Unilaterale und Bilaterale Cochlea Implantation bei gehörlosen

UNIVERSITÄT
WIEN
Dissertation
Zur Erlangung des akademischen Grades
Doktor der gesamten Heilkunde
an der Universität Wien
Unilaterale und Bilaterale
Cochlea Implantation
bei gehörlosen Kindern
(gekürzte Fassung)
Autor: Stefan Marcel Pok
Erstbegutachter: Univ. Prof. Dr. P. Franz
Zweitbegutachter: Univ. Prof. Dr. K. Ehrenberger
Dissertationsbetreuer: Univ. Prof. Dr. P. Franz
und OA Dr. W.D. Baumgartner
Angefertigt an der Hals- Nasen- Ohrenklinik
Allgemeines Krankenhaus der Stadt Wien
Vorstand: Univ. Prof. Dr. K. Ehrenberger
Wien, im April 2001
2
I NHALT:
1.
EINLEITUNG
5
2.
GRUNDLAGEN DER SPRACHENTWICKLUNG
7
2.1.
2.1.1.
2.1.2.
2.1.3.
2.2
2.2.1.
2.2.2.
2.2.3.
2.2.4.
2.3.
2.3.1.
2.3.2.
2.3.3.
2.3.4.
GRUNDBEGRIFFE DER SPRACHENTWICKLUNG
Definitionen
Physiologie
Zerebrale Lateralität, Dominanz und Plastizität
ENTWICKLUNG DER KINDLICHEN SPRACHE
Kritische Periode für den Spracherwerb
Theorien zur Sprachentwicklung
Voraussetzungen für eine normale Sprachentwicklung
Hierarchisches Stufenmodell der kindlichen Entwicklung nach PIAGET
ETAPPEN DER KINDLICHEN SPRACHENTWICKLUNG
Übersicht
Präverbale (prälinguale) Phase
Verbale (linguale) Phase
Wortschatz
7
7
7
8
8
8
9
9
10
10
10
11
12
12
3.
GRUNDLAGEN DES HÖRENS
14
3.1.
ANATOMIE
3.1.1.
Außen- und Mittelohr
3.1.2.
Innenohr
3.1.3.
PHYSIOLOGIE
Außen- und Mittelohr
3.1.3.1.
3.1.3.2.
Innenohr
3.1.4.
Hörbahn
3.1.5.
Signal-Kodierung
3.1.6.
Räumliches Hören – Richtungshören
3.1.7.
Spracherkennung
3.2.
ÄTIOLOGIE KINDLICHER HÖRSTÖRUNGEN
3.2.1.
Ursachen sensorineuraler Hörstörungen
3.2.1.1.
Genetisch bedingte Innenohr-Hörstörungen
3.2.1.2.
Syndrome mit Innenohrschwerhörigkeit
3.2.1.3.
Erworbene Innenohrschwerhörigkeit
3.2.1.3.1.
Meningitis
Übersichtstabelle kindlicher Hörstörungen
3.2.1.3.2.
Labyrinthitis
3.2.1.3.3.
Asphyxie
3.2.1.3.4.
Akute und chronische Otitis media
3.2.1.3.5.
Traumen, Lärm-, Knall- und Explosionstrauma
3.2.1.3.6.
Hörsturz, Morbus Menière
3.2.1.4.
Retrokochleäre und zentrale Hörstörungen
3.2.2.
Ursachen der Mittelohr-Hörstörungen
3.2.2.1.
Tubenbelüftungsstörung, Paukenhöhlenerguss
3.2.2.2.
Seromukotympanon, Tympanosklerose
3.2.2.3.
Otosklerose
3.2.2.4.
Fehlbildungen und Unterbrechung der Ossikelkette
3.2.2.5.
Trommelfellperforation
3.2.2.6.
Fremdkörper
3.2.2.7.
Fehlbildungen des Außen- und Mittelohres
3.2.2.8.
Akutes akustisches Trauma und chronische Lärmschäden
14
14
15
16
17
18
20
21
21
22
23
23
24
25
26
26
27
28
28
28
28
28
28
29
29
30
30
30
30
30
30
31
4.
33
4.1.
4.2.
4.3.
4.4.
PÄDAUDIOMETRIE
Neugeborenen-Screening
Reflexaudiometrie
Verhaltensaudiometrie
Spielaudiometrie
33
33
34
34
3
4.5.
4.6.
4.7.
4.8.
Impedanzmessung
Otoakustische Emissionen (OAE)
Electric Response Audiometry (ERA / BERA)
Aufblähkurve
34
34
35
36
5.
COCHLEA IMPLANTAT
37
5.1.
5.1.1.
5.1.2.
5.1.3.
5.1.4.
5.1.5.
5.1.6.
5.1.6.1.
5.1.6.2.
5.1.6.3.
5.1.6.4.
5.2.
5.3.
5.4.
5.4.1.
5.4.2.
5.4.3.
5.5.
5.6.
Prinzip und Aufbau
äußere Komponenten
Innere Komponenten
Stimulationsmodus
Elektrodendesign
Übertragungsart
Sprachkodierungsstrategien
CIS-Strategie
ACE und n-of-m-Strategie
SPEAK-Strategie und n-of-m-Strategie
Eingangsdynamik (Input Dynamic Range)
Beispiel: Combi40+ Implantat mit Tempo+ HdO-Sprachprozessor
Die drei derzeit wichtigsten CI-Systeme
Präoperative Dignostik
Voruntersuchungen
Indikationen
Kontraindikationen
Chirurgische Technik
Nachsorge
38
38
39
39
40
42
42
43
43
43
44
45
46
47
47
48
48
49
51
6.
ERGEBNISSE COCHLEAIMPLANTIERTER KINDER
52
6.1.
6.2.
6.3.
6.4.
7.
7.1.
7.2.
7.3.
7.4.
8.
8.1.
8.2.
8.3.
8.4.
8.5.
8.6.
Einleitung
Methoden und Patienten
Ergebnisse
Diskussion
BILATERALE COCHLEA IMPLANTATION BEI KINDERN
Definition
Derzeitiger Stand
Vorteile der bilateralen Implantation
Operatives Vorgehen
FALLSTUDIEN BILATERAL COCHLEAIMPLANTIERTER KINDER
Kind
Kind
Kind
Kind
Kind
Kind
1
2
3
4
5
6
52
53
56
60
61
61
61
62
63
64
64
65
66
66
67
68
9.
LITERATUR
69
10.
ANHANG, Kontaktadressen
72
4
1.
Einleitung
Kongenital gehörlosen Kindern ein Hörvermögen zu verschaffen, gehört zu den schönsten
Herausforderungen der HNO-Heilkunde. Die konsequente Erfassung frühkindlicher
Hörschäden und das Neugeborenenscreening tragen wesentlich dazu bei, dass es in Zukunft
kaum mehr Gehörlose geben wird. Sowohl das konventionelle Hörgerät als auch das Cochlea
Implantat und seine Operationstechnik machten in den letzten 10 Jahren eine rasante
technische Weiterentwicklung durch. Zu erwähnen sind hier die Entwicklung von digitalen
intracochleären Mehrkanalsystemen, die tiefe Elektrodeninsertion und moderne
Sprachkodierungsstrategien. Dadurch kann dem CI-Träger heute ein hohes Maß an
Hörqualität und Sprachverständnis geboten werden (siehe Kap.5).
Das Ohr ist zur Zeit das einzige Sinnesorgan, dessen Funktion routinemäßig durch eine
elektronische Prothese ersetzt werden kann. Bis heute wurden an der Wiener Univ.- HNOKlinik über 350 Cochlea Implantationen durchgeführt. Diese Klinik ist daher nicht nur das
mit Abstand größte Cochlear-Implant-Zentrum in Österreich, sondern gehört auch weltweit zu
den größten Zentren auf diesem Gebiet.
Besonders erfreulich ist die Tatsache, dass der Anteil an implantierten Kleinkindern
kontinuierlich zunimmt. Anfang der 90er-Jahre wurden ca. 30 Prozent aller Implantationen an
Kleinkindern durchgeführt. Im Jahr 2000 betrug der Kinderanteil bereits mehr als 60 Prozent.
Bei rechtzeitiger Implantation in den ersten beiden Lebensjahren und entsprechender Hörund Spracherziehung können implantierte Kinder, sofern sie keine zusätzlichen
Behinderungen haben, meist in reguläre Kindergärten und Regelschulen integriert werden.
Durch eine (Wieder-)Herstellung des Hörvermögens wird ein annähernd normaler
Spracherwerb überhaupt erst ermöglicht.
Diese Dissertation befasst sich mit der Cochlea Implantation an sich, wobei der Schwerpunkt
auf die kindliche Implantation und insbesondere auch auf die bilaterale Implantation gerichtet
ist. Bis April 2001 wurden in Wien 12 Kinder beidseitig mit Cochlea Implantaten versorgt.
Bei Hörgeräten gilt die beidohrige Versorgung von Kindern seit 30 Jahren als Standard.
Konkrete Vorteile sind ein besseres Sprachverständnis - vor allem im Störschall - und ein
besseres Richtungshören. Die praktische Beobachtung hörgestörter Kinder in den Schulen
bestätigt die Sinnhaftigkeit der beidseitigen Hörgeräteversorgung. Die Entwicklung der ersten
12 bilateral mit Cochlea Implantaten versorgten Kinder ist besonders ermutigend (siehe
Kap.8). Die Vorteile der bilateralen Hörgeräteversorgung scheinen sich auf die bilaterale
Cochlea Implantation übertragen zu lassen (siehe Kap.7).
Gelingt es bei Kleinkindern nicht, mit Hilfe konventioneller Hörgeräte in der Aufblähkurve
einen besseren Wert als ca. 50 dB(HL) zu erzielen, ist durch die fehlende audioverbale
Rückkopplung in der Regel keine Spontansprachentwicklung zu erwarten [1]. Damit diesen
Kindern die Chance einer annähernd normalen Sprachentwicklung gegeben wird, ist eine
Cochlea Implantation (wenn indiziert) möglichst in den ersten zwei Lebensjahren
durchzuführen. Zu beachten ist aber: Nur durch intensives Hör- und Sprachtraining, welches
von erfahrenen LogopädInnen oder HeilpädagogInnen durchgeführt wird und in den meisten
Fällen über Jahre erforderlich ist, können nach der Implantation optimale Ergebnisse für das
Kind erzielt werden.
5
6
2.
Grundlagen der Sprachentwicklung
Sprache ist ein fundamentaler Bestandteil der zwischenmenschlichen Kommunikation. Sie ist
eine Summationsleistung von Intelligenz, Psyche, Sprechantrieb, Konstitution, Motorik,
Sinnesorganen und Umwelt. Sie ermöglicht es, geistige Inhalte (Gedanken) auszudrücken und
ist ein wesentlicher Baustein der menschlichen Kultur. Verbale Sprache und später Schrift
ermöglichen es dem Menschen, wertvolle Informationen und Erfahrungen an seine
Nachkommen weiterzugeben und so auf dem Wissen älterer Generationen aufzubauen.
Historisch gesehen war die Entwicklung der Sprache wahrscheinlich zur Zeit des
Neandertalers zwischen 120 000 und 40 000 v.Chr. abgeschlossen. Erste Funde einer Schrift
datieren in das Zeitalter des Cro-Magnon Menschen und reichen bis 30 000 v.Chr. zurück [2].
Vorbedingung für eine normale Sprachentwicklung sind organische und mentale Gesundheit
sowie ein geeignetes soziokulturelles Umfeld. Die Sprachentwicklung ist kein isolierter
Prozess, sie ist in die Gesamtentwicklung des Kindes eingebettet.
2.1. Grundbegriffe der Sprachentwicklung
2.1.1. Definitionen
Sprechen ist die Fähigkeit, Gedanken durch hörbare Worte mit Hilfe der Sprech- und
Stimmorgane auszudrücken. Nonverbale Elemente der Sprache sind z.B. Sprechmelodie und
Sprechdynamik. Unter Artikulation versteht man die Bewegungen der peripheren
Sprechwerkzeuge, um Sprache zu formen. Körpersprache: nonverbale Verständigung durch
Gesten, Mimik, Gebärden, Körperhaltung, Körperbewegungen, usw. Tiersprachen: z.B.
Klopfsignale, optische Signale, Duftstoffe, differenzierte Warnschreie bei Affen,
Stridulationsapparate bei Insekten, Syrinx bei Vögeln. Wesentlicher Unterschied zur
Menschlichen Sprache: fehlende Nenn- und Urteilsfunktion der Tiersprache[2]. Weltweit
existieren etwa 4000 Sprachen, die sich aber insgesamt nur ca. 50 phonetischer und 30
zusätzlicher, sog. diakritischer Zeichen bedienen .
2.1.2. Physiologie
Sprachperzeption und –produktion sind spezifische kortikale Leistungen und anatomisch wie
funktionell (relativ) voneinander getrennt. Die zwei Sprachzentren sind:
- Wernicke Region: Das sensorische Sprachzentrum. Hier liegt der Schwerpunkt des
Sprachverständnisses. Kortexareal 22, im Gyrus temporalis superior. Direkte Verbindungen
mit der primären Hörrinde (Area 41, 42). Läsionen in diesem Bereich führen zur sog.
sensorischen Aphasie mit stark reduziertem Sprachverständnis, Neologismen,
Paragrammatismus usw.
- Broca Region: Das motorische Sprachzentrum. Hier entsteht der Bewegungsentwurf für das
zu artikulierende Wort. Kortexareal 44, 45 im Pars triangularis und opercularis des Gyrus
frontalis inferior. Verbindungen zur primären und sekundären Hörrinde, dem Gyrus angularis
(Teil des Assoziationskortex) und zum Gyrus präcentralis für die Innervation von Zungenund Mundmuskulatur. Läsionen in diesem Bereich führen zur sog. Broca-Aphasie mit
verlangsamter Spontansprache (“non-fluent“), Agrammatismus (“Telegrammstil“),
phonematischen Paraphasien usw.
2.1.3. Zerebrale Lateralität, Dominanz und Plastizität
7
Verbale und nichtverbale Funktionen sind beim Menschen asymmetrisch auf die beiden
Hemisphären verteilt, d.h. lateralisiert. Mit der Lateralität entwickelt sich eine überwiegende
Bevorzugung einer Hirnhälfte (Hemisphärendominanz). Die linke Hirnhälfte ist in 97% der
Fälle dominant und dann in der Regel auch sprachdominant. Neben der Sprachdominanz
spielen hier vor allem auch die Händigkeit und die Ohrigkeit eine wesentliche, erst teilweise
bekannte Rolle [2]. Bei 3% ist das Sprachzentrum auf der rechten Seite oder auf beide Seiten
(bizerebral) lokalsiert. In den ersten beiden Lebensjahren sind beide Hemisphären noch
funktionell gleichwertig und können bei Bedarf (z.B. Hirntumoren, Hirnverletzungen) die
Sprachdominanz übernehmen und die Seite wechseln. Mit zunehmendem Alter und
Spezialisierung auch in anderen Bereichen (z.B. Entwicklung der Händigkeit) nimmt die
Plastizität, also die Fähigkeit zur Um- und Reorganisation des Gehirns, stark ab. Mit dem
fünften Lebensjahr ist die dominante Hirnhälfte festgelegt, ab der Pubertät sind die
Sprachzentren fest lateralisiert und die Plastizität auf ein Mindestmaß reduziert. Die
auditorische Plastizität ist in der Regel nur bis zum 6. Lebensjahr in vollem Umfang gegeben
[3]. Die nichtdominante Hemisphäre übernimmt andere, nicht weniger wichtige sprachliche
Funktionen wie Diskrimination, Perzeption, räumliche Aufgaben, Prosodie, musikalische
Fähigkeiten usw.
2.2.
Entwicklung der kindlichen Sprache
2.2.1. Kritische Periode für den Spracherwerb
Synonym: sensible Phasen der Sprachentwicklung
Vor dem zweiten Lebensjahr ist eine Sprachentwicklung aufgrund mangelnder physischer
Reife, nach der Pubertät aufgrund der abnehmenden Plastizität des Gehirnes in der Regel
nicht möglich [5] (siehe Abb.1). Daher ist es von größter Wichtigkeit, eine prälinguale
Gehörlosigkeit bzw. hochgradige Hörverminderung rechtzeitig und vor allem wirksam konventionell (Hörgeräte) oder operativ (Cochlea Implantate) - zu behandeln [6]. Nur dann
kann die Plastizität des Gehirnes noch im vollen Umfang ausnützt werden und die individuell
bestmöglichen Ergebnisse in Sprachentwicklung und Sprachverständnis erzielt werden.
Abbildung 1: kritische Periode für den Spracherwerb
(aus Friedrich, Bigenzahn, Zorowka: Phoniatrie und Pädaudiologie. 2.Aufl.,Verlag Hans Huber [5])
8
2.2.2. Theorien zur Sprachentwicklung
Beim Menschen besteht eine arteigene und einzigartige angeborene Lernfähigkeit für das
Sprechen und das Sprachverständnis. Heute existieren vier bedeutende Ansätze, um den
Spracherwerb zu erklären. Keine dieser Theorien hat jedoch alleinige Gültigkeit oder schließt
die anderen aus. Eine umfassende Theorie, die alle Phänomene der Sprachentwicklung
erklären kann, gibt es bisher nicht. Als wahrscheinlich gelten heute anlagebedingte
(Nativismus) und umweltbedingte (Behaviorismus) Faktoren:
-
Nativismus (nach Chomsky; McNeill; Lenneberg): Vertreter dieser Position nehmen
ein angeborenes, erbliches Wissen um sprachliche Strukturen an.
Behaviorismus (nach Skinner): Alles menschliche Verhalten, also auch die Sprache,
ist ausschließlich erlernte Reaktion auf Außenreize, es gibt keine angeborenen
geerbten Verhaltensweisen, alles wird durch Lernen und Imitation erworben.
Interaktionismus (nach Bruner; Snow): Hier spielt u.a. die Interaktion zwischen
Mutter und Kind die wesentliche Rolle.
Kognitivismus (nach Piaget): Es gibt keine speziellen geistigen Mechanismen außer
einem allgemeinen angeborenen kognitiven Organ, welches auch die Sprache erwirbt.
2.2.3. Voraussetzungen für eine normale Sprachentwicklung
Die Sprachentwicklung muss immer in der Gesamtentwicklung des Kindes gesehen werden.
Damit sich die angeborene Sprachbereitschaft entfalten kann sind einige Faktoren
bestimmend:
-
Normale körperliche, geistige und emotionale Entwicklung
Intakte Sinnesorgane (insbesondere Hör- und Sehvermögen)
Motorische Entwicklung
Intelligenz
Hirnreifung, Dominanzentwicklung und Lateralität
Intakte periphere Artikulationsorgane
Förderliches soziokulturelles Umfeld
ad Intakte Sinnesorgane:
Ein normales Gehör ist für die Sprachentwicklung eine notwendige Vorraussetzung. Der
Frequenzbereich zwischen 250 und 4000 Hz ist hierbei wesentlich, da er die
Hauptinformation der Sprache (Vokalformen und stimmhafte Konsonanten) umfasst. Ab
65 dB Hörverminderung kann Sprache nicht erlernt werden (siehe Abb.2). Schon ein
beidohriger Hörverlust von “nur“ 25 dB über einen Zeitraum von 3 Monaten (z.B. durch
Seromukotympanon oder Tubenventilationsstörungen) kann sich auf die sprachliche
Entwicklung negativ auswirken. Taube Kinder lernen von selbst nicht sprechen. Visuell
erfasst das Kind Mimik, Artikulationsbewegungen, Gestik und die Zuordnung von Begriffen
zu den Gegenständen.
9
Abbildung 2: Sprachentwicklung bei Hörverminderung; dB beziehen sich auf das
bessere Ohr. (modif. nach Wirth) *Indikationen und Kontra-indikationen der
Cochlea Implantation siehe Kap.5.4.2)
2.2.4.
Hierarchisches Stufenmodell der kindlichen Entwicklung nach PIAGET
Nach der psychologisch orientierten Wahrnehmungslehre von Piaget verläuft die kindliche (Sprach-)
Entwicklung in fünf Stufen, die alle nacheinander durchlaufen werden müssen:
-
2.3.
Sensomotorische Phase (0-1,6 Jahre): besonders rasche Entwicklung der Sinne und motorischen
Fähigkeiten.
Phase des Spracherwerbs (1,6-4 Jahre): Entwicklung der Fähigkeit mit Symbolen (Sprache ist auch ein
Symbolsystem) umzugehen. Sprache entwickelt sich aus Spielhandlungen des Kindes und der
Nachahmung von Erwachsenen.
Phase der Wahrnehmungsentwicklung (4-8 Jahre): Das Kind versucht, die Welt direkt durch die Sinne
intuitiv zu verstehen. Unterscheidung von Größe, Gestalt und Farbe von Dingen, ohne diese zu
berühren.
Phase der konkreten Operationen (6-12 Jahre): Entwicklung von Denkprozessen höherer Ordnung. Das
Kind denkt über seine Beobachtungen und Handlungen nach.
Phase der formalen Operationen (ab dem 12. Lebensjahr): Beginn des abstrakten (von der Realität
unabhängiges) Denkens.
Etappen der kindlichen Sprachentwicklung
2.3.1. Übersicht
Eine zeitliche Übersicht über den normalen Ablauf der Sprachentwicklung zu geben ist
problematisch, weil die Norm so wenig exakt zu definieren ist und die Streubreite innerhalb
der normalen Entwicklung individuell sehr groß ist. Mädchen und Einzelkinder beginnen
früher zu sprechen. Verschiedene Autoren haben zur Sprachentwicklung eigene Zeittafeln
entwickelt, die hier angefügte wurde aus einem Fachbuch für Pädaudiologie [5] entnommen.
Die genauere Beschreibung der einzelnen Phasen findet sich auf den folgenden Seiten.
10
Lebensalter (Monate)
0-
12 Monate
1-
3
Sprachentwicklung
präverbale Phase
Schreiperiode
1,5- 6
Gurrperiode und 1.Lallperiode (Babbling)
6-
2. Lallperiode (Lalling)
12
ab 8 Monaten
ab 12 Monaten
erstes Sprachverständnis u. Nachahmung
verbale Phase
10- 12
Das erste Wort
12- 18
Einwort-Sätze
18- 24
Zweiwort-Sätze, Wortexplosion
24- 36
Mehrwort-Sätze
36- 60
Komplexere Sätze
ab 60 Monaten
Perfektionierung
Tabelle 1: Etappen der Sprachentwicklung
2.3.2. Präverbale (prälinguale) Phase
Schreiperiode: 1 bis 3 Monate
Auf innere und äußere Reize reagiert das Neugeborene mit zunächst noch
undifferenzierten Reflexschreien. Ab der 3. Woche sind Unterschiede erkennbar bei
Hunger, Schmerz, Zufriedenheit, Freude, Kälte, usw. (modulierter Schrei).
Aufmerksame Eltern können die verschiedenen Schreie, wie Lust und Unlustschreie,
intuitiv richtig deuten lernen.
Gurrperiode und 1.Lallperiode (Babbling, Kodern): 1,5 bis 6 Monate
Ab der 6. Woche treten zusammen mit dem ersten Lächeln Gurrlaute auf: z.B. “erre“
oder “grr“ - bei Zufriedenheit oder in gesättigtem Zustand. Ab dem 2. Monat beginnt
die 1.Lallperiode mit instinktiven Lallen und Selbstnachahmung von spielerisch
angewandten und spontan auftretenden Lauten. Diskutiert wird, ob es eine universale,
internationale “Lallsprache“ gibt, oder auch diese schon zur Muttersprache hinstrebt
(Lalldrift). Fest steht, dass das Kind in dieser Phase mehr Laute entdeckt und benützt
als für die Muttersprache letztlich benötigt werden. So kommen bei deutschsprachigen
Kindern jetzt auch afrikanische Kixe, englische und polnische Laute vor. Diese
zufällig entstandenen Urlaute werden aber im 6. bis 9. Monat wieder auf das typische
Lautsystem der Muttersprache reduziert.
Eine Lallperiode ist auch bei Gehörlosen und Mehrfachbehinderten vorhanden, sie ist
aber melodisch verzerrt. Taube Kinder bleiben aber auf dieser Stufe stehen, sie
reduzieren ihr Lautsystem nicht wie normale Kinder und stellen die Lautproduktion
später meist zur Gänze wieder ein.
11
2. Lallperiode (Lalling): 6 bis 12 Monate
In dieser Phase beginnt zunehmend die absichtliche Lautnachahmung: z.B. “bababa,
gugugu“. Das Lallen ist aber gleichzeitig ein motorisches Üben mit den
Sprechorganen und erfüllt eine erste kommunikative Funktion. Das Kind lernt frei zu
sitzen und ohne Daumenopposition zu greifen. Für eine “erfolgreiche“ 2. Lallperiode
ist ein intaktes Gehör im Bereich von 250 bis 4000 Hz unbedingt erforderlich.
Hörgestörte Kinder werden oft durch ihr gestörtes Lallverhalten auffällig.
Sprachverständnis: ab 8 Monaten
Das Kind beginnt seine Sprachumgebung aufmerksamer zu beobachten und wird dabei
oft auffallend ruhiger (sog. physiologische „Hörstummheit“). Es versucht, Laute und
Silben gezielter nachzuahmen und achtet dabei auch auf Sprachmelodie, Betonung und
Mimik. Dieses physiologische „Verstummen“ darf nicht mit dem Verstummen
hörgeschädigter Kinder verwechselt werden!
2.3.3. Verbale (linguale) Phase
In der verbalen Phase müssen vor allem Fortschritte in folgenden Bereichen gemacht werden:
- Artikulation: phonetische und phonologische Differenzierung (geht dem Erwerb der
Grammatik voraus)
- Grammantik: morphologische und syntaktische Differenzierung
- Wortschatz: semantische und lexikalische Zugewinne
- Pragmatisch-kommunikative Ebene
Das erste Wort: 10 bis 12 Monate
“Mama“, “Papa“ sind die weitaus häufigsten ersten Worte. Eine Theorie dazu liefert
R. Jakobson: Die Reihenfolge des Lauterwerbs ist keineswegs zufällig, sondern folgt
bestimmten Mechanismen und beginnt mit Lippenlauten, Zahnlauten und schließlich
Gaumenlauten. Nach seiner Theorie des maximalen Kontrastes und dem kleinsten
Kraftmaß werden nicht die einzelnen Laute, sondern Kontraste von Phonemen
erworben: z.B.: Das “a“ ist der offenste Vokal, die Mundhöhle muss maximal
geöffnet werden. Der maximale Kontrast ist ein “p“, ein bilabialer Plosiv mit dem
stärksten Schluss oder ein “m“, ein stimmhafter bilabialer Nasal. So entstehen “Papa“
bzw. “Mama“. Es folgen z.B. “pipi, tata, nana, dada,...“, spät erworbene Laute sind das
“k, g und alle Reibelaute wie das f, w, s, sch, ch und j. Papa und Mama wären damit
die von den Kindern immer wieder aufs neue entdeckten Namen für die Eltern.
Einwortsatzstadium: 12 bis 18 Monate
“Afi“ kann bedeuten: ich will den Apfel/ das ist ein Apfel, der Apfel schmeckt gut.
Die ersten Wörter werden global erfasst und erfüllen Satzfunktion. Das Kind erkennt
Zusammenhang von Wort und Gegenstand. Wörter werden auf andere Objekte
überdehnt, z.B. sagt das Kind nicht nur “Papa“, wenn es seinen Vater sieht, sondern
auch beim Anblick des Mantels des Vaters. Kinder sprechen ein halbes Jahr in
Einwortsätzen. Man kann zwischen substantiellen Wörtern (“Substantive“ wie Auto,
Decke,...) und relationalen/rationalen Wörtern (drücken aus, was mit Gegenständen
passieren kann und in welchem Zustand sie sein können. z.B. kein, da , dies,..)
unterscheiden. In dieser Zeit wird ein Wortschatz von etwa 50 Wörtern aufgebaut, es
sind aber nahezu keine Zeitwörter (Verben) darunter.
12
Zweiwortstadium: 18 bis 24 Monate
“Wauwau ada“ = der Hund ist weg: mit 18 Monaten beginnt das Kind ungegliederte
Mehrwortsätze zu sprechen. Meist sind diese Äußerungen noch mehrdeutig: “Mami
Tasche“ = Mami, gib mir die Tasche/ Mami, wo ist die Tasche?/ Das ist Mamis
Tasche. Erste Strukturen der Grammatik werden dabei angewandt: Subjekt +
Objekt/Adverb/Prädikatsnomen/Verb. Sätze wie: “da Ball“, “mehr Saft“ werden nach
den Regeln der sogenannten Pivot-Grammatik gebildet: Inhaltswörter (Ball, Saft)
werden mit Pivots (da, mehr) kombiniert. Verben stehen meist noch im Infinitiv,
Artikel werden meist noch weggelassen, einzelne Flexionsmorpheme werden bereits
verwendet - nicht beunruhigen sollten anfängliche Fehler wie z.B. “zwei Frau“, “zwei
Mannen“, “du haben, ich hat“, usw. Hier sind auch bei Fünfjährigen noch Fehler zu
beobachten. Das erste Fragealter “Isndas?“ liegt zwischen 1,5 und 2,5 Jahren. Mit 3
Jahren leitet das “Warum“ das zweite Fragealter ein.
Mehrwortsatzstadium: 24 bis 36 Monate
“Eva weinen“, “Mama weglauft“, “Papa Apfel essen“, usw. In dieser Zeit werden
Beugeformen, Artikel, Plural, Fallendungen und Vergangenheitsformen erlernt (bis
zum 3.Lebensjahr hierbei noch häufige Fehler = physiologischer Dysgrammatismus).
Ein Entwicklungsstammeln kann vorübergehend auftreten, verschwindet aber spontan
bis zum Ende des 4.Lebensjahres.
Komplexere Sätze: 36 bis 60 Monate
Die Syntax entwickelt sich immer mehr zur Erwachsenensprache hin. Verschiedene
Arten von Nebensätzen werden verwendet: indirekter Fragesatz, Temporalsatz,
Kausalsatz, usw. Die meisten grammatikalischen Regeln werden bis zum 5.
Lebensjahr erlernt, schwierigere Satzkonstruktionen erst im Schulalter.
Perfektionierung: ab 60 Monaten
Das Kind kann bereits inhaltlich, artikulatorisch und grammatikalisch verständlich
sprechen. Die eigentliche Sprachentwicklung ist in der Regel mit Abschluss der
Hirnreife, also mit der Pubertät, abgeschlossen. In den Folgejahren wird die Sprache
immer weiter perfektioniert.
2.3.4. Wortschatz
Mit etwa 18 Monaten erreicht der Wortschatz eines Kindes den sog. Schwellenwert von etwa
50 Wörtern. Ab diesem Zeitpunkt kommt es zur sog. Wortexplosion [4], mit 15 Jahren
besitzen die Kinder einen passiven Wortschatz von etwa 60.000 Wörtern.
Alter (in Jahren) passiver Wortschatz
1,5
2,0
3,0
4,0
5,0
Erwachsene
10-15
300
1000
2000
2500
20 000 – 250 000
Tabelle 2: passiver Wortschatz [2]
13
3.
GRUNDLAGEN DES HÖRENS
Von allen Sinnesorganen des Menschen reift das Hörorgan als erstes voll aus. Erste
Reaktionen auf akustische Reize in Form von Herzfrequenz- und Bewegungsänderungen sind
bereits vor der Geburt ab der 22. Schwangerschaftswoche zu beobachten. Dem normalen
Hörvermögen kommt eine wichtige Rolle in der kindlichen Gesamt- und Sprachentwicklung
zu. Ein gehörlos geborenes oder prälingual ertaubtes Kind hat nicht nur eine gestörte
Sprachentwicklung und einen erschwerten Bildungsweg vor sich, es drohen auch soziale
Isolation und Ausgrenzung.
3.1.
Anatomie
3.1.1. Anatomie des Außen- und Mittelohres
Gehörknöchelchen
Trommelfell
Cochlea und Bogengänge
Abbildung 3: Anatomie des Ohres – Übersicht
Die kindliche Ohrmuschel ist weicher und elastischer als beim Erwachsenen. In den ersten
Lebensjahren nimmt ihre Größe zusammen mit dem kindlichen Kopf zu, was bei der
Anpassung von Hörgeräten bedacht werden muss. Der äußere Gehörgang misst beim
Neugeborenen 12-14 mm (Erwachsene: 30-35 mm) und besteht aus einem knorpeligen Anteil,
der mit einem leichten Knick in den knöchernen Anteil übergeht.
Das Mittelohr ist ein System lufthältiger Zellen und Räume im Os temporale und mit
Schleimhaut ausgekleidet. Zu seinen Strukturen gehören das Trommelfell, die Paukenhöhle,
die drei Gehörknöchelchen, am kranio-dorsalen Ende das Antrum mastoideum mit den in den
ersten zwei Lebensjahren sich pneumatisierenden Cellulae mastoideae und nach medialkaudal die Tuba auditiva als Verbindung zum Nasenrachenraum. Die Paukenhöhle lässt sich
von unten nach oben in drei ineinander übergehende Etagen einteilen: 1. Das Hypotympanum
(Paukenkeller), welches direkt über dem Bulbus venae jugularis superior liegt und von diesem
nur durch eine dünne Knochenwand (dem Paukenboden) getrennt wird. 2. Das
Mesotympanum mit der Tubenöffnung, Stapediussehne, Promontorium (hervorgerufen durch
die erste Schneckenwindung), Chorda tympani, dem runden und dem ovalen Fenster. Die
Gehörknöchelchen liegen fast zur Gänze im Mesotympanun, nur das Gelenk zwischen
Hammerkopf und Ambosskörper befindet sich im Epitympanum. 3. Das Epitympanum
(Atticus, Kuppelraum) geht nach hinten in das Antrum mastoideum über, an dessen medialer
14
Wand der Facialiswulst und der Bogenganwulst liegen. Das Paukendach grenzt an die
mittlere Schädelgrube.
Das in der Paukenhöhle unmittelbar nach der Geburt verbleibende Fruchtwasser wird in den
ersten 48 Stunden resorbiert oder fließt über die Tube ab. Die Inspektion des Trommelfells
mittels Ohrtrichters oder Otoskop kann beim Neugeborenen durch die physiologische Enge
des Gehörganges schwierig sein: Das Trommelfell steht beim Neugeborenen noch nahezu
horizontal, während es beim Erwachsenen nach vorne, unten und lateral geneigt ist. Es hat
beim Erwachsenen einen Durchmesser von 8,5/10,0 mm (horizontal/vertikal), eine Dicke von
etwa 0,1 mm, ist perlmuttgrau, leicht trichterförmig nach innen gewölbt mit einem zentralen
Umbo, von welchem die Stria mallearis (hervorgerufen durch den dahinter liegenden
Hammergriff) nach vorne oben läuft. Am oberen Ende der Stria mallearis laufen die Plica
mallearis nach vorne und hinten oben und teilen das Trommelfell in die zweischichtige
größere Pars tensa und die dreischichtige (Epithel, Schleimhaut und Bindegewebsschicht)
kleinere Pars flaccida. Zentral vom Umbo ausgehend wird ein mit der Basis nach vorne unten
gerichteter Lichtreflex sichtbar, dessen Richtungsänderung oder Fehlen ermöglicht
Rückschlüsse auf Stellung und Spannung des Trommelfells. Die Gehörknöchelchen sind
ebenfalls schleimhautüberzogen und werden durch die Binnenohrmuskulatur (M. tensor
tympani, innerviert durch den N. mandibularis, und M. stapedius, innerviert durch den
N.facialis) bei lautem Schall versteift (Dämpfungsfunktion).
3.1.2. Anatomie des Innenohres
Foramen vestibuli
Cochlea
Bogengänge
Abbildung 4: Anatomie des Innenohres
Das im Felsenbein gelegene Innenohr besteht aus einem zusammenhängenden Gangsystem
(“Labyrinth“). Das knöcherne Labyrinth umgibt das häutige Layrinth.
Das Innenohr enthält die Cochlea (Hörschnecke) und die Bogengänge (Vestibularorgan). Die
ventral liegende Cochlea besteht aus einem der härtesten Knochen des menschlichen Körpers
und vollzieht 2 ½ Windungen um die Achse (Modiolus). Sie ist etwa 29 bis 35mm lang. Die
Schneckenwindungen sind durch die Lamina spiralis ossea und den Ductus cochlearis jeweils
in zwei mit Perilymphe gefüllte Etagen, die Scala vestibuli und die Scala tympani, geteilt. An
der Schneckenspitze sind die Scalen durch das Helicotrema miteinander verbunden. Die Scala
vestibuli öffnet sich in den Vorhof (Vestibulum), die Scala tympani endet zum Mittelohr hin
mit der Membran des runden Fensters. Die mit Endolymphe gefüllte häutige Schnecke
(Ductus cochlearis) hat im Querschnitt eine dreieckige Form und endet blind in der
Schneckspitze. Die obere Wand, die für Ionen durchlässige Reissnersche Membran, trennt
den Ductus cochlearis von der Scala vestibuli. Die äußere Wand, das Ligamentum spirale,
trägt die Stria vasculairs (zuständig für die Endolymphbildung) und dient der Basilarmembran
als Verankerung. Die untere Wand, die Basilarmembran, grenzt den Ductus cochlearis von
der Scala tympani ab. Der Basilarmembran sitzt das Corti-Organ auf und ist der mechanisch
wichtigste Teil des Ductus cochlearis. Die Breite der Basilarmembran nimmt von der
15
Schneckenbasis zur Schneckenspitze hin zu (von etwa 200µm bis 360µm). Der Ductus
cochlearis steht über den Ductus reuiens direkt mit dem Sacculus in Verbindung.
Das Corti-Organ liegt auf der Basilarmembran und wird von der Membrana tectoria bedeckt,
die vom Limbus laminae spiralis osseae ausgeht und mit den Sinneshaaren der äußeren
Haarzellen in Verbindung steht. Man unterscheidet Stützzellen, die zwei tunnelartige mit
Corti-Lymphe gefüllte Tunnelräume umschließen, und die in das Stützgerüst eingelagerten
Sinneszellen: eine Reihe innere und drei Reihen äußere Haarzellen. Die Membrana tectoria ist
am Limbus laminae spiralis osseae befestigt. Diese Limbuszellen produzieren die
Tektorialmembran, die direkt den Haarzellen aufliegt und im Siganltransduktionsprozess eine
wesentliche Bedeutung erfüllt. Die anderen Stützzellen seien der Vollständigkeit wegen
erwähnt: innere und äußere Pfeilerzellen, Deiters-zellen, Hensen-zellen und Claudius-zellen
(von innen nach außen).
3.1.3 Physiologie
Das menschliche Gehör hat die Aufgabe, Schallerereignisse in neuronale Signale zu
übersetzen. Der für uns hörbare Frequenzbereich liegt zwischen 16 bis 20 000 Herz. In dessen
Mitte findet sich der biologisch wichtige Sprachbereich (etwa zwischen 250 bis 4000 Hz).
Wir können Schalldrücke in einen großen Laustärkebereich (dynamischer Bereich des
Gehörs, siehe Kap. 5.1.6.4) zwischen 0 und 120dB (Hörschwelle bis Schmerzgrenze)
wahrnehmen. Man unterscheidet vier wichtige Schallqualitäten: Frequenz, Intensität,
Schallrichtung und Entfernung der Schallquelle.
Abbildung 5: Vereinfachte Darstellung der Funktion des Mittel- und Innenohres. Die Pfeile
geben die Ausbreitung des Schallreizes an. Die Nummern stehen für die einzelnen Schritte des
Hörens (siehe Text). Die Cochlea ist stark vereinfacht und vergrößert skizziert.
16
Die einzelnen Hörschritte im Überblick (eine genauere Beschreibung findet sich in den
folgenden Kapiteln):
1
Schallwellen treffen auf das Trommelfell und versetzen es in Schwingungen
2-4 Das Trommelfell überträgt die Schwingungen auf die Gehörknöchelchen-Kette
5
Die Steigbügelplatte überträgt die Schwingungen auf das ovale Fenster der Cochlea
und damit auf die dahinterliegende Perilymphflüssigkeit in der Scala vestibuli
6
Die Perilymphschwingung führt zu Relativbewegungen von Basilar- und
Tektorialmembran und bilden sog. Wanderwellen (siehe auch Abb. 6)
7-8 Die inneren Haarzellen wandeln diese Bewegungen in elektrische Nervenimpulse um.
Die einzelnen Nervenfasern werden gebündelt und bilden den Hörnerven
9
Die Perilymphschwingungen setzen sich über das Helicotrema auch auf die Scala
tympani fort und führen zu Ausgleichsbewegungen des runden
Fensters
3.1.3.1. Physiologie des Mittelohres
Trifft eine Schallwellenfront am Kopf ein, wird sie in Abhängigkeit von Einfallsrichtung und
Wellenlänge durch den Kopfform “abgeschattet“ oder gebeugt (Head shadow und Head
Related Tranfer Funktions - HRTFs). Wegen des hohen Impedanzunterschiedes zwischen
Luft und Knochen kann der Luftschall das Schläfenbein nur zu einem geringen Teil direkt in
Schwingungen versetzen (Knochenleitung). Das Mittelohr erfüllt hier die notwendige
Impedanztransformation: Die Gehörknöchelchenkette wirkt als System aufeinanderfolgender
Hebel und überträgt die Schwingungen auf das ovale Fenster. Durch den
Oberflächenunterschied des verhältnismäßig großen Trommelfells zur kleinen
Stapesfußfläche und den günstigen Hebelarmverhältnissen der Gehörknöchelchen wird eine
Schalldruckverstärkung um den Faktor 21 erreicht (siehe Abb. 6)
Abbildung 6: 21:1-Schallverstärkung durch die Ossikel
Das unversehrte und normal gespannte Trommelfell wird durch Schallwellen in
Schwingungen versetzt. Dadurch wird der Hammergriff, der direkt mit der Innenseite des
Trommelfells verbunden ist, mitbewegt. Die resultierende Drehbewegung des Hammers wird
auf den Amboß und von diesem weiter auf den Steigbügel übertragen, der mit seiner
Fußplatte dem ovalen Fenster anliegt. Die Membran des ovalen Fensters versetzt die
Perilymphe des Innenohres in Schwingungen und führt schließlich zu Relativbewegungen
17
zwischen Basilar- und Tektorialmembran und Erregung der Haarzellen (siehe Physiologie
des Innenohres).
Eine weitere Funktion des Mittelohres ist die Frequenzselektivität beim Lauschen. Diese soll
durch eine veränderte Eigenfrequenz der Gehörknöchelchen zustande kommen. Außerdem
kann eine Verkürzung der Nachschwingdauer durch gezielte Dämpfung erreicht werden.
Diese Phänomene sind durch die Impedanzaudiometrie objektivierbar geworden (siehe
Kap.4.5).
Darüber hinaus erlaubt das gesunde Mittelohr die für die physiologische Wanderwelle im
Innenohr erforderlichen, gegenphasigen Ein- und Ausschwingungen der ovalen und runden
Fenster. Der Schall tritt nur dann durch das ovale Fenster in die Cochlea ein, wenn das runde
Fenster durch das Trommelfell vor dem Außenschall durch das Trommelfell geschützt ist.
Dieses Phänomen wird Schallprotektion genannt.
Eine ungehinderte Beweglichkeit des Trommelfells ist eine weitere Voraussetzung. Hierzu
muss der Luftdruck im äußeren Gehörgang und im Mittelohr gleich groß sein, was durch den
Druckausgleich über die Tube ermöglicht wird. Jede Tubenventilationsstörung kann
Druckunterschiede verursachen, die im Mittelohr eingeschlossene Luft wird resorbiert und
auf Dauer durch Flüssigkeit ersetzt (Sero/Mukotympanon) und die Trommelfellbeweglichkeit
dadurch erheblich eingeschränkt.
Die Binnenohrmuskeln, M. tensor tympani und M. stapedius, kontrahieren sich reflektorisch
unter Einwirkung von lautem Schall (die Reflexschwelle liegt zwischen 70 und 90 dB) und
erhöhen die Impedanz des Mittelohres: Eine Kontraktion des M.tensor tympani, der am
Hammergriff ansetzt, bewirkt eine verstärkte Spannung des Trommelfells, es wird mehr
Schall zurückreflektiert und weniger in Eigenschwingung umgewandelt. Der M. stapedius
kann die Steigbügelplatte leicht ankippen und so eine verminderte Energieübertragung
erreichen. Beim Stapediusreflex handelt es sich um einen akustikofacialen Reflex: Der
afferente Schenkel des Reflexes läuft in der Hörbahn, auf Höhe des oberen Olivenkerns
erfolgt die Umschaltung auf efferente Facialisfasern. Durch ipsi- und kontralaterale
Verschaltungen zwischen Hörbahn und Facialiskernen kommt es über den N.facialis (aus dem
der N.stapedius abgeht) zu Kontraktionen des M.stapedius in beiden Ohren (auch bei
einseitiger Beschallung).
3.1.3.2. Physiologie des Innenohres
Das heutige Wissen über die Funktion des Innenohres ist noch immer lückenhaft, unzählige
Mechanismen der Cochlea sind noch unerforscht.
1885 legte Helmholz seiner Resonanztheorie [7] zugrunde, dass die Basilarmembran aus
verschieden langen und verschieden stark gespannten Fasern (wie die Saiten eines Klavieres)
besteht. Es sollen dann immer diejenigen Fasern durch Resonanz in Schwingung geraten,
deren Eigenfrequenz dem einwirkenden Schall entspricht. Diese Theorie ist heute nur noch
von historischem Interesse.
Die hydrodynamische Theorie nach Béséky und Ranke stützt sich auf die direkte
Beobachtung von Schneckenmodellen und anatomischen Präparaten. Béséky demonstrierte,
das die Basilarmembran Wanderwellen unterstützt, die vom ovalen Fenster bis zum Apex der
Cochlea wandern [8]. Der elastische Verschluss des runden Fensters gestattet den
Volumenverschiebungen ein Ausweichen. Die zunehmende Breite der Basilarmembran, ihre
Elastizität und der abnehmende Durchmesser des knöchernen Kanals geben diesen
Wanderwellen besondere Eigenschaften: Ihre Amplitude wächst im Fortschreiten bis zu einer
18
bestimmten Stelle mit maximaler Auslenkung an und bricht dann rasch zusammen (siehe
Abb.7).
Abbildung 7: Wanderwelle nach Béséky
Hierbei kommt es zur Dispersion, d.h. einer räumlichen Trennung nach Frequenzen: Hohe
Frequenzen bilden ihr Amplitudenmaximum an der Schneckenbasis, niedrige Frequenzen an
der Schneckenspitze. Dieses Ortsprinzip nennt man auch Tonotopie. Béséky erhielt für seine
Arbeiten über die Cochleafunktionen den Nobelpreis im Jahre 1961.
Das Auflösungsvermögen der passiven Wanderwellen alleine wäre für eine differenzierte
akustische Analyse allerdings viel zu grob. Erst eine weitere - mikromechanische – Funktion
ermöglicht die Feinabstimmung. Man fand heraus, dass bei Leicheninnenohren die
Frequenzselektivität geringer war als bei lebenden Innenohren. Man führte dies auf einen
energieabhängigen Prozess zurück [9]. Man erkannte diesen als eine Leistung der äußeren
Haarzellen, die mit ihren längsten Zilien ebenfalls bis in die Tektorialmembran reichen. Sie
besitzen die Fähigkeit zu aktiven, rhythmischen Kontraktionen (bis zu 30 kHz) [10], die
sowohl verstärkend als auch dämpfend auf die Amplitude der Schwingungen einwirken
können - dies wird auch als das Prinzip der Otoakustischen Emissionen (OAE) angenommen
(Kap. 4.6). Durch diese Amplitudenverstärkung und aktive Feinabstimmung wird eine scharfe
und kontrastreiche Abbildung der Wanderwelle auf der Basilarmembran möglich. Ein
ähnliches System der Informationsverfeinerung ist auch auf der Netzhaut des Auges bekannt
(laterale Inhibition).
Die schallinduzierte Auslenkung der Basilarmembran führt zu einer Relativbewegung
zwischen Basilar- und Tektorialmembran, da diese an unterschiedlichen Punkten aufgehängt
sind. Dadurch werden die längsten Stereozilien der Haarzellen abgeknickt. Die Haarzellen
sind die eigentlichen Sinneszellen des Corti-Organes. Sie besitzen an der der
Tektorialmembran zugewandten Seite etwa 100 kleine Sinneshärchen, die Stereozilien,
welche mit ihrer Spitze in die gallertigen Tektorialmembran eingebettet sind.
Eine Defletion der Zilien infolge des Schallreizes führt zur Änderung des Membranpotentials
(Rezeptorpotential). Einzigartig im menschlichen Körper sind dabei die
elektrophysiologischen und elektrochemischen Ausgangsbedingungen:
Die Endolymphe hat eine ungewöhnlich hohe Kaliumkonzentration von etwa 140 mmol/l,
und ist gegenüber den übrigen Extrazellularräumen des Körpers stark positiv geladen (etwa
+85mV). Dieses ständig vorhandene Potential heißt endokochleäres Potential.
Die Zilien grenzen an den Endolymphraum mit seinem Potential von +85mV, das
Ruhemembranpotential der äußeren Haarzellen beträgt –70mV und bei den inneren
Haarzellen –40mV. Dadurch errechnet sich für die Zilienoberfläche eine
Membranpotentialdifferenz von etwa 125 - 155mV. Weil die K+-Ionenkonzentration der der
Endolymphe mit 140mmol/l etwa der intrazellulären K+-Ionenkonzentration entspricht,
errechnet sich (nach der Nernst-Gleichung) ein K+-Ionen-Gleichgewichtspotential von 0mV.
Das bedeutet, dass die gesamte transmembranale Potentialdifferenz als treibende Kraft für den
K+-Einstrom in die Zelle zur Verfügung steht. Eine Defletion der Zilien infolge des
19
Schallreizes öffnet K+-Kanäle an der Spitze der Haarzelle. Durch diese strömen K+-Ionen aus
der Endolymphe in die Haarzelle und depolarisieren diese. Zur Repolarisation besitzt die
Zelle kaliumspezifische Ionenkanäle an der seitlichen Zellmembran, die ihrerseits wiederum
durch die Depolarisation geöffnet werden. Durch diese können die K+-Ionen die Haarzelle
wieder seitlich verlassen und das Membranpotential wieder auf den Ausgangswert anheben.
Durch diesen Mechanismus verbrauchen die Haarzellen bei der elektromechanischen
Transduktion keine zelleigene Energie.
Die Defletion der Stereozilien bewirkt also eine Depolarisation der inneren Haarzellen und
über Calcium-Ionen Einstrom aus der Perilymphe eine Freisetzung von Neurotransmittern am
unteren Ende. Der afferente Transmitter wurde noch nicht sicher identifiziert, es handelt sich
aber hochwahrscheinlich um Glutamat oder eine verwandte Verbindung. Er gelangt durch
Diffusion in den synaptischen Spalt und bindet an entsprechende Rezeptoren an der
Nervenzellmembran. Das dadurch ausgelöste Nervenaktionspotential wir dann über Hörnerv,
Hirnstamm und zentrale Hörbahn bis zum auditorischen Kortex weitergeleitet:
3.1.4. Hörbahn
Die Nervenfasern der Hörbahn haben bei der Geburt noch keine Myelinscheide und zeigen
daher auch eine langsamere Nervenleitgeschwindigkeit als bei Erwachsenen. Die
Myelinscheide wächst erst in den ersten beiden Lebensjahren aus (Hörbahnreifung). In den
Kerngebieten des Hirnstammes wird die Hörbahn mehrfach synaptisch umgeschaltet. Je nach
Stimulation des Gehörs gehen nicht benutzte Synapsen zugrunde, während andere stark
benutzte nachwachsen (Bahnung). Bahnung und Reifung finden allerdings nur in sog.
sensiblen Phasen statt, in denen adäquate Hörreize das Wachstum der Hörbahn noch
beeinflussen können. Ohne geeignete Stimulation schließt die Hörbahnreifung auf einem
niedrigen Niveau ab. Wegen der abnehmenden Plastizität des Gehirnes kann eine nicht
ausgereifte Hörbahn im Erwachsenenalter nicht mehr entwickelt werden, selbst wenn dann
zum Beispiel durch ein Cochlea Implantat geeignete Hörreize angeboten werden.
Die Hörbahn hat nicht nur die Aufgabe Nervenimpulse an den auditorischen Kortex zu leiten.
Durch zahlreiche Interneurone und komplexe inhibitorische und exzitatorische
Verschaltungen beginnt die Informationsanalyse bereits in der Hörbahn
(siehe Kap.3.1.5. bis 3.1.7.).
Der Hörnerv (N.VIII=N.vestibulocochlearis) leitet, zusammen mit den Afferenzen des
Gleichgewichtsorganes, das Hörsignal zentralwärts. Er läuft gemeinsam mit dem N.facialis
und dem N.intermedius durch den Meatus acusticus internus im Felsenbein, um diesen später
wieder durch den Porus acusticus internus zu verlassen und in Höhe des
Kleinhirnbrückenwinkels in den Hirnstamm einzutreten.
Jede Cochlea ist mit beiden Hirnhälften verbunden. Dies ist durch den teilweise gekreuzten
Verlauf der Hörbahn zu erklären:
- Erstes Neuron: Die bipolaren Zellen des ersten Neurons bilden das Ganglion spirale,
das direkt an der Spindel der Cochlea liegt. Die distalen Axone verbinden das
Ganglion spirale mit den Rezeptoren, die proximalen Axone bilden den N. cochlearis
und ziehen zum Kleinhirnbrückenwinkel, wo die Umschaltung auf das zweite Neuron
im Nucleus cochlearis ventralis bzw. dorsalis erfolgt.
- Zweites Neuron: vom dorsalen Cochleariskern laufen die Fasern zu 90% gekreuzt
direkt als sog. “schnelle Bahn“ zum Colliculus inferior, die restlichen 10% verlaufen
ipsilateral. Vom ventralen Kern ziehen die Fasern teils gekreuzt, teils ungekreuzt
20
-
-
(“langsame Bahn“) zur oberen Olive, die somit als erste Struktur in der Hörbahn
Afferenzen von beiden Ohren (binaurales Hören) erhält.
Drittes Neuron: Von der oberen Olive laufen die Fasern, die jetzt teilweise von der
Gegenseite kommen, im Lemniscus lateralis über den Colliculus inferior, in dem sich
die “schnelle Bahn“ wieder der “langsamen Bahn“ anschließt, zum Corpus
geniculatum mediale.
Viertes Neuron: Vom Corpus geniculatum mediale zieht die Hörstrahlung (Radiatio
acustica) in die Hirnrinde zur Heschl-Querwindung des Temporallappens. Hier finden
sich der primären auditorischen Kortex und ein auditorisches Assoziationsfeld. In
tieferen Schichten des Kortex befinden sich die dorsalen und ventralen
Projektionsfelder.
Ein Neuron einer niedrigen Ebene ist mit mehreren Neuronen der nächsthöheren Ebene und
umgekehrt verbunden. Durch dieses “Divergenz-Konvergenzprinzip“ soll die Übertragung
durch mehrere parallele Bahnen weniger störungsanfällig werden.
Neben den afferenten Fasern existieren aber auch Efferenzen, die vorwiegend zu den äußeren
Haarzellen ziehen und modulierenden Einfluss auf die Erfordernisse der jeweiligen
Hörsituation haben: So sollen die äußeren Haarzellen unter anderem die Funktion eines
kochleären Vorverstärkers haben, dessen Steuerung über die aktive Kontraktilität der Zilien
erfolgt. Die bei der Prüfung der otoakustischen Emissionen (OAE) registrierten
Schallaussendungen des Innenohres werden vermutlich ebenfalls durch die aktiven Prozesse
dieser Zellen verursacht (siehe Kap.4.6.).
3.1.5. Signal-Kodierung
Vier Prinzipien der Informationkodierung können auf der Hörbahn unterschieden werden:
- Tonotopie: Jede Haarzelle und Nervenfaser ist einer ganz bestimmten Tonfrequenz
zugeordnet: nur durch diese Frequenz wird die zughörige Hörnervenfaser (durch das
Amplitudenmaximum der Wanderwelle auf der Basilarmembran) maximal erregt.
Diese Frequenz heißt charakteristische Frequenz oder Bestfrequenz. Diese Tonotopie
wird im weiteren Verlauf der Hörbahn beibehalten und lässt sich bis zur primären
Hörrinde verfolgen.
- Intensitätskodierung: Die Lautstärke, also die Höhe des Schalldruckpegels, wird durch
die Entladungsfrequenz codiert. Bei Erreichen einer maximalen Entladungsfrequenz
werden benachbarte Nervenfasern rekrutiert und so auch sehr Laute Schallreize
differenzierbar.
- Die Zeitdauer des Schallreizes wird durch die Zeit der Aktivierung codiert.
- Periodizitätsanalyse: Hier werden Wiederholungen im Schallsignal (Periodizität)
bereits auf Hörbahnebene erkannt und in die Schallanalyse eingegliedert. Obwohl
begrenzt durch die Refraktärzeit der Nerven und Synapsen, gelingt durch das sog.
Konvergenz-Divergenz-Prinzip eine Periodizitätserkennung bis in den Bereich von
5-6kHz und deckt damit den Hauptsprachbereich ab.
3.1.6. Räumliches Hören – Richtungshören
Die Richtung einer Schallquelle kann geortet werden. Das Richtungshören ist eine Leistung
der zentralen Signalverarbeitung und erfordert binaurales Hören. In bestimmten Bereichen,
etwa der oberen Olive (LSO) oder dem Colliculus inferior, finden sich auf die
21
Raumorientierung hochspezialisierte Neurone, welche die von beiden Ohren ankommenden
Signale miteinander auf Zeit- und Intensitätsunterschiede vergleichen.
Angenommen die Schallquelle liegt seitlich vom Kopf. Dann ist sie von dem abgewandten
Ohr weiter entfernt als vom zugewandten. Der Schall trifft dadurch am abgewandten Ohr
etwas später und leiser (durch die Abschattung des Kopfes “Head Shadow“) ein. Diese
Unterschiede werden zentral im Verlauf der Hörbahn analysiert:
- Intensitätsunterschiede (IID (oder ILD) =interaural intensity (level) differences): der
gerade noch erkennbare Unterschied (JND=just noticeable difference) wird von
verschiedenen Autoren zwischen 0,6 und 2 dB angegeben und ist frequenzabhängig
[11]. Eine gute Übersicht liefert Blauert in seinem Buch “spatial hearing“ [12]. Für
bilaterale CI-Träger scheint der JND im Bereich der minimalen Stromstärkenstufen
des Implantates zu liegen [89 bis 96].
- Laufzeitunterschiede (ITD=interaural time differences): der JND wird hier von den
verschiedenen Autoren zwischen 2 und 15µs angegeben [87],[12]. Für bilaterale CI2Träger (COMBI 40/40+) können JNDs im Bereich von bis zu 50µs und darunter
beobachtet werden [89 bis 91].
Durch Auswertung dieser beiden Parameter (“Cues“) ist es dem menschlichen Gehör
möglich, Richtungsabweichungen von der Mittellinie ab etwa 3˚ zu registrieren. (Angaben in
der Literatur reichen von 0,75 bis 4,4˚ [12]).
So kann der Raumwinkel einer Schallquelle bestimmt werden. Für die Entscheidung, ob diese
allerdings oben, unten, vorne oder hinten liegt, ist vor allem auch die Form der Ohrmuscheln
wichtig: Je nachdem, in welchem Winkel der Schall auf die Ohrmuschel auftrifft, wird er
verformt (verzerrt). Diese Verzerrungen und spektrale Unterschiede können zentral zum
räumlichen Hören (zumindest in der Medianebene) miteinbezogen werden [13].
Weiters spielen Intensitäts-, Laufzeit-, und spektrale Unterschiede auch eine wichtige Rolle
für das Hören im Störschall, um z.B. ein störendes Hintergrundgeräusch und den Sprecher als
zwei räumlich getrennte Schallquellen (Störsignal und Nutzsingal) wahrzunehmen, und die
Konzentration auf den Sprecher zu halten (Coctailparty Effekt, Squelcheffekt). Um diese
Möglichkeiten auch beidseits hörgestörten Personen zugänglich zu machen, sollten sie auf
beiden Ohren eine Hörhilfe erhalten (bilaterale Hörgeräteversorgung oder Bilaterale Cochlea
Implantation).
3.1.7. Spracherkennung
Die Spracherkennung ist wahrscheinlich die wichtigste Aufgabe des menschlichen Gehörs.
Die Mechanismen werden erst teilweise verstanden: Durch Frequenz-, Intensitäts-,
Periodizitäts- und Segmentanalysen können bestimmte Eigenschaften des Schallmusters
herausgefiltert werden. So gibt es hochspezialisierte Neurone, die z.B. nur den Beginn oder
das Ende von Schallreizen, deren Zeitdauer, Wiederholungen, oder Änderungen der Frequenz
bzw. Amplitude analysieren. Schon die Erkennung, dass ein akustisches Signal nicht nur
Rauschen darstellt, sondern Sprache und damit sinnbehaftet ist, setzt komplexe
Bearbeitungsschritte voraus. Bereits zu Beginn eines Wortes wird im Kurz- und
Langzeitgedächtnis, u.a. im Wernicke-Sprachzentrum, nach abgespeicherten passenden
Übereinstimmungen gesucht. Würde man die Spracherkennung rein technisch betrachten,
stellt sie auf jeden Fall eine sehr “rechenintensive“ Leistung des Gehirns dar. Das Gehirn
arbeitet zwar langsamer als unsere heutigen Computer, kann die niedrigere
Datenverarbeitungsgeschwindigkeit aber durch einen hohen Grad an Parallelverarbeitung und
Plastizität mehr als nur kompensieren.
22
3.2.
Ätiologie kindlicher Hörstörungen
Die besondere Bedeutung kindlicher Hörstörungen liegt in der Tatsache, dass sie früh
diagnostiziert werden müssen, um möglichen irreparablen Rückständen in der sprachlichen,
intellektuellen, psychosozialen und emotionalen Entwicklung rechtzeitig therapeutisch
entgegenzuwirken [14].
Prozesse wie die Sprachentwicklung oder die Hörbahnentwicklung sind nur in der Kindheit in
den sogenannten kritischen Phasen möglich [3] (siehe auch Kap.2.2.1, Kap.3.1.4). Eine zu
spät gestellte Diagnose oder eine verspätete effiziente Behandlung einer angeborenen oder
prälingual erworbenen Hörstörung kann nie mehr die verpassten therapeutischen
Möglichkeiten der ersten Lebensjahre aufholen: Ohne Nervenimpulse und Höreindrücke
reifen weder die Hörbahn noch der auditorische Kortex voll aus.
Bei einem hochgradig hörgestörten Kind stockt die Sprachentwicklung in der 1. bzw.
2.Lallphase bevor es schließlich zur Regression der Sprachentwicklung kommt und die
Kinder schließlich wieder verstummen. Es besteht die dringende Notwendigkeit einer frühen
Identifizierung von Risikopatienten [15] sowie einer raschen Abklärung, um ein möglichst
niedriges Alter der Erstdiagnose und einen verzögerungsfreien Behandlungsbeginn zu
gewährleisten [16], [17].
Die Geschlechterverteilung der tauben Kinder zeigt ein noch unerklärtes Überwiegen der
Knaben mit 54:46 Prozent (männlich/weiblich) [18].
Bei etwa 50 Prozent aller tauben Kinder lassen sich genetische Faktoren nachweisen, in etwa
30 Prozent finden sich erworbene Ursachen und 20 Prozent der Fälle bleiben äthiologisch
ungeklärt. Diese Prozentangaben variieren stark in der medizinischen-genetischen Literatur.
Das Wissen um die Formen der genetischen Innenohrhörstörungen hat sich in den letzten fünf
Jahren dramatisch erweitert und führt dazu, dass zukünftig weniger Fälle äthiologisch
ungeklärt bleiben [19].
Eine primär bestehende isolierte Innenohr-Hörstörung führt obligat zu einer zentralen
Schwerhörigkeit auf Grund einer Hörbahnreifungsstörung, weil während der sensiblen Phasen
der Hörbahnreifung weder eine ausreichende akustische Rückkoppelung noch eine
Stimulation der zentralen Hörbahnen erfolgt. Neben Sprech- und Sprachstörungen kann die
akustische Deprivation bei unzureichender Förderung auch zu irreversiblen Defiziten in der
intellektuellen, kognitiven, emotionalen und psychosozialen Entwicklung des Kindes führen.
3.2.1. Ursachen sensorineuraler Hörstörungen
Synonyme: Schallempfindungs-Hörstörung, Innenohr-Hörstörung/Schwerhörigkeit,
sensoneurinale Hörstörung
Die Bezeichnung Innenohrschwerhörigkeit besagt, dass eine Störung der Reizaufnahme bzw.
Reizumwandlung im Innenohr zwischen Steigbügelfußplatte und dem ersten Neuron der
Hörbahn vorliegt. Prinzipiell kommen folgende Störungen in Frage:
- angeborene Fehlbildungen der Cochlea (Übersicht: Tabelle 3)
- erworbene (entzündlich oder traumatische) Zerstörung der Cochlea
- isolierte Funktionsstörungen einzelner Innenohrstrukturen (z.B. nur der Haarzellen
oder der Stria vaskularis - z.B. mit Veränderung der Endolymphproduktion)
Die heute am häufigsten verwendete Unterscheidung angeborener Labyrinthfehlbildungen in
die Typen Scheibe, Michel, Mondini und Alexanderi geht auf Siebenmann (1904) [20] zurück
und ist eigentlich inzwischen überholt, da hier kongenitale Folgezustände exogener
23
Fetopathien (z.B. Röteln, siehe nächstes Kapitel) und echte Fehlbildungen durch
Entwicklungshemmung nicht unterschieden wurden. Nach Mündnich und Terrahe [21] wurden
die Labyrinthfehlbildungen deshalb in die Typen 0-3 A/B unterteilt. Die Zahl (0,1,2 oder 3)
gibt die Zahl der betroffenen Bogengänge an, A/B gibt an, ob nur das Bogengangsystem (A)
oder auch die Schnecke betroffen ist (B).
Marangos und Aschendorf [74] schlagen für die bei Cochlea Implantationen klinisch
relevanten Innenohrfehlbildungen folgende Einteilung vor:
1. inkomplette Embryogenese
komplette Labyrinthaplasie (Typ Michel)
common cavity
Cochlea-Aplasie/Hypoplasie
Bogengang-Aplasie/Hypoplasie
Hypoplasie des gesammten Innenohhres
Mondini Dysplasie
2. Entwicklungsstörungen
erweiterter Aquäductus vestibuli
verengter innerer Gehörgang
lange Crista transversa
inkomplette knöcherne kochleomeatale Separation
3. Fehlbildungen bei Syndromen
Tabelle 3: kongenitale cochleäre Fehlbildungen [74]
Audiometrisch ist bei Innenohrhörstörungen die Hörschwelle sowohl über Luftleitung als
auch über Knochenleitung verschlechtert. Bei einseitiger Schallempfindungsstörung ergibt
der Weber-Versuch eine Lateralisation ins gesunde bzw. bessere Ohr, der Rinne-Versuch
bleibt aber positiv. Zur Diagnose von beidseitigen seitengleichen Innenohrhörstörungen sind
diese Stimmgabelversuche allerdings ungeeignet, auch eine Unterscheidung in retrocochleäre
und kochleäre Störungen ist unmöglich. Hier müssen andere Methoden zur Gehörprüfung
angewendet werden (siehe Kap.4).
3.2.1.1. Genetisch bedingte Innenohr-Hörstörungen
Synonym: hereditäre (congenitale) Innenohr-Hörstörungen
Schwere genetisch bedingte sensorineurale Hörverminderungen mit über 60dB verminderter
Hörschwelle treten bei 1:750 bis 1:1000 Geburten auf [19],[22]. Sie manifestieren sich
entweder schon bei der Geburt oder erst in den ersten Lebensjahren.
Man unterscheidet:
- syndromatische Formen (ca. 30 %): ca. 160 bekannte Syndrome
- nicht syndromatische Formen (ca. 70 %): isolierte Hörstörungen
Folgende Erbgänge genetischer Innenohrhörstörungen sind dzt. bekannt:
1. autosomal rezessiv (größter Anteil der erblichen Schwerhörigkeiten): z.B. GJB2 –
Connexin 26 Mutationen
2. autosomal dominant (seltener): die Schwerhörigkeit ist bei Geburt meist noch nicht
voll ausgebildet (progredienter Hörverlust im späten Kindes/Jugendalter)
3. X-chromosomal rezessiv (selten)
24
In mehr als 50% der sensoneuronalen kindlichen Hörstörungen können heute genetische
Ursachen identifiziert werden. Bis heute sind mindestens 53 Genloci für isolierte und
mindestens 15 Genloci für syndromale Hörstörungen bekannt. Besonders häufig (etwa 50%
aller prelingualen Taubheits-Fälle) sind Mutationen im Genlocus DFNB1 an dem GJB2
(Connexin 26) Gen. Diese Mutaionen verursachen eine autosomal-rezessive nicht-syndromale
Hörstörung. Bis heute wurden alleine für das GJB2-Gen 26 verschiedene Mutationen
gefunden, die häufigste derzeit bekannte ist die Deletion 35delG (82% aller GJB2Mutationen) [23]. Andere seltenere Erbgänge betreffen Mutationen, die autosomal-dominant
oder X-chromosomal weitergegeben werden.
Autosomal-dominante Hörstörungen zeigen anfänglich oft noch ein Restgehör, welches aber
progredient im Kindes- oder Jugendalter verfällt. Prognostischen Aussagen sollten im
Einzelfall aber eher zurückhaltend getätigt werden, wenn keine genaue Familienanamnese
und Erbfolge bekannt ist. Im Einzelfall wird sich die Prognose einer hereditären Hörstörung
nur abschätzen lassen, wenn man auch ältere Familienmitglieder untersuchen kann.
Welches Wiederholungsrisko bei einem schwerhörigen Kind für das nächste Kind besteht,
hängt vom Erbmodus ab. Statistische Untersuchungen zeigen, dass taube Kinder bei tauben
Eltern (auch wenn beide taub sind) nicht etwa die Regel, sondern die Ausnahme darstellen:
Grund hierfür sind die zahlreichen und vor allem unterschiedlichen Ursachen für erworbene
und genetische Hörstörungen.
Man kann zwischen folgenden Elternkonstellationen unterscheiden:
- Paare von einem tauben Menschen mit einem normal Hörenden: Bei der häufigen
autosomal-rezessiven Taubheit ist das Erkrankungsrisiko der nächsten Generation
nicht erhöht, alle Kinder erben aber die Veranlagung vom tauben Elternteil, sind also
Überträger. Nur etwa 10% aller tauben Menschen haben eine autosomal-dominante
Taubheit: 50% der Kinder wird hier erkranken, wenn ein Elternteil eine solche hat.
- Paare von zwei tauben Menschen: Bei nicht erblicher (=erworbener) Gehörlosigkeit
besteht kein erhöhtes Erkrankungsrisiko. Wenn nur ein Elternteil eine erbliche
Taubheit hat (und der andere eine erworbene) gilt dasselbe wie bei Ehen von einem
Tauben und einem Gesunden (s.o.). Wenn beide Eltern eine erbliche Taubheit haben
ist das Erkrankungsrisiko abhängig von der Konstellation: z.B.: 50%
Erkrankungsrisiko wenn nur ein Elternteil, 75% wenn beide Eltern eine autosomaldominante Form haben. Haben beide Eltern eine identische autosomal-rezessive Form
sind beide genetisch homozygot und 100% der Kinder taub. Falls keine identische
aut.rez. Veranlagung vorliegt sind alle Kinder hörend. Falls keine schlüssige
genetische Identifizierung der genauen aut.rez. Form bei beiden Eltern gelingt, liefert
das erste Kind die Antwort: Ein normal Hörendes Kind beweist dann in der Regel eine
heterogene Taubheitsursache der beiden Eltern.
3.2.1.2.
Syndrome mit Innenohrschwerhörigkeit
Bei vielen syndromatischen Hörstörungen werden die assoziierten Veränderungen der
anderen zusätzlich betroffenen Organe erst später im Verlauf der Kindheit manifest. Deshalb
sollten hörgestörte Kinder im Alter von 10-14 Jahren noch einmal kinderärztlich und
augenärztlich untersucht werden [2]. Einen umfassende Darstellung der ca. 160 bekannten
Syndrome gibt Leiber [24]. Hier sollen einige der häufigeren Syndrome erwähnt werden:
Alport-Syndrom: Hörstörung plus Niereninsuffizienz. Die Innenohrschwerhörigkeit ist
symmetrisch und progressiv, wird aber meist erst in der 2. Lebensdekade manifest. Hinzu
kommt eine thermische vestibulare Untererregbarkeit. Gelegentlich schreitet die Hörstörung
25
auch schubweise fort, daher sollte bei kindlichem “Hörsturz“ immer ein Alport-Syndrom
ausgeschlossen werden! Hinzu kommt eine chronisch progrediente Nephritis, die früher oder
später in einer terminalen Niereninsuffizienz endet. Man unterscheidet TYP 1-6, wobei
folgende Kriterien zur Einteilung herangezogen werden: der Erbgang (aut.dom oder Xchr.rez.), Manifestationsalter der Nephropathie (Jugend- bis späteres Erwachsenenalter),
Augenanomalien (Lentikokonus, Linsentrübungen, Spärophakie, Augenhintergrundveränderungen usw. ) und eine ev. vorkommende Thrombozytopathie.
Usher-Syndrom: Hörstörung plus Sehstöung (Retinitis pigmentosa). Aut.rez. (Typ 1-3) oder
X-chr. (Typ 4) angeborene (Typ1 – 90% der Fälle) oder früh sich manifestierende meist nicht
progrediente Innenohrschwerhörigkeit, vor allem im Hochtonbereich. Die Retinitis
pigmentosa beginnt im Kindesalter (Typ1) oder erst in der 2. Dekade (Typ2). Der Typ3 weist
eine progrediente Schwerhörigkeit auf, begleitenden Augenveränderungen beginnen in der
Pubertät [25].
Pendred-Syndrom: Hörstörung plus Struma und milder Hypothyreose. Aut.rez. Syndrom mit
missense-Mutationen auf dem Chromosom 7q22-q31.1 (PDS-Gen), kodierend für einen
Sulfattransporter [26]. Hypothyreose und Struma können im Kindesalter noch subklinisch sein.
Die Diagnose ist dann nur mittels Depletionstest mit Jod123, Perchloratausscheidungstest oder
genetischer Untersuchung möglich [27].
Franceschetti-Syndrom: Hörstörung plus typische Facies (“Vogelgesicht“): antimongoloide
Lidspalten, Kolobombildung des Unterlids, Oberkieferhypoplasie, Gaumen-Fehlbildung,
Ohrmuscheldysmorphie. Autosomal-dominant.
3.2.1.3. Erworbene Innenohrschwerhörigkeit
Bei den nicht-hereditären (erworbenen) Hörstörungen wird nach dem Entstehungszeitpunkt
zwischen prä-, peri- und postnatal erworbenen Hörstörungen unterschieden. Siehe dazu die
Übersicht auf Tabelle 4 (nächste Seite).
3.2.1.3.1 Meningitis
Meningitis gilt bei Kindern und Erwachsenen als insgesamt häufigste Taubheitsursache.
Bei bis zu 10% aller Kinder mit einer akuten bakteriellen Meningitis kommt es als
Komplikation zu einem uni- oder bilateraler Hörverlust. Ein anfangs noch vorhandenes
Restgehör kann im weiteren Verlauf progredient verfallen, da es zu einer teilweisen oder
vollständigen Verknöcherung der Cochlea (Labyrinthitis ossificans) kommen kann. Dabei
wird vor allem das Corti-Organ geschädigt. Hörnerv und Hörbahn bleiben meist unversehrt,
was therapeutisch eine Cochlea Implantation erlaubt. Infektionen im subarachnoidalen Spalt
breiten sich auf zwei Wegen bis zur Cochlea aus: Der Erste führt von der Basis des Meatus
acusticus internus durch das Felsenbein zur Scala tympani der basalen Windung in der Nähe
des runden Fensters. Der Zweite Weg führt, ausgehend von lateralen Anteilen des Canalis
acusticus internus, über kleine Knochenkanäle von an der rostralen Fläche des Felsenbeins.
(Eine Übersicht kindlicher Hörstörungen gibt Tabelle 4 auf der nächsten Seite)
26
PRÄNATAL
ERWORBENE
HÖRSTÖRUNG:
Hereditäre Schwerhörigkeit (positive Familienanamnese)
Schwangerschaftsinfektionen: (vor der 22. SSW)
Rötelnembryopathie
connatale Lues
Toxoplasmose
Toxisch-medikamentös:
Alkoholfetopathie
iv-Drogen
Thalidomid (Contergan- Katastrophe 1960)
Chinin
Schwerer Diabetes Mellitus der Mutter
Plazentainsuffizienz (Ursache einer pränatalen Hypoxie/Asphyxie)
Schwere Blutungen und vorzeitige Wehen in der Schwangerschaft
ionisierende Strahlen in der Schwangerschaft (Reaktorunfall, therapeutisch)
PERINATAL
ERWORBENE
HÖRSTÖRUNG:
schwere ASPHYXIE (Apgar < 4)
Frühgeburt (<1500 g)
Geburtstrauma (mech. Trauma mit Hirnblutungen und Einbluten in die Cochlea)
Infektiös: Herpes simplex/zoster, Zytomegalie, Masern u.a.
Rhesusinkompatibilität, Ikterus gravis (Hyperbilirubinämie > 20mg%)
neonatale Meningitis/Sepsis
POSTNATAL ERWORBENE HÖRSTÖRUNG:
MENINGITIS, Meningoenzephalitis
ototoxische Medikamente: Aminogycosid-Antibiotika, Diuretika, Chemotherapie
schwere Mumps- oder Maserninfektion im Säuglingsalter
rez. OTITIS MEDIA (=> komb. Schalleitungs- Schallempfindungsstörung)
TRAUMEN (otobasale Frakturen, Contusio labyrinthi, akust. Trauma z.B. Explosion)
Morbus Menière / kindlicher Hörsturz (selten, DD: hereditär-progrediente Hörstörung,
psychogene Hörstörung)
Tabelle 4: Übersicht erworbener Hörstörungen im Kindesalter
27
3.2.1.3.2 Labyrinthitis
Praktisch alle in der Tabelle 4 angeführten Infektionen können das Innenohr über eine
virale/bakterielle, hämatogene/fortgeleitete Layrinthitis schädigen.
3.2.1.3.3 perinatale und pränatale Asphyxie
Häufigste Ursache der erworbenen angeborenen Innenohrschwerhörigkeit. Diagnostisch
wegweisend sind ein niedriges Geburtsgewicht, vorzeitige Wehen, Plazentainsuffizienz,
starke Blutungen in der Schwangerschaft und ein niedriger APGAR-Score.
Beim APGAR-Score werden Atmung, Puls, Grundtonus, Aussehen und Reflexe des
Neugeborenen 5/10 Minuten nach der Geburt jeweils auf einer 3-Stufenskala (0,1 oder 2
Punkte) bewertet. Normalerweise erreicht das Neugeborene 9-10 Punkte. Weniger als 7
Punkte weisen auf einen Depressionszustand hin. Am häufigsten wird dieser durch perinatale
Hypoxien ausgelöst. Ein kurzfristiger Sauerstoffmangel ruft zunächst eine
Hochtonschwerhörigkeit hervor, längere oder schwerere Asphyxie meist eine pantonale
Hörstörung bis Gehörlosigkeit. Zusätzlich treten in diesen Fällen fast immer auch andere
Schädigungen auf: Besonders häufig sind Hirnschäden, die eine psychomotorische
Entwicklungsverzögerung nach sich ziehen können. Im Extremfall kommt es zu zerebralen
Bewegungsstörungen und geistiger Behinderung. Häufig werden aber auch diese im
Verhalten stark gestörten Kinder nach einer audiologischen Versorgung wesentlich ruhiger
und holen in der Entwicklung deutlich auf, wenn die akustische Deprivation, welche die
geistige Behinderung verstärkt, mit Hörgeräten oder CI´s beseitigt wird [49].
3.2.1.3.4 akute und chronische Otitis media
Bei akuten bakteriellen Otitiden kommt es nur selten über eine Labyrinthitis zum Hörverlust.
Nach einer Grippeotitis, bei der typischweise Blutblasen im Gehörgang und am Trommelfell
auftreten, ist durch infektiös-toxische Schädigung häufiger als bei anderen Erregern eine
Schallempfindungsstörung zu beobachten.
Bei chronisch rezidivierender Otitis media kann es neben einer Schalleitungsschwerhörigkeit
zu einer Schallempfindungsschwerhörigkeit kommen. Diese wird dann wie bei der
Grippeotitis infektiös-toxisch oder bei einem Cholesteatom über direkten Einbruch der
Knocheneiterung ins Labyrinth verursacht.
3.2.1.3.5 Traumen, Lärm-, Knall- und Explosionstrauma
Traumen (akustischer oder nicht akustischer Art) können sowohl eine Schallempfindungs- als
auch eine Schalleitungsschwerhörigkeit verursachen. (siehe Kapitel 3.2.2.8.)
3.2.1.3.6 Hörsturz, Morbus Menière
Beim Kind ist ein echter Hörsturz selten. Man nimmt an, dass der Auslöser viraler,
vaskülärer, immunpathologischer oder metabolischer Genese ist. Bei plötzlicher
Hörverschlechterung sollte ein Alport-Syndrom und eine psychogene Hörstörung immer
ausgeschlossen werden.
Ein M.Menière ist beim Kind ebenfalls selten und zeigt die Symptome-Trias: Drehschwindel,
Tinnitus, einseitige Hypakusis. Ursache ist ein Hydrops des häutigen Labyrinthes. Typisch ist
im Audiogramm eine Tieftonschwerhörigkeit. Einen guten Überblick über diese im
Erwachsenenalter häufige und wichtige Erkrankung gibt Arnold [28] und Morgenstern [29].
28
3.2.1.4. Retrokochleäre und zentrale Hörstörungen
Es handelt sich hier um auditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörungen, welche durch
eine Störung der zentralen Hörbahn oder der zentrale Hörprozesse (siehe Kapitel 3.1.4. bis
3.1.7.) verursacht werden.
•
•
Kinder mit Reifungsstörungen der zentralen Hörbahn zeigen trotz normalen
peripheren Gehörs erst bei höheren Schallpegeln Reaktionen, als es für das jeweilige
Lebensalter typisch ist. Evozierte otoakustische Potentiale (OAE) zeigen hier
normale Ergebnisse. Akustisch evozierte Hirnstammpotentiale (BERA) können
normal sein oder Latenz/Formveränderungen zeigen. Die Auslösungs-Schwelle der
kortikal akustisch evozierten Potentiale ist wie die Reaktionsschwelle erhöht. Die
auf eine Reifungsstörung zurückzuführende zentrale Hörstörung hat eine gute
Prognose.
Entzündliche, vaskuläre, metabolische oder traumatische Schäden können ebenfalls
zu retrokochleären oder zentralen Hörstörungen führen. Die genaue Ursache kann
oft nicht mehr ermittelt werden.
Kinder mit zentralen und retrokochleären Hörstörungen werden oft spät erkannt. Die
Standarttests der Audiometrie sind diagnostisch meist unzureichend, weil die Kinder auf
grobe Schallreize oft eine adäquate Reaktion zeigen. Spezielle sprachgebundene
Untersuchungsmethoden mit oder ohne Bildmaterial sind besser geeignet, um z.B.
Lautdiskriminationsstörungen (Verwechslungen: lesen-lösen, Kirche-Kirsche,...)
aufzudecken.
3.2.2. Ursachen der Mittelohr-Hörstörung
Synonym: Schalleitungsschwerhörigkeit
Die Ursache eines gestörten Schalltransportes kann im Bereich des Außen- oder Mittelohres
lokalisiert sein. Audiometrisch ist die Hörschwelle über Luftleitung schlechter als über
Knochenleitung. Im Weberversuch wird die Stimmgabel bei Schalleitungsstörungen ins
schlechter hörenden Ohr lateralisiert, der Rinneversuch ist negativ.
Der Grund einer Schalleitungsschwerhörigkeit lässt sich in der Mehrzahl der Fälle durch eine
einfache Inspektion des Außenohres, Gehörganges und Trommelfells ermitteln:
Gehörgangsatresien/Stenosen, Cerumen/Fremdkörper, Entzündung/Narben, Paukenerguss
usw. Auf diese Weise nicht identifizierbare Ursachen beruhen meist auf den relativ seltenen
Fehlbildungen/Unterbrechungen der Ossikelkette.
3.2.2.1.
Tubenbelüftungsstörungen und Paukenhöhlenerguss
Eine der häufigsten Ursachen der kindlichen Schwerhörigkeit ist eine passagere
Tubenventilationsstörung, meist im Rahmen eines Infektes der oberen Luftwege. Bedingt
durch die begleitende Schleimhautschwellung im Bereich des pharyngealen Ostiums oder im
Tubenverlauf (Tubenkatarrh) entsteht eine eingeschränkte oder aufgehobene
Öffnungsfähigkeit der Tuba auditiva und damit ein Störung des Druckausgleiches im
Mittelohr. Andere Ursachen einer Tubenbelüftungsstörung sind adenoide Vegetationen
(hyperplastische Rachenmandel) im Bereich der pharyngealen Tubenostien. Selten werden
angeborene Form- und Verlaufsvarianten der Tube beobachtet. Eine muskuläre Insuffizienz
29
des Tubenöffnungsmechanismus ist häufiger bei Kindern mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten
[30] und Down-Syndrom.
Bei gestörter Tubenfunktion wird zunächst vermehrt Luft in der Paukenhöhle resorbiert. Der
so entstehende Unterdruck bewirkt eine Retraktion des Trommelfells und eine Transudation
von seröser Gewebeflüssigkeit, die zusammen mit angestautem normalen Sekret einen
Paukenerguss ausbildet. Schon ein geringer Unterdruck im Mittelohr kann über eine
Trommelfellretraktion eine Versteifung und Dämpfung der Gehörknöchelchenkette mit
vermehrter Reibung verursachen. Das Audiogramm kann unauffällig sein oder eine um etwa
20dB verminderte Luftleitung ab ca. 2000 Hz bei normaler Knochenleitung zeigen.
Diagnostisch hilfreich ist neben der Ohrmikroskopie die Tympanometrie (siehe Kap. 4.5).
Selbst leichte Hörverminderungen von 15dB können, wenn sie > 3 Monate bestehen, bei
Kindern während der sensiblen Phasen zu Sprachentwicklungsverzögerungen führen.
3.2.2.2.
Seromukotympanon und Tympanosklerose
Persistiert ein seröser Paukenerguss längere Zeit, kommt es zu einer Metaplasie der
Mittelohrschleimhaut mit Vermehrung von schleimbildenden Becherzellen [31]. Der mit
Entzündungsmediatoren und Proteasen angereicherte Schleim (lat. Mukus) vermischt sich
mit dem serösen Paukenerguss und bildet ein Seromukotympanon (Glue ear, Kleisterohr).
Klinisch resultieren rezidivierende Otitiden mit einer Schalleitungsschwerhörigkeit von bis zu
40dB.
Nach einiger Zeit kommt es zu einer narbigen Fibrose (Tympanosklerose) oder zur
Cholesterinablagerung (Cholesteringranulom). Der Resonanzpunkt des Mittelohres verschiebt
sich zunehmend zu höheren Frequenzen. Im Audiogramm findet sich deshalb ein weitgehend
normales Hochtongehör, bei tieferen Frequenzen aber eine Luftleitungsstörung von etwa
50dB.
3.2.2.3.
Otosklerose
Bei Kindern selten. Aus ungeklärter Ursache wird der normale Stränchenknochen in der
Labyrinthkapsel resorbiert und durch geflechtartigen spongiösen Knochen ersetzt. Häufig
kommt es dabei auch zu einer Otosklerose im Bereich der ovalen Fensternische mit Fixierung
der Steigbügelplatte (Stapesankylose). Es resultiert eine meist in der Pubertät beginnende
langsam progrediente Schalleitungsschwerhörigkeit (bis 60dB, typischerweise gleichzeitig
eine scheinbare Innenorschwerhörigkeit bei 2-3kHz = “Carhart-Senke“). Der Stapediusreflex
ist am betroffenen Ohr nicht auslösbar.
3.2.2.4.
Fehlbildungen und Unterbrechung der Ossikelkette
Bestimmte Formen der chronischen Otitis media oder seitliche Schädelbasisfrakturen können
die Kontinuität der Gehörknöchelchenkette unterbrechen. Bei intaktem Trommelfell resultiert
eine Schalleitungsschwerhörigkeit von etwa 50-60dB. Selten sind Fehlbildungen der Ossikelkette, etwa eine Verschmelzung des Hammerkopfes mit dem Ambosskörper. Sie kommen
isoliert oder in Verbindung mit Fehlbildungen der Ohrmuschel und des Gehörganges vor [32].
3.2.2.5.
Trommelfellperforation
Bei Kindern seltener als bei Erwachsenen. Traumatisch oder durch chronische Otitiden
können Trommelfelldefekte entstehen. Mit zunehmender Größe des Defektes wird auch die
Schallprotektion des runden Fensters verschlechtert. Schallwellen gelangen so in das
Mittelohr und treffen gleichzeitig auf dem ovalen und runden Fenster auf, was zur Ausbildung
von gegenläufigen Wanderwellen in der Cochlea führt und dadurch den normalen Hörprozess
im Innenohr erheblich beeinträchtigt (siehe Kapitel 3.1.3.2.).
30
3.2.2.6.
Fremdkörper
Im einfachsten Fall handelt es sich hier um Cerumen. Gerade bei Kindern kommen aber alle
möglichen Gegenstände aus Kinderzimmer und Küche in Frage, wenn sie nur klein genug
sind - z.B.: Erbsen, Perlen, Legosteine, Plastilin usw. Organische Fremdkörper können nach
längerer Verweildauer im Gehörgang zu eitriger, fötider Ohrsekretion führen. Eine
Schalleitungsstörung entsteht nur, wenn der Gehörgang völlig verlegt ist.
3.2.2.7.
Fehlbildungen des Außen- und Mittelohres
Angeborene Fehlbildungen treten isoliert oder im Rahmen bestimmter Syndrome auf (siehe
Kap 3.2.1.2.). Sie sind genetisch bedingt oder durch exogene (infektiös/Teratogene )
Schädigung während der 4./5. Schwangerschaftswoche entstanden. Am häufigsten sind:
-
Gehörgangsatresien (Hörverminderung bis zu 60dB)
Ohrmuschelfehlbildungen (Einteilung in 4 Schweregrade [32]
Ossikelfehlbildungen (siehe Kap. 3.2.2.4.)
3.2.2.8.
akutes akustisches Trauma und chronische Lärmschäden
Eine akutes akustisches Trauma, auch Explosions- oder Knalltrauma genannt, mit >150dB,
und <1.5sec kann Folge einer Ohrfeige (meist linkes Ohr betroffen), Kuss aufs Ohr,
Feuerwerkskörper oder Spielzeugpistole sein. Durch die kurze Dauer der Schallwelle sind die
kochleären Schutzmechanismen (z.B. der Stapediusreflex) nicht wirksam. Innenohr und
Mittelohrstrukturen werden meist gleichzeitig geschädigt:
-
Mittelohr: Durch die Druckwelle kommt es zu Trommelfellzerreißungen,
Ossikelluxation/fraktur und Einblutung in die Paukenhöhle.
Innenohr: Die Schädigungsmechanismen sind teilweise noch unbekannt. Eine direkte
Schädigung der Haarzellen zeigt sich in umgefallenen oder fusionierten Zilien [33],[34].
Hohe Schalldruckspitzen von >200dB können im Corti-Organ zu mechanischen
strukturellen Zerreißungen und Zellysen führen. Vorbestehende Minderperfusion und
reaktive Mikrozirkulationsstörungen erhöhen das Schädigungsrisiko.
Chronische Lärmschäden bei Kindern sind selten. Zusätzlich zu den bereits erwähnten
Mechanismen werden hier molekularbiologische Veränderungen in der DNA und RNA, der
Proteinsynthese und anderen Zellfunktionen der Haarzellen vermutet. Die schädigenden
Mechanismen aber großteils noch ungeklärt [35].
31
32
4.
Pädaudiometrie
Die Messung des Hörvermögens im Kindesalter ist ein Teil der pädaudiologischen
Gesamtdiagnostik und unterscheidet sich von der Erwachsenen-Audiometrie in folgenden
Punkten:
-
größerer Zeitaufwand
Testmethoden müssen dem jeweiligen Alter angepasst sein. Langdauernde
Untersuchungen sind zu vermeiden, da die Konzentrationsfähigkeit und das Interesse
an den Hörtests schneller nachlassen
Ergebnisse (insbesondere die Reaktionsschwellen) können oft nur mit einer
Genauigkeit von etwa +/- 20dB angegeben werden (+/- 5 dB bei Erwachsenen).
Die Tests sollten von pädaudiologisch erfahrenen Fachkräften durchgeführt werden
Eine pädaudiologische Diagnostik sollte sich immer auf subjektive und objektive Verfahren
stützen (in den folgenden Kapiteln werden die wichtigsten Untersuchungen beschrieben):
-
4.1.
subjektive Verfahren: um verlässliche Ergebnisse zu erhalten, ist man auf die
Mitarbeit des Kindes angewiesen. Beispiele: Reflex-, Verhaltens-, Spielaudiometrie.
objektive Verfahren: sie sind unabhängig von Aufmerksamkeit, Mitarbeit und
Bewusstseinslage des Kindes. (Die Ergebnisse werden allerdings subjektiv vom
Untersucher beurteilt). Sie sind für die Diagnose frühkindlicher Hörstörungen oft
unverzichtbar. Beispiele: Impedanzmessung (v.a. Tympanometrie), Elektrische
Reaktionsaudiometrie (v.a. BERA), Otoakustische Emissionen (OAE).
Neugeborenen-Screening
Die Reflexaudiometrie kann als Screening-Methode zum Ausschluss einer gravierenden
Hörstörung dienen. Eine hohe Sensitivität und Spezifität weist die Messung otoakustischer
Emissionen (OAE) auf (siehe Kap.4.6). Bei Hörverminderungen von über 35-40dB können
in der Regel keine TEOAE´s mehr nachgewiesen werden.
Das Neugeborenen-Screening erfasst nur Hörstörungen, die zu diesem Mess-Zeitpunkt schon
ausgebildet sind. Besonders genetische Formen der Innenohr-Hörstörungen können sich aber
erst in den ersten Lebensmonaten manifestieren und daher zu falsch-negativen
Screeningergebnissen führen.
4.2.
Reflexaudiometrie (bis zum 1.Monat)
Hier werden Reflexe auf akustische Reize zwischen 70 und 90dB (im freien Schallfeld oder
über Knochenleitung) registriert. Ziel ist es, eine hochgradige Hörstörung auszuschließen.
Positive Reflexe beweisen jedoch noch nicht eine Normalhörigkeit des Kindes. Bei negativen
Reflexen werden objektive Hörmessungen durchgeführt.
Schreckreflex (Mororeflex): besonders innerhalb der ersten 4 Lebensmonate auslösbar.
Beobachtet werden kann ein plötzliches Zusammenfahren mit Beugung von Armen und
Beinen oder ein verstärktes Umklammern.
Startelsreflex: bi- oder monolateraler Reflex mit Beugung der Unterarme bei geschlossener
Faust, bei starker Reizantwort auch im Wechsel mit dem Mororeflex.
33
Palpebraler Lidreflex: Öffnungs- und Schließbewegungen eines oder beider Augenlider.
Visuelle und taktile Reize und tiefe Töne (Vibration) müssen hierbei vermieden werden.
Atmungsreflex: vertieftes Einatmen und Luftanhalten (auch im Schlaf). Die Reflexschwellen
liegen dabei näher an den Hörschwellen.
Überraschungsreflex: plötzliches Aufhören des Schreiens oder Weinens.
4.3.
Verhaltensaudiometrie (1/2 bis zum 2.Lebensjahr)
Hier werden Verhaltens- und Orientierungsänderungen auf akustische Reize registriert.
Ablenktests: Blickreaktionen auf Wobbeltöne oder Geräusche und Kopfwenden in die
Richtung der Schallquelle.
“Freifeldaudiometrie“: Verhaltens-Beobachtungs-Audiometrie mit Konditionierung im
freien Schallfeld. Das vom akustischen Reiz (Wobbel-Ton, Schmalbandrauschen,
Kinderlieder) ausgelöste Suchverhalten wird durch eine Beantwortung mit einem attraktiven
optischen Reiz (z.B. rote Glühbirne etc) verstärkt. Ein mehrfaches Anbieten dieser akustischvisuellen Kombination führt dazu, dass das normalhörende Kind schließlich nach dem
akustischen Signal den Kopf von selbst zur Schallquelle wendet, weil es den visuellen Reiz
(der dann erst nachher “als Belohnung“ geboten wird) schon erwartet (Es handelt sich also um
eine Form der Konditionierung: der Ton kündigt den visuellen Reiz an). Wenn dies gut
gelingt, kann das Prüfsignal in absteigenden Lautstärken angeboten werden und eine
orientierende Hörschwelle zwischen 500 und 1500 Hz ermittelt werden.
4.4.
Spielaudiometrie (ab dem 2-3. Lebensjahr)
Hier wird das Kind trainiert, auf Tonreize mit einer bestimmten motivierenden Spielhandlung
zu antworten (z.B. Steckbretter). Dabei kann die Messung zuerst im Freifeld geübt und später
über Kopf- und Knochenleitungshörer (linkes/rechtes Ohr getrennt beurteilbar) durchgeführt
werden. So können die ungefähren Hörschwellen ermittelt und in ein Audiogramm
eingetragen werden.
4.5.
Impedanzmessung (Tympanometrie, Stapediusreflexmessung)
Diese kurzen und relativ einfach durchzuführenden Messungen können meistens mit einem
einzigen Gerät durchgeführt werden. Unter Typanometrie wird die Messung des
Trommelfellwiderstandes bei einer bestimmten Frequenz, unter Stapediusreflexmessung die
Registrierung von Binnenohrmuskel-Kontraktionen auf einen lauten Schallreiz verstanden.
Wenn der Verdacht auf eine kindliche Hörstörung besteht, können mit der Tympanometrie
auf einfache Art Hinweise auf häufige Störungen des Schalleitungsapparates und des
Mittelohrdruckes gewonnen werden (z.B. Seromukotympanon, Tubenventilationsstörung).
Zur Diagnose einer Innenohr-Hörstörung ist die Impedanzmessung allerdings ungeeignet.
4.6 .
Otoakustische Emissionen (OAE)
Das Innenohr strahlt unter bestimmten Bedingungen eigene Schallaussendungen ab, die im
Gehörgang messbar sind. Dieses von Kemp entdeckte Phänomen [36] konnte anfangs nicht
erklärt werden. Heute wird allgemein angenommen, dass dieser abgestrahlte Schall das
34
Ergebnis aktiver Verstärkungsprozesse der äußeren Haarzellen ist (siehe Kap. 3.1.3.2), und
retrograd zum physiologischen Schallweg die Ossikel und das Trommelfell bewegt, wodurch
minimale Schallwellen im äußeren Gehörgang erzeugt werden. Grundsätzlich wird zwischen
spontanen (SOAE) und artifiziell erzeugten (TEOAE, DPOAE) otoakustischen Emissionen
unterschieden.
- Transitorisch evozierte OAE (TEOAE)
- Distorsionsprodukt-OAE (DPOAE)
Die TOAE und DPOAE haben für die Früherkennung kindlicher Hörstörungen besondere
Bedeutung erlangt, da sie bereits ab dem 1. Lebenstag nachgewiesen werden können, sowie
eine objektive, nichtinvasive und kurzdauernde Untersuchungsmethode darstellen.
Transitorische OAE: Der Gehörgang wird mit einer Messsonde abgedichtet, in die ein
Lautsprecher und ein Mikrofon eingebaut sind. Über den Lautsprecher werden kurze
akustische Reize (Clicks, Tonbursts oder Sinustöne) abgegeben und über das Mikrofon die
Emissionen im äußeren Gehörgang aufgenommen, um sie in einem Rechner zu analysieren.
Nach etwa 3ms sind die passiven Klick-Reflexionen im äußeren Gehörgang abgeklungen, die
folgenden 20ms werden gewertet. Um interne und externe Störgeräusche herauszufiltern,
werden typischerweise 260 Messdurchgänge benötigt (Averaging), was abhängig vom
Störlärm etwa 1 Minute benötigt. Ab etwa 35dB Schalleitungs- und ab etwa 40dB reiner
Schallempfindungsstörung lassen sich keine TOAE mehr messen. Sind bei Säuglingen oder
Kleinkindern trotz Messwiederholung und stabiler Untersuchungsbedingungen keine TOAE
nachweisbar, muss eine mittelohrbedingte Schwerhörigkeit sicher ausgeschlossen und eine
weiterführende pädaudiologische Diagnostik (einschl. BERA) eingeleitet werden.
Distorsionsprodukt-OAE: Wenn der Pegel eines akustischen Stimulus zu laut wird, arbeitet
das Innenohr nicht mehr linear. Es werden mehr Frequenzen wahrgenommen als im Stimulus
enthalten sind (ähnlich dem Klirrfaktor von Lautsprechern). Bereits 1743 beschrieb der
italienische Geiger Tartini dieses Phänomen, als er bemerkte, dass er beim Fortespiel zweier
Töne drei Töne hören konnte. Die Frequenz dieser entstehenden sog. kubischen Differenztöne
ist heute mathematisch vorhersagbar (z.B. f1 und f2, f1< f2 sind im Stimulus enthalten. Die
zusätzliche wahrgenommene Frequenz: f3 = 2f1 –f2). Die DPOAE werden, als Produkt
nichtlinearer Verzerrung, von der Hydromechanik des Innenohrs erzeugt (Distorsionsprodukt). Nur bei intakten äußeren Haarzellen können diese zusätzlich entstehenden
Frequenzen nachgewiesen werden. Durch eine flexible Wahl der Stimulationsfrequenzen
kann man die Basilarmembran akustisch abtasten und nach gesunden Haarzellen suchen.
DPOAE sind bis zu einem Hörverlust von etwa 25-60dB nachweisbar und ermöglichen eine
detaillierte Funktionsprüfung der Haarzellen.
4.7.
Electric Response Audiometry (ERA / BERA)
Die elektrische Reaktionsaudiometrie stellt ein objektives Verfahren zur Prüfung des
Hörvermögens dar. Aufgrund des vergleichsweise großen technischen Aufwandes ist die
ERA
allerdings keine Routineuntersuchung.
Prinzip: Es werden akustische Reize (z.B. Clicks) gesetzt und die dadurch hervorgerufenen
Veränderungen der Hirnaktivität (akustisch evozierten Potentiale =AEP) mittels EEG über
die Kopfhaut abgeleitet [77]. Um die spezifische Reizantwort (AEP) herausfiltern zu können,
wird ähnlich wie bei den OAE ein computergestütztes Mittelungsverfahren (Averaging aus
etwa 2.000 Einzelmessungen) eingesetzt. Man unterscheidet je nach Latenzzeit frühe (035
12ms), mittlere (12-80), späte (80-500ms) und sehr späte AEP (>500ms), weil die AEP in
zeitlich-örtlicher Reihenfolge entlang der Hörbahn (von der Cochlea bis zur Hirnrinde)
entstehen. Sie können daher mehr oder weniger exakt den jeweiligen anatomischen Strukturen
der Hörbahn zugeordnet werden.
Brainstem Electric Response Audiometry (BERA): Sie stellt die klinisch wichtigste
Anwendung dieser Methode dar: Die hier analysierten frühen AEP besitzen eine leichte
Ableitbarkeit (Klebeelektroden) und liefern Informationen aus dem Hörnerv und dem
Hirnstamm. Während der Untersuchung sollte das Kind ruhig liegen. Bei Neugeborenen
gelingt dies zumeist nach der Mahlzeit im Schlaf, bei älteren Kindern ist häufig eine
Sedierung bzw. eine Narkose erforderlich. Die aufgezeichneten Potentiale werden in
Wellenform in ein Diagramm eingezeichnet. Auf dessen Abszisse zeichnet man die
Latenzzeiten in ms ein, die Ordinate gibt die Spannung in µV an. Die einzelnen Wellen (I-V)
repräsentieren in etwa folgende topographischen Strukturen: 1.distaler Anteil des N.cochlearis
2.proximaler Anteil des N.cochlearis 3.Nucleus cochlearis 4.Nucleus olivarus superius
5.Colliculus inferior. Bei einem lauten Click werden alle 5 Wellen sichtbar. Bei mittleren
Reizpegeln nur noch die 1.,3. und 5. Welle. Für die Auswertung am wichtigsten ist der
Nachweis der 5.Welle, da sie bei Reizpegeln knapp über der Hörschwelle als einzige sichtbar
wird. Bewertet werden auch die zeitlichen Abstände zwischen den Wellen, da diese Aussagen
über die Hirn- und Hörbahnreifung ermöglichen. Ist keine Welle selbst bei lautesten Pegeln
auslösbar, muss bei korrekter Messung von einer “an Taubheit grenzenden Schwerhörigkeit“
ausgegangen werden.
Die BERA ist besonders aussagekräftig im mittleren Frequenzbereich (1-4kHz) und kann mit
großer Sicherheit die Hörschwelle (etwa auf 20dB genau) in diesem Bereich ermitteln. Für
den Nachweis eventueller tieffrequenter Hörreste ist die BERA allerdings zu ungenau.
Andere Formen der ERA: Die Elektrocochleographie (ECochG), bei der AEP mit einer
transtympanalen Promontoriumselektrode aus dem Innenohr abgeleitet werden. Die CERA
(Cortical Electrical Response Audiometry) analysiert die späten AEP.
4.8.
Aufblähkurve
Um Hörhilfen bei Kindern optimal anzupassen, sind wiederholte Bestimmungen der
Hörschwellen mit und ohne Hörgerät erforderlich. Es werden dafür die Testmethoden der
subjektiven Audiometrie angewandt (Kap.4.3. bis 4.4.). Die ungefähr bestimmbare
Hörschwellenkurve im Audiogramm, die mit Hörgeräten erreicht wird, nennt man
Aufblähkurve.
36
5.
Das Cochlea Implantat
Seit 1978 werden in Wien gehörlose Patienten mit Cochlea Implantaten versorgt. Besonders
bedeutsam war die Pionierarbeit von K. Burian, der gemeinsam mit Inge und E.Hochmaier
die „Wiener Prothese“ als eines der weltweit ersten CI-Systeme entwickelte und bereits in den
siebziger Jahren europaweit erste Cochlea Implantationen durchführte.
Bis heute wurden an der Wiener Univ.-HNO-Klinik über 350 Cochlea Implantationen
vorgenommen. Damit ist diese Klinik das größte Cochlear-Implant-Zentrum in Österreich und
gehört auch weltweit zu den größten Zentren auf diesem Gebiet. Das AKH Wien ist in
Österreich das einzige Krankenhaus, in dem die Geräte aller Hersteller implantiert werden
(Implantate der Firmen MedEl, Cochlar und Advanced Bionics). Sowohl der Erwachsenenals auch der Kinder-Implantation wird an der Wiener Univ.-HNO-Klinik seit Jahrzehnten
große wissenschaftliche Bedeutung beigemessen. Als eine der weltweit führenden Kliniken
im Bereich der Bilateralen Cochlea Implantation wird in Wien auch auf dem neuen Gebiet der
EAS (Elektro-Akustische-Stimulation, dh. CI und HG am ein und demselben Ohr) intensiv
geforscht.
Außerdem werden seit 1998 Soundbridge-Geräte der Fa. Symphonix implantiert. Diese
Geräte sind keine CI´s sondern aktive Mittelohrimplantate: die Schallwellen werden weder als
verstärkte Schallwellen wie beim konventionellen Hörgerät, noch als elektrische Impulse wie
beim Cochlea Implantat, sondern als mikromechanische Vibrationen übertragen. Gedacht sind
diese implantierbaren Hörhilfen für Patienten mit beidseitiger sensorineuraler Hörstörung, die
keinen Nutzen aus konventionellen Hörgeräten ziehen.
1792
Volta beschreibt akustische Wahrnehmungen nach elektrischer Stimulation seines eigenen mit
Kochsalzlösung gefüllten Gehörganges. (aus heutiger Sicht eher als sog. elektrophoner Effekt
zu erkären)
1855
Duchenne of Boulogne verwendete erstmals Wechselstrom und eine zweite Massenelektrode
auf dem Mastoid
1957
Djourno und Eyries berichten erstmals über eine mikrofongesteuerte direkte elektrische
extracochleäre Reizung des Hörnerven. Der Patient gabe ein Grillenzirpen-ähnliche
Wahrnehmung an, deren Rhythmus ihm das Lippenlesen erleichtert
1961
House implantiert erstmal intracochleär eine einkanalige Golddrahtelektrode in die Scala
tympani. Später implantierte er auch mehrkanalige Elektroden.
1963
Zöllner und Keidel schlagen eine mehrkanalige intracochleäre Stimulation mit 10-20 nach
Frequenz abgstimmten Kanälen vor.
1964
Doyle, Doyle und Turnbull beweisen, dass unterschiedliche Reizfrequenzen eine
Frequenunterscheidung ermöglichen.
1965
Simmons et Merzenich berichten über Versuche mit bipolarer Stimmulation
1976
Die Wiener Gruppe um Burian und Hochmaier führt in Wien europaweit erste Cochlea
Implantationen durch und entwickelt die mehrkanalige intracochleäre Wiener Prothese.
Zeitgleich entwickelt Banfai in Köln eine mehrkanalige Promontoriumelektrode und die
37
Pariser Gruppe um Chouard eine Rundfensterelektrode. Schindler und Merzenich (San
Francisco) implantierten ebenfalls bereits intracochleäre Mehrkanalsysteme.
80er
Durchbruch der CI-Versorgung durch digital-pulsatil arbeitende intracochleäre
Mehrkanalsysteme (Gruppe um G.Clark 1981) mit transkutaner Übertragung (welche die
infektionsgefährdete perkutane Steckerverbindung entbehrlich machte).
1981
G.Clark beschreibt in Melbourne eine neue Stimulationstrategie als Grundlage für die späteren
Nucleus Implantate.
90er
Weiterentwicklung der verschiedenen Sprachkodierungsstrategien und tiefe
Elektrodeninsertion bringen entscheidende Fortschritte für Sprachverständnis und Hörqualität.
Kleine Hinter-dem-Ohr-Prozessoren erhöhen den Tragekomfort.
1991
B.Wilson (Research Triangle Institute, USA) präsentiert eine neue Sprachkodierungsstrategie
(CIS), die herausragende Verbesserungen des Sprachverständnisses ermöglicht
1995
Erste bilaterale Cochlea Implantationen in Wien und ab 1996 auch in Würzburg
Tabelle 5: historische Meilensteine der CI-Entwicklung
5.1. Prinzip und Aufbau des Cochlea Implantates
Prinzip:
elektrische Stimulation des Hörnerven mit Elektroden, die in die Cochlea eingeführt werden.
Aufbau:
Alle verschiedenen heute am Markt erhältlichen Cochlea Implantate sind ähnlich aufgebaut.
Sie unterscheiden sich vor allem im Elektrodendesign und der verwendeten
Sprachkodierungsstrategie.
Ein Cochlea Implantat besteht aus zwei Hauptkomponenten:
- Innere Komponenten (operativ eingesetzt, das eigentliche Implantat)
- Äußere Komponenten (abnehmbar)
5.1.1. äußere Komponenten
Der externe Teil des Cochlea Implantates wird außerhalb des Körpers getragen, ist
abnehmbar (z.B. in der Nacht) und bei Bedarf auswechselbar (z.B. wenn weiterentwickelte
oder kleinere Sprachprozessoren erhältlich sind). Er besteht aus folgenden Komponenten:
Mikrophon
Sprachprozessor
38
wandelt Schallwellen in schwache analoge elektrische Signale um.
wandelt die analogen Signale in digitale Signale um, analysiert das
Freqeunzspektrum und modifiziert die eingehende Information (u.a.
mittels digitaler Filter und Dynamikregler). Durch die sog.
Sprachkodierungsstrategie wird für jede einzelne Elektrode laufend die
optimale Stromstärke für jeden einzelnen Stimulationpuls berechnet.
Die Energieversorgung dafür erfolgt über Batterien. Ein Kabel leitet die
Transmitter
Infomation und die Energie an den Transmitter (Sender, Sendespule)
weiter.
enthält eine extern auf der Haut anliegende Spule, welche die
elektrischen Signale vorrübergehend in schwache elektromagnetische
Wellen umwandelt. Die zuvor aufbereitete akustische Information und
die Energieversorgung für die implantierten Teile wird so durch die
intakte Haut transportiert. Dies erfolgt kabel- und steckerlos mittels
Induktionsprinzip (=Transkutane Übertragung). Der Empfänger gehört
zu den inneren implantierten Komponenten (siehe nächstes Kapitel) und
besitzt wie der Transmitter einen eigenen Magneten, damit Transmitter
und Empfänger trotz dazwischenliegender Haut sicher zusammenhalten
5.1.2. Innere Komponenten
Diese müssen chirurgisch implantiert werden und sind durch ihre Lage unter der Haut, im
Knochen und der Cochlea vor äußeren Einflüssen relativ gut geschützt. Wenn die äußeren
Komponenten z.B. nachts oder zum Haarwaschen/Duschen abgenommen werden, werden die
inneren Teile dadurch ebenfalls abgeschaltet. Nur durch sorgfältiges Tasten ist der Empfänger
dann noch durch die Haut spürbar.
Empfänger
Elektrode
Erdungselektrode
eine Induktionsspule wandelt die übertragene Information wieder in
elektrische Impulse um. Der Transmitter, der an der äußeren Seite der
Haut hinter dem Ohr haftet besitzt einen Magneten, der durch einen
zweiten Magneten im Empfängerteil angezogen wird. Um den
Empfänger ruckfrei und stabil unter der Haut zu verankern, wird ein
kleines Knochenbett mit einer Tiefe von 1mm bei Kindern (2mm bei
Erwachsenen) im Bereich des Planum mastoideum angelegt. Vom
Empfänger zieht der Elektrodenträger in die Cochlea.
am Ende des Elektrodenträgers befindet sich der eigentliche
Stimulationsteil mit den Elektrodenkontakten, die in die Schnecke
eingeführt werden und den Hörnerven tonotopiegerecht stimulieren.
bei der energiesparenden monopolaren Stimulationsart wird jeweils
eine Elektrode gegen eine separate Referenzelektrode stimuliert. Diese
wird in den temporoparietalen Muskel platziert. Bei bipolarer
Stimulationsart dienen benachbarte Elektroden als Referenz.
5.1.3. Stimulationsmodus
Um den elektrischen Strom zum Fließen zu bringen, muss eine Spannung zwischen zwei
Punkten erzeugt werden. Daher wird neben einer Stimulationselektrode eine
Referenzelektrode (Erdungselektrode) benötigt. Die Verschaltung und Funktionsweise der
Elektroden ist bei den einzelnen Implantattypen verschieden. Man unterscheidet:
-
monopolare Stimulation: Die Referenzelektrode liegt hier weit von der in der Cochlea
positionierten Reizelektrode entfernt. Sie wird meist unter den temporoparietalen
Muskel gelegt. Vorteile der monopolaren Stimulation sind:
1. geringerer Energieverbrauch (seltenerer Batteriewechsel nötig)
2. niedrigere Hörschwellen
39
-
-
-
3. niedrigere MCL-Werte (mittlere angenehme Lautstärke).
bipolare Stimulation: Die Spannung bei monopolarer Stimulation breitet sich
symmetrisch aus, es werden mehrere Hörnervenfasern erregt. Dies war der Grund für
die Entwicklung der bipolaren Stimulation, die allerdings wesentlich höhere
Stromstärken benötigt um Höreindrücke auszulösen. Bei der bipolaren Stimulation
dient jeweils eine der Reizelektrode benachbarten (die nächste / übernächste /
drittnächste) und gerade unbenützte Elektrode als Referenz. Nachteilig ist, dass wenn
eine einzige Elektrode ausfällt, gleich zwei Kanäle verloren gehen, da die defekte
Elektrode dann weder als Reiz- noch als Referenzelektrode benutzt werden kann.
Vorteil ist eine genauere Kanaltrennung, da sich die Stromfelder umschrieben
ausbreiten und deshalb die Tonotopie der Cochlea besser imitieren.
common ground: Bei dieser Stimulationsart werden alle gerade unbenützten
Elektroden zu einer gemeinsamen Referenzelektrode zusammengeschalten. Vorteil ist
ein der monopolaren Stimulation nahekommender niedriger Energieverbrauch. Dieser
Modus wird selten verwendet.
tripolare Stimulation: derzeit nur in der Forschung angewandt, u.a. zur Untersuchung
von Kanalinteraktionen.
5.1.4. Elektrodendesign
Die heute verwendeten Elektroden sind alle intracochleär, mehrkanalig und nur mit dem
jeweils dazugehörigen CI-System kompatibel. Sie unterscheiden sich im wesentlichen in den
folgenden Punkten (siehe Abbildung 8):
-
-
-
Anzahl, Platzierung und Abstand zwischen den Elektroden. Eine höhere Anzahl an
Elektroden korreliert aber nicht unbedingt mit besserem Sprachverständnis [37]. Es
können nicht selten gleichgute Ergebnisse erzielt werden, wenn von z.B. 12
verfügbaren Elektroden die 8 “besten“ ausgewählt und dafür schneller stimuliert
werden können.
Form der Elektrodenkontakte: ringförmig/halbbandförmig/plattenförmig.
Form des Elektrodenträgers: Flexibel-gerade Elektrodenträger passen sich bei der
Insertion passiv den Windungen der Cochlea an. Vorgeformte oder perimodioläre
Elektrodenträger haben die Tendenz, sich intracochleär einzurollen, was den Abstand
zur Innenwand der Skala tympani und den Nervenenden verringert.
Einige Hersteller bieten Implantate mit speziellen Elektroden für ossifizierte oder
fehlgebildete Cochleae an: z.B. das COMBI 40+S (short) der Firma Med-El, bei dem
die 12 Elektrodenpaare auf 12mm (statt normal auf 27mm) komprimiert sind
(vorteilhaft bei geringeren Insertionstiefen). Oder das COMBI 40+ GB mit 2
getrennten sog. split-Elektroden, die von zwei separaten Cochleostomien aus in die
Scala tympani eingeführt werden, um so einer Ossifikation “auszuweichen“.
Eine hohe Anzahl an Elektroden kann theoretisch das Ortsprinzip der Cochlea besser nutzen,
Erfahrungen zeigen aber, dass es im allgemeinen zu keiner wesentlichen Verbesserung des
Sprachverständnisses kommt, wenn die Elektrodenzahl z.B. von 7 auf 20 erhöht wird [37].
Dies gilt sowohl für die CIS als auch für die SPEAK-Sprachkodierungsstrategie [38].
40
Abbildung 8: Verschiedene
Elektrodendesigns:
Clarion Hi-Focus Elektrode
Nucleus CI 24M (die neuere 24k Elektrode findet
sich unter: www.cochlear.com)
Combi 40 Elektrode
Combi 40+ Elektrode
Abbildung 9:
Postoperatives Röngten einer
Combi40+ Elektrode in der Cochlea.
Die Elektrode wurde 30mm tief
inseriert (630°). Deutlich erkennbar
sind die 12 Elektrodenkontakte aus
Platin. CI-Arbeitsgruppe Wien [39])
Abbildung 10: Combi40 Elektrode
in der Scala tympani (Histologischer
Schnitt eines zu Testzwecken
Implantierten Leichenohres.
Aufgenommen. CI-Arbeitsgruppe
Wien [39]
Elektrode
Scala tympani
Scala vestibuli
Vorgeformte (mit einem “Positioner“ zu inserierende) Elektroden (Fa. Clarion) und sich
selbst-einrollende Elektroden (mit einem nach der Insertion zu entfernenden “Stylet“;
Fa.Nucleus) sollen die Elektrodenkontakte näher an die Innenwand der Cochlea und damit
näher zu den Nervenfasern bringen. Eine neuentwickelte vorgeformte Perimodioläre
Elektrode (MedEl) befindet sich derzeit in klinischer Erprobung. Trotz aller Entwicklungen
41
und Erkenntnisse ist aber noch immer ungeklärt, welches Elektrodendesign das beste
Sprachverständnis ermöglicht.
5.1.5. Übertragungsart
Die Informationsübertragung vom äußeren Teil des CI zum Inneren kann auf zwei Arten
erfolgen:
-
-
transkutan: nutzt das Induktionsprinzip und wird heute in allen gängigen Systemen
verwendet. Vorteile: keine offene „Wunde“, kein Infektionsrisiko, keine Kabel oder
Stecker durch die Haut. Der äußere Sender haftet mit Magneten am innen liegenden
Empfänger und kann einfach (zB zum Duschen oder in der Nacht) abgenommen
werden.
perkutan: mittels Steckerverbindung an der Hautoberfläche. Vorteil: weniger
störanfällig, weil kaum Interferenzen und nur der Elektrodenträger implantiert wird.
Nachteil: Infektionsrisiko (deshalb ungeeignet für die klinische Praxis, Verwendung
für wissenschaftliche Fragestellungen)
5.1.6. Sprachkodierungsstrategien
Um ein zufriedenstellendes Sprachverständnis ohne Lippenlesens erreichen zu können, muss
die akustische Information, die vom Mikrophon des CI aufgenommen wird, gezielt analysiert
und aufbereitet werden. Die Entwickler von Sprachkodierungsstrategien stellen sich dabei
folgende Fragen: Welche Informationen des Eingangsignals sind für das Sprachverständnis
relevant, an welchem Ort sind die einzelnen Stimuli in welcher Art, Reihenfolge und
Geschwindigkeit zu setzen, usw. Diese Fragen sind noch nicht endgültig geklärt, ebenso
wenig wie die Frage, welche Strategie den anderen insgesamt überlegen ist.
Es wurden verschiedene Strategien entwickelt [40]. Die drei derzeit wichtigsten (CIS, ACE
und SPEAK-Strategie) werden in den folgenden Kapiteln genauer beschrieben. Hier eine
Übersicht der heute verwendeten Strategien:
-
-
42
CIS-Strategie: Continuous Interleaved Sampling; moderne schnelle digitale Strategie
mit guten Spracherkennungs-Ergebnissen (u.a. beste Ergebnisse im Störschall
[41],[42]). Siehe Kap.5.1.6.1.
ACE, n-of-m-Strategie: Advanced Combination Encoders; Zwei miteinander
vergleichbare moderne digitale Strategien mit ebenfalls guten SpracherkennungsErgebnissen. Sie stellen den Versuch dar, die Vorteile der CIS- und der SPEAKStrategie zu vereinen. Siehe Kap.5.1.6.2.
SPEAK: Spectral-Peak Strategie; eine ebenfalls moderne digitale Strategie, wird aber
zunehmend von der ACE-Strategie abgelöst. Siehe Kap.5.1.6.3.
CA (entspricht in etwa der SAS), PPS: Compressed Analogue; Paired Puslatile
Stimulation: Sie stellen Weiterentwicklungen der in den 70er Jahren verwendeten
analogen Strategien dar. Auch mit ihnen kann ein gutes Sprachverständnis erreicht
werden, die meisten Hersteller konzentrieren sich aber auf die oben genannten
Strategien.
Abbildung 10 a: Grafische Darstellung einer pulsatilen SprachcodierungsStrategie (hier am Beispiel der ACE / n-of-m Codierung). Aus dem
Wort „Fall“ wird eine zeitliche Abfolge von elektrischen Einzelpulsen
für die zugeordneten Elektroden berechnet.
5.1.6.1. CIS-Strategie
Entwickelt wurde die Continuous Interleaved Sampling Strategie von Forschern des Research
Traingle Institut im Jahr 1991 [42]. Das Eingangssignal wird in genausoviele Frequenzbänder
zerlegt, wie das Implantat Elektroden besitzt. Die Schallenergie jedes einzelnen
Frequenzbandes codiert für die Stromamplitude für den fix zugeordneten Kanal
(Elektrodenkontakt). Die einzelnen Kanäle werden nacheinander nicht-simultan (also nicht
überlappend, “interleaved“) angesteuert, um Kanalinteraktionen zu vermeiden. Die
Stimulationsreihenfolge der Kanäle ist frei programmierbar, häufig wird zB aufsteigend auf 1,
3, 2, 4, 3, 5 usw stimuliert. Jeder neue Stimulationszyklus wird mit neu berechneten
Parametern begonnen. Daraus ergibt sich, dass je höher die Stimulationsrate (ermöglicht
durch leistungsfähige Mikrochips), umso mehr Information kann der Hörbahn pro Zeiteinheit
angeboten werden und umso besser wird die Information zeitlich „abgebildet“. Die
Überlegung ist: je schneller desto besser [76]. Man kann das Hören mit einem Punkt-für-Punkt
aufgebauten “Hörbild“ vergleichen: je mehr Punkte, desto höher die Auflösung und desto
klarer das Bild. Die höchste Stimulationsrate von 18.180 pps (Pulse pro Sekunde) mit jeweils
neu berechneten Stimuli erreichen derzeit die Sprachprozessoren der Fa. Med-El. Sogar der
HdO-Prozessor “TEMPO+ “ erreicht diese hohe Stimulationsrate bei zusätzlich
weiterentwickelter high-rate CIS+ Strategie, die einen breiteren Frequenzbereich bearbeiten
kann und die sog. Helmholz-Transformation verwendet (ermöglicht eine genauere Extraktion
der Einhüllkurven (Envelopes) des Sprachsignals). Die CIS-Strategie scheint einer Studie [41]
zufolge anderen Sprachkodierungen sowohl in Ruhe als auch insbesondere im Störschall
43
überlegen zu sein. Die für das Sprachverständnis wichtige zeitliche Abfolge der einzelnen
Laute wird von der schnellen digitalen CIS-Strategie am zeitlich detailliertesten an den
Hörnerv weitergegeben. Alle führenden Gerätehersteller bieten deshalb die CIS-Strategie als
Kodierungsmöglichkeit an.
5.1.6.2. ACE und n-of-m-Strategie
Die ACE und die n-of-m Strategie sind im Prinzip miteinander vergleichbare Strategien (ACE
wird in Cochlear, n-of-m in Med-El-Sytemen verwendet): Das Eingangssignal wird in
maximal 22 Frequenzbänder zerlegt, aus welchen dann jeweils die 6-20 Bänder mit der
meisten spektralen Information ausgewählt werden. Jedes dieser maximalen Frequenzbänder
stimuliert dann den zugehörigen Elektrodenkontakt. Welche der Elektroden stimuliert
werden hängt von den jeweiligen Frequenzen ab: hohe Anteile im Schallspektrum (z.B. das
“sh“ im Wort “show“) werden an diejenigen Elektrodenkontakte geschickt, die am Anfang in
der Schnecke (=basal) liegen, tiefe Frequenzanteile (z.B. das “ow“ im Wort “show“)
stimulieren tiefer in der Cochlea liegende (=apikalere) Kontakte (Prinzip der Tonotopie –
siehe Kapitel 3.1.5.). Diese Form der Sprachkodierung zeichnet sich daher besonders durch
ihre flexible Elektrodenauswahl aus.
5.1.6.3. SPEAK-Strategie
Bei der SPEAK-Strategie wird das Eingangssignal in 20 Frequenzbänder zerlegt; daraus
werden 6-10 spektrale Maxima bestimmt und die korrespondierenden Kanäle (nach dem
Tonotopie-Prinzip) ausgewählt. SPEAK ist eine zwar etwas langsamere dafür aber dafür
stromsparendere Strategie (Batterie-Lebensdauer!). Trotzdem wird heute zunehmend zu
moderneren Strategien übergegangen (CIS bzw. ACE /n-of-m), da mit diesen bei der Merzahl
der CI-Träger ein höheres Sprachverständnis erzielt werden kann.
5.1.6.4. Eingangsdynamik (Input Dynamic Range)
Schallreize der Umwelt treffen in sehr unterschiedlicher Intensität auf das Ohr. Der gerade
noch wahrnehmbare Schallpegel liegt definitionsgemäß bei 0 dB (Hörschwelle), die
Schmerzgrenze bei 120 dB. Der Schallpegelumfang, den das normale menschliche Gehör
verarbeiten kann, wird als dynamischer Bereich des Gehörs bezeichnet und beträgt ~120dB.
Dem gegenüber steht der relativ kleine dynamische Bereich der elektrischen Stimulation von
~10-20dB. Daher müssen bei CI´s Strategien angewandt werden, um um die großen
Schallpegelunterschiede möglichst physiologisch auf die geringere elektrische Dynamik des
Hörnerven umzurechnen (auch das gesunde Ohr verfügt über entsprechende Mechanismen).
Der Schalldruck als korrelierende messbare physikalische Größe des Schallpegels [dB] wird
in Pascal angegeben und vervielfacht sich dabei von etwa 3,2x10-5 Pa (Hörschwelle bei 1000
Hz) um das etwa Zweimillionenfache auf 63 Pa (Schmergrenze). Die für den Alltag wichtige
Sprache bewegt sich in einem Schallpegelbereich zwischen 40 und 90dB [43]. Neben der
Tatsache, dass die einzelnen Sprachlaute unterschiedlich laut gebildet werden, können wir
durch mehr oder weniger kräftige Stimmbildung die Sprachlautstärke verändern: das Flüstern
erzeugt einen mittleren Schallpegel von etwa 40 dB, normale Konversation etwa 65 dB,
lauteres Sprechen (z.B. im Störschall) etwa 90 dB. Diese Faktoren bilden den sogenannten
dynamischen Bereich der Sprache von bis zu 50dB [44].
44
5.2.
Beispiel: Combi40+ Implantat mit Tempo+ HdO-Sprachprozessor
Ein hochentwickeltes und kindertaugliches Cochlea-Implantatsystem stellt das COMBI 40+
Implantat in Kombination mit dem Hinter-dem-Ohr-Prozessor TEMPO+ dar. Die Innbrucker
Herstellerfirma Med-El ist eine der drei führenden CI-Hersteller. Seit 1996 wird das COMBI
40+ Implantat angeboten, das eine Weiterentwicklung des COMBI 40 darstellt und durch
seine geringen Abmessungen (33x23x4mm) sowohl für Kinder als auch Erwachsene geeignet
ist.
Erdungselektrode
Empfängerteil
30mm
33mm
Intracochleäre
Stimulationselektrode
Abbildung 11: Das COMBI 40+ Implantat mit Keramikgehäuse und flexiblen Elektroden
wiegt 9g und ist 4mm flach. Die Stimulationselektrode wird ca. 30mm tief in die Schnecke
eingeführt. (Größenverhältnis etwa 1:1). Der Durchmesser der Stimulationselektrode beträgt
0,4mm (siehe auch Abb.8)
Der implantierte innere Teil (Abb.11) wiegt 9g und besteht aus dem Empfängerteil, welches
in einem versiegelten Keramikgehäuse untergebracht ist. Von hier ziehen der StimulationsElektrodenträger in die Schnecke und die Referenzelektrode unter den temporoparietalen
Muskel. Die Standardelektrode des COMBI 40+ besitzt 12 Platin-Elektrodenpaare (siehe
Abb.8, Kapitel 4.1.4) und kann über 30mm tief in die Cochlea eingeführt werden. Der
Durchmesser des intracochleär liegenden Elektrodenträgers beträgt an der Spitze 0,4 und an
der Basis 0,65 mm. Mit dem C40+ Compressed und C40+ GB stehen
2 spezielle Elektroden für ossifizierte oder fehlgebildete Cochleae zur Verfügung.
Der abnehmbare äußere Teil (Abb.12) besteht aus dem TEMPO+ HdO-Prozessor, der
ebenfalls sehr klein und leicht ist (67x8,3x13,5mm / 11g inkl. Batterien). Der TEMPO+
Sprachprozessor verfügt über eine verbesserte Variante der CIS- Sprachkodierungsstrategie,
der CIS+ Strategie. Das besondere ist die sehr schnelle Stimulationsrate von 18.180 pps
(Pulsen pro Sekunde). Bei 12 aktiven Elektroden kann jeder einzelnen 1.515 mal in der
Sekunde ein jeweils neu berechneter Impuls geschickt werden. Ein leistungsfähiger
Mikrochip führt die nötigen Berechnungen durch.
45
TRANSMITTER
Prozessor gerade
(inkl. Batterien)
Kleinkinder-Prozessor mit
externem Batterieteil
Prozessor gewinkelt
(inkl. Batterien)
Abbildung 12: Varianten des TEMPO+ HdO Sprachprozessors. In der Regel kann von
Beginn an der normale (gerade oder gewinkelte) Prozessor getragen werden.
Trotz dieser Leistung ist der Batterieverbrauch gering, unter anderem deshalb, weil die
energiesparende monopolare Stimulationsart verwendet wird. Die 3 Knopfbatterien können
bei den geraden und den gewinkelten TEMPO+ -Versionen direkt im HdO-Teil eingelegt
werden. Unter dem Zubehör befindet sich auch von vielen Kindern verwendetes externes
Batterieteil, das über ein Kabel den HdO-Prozessor mit Strom versorgen kann und meistens
an der Kleidung über den Schultern angesteckt wird. Die implantierten Teile – das eigentliche
COMBI 40+ Implantat – benötigt keine eigenen Batterien, da seine Stromversorgung (kabelund steckerlos) transkutan über Induktion erfolgt (siehe Kap. 5.1.5).
5.3.
Die derzeit wichtigsten CI-Systeme
Von den heute kommerziell verfügbaren CI-Systemen sollen die drei weltweit am häufigsten
eingesetzten kurz beschrieben werden. Bei allen drei Systemen handelt es sich um
hochwertige mehrkanalige intracochleäre Implantate, die mit eigenen HdO-Prozessoren
verwendet werden können. Unterschiede bestehen vor allem im Elektrodendesign, den
verwendeten Sprachkodierungs-Strategien und den Stimulationsraten.
-
46
Das COMBI 40+ Implantat mit dem TEMPO+ HdO-Prozessor oder dem CIS PRO+
Taschenprozessor der Fa. Med-El: siehe Kapitel 5.2. Detaillierte Produktinformationen sind u.a. im Internet unter www.medel.com abrufbar/anforderbar.
Das Nucleus 24M/24k –System der Fa.Cochlear: Das Nucleus 24 Contour – Implantat
verfügt über eine vorgeformte (self-curling) “Contour“-Elektrode, die näher an die
Innenwand der Cochlea gelangt. Nach der Insertion wird ein sog. Stylet (verhindert
das Abknicken der Elektrode während der Insertion) entfernt. 22 Stimulationskontakte
können wahlweise mono- oder bipolar angesteuert werden. Auch hier sind ein
Taschen- (Sprint™) und ein HdO- (ESPrit™) Prozessor erhältlich. Die Implantate
sind in einem Silikon-Titan Gehäuse eingefasst. Als Sprachcodierungen stehen für den
Kästchenprozessor ACE, CIS und SPEAK zur Auswahl. In Kürze wird ein neuer HdO
Prozessors erhältlich sein (ESPrit™3G), der nicht nur SPEAK sondern auch ACE und
CIS als Sprachkodierungen anbieten wird und technisch damit die Möglichkeiten des
-
5.4.
Sprint™-Taschenprozessors erreicht. Detaillierte Produktinformationen sind im
Internet unter www.cochlear.com abrufbar/anforderbar.
Das Clarion CII Bionic Ear - System von Advanced Bionics: Das Implantat verfügt
über eine vorgeformte Elektrode (HiFocus II ™), die mit einem sog. Positioner in die
Cochlea eingeführt wird. Es stehen 8 Elektrodenpaare zur Verfügung, die wahlweise
mono- oder bipolar verwendet werden können. Auch hier sind sowohl ein Taschen(Platinum™) als auch ein HdO-Prozesor (Platinum BTE™) erhältlich. Als
Sprachkodierungen stehen die CIS, eine simultane analoge (SAS – Simultaneous
Analogue Stimulation) und eine teilweise simulatane analoge (PPS - Paired Pulsatile
Stimulation) Strategie zur Verfügung. SAS und PPS leiten sich von der CA-Strategie
ab. Je nach Strategie werden unterschiedlich hohe Stimulationsraten erzielt. Derzeit
wird vor allem am vergleichweise noch zu hohen Strombedarf des HdO-Prozessors
und neuen Sprachkodierungen (n-of-m, HAP) gearbeitet. Detaillierte
Produktinformationen sind im Internet unter www.cochlearimplant.com
abrufbar/anforderbar.
Präoperative Dignostik
An der Wiener HNO-Klinik werden jährlich etwa 200 Patienten bezüglich einer
Indikationsstellung für ein Cochlea Implantat evaluiert. Ein immer größerer Anteil der
vorgestellten Kandidaten sind Säuglinge und Kleinkinder. Nur bei 30-40 Personen pro Jahr
kommt eine Implantation aus medizinischen Argumenten tatsächlich in Frage.
Eine sinnvolle Entscheidungsfindung und Kandidatenselektion setzt immer eine genaue
audiologische Diagnose und Beratung mit den betreuenden LogopädInnen und
Heilpädagogen voraus.
Bei Kindern sind vor allem folgende Punkte zu beachten:
- ein CI ist nur bei beidseitiger Gehörlosigkeit/hochgradiger Hörstörung sinnvoll [45]
- bei prälingual ertaubten Säuglingen und Kleinkindern sollte einen Cochlea
Implantation so früh wie möglich [46, 47, 48, 49], idealerweise innerhalb der ersten 24
Lebensmonaten erfolgen, um optimale Erfolge zu erzielen [50].
- bei postlingual oder perilingual (z.B. durch progredienten Hörverlust) ertaubten
Personen kann man allgemein sagen: je kürzer die Dauer der hochgradigen
Schwerhörigkeit/Taubheit , desto günstiger die postoperativen Ergebnisse /
Entwicklung [51],[52], [75].
5.4.1. Voruntersuchungen
Wenn Eltern, Logopäden, Ärzte und alle Beteiligten eine Cochlea Implantation für sinnvoll
erachten, werden die Voruntersuchungen eingeleitet. Mit den Ergebnissen der
Voruntersuchung können unter anderem auch die anatomischen Bedingungen und damit die
operative Vorgangsweise abgeschätzt werden. In intensiven Gesprächen aller Beteiligten
muss die gemeinsame Entscheidung getroffen werden, ob und wann eine Cochlea
Implantation durchgeführt werden soll. Nicht selten treten die betroffenen Eltern vorher noch
mit anderen Familien mit implantierten Kindern in Kontakt (zB über Selbsthilfevereine, wie
dem CIAA [siehe Anhang: 1]), um so einen direkteren Einblick gewinnen zu können.
47
Voruntersuchungen:
- allgemeine HNO-Untersuchung
- Audiometrie (Aufblähkurven, objektive Verfahren) und nochmaliger Versuch, mit
optimal angepassten konventionellen Hörgeräten das Auslangen zu finden *
- Hochauflösende Computertomographie und Magnetresonanztomographie): Mögliche
Obliterationen und Fehlbildungen der Cochlea können so erkannt und bei der
Operationsplanung (Seitenwahl, Implantat-Typ) mit berücksichtigt werden.
- Nur selten ist zusätzlich ein Promontoriumstest erforderlich: die extracochleäre ProbeElektrostimulation dient zur Prüfung der elektrischen Stimulierbarkeit der Hörbahn **
* Ein Drittel aller vorgestellten Cochlea-Implantkandidaten ist mit einem neuen modernen
Hochleistungshörgeät zufriedenstellend versorgbar. Ist jedoch selbst mit den bestmöglich
angepassten Hörgeräten keine ausreichende Hörleistung erzielbar (Aufblähkurve bleibt mit
HG schlechter als ca. 50dB(HL), gestörte Sprachentwicklung verlangsamt sich weiter oder
wird regredient, das Kind verstummt, usw.), so ist eine Cochlea Implantation zu erwägen.
** Zur Funktion eines Cochlea Implantates sind ein zumindest teilweise intakter Hörnerv
notwendig. Eine Prüfung der elektrischen Stimulierbarkeit mittels Promontoriumstest kann
erforderlich sein. Durch eine Promontoriums- oder Ohrkanalelektrode wird ein CI simuliert
und die Reizleitung subjektiv und objektiv gemessen (siehe Kapitel 4). Die prognostische
Aussagekraft ist allerdings gerade bei Kindern gering: auch bei negativem
Promontoriumstest kann die Hörbahn intakt bzw. noch entwickelbar sein!
5.4.2. Indikationen
•
•
•
•
•
•
•
prälingual und perilingual ertaubte Kinder
postlingual ertaubte Patienten: jedes Alter
beidseitige Taubheit bzw. hochgradige Hörverminderung
keine adäquate Sprachentwicklung mit Hörgeräten
Motivation und Kooperation des sozialen Umfeldes (v.a. der Eltern)
Sicherstellung der postoperativen Therapie und Förderung
(Promontoriumstest positiv)
5.4.3. Kontraindikationen
•
•
•
•
•
einseitige Hörstörung (absolut)
congenital taube Jugendliche ( > ca. 14 Jahren) und bereits erwachsene prälingual
ertaubte Patienten (absolut)
neurogene oder zentrale Hörstörung (absolut)
chronische Otitis media (relativ)
ungeeignetes soziales Umfeld
Keine Kontraindikationen an sich sind:
- Teilweise missgebildete oder ossifizierte Cochlea: hier stehen eigene Elektroden und
Operationstechniken zur Verfügung, die eine Operation meist doch noch ermöglichen
- Mehrfachbehinderungen: auch diese Kinder profitieren von einer Cochlea
Implantation [53]
48
5.5.
Chirurgische Technik
Die Cochlea Implantation gilt in größeren Kliniken wie im AKH Wien mittlerweile als
Standardoperation (durchschnittliche Dauer inklusive intraoperativer Messungen: ca. 3
Stunden). Die Technik wird jedoch von Zeit zu Zeit etwas modifiziert, um sich den
technischen Neuerungen der unterschiedlichen Implantatsysteme optimal anzupassen. Das
chirurgische Vorgehen bei einem Kind unterscheidet sich dabei praktisch nicht von der
Implantation eines Erwachsenen, da das Innenohr bei der Geburt bereits voll ausgebildet ist
und somit kein nennenswertes Wachstum mehr aufweist. Um allerdings das zu erwartende
Schädelwachstum auszugleichen, wird zwischen dem Empfängerteil und Schnecke für den
verbindenden Elektrodenträger eine spiralig gewundene “Reservelänge“ angelegt, um eine
spätere Elektrodenretraktion auszuschliessen.
Die Wiener Operationstechnik:
Zuerst wird ein retroauriculärer Hautschnitt
(Abb.13), der zunächst knapp hinter der
Ohrmuschelumschlagfalte geführt wird,
bogenförmig nach kraniodorsal verlängert. Die
Hautinzision wird unmittelbar bis an den
Abb. 13: retroauriculärer Hautschnitt
Knochen des Felsenbeines durchgeführt und ein
einschichtiger kaudal-gestielter Hautmuskelperiostlappen gebildet. Mit dieser Schnittführung
wird die Gefäßversorgung des Lappens über die A.occipitalis sichergestellt. Um
Lappennekrosen vorzubeugen, sollte zwischen Inzision und Implantat ein Sicherheitsabstand
von 1,5cm eingeplant werden. Die bei Erwachsenen manchmal erforderliche Lappenausdünnung auf 4-5mm ist bei Kinder praktisch nie notwendig. Außerdem sollte der Lappen
intraoperativ feucht gehalten werden und unnötige Manipulationen vermieden werden [54].
Um das Implantat stabil und ruckfrei zu verankern, wird bei Kindern ein 1mm tiefes
(Erwachsene: 2mm) knöchernes Bett angelegt. Es wird mit Hilfe von Schablonen im occipitotemporo-parietalen Knochen ausgefräst (Abb.14). Zusätzlich werden am Rand Bohrlöcher für
die geplante Nahtfixierung geschaffen.
Im nächsten Operationsschritt wird der Zugang vom Implantatbett zur Schnecke ausgefräst.
Dazu wird zunächst das Mittelohr mittels einer posterioren Mastoid- und Tympanektomie
eröffnet, um das Promontorium und die Rundfensternische darstellen zu können. Der kurze
Ambossfortsatz und die Stapediussehne können identifiziert werden, der Verlauf der Chorda
tympani kann über 3mm dargestellt werden. Die Eröffnung der Schnecke erfolgt über eine
promontorielle Cochleostomie. Dabei wird die Skala tympani nach tangentialem Anfräsen
1-2mm kaudal vom Steigbügel schonend eröffnet. Bei speziellen Fragestellungen kann der
basale Abschnitt der Skala tympani jetzt mit Video-Mikroendoskopen (Durchmesser 0,350,89mm) auf einer Länge von etwa 7-8mm vorsichtig eingesehen werden. Dadurch werden
eventuelle fibröse oder knöcherne Obliterationen im Schneckenlumen sichtbar und
erforderlichen Maßnahmen (z.B. Aufbohren, Wahl eines anderen Implantates) können
rechzeitig (d.h. vor der Elektrodeninsertion) ergriffen werden, um doch noch eine möglichst
atraumatische und tiefe Insertion zu erreichen. Eine alternative Möglichkeit,
Insertionsprobleme früh zu erkennen, ist die Verwendung von sog. Dummies. Wenn durch
diese Vorbereitungen gesichert ist, dass einer Insertion nichts mehr im Wege steht, wird die
Steril-Verpackung des CI´s geöffnet. Das Implantat wird in das vorgefräste Knochenbett
eingelegt und mit nichtresorbierbaren Nähten fixiert (Abb.17).
49
Die Erdungselektrode wird unter den M.temporalis eingelegt und so mit Fibrinkleber fixiert,
dass sie direkten Knochenkontakt hat.
Zuletzt wird die Stimulationselektrode über die Mastoidhöhle, die posteriore Tympanotomie
und die promontorielle Cochleostomie in die Skala tympani eingeführt (Abb.15, Abb.16).
Die Richtung der Insertion sollte nach medial, kaudal und anterior erfolgen, um den
Elektrodenträger an der kaudal-lateralen Wand der Scala tympani entlanggleiten zu lassen.
Ein Vorschieben bis etwa 30mm in die Schnecke im Sinne einer “Deep Insertion“ ist in den
meisten Fällen problemlos möglich [55]. So kann das Prinzip der Tonotopie der Schnecke
besser ausgenutzt und die Anzahl der stimuliert Nervenfasern erhöht werden [56]. Ein
Abknicken der Elektrode sollte unbedingt vermieden werden. Die Elektrode sollte nur bis
zum Punkt des ersten Widerstandes inseriert werden, weitere Versuche und Manipulationen
können zu einem zunehmenden Trauma in der Schnecke führen [55],[57].
Abb. 14: ausgefrästes Implantatbett und
posteriore Mastoidektomie
Abb. 16: Inserierte Elektrode ( mit angedeutetem Verlauf in der Cochlea)
Abb. 15: Elektrodeninsertion nach
posteriorer Tympanotomie und
promontorieller Cochleostomie
Abb. 17: Fixierung mit nichtresorbierbarem Nahtmaterial
Die zu erwartende lange Nutzungsdauer erfordert ein Minimieren des Insertionstraumas von
cochleären Strukturen und Ganglienzellpopulationen, da speziell bei Kindern eine
jahrzehntelange CI-Versorgung vorauszuplanen ist und die Erfolgsaussichten eventueller
späterer Reimplantationen zwecks Wechsel auf weiterentwickelte Modelle nicht geschmälert
werden dürfen. Obwohl die Zuverlässigkeit der heutigen Implantate sehr hoch ist, sind
Totalausfälle, die einen sofortigen Implantataustausch erfordern, nie ganz auszuschließen.
50
Tierexperimente und die Erfahrung haben gezeigt, dass der Implantatwechsel zumindest bei
nicht vorgeformten Elektroden problemlos ist [58],[59]. Für vorgeformte Elektroden könnte das
Risiko eines größeren Explantationstraumas meiner Ansicht nach zumindest theoretisch
größer sein, entsprechende Studien zu diesem Thema werden vermutlich erst in einigen
Jahren vorliegen. Bevor die Elektrode schließlich fixiert wird, erfolgt eine intraoperative
Telemetrie- und Stapediusreflexprüfung. So kann bereits intraoperativ die Funktion des
Implantates überprüft und die Impedanzen an den einzelnen Elektrodenkontakten gemessen
werden. Nach einer Reduktion der narkosebedingten Muskelrelaxation wird der
Stapediusreflex geprüft, indem die Kontraktionen der Stapediussehne direkt über das
Operationsmikroskop beobachtet werden. Die ermittelten Stapediusreflexschwellen geben
erste Anhaltspunkte für die spätere Erstanpassung des Sprachprozessors.
Das Elektrodenkabel zwischen Empfänger und Stimulationselektrode wird spiralig gewunden
in die Mastoidhöhle eingelegt, um das kindliche Kopfwachstum kompensieren zu können.
Um ein postoperatives Herausgleiten der Elektrode zu verhindern, wird das Elektrodenkabel
an einer umschriebenen Stelle in der Mastoidhöhle mit sog. Bone Paté fixiert. Es handelt sich
um ein Gemisch aus Fibrinkleber und beim Bohren gesammeltem Knochenmehl und wird
innerhalb weniger Wochen in soliden Knochen umgewandelt [60]. Schließlich erfolg der
zweischichtige Wundverschluss. Nach zwei bis drei Wochen ist die Wunde üblicherweise
abgeheilt und die Erstanpassung der äußeren Implantatkomponenten kann erfolgen (siehe
nächstes Kapitel).
5.6.
Nachsorge
Die Implantation erfordert in der Regel einen stationären Aufenthalt von 4-5 Tagen, wobei
bei kleinen Kindern die Möglichkeit besteht, dass ein Elternteil auch über Nacht beim Kind
bleiben kann.
Etwa 10 Tage nach der Operation werden die Nähte entfernt, nach 2-3 Wochen ist die Wunde
der Hautinzision in der Regel abgeheilt und die Schwellung hat sich zurückgebildet. Jetzt
erhält der Patient zum ersten Mal die äußeren Teile des Implantates. Ein CI-Techniker nimmt
zusammen mit der Logopädin die Erstanpassung – das sog. Fitting – vor. Dies erfordert bei
Kleinkindern besondere Erfahrung, da diese im Gegensatz zu Erwachsenen oft keine
verlässlichen Angaben über Qualität und Quantität ihrer Höreindrücke machen können.
Nachjustierungen der verschiedenen Einstellungsparameter am Sprachprozessor sind die
Regel und werden vor allem vorgenommen, um zu erkunden, welche Programmierung eine
optimale Hör- und Sprachentwicklung ermöglicht. Bei manchen Kindern wird ein Fitting mit
Hilfe von Stapediusreflexen durchgeführt. Eine gute Zusammenarbeit und Motivation aller
Beteiligten (Eltern, Logopäden, Heilpädagogen, Technikern und HNO-Ärzten) trägt
wesentlich zum Erfolg des CI bei. Eine weitere wichtige Anlaufstelle stellen
Selbsthilfevereine dar, wie zB der CIAA (Cochlear Implan Aktiv Auditiv). Hier kommen
regelmäßig Unentschlossene, Eltern, Betroffene, Interessierte und CI-Träger zusammen, um
sich zu informieren und gegenseitig zu unterstützen (Kontakt: www.medel/ciaa oder siehe
Anhang 1). Wichtige Entscheidungen, wie die Auswahl des Kindergartens oder der Schule,
sollten prinzipiell immer vorher mit den betreuenden Logopäden besprochen werden, da sie in
diesen Fragen eine jahrelange Erfahrung einbringen können und bei der Organisation von
Integrationslehrern helfen können.
Den größten Beitrag zum Implantationserfolg leistet natürlich das Kind selbst, da es von
einem Tag auf den anderen eine neue Sinnesfunktion präsentiert bekommt und das Hören
und Sprechen erst erlernen muss.
51
6.
6.1.
Ergebnisse unilateral cochleaimplantierter Kinder
Einleitung
An der HNO-Klinik im Wiener Allgemeinen Krankenhaus wurden bis heute über 350
Cochlea Implantationen durchgeführt. Seit 1992 bis heute wurden über 100 Kindern
cochleaimplantiert. Demographische Daten liefert Tabelle 6. Die häufigste
prälinguale/congenitale Taubheitsursache dieser Kinder war eine genetisch bedingte
Innenohrschwerhörigkeit (siehe Kap.3.2.1.1.). Die häufigste postlinguale Taubheitsursache
dieser Kinder war eine bakterielle Meningitis (siehe Kapitel 3.2.1.3.1.).
Tabelle 6: Demographische Daten aller seit 1992 im AKH-Wien cochleaimplantierten Kinder:
Mittelwert
Beginn der Taubheit
alle Kinder
0,5 (0-14)
präling. ertaubte Kinder
0,1 (0 - 1)
peri/postling.ertaubte Kinder 6,2 (1-14)
Mittelwert
Dauer
3,6 (0,1 - 12)
3,55 (0,25-12)
1,5 (0,1 - 5)
Mittelwert
Implantationsalter
4,1 (0,75-14)
3,65 (0,75-12)
7,8 (3,25-14)
Erfreulicherweise hat der Kinderanteil in den letzten Jahren kontinuierlich zugenommen
(siehe Diagramm 1). Im Jahr 2000 waren 60% der Implantierten Patienten Kinder. Dies hat
zwei wesentliche Gründe:
- Die konsequente Frühdiagnose von kindlichen Hörstörungen sowie das
Neugeborenenscreening tragen wesentlich dazu bei.
- Nach 30 Jahren Erfahrung bei Erwachsenen und 20 Jahre nach den ersten KinderImplantationen wird die Cochlea Implantation heute als sichere und effiziente
Rehabilitationsmöglichkeit gehörloser Kinder anerkannt.
Diagramm 1: Anteil der Kinder an den Cochlea Implantationen in Wien.
52
Postlingual ertaubte Erwachsene erreichen mit einem modernen CI-System in den meisten
Fällen ein sehr gutes Sprachverständnis [61], [62], [63], [48], [41], [42]. Viele CI-Träger können
wieder in den Beruf zurückkehren, telefonieren und sogar im Störschall noch ein hohes Maß
an Sprachdiskrimination erzielen [64], [65], [66], [67], [41].
6.2.
Methoden und Patienten
Die implantierten Kinder wurden mittels EARS (Evaluation of Auditory Responses to
Speech)- Testbatterie auf ihre prä- und postoperativen Hör- und Sprachleistungen getestet [68].
Die zeitaufwendige EARS-Studie startete im Jahr 1995. Es wurden 33 prelingual ertaubte
Kinder, die zwischen 1995 und 1998 ein COMBI40/40+ Implantat erhielten, in die Studie
aufgenommen. Demographische Daten finden sich in Tabelle 7. Die Kinder wurden von
Beginn an über einen Zeitraum von drei Jahren getestet. Die EARS-Testbatterie wurde
speziell für hörgestörte Kinder entwickelt und besteht aus 4 geschlossenen und 3 offenen
Tests:
-
geschlossene (closed set) Tests: Das Kind muss die dargebotenen Wörter
identifizieren, indem es auf entsprechende Abbildungen zeigt.
offene (open set) Tests: Das Kind muss die Wörter richtig nachsprechen oder auf die
Fragen korrekt antworten. Die offenen Tests sind für Kinder in der Regel schwieriger.
Bei der für diese Arbeit verwendeten EARS-Testbatterie handelt es sich also um eine
Zusammenstellung von verschiedenen Hör/Sprachtests mit steigendem Schwierigkeitsgrad.
Das Ziel ist es, die auditorischen Fähigkeiten (Detektion, Diskrimination, Identifikation,
Erkennung/Nachsprechen und Verstehen) nach einer Cochlea Implantation zu evaluieren.
Alle Tests wurden vom Sprachtherapeuten “live“ präsentiert, um so auch die kleinsten Kinder
zu motivieren. Alle Tests wurden dabei rein auditorisch durchgeführt. Zusätzliche
Informationen durch Lippenlesen wurden dem Kind vorenthalten.
Die einzelnen Tests wurden kurz vor der Operation, bei der Erstanpassung und dann 1, 3, 6,
12, 18, 24 und 36 Monate nach der Implantation durchgeführt. Die EARS-Studie ist so
konzipiert, dass nicht bei jedem postoperativen Kontrolltermin alle verschiedenen Tests
durchgeführt werden, sondern vor allem diejenigen, deren Schwierigkeitsgrad dem bereits
erreichten Sprachverständnis und (Sprach)alter entsprechen. Wenn einmal bei einem Test
über ~90% richtige Antworten erreicht wurden, wurde in weiterer Folge der
nächstschwierigere Test angewandt.
Es wurde außerdem vermieden, mehr als ein bis mximal zwei Tests pro Besuch
durchzuführen, da bei Kleinkindern der Konzentrationsfähigkeit und Belastbarkeit natürliche
Grenzen gesetzt sind und auch die Freude sowie das Interesse am Getestetwerden schnell
nachlassen können.
Die einzelnen Tests der EARS-Testbatterie in der ungefähren Reihenfolge ihres
Schwierigkeitsgrades:
1. Der LiP (Listening Progress Profile)-Test: Ein geschlossener Test, der die auditorischen
Fähigkeiten (Detektion, Unterscheidung und Identifikation) des Kindes messen soll. Das
Kind wird Umweltgeräuschen ausgesetzt und die Reaktion darauf beurteilt (0, 1 oder 2
Punkte: keine Reaktion, manchmal Reaktion, immer Reaktion). Zum Beispiel die
53
Reaktion auf einen Trommelschlag (mit Identifikation durch Zeigen auf Bilder),
Unterscheidung zwischen laut/leise, kurz/lang, einzeln/wiederholt usw. Die erreichten
Punkte werden als Prozent der maximal 42 erreichbaren Punkte angegeben.
2. Der geschlossene MTP (Monosyllabbic Trochee Polysyllable)-Test setzt sich aus ein-,
zwei, und mehrsilbigen Wörtern zusammen. Man testet in 3 verschiedenen
Schwierigkeitsstufen mit 3, 6 und schließlich 12 Wörtern (MTP 3/6/12), wobei das
Silbenmuster (=MTP-Pattern) und das Wortverständnis (MTP-Wort) getrennt analysiert
werden. Die Identifikation erfolgt durch auf Bilder zeigen.
3.
Der Closed Set Monosyllabic-Test (geschlossener Einsilbertest) existiert in zwei
Versionen (eine mit 4- und eine mit 12 einsilbigen Wörtern). Auch hier identifiziert das
Kind jedes Wort, indem es auf Bilder zeigt.
4. Der Closed Set Sentence Level-Test (geschlossene Satztest) besteht aus zwei Satzlisten
mit unterschiedlichen Wörtern. Die leichtere Liste umfasst 3-Wort-Sätze mit einer 2 X 3
Matrix (alles Einsilber), die schwerere Liste besteht aus 4 Wort-Sätzen mit einer 4 X 4
Wortmatrix (1 oder 2 Mehrsilber pro Satz). Beispiel: Ein kleines rotes Auto (2 X 3
Matrix). Der Untersucher geht nur zum nächsten Schwierigkeitsgrad über, wenn über
90% der Wörter durch Bilderzeigen richtig erkannt wurden.
5. Der offene Liste-Einsilber Test (Open Set Monosyllabic Word-Test) ist ein offener Test,
d.h. das Kind muss das Verstandene nachsprechen. Er besteht aus zwei Listen mit 10
Wörtern in Konsonant-Vokal-Konsonant-Form. Bewertet wird die Anzahl der korrekt
nachgesprochenen Phoneme und der richtigen ganzen Wörter.
6. Der GASP (Glendonald Auditory Screening Procedure)-Test ist ebenfalls ein offener
Test. Er besteht aus einer Liste mit 10 Fragen, zum Beispiel “Wie ist dein Name?” oder
“Wo ist deine Mama“ oder “Wie alt bist du“. Gewertet werden die korrekten Antworten.
7. Der Sprachspezifische Satztest (Language Specific Sentence -Test) ist wie der GASP
Test für schon relativ weit sprachentwickelte Kinder gedacht. Er besteht aus 10 Sätzen,
die sich in der Anzahl von Silben unterscheiden. Zwei dieser Sätze haben 5 Silben, die
nächsten zwei 6, usw. Die letzten Sätze bestehen aus 9 Silben. Bewertet wird die Anzahl
der korrekt wiederholten Wörter und Sätze.
54
Tabelle 7: Demographische Daten
Kind
Geschlecht Ertaubungsalter Taubheitsdauer Implantationsalter
(in Jahren)
(in Jahren)
(in Jahren)
Äthiologie
Gruppe 1: Implantationsalter ≤ 3 Jahre
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
m
w
w
w
m
m
w
w
m
w
m
w
w
w
w
0.5
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0.25
0
0
0
1.5
2
3
2
2
3
3
2.5
2
3
2.5
0.5
3
1.5
2
2
2
3
2
2
3
3
2.5
2
3
2.5
0.75
3
1.5
2
Meningitis
Cong./ungeklärt
Sepsis
Cong./ungeklärt
Röteln
Cong./ungeklärt
Cong./ungeklärt
Cong./ungeklärt
Cong./ungeklärt
Cong./ungeklärt
Cong./ungeklärt
Meningitis
Cong./ungeklärt
Cong./ungeklärt
Cong./ungeklärt
Cong./ungeklärt
Cong./ungeklärt
Cong./ungeklärt
Cong./ungeklärt
Cong./ungeklärt
Cong./ungeklärt
Cong./ungeklärt
CMV-Infektion
Cong./ungeklärt
Cong./ungeklärt
Cong./ungeklärt
Cong./ungeklärt
Meningitis
Cong./ungeklärt
Cong./ungeklärt
Cong./ungeklärt
Cong./ungeklärt
Gusher Syndrom
Gruppe 2: Implantationsalter > 3 Jahre
16
17
18
19
20
21
22
23
24
25
26
27
28
29
30
31
32
33
m
w
m
w
w
m
m
w
m
m
m
m
w
w
w
m
m
m
Gruppe 1:
N=15 (10w, 5m)
Gruppe 2:
N=18 (7w, 11m)
Alle Kinder:
n=33 (17w, 16 m)
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
1
0
0
0
0
0
5
5
4
6
4
4
8.5
4
4
4.5
4
9.5
8
7
5
4.5
8.5
4
5
5
4
6
4
4
8.5
4
4
4.5
4
9.5
9
7
5
4.5
8.5
4
0.05
2.23
2.28
0.05
5.53
5.58
0.05
4.03
4.08
55
6.3.
Ergebnisse
Die durchschnittlichen Ergebnisse, die die Kinder in der EARS-Testbatterie erreicht haben,
werden in den Diagrammen 2-8 dargestellt.
Implantationsalter < 3 Jahre
Implantationsalter > 3 Jahre
100 %
80
60
40
20
0
Prä-OP
1
3
6
12
18
24
36
Monate nach der Erstanpassung
Diagramm 2: EARS Testbatterie. Gesamtdurchnitt über alle Tests; Vergleich der Ergebnisse
nach dem Implantationsalter. Frühzeitig implantierte Kinder zeigen eine besonders günstige
Entwicklung. Da mit zunehmendem Alter immer anspruchsvollere Tests durchgeführt werden
konnten, ist aus diesem speziellen Diagramm, das alle Tests mittelt, keine Steigerung mehr
nach dem 12. Monat ablesbar. (Dies darf nicht mit einem Stehenbleiben derEntwicklung
verwechselt werden: dass die Hör- und Sprachleistungen der Kinder auch nach 12 Monaten
noch voranschreiten ist eindeutig aus den Ergebnissen der Einzeltests ersichtlich – siehe
Diagramme 3-8)
Die Säulen in Diagramm 2 stellen die Durchschnittswerte aller zusammengerechneten
Einzel-Ergebnisse der EARS-Testbatterie dar, die Balken geben die jeweiligen
Standardabweichungen vom Mittelwert an. Kinder, die vor dem 3. Lebensjahr implantiert
wurden, erreichten durchwegs bessere Ergebnisse als später implantierte Kinder. Für einen
derartigen Vergleich dürfen (wie es hier gemacht wurde) nur prälingual ertaubte Kinder
herangezogen werden, weil peri- und postlingual ertaubte Kinder auf ein auditorisches
Gedächtnis aufbauen können und sich in ihren Hör- und Sprachleistungen daher oft deutlich
schneller entwickeln.
56
Listening Progress Profile Test (LiP)
100 %
80
60
40
20
0
Prä-OP
1
3
6
12
18
24
36
Monate nach Erstanpassung
Diagramm 3: LiP-Test Mittelwerte; Durschnitte und Standardabweichungen.
Der LiP-Test (Diagramme 3, 4) wurde präoperativ und dann nach 1, 3, 6, 12 , 18 und 36
Monaten durchgeführt. Die Durchschnittswerte stiegen kontinuierlich von 31% beim 1Monatstest auf 98% nach 2 Jahren Implantaterfahrung an. Da einige Kinder ein geringes
Resthörvermögen besasen, erreichten sie schon präoperativ minimale LiP-Werte, ohne jedoch
eine adäquate Sprachproduktion oder ein Sprachverständis zu entwickeln.
Listening Progress Profile Test (LiP)
100
%
80
60
40
20
0
12; 24
18; 36
12; 36
3; 36
0; 12
6; 12
6; 36
12; 36
6; 12
12; 24
0; 24
6; 18
0/12/18
12; 18
3; 12
12; 24
0; 6
0/6/12
18; 26
Monate nach Erstanpassung (1-36, Präoperativ=0)
Diagramm 4: LiP-Test. Ergebnisse einzelner Kinder. Dieses Diagramm soll die großen
Unterschiede der einzelnen Kinder veranschaulichen. Es sind jeweils nur ein Zwischen- und
ein Endergebnis pro Kind aufgetragen. (Pat1 12; 24 bedeutet: Kind Nr.1, die Test-Ergebnisse
von 12 und nach 24 Monaten nach der Erstanpassung sind aufgezeichnet)
57
0/36
Muster
MTP- 6 Test
Wörter
100 %
80
60
40
20
0
Prä-OP
1
3
6
12
18
24
36
Monate nach der Erstanpassung
Diagramm 5: Monosyllabic Trochee Polysyllable (MTP-6)-Test. Schweregrad 2/3: Liste mit
6 Wörtern. Das Kind hörtein Wort und soll das Wort zweite Säule identifizieren, indem es auf
entsprechende Bilder zeigt (closed-set Test). Gewertet werden weiters die erkannten
Silbenmuster.
Auch beim MTP-6 Test (Diagramm 5) erreichten die Kinder gute Ergebnisse. Der Grund,
warum für den eigentlich schwereren MTP-12 Test (Diagramm 6) gleichgute Ergebnisse wie
für den leichteren MTP-3 Test vorliegen ist der, dass nach z.B. 3 Monaten die besseren
Kinder schon mit dem MTP-12 gestestet werden konnten, während bei sehr kleinen Kindern
zuerst mit dem MTP-3/6 begonnen wurde.
MTP-12 Test
Muster
Wörter
100 %
80
60
40
20
0
Prä-OP
1
3
6
12
18
24
36
Monate nach der Erstanpassung
Diagramm 6: Monosyllabic Trochee Polysyllable (MTP-12)-Test. Schweregrad 3/3: Liste
mit 12 Wörtern. Das Kind soll das Silbenmuster (erste Säule) sowie das Wort selbst (zweite
Säule) identifizieren, indem es auf entsprechende Bilder zeigt (geschlossener Test).
58
CLOSED SET-TESTS
Einsilber Wort-Test, Sentence Level-Test ("A" / "B")
100 %
80
60
40
20
0
12 18 24 36
12 18 24 36
12 18 24 36
Wort 12
Sätze "A"
Sätze "B"
12 bis 36 Monate nach Erstanpassung
Diagramm 7: Ergebnisse für die geschlossenen Tests (Closed Set Tests): Einsilber(Monosyllabic-) Test (12 Wörter); Satztest (Sentence Leveltest) mit ebenfalls zwei
Schweregraden (Sätze “A“/“B“). Die Identifikation erfolgt durch Zeigen auf Bilder.
Die schwereren Closed-Set Einsilbertests (4/12) und Satzteste (a/b) sowie die Open-Set-Tests
(Diagramme 7, 8) wurden erst 12 bis 36 Monate nach der Implantation durchgeführt.
OPEN SET-TESTS
Einsiber Test (Phoneme/Wörter), GASP, L.S.Sätze
100 %
80
60
40
20
0
12 18 24 36
12 18 24 36
12 18 24 36
12 18 24 36
phonemes
words
GASP
L.S. sentences
12 bis 36 Monate nach Erstanpassung
Diagramm 8: Ergebnisse für die offenen Tests: Im Open Set Monosyllabic Word-Test muss
das Kind die dargebotenen Wörter nachsprechen, wobei die Anzahl der richtigen Phoneme
und die richtig wiederholten Wörter gewertet werden. Der Glendonald Auditory Screening
Procedure-Test besteht aus 10 Fragen, gewertet werden die richtigen Antworten. Der
Language Specific Sentence-(Sprachspezifischer Satz-)Test ist der schwerste Test der EARSTestbatterie.
59
6.4.
Diskussion
Es muss beachtet werden, dass es nicht immer möglich war, alle Kinder zu allen Zeitpunkten
zu testen. Da die meisten Kinder der Studie noch sehr klein waren, war es oft nicht vertretbar,
von jedem Kind möglichst viele Test-Daten zu gewinnen. Die Tests sind zwar speziell für
Kinder entwickelt worden, die Konzentrationsfähigkeit und die Freude am Getestetwerden
lassen aber schnell nach. Um verlässliche Ergebnisse zu erhalten, erschien es daher nicht
sinnvoll, mehr als zwei Einzeltests pro Besuch durchzuführen. Trotzdem konnten mit der Zeit
von fast allen Kindern aussagekräftige Ergebnisse von mindestens zwei Testungen je Test im
postoperativen Verlauf gewonnen werden, was hauptsächlich der im Gebiet der
Kinderrehabilitation sehr erfahrenen Logopädin, die alle Tests durchführte, zu verdanken ist.
Für diese Arbeit wurden alle bis heute angefallenen Test-Bögen ausgewertet und
Endergebnisse berechnet. Die von Gstöttner et al. veröffentlichten vorläufigen Ergebnisse
konnten im wesentlichen bestätigt werden [69]. Im LiP, Open-Set-Phoneme und GASP-Test
erreichten die Kinder jetzt insgesamt etwas höhere Durchnittswerte, bei den anderen Tests
traten keine nennenswerten Unterschiede auf.
Die Voraussage anderer Autoren [46, 47, 48, 49, 50],[6] , dass frühzeitig implantierte prälingual
ertaubte Kinder insgesamt eine günstigere Entwicklung im Sprachverständnis und im
Spracherwerb zeigen, wird von den hier vorliegenden Testergebnissen untermauert
(Diagramm 2). Ein Grund dafür, warum spät implantierte prälingual ertaubte Kinder
langsamer aufholen, liegt vermutlich in der mit steigendem Lebensalter abnehmenden
Plastizität des Gehirnes [3].
Weiters zeigen die postoperative Ergebnisse, das von Kind zu Kind große Unterschiede
auftreten (siehe u.a. Diagramm 3). Der Spracherwerb und das Sprachverständnis wird aber
auch bei normalhörenden Kindern verschieden schnell entwickelt. Die individuellen
Unterschiede der CI-Kinder werden auch von anderen Autoren beschrieben [70],[71],[72],[73].
Ein wesentlicher Grund dafür, warum jedes Kind eigentlich einzeln betrachtet werden müsste,
liegt u.a. in den sehr unterschiedlichen Ausgangsbedingungen. So sind das Implantationsalter,
das Ertaubungsalter (prä/peri/postlingual), die Dauer der Taubheit, die Taubheitsursache und
eventuelle Mehrfachbehinderungen oder psychomotorische Entwicklungsverzögerungen nur
einige der Faktoren, die einen entscheidenden Einfluss auf die postoperative Entwicklung
haben.
Implantierte Kinder sollten – immer wenn es möglich bzw. organisierbar ist – in reguläre
Kindergärten und Schulen integriert werden. Von allen in Wien implantierten Kindern, sind
mittlerweile 38 in das schulpflichtige Alter gekommen. Die Kinder, die keine zusätzlichen
Behinderungen haben, konnten alle in Regelschulen eingegliedert werden - einige besuchen
vollkommen reguläre Klassen, die meisten sogenannte Integrationsklassen. Diese
Integrationsklassen werden in der Regel von zwei Lehrern, 15-20 normalhörenden Kindern
und 1-4 hörbehinderten Kindern geführt. Der so ermöglichte ständige Kontakt mit
normalhörenden Kindern hat sich erfahrungsgemäß als sehr wichtig erwiesen; er stellt eine
wichtige Motivation für die weitere sprachliche Entwicklung des Kindes dar.
Inwieweit die bilaterale Cochlea Implantation die Kinder in ihrem Bildungsweg noch besser
unterstützen kann, wird die Zukunft zeigen - an den bisher für die beidseitige Versorgung
ausgewählten Kindern sind die Ergebnisse sehr ermutigend (siehe Kap.7 u. 8).
60
7.
Bilaterale Cochlea Implantation bei Kindern
7.1.
Definition
Der Begriff “Bilaterale Cochlea Implantation“ bedeutet, dass dem Patienten auf beiden
Seiten (rechtes und linkes Ohr) ein CI implantiert wird. Es werden folgende Möglichkeiten
unterschieden:
Der Patient erhält zwei identische moderne CI´s und benutzt beide gleichzeitig (er ist
ein “Bilateraler User“). Dies ist die optimale Variante der bilateralen Cochlea
Implantation.
-
Der Patient erhielt vor vielen Jahren ein bis heute funktionierendes CI (z.B. analog,
extracochleär, einkanalig). Um ihm ein modernes überlegenes CI-System (digital,
intracochleär, mehrkanalig, CIS-Strategie) anbieten zu können, ohne den Erfolg des
Alten zu riskieren, wurde das andere Ohr implantiert. Alle Patienten dieser Gruppe
(Kinder und Erwachsene) benützen heute nur noch das modernere CI, da es dem Alten
weit überlegen ist (“Unilateraler User“).
7.2.
-
Derzeitiger Stand
Bis heute wurden weltweit schätzungsweise über 120 Personen bilateral implantiert
(bilateraler User/unilaterler User). Erste Berichte zu diesem Thema wurden bereits vor 13
Jahren veröffentlicht [79],[78]. Die Höreindrücke zweier unabhängig voneinander arbeitender
Prozessoren scheinen problemlos zu einer gemeinsamen Wahrnehmung ohne Interferenzen
integriert/fusioniert werden zu können [79]. Trotzdem wird derzeit auch über die Möglichkeit
eines Einzel-Prozessors nachgedacht, der beide Implantate synchronisiert ansteuern soll [80].
Ob die binauralen Fähigkeiten von bilateralen CI-Träger durch eine Synchronisation weiter
gesteigert werden könnten, ist derzeit eine der vielen Fragen, die dieses Thema aufwirft.
Interessant ist hier u.a. die Tatsache, dass einige bilateral implantierte Personen auch mit zwei
unsynchronisiert laufenden Prozessoren überraschend gute binaurale Fähigkeiten besitzen,
und in Experimenten Zeitdifferenzen von bis zu 50µs und darunter wahrnehmen können [8991
].
Andere bilaterale Überlegungen betreffen zB die optimalen Stimmulationsraten, die
Stimultionsreihenfolge der Elektroden, und ob eines Tages eine spezielle binaurale
Stimulationsstrategie eingesetzt werden könnte. Die bilaterale Implantation ermöglicht eine
Reihe von neuen technischen Möglichkeiten und Herrausforderungen. Sie gibt darüber hinaus
für die Forschung und die Weiterentwicklung der gesamten Cochlea Implantation wichtige
Impulse. Vor allem aber bringt sie schon in ihrer heutigen Form für den CI-Träger
entscheidende Vorteile (siehe Kap. 7.3.) und ermöglicht einen noch natürlicheren und
presenteren Höreindruck.
61
Die Erfahrung an bilateral implantierten Erwachsenen zeigt, dass zwei CI´s in der Regel dann
objektive und subjektive Vorteile bringen, wenn folgende Kriterien erfüllt werden:
•
•
•
•
Implantation von zwei identischen modernen CI-Modellen
Annähernd symmetrisches Fitting beider Geräte (Hörschwellen, MCL (maximal
comfort level)-Werte, gleiche Sprachkodierungsstrategie und deren Programmierung)
Symmetrische anatomische Voraussetzungen. Eine gleiche/ähnliche Taubheitsursache
beider Ohren scheint vorteilhaft zu sein
Annähernd symmetrische Elektroden-Insertionstiefe
Die meisten Erfahrungen über bilaterale Implantationen konnten mit CI´s der - im bilateralen
Bereich in Forschung und Entwicklung führenden - Firma Med-El gesammelt werden. Etwa
100 Erwachsene und Kinder weltweit erhielten bis heute beidseitig ein COMBI40/40+
Implantat. An der HNO-Universitätsklinik in Wien alleine gibt es bis heute 12 bilateral
implantierte Kinder.
7.3.
„Indikation“ und Vorteile der bilateralen Cochlea Implantation
Die Vorteile einer bilateralen Cochlea Implantation ergeben sich analog zur bilateralen
Hörgeräteversorgung. Bei beidseits hörgestörten Kindern gilt die bilaterale Anpassung von
Hörgeräten (HG) seit über 30 Jahren als Standard. Die Überlegenheit im Vergleich zur
einseitigen HG-Versorgung ist unumstritten und wurde mehrfach nachgewiesen [81], [82], [83],
[84]. Da die Kosten eines zweiten CI´s ungleich höher als die eines zweiten HG´s sind, und die
Cochlea Implantation einen operativen Eingriff (mit einem geringen aber nie gänzlich
ausschließbaren Operationsrisiko) darstellt, ist die Indikationsstellung allerdings wesentlich
strenger zu handhaben. Auch sind die volkswirtschaftlichen Resourcen ebenso wie die
Kapazitäten der Kliniken begrentzt. Die Indikationen und Kontraindikationen der bilateralen
Implantation entsprechen im wesentlichen denen der einseitigen Implantation (siehe Kap.
5.4.2., 5.4.3.). Zusätzlich müssen allerdings zwei Punkte beachtet werden:
1. Keines der beiden Ohren darf über ein noch mit Hörgeräten ausreichend nutzbares
Restgehör verfügen (ca. 75 dB(HL) und besser). In diesem Fall ist derzeit primär eine
HG-Versorgung des resthörigen (und - wenn erforderlich - eine CI-Versorgung des
schlechteren Ohres) anzustreben.
2. Die Ertaubungsursache sollte für beide Ohren gleich oder vergleichbar sein (z.B.
congenital, genetisch, Meningitis usw. Ungünstiger wäre z.B. eine angeborene
Taubheit des einen und ein traumatischer oder post-meningitischer Hörverlust des
anderen Ohres)
Wenn eine bilaterale Implantation finanziell möglich und anatomisch/audiologisch sinnvoll
erscheint, sind von der bilateralen Cochlea Implantation folgende Vorteile zu erwarten [86]:
•
•
•
•
•
•
•
62
besseres Sprachverständnis im Störschall
verbessertes räumliches Hören, Schallquellenlokalisation
ein zentraler symetrischer Höreindruck (Das Hören wird “presenter“)
besseres Sprachverständnis ohne Störschall
Beschleunigung der Sprachentwicklung (nach bisherigen Beob.)
verbessertes Gleichgewichtskontrolle bei einigen Kindern (laut Eltern-Berichten)
schnellere Reaktion auf Schall (Sprache, Geräusche), Blickwendung zur Schallquelle
Als heute gesichert gelten ein verbessertes räumliches und bidirektionales Hören sowie die
schnellere Reaktionszeit auf Schall. In Situationen, in denen mehrere Nutz- und
Störschallquellen miteinander konkurrieren, verbessert sich die Fähigkeit, die Sprache
“herauszufiltern“. So konnte auch der damit eng verbundene “Squelch-Effekt“ bereits sicher
nachgewiesen werden [89, 90, 91]. Eltern und Logopäden berichten in einigen Fällen über ein
besseres Gleichgewichtsgefühl ihrer Kinder.
Einige bilateral implantierten Erwachsenen können mit einem zweiten CI ihr
Sprachverständnis in Ruhe verbessern. Vor allem aber steigert sich das Sprachverständnis im
Störschall [86], [96].
Es kann also gehofft werden, dass diese bei Erwachsenen beobachteten Vorteile auch bei
(Klein)kindern zutreffen und einen zusätzlichen günstigen Einfluss auf die
Sprachentwicklung hat - insbesondere erhofft man sich ein leichteres und schnelleres
Aufholen in der Sprachentwicklung. Mehr Patienten, mehr Daten und eine längere
Beobachtung der Kinder werden allerdings erforderlich sein, um statistisch gesicherte
Aussagen zu erhalten.
Inwieweit die bilaterale Cochlea Implantaion die in sie gesetzten Hoffnungen und
Erwartungen erfüllen wird, kann nur die Zukunft zeigen. Die Entwicklung der 12 bisher für
die beidseitige Versorgung ausgewählten Kinder darf jedenfalls als sehr ermutigend
bezeichnet werden (siehe auch Kapitel 8.: Ergebnisse der bilateralen Cochlea Implantation bei
Kindern).
7.4.
Operatives Vorgehen
Die chirurgische Technik der bilateralen Implantation unterscheidet sich nicht von der
unilateralen Versorgung (siehe Kapitel 5.5.). Es gibt grundsätzlich zwei Möglichkeiten beide
Ohren zu implantieren:
•
Einzeitig: in ein und derselben Operation werden beide Ohren implantiert. Vorteile:
nur ein Krankenhausaufenthalt, nur eine Wundheilungsphase, kostengünstiger als das
zweizeitige Vorgehen. Nachteil: längere Operationsdauer, möglicher größerer
Blutverlust (muss bei Kleinstkindern eingeplant werden), höheres Narkoserisiko. Das
einzeitige Vorgehen stellt derzeit noch die Ausnahme dar.
•
Zweizeitig: Drei (oder mehr) Monate nach dem ersten wird das zweite Ohr
implantiert. Vorteile: kürzere Operationsdauer, kürzere Narkose. Nachteile: teurer, da
zwei Krankenhausaufenthalte erforderlich sind, zwei Wundheilungsphasen. Das
zweizeitige Vorgehen wird derzeit häufiger gewählt, unter anderem auch deshalb, weil
viele Eltern zwei “kleineren“ Operationen den Vorzug geben.
63
8.
Fallstudien bilateral cochleaimplantierter Kinder
In Wien wurden bis heute 12 Kinder bilateral cochleaimplantiert. Weltweit gehören sie zu
den ersten wenigen Kindern, denen eine beidseitige Versorgung ermöglicht werden konnte.
Sechs dieser Kinder sollen auf den folgenden Seiten vorgestellt werden*. Die meisten von
ihnen habe ich kennenlernen dürfen, als sie zur Sprachförderung in die Ambulanz kamen. Ich
möchte mich an dieser Stelle sehr herzlich bei Frau Dipl. Log. Brigitte Egelierler bedanken,
dass sie mich vielen CI-Kindern und Eltern vorstellte und mir die Möglichkeit gab, die Kinder
auch während der Therapiestunden zu beobachten. Bei einigen Kindern liegen zusätzlich
einige Testergebnisse (siehe Kap.6) vor, die dann jeweils in der Fallbeschreibung enthalten
sind.
* Auf den folgenden Seiten werden sechs interessante (weil verschiedene) Kinder präsentiert.
Wichtig erscheint es mir, neben “Vorzeigekindern“ auch Kinder vorzustellen, bei denen die
Ausgangsbedingungen aus verschiedenen Gründen schwieriger war. Erfreulicherweise
scheinen aber selbst diese Kinder überraschend gute Fortschritte in ihrer Sprachentwicklung
und im Sprachverständnis zu machen.
8.1.
Kind 1
Initialen:
M.S.
Geboren:
..4.5..1996
Geschlecht:
weiblich
Diagnose:
congenitale Taubheit beidseits.
Implantation:
13.11..1997: COMBI 40+ rechte Seite ; TEMPO+ HdO Sprachprozessor
17.02..1999: COMBI 40+ linke Seite ; TEMPO+ HdO Sprachprozessor
Implantationsabstand: 1,5 Jahre
Anamnese:
Trotz Mutter-Kind-Pass wurde die congenitale Hörstörung erst diagnostiziert,
als den Eltern auffiel, dass die damals 1-Jährige nach einer unauffälligen Lallphase nicht zu
sprechen begann und “Mama“ nur stumm nachahmte. Mit 14 Monaten bestätigten
Reflexaudiometrie und BERA die Diagnose. Es folgte ein kurzer (erfolgloser) Versuch mit
beidseitigen Hörgeräten.
Schwangerschafts-, Geburts- und Familienanamnese unauffällig. Keine schweren
Kinderkrankheiten oder Kontakt mit ototoxischen Substanzen. Die Ertaubungsursache konnte
nicht geklärt werden.
Entwicklung seit der Implantation:
Dieses Mädchen zeigt eine außerordentlich erfreuliche Entwicklung:
Im 20. Lebensmonat erste Cochlea Implantation. Nach ein paar Wochen zeigte sie erste
Reaktion auf Schallreize. Eine intensive Hör- und Sprach-Förderung durch die Logopädin und
die Mutter folgten (die Therapie wird bis heute fortgesetzt). Anfang 1998 (im 2.Lebensjahr)
sprach sie die ersten Worte (Papa, Wauwau). Im August 98 folgten 2-Wortsätze. Nach diesem
Erfolg und dem Wunsch der Eltern entsprechend wurde knapp vor dem 3. Geburtstag das
zweite Ohr implantiert. Erste Reaktionen auf Schallreize zeigte das Kind bereits nach 2 Tagen
(versuchsweise war nur das neue CI eingeschaltet). Das Gleichgewicht verbesserte sich
schlagartig am Tag der Erstanpassung des zweiten CI, das Kind begann sofort flüssiger und
sicherer zu gehen. Die Sprachentwicklung ging rasant weiter und im Oktober 99 konnte sie
Mehrwortsätze (wie “Mama bitte Schuhe anziehen!“) sprechen. Bis heute hat die Fünfjährige
in ihrer Sprachentwicklung soweit aufgeholt, das sie das Sprachalter eines normalhörenden
64
Fünfjährigen besitzt. Sprachmelodie, Aussprache und Artikulation sind völlig unauffällig. Sie
geht dzt. in einen regulären Kindergarten, hat einen (normalhörenden) Freundeskreis und ist
ein kluges, fröhliches, sich völlig unproblematisch entwickelndes Kind.
Mit nur einem CI war sowohl das Richtungshören und das Sprachverständnis im Störschall
stark eingeschränkt. Beim Mutter-Kind-Turnen im Turnsaal oder am Strand wirkte das Kind
“wie verloren“. Laut Mutter verbesserte sich das Richtungshören mit dem zweiten CI wie
“1000:1“.
8.2.
Kind 2
Initialen:
M.U.
Geboren:
25.10..1991
Geschlecht:
weiblich
Diagnose:
congenitale Taubheit rechts, minimales Restgehör links, Innenohrfehlbildung beidseits.
Implantation:
5..10..1998: COMBI 40+ rechte Seite, TEMPO+ HdO Sprachprozessor
...6.4..2000: COMBI 40+ linke Seite, TEMPO+ HdO Sprachprozessor
Implantationsabstand: 1,5 Jahre
Anamnese:
Im ersten Lebensjahr Behandlung einer Hüftdysplasie und eines Schiefhalses (beides heute
ausgeheilt). Steißgeburt (APGAR-Score normal). Die Mutter merkte zwar früh, dass
irgendetwas nicht stimmte, nach dem ersten Jahr, in dem man sich auf die orthopädischen
Probleme konzentrierte, wurde ihr aber geraten, das Kind erst einmal für ein Jahr in Ruhe zu
lassen. Als das Mädchen mit zwei Jahren nicht zu sprechen begann (nach unauffälligen
präverbalen Lallphasen), wurde nach genauen pädaudiologischen Untersuchungen (inkl. OAE
und BERA) eine Gehörlosigkeit rechts und eine hochgradige Schwerhörigkeit links
diagnostiziert. Obwohl beidseitig Hörgeräte angepasst wurden und eine optimale logopädische
und mütterliche Förderung begonnen wurde, zeigten sich keine Fortschritte in der Hör- und
Sprachentwicklung. Die besorgte Mutter kam schließlich von selbst in die HNO-Ambulanz des
Wiener AKH.
Entwicklung seit der Operation:
Mit beinahe 7 Jahren kam das Mädchen erstmals in die CI-Ambulanz im Wiener AKH. Noch
vor dem 7. Geburtstag wurde das rechte Ohr implantiert. Trotz einer leichten cochleären
Fehlbildung gelang eine 30mm tiefe Insertion. 3 Wochen nach der Erstanpassung zeigte das
Mädchen erste Reaktionen auf Schallreize und wurde zusehends lebendiger. Intensives Hörund Sprachtraining ermöglichten trotz der späten Versorgung eine insgesamt erfreuliche
Entwicklung. Da das Kind bis zur zweiten Implantation einige male mit der EARS-Testbatterie
getestet wurde, liegen hier einige Testergebnisse vor: LiP-Test: präoperativ:17%, nach 6
Monaten 98%, MTP-3 Wörter: präop: 0%, nach 3 Monaten 100%, MTP-6 Wörter: 88% nach
12 Monaten, geschlossene Sätze(A): 62% nach 6 Monaten. Diese positive Entwicklung setzt
sich bis heute fort, es liegen allerdings keine weiteren Ergebnisse der EARS-Testbatterie vor.
In der kurzen Zeit bis zum Schuleintritt konnte sie zwar im Sprachverständnis gewaltige
Fortschritte machen, den Rückstand in der Sprachentwicklung erwartungsgemäß aber nur
teilweise aufholen. Mit 8 Jahren konnte sie doch in eine Integrationsklasse (12 normalhörende
und 4 Schwerhörige Kinder) aufgenommen werden. 1,5 Jahre nach dem ersten wurde das
zweite Ohr (im 8.Lebensjahr) implantiert, in der Hoffnung eine zusätzliche Beschleunigung der
Sprachentwicklung zu erreichen. Eine sofortige Verbesserung konnte für das Gleichgewicht
erreicht werden. Ein Jahr nach der zweiten Implantation konnte sie weiter Fortschritte im
offenen Sprachverständnis und in der Sprachentwicklung machen, eine intensive logopädische
und mütterliche Förderung bleibt aber nach wie vor unverzichtbar. Telefonieren (v.a. mit
Fremden) ist ihr dzt. noch kaum möglich, sie kann aber bereits mit fremden Personen relativ
gut verbal kommunizieren. Sie ist ein fröhliches, kontaktfreudiges und selbstbewusstes 9jähriges Mädchen.
65
8.3.
Kind 3
Initialen:
P.R.
Geboren:
2.8.8..1984
Geschlecht:
weiblich
Diagnose:
postlingual erworbene Taubheit beidseits (Pneumokokkenmeningitis im 14.LJ.)
Implantation:
19.3..1998: COMBI 40+ linke Seite, TEMPO+ HdO Sprachprozessor
21.7..1998: COMBI 40+ rechte Seite, TEMPO+ HdO Sprachprozessor
Implantationsabstand: 4 Monate
Anamnese:
Postlingual ertaubt.
Mit 13 ½ akute Pneumokokkenmeningitis, Aufnahme in einem peripheren Krankenhaus, 3
Tage im Koma, innerhalb weniger Tage entwickelte sich eine beidseitige Taubheit.
(Ototoxische Antibiotika dürften dabei keine äthiologische Rolle gespielt haben). Rasche
Überweisung ins AKH Wien. Sie entschloss sich zu einer Cochlea Implantation.
Entwicklung seit der Operation:
Nur 6 Wochen nach Taubheitsbeginn Implantation des ersten Ohres (Insertionstiefe 30mm).
Sofortiges Sprachverständnis nach der Erstanpassung. Konnte nach 2 Wochen wieder
telefonieren. Sie berichtete, das im Hören fast kein Unterschied zu früher bemerkbar sei. Vier
Monate später Implantation des anderen Ohres. Trotz einer massiven Ossifikation, wie sie nach
einer Meningitis häufig schnell entsteht, gelang eine 32mm tiefe Elektrodeninsertion. Auch mit
dem zweiten CI sofortiges Sprachverständnis, allerdings in der Hörqualität etwas schlechter
(wie Comicstimmen) verglichen mit dem ersten CI. Wegen des anfangs störenden
Klangunterschiedes verwendete sie in den ersten Wochen beide CI´s nur stundenweise
zusammen. Dann bemerkte sie aber, dass das zweite CI´s wieder ein gewisses Maß an
Richtungshören ermöglicht und sie sich in den Schulstunden auch weniger stark konzentrieren
musste. Seitdem ständiger bilateraler User. 100% Sprachverständnis im Freiburger Zahlentest,
100% im Innsbrucker Satztest, 85% im Freiburger Einsilbertest. Heute geht sie in eine reguläre
Berufsschule und gehört zu den besten in der Klasse (Klassenkollegen sind alle normalhörend).
Im Sommer absolvierte sie erfolgreich ein Ferialpraktikum (inkl. Telefondienst). Sie hört gerne
Musik, singt gerne und geht am liebsten Reiten.
Die kurze Taubheitsdauer von nur 6 Wochen dürfte maßgeblich mit diesem erfreulichen
Ergebnis zusammenhängen ([47], [48])
8.4.
Kind 4
Initialen:
F.M.
Geboren:
...1.3..1992
Geschlecht:
männlich
Diagnosen:
congenitale Taubheit beidseits, psychomotorische Retardierung, sensorische
Integrationsstörung.
Implantation:
17...4.1996: COMBI 40 linke Seite, TEMPO+ HdO Sprachprozessor
..15.3.2000: COMBI 40+ rechte Seite, TEMPO+ HdO Sprachprozessor
Implantationsabstand: 4 Jahre
Anamnese:
66
Mehrfachbehindertes Kind.
Schwangerschaft und Geburt verliefen komplikationslos. Das Kind entwickelte sich in den
ersten 6 Monaten völlig normal. Im 7. Lebensmonat fielen eine nächtliche Schlaflosigkeit mit
schrillem Schreien auf. Ab diesem Zeitpunkt stagnierte die Gesamtentwicklung und zeigte
dann eine (insbesondere motorische) Entwicklungsverlangsamung mit teilweiser motorischer
Rückentwicklung. Nach eingehenden Untersuchungen wurden eine schwere psychomotorische
Retardierung, sensorische Integrationsstörung und muskuläre Hypotonie diagnostiziert. Im
12.Monat bestätigte eine BERA-Untersuchung den Verdacht, dass eine zusätzliche an Taubheit
grenzende Hörverminderung besteht. Es wurden beidseits Hörgeräte angepasst und eine Hörund Sprachförderung eingeleitet. Trotz optimaler Förderung blieb die Sprachentwicklung aus,
das Kind verstummte schließlich völlig. Motorisch konnte er gute Fortschritte machen, mit 3 ½
Jahren hatte er Gehen gelernt, mit 7 lernte er Radfahren.
Entwicklung seit der Operation:
Als mit 4 Jahren noch immer keine Hör- und Sprachentwicklung erkennbar war, entschlossen
sich die Eltern zu einer Cochlea Implantation. Er akzeptierte das CI (Insertionstiefe 31mm)
sofort und zeigte erste Reaktionen auf Schallreize nach 6 Wochen. Langsam enwickelte er
wieder erste Laute. Er wurde innerhalb weniger Monate lebendiger, weniger ängstlich und an
seiner Umwelt interessiert. Da das Kind vor der zweiten Implantation an der EARS-Studie
teilnahm, liegen hier einige Testergebnisse vor: LiP-Test: präoperativ:0%, nach 6 Monaten
52%, nach 36 Monaten 76%; MTP-3 Wörter: präop: 0%, nach 24 Monaten 76%, MTP-12
Wörter: präop: 0%, 83% nach 12 Monaten. Diese positive Entwicklung setzt sich bis heute
fort. In der Sprachentwicklung machte er zwar langsam aber dennoch gute Fortschritte: Mit 6
Jahren konnte er die ersten Worte sprechen. Er konnte in eine Kindergarten-Integrationsgruppe
eingegliedert werden. In der Hoffnung, den Spracherwerb weiter zu beschleunigen, wurde das
zweite Ohr kurz nach dem 8.Geburtstag implantiert. (Insertionstiefe 32mm). Ein Jahr nach der
zweiten Implantation zeigt er ein hohes Maß an Sprachverständnis und bildet 1-Wortsätze, die
er mit Gebärden kombiniert. Die bilaterale Versorgung ermöglicht ihm ein gewisses Maß an
räumlichem Hören. Er besucht derzeit die zweite Klasse einer regulären Volksschule, in der
eine Integrationsklasse (15 normalhörende, 4 schwerhörige Kinder, 2 Lehrkräfte) eingerichtet
wurde. Besonders gerne ´hört´ er mit seinem Walkman Musik.
Bis jetzt konnte dieses fröhliche und interessierte Kind - seinen Möglichkeiten entsprechend gewaltige Fortschritte in seiner gesamten und sprachlichen Entwicklung machen, es erlernt zur
Zeit etwa 1-2 Wörter pro Woche.
8.5.
Kind 5
Initialen:
J.M.
Geboren:
1....9.1993
Geschlecht:
weiblich
Diagnose:
congenitale hochgradige Innenohrschwerhörigkeit beidseits, Innenohrfehlbildung beidseits.
Implantation:
13.12..1995: COMBI 40 linke Seite, TEMPO+ HdO Sprachprozessor
03.11..1999: COMBI 40+ rechte Seite, TEMPO+ HdO Sprachprozessor
Implantationsabstand: 4 Jahre
Anamnese:
Mit 6 Monaten Diagnose einer beidseitigen Hörstörung mit minimalem Restgehör und
beidseitige Hörgeräteanpassung. Die Sprachentwicklung blieb trotzdem stark verzögert, das
Kind konnte mit 2 Jahren trotz intensiver Förderung durch Eltern und Logopäden nur “Mama“
und “Papa“ artikulieren. Den Eltern fiel auf, dass das Mädchen nach dem ersten Lebensjahr
insgesamt immer stiller wurde und einen zunehmend lustlosen Eindruck machte.
Schwangerschafts-, Geburts- und Familienanamnese unauffällig. Keine schweren postnatalen
Erkrankungen oder Kontakt mit ototoxischen Substanzen. Die Ertaubungsursache konnte nicht
sicher geklärt werden.
Entwicklung seit der Operation:
Erfolgreiche erste Implantation: trotz leichter Fehlbildung tiefe Insertion der Elektrode in die
Cochlea. Nach der Erstanpassung wurde das Mädchen innerhalb weniger Wochen zusehends
67
lebendiger. Sie holte in der zuvor stehengebliebenen Sprachentwicklung rasant auf, und bereits
ein Jahr nach der Implantation erreichte sie im LiP-, MTP-3, MTP-6 und MTP-12 –Test die
maximal möglichen Punkte (100%). Im geschlossenen Satz-, offenen GASP- und offenen
Sprachen-spezifischen Satztest erreichte sie 3 Jahre nach der Implantation alle Punkte (100%).
Im 6.Lebensjahr zweite Implantation links, leichte Fehlbildung wie beim ersten Ohr, 29mm
tiefe Insertion. Auch mit dem zweiten CI wurden alle Tests bestmöglich absolviert. Dem
Mädchen musste anfangs allerdings erst “bewiesen“ werden, dass es mit dem zweiten Ohr jetzt
genauso gut hören kann wie mit dem vier Jahre zuvor implantierten Ohr. Das geschah durch
ein vorübergehendes Abschalten des ersten CI´s während der Therapiestunden. Heute benutzt
sie beide Ci´s über den ganzen Tag, ist 7 Jahre alt und geht in eine reguläre Volkschule, in der
eine Integrationsklasse (schwerhörige und normalhörige Kinder) mit einer zusätzlichen
Lehrkraft eingerichtet wurde. Sie erhielt eine gute Förderung durch die Mutter und eine
intensive logopädische Hör- und Sprachtherapie und ist heute ein aufgewecktes,
temperamentvolles und sehr selbstbewusstes Kind, das fernsieht, telefoniert und der täglichen
oralen Kommunikation auch mit fremden Personen gewachsen ist.
8.6.
Kind 6
Initialen:
M.F.
Geboren:
1..0.2.1994
Geschlecht:
männlich
Diagnose:
congenitale Taubheit links, erworbene Taubheit rechts (Hörsturz im 8.LJ.)
Implantation:
..28.4.2000: COMBI 40+ rechte Seite, TEMPO+ HdO Sprachprozessor
..28.6.2000: COMBI 40+ linke Seite, TEMPO+ HdO Sprachprozessor
Implantationsabstand: 2 Monate
Anamnese: Peri/postlingual ertaubt.
Als mit 1 ½ Jahren die Sprachentwicklung ausblieb, wurde im Wiener AKH eine Taubheit links
und eine schwere Innenohrhörstörung rechts diagnostiziert. Eine sofortige bilaterale
Hörgeräteversorgung und Hör- und Sprachförderung wurde eingeleitet. Mit 2 ½ Jahren sprach
das Kind erste Worte. Die Sprachentwicklung ging stetig voran, mit 5 ½ Jahren sprach er 1Wortsätze und zeigte ein zufriedenstellendes Sprachverständnis (mit Lippenlesen). Kurz vor den
6. Geburtstag kam es zu einem Hörsturz auf dem rechten Ohr mit bleibendem Hörverlust.
Schwangerschafts-, Geburts- und Familienanamnese unauffällig. Keine schweren
Kinderkrankheiten oder Kontakt mit ototoxischen Substanzen. Die Ertaubungsursache konnte
nicht geklärt werden.
Entwicklung seit der Operation:
Drei Monate nach dem Hörverlust am rechten Ohr Cochlea Implantation rechts (Insertionstiefe
30mm). Nach einem Monat verstand er die ersten Worte ohne Lippenlesen. Implantation des
zweiten Ohres (Insertionstiefe 30mm) zwei Monate nach der ersten Implantation. Heute (ein Jahr
nach der ersten Implantation) zeigt er ein hervorragendes Sprachverständnis ohne Lippenlesen,
versteht auch fremde Personen und kann mit vertrauten Personen telefonieren. Er spricht dzt.
schon in 4-Wortsätzen und geht in einen Integrationskindergarten (mit 16 normalhörenden
Kindern). Ab September ist der Schulbesuch (in einer Integrationsklasse) geplant.
68
Literatur:
[1]
Archbold S, Lutman ME, Marshall DH (1995) Categories of auditory performance.Ann Otol Rinol Laryngol (Suppl) 166:312-314
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Wirth Günther (2000) Sprachstörungen, Sprechstörungen, kindliche Hörstörungen; Lehrbuch für Ärzte, Logopäden und
Sprachheilpädagogen. 5. Auflage, Deutscher Ärzte Verlag (Köln)
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Manrique M, Cervera-Paz FJ, et al (1999) Cerebral auditory plasticity and cochlear implants. Int J Pediatr Otorhinolaryngol; Oct
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Psychologie; Hogrefe: Göttingen, Bern, Toronto, Seattle.
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von Béséky G.: Experiments in Hearing. New York, McGraw-Hill, 1960
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71
Anhang:
Kontaktadressen in Österreich:
(diese Liste stellt keinen Anspruch auf Vollständigkeit)
1
Cochlea Implantat Beratung/Unterstützung:
Cochlea Implant - Auditiv Aktiv (Gesellschaft) (CI-AA) ; A - 1090 Wien, Währingerstraße 6-8/4/17
Tel. 01/317 2400 Fax 01/317 2400-14 ; mailto: [email protected]
Beratungsstelle für allgemein Hörbehinderte Kinder und Erwachsene Spätertaubte. Selbsthilfe-Verein,
der von CI-Trägern selbst organisiert wird. Treffen jeden 2ten Mittwoch im Monat: Schumanng.15,
1180 Wien. www.medel.com/ciaa
-
2
Beratung/Soforthilfe: Fuchs Karl-Heinz Obmann Tel: 01/317 2400 Privat: Rud. Dieselstr. 7/2 4400
Steyr Oberösterreich Telefax. 07252/77758 ; Mobil 0699-1-8888-235 mailto: [email protected]
Elternvertretung: VALENTA Birgitt Schriftführerin 1190 WIEN Obkirchergasse 42/7
Tel. 01/32 05 536 Fax 01/32 05 536 ; Der Kindertreff in der Stumpergasse 43. 1060 Wien, Treffen
werden jeweils angeschrieben.
CI-Beratung: Luise Schakata Obmann Stellvertreter 1150 WIEN, Johnstraße 58/25
Tel. Fax 01/983 62 44 ; Mobil: 0664-4346473
Kontaktadresse: Stephan Sowago Heiligwasserweg 14 6080 IGLS/Tirol
Tel: 0512 / 37 00 45 ; Fax 0512 / 36 58 39 20 e-mail: [email protected]
CI Ambulanzen in Österreich (Beratung, Voruntersuchungen,...)
INNSBRUCK: Klinische Abteilung für Hör- Stimm.u-Sprachstörungen, Prof. Dr. Thumfart.
Anichstraße 35, A-6020. Tel: +43-512-504-3141 ; 0512/504-3220 ; Fax: 43-512-504-3144
http://gin.uibk.ac.at/hno/Index1.htm
LINZ: Krankenhausstr. 9, 4020 LINZ, Prof. Dr. Richter. Telefon 0732/7806-3430
Fax : 0732/7806-1131
SALZBURG: Müllner Hauptstraße 48, Prof. Dr. Albegger. Tel: 0662/4482-4000 Fax: 0662/4482-4003
http://www.hno-salzburg.at/ ; http://www.oecig.com/
St. PÖLTEN: A-3100 St. Pölten, Propst-Führer-Straße 4. Tel: 02742-3002851 Fax: 02742-3002867
Prof. Dr. Böheim ; [email protected] ; [email protected]
FELDKIRCH: Carinagasse 47, A- 6800 Feldkirch. Vorarlberg
WIEN: AKH Wien, Währinger Gürtel 18-20, 1090 Wien; Tel.01/40400-3330 od. 3331;
Kontaktperson: OA Dr. Wolfgang Baumgartner
Fax 01/40400-3332. Cochlea Ambulanz HNO Ebene 8 J.
e-mail: [email protected] ; http://www.univie.ac.at/cochlear/
3
Med-El Wien: Währinger Straße 6-8/4/17; 1090 Wien. Tel: +43-1/317 2400, Fax: +43-1/317 2400-14
e-mail: [email protected] ; e-mail: [email protected] , www.medel.com
Med-El Innsbruck: A-6020 Innsbruck, Fürstenweg 77a; Tel: +43-512/28 88 89 ; Fax: +43-512/293381
www.medel.com
4
72
Dr. med. Stefan Marcel Pok : für Fragen, aber auch für kritische Anregungen und Beschwerden zu
dieser Arbeit oder zum Thema Cochlea Implantation allgemein stehe ich gerne zur Verfügung. Falls
Ihnen inhaltliche Fehler auffallen, teilen Sie mir diese bitte mit.
Tel: +43/6763358988 bzw. +43/1/4277-29512 ; FAX: +43/1/4277-9296
e-mail: [email protected]