Erkrankungen des kindlichen äußeren Genitales

M E D I Z I N
ZUR FORTBILDUNG
Joachim Steffens
Paul-Heinz Langen
Björn Haben
Roman Hiebl
Erkrankungen des kindlichen
äußeren Genitales
ZUSAMMENFASSUNG
Stichwörter: Phimose, Leistenhoden, Hodentorsion,
Varikozele, Hypospadie
Angeborene und erworbene Genitalerkrankungen des Kindes zählen zu den häufigsten Konsultationsgründen in der
kinderärztlichen Praxis und der kinderurologischen beziehungsweise -chirurgischen Ambulanz. Unterschiedliche
Empfehlungen über Indikation, Behandlungszeitpunkt
und Therapiekonzepte führen immer
wieder zur Unsicherheit der Eltern.
Die übersehene oder zu spät erkannte Hodentorsion und
der zu spät behandelte Hodenhochstand stellen immer
noch eine häufige Ursache der männlichen Infertilität dar.
Ziel dieses Beitrages ist eine klare Definition der Erkrankungen und die Vorstellung bewährter Therapiekonzepte.
Key words: Phimosis, cryptorchism, torsion of
spermatic cord, varicocele, hypospadias
Congenital and aquired genital diseases are one of the
most frequent causes for consultation in childhood. Phimosis prevents the patient from retracting the foreskin
and always requires operation. Therapy of cryptorchism
should be terminated at the age of two. If sufficient descent
cannot be achieved by hormonal therapy orchidopexy is
necessary. Acute torsion of the spermatic cord leads to testicular infarction in less than 6 hours. Failure to treat
within this time limit frequently results in complete loss of
testicular function. Varicoceles can be the
cause of gonadotoxic damage. The treatment
of choice is antegrade sclerotherapy. Hypospadias repair
requires individualised therapy. The severity of disease
depends on meatal localisation and the degree of penile
shaft bending.The common aim of all surgical techniques
is the correction of the bending by excision of the chorda
and meatal advancement to the tip of the glans. Dysuria,
pollakisuria, enuresis and poor urinary stream can be
suggestive of meatal stenosis. Correction is performed by
meatotomy.
G
lans penis und Präputium sind
beim Neugeborenen durch ein
Septum aus Plattenepithel
miteinander verbunden. Diese Verklebung ist physiologisch und löst sich
mit zunehmendem Lebensalter. Bei
90 Prozent der Knaben im dritten Lebensjahr ist die Vorhaut reponierbar
(10, 14). Frühzeitige Retraktionsversuche sind zu vermeiden, da Mikrotraumen zu Vernarbungen und einer
sekundären Phimose führen können.
SUMMARY
Therapie der Wahl ist die Zirkumzision. Neben einer radikalen Beschneidung mit Resektion der gesamten überschüssigen Vorhaut kann eine
plastische Zirkumzision vorgenommen werden (10), deren Ergebnisse
Hodenhochstand
Phimose und Paraphimose
Die Phimose stellt eine Verengung der Vorhaut dar, die kein
Zurückstreifen über die Glans penis
zuläßt (Abbildung 1). Folgen können
Smegmaretention, Balanoposthitis
und Harnwegsobstruktion sein, die
jederzeit eine imperative Operationsindikation darstellen (10, 14). Bei
blander Phimose besteht zur Verbesserung der Genitalhygiene eine elektive Indikation bis zum dritten Lebensjahr oder kurz vor der Einschulung, da wegen der mit Kastrationsängsten einhergehenden phallischen
Phase im vierten bis fünften Lebensjahr keine Operation empfohlen wird.
noch zuläßt, aber durch Kompression
der Lymphbahnen im Sulcus coronarius zu einer distalen irreponiblen
Präputialschwellung führt (sogenannter „spanischer Kragen“). Nach Ausdrücken des Ödems erfolgt ein sofortiger manueller Repositionsversuch.
Mißlingt dieser, werden eine dorsale Vorhautinzision und nach Abschwellung eine Zirkumzision durchgeführt (10, 14).
Abbildung 1: Phimose
jedoch nur bei postoperativer Reposition der Restvorhaut durch die Eltern
gut sind.
Bei der Paraphimose besteht eine relative ringförmige Enge des Präputiums, die eine Vorhautretraktion
Klinik für Urologie und Kinderurologie (Chefarzt: Priv.-Doz. Dr. med. Joachim Steffens),
St. Antonius-Hospital, Eschweiler, Akademisches Lehrkrankenhaus der RWTH Aachen
Der Deszensus des Hodens ist
zum Zeitpunkt der Geburt in der Regel abgeschlossen. Ein Verbleiben
auf dem Weg des physiologischen
Abstieges wird als Hodenretention,
ein Abweichen von der vorgesehenen
Route als Hodenektopie bezeichnet.
Gleit- und Pendelhoden stellen die
geringste Form einer Lageanomalie
dar (10, 14). Der Gleithoden läßt sich
manuell in das Skrotalfach verlagern,
rutscht aber aufgrund eines zu kurzen
Samenstrangs in seine Ausgangsposition zurück. Der Pendelhoden liegt
aufgrund des abnormen Kremasterzuges abwechselnd im Skrotum oder
in der Leiste und ist nicht behand-
Deutsches Ärzteblatt 95, Heft 1–2, 5. Januar 1998 (37)
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lungsbedürftig. Beim Kryptorchismus besteht ein nicht tastbarer Hoden aufgrund einer Dystopie oder
Agenesie. Lageanomalien des Hodens sind die Hauptursache einer Infertilität im Erwachsenenalter. Das
Entartungsrisiko des dystopen Hodens ist 22mal größer als das eines orthotopen (14), wobei das Malignitätsrisiko durch die Therapie nicht vermindert wird (10).
Zur Lokalisation eines nicht tastbaren Hodens erfolgen Sonographie
und Laparoskopie (1, 10). Andere
bildgebende Verfahren sind im Kindesalter unsicher, invasiver und belastender (10). Beim beidseitigen
Kryptorchismus erlaubt der HCGTest eine Differenzierung zwischen
Anorchie und abdomineller Retention.
Die Therapie des nicht deszendierten Hodens sollte mit Vollendung des zweiten Lebensjahres abgeschlossen sein (10). Die konservative Behandlung besteht in der intranasalen Applikation von Gonadotropin-Releasinghormon, gegebenenfalls in Kombination mit der intramuskulären Injektion von HCG
(10, 14). Die Hormontherapie ist nur
indiziert, wenn mechanische Hindernisse wie Begleithernien (Abbildung 2) oder eine Hodenektopie
ausgeschlossen sind. Kommt es nach
zierung des Hodens im Skrotum;
Gefäßversorgung des Hodens über
Vasa ductus deferentis) oder eine
Autotransplantation (10). Bei erfolgreichem Abschluß der Therapie vor
dem Ende des zweiten Lebensjahres
liegt die Fertilitätsrate bei 87,5 Prozent (14). Setzt die Behandlung zwischen dem dritten und vierten Lebensjahr ein, so beträgt sie nur noch
47 Prozent. Bei bilateralem Maldeszensus sind die Erfolgsaussichten
signifikant geringer.
Hodentorsion
Die Hodentorsion ist durch eine
Drehung des Hodens mit dem Samenstrang um die Längsachse gekennzeichnet (Abbildung 3). Die
torsion, inkarzerierte Hernie, Orchitis und selten Epididymitis. Erfolgt
keine Behandlung innerhalb der ersten sechs Stunden, so kommt es zum
funktionellen Hodenverlust (7).
Bildgebende Verfahren wie Sonographie, Dopplersonographie und Szintigraphie geben zwar wertvolle Informationen, sind aber oft mit Unsicherheitsraten und Zeitverzögerungen behaftet (14).
Als therapeutische Sofortmaßnahme ist der Versuch einer manuellen Detorquierung nach außen
(Drehrichtung des Hodens bei Torsion nach innen) gerechtfertigt. Bei
unsicherer Durchführung schließt
sich die sofortige operative Hodenfreilegung mit Retorquierung und
Orchidopexie an (7, 14). Bei irreversiblem Hodenschaden erfolgt eine
Orchiektomie. In gleicher Sitzung
sollte auch die Gegenseite fixiert
werden.
Varikozele
Die Varikozele ist eine pathogenetisch immer noch unzureichend
verstandene krampfaderartige Erweiterung des Plexus pampiniformis testis, die bevorzugt links vorkommt
(Abbildung 4). Die Prävalenz im Kindesalter ist gering, steigt jedoch in der
Abbildung 3: Intravaginale Hodentorsion
Abbildung 2: Große offene Processus vaginales
peritonei beidseits
konservativer Behandlung nicht
zum Deszensus, sollte eine Funikulolyse und Orchidopexie erfolgen.
Ein sehr kurzer Samenstrang oder
ein Bauchhoden erfordern eine
zweizeitige Operation, ein offenchirurgisches oder laparaskopisches
Fowler-Stephens-Manöver (Ligatur/
Klippung der Vasa spermatika, PlaA-38
Kompression der Gefäße führt zur
hämorrhagischen Infarzierung (7).
Bevorzugtes Vorkommen sind das
Kleinkindalter und das 15. bis 20. Lebensjahr.
Entwicklungsanomalien
stellen die Ursache für das Auftreten
einer Torsion dar. Leitsymptome
sind plötzlich einsetzende Schmerzen im betroffenen Hoden mit inguinaler Ausstrahlung. Klinisch findet
sich ein stark dolenter, hochstehender Hoden mit geröteter Skrotalhaut. Hebt man ihn an, so kommt es
zur Schmerzverstärkung (Prehnsches Zeichen). Die wichtigsten Differentialdiagnosen sind Hydatiden-
(38) Deutsches Ärzteblatt 95, Heft 1–2, 5. Januar 1998
Abbildung 4: Sichtbare Varikozele (IIIo) links
(Pfeil)
zweiten Lebensdekade auf 15 bis 20
Prozent an (12). Unterschieden werden eine idiopathische und symptomatische Form. Bei letzterer führen
Raumforderungen von Niere und Retroperitoneum zu einer venösen Abflußstörung.
Die Diagnose wird durch die klinische Untersuchung und die Dop-
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plersonographie im Liegen und Stehen sowie beim Valsalva-Manöver
gestellt. Sonographisch erfolgt stets
der Ausschluß eines Nierentumors
(14).
Die Behandlungsnotwendigkeit
der kindlichen Varikozele zur Prophylaxe einer späteren Fertilitätsstörung wird kontrovers diskutiert.
Pathologische GnRH-Tests bei einem
Drittel aller Jungen mit Varikozele
weisen auf eine testikuläre Dysfunktion hin (6). Deshalb erscheint bei
höhergradiger Varikozele noch vor
Entstehung eines hypotrophen Hodens eine Behandlung zur Vermeidung eines gonadotoxischen Schadens sinnvoll (12).
Therapie der Wahl ist die antegrade skrotale Sklerosierung, die bei
geringer Strahlenbelastung mit Erfolgsraten von über 90 Prozent durchgeführt werden kann (9). Bei Rezidiven kommen die laparoskopische
Varikozelenligatur und die offenchirurgische Venenresektion zur Anwendung.
Hypospadie
Die Hypospadie ist eine kongenitale Hemmungsmißbildung der vorderen Urethra und des Corpus spongiosum aufgrund eines intrauterinen Androgenmangels (5a-Dehydrotestosteron) vor der 14. Schwangerschaftswoche (5). Die Inzidenz beträgt eins bis acht Knaben pro 1000
männliche Neugeborene. Bei skrotalen und perinealen Formen, die dem
weiblichen Phänotypus ähneln, muß
ein Pseudohermaphroditismus masculinus ausgeschlossen werden. Typische Kennzeichen sind eine dystope
Harnröhrenmündung zwischen Glans
und Perineum, eine dorsale Vorhautschürze und bei hochgradiger Fehlbildung eine Chorda (bindegewebiger
Strang, Reste eines degenerierten
Corpus spongiosum) mit Gliedabknickung.
Unterschieden werden in Abhängigkeit von der Lokalisation des
Meatus urethrae die häufigen distalen
(glanduläre, penile) und seltenen proximalen (skrotale [Abbildung 5] und
perineale) Formen. Für die Klassifizierung des Schweregrades ist jedoch
eine intraoperative Zuordnung an-
hand der neuen Meatuslokalisation
nach Korrektur der Chorda sinnvoller, da nach der Gliedaufrichtung eine
proximalere Harnröhrenmündung resultiert.
Gemeinsames Ziel aller Techniken ist die Korrektur der Penisver-
haut zum Erfolg (4). Aus funktionellen Gründen wird eine Korrektur bei
proximaler Hypospadie und allen
Formen mit assoziierter Gliedverkrümmung notwendig. Nach Gliedaufrichtung wird die Harnröhre
durch einen gestielten vaskularisierten Insellappen aus der Vorhaut in
sogenannter „Onlay“-Technik oder
ein freies Mundschleimhauttransplantat ersetzt (2).
Epispadie
Abbildung 5: Skrotale Hypospadie
krümmung durch Chordaexzision
und die Verlagerung der Harnröhrenmündung an die Penisspitze. Der beste Operationszeitpunkt ist das zweite
bis dritte Lebensjahr.
Die Vielzahl der angewandten
Operationstechniken illustriert die
Notwendigkeit eines angepaßten operativen Vorgehens, welches sich nach
Schweregrad der Hypospadie und individueller Befundkonstellation richtet (15).
Bei der distalen Hypospadie ohne begleitende Gliedverkrümmung,
die 70 Prozent aller Korrekturen
Abbildung 6: Blasenekstrophie und Epispadie (Pfeil),
Harnleiterostien sondiert
ausmacht, besteht eine kosmetische
Operationsindikation.
Glanduläre
oder coronare Hypospadien mit einer Meatusstenose erfordern meist
eine Meatotomie und gegebenenfalls
Zirkumzision (2). Bei distalpenilen Fehlmündungen ohne Gliedabknickung führt eine Operation mit
Neourethralbildung aus Penisschaft-
Spaltbildungen des Urogenitaltraktes sind wesentlich seltener als
die Hypospadie. Ihre Häufigkeit
wird mit 0,3 bis 1 zu 100 000 für
die Epispadie und 2 bis 10 zu 100 000
für die Blasenekstrophie angegeben.
Pathogenetisch liegt eine Hemmungsmißbildung des Mesenchyms
mit unvollständigem Verschluß der
unteren Bauchwand vor (5). Dementsprechend findet sich bei der
Epispadie als distaler Form der Entwicklungsstörung im Gegensatz zur
Hypospadie eine dorsal offen liegende Urethra, die wie eine persistierende Urethralrinne imponiert (Abbildung 6). Erfaßt die Spaltbildung
auch weiter kranial gelegene Bauchwandanteile, so liegt neben der
Epispadie und fehlendem Symphysenschluß auch die Blase unverschlossen im Bauchdeckenniveau
(Abbildung 6).
Therapeutische Ziele sind die
Behebung einer bei ausgeprägter
Fehlbildung vorhandenen Harninkontinenz, eine Peniskorrektur mit
Gewährleistung einer ausreichenden
Gliedlänge und eine Harnröhrenrekonstruktion wie bei der Hypospadie (5).
Meatusstenose
Angeborene Harnröhrenmündungsstenosen sind selten. Beim Knaben sind sie gelegentlich mit einer Hypospadie vergesellschaftet. Als Folge
einer narbigen Stenosierung können
sie nach Balanitis und Zirkumzision
auftreten. Therapeutisch erfolgt eine
plastische Meatotomie.
Die kongenitale weibliche Meatusstenose findet sich nur bei 3,4 bis
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ZUR FORTBILDUNG/FÜR SIE REFERIERT
8,2 Prozent aller Mädchen (11,
13). Typisch ist der anämische
Randsaum der verengten Harnröhrenmündung (Abbildung 7).
Folgen sind erhöhte Miktionsdrücke, Turbulenzen in der proximalen Harnröhre und Restharnbildung, die Harnwegsinfekte begünstigt. Leitsymptome
sind Dysurie, Pollakisurie, abgeschwächter Harnstrahl und
Enuresis.
Im Kindesalter sollte die
Harnröhrenweite Lebensalter
plus zehn Charrière betragen. Abbildung 7: Weibliche Meatusstenose, Bougie a Boule –
Ergibt die Harnröhrenkalibrie- Sondenspitze markiert anämischen Randsaum der engen
rung eine verminderte Urethral- Harnröhrenmündung.
weite, so wird eine externe
Meatotomie durchgeführt (3, 13). sen als Folge einer Detrusor-SphinkHäufiger als mechanische Harn- ter-Koordinationsstörung, die nach
röhrenengen sind funktionelle Steno- urodynamischer Abklärung durch ein
Schwangerschaftsabbrüche und das
Risiko, an Brustkrebs zu erkranken
Schwangerschaftsabbrüche verändern das Risiko, an Brustkrebs zu
erkranken, anscheinend nicht. Dies ist
das Ergebnis einer dänischen Studie
an einer bevölkerungsbezogenen Kohorte aller Frauen diese Landes, die in
den Jahren von 1935 bis 1978 geboren
wurden. Das dänische System der
anonymen Registrierung verschiedener medizinischer Eingriffe erlaubt
diesen großangelegten Studienansatz:
In einer Studie mit 1,5 Millionen
Frauen konnten 370 715 Schwangerschaftsabbrüche von 280 965 Frauen
ermittelt werden. In diesem Klientel
befanden sich 10 246 Frauen mit
Brustkrebs. Da dort alle Abbrüche
dokumentiert werden, konnte die
Forschungsgruppe diese Informationen mit Daten über Brustkrebsfälle aus dem Dänischen Krebsregister verbinden und so das Risiko ermitteln.
Generell erhöhte sich das Risiko
für ein Mammakarzinom durch einen Schwangerschaftsabbruch nicht,
ebenso spielte die Anzahl der Abbrüche oder die Frage, ob die betreffende Frau zusätzlich zu der nicht ausgetragenen Schwangerschaft Kinder
geboren hat, keine wesentliche Rolle.
Nicht signifikante Tendenzen eines
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erhöhten Risikos fanden sich jedoch
bei Frauen, die zum Zeitpunkt des
Abbruches jünger als 20 Jahre waren
und bei denjenigen, bei denen die
Schwangerschaft nach der 12. Woche
abgebrochen worden war.
silk
Melbye M, Wohlfahrt J, Olsoen JH et al:
Induced abortion and the risk of breast
cancer. N Engl J Med 1997; 336: 81–85.
Dr. Melbye, Department of Epidemiologic Research, Danish Epidemiology
Science Center, Statens Serum Institut,
5 Artillerivej, 2300 Kopenhagen S,
Dänemark.
Koloskopie alle
fünf Jahre?
Kosten-Nutzen-Analysen spielen von je her bei der Krebsvorsorge
eine erhebliche Rolle. Während bislang Koloskopien alle drei Jahre, insbesondere nach Abtragung eines tubulären Adenoms, empfohlen wurden, behaupten die amerikanischen
Autoren der Studie, daß ein Intervall
von fünf und mehr Jahren bei der
Krebsvorsorge ausreichend sei. Die
Autoren berichten über Nachsorgeergebnisse von 154 Patienten, die
(40) Deutsches Ärzteblatt 95, Heft 1–2, 5. Januar 1998
Biofeedback-Training erfolgreich behandelt werden können (8).
Zitierweise dieses Beitrags:
Dt Ärztebl 1998; 95: A-37–40
[Heft 1–2]
Die Zahlen in Klammern beziehen sich auf
das Literaturverzeichnis, das über den Sonderdruck beim Verfasser und über die Internetseiten (unter http://www.aerzteblatt.de)
erhältlich ist.
Anschrift für die Verfasser
Priv.-Doz. Dr. med. Joachim Steffens
Klinik für Urologie und
Kinderurologie
St. Antonius-Hospital
52249 Eschweiler
durchschnittlich 66 Monate nach einer initial negativen Untersuchung
erneut koloskopiert wurden. Zwar
wiesen 41 Patienten, das entspricht
etwa 27 Prozent, mindestens ein
Adenom auf, doch war nur bei einer
der untersuchten Personen dieses neu
entdeckte Adenom größer als 1 Zentimeter. In keinem der untersuchtenFälle wurde ein Karzinom, eine
schwere Dysplasie oder ein villöses
Adenom gefunden. Hyperplastische
Polypen bei der Erstuntersuchung
ließen keine Aussage über später entdeckte Adenome zu.
Eine regelmäßige Einnahme von
nichtstereoidalen
Antirheumatika
ließ die Zahl der zu erwartenden
Adenome deutlich sinken.
Die Autoren kommen zu dem
Schluß, daß, eine sorgfältige koloskopische Erstuntersuchung vorausgesetzt, die Screening-Intervalle deutlich über fünf Jahre liegen können, da
mit klinisch relevanten Befunden innerhalb dieses Zeitraums nicht zu
rechnen ist.
w
Rex DK, Cummings OW, Helper DJ et
al.: 5. Year Incidence of Adenomas After
Negative Colonoscopy in Asymptomatic
Average-Risk Persons. Gastroenterology 1996; 111: 1178–1181.
Divisions of Gastroenterology and Hepatology, Department of Medicine and
Department of Pathology, Indiana University School of Medicine, Indianapolis,
Indiana, USA.