Rhabdomyosarkom - Frauenheilkunde aktuell

Auflösung Sonoquiz
24/4/2015
Prof. Luigi Raio
Universitätsklinik für Frauenheilkunde
Inselspital Bern
Rhabdomyosarkom
A
B
C
D
Bild A: Farbdopplerbild der abdominalen
Aorta in blau. (Daneben kein Fluss in der
­parallel verlaufenden V.cava inferior);
Bild B: T2 gewichtetes, fetales MRI mit
­Darstellung der retroperitonealen Raumforderung; Bild C oben: Konturveränderung
­seitlich rechts bedingt durch den Tumor;
Bild C unten: auffällige kutane Läsionen bei
Geburt; Bild D: 100×HE, Infiltration der
Muskulatur durch den Tumor
kutane Läsionen (Bild C), ein ausladendes Abdomen
­(Aszites) und hinten seitlich eine Konturveränderung
­infolge Tumorwachstum (Bild C).
Wegen kardiovaskulärer Instabilität musste das Kind intensivmedizinisch betreut werden. Der venöse Rückstrom
war gestört durch die Tumorkompression und die bereits
pränatal festgestellte Thrombosierung der V.cava inferior
(Bild A). In Anbetracht der infausten Prognose wurde
den Eltern, nach interdisziplinärer Diskussion, eine Komforttherapie angeboten und auch eingeleitet. Das Kind
verstarb am 3.Lebenstag an den Folgen des progressiv
wachsenden Tumors. Die Plazenta zeigte keine Metastasen und mittels eines PET-CT wurde eine maternale
­Dissemination ausgeschlossen.
n
Dieser Tumor ist der häufigste pädiatrische Weichteiltumor und macht 6–7 % aller kindlichen Tumoren aus. Bis
anhin wurden 12 pränatal diagnostizierte Fälle beschrieben. Trotz maximaler Therapie versterben i.d.R. 80 % der
Kinder innerhalb von 2 Jahren nach Diagnose und die
Prognose ist noch schlechter wenn die Diagnose vor dem
1.Lebensjahr gestellt wird.
Kurze Zeit nach Entlastungspunktion eines symptomatischen Polihydramnions musste in der 30.Woche eine
Notsectio, bei V.a. vorzeitige Plazentalösung, durchgeführt werden. Da wir einen malignen fetalen Prozess vermutet hatten, wurde eine Zytologie aus dem Fruchtwasser
veranlasst welche Tumorzellen zeigte. Das Kind wog
2200 g (>97.P) und zeigte schon bei Geburt zusätzliche
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