CHRONISCHE ENTZÜNDUNGEN II. HAJNALKA RAJNAI [email protected] KRANKHEITEN Fremdkörper Fremdkörperreaktion Unbekannte ätiologie Sarkoidose Immungranulome Morbus Crohn Aschoff-Knötchen (Rheumatische Granulome) Chronische Polyarthritis (Rheumatoide Granulome) Infektiöse Granulome Tuberkulose Lepra Syphilis Toxoplasmose Katzenkratzkrankheit FREMDKÖRPERREAKTION Non-immun Granulome Körpereigene oder körperfremde Substanzen im Gewebe ausgelöst Endogen Exogen Keratin Cholesterinkristalle Quarzstaub Asbest Harnsäurekristalle Mukus Implantate /Stent, Silicon, Prothese/ Nahtmaterial FREMDKÖRPERREAKTION Non-immun Granulome Fremdkörpergranulome Fremdkörperriesenzellen (mit intrazellulärem Fremdkörper) Histiocyten Lymphocyten FREMDKÖRPERREAKTION Holz Silicon Non-immun Granulome Naht KRANKHEITEN Fremdkörper Fremdkörperreaktion Unbekannte ätiologie Sarkoidose Immungranulome Morbus Crohn Aschoff-Knötchen (Rheumatische Granulome) Chronische Polyarthritis (Rheumatoide Granulome) Infektiöse Granulome Tuberkulose Lepra Syphilis Toxoplasmose Katzenkratzkrankheit SARKOIDOSE Systemische entzündliche Erkrankung, bei der im gesamten Körper Epitheloidzellgranulome auftreten Unbekannten Auslöser Immunsystem aktivation Gestörte T-Zell-Funktion - verschobenener T4/T8-Quotient Chronisch (80%) – Akut (20%) /Löfgern sy./ Sarkoidose Typ Granulome Sarkoidose Typ Granulome SARKOIDOSE nicht verkäsendes Epitehloidzellgranulom Langhans Riezenzellen Epitheloidzellen Lymphocyten Asteroid Body Schaumann Körperchen KRANKHEITEN Fremdkörper Fremdkörperreaktion Unbekannte ätiologie Sarkoidose Immungranulome Morbus Crohn Aschoff-Knötchen (Rheumatische Granulome) Chronische Polyarthritis (Rheumatoide Granulome) Infektiöse Granulome Tuberkulose Lepra Syphilis Toxoplasmose Katzenkratzkrankheit MORBUS CROHN Immun – ILEITIS TERMINALIS Granulome Nichtinfektiösen entzündlichen Darmerkrankungen sind der Morbus Crohn (MC) und die Colitis ulcerosa (CU) Autoimmunmechanismen lokale Darmflora genetische Faktoren Morphologie Segmentale Entzündung Transmurale Entzündung Epitheloidzellgranulome Ulzerationen, Stenosen und Fissuren/Fisteln Gartenschlauchphänomen Pflastersteinohenomän Präkanzerose MORBUS CROHN Immun Granulome MORBUS CROHN Immun Granulome nicht verkäsendes Epitehloidzellgranulom Langhans Riezenzellen Epitheloidzellen Lymphocyten KRANKHEITEN Fremdkörper Fremdkörperreaktion Unbekannte ätiologie Sarkoidose Immungranulome Morbus Crohn Aschoff-Knötchen (Rheumatische Granulome) Chronische Polyarthritis (Rheumatoide Granulome) Infektiöse Granulome Tuberkulose Lepra Syphilis Toxoplasmose Katzenkratzkrankheit RHEUMATISCHES FIEBER Immun Granulome β-hämolysierende Streptokokken ausgelöste pathologische Immunreaktion mit kreuzreagierenden Antikörpern gegen körpereigene Antigen postinfektiöse Zweiterkrankung nach Pharyngealinfekt (nach etw 2 Wochen ) kreuzreagierenden Antikörperbildung - Sarkolemm, Hyaluronat und neurale Strukturen Jones Kriterien Major Minor Pankarditis Fieber Polyarthritis Arthralgien Chorea minor Leukozytose Erythema annulare EKG Veränderung Subkutane Knötchen Immun Granulome RHEUMATISCHES FIEBER Endocarditis Pericarditis Myocarditis RHEUMATISCHES FIEBER Aschoff-Knötchen Immun Granulome rheumatisches Granulom Zebtrale fibrinoide Nekrose Anitschkow Riezenzellen Epitheloidzellen Lymphocyten KRANKHEITEN Fremdkörper Fremdkörperreaktion Unbekannte ätiologie Sarkoidose Immungranulome Morbus Crohn Aschoff-Knötchen (Rheumatische Granulome) Chronische Polyarthritis (Rheumatoide Granulome) Infektiöse Granulome Tuberkulose Lepra Syphilis Toxoplasmose Katzenkratzkrankheit CHRONISCHE POLYARTHRITIS/ RHEUMATOIDE ARTHRITIS Immun Granulome Autoimmune chronisch-entzündliche Erkrankung der Synovialmembran • Zerstörung mehrerer Gelenke (Polyarthritis) - distalen kleinen Gelenke • Fortschreitenden, schweren Deformierung und Versteifung der Gelenke Morphologie Granulierende, proliferierende Synovialis (Pannus) An der Sehnen der Streckseiten Rheumaknoten Am Ende Ankylosis Rheumafaktor IgM autoantikörper gegen das Fc-Fragment des IgG) CHRONISCHE POLYARTHRITIS/ RHEUMATOIDE ARTHRITIS Immun Granulome Pannus Rheumaknoten CHRONISCHE POLYARTHRITIS/ RHEUMATOIDE ARTHRITIS Immun Granulome rheumatoides Granulom Zebtrale fibrinoide Nekrose pallisadenartiger Histiozytenwall Rheumaknoten KRANKHEITEN Fremdkörper Fremdkörperreaktion Unbekannte ätiologie Sarkoidose Immungranulome Morbus Crohn Aschoff-Knötchen (Rheumatische Granulome) Chronische Polyarthritis (Rheumatoide Granulome) Infektiöse Granulome Tuberkulose Lepra Syphilis Toxoplasmose Katzenkratzkrankheit TUBERKULOSE Infektiöse Granulome Ätiologie Erreger - Mycobacterium tuberculosis (90%), M. bovis Opportunistische (Immunsuprimierte) – M.kansasii und M. avium Pathogenese obligat aerobe Stäbchenbakterien spezielle Lipidhülle – Resistenz Säurefeste Bakterien Intra und extrazellulare Vermehrung Simon Spitzherde TUBERKULOSE – PRIMÄRSTADIUM Erste inhlation des Erregers / Kein Immunität gegen den Erreger/ Normale Infektabwehr: Zuerst einer exsudativen Entzündungsreaktion später einer granulomatöse Entzündung Ghon-Herd - subpleural in der mittleren Lungenetage Lymphogener transport - Hiluslymphknoten Ghon-Herd Lymphagitis - Lamphadenitis Primärherd + Lymphangitis + Hiluslymphadenitis Ranke-Ghon komplex (Primärkomplex) TUBERKULOSE Infektiöse Granulome TUBERKULOSE Infektiöse Granulome Verkäsendes Epitehloidzellgranulom Zentrale käsige Nekroze Langhans Riezenzellen Epitheloidzellen Lymphocyten TUBERKULOSE Infektiöse Granulome Ziehl-Neelsen-Färbung TUBERKULOSE – POSTPRIMÄRSTADIUM Komplikationen Sepsis tuberculosa acutissima ( Landouzy sepsis) fulminante hämatogene Erregeraussaat mit Absiedlung in alle Organe Immunsuprimierte Miliartuberculose Hämatogene Erregerstreuung. Leber, Milz, Uterus, Knochen hirsekorngroßer Knötchen - epitheloidzelligen Granulomen Azinöse-nodöse Lungentuberkulose Lungensegment/lappen – Progressiven Lungenphthise Lymphonoduläre perforationsphthise Hiluslymphknoten in einen Bronchus einbricht TUBERKULOSE – SEKUNDÄRSTADIUM Reinfektion mit Tuberkelbakterien oder Reaktivierung von persistierender Erregern in Granulomen Granulomen im oberen Lappen – Simon Spitzherde Tuberculom - mehrere Granulome konfluieren Kaverne - Einschmelzung des Tuberkuloms mit Bildung einer Abszesshöhle Simon Spitzherde Kaverne TUBERKULOSE - EXTRAPULMONALE Hauttuberkulose (Skrophuloderm) Brust/Lendenwirbelsäule - Gibbus-Bildung (Morbus Pott) Tuberkulose des Gehirns oder der Hirnhäute (tuberkulöse Meningitis) Nieren, Harnwege,Genitaltraktes – Urogenitaltuberkulose Darmtuberkulose Infektiöse Granulome KRANKHEITEN Fremdkörper Fremdkörperreaktion Unbekannte ätiologie Sarkoidose Immungranulome Morbus Crohn Aschoff-Knötchen (Rheumatische Granulome) Chronische Polyarthritis (Rheumatoide Granulome) Infektiöse Granulome Tuberkulose Lepra Syphilis Toxoplasmose Katzenkratzkrankheit LEPRA/HANSEN KRANKHEIT Infektiöse Granulome Ätiologie Erreger - Mycobacterium leprae Inkubationszeit von 3–5 Jahren Pathogenese obligat intracellulare Stäbchenbakterien Befallen Makrophagen und die Nervenscheiden efferenter und afferenter peripherer Nerven - Senzibilitätstörungen 2 Haupttypen Durch Wundsekret und Nasenschleim lepromatöse Lepra (LL) Symptome tuberkuloide Lepra (TT) uncharakteristischen Schmerzen und Parästhesien Haut-, Schleimhaut- und Nervenveränderungen Lähmungen mit Hyp- und Anästhesie - Verstümmelungen LEPROMATÖSE LEPRA Schwerste Form der Krankheit chronisch fortschreitende Bildung makulär-diffus infiltrierender oder knotiger Leprome v.a. in Haut und Schleimhäuten Im Gesicht verschmelzen die Leprome zu einem „Löwengesicht“ (Facies leonina) Befall von Knochen, Muskeln, Sehnen und der inneren Organe TUBERKULOIDE LEPRA Diese Form der Lepra entwickelt sich bei guter Abwehrlage des Organismus und verläuft langsamer und gutartiger als die lepromatöse Lepra befällt v. a. die Nerven und die Haut Organbefall kommt nicht vor LEPRA/HANSEN KRANKHEIT Infektiöse Granulome Verkäsendes Epitehloidzellgranulom Langhans Riezenzellen Epitheloidzellen Lymphocyten KRANKHEITEN Fremdkörper Fremdkörperreaktion Unbekannte ätiologie Sarkoidose Immungranulome Morbus Crohn Aschoff-Knötchen (Rheumatische Granulome) Chronische Polyarthritis (Rheumatoide Granulome) Infektiöse Granulome Tuberkulose Lepra Syphilis Toxoplasmose Katzenkratzkrankheit SYPHILIS/LUES Infektiöse Granulome Ätiologie Erreger - Treponema pallidum spiralartiges Bakterium/Spirochäten Pathogenese Geschlechtskontakt (Verletzungen) Bluttransfusion, angeborene Syphilis - über die Plazenta (= diaplazentar) Primärstadium - schmerzloses oder schmerzarmes Geschwür Sekundärstadium - Grippeartigen Beschwerden, generalisiertes Stadium Tertiärstadium - Befall des Nervensystems, vaskuläre Symptome Angeborene Syphilis (Lues connata) 3 Stadien SYPHILIS - PRIMÄRSTADIUM Nach 3-5 wochen schmerzloses oder schmerzarmes Geschwür, mit verhärten Randbereich /Ulcus Durum Lymphknotenschwellung unbehandelt heilen die Geschwüre von selbst nach ca. 4–6 Wochen SYPHILIS - SEKUNDÄRSTADIUM freien Intervall von mehreren Wochen bis Monaten hämatogenen Aussaat der Treponemen Grippeartigen Beschwerden - Fieber, eine generalisierte Lymphadenopathie, ein generalisiertes Exanthem /charakteristisch: luische Plantar- und Palmarexanthem Condylomata lata - entzündliche Warzen mit Granulomen dauert 2 - 6 Wochen SYPHILIS - TERTIÄRSTADIUM Bei ausbleibender Therapie tritt bei ca. 30 % der Patienten - Latenz von mehreren Jahren ganzen Körper und auch innere Organe – Granulomen - gummiartig verhärtet sind (Gummen) Vaskuläre Symptome - Mesaortitis luetica, Aortenaneurysma Befall des Nervensystems - Syphilis cerebrospinalis, Progressive Paralyse, Tabes dorsalis SYPHILIS Infektiöse Granulome Nekrotisierenden Epitehloidzellgranulom Langhans Riezenzellen Epitheloidzellen Lymphocyten ANGEBORENE SYPHILIS (LUES CONNATA) Treponemen sind etwa ab der 20. Schwangerschaftswoche plazentagängig Makulopapulöses Exanthem plattenförmige Hautveränderungen Schwellung von Leber und Milz (Hepatosplenomegalie) Hutchinson-Trias 1. Hornhautentzündung (Keratitis) 2. Innenohrschwerhörigkeit 3. Tonnenförmige Schneidezähne + 1. Sattelnase auftreten KRANKHEITEN Fremdkörper Fremdkörperreaktion Unbekannte ätiologie Sarkoidose Immungranulome Morbus Crohn Aschoff-Knötchen (Rheumatische Granulome) Chronische Polyarthritis (Rheumatoide Granulome) Infektiöse Granulome Tuberkulose Lepra Syphilis Toxoplasmose Katzenkratzkrankheit TOXOPLASMOSE Ätiologie Erreger - protozooische Parasit Toxoplasma gondii Hauptwirt - Katze Zwischenwirt - alle anderen Säugetiere, Menschen Pathogenese Infektion verläuft bei gesundem Immunsystem für etwa 90 % beschwerdefrei Fötale infektion/Congenitale Erwaschsenen • Chorioretinitis • Immunosuppression • Hyprocephalus • Subakute symptome • Intracraniale kalzifikationen • 1 oder 2 wochen • Fokale/Diffuze Infektiöse Granulome TOXOPLASMOSE TOXOPLASMOSE Infektiöse Granulome Nicht-nekrotisierenden Epitehloidzellgranulome Langhans Riezenzellen Epitheloidzellen Lymphocyten KRANKHEITEN Fremdkörper Fremdkörperreaktion Unbekannte ätiologie Sarkoidose Immungranulome Morbus Crohn Aschoff-Knötchen (Rheumatische Granulome) Chronische Polyarthritis (Rheumatoide Granulome) Infektiöse Granulome Tuberkulose Lepra Syphilis Toxoplasmose Katzenkratzkrankheit KATZENKRATZKRANKHEIT Ätiologie Erreger - Bartonella Henselae Katzen - Biss, Kratzen, einfachen Kontakt. Inkubationszeit: 3-20 Tage Symptome an der Kontaktwunde zu einer rot-braunen Papel Lokale Lymphknotenschwellungen Dg.: Histologie+Anamnese Bakterienkultur indirekter Immunfluoreszenz-Antikörpertest Bakterienidentifikation (PCR) Infektiöse Granulome KATZENKRATZKRANKHEIT Infektiöse Granulome Nekrotisierenden, mischzelligen Epitehloidzellgranulome Granulozyten Epitheloidzellen Lymphocyten Robbins Basic Pathology, 9th Edition Intensivkurs – Allgemeine und spezielle Pathologie