Trigeminusneuralgie, Okzipitalneuralgie, postherpetische Neuralgie

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Ü B E R S I C H T
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A P E R Ç U
Trigeminusneuralgie,
Okzipitalneuralgie,
postherpetische Neuralgie
P O S T G R A D U AT E M E D I C I N E
Der Schmerz bei Neuralgien
von Trigeminus oder Okzipitalnerven oder beim Zustand
nach Herpes zoster ist oft
schwer, chronisch und schwierig zu behandeln. Die Therapie – ob medikamentös oder
chirurgisch – muss individuell
massgeschneidert werden.
Der neuropathische Schmerz ist definiert
als Schmerz, der durch eine primäre Läsion
oder Dysfunktion innerhalb des Nervensystems in Gang gesetzt oder verursacht wird.
Die Ursachen für neuropathische Schmerzen sind vielfältig. Wie in der Tabelle 1 dargestellt, wird gemeinhin zwischen peripheren und zentralen nervösen Läsionen
unterschieden, bei den meisten Typen dürften aber sowohl periphere wie zentrale
Mechanismen eine Rolle spielen, schreiben
Avi Ashkenazi und Morris Levin in ihrer
Übersicht der drei in der Praxis häufigen
Neuralgien in «Postgraduate Medicine».
Der neuropathische Schmerz wird gewöhnlich als brennend, einschiessend
oder «wie ein Elektroschock» beschrieben. Viele Patienten erwähnen auch eine
konstante Schmerzkomponente, der sich
anfallsweise einschiessende Schmerzen
überlagern. Häufig assoziiert ist eine Allodynie (Schmerzempfindung durch nor-
male Berührungsstimuli) sowie Parästhesien (spontanes Stechen) und Dysästhesien (Missempfindungen bei Hautstimuli).
Bei der Sensibilitätsprüfung können Defizite im Ausbreitungsgebiet eines Nervs
oder radikulär nachweisbar sein.
Die Mechanismen beim neuropathischen
Schmerz sind komplex. Schädigungen an
peripheren Nerven können zu erhöhter
Empfindlichkeit peripherer Nozizeptoren
führen. Dies kann in zentralen Neuronen,
die unter diesem Input stehen, funktionelle
Veränderungen im Sinne einer zentralen
Sensitivierung verursachen. Bei Schmerzempfindung durch Berührungsstimuli
dürfte es zwischen Axonen zu direkten
Reizüberleitungen kommen (ephaptische
Transmission). Eine Abnahme der absteigenden zentralen Hemmung und sympathische Veränderungen scheinen überdies
zum anhaltenden Reizzustand beizutragen.
Das Management des neuropathischen
Schmerzes sollte sich gegen den Schmerz
selbst und die damit assoziierten psychologischen Aspekte richten. Aufklärung
und Stützung sind wichtige Komponenten jeglicher Therapieform bei von neuropathischem Schmerz Betroffenen, betonen die Autoren.
Als Neuralgie lässt sich ein Typ von neuropathischem Schmerz definieren, der im
Verbreitungsgebiet oder entlang des Verlaufs eines Nervs auftritt.
Trigeminusneuralgie
Die Trigeminusneuralgie gehört zu den
schwersten bekannten Schmerzsyndromen. Die Anfälle lanzinierenden Schmerzes betreffen einen Trigeminusast, am
häufigsten den Maxillar- oder den Mandibularast (manchmal auch mehrere). Fast
immer ist die Trigeminusneuralgie einseitig. Die Schmerzattacken treten spontan
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ARS MEDICI DOSSIER VII● 2005
Merk-
sätze
(1)
● Als Neuralgie lässt sich ein Typ
von neuropathischem Schmerz
definieren, der im Verbreitungsgebiet oder entlang des Verlaufs
eines Nervs auftritt.
● Das Management des neuro-
pathischen Schmerzes sollte sich
gegen den Schmerz selbst und
die damit assoziierten psychologischen Aspekte richten.
● Aufklärung und Stützung sind
wichtige Komponenten jeglicher
Therapieform bei von neuropathischem Schmerz Betroffenen.
auf oder werden durch leichte, alltägliche
sensorische Stimuli (Sprechen, Essen,
Rasieren, Zähneputzen etc.) an Triggerzonen ausgelöst. Die TrigeminusneuralgieAttacken neigen dazu, in Anhäufung
während Wochen oder Monaten aufzutreten, gefolgt von spontanen Remissionen unterschiedlicher Dauer.
Die jährliche Inzidenz wird zwischen 2 und
5 pro 100 000 geschätzt. Die Prävalenz
nimmt mit dem Alter zu. In 90 Prozent der
Fälle liegt der Beginn der Erkrankung jenseits des 40. Lebensjahrs. Frauen sind
häufiger betroffen als Männer (im Verhältnis 3:2). Selten einmal handelt es sich um
ein familiär gehäuft auftretendes Leiden,
die meisten Fälle sind aber sporadisch. Die
neurologische Untersuchung ergibt in der
Regel keine Ausfälle, obwohl ein leichtes
sensorisches Defizit im Trigeminusversorgungsgebiet vorkommen kann.
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Trigeminusneuralgie, Okzipitalneuralgie, postherpetische Neuralgie
Ta b e l l e 1 : H ä u f i g e
Ursachen für neuropathische Schmerzen
periphere Nervenläsion:
● diabetische Neuropathie
● alkoholische Neuropathie
● akute entzündliche demyelinisierende Polyradikuloneuropathie
● HIV-bedingte Neuropathie
● postherpetische Neuralgie
● Trigeminusneuralgie
● posttraumatische Neuralgien
● Radikulopathie bei spinaler Arthrose
oder Diskopathie
● Plexopathie nach Bestrahlung
zentrale Nervenläsion:
● Thalamus-Insult
● kompressive Myelopathie
Während man früher davon ausging, dass
die meisten Fälle «idiopathisch» seien,
herrscht heute die Auffassung vor, dass
dem Krankheitsbild eine Kompression der
Trigeminusnervenwurzel durch ein Gefäss
zugrunde liegt.
Bei der typischen Trigeminusneuralgie ist der
Patient zwischen den Attacken schmerzfrei.
Bei der atypischen Trigeminusneuralgie besteht auch zwischen den Anfällen ein Hintergrundschmerz oder -brennen. Die atypi-
Ta b e l l e 2 :
Medikament
sche Form soll sich auch aus der typischen
Trigeminusneuralgie entwickeln können.
Läsionen in der Fossa posterior wie Meningeome, vestibuläre Schwannome oder Arteria-basilaris-Aneurysmen können eine Trigeminusneuralgie verursachen, ebenso bei
multipler Sklerose eine Plaque im Bereich
des Eintritts der Trigeminuswurzel im Pons.
Pathologisch findet man bei Trigeminusneuralgie eine fokale Demyelinisierung im
Bereich der Kompression, die zu direktem
Axonenkontakt führen und so die Anfallsauslösung durch geringfügige Stimuli erklären kann.
Die Fortschritte der Bildgebung (Magnetresonanztomografie [MRI] und Magnetresonanzangiografie [MRA]) erlauben eine
bessere Selektion derjenigen Patienten,
die von einem mikrovaskulären Dekompressionseingriff profitieren können. Eine
geeignete bildgebende Diagnostik soll
nach allgemeiner Übeinstimmung bei
Patienten mit Trigeminusneuralgie und
sensorischem Defizit erfolgen, schreiben
Ashkenazi und Levin.
Therapie der Trigeminusneuralgie
Die Behandlung der Trigeminusneuralgie
ist entweder pharmakologisch oder chirurgisch, wobei Medikamente als erste
Therapiewahl gelten, da etwa 70 Prozent
der Betroffenen initial auf sie ansprechen.
Tabelle 2 gibt eine Liste gebräuchlicher
Medikamente. Im Allgemeinen sollten die
Patienten die tiefste noch effektive Erhaltungsdosis bekommen. Ein Versuch zur
Dosisreduktion kann erfolgen, wenn seit
mehr als vier bis sechs Wochen Schmerzfreiheit erreicht war; auf die Möglichkeit
des Wiederauftretens der Schmerzattacken ist dann hinzuweisen. Ziel sollte es
sein, die Neuralgie mit einem einzigen
Medikament in den Griff zu bekommen;
gelegentlich müssen aber Kombinationen
eingesetzt werden.
Medikament der Wahl bei Trigeminusneuralgie ist immer noch Carbamazepin.
Dessen Wirkungseintritt ist oft prompt und
dramatisch. Allerdings sind die Nebenwirkungen, wie Benommenheit, kognitive
Einschränkung und Ataxie, besonders bei
älteren Patienten, problematisch. Carbamazepin kann auch Hyponatriämie,
Granulozytopenie sowie verschiedenste
Hautreaktionen verursachen.
Auch Oxcarbazepin (Trileptal®), ein Carbamazepin-Derivat, hat bei Trigeminusneuralgie bewiesene Wirksamkeit und gilt
generell als besser verträglich. Von den
weiteren, in Tabelle 2 aufgeführten Substanzen darf ebenfalls ein therapeutischer
Effekt bei Trigeminusneuralgie erwartet
werden, allerdings sind die jeweiligen
Nebenwirkungen oft limitierend.
M e d i k a m e n t ö s e T h e r a p i e b e i Tr i g e m i n u s n e u r a l g i e
Nebenwirkungen
Bemerkungen
Carbamazepin
400–1200 mg/Tag
(Tegretol® u. Generika)
Baclofen
40–80 mg/Tag
(Lioresal®)
Phenytoin
300–500 mg/Tag
(Epanutin® u. Generika)
Dosisbereich
Schläfrigkeit, Schwindel, Ataxie
Leukopenie
Schläfrigkeit, Schwindel
Serumspiegel überwachen, Blutbild,
Leberwerte
langsam ausschleichen
kognitive Beeinträchtigung,
Ataxie, Hirsutismus
Lamotrigin
(Lamictal®)
Gabapentin
(Neurontin®)
Topiramat
(Topamax®)
Clonazepam
(Rivotril®)
Hautausschlag, Schwindel,
Diplopie
Müdigkeit, Benommenheit
kann als Akuttherapie i.v. verabreicht
werden; Serumspiegel überwachen,
Blutbild, Leberwerte
langsam auftitrieren
150–400 mg
900–2400 mg/Tag
200–300 mg/Tag
1,5–6 mg/Tag
besser verträglich als die meisten
anderen Antiepileptika
Parästhesien, kognitive
für ausreichende Hydration sorgen
Beeinträchtigung, Gewichtsverlust
(Prävention von Nierensteinen)
Benommenheit, Müdigkeit, Schwindel mit 1 mg/Tag beginnen, dann langsam
auftitrieren
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Trigeminusneuralgie, Okzipitalneuralgie, postherpetische Neuralgie
Bei rund der Hälfte der Patientinnen und
Patienten versagt die medikamentöse
Therapie früher oder später, und sie werden zu Kandidaten für chirurgische Eingriffe. Dabei stehen verschiedene perkutane Verfahren zur Verfügung, die auf
eine partielle Destruktion des Trigeminusganglions beziehungsweise der Nervenwurzel zielen. Anfänglich sind die Ansprechraten sehr hoch, Rezidive kommen
jedoch vor. Als unerwünschte Wirkungen
fallen Korneaanästhesie und (selten) Anaesthesia dolorosa ins Gewicht.
Die deutlich invasivere mikrovaskuläre Dekompression der Trigeminuswurzel hat
eine definitive Korrektur der vermuteten
Neuralgieursache zum Ziel. Beste Kandidaten für diesen Eingriff sind jüngere, ansonsten gesunde Patienten mit radiologischer Evidenz für eine Kompresssion.
Lang anhaltende vollständige Schmerzausschaltung wird bei 70 Prozent der
Operierten angegeben, weitere 4 Prozent
erfahren eine partielle Schmerzlinderung.
Okzipitalneuralgie
Die Okzipitalneuralgie ist eine recht häufige Kopfschmerzursache. Der paroxysmale
stechende Schmerz wird im Ausbreitungsgebiet des N. occipitalis major und minor
am Hinterhaupt, aber auch bis hinauf zum
Scheitel, empfunden. Die Okzipitalneuralgie ist im Allgemeinen einseitig, kann aber
Ta b e l l e 3 :
auch beidseitig auftreten. Bei der Untersuchung fällt ein Druckschmerz an charakteristischer Lokalisation auf, allenfalls
begleitet von ausstrahlenden Parästhesien.
Eine Okzipitalneuralgie kann nach Trauma
oder bei Einklemmung der Hinterhauptsnerven durch chronisch verspannte
Nackenmuskeln entstehen. Weitere Ursachen sind degenerative Veränderungen
oder (selten) Raumforderungen im oberen
Halswirbelsäulenbereich. Meist wird jedoch keine spezifische Ursache gefunden.
Therapie bei Okzipitalneuralgie
Die Blockade des Okzipitalnervs mit einem
Lokalanästhetikum 3,5 cm inferolateral
der
Protuberantia
occipitalis
ist
sowohl diagnostisch wie therapeutisch.
Der Schmerz verschwindet gewöhnlich
prompt, und die Linderung hält für Wochen an. Die Injektion, allenfalls auch mit
einem Steroid, kann wiederholt werden.
Eine Alternative ist ein implantierbarer
Nervenstimulator. In therapierefraktären
Fällen wurden Eingriffe zur Dekompression im Bereich der sensiblen Wurzeln C2
und C3 versucht.
Postherpetische Neuralgie
Diese Neuralgieform entwickelt sich im
Anschluss an einen akuten Herpes zoster
und ist dessen häufigste Komplikation.
Merk-
sätze
(2)
● Während man früher davon aus-
ging, dass die Trigeminusneuralgie meistens «idiopathisch» sei,
herrscht heute die Auffassung
vor, dass dem Krankheitsbild eine
Kompression der Trigeminusnervenwurzel durch ein Gefäss
zugrunde liegt.
● Bei rund der Hälfte der Patien-
tinnen und Patienten mit Trigeminusneuralgie versagt die medikamentöse Therapie früher oder
später, und sie werden zu Kandidaten für chirurgische Eingriffe.
● Bei Okzipitalneuralgie ist die
Blockade des Okzipitalnervs
mit einem Lokalanästhetikum
3,5 cm inferolateral der Protuberantia occipitalis sowohl diagnostisch wie therapeutisch.
Das Risiko für eine postherpetische
Neuralgie wird zwischen 9 und 34 Prozent
geschätzt, nimmt aber mit dem Alter
deutlich zu und erreicht bei nichtbehandelten über 70-Jährigen 73 Prozent. Da
Medikamentöse Therapie bei postherpetischer Neuralgie
Medikament
Tagesdosis
Nebenwirkungen
Bemerkungen
Lidocain-Pflaster
(Neurodol® Tissugel)
Capsaicin-Creme
0,025 – 0,075%
Amitriptylin
(Saroten® Retard, Triptyzol)
bis zu 3 Pflaster
in 12 Stunden
3 bis 4 Applikationen
lokale Irritation möglich
nur auf intakte Haut aufbringen
Brennen vor Analgesieeintritt
nur auf intakte Haut aufbringen
10–200 mg
mit niedriger Dosis beginnen und
nur langsam steigern
Nortriptylin
(Nortrilen®)
Gabapentin
(Neurontin®)
Oxycodon per os
(Oxycontin®)
25–150 mg
Sedation, Verwirrtheit, Harnverhalt, orthostat. Hypotonie,
trockener Mund, Arrhythmien
wie bei Amitriptylin, aber
weniger ausgeprägt und seltener
Benommenheit, Schläfrigkeit
mit niedriger Dosis beginnen und
nur langsam steigern
im Allgemeinen gut verträglich
Sedation, Benommenheit,
Obstipation
Möglichkeit von Abhängigkeit,
Missbrauch und Toleranz beachten
1800–3600 mg
20 mg
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Trigeminusneuralgie, Okzipitalneuralgie, postherpetische Neuralgie
auch die Inzidenz des Herpes zoster mit
dem Alter zunimmt, ist die postherpetische
Neuralgie bei Betagten ein häufiges Problem. Das Risiko für eine postherpetische
Neuralgie ist nach Zoster ophthalmicus
und anscheinend generell bei Frauen
höher.
Der postherpetische Schmerzzustand kann
sehr schwer sein, über Jahre anhalten und
mit anderen sensorischen Störungen einhergehen. Charakteristisch ist eine kutane
Allodynie, bei der schon der leichteste Kleiderkontakt zu intensivem Schmerz führt.
Auch begleitende Parästhesien und
Dysästhesien sind nicht selten.
Die postherpetische Neuralgie resultiert
aus einer peripheren Nervenschädigung
im Rahmen der Reaktivierung des Varizellen-zoster-Virus. Während der akuten Zoster-Attacke entstehen Entzündung und
hämorrhagische Nekrosen im Bereich der
betroffenen Ganglien und peripheren Nerven. Anschliessend haben die peripheren
sensorischen Neurone eine tiefere Aktivierungsschwelle und zeigen eine erhöhte
Reizantwort. Die peripheren Veränderungen können zu einer verstärkten Erregbarkeit der Neurone im Rückenmarkshinterhorn, also einer zentralen Sensitivierung,
führen.
Therapie der postherpetischen
Neuralgie
Die Behandlung ist komplex und erfordert
oft ein multidisziplinäres Vorgehen. Hauptpfeiler der Therapie sind Medikamente
(Tabelle 3), weitere Optionen periphere Nervenblockaden, transkutane Elektrostimulation, Hypnose, Biofeedback und andere
kognitive Verhaltenstherapien sowie neurochirurgische Eingriffe als Ultima Ratio.
Topisches Lidocain (z.B. in Form eines
Pflasters) ist zur Bekämpfung von Schmerz
und Allodynie effektiv und wird von einigen führenden Fachleuten als Therapie
der ersten Wahl propagiert.
Eine andere topische Therapie ist Capsaicin. Anfängliches Brennen und Hyperalgesie führen jedoch bei mehr als 30 Prozent
der Patienten zum Abbruch des Behandlungsversuchs.
Trizyklische Antidepressiva sind bei
postherpetischerr Neuralgie ebenfalls effektiv (Amitriptylin z.B. bei 47–69% der
Behandelten). Bei den meist schon älteren
Patienten sind jedoch die bekannten
Nebenwirkungen zu beachten.
Ebenfalls wirksam bei postherpetischer
Neuralgie ist Gabapentin. Zunächst beginnt man mit einer tiefen Einstiegsdosis
und steigert dann langsam. Bei stark eingeschränkter Nierenfunktion müssen die
Dosen verringert und die Dosierungsintervalle verlängert werden. Im Allgemeinen
wird Gabapentin gut vertragen, Schwindelgefühle, Somnolenz und mentale Eintrübung können aber vorkommen. Für eine
Wirksamkeit von anderen Antiepileptika
bei postherpetischer Neuralgie gibt es
keine klare Evidenz.
Bei refraktärem Schmerz sollte eine OpioidTherapie in Betracht gezogen werden. In
einer kontrollierten Studie waren Morphin
oder Methadon per os bei postherpetischer
Neuralgie ebenso effektiv wie Trizyklika.
Hierzu kann auch orales Oxycodon (5 mg
alle 4 bis 6 Stunden) eingesetzt werden.
Prävention der postherpetischen
Neuralgie
Antivirale Wirkstoffe reduzieren die Dauer
des Schmerzes während der akuten
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● Die Behandlung der postherpeti-
schen Neuralgie ist komplex und
erfordert oft ein multidisziplinäres Vorgehen. Hauptpfeiler der
Therapie sind Medikamente.
● Antivirale Wirkstoffe reduzieren
die Dauer des Schmerzes
während der akuten Herpeszoster-Attacke, können aber die
postherpetische Neuralgie nicht
immer zuverlässig verhindern.
Herpes-zoster-Attacke, können aber die
postherpetische Neuralgie nicht immer
zuverlässig verhindern. Auch für Kortikosteroide konnte nicht nachgewiesen werden, dass sie die postherpetische Neuralgie
verhüten.
●
Avi Ashkenazi (Jefferson Headache Center, Thomas Jefferson University Hospital,
Philadelphia/USA), Morris Levin: Three
common neuralgias. Postgraduate Medicine 2004; 116, No. 3: 16–32.
Halid Bas
Interessenlage: Die Autoren der Originalpublikation deklarieren keine Interessenkonflikte.
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