Quelle: bmp Hörstörungen werden zu spät erkannt Früherkennung entscheidend für Spracherwerb von Ulrich Kraft „Zählt man die vorübergehenden Hörminderungen dazu, wie sie z. B. bei Mittelohrentzündungen auftreten, leiden über 500 000 Kinder an einer behandlungsbedürftigen Hörstörung“. Prof. Manfred Gross „Nicht sehen können trennt den Menschen von den Dingen. Nicht hören können trennt den Menschen vom Menschen.“ Das Zitat wird oft Immanuel Kant zugeschrieben. Wahrscheinlich stammt der Satz aber von einer Frau, die es in punkto bewundernswertes Wirken und Schaffen leicht mit dem Philosophen aufnehmen kann: Helen Keller. Und sie wusste mit Sicherheit besser als Kant, wovon sie spricht. Mit 19 Monaten, also noch bevor der erste Satz über ihre Lippen kam, verlor Keller (1880-1968) in Folge einer schweren Gehirnhautentzündung Gehör und Augenlicht. Der Fähigkeit zu kommunizieren beraubt, war das Kind zur Isolation verdammt. Doch dann nahm sich die Pädagogin Anne Sullivan Macy der Achtjährigen an. Macy brachte Helen bei, sich mit Fingerzeichen verständlich zu machen, Blindenschrift zu lesen und schließlich auch zu sprechen. Als eine der ersten Amerikanerinnen besuchte Helen Keller die Universität und graduierte 1904 mit Auszeichnung. Sie schrieb Bücher, zählte Berühmtheiten wie Mark Twain und Albert Einstein zu ihrem Freundeskreis und wurde zur bekanntesten Kämpferin für die Integration von Blinden und Gehörlosen. Ihr vielleicht größter Verdienst: Durch ihre Art zu leben, zeigte sie der breiten Öffentlichkeit, was Menschen, denen ein Sinnessystem fehlt, bei entsprechender Förderung erreichen können. Mit dem obigen Zitat soll sie übrigens die etwas zynische Frage beantwortet haben, ob sie denn lieber wieder sehen oder wieder hören wolle. Das Ausmaß wird unterschätzt Hörminderungen bzw. Hörverlust sind die häufigsten sensorischen Störungen überhaupt. Jeder Zehnte über 65 hört so schlecht, dass dies sein Kommunikationsvermögen deutlich beeinträchtigt, bei den über 80Jährigen liegt die Quote bei mehr als 50 Prozent. Jahrzehntelange Lärmeinwirkung und altersbedingte Degenerationsprozesse stellen bei älteren Menschen die Hauptursachen. Wer jetzt glaubt, Schwerhörigkeit sei in erster Linie ein Phänomen der späten Lebensjahre, täuscht sich. „Zählt man die vorübergehenden Hörminderungen dazu, wie sie beispielsweise bei Mittelohrentzündungen auftreten, leiden über 500 000 Kinder an einer behandlungsbedürftigen Hörstörung“, stellt Manfred Gross, Leiter der Klinik für Audiologie und Phoniatrie der Charité-Universitätsmedizin Berlin, klar. Dort befindet sich auch das vor gut zehn Jahren gegründete Deutsche Zentralregister für kindliche Hörstörungen (DHZ), das 5 Gravierende Konsequenzen Doch das ist wohl nur die Spitze des Eisbergs. Weniger ausgeprägte Hörminderungen sind sehr viel häufiger, sollten aber ebenso ernst genommen werden. Denn in den ersten Lebensjahren kann bereits eine geringgradige Schwerhörigkeit weitreichende Konsequenzen haben. „Erwachsene sind da nicht so sensibel“, erklärt Manfred Gross. „Aber Kinder müssen ja Sprechen lernen, und dabei ist ein gut funktionierendes Gehör essentiell wichtig.“ Als kritische Grenze gilt eine Hörminderung von 25 Dezibel auf dem besseren Ohr und zwar im Hauptsprachbereich zwischen 250 und 4 000 Hertz. Ausgeprägtere Defizite machen sich bei Kindern in jedem Fall bemerkbar, und zwar nicht nur durch eine verminderte auditive Wahrnehmungsfähigkeit, sondern durch gravierende Störungen in der sprachlichen, intellektuellen und emotionalen Entwicklung. Diese ziehen dann fast zwangsläufig auch soziale Probleme nach sich. „Uns ist gar nicht klar, wie viele Informationen wir über das Ohr aufnehmen. Wenn Säuglinge oder Kleinkinder nicht oder nur schlecht hören können, wirkt sich das auf ihre gesamte kognitive Entwicklung aus. Das ist bei der Blindheit anders“, teilt Professor Gross Helen Kellers Einschätzung zur Wertigkeit der Sinne. Die schwerwiegenden Konsequenzen einer permanenten kindlichen Hörstörung würden in der Bevölkerung weitgehend unterschätzt, kritisiert der Experte. Eine vorübergehende Schwerhörigkeit erlebt eigentlich fast jedes Kind im Rahmen einer Otitis media. Wiederholte Mittelohrentzündungen können zwar auch zu einem dauerhaften Hörverlust führen, doch das ist bei richtiger Therapie eher die Ausnahme, es sei denn, es liegt ein zusätzlicher Defekt vor, etwa eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte. Wie die Auswertungen des DHZ ergaben, ist der Anteil solcher nach der Neugeborenenphase erworbenen permanenten Hörstörungen mit 15 bis 18 Prozent insgesamt eher gering. Bei über fünfzig Prozent der Betroffenen lässt sich überhaupt nicht klären, was hinter der Schwerhörigkeit steckt. „Das ist zwar unbefriedigend, hängt aber damit zusammen, dass es über tausend verschiedene mögliche Ursachen für Störungen des auditiven Systems gibt“, erläutert Manfred Gross. Embryopathien, pränatale Infektionen, Komplikationen bei der Geburt sind nur einige Möglichkeiten. Fest steht aber, dass eine große Zahl der kindlichen Hörstörungen genetisch bedingt ist. „Meist manifestiert sich der Hörverlust dann frühzeitig, doch manchmal kann es auch bis zum Schulalter dauern“, so Gross. Die ersten sechs Monate sind entscheidend Von tausend Neugeborenen kommen ein bis zwei bereits mit einer schwerwiegenden beidseitigen Hörminderung zur Welt. Unter Risikokindern wie Frühchen ist die Zahl um ein Vielfaches höher. Insgesamt gibt es in Deutschland etwa 2 000 schwerhörige Babys pro Jahr. Bis der Defekt erkannt wird, vergehen im Durchschnitt aber 27 Monate. Und das ist fatal. Denn bereits in den ersten Monaten müssen Höreindrücke vom Ohr ins Gehirn gelangen. Nur dann können die Hörbahnen und die Nervenzellnetze im auditorischen Cortex heranreifen. Kommen bis zum Ende des dritten Lebensjahres, der sensiblen Phase, dort zu wenig oder gar keine Schallreize an, entwickeln sich die neuronalen Strukturen, die für das Hören und das Verstehen von Sprache notwendig sind, nicht richtig. Was die Chancen der Kleinen auf ein weitgehend normales Leben gravierend verschlechtert, wie die Ergebnisse einer Untersuchung an 150 Kindern gezeigt haben (Downs MP, Yoshinaga-Itano C.: The efficacy of early identification and intervention for children with hearing impairment. Pediatr Clin North Am. 1999 Feb; 46(1): 79-87. Review). Wird die Hörstörung innerhalb des ersten halben Jahres erkannt und optimal therapiert, entwickeln sich die sprachlichen und kognitiven Fähigkeiten altersgemäß, und zwar unabhängig vom Ausmaß des Hörverlusts. Selbst Kinder mit einer geringgradigeren, aber erst später diagnostizierten Hörminderung, erreichen nicht annährend die Leistung derjenigen, bei denen man das Problem in den ersten sechs Hörstörungen eine realistische Darstellung der Situation hörgeschädigter Kinder ermöglichen soll. Insbesondere über die Häufigkeit einzelner Krankheitsursachen und die Entstehung der jeweiligen Hörstörungen sei noch viel zu wenig bekannt, sagt Gross. Mittels Fragebögen werden diese Daten im DHZ erfasst und ausgewertet. Eine Sisyphusarbeit, aber nach und nach kommt Licht ins Dunkel. So ist laut Angaben der Experten bei rund 80 000 Kindern das Hörvermögen so stark eingeschränkt, dass sie spezielle Sonderschulen besuchen müssen. Insgesamt gibt es in Deutschland etwa 2 000 schwerhörige Babys pro Jahr. Bis der Defekt erkannt wird, vergehen im Durchschnitt 27 Monate. Es gibt über tausend verschiedene mögliche Ursachen für Störungen des auditiven Systems, eine große Zahl der kindlichen Hörstörungen ist genetisch bedingt. Hörstörungen 6 Abb.: Hörscreening, Test bei einem Neugeborenen Es gibt eine Methode, mit der sich Hörstörungen bereits in der ersten Lebenswoche sicher und zuverlässig festellen lassen: die Ableitung otoakustischer Emissionen. Viele Länder, u.a. die USA, Kroatien, Österreich, die Niederlande und Polen, haben die Messung otoakustischer Emissionen als vorgeschriebene Früherkennungsuntersuchung bei allen Neugeborenen eingeführt. Quelle: EST! Medizintechnik AG, Reutlingen Monaten entdeckt hat. „Die Studie macht sehr deutlich, warum es so wichtig ist, kindliche Hörstörungen so schnell wie möglich zu erkennen“, unterstreicht Manfred Gross. „Werden in den ersten zwei bis drei Lebensjahren nicht genügend Höreindrücke an das Gehirn weitergeleitet, kommt es zu irreversiblen Schäden, die sich später auch mit intensivsten Fördermaßnahmen nicht mehr ausgleichen lassen.“ Früherkennung wäre möglich Doch leider verstreicht gerade in der entscheidenden Entwicklungsphase die Zeit viel zu oft ungenutzt, wie die Datenanalyse des DHZ zeigt. Leichte Hörstörungen werden demnach oft erst im Schulalter entdeckt. Und selbst bei tauben und nur resthörigen Kindern liegt der Diagnosezeitpunkt im Durchschnitt bei 1,8 Jahren, der Therapiebeginn bei 2,2 Jahren. Dabei gibt es eine Methode, mit der sich Hörstörungen bereits in der ersten Lebenswoche sicher und zuverlässig feststellen lassen: die Ableitung otoakustischer Emissionen. OAEs sind Schallwellen, die durch die Motoraktivität der äußeren Haarzellen des Innenohres als Reaktion auf einen akustischen Stimulus entstehen. Bei dem Verfahren wird der Gehörgang des Säuglings mit einer speziellen Messsonde, in die ein Lautsprecher und ein Mikrophon integriert sind, verschlossen. Über den Lautsprecher werden kurze akustische Reize – Klicks – definierter Lautstärke ins Ohr abgegeben. Via Trommelfell und Gehörknöchelchen nimmt das Innenohr den Reiz auf und produziert selbst Töne, die das Hörorgan in Gegenrichtung wieder verlassen. Die Messsonde registriert diese auditorisch evozierten otoakustischen Emissionen, ein Computer bereitet die Signale auf und stellt sie grafisch dar. Ab einem Hörverlust von 20 bis 30 Dezibel bleiben die OAEs aus. „Innerhalb von höchstens einer Viertelstunde kann man mit dieser, für das Kind völlig schmerzfreien Methode das Hörvermögen beurteilen“, sagt Professor Gross. Kein Wunder also, dass viele Länder, unter anderem die USA, Kroatien, Österreich, die Niederlande und Polen, die Messung otoakustischer Emissionen als vorgeschriebene Früherkennungsuntersuchung bei allen Neugeborenen eingeführt haben. Ein solches flächendeckendes Hörscreening gibt es in Deutschland bis heute nicht, obwohl sich Experten quer durch alle Disziplinen seit längerem intensiv darum bemühen. „Die Möglichkeiten sind vorhanden, das Problem ist, dass die Kassen die Kosten noch nicht übernehmen“, kritisiert Gross. „So lange können die niedergelassenen Pädiater den Eltern nur dringend ans Herz legen, mit ihren Kindern zum Screening zu gehen.“ Der Fachmann für Pädaudiologie betont, dass unter Kinderärzten die Sensibilität für kindliche Hörstörungen mittlerweile sehr Kasten 1: Anhaltspunkte für die Eltern • Ab 4.-6. Lebenswoche: Das Baby sollte bei lauten Geräuschen erschrecken und sich durch die Stimmen der Eltern beruhigen lassen. • Ab 3.-4. Lebensmonat: Sichere Augenbewegung zu einer Schallquelle, Versuch, den Kopf ebenfalls in die Richtung zu bewegen. Kind wacht beim lauteren Herantreten ans Bett auf und versucht, bei vertrauten Stimmen „zu antworten“. • Ab 6.-7. Lebensmonat: Reaktion auf Zuruf, Suchen und Finden der Schallquelle seitlich und unten. Auf Musik reagiert der Säugling mit Lächeln und Schaukeln, das „Brabbeln“ wird deutlich melodiöser (unterschiedliche Stimmlagen). • Ab 10.-12. Lebensmonat: Verbote werden verstanden, das Kind reagiert auf leise Ansprache aus ein, zwei Meter Entfernung. Erste wortähnliche Sprache (Silbenverdopplung). Kinder, die nichts hören, verstummen jetzt oft. • Ab 21.-24. Lebensmonat: Das Kind versteht leise ins Ohr gesprochene Fragen wie „wo ist die Nase“ und reagiert entsprechend. Erste Zwei-Wort-Sätze werden gebildet. 7 Reagieren Sie, wenn Eltern zweifeln Ohne flächendeckendes Screening sind es meist die Eltern, die als Erste Zweifel am Hörvermögen ihres Sprösslings hegen. „Sie erleben das Kind tagtäglich in den verschiedensten Situationen und können deshalb am besten erkennen, ob es schlecht hört.“ Manfred Gross hält es deshalb für sinnvoll, den Eltern zu sagen, worauf sie besonders achten sollten (siehe Kasten 1). Sein wichtigster Appell geht aber an die betreuenden Kinder- und HNO-Ärzte: „Wenn Eltern den Verdacht äußern, ihr Kind höre vielleicht nicht gut, dann ist dieser Verdacht so lange ernst zu nehmen, bis das Gegenteil bewiesen ist.“ (Siehe auch Kasten 2.) Liegt tatsächlich eine Hörminderung vor, richtet sich das weitere Vorgehen nach den Ursachen. Schallleitungsstörungen lassen sich unter Umständen operativ beziehungsweise medikamentös beheben. Anders die sehr viel häufigeren Schallempfindungsstörungen. Solche Innenohrschwerhörigkeiten sind stets dauerhaft. Die betroffenen Kinder werden mit Hörgeräten versorgt, die sie kontinuierlich tragen müssen. Passende Systeme gibt es bereits für Neugeborene. Ähnlich wichtig wie ein Hörgerät ist eine intensive Hör-Sprach-Frühförderung, in die auch die Eltern integriert werden. Bei hochgradig schwerhörigen Kinder geht es, nachdem sie eine Hörhilfe bekommen haben, zunächst einmal darum, das bis dato brachliegende Sinnessystem quasi zum Leben zu erwecken. Sie müssen lernen, überhaupt auf Geräusche und Sprache zu achten und dann dem Gehörten einen Sinn zuzuordnen. Dieses Hörlernen ist die Vorraussetzung für den Spracherwerb. Später lässt sich dieser Prozess kaum noch nachholen. Aus diesem Grund ist die Zeit für schwerhörige Kinder ein überaus kostbares Gut. Vergeht sie ungenutzt, besteht die Gefahr, dass die Kleinen das für Manfred Gross entscheidende Ziel verpassen: „Sie sollen ganz normal sprechen lernen, und wenn man sie rechtzeitig therapiert, dann schaffen sie das auch.“ Ein besseres Argument für ein flächendeckendes Screening kann es wohl kaum geben. Hörstörungen viel größer sei als noch vor einigen Jahren. Doch ohne eine objektive Messmethode wie die OAE lässt sich eine Hörminderung nur schwer feststellen, insbesondere bei den ganz Kleinen. Die Audiometrie, der Klassiker unter den Hörprüfungen, erfordert die konzentrierte Mitarbeit des Kindes und ist deshalb erst ab etwa drei Jahren möglich. Vorher bleibt dem Kinderarzt eigentlich nur, die Reaktion seiner kleinen Patienten auf akustische Reize zu beobachten. Und zu schauen, ob die Sprachentwicklung normal verläuft, was schon allein wegen der großen individuellen Schwankungen problematisch ist. Gerade im ersten Lebensjahr fällt eine beeinträchtigte Kommunikationsfähigkeit kaum auf, weil schwerhörige Kinder bestimmte Ersatzstrategien entwickeln. Sie besitzen oft ein überdurchschnittliches Situationsverständnis und wirken durch ihren konzentrierten Blickkontakt besonders aufmerksam und zugewandt. „Ich kann mich noch gut daran erinnern, wie ich in Kursen mit dem Baby auf dem Arm einen Hörtest vorgemacht habe“, erzählt Universitätsmediziner Gross. „Das ist bei Säuglingen und Kleinkindern wirklich nicht einfach.“ Gerade im ersten Lebensjahr fällt eine beeinträchtigte Kommunikationsfähigkeit kaum auf, weil schwerhörige Kinder bestimmte Ersatzstrategien entwickeln. Kasten 2: Risikofaktoren, die den Arzt hellhörig machen sollten • In der Familie: Familienmitglieder mit einer bereits in jungen Jahren aufgetretenen Schwerhörigkeit • Bei der Mutter: Virale Infektionen während der Schwangerschaft, insbesondere Röteln, Mumps und Zytomegalie Therapie mit ototoxischen und teratogenen Medikamenten • Beim Kind: Geburtsgewicht unter 1 500 Gramm APGAR-Wert zwischen 1 und 3 Ikterus mit Bilirubinspiegel über 20 mg/dl Fehlbildungen im Kopfbereich Schädelverletzungen Meningitis und Enzephalitis Mittelohrentzündungen Literatur: Kenna MA: Medical Management of Childhood Hearing Loss. Pediatr Ann 2004 Dez; 33(12): 822-32 Gross M. et al.: Deutsches Zentralregister für kindliche Hörstörungen: Bilanz nach den ersten zwei Jahren. Deutsches Ärzteblatt 1999 Jan; 96(1-2): A-45 Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie: Periphere Hörstörungen im Kindesalter (2/2005). www.uni-duesseldorf.de/WWW/AWMF/ ll/049-010l.htm „Wenn Eltern den Verdacht äußern, ihr Kind höre vielleicht nicht gut, dann ist dieser Verdacht so lange ernst zu nehmen, bis das Gegenteil bewiesen ist.“ Prof. Manfred Gross