Neuroanatomie 12. Funktionelle Systeme und klinische Bezüge 12.17 Visuelles System: genikulärer Anteil Seitenventrikel Tractus opticus N. opticus Sehnerv Corpus geniculatum laterale Sehstrahlung für unteres Gesichtsfeld Lichteinfall 3. Neuron: Ganglienzellen 2. Neuron: bipolare Zellen Impulsfortleitung Area striata a Chiasma opticum MeyerSchleife Sehstrahlung für oberes Gesichtsfeld A Übersicht über die Sehbahn Ansicht von links. Die Sehbahn erstreckt sich vom Auge, einem vorgestülpten Teil des Diencephalon, bis zum Okzipitalpol. Sie umfasst damit fast die gesamte Längsachse des Gehirns. Die wichtigsten Stationen sind: Retina (Netzhaut): In ihr liegen die ersten drei Neurone der Sehbahn (s. b ): • 1. Neuron: zugleich Stäbchen und Zapfen als Photorezeptoren, die an der dem Licht abgewandten Seite der Retina liegen (Inversion der Retina), • 2. Neuron: bipolare Zellen und • 3. Neuron: Ganglienzellen, deren Axone sich zum N. opticus zusammenlagern. N. opticus (Sehnerv), Chiasma opticum (Sehnervenkreuzung) und Tractus opticus: Dieser neurale Teil der Sehbahn gehört zum Zentralnervensystem (N. opticus = Hirnnerv II) und ist von Hirnhäuten umgeben. Der Sehnerv ist also kein Nerv sondern eine Bahn (= Tractus). Der N. opticus bildet an der Basis des Diencephalon mit dem N. opticus der Gegenseite 1. Neuron: Stäbchen und Zapfen b c GennariStreifen das Chiasma opticum, das sich in die beiden Tractus optici aufzweigt, die sich wiederum in eine Radix lateralis und medialis aufteilen. Corpus geniculatum laterale: 90 % der Axone des 3. Neurons (= 90 % der Fasern des N. opticus) enden im Corpus geniculatum laterale auf Neuronen, die in die Area striata (Sehrinde, s. u.) projizieren = genikulärer Anteil der Sehbahn (wird hier besprochen). Sie dient der bewussten Sehwahrnehmung und wird über die Radix lateralis des Tractus opticus weitergeleitet. Die restlichen 10 % der Axone des 3. Neurons der Sehbahn enden nicht im Corpus geniculatum laterale = nicht genikulärer Anteil der Sehbahn (mediale Wurzel, s. B, S. 361), ihre Impulse werden nicht bewusst. Sehstrahlung (Radiatio optica) und Sehrinde (Area striata): Die Sehstrahlung, die im Corpus geniculatum laterale beginnt, zieht bandförmig um Unter- und Hinterhorn der Seitenventrikel und endet in der Sehrinde, der Area striata (= Area 17 nach Brodmann). Die im Okzipitallappen liegende Sehrinde ist makroskopisch durch einen Streifen weißer Substanz in der Hirnrinde zu erkennen (Gennari-Streifen s. c ). Er verläuft parallel zur Hirnoberfläche und ist im Inset, in dem die graue Substanz der Sehrinde rötlich eingefärbt ist, zu erkennen. nasales Gesichtsfeld des rechten Auges linkes Gesichtsfeld rechtes Gesichtsfeld temporales Gesichtsfeld des rechten Auges nasale Retina B Repräsentation des linken bzw. rechten Gesichtsfeldes in der jeweils kontralateralen Sehrinde Ansicht von dorsal. Die Lichtstrahlen des jeweils nasalen Teils des Gesichtsfeldes werden auf den jeweils temporalen Teil der Retina projiziert, die temporalen auf den nasalen Teil. Dadurch projiziert das linke Gesichtsfeld in die Sehrinde des rechten Okzipitalpols, das rechte in die Sehrinde des linken Okzipitalpols. Diese Darstellung berücksichtigt aus Übersichtsgründen nur die Unterteilung des Gesichtsfeldes in zwei Hälften, die zunächst einmal verstanden sein will. Danach sollte man sich die Unterteilung in vier Quadranten zu eigen machen (s. C ). Beachte: In Höhe des Chiasma opticum kreuzen die Axone von den nasalen Retinahälften um sich den nicht kreuzenden Axonen von den temporalen Retinahälften anzuschließen. 358 Schünke, Schulte, Schumacher: Prometheus (ISBN 3131395419), © 2006 Georg Thieme Verlag temporale Retina N. opticus Chiasma opticum Tractus opticus Corpus geniculatum laterale Sehrinde (Area striata) Neuroanatomie 12. Funktionelle Systeme und klinische Bezüge makuläres Gesichtsfeld blinder Fleck Gesichtsfeld Fovea centralis Repräsentation des Gesichtsfelds wie im Perimeter bestimmt temporale Sichel 1 blinder Fleck 2 3 D Orientierende Bestimmung des Gesichtsfeldes mit dem Konfrontationstest Die Bestimmung des Gesichtsfeldes ist eine der Grundlagen für die Diagnostik von Störungen der Sehbahn (s. A, S. 360). Das Gesichtsfeld kann orientierend mit einem Konfrontationstest erfasst werden, bei dem der Arzt sein intaktes Gesichtsfeld mit dem gegenüberliegenden Gesichtsfeld des Patienten konfrontiert. Arzt und Patient fixieren einander so, dass die Fixierlinien beider Augen identisch sind. Der Arzt führt seinen bewegten Zeigefinger von außen in das Gesichtsfeld hinein, der Patient muss angeben, wann er den Finger sieht. Durch den Konfrontationstest lassen sich mögliche Gesichtsfeldausfälle grob erfassen. Exakt lässt sich der Umfang des jeweiligen Gesichtsfeldes mit einem Perimeter erfassen, bei dem Leuchtpunkte den Zeigefinger des Arztes ersetzen. Die Ergebnisse des Tests werden dann in Schemata eingetragen, wie sie z. B. in C zu sehen sind. 4 5 6 7 N. opticus 8 Chiasma opticum Tractus opticus Corpus geniculatum laterale C Topik des genikulären Anteils der Sehbahn Die Fovea centralis, der Punkt des schärfsten Sehens auf der Netzhaut, hat eine hohe Rezeptordichte. Die Rezeptoren senden dementsprechend viele Axone nach zentral, so dass die Fovea centralis durch einen überdurchschnittlich großen Bereich in der Sehrinde repräsentiert ist. Andere, weiter peripher liegende Netzhautbereiche, enthalten weniger Rezeptoren und damit weniger Axone, so dass sie dementsprechend geringer in der Sehrinde repräsentiert sind. Die Abbildung soll sowohl diesen Sachverhalt als auch den Verlauf der Nervenfasern aus den unterschiedlichen Abschnitten der Retina veranschaulichen. Beachte: Es ist nur das linke Gesichtsfeld dargestellt, das in vier Quadranten ( 1) unterteilt ist (oben temporal und nasal sowie unten temporal und nasal); die Repräsentation dieser Unterteilung setzt sich bis in die Sehrinde fort. 1 Die drei Zonen, die jeweils einem bestimmten Gesichtsfeld (= links) entsprechen, sind jeweils links mit abnehmender Farbintensität markiert: • die kleinste und dunkelste Zone in der Mitte ist die Fovea centralis, ihr entspricht das zentrale Gesichtsfeld; • die größte Zone ist das makuläre Gesichtsfeld, in dem auch der „blinde Fleck“ (= Papilla n. optici, s. 2 ) liegt; • jeweils temporal ist der monokuläre Gesichtsfeldanteil zu erkennen („temporale Sichel“), • jeweils medial der mediale Gesichtsfeldanteil mit der Einengung durch die Nase (kleine mediale Delle). 2 Durch die Lichtbrechung in der Linse werden oben und unten sowie temporal und nasal genau umgekehrt auf der Retina abgebildet. 9 3 u. 4 Am Beginn des N. opticus liegen die Fasern, die das makuläre Gesichtsfeld repräsentieren, lateral, um dann zunehmend ins Zentrum des Nervs zu gelangen (4 ). 5 Im Chiasma opticum kreuzen die nasalen Fasern des N. opticus bogenförmig auf die Gegenseite. 6 Zu Beginn des Tractus opticus werden die Fasern der korrespondierenden Retinahälften vereinigt: rechter Tractus – rechte Retinahälften und linker Tractus – linke Retinahälften; das rechte Gesichtsfeld endet schließlich in der linken Area striata. Die Makulafasern liegen zunächst weiterhin zentral im Tractus opticus. 7 Am Ende des Tractus opticus, kurz vor dessen Eintritt in das Corpus geniculatum laterale, gruppieren sich die Fasern zu einem Keil um. 8 Im Corpus geniculatum laterale bleibt die Keilform erhalten, die makulären Fasern nehmen fast seine Hälfte ein. Nach der Umschaltung auf das 4. Neuron werden sie zum hinteren Ende des Okzipitalpols (= Sehrinde) projiziert. 9 Hier wird deutlich, dass das zentrale Gesichtsfeld – im Vergleich zu allen anderen Gesichtsfeldern – in der Sehrinde durch die größte Fläche repräsentiert wird. Grund hierfür ist die große Zahl von Axonen, welche die Fovea centralis in den Sehnerv entsendet. Diese hohe Anzahl von Axonen bleibt bis hin zur Sehrinde erhalten, so dass die Fovea centralis mit der Sehrinde eine Punkt-zu-Punkt-Verbindung hat. Die anderen Gesichtsfelder haben genauso eine Punkt-zu-Punkt-Verbindung, bestehen aber aus weniger Axonen. Die zentrale untere Gesichtsfeldhälfte ist mit einem großen Areal direkt am Okzipitalpol oberhalb des Sulcus calcarinus repräsentiert, die zentrale obere Gesichtsfeldhälfte unterhalb. Auch im Corpus geniculatum laterale (s. 8 ) beansprucht der Bereich des zentralen Sehens den größten Platz. 359 Schünke, Schulte, Schumacher: Prometheus (ISBN 3131395419), © 2006 Georg Thieme Verlag Neuroanatomie 12. Funktionelle Systeme und klinische Bezüge 12.18 Visuelles System: Läsionen des genikulären Anteils und nicht genikuläre Projektionen rechtes Gesichtsfeld linkes Gesichtsfeld 1 1 2 2 3 3 1 2 4 4 3 5 6 5 5 4 6 7 7 6 7 A Gesichtsfeldausfälle (Skotome) und ihre Lokalisation entlang der Sehbahn Gesichtsfeldausfälle und Läsionsort sind einseitig für die linke Sehbahn dargestellt. Die Sehbahn kann bei einer Vielzahl von neurologischen Erkrankungen geschädigt sein. Der Patient nimmt diese Schädigung als Sehstörungen wahr. Da die Art des Gesichtsfeldausfalls oft auf den Ort der Schädigung verweist, ist die Kenntnis der Ausfallmuster klinisch von Bedeutung. Zur Lokalisation der Schäden unterteilt man das Gesichtsfeld in vier Quadranten: oberer und unterer temporaler sowie oberer und unterer nasaler Quadrant (s. auch S. 359). 1 Bei einseitiger Schädigung des N. opticus ist ausschließlich das betroffene Auge vollständig erblindet: Amaurose. 2 Bei Schädigung des Chiasma opticum kommt es zur bitemporalen Hemianopsie („Scheuklappen“), weil die Fasern der nasal liegenden Retinaabschnitte (nur die kreuzen im Chiasma opticum!), welche die temporalen Gesichtsfelder repräsentieren, unterbrochen sind. 3 Eine einseitige Schädigung des Tractus opticus führt zur homonymen Hemianopsie zur Gegenseite, weil die temporalen Retinaabschnitte des Auges auf der gleichen Seite sowie die nasalen Abschnitte des Auges auf der Gegenseite unterbrochen sind. Beachte: Alle homonymen Gesichtsfeldausfälle haben ihre Ursache retrochiasmal. 4 Bei einseitiger Schädigung der Sehstrahlung im vorderen Temporallappen (Meyer-Schlinge) entsteht eine obere Quadrantenanopsie zur Gegenseite. Sie ist dadurch bedingt, dass diese Fasern um das im Temporallappen liegende Unterhorn des Seitenventrikels ziehen und von den Fasern der unteren Gesichtsfeldhälfte getrennt sind (s. S. 358). 5 Aus der einseitigen Schädigung der inneren Sehstrahlung im Bereich des Parietallappens resultiert eine untere Quadrantenanopsie zur Gegenseite; sie ist dadurch bedingt, dass diese Fasern weiter kranial ziehen als die für den oberen Quadranten in der Meyer-Schleife (s. S. 358). 6 Die Läsion des Okzipitallappens führt zur homonymen Hemianopsie. Da sich die Sehstrahlung vor ihrem Eintritt in die Sehrinde weit auffächert, sind Läsionen im Okzipitallappen beschrieben, bei denen die Sehkraft wie hier dargestellt in der Fovea centralis erhalten blieb. Solche Läsionen sind meist durch intrazerebrale Blutungen verursacht. Aufgrund der unterschiedlichen Größe der Blutungen können die Gesichtsfeldausfälle sehr variabel sein. 7 Wenn am Okzipitalpol nur die Kortexareale geschädigt sind, die die Makula repräsentieren, entsteht ein homonym-hemianoptisches Zentralskotom. 360 Schünke, Schulte, Schumacher: Prometheus (ISBN 3131395419), © 2006 Georg Thieme Verlag Neuroanatomie 12. Funktionelle Systeme und klinische Bezüge Sehrinde (Area striata) Nucleus suprachiasmaticus Pulvinar thalami Colliculi superiores Sehstrahlung Area pretectalis Corpus geniculatum laterale Nuclei terminales Formatio reticularis B Nicht genikulärer Teil der Sehbahn Etwa 10 % der Axone des N. opticus enden nicht auf Neuronen im Corpus geniculatum laterale, die dann auf die Sehrinde projizieren, sondern ziehen in der medialen Wurzel des Tractus opticus weiter: nicht genikulärer Teil der Sehbahn. Die Informationen aus diesen Bahnen gelangen nicht in das Bewusstsein, spielen aber eine wichtige Rolle bei der unbewussten Regulation diverser, mit dem Sehen verbundener Vorgänge sowie bei der Verschaltung von Reflexen (z. B. afferenter Schenkel des Lichtreflexes). Axone des nicht genikulären Teils der Sehbahn enden in folgenden Regionen: • Axone zum Colliculus superior: übertragen Bewegungsinformationen, die zur Fixierung bewegter Objekte durch unbewusste Augenund Kopfbewegungen nötig sind (retinotektales System). • Axone zur Area pretectalis: Afferenzen für Pupillen- und Akkommodationsreflexe (retinopretektales System). Die Unterteilung in ein- Afferenz Efferenz N. opticus A S N. oculomotorius A Pupillenreflex S vestibulo- N. trigeminus okulärer Reflex D N. facialis N. vestibulocochlearis D Kornealreflex • • • • zelne Kerngebiete ist beim Menschen noch nicht vorgenommen worden, deshalb wird der Begriff Area verwendet. Axone zum Nucleus suprachiasmaticus des Hypothalamus: Beeinflussung der zirkadianen Rhythmik. Axone zu den Nuclei terminales (tractus optici) im Tegmentum mesencephali und zu den Nuclei vestibulares: Afferenzen für den optokinetischen Nystagmus (= physiologische, ruckartige Augenbewegungen beim Blick auf schnell vorbeiziehende Objekte): akzessorisches optisches System. Axone zum Pulvinar thalami: visueller Assoziationskortex für die Okulomotorik (Umschaltung der Neurone im Colliculus superior). Axone zum Nucleus parvocellularis der Formatio reticularis: Weckfunktion. C Hirnstammreflexe: Klinische Bedeutung der nicht genikulären Anteile der Sehbahn Hirnstammreflexe spielen eine wichtige Rolle bei der Beurteilung komatöser Patienten: Ihr Ausfall ist ein Zeichen für den Hirntod. Drei von ihnen sollen ausführlicher geschildert werden. Pupillenreflex: Hier spielen die nicht genikulären Anteile der Sehbahn eine entscheidende Rolle (s. S. 363). Die Afferenzen zu diesem Reflex stammen vom dienzephalen N. opticus (Das Diencephalon ist nicht Teil des Hirnstamms, deshalb ist „Hirnstammreflex“ eine etwas unglückliche Bezeichnung!), die Efferenzen gehen vom akzessorischen Kern des N. oculomotorius (III. Hirnnerv) aus, der im Hirnstamm liegt. Wenn der Pupillenreflex ausfällt, kann dies also sowohl ein Zeichen für die Schädigung des Di (Zwischenhirn)- als auch des Mesencephalon (Mittelhirn) sein. Kornealreflex: Er wird nicht über die Sehbahn vermittelt. Die Afferenzen für diesen Reflex (ausgelöst durch Reizung der Cornea z. B. mit einem sterilen Wattetupfer) verlaufen über den N. trigeminus, die Efferenzen (Kontraktion des M. orbicularis oculi als Folge der Korneareizung) über den N. facialis. Das Schaltzentrum für den Kornealreflex liegt im pontinen Teil des Hirnstamms. Vestibulookulärer Reflex: Wenn man den Gehörgang mit kaltem Wasser spült, kommt es bei Gesunden zum Nystagmus der Gegenseite (Afferenz über N. vestibulocochlearis = VIII. Hirnnerv; Efferenz über N. oculomotorius = III. Hirnnerv). Wenn dieser Reflex bei einem komatösen Patienten komplett ausfällt, gilt dies als schlechtes Zeichen, da dieser Reflex der zuverlässigste klinische Test für die Beurteilung der Hirnstammfunktion ist. 361 Schünke, Schulte, Schumacher: Prometheus (ISBN 3131395419), © 2006 Georg Thieme Verlag Neuroanatomie 12. Funktionelle Systeme und klinische Bezüge 12.19 Visuelles System: Reflexe M. ciliaris M. sphincter pupillae M. rectus medialis Nn. ciliares breves Ganglion ciliare N. opticus Tractus opticus N. oculomotorius Nucleus Perlia Corpus geniculatum laterale Nucleus n. oculomotorii (M. rectus medialis) Area pretectalis Nuclei accessorii n. oculomotorii Area 19 Area 17 Area 18 A Verschaltungen für Konvergenz und Akkommodation Wenn sich dem Auge ein Objekt nähert, müssen die Sehachsen beider Augen aufeinander zugehen (Konvergenz), gleichzeitig muss die Linse ihre Brennweite ändern (Akkommodation). Nur so entsteht ein scharfer räumlicher Seheindruck. Diese beiden gekoppelten Vorgänge können in drei Teilprozesse gegliedert werden: 1. Bei der Konvergenz führen die beiden Mm. recti mediales die Pupillen und damit die Augenachse nach innen, so dass sich das nähernde Objekt immer in der Fovea centralis abbildet. 2. Bei der Akkommodation wird die Linse gerundet, so dass das sich nähernde Objekt scharf auf der Retina abgebildet wird. Die Linse wird durch den Zug der Linsenfasern, die im M. ciliaris verankert sind, flach gehalten. Kontrahiert sich der M. ciliaris im Zuge der Akkommodation, werden diese Linsenfasern entspannt und die Linse kann sich durch ihren Eigendruck runden. 3. Zur Erhöhung der Sehschärfe wird zusätzlich noch die Pupille durch den M. sphincter pupillae verengt. Konvergenz und Akkommodation können bewusst (Fixierung eines nahen Gegenstandes) oder unbewusst (Fixierung auf ein sich näherndes Fahrzeug) ablaufen. Die meisten Axone des 3. Neurons der Sehbahn verlaufen im N. opticus über das Corpus geniculatum laterale, wo sie auf das 4. Neuron umgeschaltet werden, dessen Axone dann zur primären Sehrinde (Area 17) ziehen. Mittels Umschaltungen über Zwischenneurone ziehen schließlich Axone aus der sekundären visuellen Area 19 in die Area pretectalis. Dort findet eine weitere Umschaltung statt, die Axone dieser Neurone enden im Nucleus Perlia. Dieser liegt zwischen den beiden Edinger-Westphal-Kernen (= Nuclei accessorii n. oculomotorii). Im Nucleus Perlia sind zwei funktionell verschiedene Neuronengruppen lokalisiert: • Eine schaltet für die Konvergenzbewegungen auf den somatomotorischen Okulomotoriuskern um, der seine Axone direkt zum M. rectus medialis sendet. • Die andere Neuronengruppe schaltet die für Akkommodation und Pupillenverengung verantwortlichen Neurone in den viszeromotorischen (parasympathischen) Nuclei accessorii n. oculomotorii (Edinger-Westphal) um (parasympathische Innervation im Folgenden nur einseitig dargestellt). Nach Umschaltung in diesem Kerngebiet ziehen die präganglionären, parasympathischen Axone zum Ganglion ciliare, wo die Umschaltung vom zentralen auf das periphere parasympathische Neuron erfolgt. Auch hier gibt es zwei Neuronengruppen: die eine zieht zum M. ciliaris (Akkommodation), die andere zum M. sphincter pupillae (Pupillenverengung). Bei Spätstadien der Lues (Infektion mit Treponema pallidum = Syphilis) ist die Lichtreaktion (M. sphincter pupillae) erloschen, während Akkommodation (M. ciliaris) und Konvergenz erhalten sind. Diese Kombination nennt man Argyll-Robertson-Pupille. Aus diesem Befund hat man geschlossen, dass die Verbindungen zum M. ciliaris und zum M. sphincter pupillae durch unterschiedliche Bahnen vermittelt wird, deren anatomischer Verlauf jedoch noch nicht klar identifiziert ist. 362 Schünke, Schulte, Schumacher: Prometheus (ISBN 3131395419), © 2006 Georg Thieme Verlag Neuroanatomie 12. Funktionelle Systeme und klinische Bezüge M. sphincter pupillae Nn. ciliares breves Ganglion ciliare N. opticus N. oculomotorius (parasympathische Anteile) Tractus opticus Corpus geniculatum laterale Nuclei accessorii n. oculomotorii Corpus geniculatum mediale B Regulation der Pupillenweite, Lichtreflex Der Lichtreflex ermöglicht es dem Auge, sich auf wechselnde Helligkeiten einzustellen. Bei verstärktem Lichteinfall (z. B. Strahl einer Taschenlampe) verengt sich die Pupille (Schutz der Photorezeptoren in der Retina), bei Verdunkelung erweitert sie sich. Wie der Name Reflex schon sagt, geschieht diese Adaptation ohne unser Bewusstsein (nicht genikulärer Teil der Sehbahn!). Afferenter Schenkel des Lichtreflexes: Die ersten drei Neurone (1. Neurone: Stäbchen und Zapfen; 2. Neurone: bipolare Zellen; 3. Neurone: Ganglienzellen) der afferenten Bahn dieses Reflexes liegen in der Retina. Die Axone der Ganglienzellen bilden den N. opticus. Die für den Lichtreflex verantwortlichen Axone (hellblau) ziehen mit der medialen Wurzel des Tractus opticus zur Area pretectalis (nicht genikulärer Anteil der Sehbahn; die übrigen Axone zum Corpus geniculatum laterale (dunkelblau). Nach Umschaltung im Nucleus pretectalis ziehen die Axone der 4. Neurone zu den parasympathischen Kerngebieten (Nuclei accessorii n. oculomotorii = Edinger-Westphal) beider Seiten des N. oculomotorius. Da beide Seiten innerviert werden, wird eine konsensuelle Lichtreaktion ermöglicht (s. u.). Efferenter Schenkel des Lichtreflexes: Die 5. Neurone, die im EdingerWestphal-Kern liegen (zentrale parasympathische Neurone), senden ihre Axone zum Ganglion ciliare. Dort findet eine Umschaltung auf die 6. Neurone (periphere parasympathische Neurone) statt, deren Axone dann zum M. sphincter pupillae ziehen. Bei der Lichtreaktion unterscheidet man eine direkte und indirekte Lichtrektion: Area pretectalis Um die direkte Lichtreaktion zu testen, bedeckt man beim wachen und kooperativen Patienten beide Augen und gibt dann ein Auge frei. Nach einer kurzen Latenzzeit verengt sich die Pupille des gerade aufgedeckten Auges. Um die indirekte Lichtreaktion zu testen, legt der Untersucher seine Hand auf die Nasenwurzel des Patienten, so dass bei der anschließenden Beleuchtung mit einer Taschenlampe nur ein Auge belichtet wird. Getestet wird, ob sich – wie es normalerweise der Fall ist – bei Beleuchtung des direkt beleuchteten Auges auch die Pupille des nicht beleuchteten Auges mitverengt (konsensuelle Lichtreaktion). Ausfall der Lichtreaktion bei bestimmten Schädigungen: Ist der N. opticus einseitig geschädigt, fällt – bei Beleuchtung der betroffenen Seite – die direkte Lichtreaktion der betroffenen Seite aus. Ferner fällt die konsensuelle Lichtreaktion auf der Gegenseite aus, da der afferente Schenkel des Lichtreflexes auf der betroffenen Seite gestört ist. Bei Beleuchtung der nicht betroffenen Seite tritt auf der nicht betroffenen Seite – natürlich – eine Pupillenverengung auf (direkte Lichtreaktion); die konsensuelle Lichtreaktion tritt ebenfalls auf, da die Afferenz für diesen Reflex über die nicht betroffene Seite vermittelt wird, während die Efferenzen nicht über den N. opticus vermittelt werden. Wenn der parasympathische Okulomotoriuskern oder das Ganglion ciliare geschädigt sind, fällt der efferente Teil des Reflexes aus. In beiden Fällen unterbleiben direkte und indirekte Lichtreaktionen der Augen. Eine Schädigung der Sehstrahlung oder der Sehrinde (genikulärer Anteil der Sehbahn) führen naturgemäß nicht zum Ausfall dieses Reflexes, da dieser über den nicht genikulären Anteil der Sehbahn vermittelt wird. 363 Schünke, Schulte, Schumacher: Prometheus (ISBN 3131395419), © 2006 Georg Thieme Verlag Neuroanatomie 12. Funktionelle Systeme und klinische Bezüge 12.20 Visuelles System: Koordination der Augenbewegungen rostraler interstitieller Kern des Fasciculus longitudinalis medialis (riFLM) Nucleus n. oculomotorii Nucleus n. trochlearis mesenzephale retikuläre Formation (MRF) Fasciculus longitudinalis medialis (FLM) paramediane pontine retikuläre Formation (PPRF) Nucleus n. abducentis Nucleus prepositus hypoglossi riFLM a III IV PPRF b A Blickmotorische Kerne und ihre übergeordnete Verschaltung im Hirnstamm a Mediansagittalschnitt, Ansicht von links; b Schaltschema für die supranukleäre Organisation der Augenbewegungen. Beim Blick auf ein neues Objekt bewegen wir die Fovea centralis unserer Augen ruckartig auf das Ziel zu. Diese schnellen und präzisen, sozusagen ballistischen Bewegungen werden als Sakkaden bezeichnet. Sie sind vorprogrammiert und während ihres Ablaufes nicht mehr zu ändern. An der Ausführung dieser Bewegungen sind die Kerne sämtlicher motorischer Augenmuskelnerven beteiligt (Kerne der Hirnnerven III, IV und VI; rot dargestellt). Sie sind zu diesem Zweck durch den Fasciculus longitudinalis medialis (bläulich) untereinander verbunden (zu seiner Lage s. B). Da an solchen komplexen Augenbewegungen im Prinzip alle Augenmuskelnervenkerne mit den von ihnen innervierten Augenmuskeln beteiligt sind, muss die Aktivität der Kerne übergeordnet, also supranukleär koordiniert werden. Das bedeutet z. B. beim Blick nach rechts PPRF VI für das rechte Auge, dass der rechte M. rectus lateralis (N. VI, Abduzenskern aktiviert) sich kontrahieren, der rechte M. rectus medialis (N. III, Okulomotoriuskern inhibiert) erschlaffen muss; für das linke Auge, dass der linke M. rectus lateralis (N. VI) erschlaffen, der linke M. rectus medialis (N. III) sich dagegen kontrahieren muss. Solche Augenbewegungen, an denen beide Augen beteiligt sind, werden als konjugierte Augenbewegungen bezeichnet. Für die Koordination dieser Bewegungen gibt es mehrere Zentren (prämotorische Kerne, violett dargestellt). Die Programmierung horizontaler Blickbewegungen erfolgt im Kerngebiet der paramedianen pontinen Formatio reticularis (PPRF), während vertikale Blickbewegungen im rostralen interstitiellen Kern des Fasciculus longitudinalis medialis (riFLM) programmiert werden. Beide Blickzentren stehen beiderseits in Kontakt zu den Hirnnervenkernen III, IV, VI. Die Signale für den Haltetonus der neuen Augenposition stammen vom Nucleus prepositus hypoglossi (s. a). 364 Schünke, Schulte, Schumacher: Prometheus (ISBN 3131395419), © 2006 Georg Thieme Verlag Neuroanatomie 12. Funktionelle Systeme und klinische Bezüge Nucleus n. oculomotorii Nucleus n. trochlearis Fibrae corticonucleares Aquaeductus mesencephali Fasciculus longitudinalis medialis Tractus corticospinalis Nucleus n. abducentis monookulärer Nystagmus Rechtsblick Konvergenz rechts M. rectus medialis (nicht aktiviert) links M. rectus lateralis (funktionstüchtig) N. oculomotorius N. abducens Fasciculus longitudinalis medialis Nucleus n. oculomotorii Nucleus n. trochlearis Area 8 (frontales Blickzentrum) Läsion Nucleus n. abducentis B Verlauf des Fasciculus longitudinalis medialis im Hirnstamm Mediansagittalschnitt, Ansicht von links. Der Fasciculus longitudinalis medialis verläuft beiderseits ventral des Aquaeductus mesencephali und zieht vom Mesencephalon weiter bis zum Halsmark. In ihm verlaufen die Fasern für die Koordination der konjugierten Augenbewegungen. Aus seiner Schädigung resultiert eine internukleäre Ophthalmoplegie (s. C ). C Schädigung des Fasciculus longitudinalis medialis und internukleäre Ophthalmoplegie Der Fasciculus longitudinalis medialis verbindet die Augenmuskelkerne untereinander; diese Verbindung schließt die Verknüpfung mit der Gegenseite ein. Wenn diese „Datenautobahn“ geschädigt wird, liegt eine internukleäre Ophthalmoplegie vor. Am häufigsten tritt eine solche Schädigung zwischen dem Kern des N. abducens und des N. oculomotorius auf („Unfallschwerpunkt“). Sie kann ein- oder beidseitig sein. Ursachen hierfür sind multiple Sklerose oder Durchblutungsstörungen. Die Schädigung macht sich durch den Ausfall konjugierter Augenbewegungen bemerkbar. Wenn, wie hier dargestellt, eine Schädigung des linken Fasciculus longitudinalis medialis vorliegt, kann der linke M. rectus medialis bei Blick nach rechts nicht mehr aktiviert werden. Auf der Seite der Läsion ist die Bewegung des Auges nach innen nicht möglich (Ausfall M. rectus medialis), auf der Gegenseite kommt es zum Augenzittern in Richtung der gewünschten Blickrichtung (M. rectus lateralis durch N. abducens innerviert, intakt). Reflektorische Bewegungen, wie z. B. die Konvergenzreaktion, sind nicht beeinträchtigt, da weder eine periphere noch eine nukleäre Läsion vorliegt und diese Reaktion nicht über den Fasciculus longitudinalis medialis vermittelt wird. 365 Schünke, Schulte, Schumacher: Prometheus (ISBN 3131395419), © 2006 Georg Thieme Verlag