trigeminusneuralgie
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TRIGEMINUSNEURALGIE Mihaela Jardan Nervus trigeminus Anatomie 4 Hirnnervenkerne (Nuclei): • Nucleus mesencephalicus -propriozeptiv • Nucleus pontinus (Nucleus principialis)epikritisch • Nucleus spinalis-protopathisch • Nucleus motorius in Rhobencephalon Nervus trigeminus Anatomie Nervenwurzeln • Der Nerv tritt am Pons an die Gehirnoberfläche • zwei Wurzeln: 1. die Radix sensoria (Portio Major)-Ganglion Gasser 2. die Radix motoria (Portio minor)-motorische Fasern: Nervus Mandibularis Nervenwurzeln Die Portio major : • Nervus ophthalmicus(Augenast): Sinus cavernosus Fissura orbitalis superior Augenhöhle (Orbita) • Nervus maxillaris (Oberkieferast)-Foramen rotundum • Nervus mandibularis (Unterkieferast)-Foramen ovale Ästen von N. Trigeminus Definition Trigeminusneuralgie • blitzartig einschießender, extrem heftiger • elektrisierender und stechender Schmerz im Versorgungsgebiet eines oder mehrerer Trigeminusäste definiert. - 29% der Patienten haben nur eine Episode in ihrem Leben -28% dagegen 3 oder mehr Episoden (Katusic et al. 1991) Die Smerzattacken Treten: • spontan • Oder bei Berührung im Nervus-trigeminusVersorgungsgebiet, Kauen, Sprechen, Schlucken oder Zähneputzen Klassische Trigeminusneuralgie IHS-Kriterien Klassische Trigeminusneuralgie • zwischen den Paroxysmen Beschwerdefreiheit • Bei längeren Krankheitsverläufen kann ein dumpfer Hintergrundschmerz persistieren. • bei 70– 100% ein pathologischer Gefäß-NervenKontakt • Ca.80% Kontakt mit der A. cerebelli superior, selten: pontinen Venen, A. cerebelli inf-ant • MRT: Sensitivität bis 88,5%, Spezifität nur 50% • Symptomatische V Neuralgie IHS-Kriterien Symptomatische Trigeminusneuralgie als Symptom von: • Multiple Sklerose (im Bereich der Eintrittsstelle der Nervenwurzel) • Raumforderungen (Neurinome, insbesondere Akustikusneurinome,Metastasen), • umschriebenen Hirnstammischämien • Angiomen des Hirnstamms Symptomatische Trigeminusneuralgie Hinweise Symptomatische Trigeminusneuralgie • Patienten sind jünger • häufiger einen Befall von V1 oder bilaterale Neuralgien • Sensibilitätsstörungen • fehlende Schmerzfreiheit ! Etwa 2% der Patienten mit MSTrigeminusneuralgie. Etwa 2,5% mit einer Trigeminusneuralgie haben MS Epidemiologie • Beginn nach dem 40. Lebensjahr und Zunahme der Inzidenz mit dem Lebensalter • Die jährliche Inzidenz liegt bei 3,4 pro100000 für Männer und bei 5,9 pro 100000 für Frauen (Katusic et al. 1990) • Am häufigsten sind die Äste V2 (18%) und V3 (15%) entweder allein oder in Kombination (36– 40%) betroffen. V1 nur-1– 5% der Patienten Diagnostik • Die typische Anamnese und den neurologischen Untersuchungsbefund • Bei der Erstdiagnose -eine MRT zum Ausschluss von Raumforderungen, vaskulären Pathologien Symptomatische Trigeminusneuralgie • radiologischer Nativdiagnostik oder CT • Ausschluss einer Multiplen Sklerose (Liquoruntersuchung, Elektrophysiologie, Labor) • Konsiliarische Untersuchung durch HNO-, Zahnarzt, Kieferchirurg/Orthopäde • Kernspinangiographie oder konventionelle Angiographie erfolgen • Masseterreflex oder Trigeminus-SEP sind fakultativ Differentialdiagnosen • Glossopharingeusneuralgie • Atypischer Gesichtsschmerz • Migräne, Cluster-Kopfschmerz, Paroxysmale Hemikranie • SUNCT-Syndrom • Akute Herpes-Zoster, Post-Herpes-ZosterNeuralgie • Tolosa-Hunt Syndrome (Sinus Cavernosus) • Arteriitis Temporalis, Glaucoma Therapie Bei der klassischen Trigeminusneuralgie-primär konservativ. • Die Behandlung sollte nach Möglichkeit als Monotherapie, nur bei TherapieresistenzKombinationstherapie • Es wird so lange erhöht, bis die Dosis erreicht ist, mit der Schmerzfreiheit erzielt wird oder intolerable Nebenwirkungen auftreten Therapie • die Dosis sollte nach 4- bis 6-wöchiger Beschwerdefreiheit stufenweise reduziert werden • Psychotherapeutische Verfahren sind wirkungslos. Medikamentöse Therapie Akuttherapie • i. v. Gabe von 250 mg Phenytoin rasch Schmerzfreiheit erzielen (Cheshire 2001) • Dann Phenytoin- nach Bedarf i.v. oder p.o (3 mg/kg Körpergewicht auf 3 Dosen verteilt) Prophylaxe Substanzen der ersten Wahl Carbamazepin • Als erste Tagesdosis sind 200– 400 mg bei Trigeminusneuralgiepatienten vertretbar • Durch eine tägliche Dosiserhöhung um 50 mg kann man Müdigkeit, Ataxie und Schwindel meist Umgehen Carbamazepin • Bei den meist älteren Patienten liegt die erforderliche Dosis bei etwa 600– 1200 mg/d. • Seltene schwerwiegendere Nebenwirkungen: - Exantheme, Thrombozyto- und Leukozytopenien - Leberfunktionsstörungen und Herzrhythmusstörungen Oxcarbazepin • wahrscheinlich mindestens genauso gut wie Carbamazepin (Farago 1987, Zakrzewska u. Patsalos 1989) • Dosierung: 900–1800 mg/d • Vorteile: bessere kognitive Nebenwirkungsprofil • die Inzidenz einer Hyponatriämie ist höher (etwa 23%) (Kalis u. Huff 2001) Die Zweite Wahl • Phenytoin (Der Vorteil: Schnellaufsättigung) • Baclofen (nur bei therapierefraktären Patienten in Kombination mit Carbamazepin oder Oxcarbazepin) • Misoprostol: Trigeminusneuralgie bei MS • Lamotrigin, Gabapentin, Topiramat, Valproinsäure • Pimozid (ein hochpotentes Neuroleptikum) Positive Effekte wurden zugeschrieben: • Botulinum-Toxin • Sumatriptan • 8%iger Lidocainlösung zur ipsilateralen nasalen Applikation • Clonazepam (3– 8 mg) • Trizyklischen Antidepressiva • Capsaicin Chirurgische Therapie Bei der klassischen Trigeminusneuralgie: • wenn die medikamentöse Therapie erfolglos ist (drei Behandlungsversuche mit Substanzen in hoch dosierter Monotherapie oder erfolglose Kombinationstherapie) • wenn deren Nebenwirkungen die Lebensqualität merklich beeinträchtigen Invasive Behandlungen • Perkutane Verfahren im oder am Ganglion Gasseri: - Temperaturgesteuerte Koagulation - Glyzerinrhizolyse - Ballonkompression • Mikrovaskuläre Dekompression • Radiochirurgische Behandlung mittels Gamma-Knife oder Linearbeschleuniger Perkutane Verfahren • Alle perkutanen Verfahren sind destruktive • Bei diesen wird der N.trigeminus im Ganglion Gasseri geschädigt • eine spezielle Nadel wird unter Durchleuchtungskontrolle in das Foramen ovale geführt • frühen Erfolgsrate von mehr als 90% (schmerzfrei ohne oder mit leichter Medikation) (Taha u. Tew 1996, Jho u. Lunsford 1997, Taha u. Tew 1997,Skirving u. Dan 2001) Perkutane Verfahren Perkutane Verfahren Komplikationen • Mehr als die Hälfte der Patienten: eine Hypästhesie im Gebiet eines Astes oder mehrerer Äste des N. Trigeminus • 20– 40% : unangenehme bis schmerzhafte Dysästhesien • Eine Anaesthesia dolorosa • Aseptische Meningitiden sehr selten Mikrovaskuläre Dekompression (nach Jannetta) • eine subokzipitale Kraniektomie • Ziel ist es, Gefäß-NervenKontakt durch Einfügen eines kleinen Stücks alloplastischen Materials (z. B. Teflon) zu beseitigen • die Erfolgsquote ist 98% • postoperative Komplikationen kamen: 3,6– 34% • perioperative Mortalität 0,5%, Mikrovaskuläre Dekompression Subokzipitale Kraniektomie Gefäß-NervenKontakt und Teflon Radiochirurgische Behandlung • Gamma-Knife (oder Linearbeschleuniger) • der N. trigeminus im Bereich seiner Eintrittszone hirnstammnah stereotaktisch mit Dosen von 70– 90 Gy in einer einmaligen Sitzung bestrahlt. • Die Methode kann zur Therapie der klassischen und der symptomatischen Trigeminusneuralgie bei MS eingesetzt werden. Radiochirurgische Behandlung • Etwa 63– 75% -schmerzfrei (Maesawa et al. 2001, Pollock et al. 2002, Lopez et al.2004a). • Komplikationen: 7,7%-37% • die radiochirurgische Behandlung ist mit der geringsten Erfolgsquote, aber auch der niedrigsten Komplikationsrate (Lopez et al. 2004a) • Es ist ein sehr teures Verfahren Gamma-Knife Gamma-Knife Wahl des operativen Verfahrens • ein perkutanes oder radiochirurgisches Verfahren: wenn Operationsrisiko • die Wahrscheinlichkeit eines Rezidivs : relativ hoch • MVD: nicht distruktiv, Rezidive weniger • MVD: ein höheres Operationsrisiko Referenzen 1. Deutsche Gesellschaft für Neurologie. Trigeminusneuralgie. Leitlinien der DGN; 2008 2. Neurologie und Psychiatrie für Studium und Praxis 2009/2010 Gleixner, Müller, Wirth 3. Adam‘s and Victor‘s Principles of Neurology 8th 2005 4. Trigeminal Neuralgia Kim J Burchiel, MD, FACS, Suzan Khoromi, MD, Abraham Totah, MD, Sally B Zachariah, MD, Danke für Ihre Aufmerksamkeit!
