Die Erstmanifestation einer Sarkoidose als Tumor in der Hohlhand

Poster-1.19
Die Erstmanifestation einer Sarkoidose als Tumor in der
Hohlhand
S. Altmann1, U. Mirastschijski1, W. Schneider1
1
Otto-von-Guericke Universität Magdeburg
Einleitung: Bei der Sarkoidose handelt es sich um eine ätiologisch unklare
Systemerkrankung, charakterisiert durch Epitheloidzellgranulome in zahlreichen
Organen und Geweben. Bei 90% der Patienten sind Lunge und Hiluslymphknoten
befallen. Ein Auftreten von Sarkoidosegranulomen im Bereich der oberen
Extremitäten ist extrem selten. Wir berichten über eine junge Patienten, wo sich ein
Tumor in der Hand als Sarkoidosebefall herausstellte. Eine Erkrankung war zum
damaligen Zeitpunkt nicht bekannt gewesen.
Fallbericht: In unserer Sprechstunde wurde eine 36 jährige Patientin mit einem
Tumor in der Hohlhand vorstellig. Seit 2 Monaten hatte sie eine plötzliche
schmerzhafte Schwellung mit Größenzunahme bemerkt. Bei der klinischen
Untersuchung zeigte sich eine 4x2,5cm große Raumforderung palmar im distalen
Hohlhandbereich. Der Tumor war prall elastisch und druckschmerzhaft.
Entzündungszeichen bestanden nicht. Durchblutung, Motorik und Sensibilität
waren intakt. Röntgenologisch zeigte sich eine Weichteilschwellung mit
Knochenusuren am Grundglied D3 re.. Sonografisch stellte sich ein 4x3 cm großer
solider nicht komprimierbarer Tumor dar. Im MRT zeigte sich ein pathologisches
KM Enhancement. Der Tumor ummantelte die Flexoren des 3. Strahles und
infiltrierte Anteile des M. lumbricales und interosseus. Intraoperativ zeigte sich
dann ein knotiger, mit Fettzellen durchsetzter Tumor. Im Schnellschnitt wurde eine
pseudotumoröse Veränderung mit Riesenzellen diagnostiziert. Ein Anhalt auf
Malignität bestand nicht. Es erfolgte daraufhin die vollständige Entfernung. Die
endgültige Histologie ergab dann kollagenfaserreiches Bindegewebe und
Fettgewebe mit epitheloidzelligen Granulomen vom Sarkoidose Typ. Daraufhin
wurde ein Staging veranlasst. Es zeigten sich im Thorax-CT multiple mediastinale
und hiliäre Lymphknotenvergrößerungen. Ein halbes Jahr postoperativ zeigten sich
reizlose Narbenverhältnisse im Bereich der Hand. Es zeigte sich eine vollständige
Funktion. Durchblutung, Motorik und Sensibilität waren intakt. Ein Anhalt auf
Rezidiv bestand nicht. Die pulmologische Behandlung dauert noch an.
Schlussfolgerung: Die Sarkoidose ist eine seltene Erkrankung, die in Europa mit
einer Inzidenz von 10:100000 auftritt. In der Regel fallen die Patienten auf Grund
der Lungenveränderungen mit Dyspnoe auf. Das die Diagnosestellung als
Zufallsbefund durch einen Befall der Hohlhand erfolgt ist sehr ungewöhnlich. Bei
Tumoren der Hand ist immer auch an seltene Tumore zu denken und eine
histologische Abklärung kann auch mal richtungsweisend für Systemerkrankungen
sein.