1 Autismus-Spektrum-Störungen – Hans Asperger und

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Autismus-Spektrum-Störungen –
Hans Asperger und klinische Aspekte heute
Fritz Poustka
Autismus-Spektrum-Störung (ASS) – Eine Einleitung.
Autismus ist eine Störung der sozialen intellektuellen Leistungsf ähigkeit und
genetisch bedingt. Sie folgt aber nicht den mendelschen Regeln, da es sich um
eine polygenetisch bedingte Störung handelt. Formalgenetisch gibt es daher
keine Familienstammbäume, aber bedeutsame Unterschiede zwischen der
Konkordanz von eineiigen und zweieiigen Zwillingen, die zu den höchsten
Ausprägungen unter psychischen Störungen zählt. Etwa 10 % der relevanten
Mutationen sind de-novo-Ereignisse und finden sich damit nicht im Genom
der Eltern (Ronemus et al. 2014). Die Geschwister von Kindern mit Autismus
sind bis zu 10 % betroffen, wenn man die leichteren Formen hinzuzählt. Neffen und Nichten sind dagegen nicht höher gefährdet als die vergleichbare, unausgelesene Durchschnittsbevölkerung. (Poustka, 2007). Der derzeitige Stand
der Bemühungen um eine molekulargenetische Aufk lärung geht von einer
potenziellen Beteiligung von etwa 1000 Genen aus. Häufig sind dabei Synapsen betroffen, sodass mitunter von einer Synaptopathie gesprochen wird, da
die Vernetzungen von Hirnanteilen dadurch behindert werden. Dies geht
konform mit der Minderung der Konnektivität, die in vielen Bildgebungsverfahren des Gehirns gesehen wird (Chiocchetti, A. & Klauck, S. M. 2011). Derzeit gibt es jährlich mehr als 200 Publikationen auf diesem Gebiet (Dziobek et
al., 2011).
Diagnoserelevante Symptomatik: Die Diagnostik bezieht sich auf verschiedene Bereiche des kommunikativen, interaktionellen Verhaltens sowie
der repetitiven, restriktiven und stereotypen Bereiche. Die Beschreibung der
wesentlichen Symptomatik kann sich dabei auf die Erstbeschreibungen Kanners und Aspergers stützen:
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1 Autismus-Spektrum-Störungen – Hans Asperger und klinische Aspekte heute
Symptomatik der ASS
Non-verbales Verhalten: Mängel des Blickkontakts, sozialen Lächelns, der Fähigkeit
zum subtilen Minenspiel, des mimischen Ausdrucks, Gefühle zu verdeutlichen, dem
interaktionsbegleitenden Minenspiels.
Beziehung zu Gleichaltrigen: Mängel zeigen sich hier in der Verminderung in den
Interessen an anderen Kindern und an Fantasiespielen mit Gleichaltrigen, in der fehlenden Reaktion auf Annäherungsversuche anderer, der Unfähigkeit, Freundschaften einzugehen und der Schwierigkeit im Anteilverhalten und der Aufmerksamkeit oder Freude
mit anderen teilen zu können. Schon im Kleinkindalter fällt auf, dass andere nicht auf
Dinge gelenkt werden, um sie auch daran zu interessieren, wenn Betroffene etwas bestimmtes gerade interessiert (keine gemeinsamen Interessen, kein gemeinsames Aufmerken, das Kind lenkt jeweilige Bezugsperson nicht auf ein gemeinsames Objekt hin).
Verminderte sozio-emotionale Gegenseitigkeit: Unangemessene Annäherungsversuche in sozialen Situationen, kann kaum angemessen jemand trösten; andere Personen scheinen wie Gegenstände benutzt zu werden.
Kommunikation und Sprache: Probleme Konversation zu beginnen und aufrecht zu
erhalten, repetitiver und stereotyper Gebrauch der Sprache; Mangel an Fähigkeit zum
abwechslungsreichen, imaginären und imitativen Spielen: Schwierigkeit andere (Leute,
Situationen) zu verstehen, sich ein Bild bzw. Vorstellungen über sie zu machen.
Qualitative Auffälligkeiten der Kommunikation und Sprache: Ein Drittel der Kinder
entwickeln keine oder nur eine unverständliche Sprache, es findet keine Kompensation der mangelnden Sprachfähigkeiten durch Mimik oder Gestik statt, kein spontanes
Imitieren der Handlungen anderer (bes. < 4 Lj.), später kein spontanes oder phantasievolles (Symbol-)Spielen, Probleme eine Konversation zu beginnen und aufrecht zu
erhalten, Stereotype, repetitive oder idiosynkratische sprachliche Äußerungen: neologische Wortbildungen, Vertauschung der Personalpronomina, verzögertes Sistieren einer
Echolalie, kein sprachlicher Austausch im Sinne einer informellen Konversation.
Restriktive, repetitive und stereotype Verhaltensmuster, Interessen und Aktivitäten: Abnormales Festhalten an bestimmten Themen, Haften an nicht-funktionalen
Routinen und Ritualen, repetitive, stereotype motorische Manierismen, abnormes Festhalten an Details statt am Ganzen, abnorme Interessen an sensorischen Eindrücken.
Repetitive, restriktive und stereotype Verhaltensmuster: Ausgedehnte Beschäftigung mit stereotypen, ungewöhnlichen Handlungen und eng begrenzten Spezialinteressen; zwanghaftes Festhalten an nicht-funktionalen Handlungen oder Ritualen;
extrem ängstliche oder beunruhigte Reaktion bei Unterbrechen dieser Handlung;
Stereotype und repetitive motorische Manierismen; Drehen oder Flackern der Finger
vor den Augen, Schaukeln, Auf- und Ab-Hüpfen; Beschäftigung mit nicht-funktionellen
Elementen von Gegenständen; ungewöhnliches Interesse an sensorischen Teilaspekten
wie am Anblick, Berühren, an Geräuschen, am Geschmack oder Geruch von Dingen
oder Menschen; Sensorische Abnormalitäten i. S. einer Hypo- oder Hypersenisitivität.
Der Beginn der abnormalen Entwicklung liegt vor dem 36. Lebensmonat.
Wie alle Syndrome sind auch die ASS-Ausprägungen variabel. Wie unterschiedlich
diese Ausprägungen in der eigenen untersuchten Population sich darstellen lässt, ist
im Anhang 1 dargestellt.
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Asperger syndrome: understanding
strengths and weaknesses
Francesca Happé
In this paper I will discuss the pattern of strengths and difficulties seen in
those with Asperger Syndrome and, more generally, autism spectrum disorders. I will briefly review the research and current theories regarding the underlying cognitive bases for the core features that Hans Asperger described;
social and communication difficulties, problems in planning and organising
everyday life, and strengths such as excellent memory and eye for detail.
Background and terminology
Hans Asperger described a fascinating mixture of strengths and difficulties
that is clearly recognisable today in both children and adults. The term ‘Asperger syndrome’ was introduced into the English-speaking world by Lorna
Wing in the ‘80 s, and popularised through Uta Frith ’s translation of Asperger’s classic paper in 1991. This term served a useful purpose in raising awareness that individuals on the ‘autism spectrum’ could have good language and
intellectual abilities. ‘Asperger Disorder’ became a specific diagnosis in the
‘90 s, but in the most recent edition of the Diagnostic and Statistical Manual
(DSM-5, APA 2013) it has been collapsed into the wider category of ‘Autism
Spectrum Disorder’ (ASD). This somewhat controversial decision has been
debated elsewhere, but was based among other things on evidence of poor
agreement across clinicians distinguishing subtypes of ASD (e. g., Happé,
2011). Asperger syndrome remains a term with which many individuals identify strongly, and certainly serves a descriptive purpose as an exemplar-based
fuzzy category. In what follows, therefore, both Asperger syndrome and ASD
are used.
Hans Asperger’s view that the difficulties and differences that his patients
presented were organic in nature and of early origin, has held up in research
to date. Autism Spectrum Disorders (ASD), including Asperger syndrome, are
among the most heritable developmental disorders, and there is no evidence
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A problem of translation between two worlds
that poor parenting has any role whatsoever in the aetiology of these conditions (Abrahams & Geschwind, 2010). Despite concerted efforts to find the
genes or brain regions underlying ASD, the diagnosis of Asperger syndrome
and of ASD’s in general remains behavioural: a child or adult receives this
diagnosis based on the pattern of behaviour s/he presents to the clinician and
the developmental history as provided by parents. Specifically, according to
current criteria, someone must show “persistent deficits in social communication and social interaction across multiple contexts” and “restricted, repetitive
patterns of behavior, interests, or activities” from early development and to a
degree that causes clinically significant impairment. The manifestations of the
core difficulties varies enormously between individuals, giving rise to the notion of an autism spectrum: while a young child may avoid or be apparently
unaware of people, an adult may actively seek friendships but in an inappropriate manner; while one person with ASD may show repetitive interest in
lining up objects, or watching coins spin, another may have a narrow and
fi xed interest in an abstruse area of astronomy.
Taking the full autism spectrum, current estimates of prevalence are
around 1 % in children and adults. Males outnumber females, especially at the
higher ability levels, and it remains a concern that many women with Asperger syndrome in particular may be overlooked or misdiagnosed. Recent reports
of increases in ASD probably reflect widening of diagnostic criteria, better
recognition and services, and diagnostic substitution, but a real increase in
incidence cannot be ruled out. ASD are lifelong conditions, and the needs of a
growing elderly population with Asperger syndrome and other ASD is an area
urgently in need of research.
A problem of translation between two worlds
Hans Asperger’s original descriptions of his cases remain fresh and relevant
today, and his view of the potential and value of the young people he diagnosed carries a powerful message. Specifically, Asperger regarded the condition he described as akin to a personality trait, with generally good prognosis,
in contrast to classic autism as described by Leo Kanner (1943). From Frith ’s
(1991) translation of Asperger’s 1944 paper, we can take some telling quotes
about the assets and difficulties seen in his cases. On the one hand, he describes a “special clear-sightedness”, “in favourable cases…exceptional achievements”, and that “work performance can be excellent, and with this comes social integration”. On the other hand, significant difficulties are described such
as “helplessness in the matters of practical life”, and that “their closest relatives
or spouses find them difficult to get on with”. Indeed, Asperger suggests that the
strengths and difficulties seen in his cases are intimately linked: “Obeying only
spontaneous impulses and never paying attention to social demands may well
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Hans Asperger (1906–1980) –
Versuch einer Annäherung
Roxane Sousek
Einleitung
Hans Asperger zählt neben Freud, Adler und Frankl wohl zu einer der wichtigsten Ärztepersönlichkeiten im Bereich psychischer Beeinträchtigungen.
Bis heute nimmt seine Pionierarbeit in dem Spezialgebiet der »autistischen
Psychopathie« (heute: Asperger Syndrom), welche bereits in seiner Habilitationsschrift 1943 festgehalten wurde, einen wichtigen Platz in der klassischen
kinderpsychiatrischen Literatur ein und wird als Meilenstein in der Entstehungsgeschichte des Autismus-Konzeptes erachtet. Der Beitrag gibt einen
Einblick in das Dissertationsprojekt, welches sich mit dem Leben und Wirken
Hans Aspergers befasst. Ziel der Studie war es, durch das Führen von semistrukturierten Interviews mit Angehörigen, ehemaligen KollegInnen und
WegbegleiterInnen Aspergers, ein möglichst differenziertes und authentisches Bild des Menschen hinter dem viel beforschten Syndrom zu erhalten. Im
Zuge dessen sollten bedeutsame biographische Daten und wesentliche Etappen seines Lebensweges skizziert, sowie durch Originalbild- und Tondokumente ergänzt werden. Da Asperger in der Zeit des Nationalsozialismus in
Österreich Leiter der Heilpädagogischen Station der Wiener Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde und später auch deren Vorstand war,
sollten zudem seine beruflichen Tätigkeiten in jener Zeit beleuchtet werden.
Auf diese Weise sollten insgesamt »Spuren« sichtbar gemacht werden, welche
Asperger für viele Personen auf persönlicher Ebene als auch fachlich mit seiner Pionierarbeit im Bereich des Autismus und der Heilpädagogik hinterlassen hat.
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2 Hans Asperger (1906–1980) – Versuch einer Annäherung
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Studiendesign
Für eine umfassende, retrospektive Auseinandersetzung mit dem Menschen
Hans Asperger und dessen Lebensweg, wurde im Rahmen eines qualitativen
Studiendesigns eine semi-strukturierte Interviewstudie mit Familienmitgliedern Aspergers als auch mit ehemaligen KollegInnen durchgeführt. Dadurch sollten bislang noch wenig bekannte Aspekte seines Lebens und seiner
Persönlichkeit näher beleuchtet werden. Um einen möglichst umfassenden
Bestand seiner publizierten, wissenschaft lichen Literatur zusammen zu stellen und anschließend studieren zu können, unternahm die Dissertantin Recherchen in zahlreichen (Privat-) Archiven und Fachbibliotheken. Zudem
konnten Originalbild- und Tondokumente von Asperger als auch personenbezogene Unterlagen gesichtet werden. Aspergers berufliche Tätigkeit an der
Wiener Universitätskinderklinik in der Zeit des Nationalsozialismus in Österreich sollte durch die Kooperation mit Medizinhistorikern fundiert analysiert werden. Hierfür wurden noch erhaltene Dokumente und Akten in verschiedensten Archiven im In- und Ausland eingesehen.
Qualitative Interviewstudie
Initial konnte durch die Befragung ehemaliger MitarbeiterInnen Aspergers,
welche noch an der Kinderklinik des Wiener AKH tätig sind, ein Namenspool
an KollegInnen Aspergers erstellt werden. Bei der anschließenden Durchführung der semi-strukturierten Interviews konnte dieser Pool noch erweitert
werden. Neben Berücksichtigung der Interviewgruppe der Angehörigen Aspergers wurden 4 weitere Gruppen an Personen gebildet, je nachdem in welchem Lebenskontext zu Asperger Kontakt bestanden hatte:
Ÿ (Ehemalige) MitarbeiterInnen der Heilpädagogischen Station der Kinderklinik
Ÿ Kinderklinikangehörige allgemein
Ÿ BerufskollegInnen (allgemein)
Ÿ BerufskollegInnen der Pädagogischen Werktagung Salzburg
Ÿ Angehörige
Somit konnten semi-strukturierte Interviews mit insgesamt 30 KollegInnen
und Angehörigen, großteils in Österreich, jedoch auch in Deutschland, Italien
und der Schweiz geführt werden.
In Hinblick auf relevant erscheinende Themenkomplexe hinsichtlich der
Person Asperger, erstellte die Doktorandin einen Fragenkatalog mit 25 Kernfragen und zusätzlich ausdifferenzierten Detailfragen. Auf diese Weise konnten, je nach Gruppenzugehörigkeit der InterviewpartnerInnen, fünf Versionen des semi-strukturierten Interviews konstruiert werden. Die Interviews
wurden mittels eines digitalen Aufnahmegerätes aufgezeichnet und anschlie-
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Ergebnisse
ßend transkribiert. Die weitere qualitative Auswertung orientierte sich an einer adaptierten Version der qualitativen Inhaltsanalyse nach Mayring (2008).
Zur Auswertung des qualitativen Materials bildete die Dissertantin sechs
Hauptkategorien und eine Restkategorie:
Ÿ Beruflichen Rolle
Ÿ Privatmensch
Ÿ Zeit des zweiten Weltkrieges/Nachkriegszeit
Ÿ Überdauerndes/möglicherweise nicht Überdauerndes seines Wirkens bzw.
seiner Person
Ÿ Heilpädagogische Station
Ÿ Abschied aus dem Berufsleben/Ableben
Ÿ Restkategorie:
– Kinderklinik allgemein
– MitarbeiterInnen Heilpädagogische Station
Ergebnisse
Ergebnisse der Recherchetätigkeiten
Hans Asperger wurde am 18. Februar 1906 in Wien als erstes von drei Kindern der Eheleute Sophie und Johann Asperger geboren. Das mittlere Geschwisterkind verstarb bald nach der Geburt, sein vier Jahre jüngerer Bruder
Karl fiel in Russland in der Zeit des zweiten Weltkrieges. Aspergers Eltern
stammten ursprünglich aus einem landwirtschaft lichen Umfeld in Niederösterreich, weshalb auch er viel Zeit in seiner Kindheit, Jugend und in seinem
späteren Leben dort verbrachte. Sein Vater absolvierte in Wien eine kaufmännische Ausbildung und war selbstständig tätig, seine Mutter war Hausfrau. In
einem Radiointerview im Jahr 1974 – welches im Rahmen der Recherche nach
Bild- und Tondokumenten ausgehoben werden konnte – beschrieb Asperger
die Erziehung, die er durch seine Eltern erfahren hatte, folgendermaßen:
»…Wie bin ich erzogen worden? Mit viel Liebe, ja Selbstentäußerung von meiner Mutter, mit großer Strenge von meinem Vater. Mein Vater hat immer daran gelitten, dass
ihm eine höhere Bildung versagt war und nun musste sein Sohn erreichen, was er nicht
erreichen konnte. Es war also in dieser Familie selbstverständlich, dass der ältere Sohn
lauter Einser haben musste. Ich habe meine letzten Ohrfeigen in der 6. Klasse Gymnasium gekriegt, als ich ein ›Gut‹ heimgebracht habe, auf eine Schularbeit – und es blieb
mir nichts anderes übrig – ich glaube, nach der 6. Klasse habe ich nie wieder ein ›Gut‹
auf eine Schularbeit gekriegt. Und natürlich musste das Zeugnis völlig uniform aus Einsern bestehen. Das sage ich wirklich nicht um mich zu rühmen, denn ich weiß, dass das
eine keineswegs empfehlenswerte Erziehung war. Ich habe es bei meinen Kindern nicht
so gehalten und bei keinem meiner Patienten so gehalten…« (Asperger, 1974)
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Vorwort
Mein ursprüngliches Anliegen, das Symposium »Auf den Spuren Hans Aspergers – Fokus Asperger-Syndrom: Gestern, Heute, Morgen« zu initiieren,
stellte eine intensive Auseinandersetzung der Universitätsklinik für Kinderund Jugendheilkunde mit ihrer jüngeren Geschichte dar. Auseinandersetzen
mit der Geschichte bedeutet ein besseres Verstehen der Gegenwart und eine
konstruktive Vorbereitung auf die Zukunft. Arbeitet man – so wie wir – mit
Kindern und für Kinder, so müssen wir uns damit auseinandersetzen, wie in
der jüngeren Geschichte mit Kindern umgegangen wurde, um Missstände
und Verfehlungen aufzudecken, aus diesen zu lernen und um Wegschauen
und Verschweigen in der Zukunft zu verhindern.
Bekannte Personen arbeiteten an unserer Klinik in kritischen Zeiten, unter
ihnen Prof. Hans Asperger – einer meiner »Vorgänger« als Leiter der Wiener
Universitätskinderklinik, der mich selbst noch als Assistenzarzt einstellte.
Wie bei vielen anderen Personen seiner Generation war bisher wenig über
Aspergers Haltung und Verhalten in der Zeit des Nationalsozialismus bekannt. Gleichzeitig ist Hans Asperger vor allem in den letzten Jahren durch
seine international beachtete Erstbeschreibung des faszinierenden Zustandsbildes des Asperger-Autismus ins Blickfeld der Öffentlichkeit gerückt.
Daher sollte das Symposium zum einen eine wissenschaft liche Plattform
für eine konstruktiv-kritische und fundierte Befassung mit dem Leben und
Wirken Prof. Hans Aspergers bieten und zugleich eine kritische Würdigung
seiner Leistungen als Wiener Ärztepersönlichkeit ermöglichen. Der zweite
Teil des Symposiums zielte darauf ab, Aspergers klinisches und Forschungsinteresse – den Autismus – mit Beiträgen von hochrangigen, internationalen
Wissenschaft lerInnen in den Mittelpunkt zu rücken.
Dankenswerterweise konnten wir mit diesem Vorhaben das Interesse von
Herrn Obersenatsrat Prof. Hubert Ehalt von der Wiener Kulturabteilung
wecken und ihn zu einer Kooperation gewinnen, für welche ich mich an
dieser Stelle nochmals herzlich bedanken möchte. Ebenso möchte ich allen
Sponsoren und MitarbeiterInnen danken, durch deren Unterstützung dieses erfolgreiche Symposium verwirklicht werden konnte. Mein besonderer
Dank gilt in diesem Zusammenhang Frau Dr. Hippler und Frau Mag. Sousek
für die hervorragende und engagierte Leistung in der Vorbereitung sowie
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Vorwort
VI
bei der Durchführung des Symposiums und der Umsetzung des Tagungsbandes.
Desweiteren konnte unter der Leitung der Medizinhistorikerin, Frau Univ.
Doz. Horn, ein Arbeitskreis etabliert werden, welcher sich mit der Frage des
Umgangs mit kranken oder sogenannten »schwer erziehbaren« Kindern in
medizinischen Einrichtungen und Abteilungen in Österreich zwischen den
1930er und den 1970er Jahren befasst. Ehemalige Patienten mit traumatischen
Erfahrungen sollten hier ein Gegenüber erfahren, das zuhört und sich ihrer
Erlebnisse annimmt. Ich möchte an dieser Stelle Frau Doz. Horn nochmals
meinen Dank für die Anregung zur näheren Beschäftigung mit dieser Thematik aussprechen.
Mein Dank gebührt allen RednerInnen und ModeratorInnen, welche mit
Ihren Beiträgen aus dem Blickwinkel der Medizin, der Medizingeschichte,
der Kinderpsychiatrie bzw. der Klinischen Psychologie dazu beigetragen haben, ein vielseitiges Programm und einen regen, fachlichen Austausch zu verwirklichen:
Herrn Prof. Friedrich, Frau Prof. Hackenberg und Herrn Prof. Poustka,
welche mit ihren Vorträgen bzw. Expertisen aus dem Fachgebiet der Kinderund Jugendpsychiatrie wertvolle Beiträge beisteuerten; Herrn Dr. Czech wie
auch Herrn Dr. Gröger, welche als versierte Medizinhistoriker wichtige und
hoch differenzierte Rechercheergebnisse einbrachten.
Desweiteren gebührt mein Dank Frau Dr. Asperger Felder für ihre Bereitschaft – als renommierte Kinder- und Jugendpsychiaterin und aus Sicht der
Tochter – einen sehr wichtigen Beitrag bei Symposium und Publikation geleistet zu haben. Als Highlight muss auch das Beiwohnen und der wissenschaft liche Beitrag der britischen Psychiaterin und Pionierin in der AutismusForschung, Frau Dr. Wing angeführt werden, welche in beeindruckender
Weise die Geschichte des Autismus näher beleuchtete. Frau Dr. Wing ist am
6. Juni 2014 im Alter von 85 Jahren leider verstorben und wir sind dankbar,
dass diese beeindruckende Persönlichkeit an unserem Symposium teilgenommen hat. Die Kognitionspsychologin Frau Prof. Happé gab darüber hinaus
einen beeindruckenden Einblick in das Faszinosum »Autismus« mit seinem
Nebeneinander an Stärken und Beeinträchtigungen.
Ich freue mich und bin stolz, dass in Zusammenarbeit und mit freundlicher
Unterstützung des Schattauer-Verlages, die Umsetzung dieses Tagungsbandes
mit den gesammelten Symposiums-Beiträgen realisiert werden konnte!
Wien, im Herbst 2014
Arnold Pollak
Pollak: Auf den Spuren Hans Aspergers. ISBN: 978-3-7945-3122-6. © Schattauer GmbH