Leseprobe - Beck-Shop

Duale Reihe
Duale Reihe Innere Medizin
von
Keikawus Arastéh, Hanns-Wolf Baenkler
Neuausgabe
Duale Reihe Innere Medizin – Arastéh / Baenkler
schnell und portofrei erhältlich bei beck-shop.de DIE FACHBUCHHANDLUNG
Thieme 2008
Verlag C.H. Beck im Internet:
www.beck.de
ISBN 978 3 13 118162 6
Inhaltsverzeichnis: Duale Reihe Innere Medizin – Arastéh / Baenkler
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A-13.3
A Kardiologie
Papilläres Fibroelastom
a
b
c
a TEE-Befund eines papillären Fibroelastoms der Mitralklappe. Der Gewebedopplermodus veranschaulicht eindrucksvoll
die Mobilität des gestielten Herzklappentumors (LA: linker Vorhof, LV: linker Ventrikel, MV: Mitralklappe).
b Autoptischer Befund.
c Makroskopisch wird das papilläre Fibroadenom häufig mit einer Seeanemone verglichen. Diese weist jedoch in Bezug auf ihren
Kopf einen wesentlich dickeren Stiel als der Herztumor auf.
13.1.3 Rhabdomyom
13.1.3 Rhabdomyom
Epidemiologie: Das Rhabdomyom ist der
häufigste kardiale Tumor bei Kindern,
meistens in den Ventrikeln lokalisiert und
multipel.
Ätiopathogenese: Bis zu 50 % der
Patienten haben eine tuberöse Sklerose.
Ein Rhabdomyom stellt keine Neoplasie
dar, sondern ist ein Hamartom.
Epidemiologie: Das Rhabdomyom ist selten, aber mit 50 % der häufigste kardiale Tumor im Kindesalter. Rhabdomyome sind zu 90 % in den Ventrikeln
lokalisiert und multipel auftretend.
Klinik: Rhabdomyome wachsen intramural
und können sich in die Herzkammer
vorwölben. Die mechanische Behinderung
der Ventrikelfüllung und/oder die Verlegung der Ausflussbahn sind für das
häufigste Symptom, die Herzinsuffizienz,
verantwortlich. Es finden sich Rhythmusund Reizleitungsstörungen. Die Prognose
ist gut.
Klinik: Rhabdomyome wachsen intramural und können sich in das Cavum der
jeweiligen Herzkammer vorwölben. Weniger die Verdrängung von Herzmuskelgewebe durch den Tumor als die mechanische Behinderung der Ventrikelfüllung und/oder die Verlegung der Ausflussbahn sind für das häufigste
Symptom, die Herzinsuffizienz, verantwortlich. Weiterhin finden sich supraventrikuläre und ventrikuläre tachykarde Rhythmus- sowie Reizleitungsstörungen bis zum kompletten AV-Block. Die Prognose des kardialen Rhabdomyoms
ist als gut zu bezeichnen, Rezidive werden nicht berichtet.
Therapie: Konservativ unter Befundkontrolle, in 80 % spontane Rückbildung.
Therapie: Weil sich 80 % der Rhabdomyome bis zum 6. Lebensjahr zurückbilden, ist ein konservatives Vorgehen unter Befundkontrolle angezeigt.
Ein operativer Eingriff mit Entfernung des Tumors ist lediglich im Fall einer
relevanten Ausflusstraktobstruktion oder der Entwicklung schwerwiegender
kardialer Arrhythmien indiziert.
13.1.4 Lipom
13.1.4 Lipom
Epidemiologie: In 70 % der Fälle findet
sich eine lipomatöse Hypertrophie des
Vorhofseptums (Abb. A-13.4), in 30 % sind
die übrigen Herzräume befallen.
Epidemiologie: Lipome treten in jedem Alter ohne Geschlechtspräferenz auf. In
70 % der Fälle findet sich eine lipomatöse Hypertrophie des Vorhofseptums
(Abb. A-13.4). In 30 % sind die übrigen Herzhöhlen betroffen, wobei der linke
Ventrikel als Prädilektionsort angegeben wird. Die meisten Lipome finden
sich im subendo- und subepikardialen Raum.
Pathogenese: Sie ist unklar.
Pathogenese: Die Pathogenese ist unklar: Hamartom, Neoplasie.
Ätiopathogenese: Bis zu 50 % der Patienten mit Rhabdomyom haben eine
tuberöse Sklerose (die Hälfte davon geht auf die autosomal-dominante neurokutane Dysgenesie mit Hirnrindenknoten, Naevi albi und Verkalkungsneigung
zurück).
Ein Rhabdomyom stellt keine Neoplasie dar, sondern ist ein Hamartom, das
von den Myozyten ausgeht.
aus: Baenkler u.a., DuR Innere Medizin (ISBN 9783131181626), © 2009 Georg Thieme Verlag KG
207
13 Herztumoren
A-13.4
Lipomatöse Hypertrophie des Vorhofseptums
a TEE-Befund mit massiver
Auftreibung des Septum
secundum (Pfeil). V. cava
inferior und der Koronarvenensinus (CVS) werden
durch das Lipom leicht eingeengt, die Fossa ovalis bleibt
von der Lipomatose ausgespart
(LA = linker Vorhof,
RA = rechter Vorhof,
RV = rechter Ventrikel,
TV = Trikuspidalklappe,
VCS = obere Hohlvene).
b Anatomisches Präparat eines
Patienten mit Lipomatose des
Vorhofesptums. Die Lipome
wölben sich prominent in den
rechten Vorhof (RA) vor
(LA = linker Vorhof).
a
b
Klinik: Die Veränderung am interatrialen Septum kann mit supraventrikulären
Rhythmus- und Reizleitungsstörungen assoziiert sein. Es kann zur oberen Einflussstauung kommen.
Klinik: Supraventrikuläre Rhythmus- und
Reizleitungsstörungen.
Therapie: Meist symptomatische Therapie der Rhythmusstörungen. Nur bei
sehr großen Tumoren mit Kompression ist eine operative Entfernung indiziert.
Therapie: Meist symptomatische Therapie
der Rhythmusstörungen.
13.2 Maligne primäre Herztumoren
13.2
Epidemiologie: Maligne primäre Herztumoren können in jedem Alter auftreten, meist zwischen dem 30.–50. Lebensjahr. Das rechte Herz ist der Prädilektionsort, Vorhof und Ventrikel sind gleich häufig betroffen.
Epidemiologie: Maligne primäre Herztumoren können in jedem Alter auftreten,
ihr Prädilektionsort ist das rechte Herz.
Pathogenese: Alle malignen primären Herztumoren sind Sarkome, sie stammen von mesenchymalen Zellen ab. Sie können sich in Angiosarkome, Rhabdomyosarkome, Fibrosarkome und Lymphosarkome differenzieren.
Pathogenese: Maligne primäre
Herztumoren sind Sarkome.
Klinik: Aufgrund des schnellen Wachstums der Tumoren stehen Kompression
und Einengung des Cavums der entsprechenden Herzhöhlen mit Rechtsherzinsuffizienz, Obstruktion der Vena cava oder der Trikuspidal- oder Pulmonalklappe im Zentrum der Symptomatik. Die Erkrankung verläuft rasch, die
Patienten versterben wenige Wochen bis zwei Jahre nach Beginn der Symptomatik. In 75 % der Erkrankungsfälle entwickeln sich Fernmetastasen.
Klinik: Aufgrund des schnellen Wachstums
der Herztumoren entwickeln sich Kompression und Einengung des Cavums der
entsprechenden Herzhöhle. Typisch ist
der rasche Verlauf.
Therapie: Der Verlauf beeinträchtigt die therapeutischen Möglichkeiten. Die
operative Entfernung des Tumors entspricht meistens nur einem palliativen
Eingriff. Beim Lymphosarkom liegen Einzelberichte über Chemo- und Strahlentherapie vor.
Therapie: Wegen des Verlaufs gibt es
weitgehend keine kurative Therapie.
Maligne primäre Herztumoren
aus: Baenkler u.a., DuR Innere Medizin (ISBN 9783131181626), © 2009 Georg Thieme Verlag KG