Leiomyosarkom der V. cava inferior

Leiomyosarkom der V. cava inferior
D. Kotelis, D.Böckler, F. Giesel, M. Schobinger, J-R. Allenberg
1
Abteilung für Gefäßchirurgie, Chirurgische Universitätsklinik, Ruprecht-Karls-Universität
Heidelberg
2
Abteilung für Radiologie, Deutsches Krebsforschungszentrum Heidelberg
Eine 82-jährige Frau stellte sich mit einem Gewichtsverlust von 10kg innerhalb eines Jahres
und zunehmenden Oberbauchschmerzen in der allgemeinchirurgischen Ambulanz unseres
Hauses vor. Die körperliche Untersuchung und die Laborparameter waren unauffällig. Der
Retroperitonealraum war in der Ultraschalluntersuchung wegen Darmgasüberlagerung nicht
beurteilbar. Die nachfolgende kontrastmittelverstärkte Computertomographie zeigte eine von
der V. cava inferior ausgehende Raumforderung mit heterogener Kontrastmittelaufnahme
(Abb.1). Zur weiteren Abklärung erfolgte eine Cavographie, die eine infrarenale Infiltration
der V. cava inferior, eine hochgradige Flußeinschränkung durch den Tumor, sowie einen
guten
venösen
Blutabfluß
über
Kollateralen
zeigte
(Abb.2).
Eine
Magnet-
resonanzangiographie des Abdomens mit comptutergestützer Weiterverarbeitung stellte die
paarigen Abgänge der Vv. renales dexter et sinister ohne luminale Komprimierung dar
(Abb.3).
Auf dem Boden der bildgebenden Diagnostik wurde der Verdacht auf ein primäres
Leiomyosarkom der V. cava inferior geäußert und die Indikation zur explorativen
Laparotomie gestellt. Der Tumor wurde en bloc mit einem ca. 10cm langen Segment der V.
cava inferior reseziert und die V. cava inferior mittels einer 16mm ePTFE (expandedPolytetrafluorethylen) Prothese rekonstruiert (Abb. 4,5). Die histopathologische Diagnose
lautete mittelgradig differenziertes (G2), überwiegend spindelzelliges Leiomyosarkom der V.
cava inferior mit Infiltration aller Wandschichten.
Die postoperative Phase verlief komplikationslos und die Patientin konnte am 14.
postoperativen Tag unter Thrombozytenaggregationshemmung nach Hause entlassen werden.
Im 2,5-jährigen postoperativen Nachbeobachtungszeitraum ist die Patientin subjektiv
beschwerdefrei. Sonographisch und computertomographisch gibt es kein Hinweis auf ein
Lokalrezidiv bzw. eine Tumormetastasierung bei durchgängiger Prothese (Abb.6).
Diskussion:
Leiomyosarkome der V. cava inferior sind seltene bösartige Tumoren, die Menschen jeden
Alters betreffen können. In der infrarenalen Position können sie lange Zeit asymptomatisch
bleiben, fallen als abdominelle Raumforderung oder durch Verdrängungseffekte auf und
werden häufig differentialdiagnostisch fehlinterpretiert. Sie haben unbehandelt eine infauste
Prognose. Umso wichtiger ist die frühe Entdeckung mittels moderner radiologischer
Bildgebung.
Die kontrastmittelverstärkte Spiral-CT mit multiplanarer Rekonstruktion ist im Moment der
diagnostische Goldstandard bei der klinischen Verdachtdiagnose eines vaskulären
Leiomyosarkoms. Die moderne Bildgebung kann dem Chirurgen präoperativ eine exakte
Tumorlokalisation vermitteln und macht komplexe Tumorresektionen unter kurativem Ansatz
wahrscheinlicher.
Die radikale Tumorresektion stellt bis heute die einzige kurative Behandlungsoption dar und
besteht aus der en bloc Resektion des Tumors mit tumorfreien Resektionsrändern. Für den
Ersatz der VCI werden bevorzugt ringverstärkte ePTFE-Prothesen verwendet.
Diese Fallvorstellung zeigt, dass selbst ältere Patienten, solange eine radikale Tumorresektion
möglich ist, von einer solchen Operation profitieren können.
Literatur
1. Kotelis D, Giesel F, Böckler D, Schumacher H, Schöbinger M, Allenberg JR.
Leiomyosarkom der V. cava inferior. Der Chirurg (online first: 28. September 2006)
2. Giesel F, Schoebinger M, Hosch W, von Tengg-Kobligk H, Meinzer HP, Allenberg JR,
Kauczor HU, Boeckler D. Vena cava leiomyosarkoma: Pre-operative planning with
complex vessel reconstruction using 3D-suface rendering algorithms. Vascular medicine
10(1): 55-7
3. Mingoli A, Cavallaro A, Sapienza P, Di Marzo L, Feldhaus R, Cavallari N. International
registry of inferior vena cava leiomyosarcoma: analysis of a world series on 218 patients.
Anticancer Res 16:3201-3205
A
B
Abb.1:
Abb. 2
A
B
Abb. 3A: Ergebnis der computergestützten Weiterverarbeitung (3D-Surface rendering) der
MR-Angiographie: V. cava inferior (blau), Aorta (rot), Tumor (Pfeil)
B: Virtuelle Graphik der VCI in Flythrough-Technik mit dem intraluminalen Tumor (weiß)
sowie den beiden freien Ostien der Vv. renales (rot).
Abb. 4
Abb. 5
A
B
Abb.6