramm
(Lungenrehabilitation) ist zu bevorzugen, da dabei Beobachtung
während der Bewegung vorgesehen ist und es somit auf Ihre
spezifischen Bedürfnisse gestaltet werden kann.
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gut essen. Zu einer gesunden Ernährung gehört eine
Vielzahl von Obstsorten, Gemüsearten und
Vollkorngetreide. Außerdem gehören dazu mageres
Fleisch, Geflügel, Fisch, Bohnen und fettfreie oder
fettarme Milchprodukte. Gesunde Ernährung enthält wenig gesättigtes
Fett, Transfettsäuren, Cholesterin, Natrium (Salz) und Zuckerzusatz.
Durch das Essen kleinerer, aber häufigerer Mahlzeiten kann Magenfülle
verhindert werden, die sonst das Atmen behindern kann. Falls Sie Hilfe
bei der Zusammenstellung Ihres Ernährungsplans benötigen, fragen Sie
Ihren Arzt nach einem Ernährungsberater. Eine nährstoffreiche Diät,
die die geeigneten Kalorien enthält, ist wesentlich. Ein
Ernährungsberater kann Ihnen weitere Hinweise für eine gesunde
Ernährung geben.
sich viel ruhe gönnen. Mindestens acht Stunden
erholsamer Schlaf pro Nacht kann Ihr Immunsystem
stärken und Ihr Wohlbefinden verbessern.
mit dem rauchen aufhören. Das Vermeiden von
schädlichen Umwelteinflüssen wie Zigarettenrauch ist eine
gute Möglichkeit, eine weitere Schädigung Ihrer Lunge zu
vermeiden. Wenn Sie noch Raucher sind, ist das Wichtigste,
was Sie tun können, damit aufzuhören. Wegen der suchterzeugenden
Eigenschaften von Tabak kann dies schwierig sein. Fragen Sie Ihrem
Arzt nach Seminaren zur Raucherentwöhnung oder anderen Methoden,
um mit dem Rauchen aufzuhören. Passivrauchen kann genauso
schädigend für Sie sein, wie wenn Sie selbst rauchen. Bitten Sie Ihre
Familie und Ihre Freunde, in Ihrer Gegenwart nicht zu rauchen.
entspannungstechniken lernen und üben. Wenn Sie
körperlich und emotional entspannt sind, vermeiden Sie
übermäßigen, durch Verspannung überanstrengter Muskeln
verursachten Sauerstoffverbrauch. Außerdem kann Ihnen
das Lernen von Entspannungtechniken helfen, mit der Panik
klarzukommen, die Kurzatmigkeit oft begleitet. Sich einer
Selbsthilfegruppe anschließen und/oder einen Berater aufsuchen,
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kann Ihnen helfen, mit Ihren Gefühlen und der Angst und Depression
zurechtzukommen, unter denen Menschen mit chronischen
Atembeschwerden oft leiden. Diese Gefühle können sonst die
zugrundeliegende Erkrankung noch verschlimmern. Viele fürchten sich
davor, ihr Leben nicht mehr allein bewältigen zu können und von
anderen abhängig zu werden. Die Beeinträchtigung von Aktivitäten
durch Kurzatmigkeit kann dazu führen, dass man sich von der Familie
und von Freunden isoliert, was die Depression noch verstärkt.
anschluss an eine selbsthilfegruppe. Allein zu wissen,
dass es noch jemanden gibt, der weiß, wie man sich fühlt,
ist tröstlich. Teilen Sie Ideen, Ängste und Freuden
miteinander. Eine ausführliche Liste der örtlichen
Selbsthilfegruppen sowie von Online-Gruppen finden Sie unter
www.pulmonaryfibrosis.org/supportgroups.
Verantwortung für ihre gesundheit übernehmen.
Bedenken Sie, dass Sie selbst Teil des Gesundheitsteams
sind, zu dem auch Ihre Ärzte und Krankenpfleger
gehören. Sie werden Ihnen viele Fragen stellen. Als Mitglied dieses
Teams haben Sie die Verantwortung, Ihren Teil beizutragen. Seien
Sie bereit, selbst Fragen zu stellen. Seien Sie aktiver Teilnehmer.
Bringen Sie zu jedem Arztbesuch jemanden mit und bereiten Sie eine
Liste mit Fragen vor, die Ihnen Ihr Arzt in der Sprechstunde beantworten soll.
anderen LF-Patienten helfen. Erwägen Sie die Teilnahme
am Fürspracheprogramm der Lungenfibrosestiftung. Sie
können vielleicht Kraft daraus schöpfen, dass Sie wissen,
Sie können künftigen Patienten und Forschern helfen, indem Sie sich
für die Gemeinschaft der von Lungenfibrose Betroffenen einsetzen.
eine positive einstellung behalten. Aktive Beteiligung an
der Bewältigung Ihrer Krankheit wird durch eine
positive Einstellung stark gefördert. Eine positive
Einstellung kann Ihnen und Ihren Angehörigen helfen, mit Ihrer
Krankheit zurechtzukommen.
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25
Ihr Beitrag zu Ihrer
Behandlung
sie sinD Der mitteLPunKt ihrer behanDLung.
Ärzte, Krankenpfleger und andere Gesundheitsdienstleister werden
Ihnen zwar bei der Bewältigung Ihrer Krankheit helfen,
aber Sie sind selbst Ihr wichtigster Anwalt. Menschen, die eine aktive
Rolle bei Ihrer eigenen Versorgung übernehmen, kommen im Laufe
der Zeit besser zurecht. Hier sind ein paar Schritte, mit denen Sie
Ihre Versorgung optimieren können:
setzen sie sich für ihre belange ein. Wenn Sie Bedenken wegen
Ihrer Behandlung haben oder im Zusammenhang mit Ihrer
Krankheit etwas nicht verstehen, sprechen Sie Ihre
Gesundheitsdienstleister darauf an. Diese wollen gewährleisten,
dass Sie in der Lage sind, Ihre Gesundheit zu erhalten, und werden
Ihnen bei diesen Problemen helfen.
bereiten sie sich auf ihre arztbesuche vor. Suchen Sie Ihren Arzt
regelmäßig auf. Erstellen Sie eine Liste mit Fragen und Bedenken.
stellen sie ihren gesundheitsdienstleistern Fragen. Sprechen Sie
mit ihnen und seien Sie vorbereitet. Sie können beim
Entscheidungsprozess nicht helfen, wenn Sie die relevanten Faktoren
nicht verstehen.
machen sie sich notizen. Sie werden bei Ihren Arztbesuchen
wahrscheinlich sehr viele Informationen erhalten, und das kann
überwältigend sein. Scheuen Sie sich nicht, sich Notizen zu machen,
damit Sie sich an wichtige Fragen der Behandlung später noch
erinnern können.
Lassen sie sich von ihrer Familie und ihren Freunden helfen.
Emotionale Unterstützung ist genauso wichtig wie sonstige
Behandlungen. Sie können Menschen, die Sie unterstützen wollen,
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mit zur Sprechstunde bringen. Außerdem ist es viel leichter, Ihre
Gesundheit zu erhalten, wenn Sie unterstützt werden. Das trifft
besonders dann zu, wenn Sie Ihre Lebensweise verändern wollen.
Mit dem Rauchen aufzuhören, sich mehr zu bewegen oder die
Ernährung umzustellen ist schwierig. Lassen Sie sich von denen,
denen Sie wichtig sind, beim Erreichen Ihrer Ziele helfen.
nehmen sie Kontakt zu interessenverbänden und
selbsthilfegruppen auf. Wenden Sie sich an lokale oder nationale
Gruppen, die Menschen mit LF helfen. Es kann sehr hilfreich sein
herauszufinden, wie andere Leute ihre Krankheit bewältigen. Sie
geben Ihnen möglicherweise unschätzbare Tipps oder Hilfsmittel
die es Ihnen leichter machen, mit Ihrer Krankheit zu leben. Sie
können auch selbst anderen Tipps geben und dabei helfen, die
Gruppe zu unterstützen.
bleiben sie informiert. Informieren Sie sich weiter über LF. Je
mehr Sie wissen, desto besser können Sie mit Ihrer Krankheit
zurechtkommen und erkennen, wann Sie medizinische Hilfe in
Anspruch nehmen sollten. Seien Sie gewarnt, dass es im Internet
Fehlinformationen gibt. Achten Sie darauf, dass Sie auf verlässliche
Informationsquellen zugreifen, wie etwa Interessenverbände und
angesehene wissenschaftliche und medizinische Quellen.
ihr Versorgungsteam
Lungenfacharzt/
Primärversorger
Andere Teammitglieder/
Fachärzte
Patient
Pflegepersonal/
Arzthelferinnen
Andere Betroffene/
Unterstützung
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27
Fragen an Ihre
Gesundheitsdienstleister
bei Ihrer
LF-Behandlung. Es ist wichtig, dass Sie über Ihre Erkrankung und
darüber, wie Sie damit umgehen, genau Bescheid wissen. Fragen Sie Ihre
Gesundheitsdienstleister über alles in Bezug auf Ihre Behandlung, das Sie
nicht völlig verstehen. Hier sind einige Fragen und Antworten, die Ihnen
bei der Organisation Ihrer Versorgung helfen könnten:
ihre gesunDheitsDienstLeister sinD Partner
Welche Auswirkungen wird LF darauf haben, was ich tun und was
ich nicht tun kann?
Ihnen sind wahrscheinlich schon die Grenzen dessen bekannt, was Sie
im alltäglichen Leben zu tun imstande sind und was nicht.
Möglicherweise gibt es Aktivitäten, die Sie nicht regelmäßig ausführen,
auf die Ihre LF Auswirkungen zeigt, wie etwa Flugreisen oder
Aufenthalte in großer Höhe. Ihre Gesundheitsdienstleister können Ihnen
helfen herauszufinden, welche Aktivitäten Ihnen Mühe machen könnten.
Was soll ich tun und an wen kann ich mich wenden, wenn ich
Probleme mit meiner LF habe?
Es ist ein Muss für jeden chronisch Kranken im Falle von Problemen
über einen Handlungsplan zu verfügen. Fragen Sie, wohin Sie gehen
sollen, wen Sie anrufen sollen und was Sie während der Nacht oder an
Wochenenden tun sollen, wenn Sie Probleme mit Ihrer LF bekommen.
Sie sollten auch wissen, an wen Sie sich wenden können, wenn Sie Fragen
und Bedenken in Bezug auf Ihre aktuelle Versorgungssituation
einschließlich der Behandlung haben.
Wann ist die richtige Zeit, um mit der Behandlung zu beginnen oder
sie umzustellen?
Die Entscheidung zum Beginn der Behandlung hängt von Ihrem
Gesundheitszustand und Ihren Wünschen ab. Sie sollte in Absprache mit
Ihren Gesundheitsdienstleistern sowie den Personen, die Ihnen mithilfe
und Unterstützung zur Seite stehen, etwa Familie und Freunde, getroffen
werden. Sobald Sie die Therapie begonnen haben, müssen Sie
möglicherweise entsprechend der weiteren Entwicklung Ihrer
Erkrankung sowie Ihrer Bedürfnisse etwas daran ändern. Wenn Ihre
Behandlung nicht gut anschlägt, ist es natürlich an der Zeit, andere
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Behandlungsmöglichkeiten zu besprechen. Aber selbst wenn die
Behandlung Wirkung zeigt, kann es sein, dass es bessere
Therapiemöglichkeiten für Ihre Bedürfnisse gibt. Nach den verfügbaren
Behandlungen zu fragen, ist eine gute Möglichkeit herauszufinden,
welche Veränderungen bei der Behandlung von LF vorgenommen
werden, und es hilft dabei zu gewährleisten, dass Sie die für Ihre
Krankheit und Ihre Lebensweise bestmögliche Behandlung erhalten.
Beeinträchtigt meine Behandlung die Wirkung anderer von mir
eingenommener Medikamente?
Es ist sehr wichtig, dass Ihre Gesundheitsdienstleister erfahren, welche
Medikamente – sowohl verschreibungspflichtige als auch rezeptfreie –
sowie welche Vitaminpräparate oder sonstige Nahrungsergänzungsmittel
Sie regelmäßig nehmen. Wenn Sie Ihre Ärzte über Wechselwirkungen von
Arzneimitteln befragen, hilft dies zu gewährleisten, dass alle von Ihnen
eingenommenen Medikamente auf potenziell gefährliche
Wechselwirkungen überprüft werden.
Gibt es Hilfsmittel, die mich beim Führen einer gesünderen
Lebensweise unterstützen können?
Verbesserungen bei der Lebensweise sind ganz wesentliche Komponenten
zur Verbesserung der Lebensqualität. Es kann jedoch sehr schwer sein,
feste Gewohnheiten wie Bewegung, Ernährung und Rauchen zu ändern.
Gesundheitsdienstleister können Sie auf Mittel verweisen, die Ihnen bei
der Änderung Ihres Lebensstils und der Entwicklung gesünderer
Verhaltensweisen helfen können. Das können Selbsthilfegruppen,
Ernährungsberater und Personal-Trainer sein. Schon das Interesse an
gesünderen Verhaltensweisen ist der erste Schritt zur Durchführung
dieser Veränderungen.
Ist die Teilnahme an einer klinischen Studie das Richtige für mich?
Klinische Studien sind eine potenzielle Möglichkeit für Patienten, für die
es offenbar nicht viele gute Behandlungsangebote gibt. Ob Sie sich für
eine klinische Studie anmelden, hängt jedoch von vielen Faktoren ab,
z.B. welche Studien in Ihrer Region zur Verfügung stehen, ob Sie sich für
eine Teilnahme motiviert fühlen und wie Ihr gegenwärtiger
Gesundheitszustand ist. Wenn Sie interessiert sind, an einer klinischen
Studie teilzunehmen, sprechen Sie mit Ihren Gesundheitsdienstleistern
über die Möglichkeiten. Sie werden Ihnen bei der Entscheidung helfen,
ob eine klinische Studie das Richtige für Sie ist.
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29
Über die
Lungenfibrosestiftung
(PulmonaryFibrosis
Foundation)
besteht darin, dazu
beizutragen, eine Heilmethode für idiopathische Lungenfibrose (ILF) zu
finden, sich für die Gemeinschaft der von Lungenfibrose (LF) Betroffenen
einzusetzen, Aufklärung über die Krankheit zu fördern und für Patienten
und ihre Familien ein einfühlsames Umfeld zu schaffen.
Der strategische Plan der PFF enthält folgende Initiativen:
• Aufstockung der Mittel für die LF-Forschung durch unabhängige
Stiftungs- und Partnerschaftszuwendungen durch die American Thoracic
Society, das American College of Chest Physicians und die NIH
(Nationale Gesundheitsinstitute der USA).
• Förderung der Zusammenarbeit zwischen den akademischen
Forschungsinstituten und der Biopharma-Industrie.
• Aufbau eines Lungenfibrose-Patientenregisters und eines klinischen
Versorgungsnetzwerks.
• Förderung von Zusammenwirken und Innovation unter Ärzten,
Forschern, Ausübenden anderer Gesundheitsberufe, Patienten und
Betreuungspersonal auf unserer zweijährlichen internationalen Konferenz
PFF Summit: Vom Labor zum Krankenbett.
• Erweiterung unseres Netzwerks von Selbsthilfegruppen unter
Einschluss der internationalen LF-Gemeinschaft, Hilfe bei der
Entwicklung lokaler Selbsthilfegruppen und Verbesserung des
Zugangs zu den PFF-Online-Selbsthilfegruppen.
• Umsetzung neuer Programme zur Patienteninformation und Aufklärung
über die Krankheit mithilfe von Webinars, Online-Betreuungsdiensten
und Social-Media-Plattformen.
• Unterstützung der Bedürfnisse unserer Mitglieder durch anwaltliche
Vertretung.
• Förderung des Bewusstseins für diese Krankheit durch Bildung,
traditionelle Medien, soziale Medien und Gemeinschaftsveranstaltungen.
Die mission Der LungenFibrosestiFtung (PFF)
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Unser Personal steht stets zur Verfügung, um mit Ihnen über Ihre
Bedürfnisse zu sprechen. Falls Sie von einem Patienten oder einer
Familie wissen, die unsere Hilfe gebrauchen könnten, können Sie
unsere Kontaktinformationen gern an diese weitergeben.
Pulmonary Fibrosis Foundation
230 East Ohio Street
Suite 304
Chicago, Illinois 60611-3201
USA
+1-312-587-9272 Telefon
info@pulmonaryfibrosis.org
www.pulmonaryfibrosis.org
WERDEN SIE MITGLIED BEI DER PFF
Wir benötigen Ihre Hilfe! Die Mitgliedschaft in der
Lungenfibrosestiftung ist beitragsfrei. Sie wird Ihnen helfen, besser
mit anderen Betroffenen in Verbindung zu treten, während wir uns
dafür einsetzen, eine Heilungsmöglichkeit für diese verheerende
Krankheit zu finden. Das sind die Vorteile:
• Einladungen zu von der PFF gesponserten
Informationsveranstaltungen und Webinars
• Teilnahme an unseren Online- und Selbsthilfegruppen
• Unser monatlicher E-Newsletter und das halbjährliche
Atem-Bulletin (Breathe Bulletin)
• Für LF-Patienten wichtige E-Mail-Updates
o Ankündigungen von Selbsthilfegruppen
o Ankündigung von klinischen Studien
o Ankündigungen und Einladungen zu Spendenaktionen
• Teilnahme an Überzeugungsarbeit für die PFF
wie können sie die suche nach einer heilmethode für iLF
unterstützen?
• Machen Sie eine Barspende
• Spenden Sie börsenfähige Wertpapiere
• Kaufen Sie ein „Atem“-Armband (“Breathe” bracelet) der PFF
und andere PFF-Produkte
• Nehmen Sie die PFF in Ihr Familientestament und Ihre
Vermächtnisse auf
• Richten Sie ein karitatives Rentenvermächtnis zugunsten von PFF ein
• Leisten Sie ehrenamtliche Arbeit
Rufen Sie die Nummer +1-312-587-9272 an oder suchen Sie
die Website www.pulmonaryfibrosis.org auf, um eine Spende
vorzunehmen oder Mitglied der PFF-Gemeinschaft zu werden.
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Glossar
akute Verschlimmerung: eine Episode raschen Verfalls oder das erste
Auftreten von Symptomen.
alveolen: winzige Luftbläschen in der Lunge, in denen Kohlendioxid
die Blutbahn verlässt und Sauerstoff in die Blutbahn eintritt.
bronchoskop: ein Instrument, das für die Betrachtung des Inneren
der Lunge verwendet wird.
begleiterkrankung: eine Erkrankung oder sonstige Beschwerden, die
gleichzeitig mit LF auftreten.
Diffuse parenchymatöse Lungenkrankheiten: eine andere
Bezeichnung für interstitielle Lungenkrankheiten.
Diffusionskapazität: ein Maß für die Fähigkeit von Sauerstoff, in die
Blutbahn zu diffundieren.
Dyspnoe: Atembeschwerden oder Kurzatmigkeit.
Fibroproliferation: auf das Wachstum von Fibroblasten, der
elementarsten Bindegewebszellen, bezogen.
Fibrose: die Zunahme von faserförmigem Narbengewebe.
Forcierte Vitalkapazität: gibt an, welche Luftmenge man auf einmal
ausatmen kann. Wird mittels Spirometrie gemessen.
Forciertes exspiratorisches Volumen: gibt an, welche Luftmenge
man in einer Sekunde ausatmen kann. Wird mittels Spirometrie
gemessen.
gastroösophageale refluxkrankheit: ein Rückfluss von Magensäure
in die Speiseröhre und den Rachen, was Sodbrennen, erhöhte
Salzsäureproduktion und eventuelle Verletzungen an der
Speiseröhrenschleimhaut verursacht. Wird auch als
Säurerefluxkrankheit bezeichnet.
hospizversorgung: Palliativversorgung für Patienten am Ende ihres
Lebens.
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idiopathisch: aus unbekannter Ursache.
idiopathische interstitielle Pneumonien (iiP): eine Art der
interstitiellen Lungenkrankheit. ILF ist ein Typ der IIP.
interstitielle Lungenerkrankungen: eine breite Kategorie von über
200 Lungenkrankheiten, die das Interstitium der Lunge befallen.
interstitium: der zwischen den Alveolen befindliche Raum.
Klassische interstitielle Pneumonie: ein spezifisches abnormes
radiologisches oder pathologisches Muster.
Palliativversorgung: nicht auf Heilung ausgerichtete Therapie, bei
der Symptome behandelt werden und die auf die Verbesserung der
Lebensqualität ausgerichtet ist. Sie kann auch gleichzeitig mit einer
Heiltherapie angewendet werden.
Pathologe: ein Arzt, der auf die mit der Krankheit einhergehenden
Veränderungen in Gewebe und Organen spezialisiert ist. Pathologen
unterstützen bei der medizinischen Diagnose.
Pulmonal: auf die Lunge bezogen.
Pulmonale hypertonie: abnormal hoher Blutdruck in den
Lungenarterien.
Pulmonologe: ein Arzt, der auf die Behandlung der Lunge
spezialisiert ist.
radiologe: ein Arzt, der auf die Radiologieuntersuchungen
(z. B. Röntgenuntersuchung) zur Diagnose von Krankheiten
spezialisiert ist.
rheumatologe: ein Arzt, der auf rheumatische Krankheiten,
beispielsweise Arthritis, Autoimmunerkrankungen und
Gelenkerkrankungen, spezialisiert ist.
spirometrie: ein Test, bei dem die Menge ein- und ausgeatmeter
Luft in einem bestimmten Zeitabschnitt gemessen wird.
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Literaturhinweise
1
National Heart Lung and Blood Institute. “What is idiopathic
pulmonary fibrosis?” Verfügbar unter: www.nhlbi.nih.gov/health/
health-topics/topics/ipf/. Stand vom 29. Juni 2012.
2
Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. “An official ATS/ERS/JRS/ALAT
statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for
diagnosis and management.” Am J Respir Crit Care Med 2011;
183:788–824.
3
King TE Jr. “Clinical advances in the diagnosis and therapy of the
interstitial lung diseases.” Am J Respir Crit Care Med 2005;
172:268–279.
4
Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. “Incidence
and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis.” Am J Respir Crit Care
Med 2006;174:810–816.
5
Navaratnum V, Fleming KM, West J, et al. “The rising incidence of
idiopathic pulmonary fibrosis in the UK.” Thorax 2011;66:462–467.
6
Olson AL, Swigris JJ, Lezotte DC, Norris JM, Wilson CG, Brown KK.
“Mortality from pulmonary fibrosis increased in the United States from
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BESUCHEN SIE UNSERE WEBSITE: W W W.PULMONARYFIBROSIS.ORG
35
Die Lungenfibrose-Stiftung dankt den folgenden Personen für die
Überprüfung dieser Broschüre:
GREGORY P. COSGROVE, MD
National Jewish Health
University of Colorado
Denver, Colorado, VS
PFF-Mitglied des Medizinischen Beirats
ANDREAS GÜNTHER, MD
Universitäten Giessen und Marburg
Lungenzentrum
Giessen, Deutschland
Lungenklinik Waldhof Elgershausen
Greifenstein, Deutschland
PFF-Mitglied des Medizinischen Beirats
Die Übersetzung dieses Ratgebers
Patientenratgeber Lungenfibrose wurde durch
Böhringer Ingelheim (Platin-Sponsor) und
InterMune (Bronze-Sponsor) ermöglicht.
36
WERDEN SIE HEUTE MITGLIED DER PFF- GEMEINSCHAF T. TEL.: +1-312-587-9272 v0413
PuLmonary Fibrosis FounDation
230 East Ohio Street, Suite 304
Chicago, Illinois 60611-3201
USA
+1-312-587-9272 Telefon
www.pulmonaryfibrosis.org
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