Aktuelle Therapie kongenitaler Nierenfehlbildungen J Oswald, FEAPU Abteilung f Kinderurologie KH Barmh Schwestern, Linz KONGENITALE FEHLBILDUNGEN: Niere Oberpol/Unterpoldysplasie Nierenzysten Nierentumore Nierenbecken Ureterabgangsstenose Ureter Ureterstenose Obstruktiver Megaureter Ureterozele Refluxiver Megaureter Nierenzystenentfernung - laparoskopisch NIERENTUMORE - Wilms´ Tumor • Chirurgie ist trotz Chemotherapie therapieentscheidend • Lokalkontrolle kann durch Chemotherapie und Radiotherapie alleine nicht gewährleistet werden • Nierengewebserhalt nicht nur bei bilateralen sondern auch unilateralen Therapieschemata Routh JC et al Contemporary use of nephron-sparing surgery for children with malignant renal tumors at freestanding children's hospitals. Urology, 2011 Aug;78(2):422-6. Nierenerhaltende Chirurgie beim kindlichen Nierentumor Wilms´ Tumor – nephron-sparing surgery Gefäßsicherung – Kühlung - Tumorresektion Wilms´ Tumor – nephron-sparing surgery Zukunft Linzer Radio-Onkologische Gespräche 11/2012 URETERABGANGSSTENOSE DEFINITION • INTRINSISCH bei angeborener Enge des Überganges Nierenbecken zu Harnleiter • EXTRINSISCH bei kreuzenden, den unteren Pol versorgenden Gefäßen URETERABGANGSSTENOSE –MAG III Clearence UPJ Enge - Nierenbeckenplastik n Anderson Hynes HARNLEITERERSATZ bei kongenitaler Ureteraplasie Appendix Ileum Boari/Nierenbeckenureter MEGAURETER - Therapieoptionen •Konservativ (hohe Spontanremissionen bis zu 85%) •Antibiotikaprophylaxe im 1. Lj •US-follow up •Diuresenephrographie – MAG III Clearence MEGAURETER Opindikation + -technik INDIKATION PERISTENZ DES MEGAURETERS INFEKTE STEINE RESEKTION DES ENGEN PRÄVESICALEN SEGMENTES "MODELLAGE" DES ERWEITERTEN HARNLEITERS ANTIREFLUXIVE NEUIMPLANTATION MEGAURETER OPERATIONSVERFAHREN: in situ TAPERING MEGAURETER OPERATIONSVERFAHREN : HENDREN OPERATION Ureterozele Ektoper Ureter DOPPELSYSTEME - PATHOLOGIEN • OBSTRUKTION DES OBERPOLSYSTEMS • URETEROZELE; EKTOPIE • REFLUX DES UNTERPOLSYSTEM • "KURZER TUNNEL" • HARNINKONTINENZ DURCH EKTOPE MÜNDUNG DES OBERPOLHARNLEITERS • BEIM MÄDCHEN! DOPPELSYSTEME EKTOPER HARNLEITER OFFENE REKONSTRUKTION MIT EN-BLOC HARNLEITERNEUIMPLANTATION ODER HEMINEPHROURETEREKTOMIE BEI FUNKTIONSLOSEM OBERPOL VERBINDUNG BEIDER SYSTEME BEI FEHLENDEM REFLUX UND URETEROZELE [URETEROURETEROSTOMIE] Harnleiterektopie mit Inkontinenz ♀ Ureteroureterostomie KIUROO P's STANDA DOPPELSYSTEME- URETEROCELE - THERAPIE Antibiotikaprophylaxe Transurethrale Punktion Offene Excision und Harnleiterneuimplantation Ureteroureterostomie Refluxerkrankung – VUR - VRR Dr. I. Gassner Kinderradiologie Innsbruck Dr. Gassner, Kinderradiologie Innsbruck 23 Refluxtherapie: individuelle Therapieabhängigkeiten Refluxgrad Alter/Geschlecht Klinischer Verlauf/Durchbruchsinfekte Renale Narben – kongenital vs postpartal Seitenfunktion Blasenfunktion Begleitanomalien Compliance Präferenz der Eltern THERAPIEOPTIONEN - VRR LANGZEITANTIBIOTIKATHERAPIE Im 1. Lebensjahr CC bei Narkoseindikation (Durchbruchsinfekt, Urethralklappen etc MIN INVASIVE = ENDOSKOPISCHE THERAPIE Reevaluierung zwischen 1. und 2. LJ + DMSA Scan OFFENE ANTIREFLUXPLASTIK ENDOSKOPISCHE THERAPIE [STING + HIT technik] (1) Vulkanbildung = Verlängerung des intravesikalen Anteils [STING] (2) Injektion gallertiger Substanzen submucös zur „Okkludierung“ des Ostiums [HID] Matouschek E: Die Behandlung des vesikorenalen Refluxes durch transurethrale Einspritzung von Teflonpaste. Urologe (A) 1981, 20: 263-264 Kirsch AJ, Perez-Brayfield M, Smith EA and Scherz HC: The modified STING procedure to correct vesicoureteral reflux: improved results with submucosal implantation within the intramural ureter. J Urol 2004; 171: 2413. „MINIMAL INVASIVE“ ANTIREFLUXPLASTIK – HL NEUIMPLANTATION Schienenlos Max. 1ne Harnableitung (BF) Kleine Zugänge (Lupenbrille!) Schmerzlose postoperative Phase Keine postoperative Immobilisation! Antirefluxplastik – Mathisentechnik „Das Ganze ist mehr als die Summe seiner Teile“