Seminar: Stoffwechsel der Aminosäuren Teil 1

Seminar: Stoffwechsel der Aminosäuren Teil 1 Eric Seemann [email protected]‐jena.de Vorausgesetzte Kenntnisse: Struktur und Eigenschaften proteinogener Aminosäuren. Stoffwechsel der Monosaccharide. Malat/Aspartat Shuttle. Lehr‐ und Lerninhalte: Reaktionen und Funktionen des allgemeinen Aminosäurestoffwechsels: Aminotransferasen, Aminierung/Desaminierung, oxidative Desaminierung/reduktive Aminierung, Harnstoffzyklus, Glutamat/Glutamin‐Zyklus, Glucose‐Alanin‐Zyklus. Fragen zur Lernkontrolle: 1. Welche Formen der Desaminierung von Aminosäuren gibt es? 2. Bei welchen Enzymreaktionen wird Ammoniak direkt als unmittelbares Produkt aus Aminosäuren freigesetzt? 3. Üben Sie das Zeichnen eines Aldehyds (RHCO), eines primären Amins (R3C‐NH2) sowie einer Schiff´schen Base (Aldimin) (Es lohnt sich)! Stellen Sie den Kreislauf des Pyridoxalphosphats bei der Transaminierung von Aminosäuren dar und erläutern Sie diesen. 4. Welche α‐Ketosäuren entstehen bei der Desaminierung von Alanin, Aspartat, Glutamat und Phenylalanin? 5. Welche Intermediate des Citratzyklus können durch Transaminierung von Aminosäuren gebildet werden? 6. Wie wird Stickstoff im Blut transportiert? 7. Wozu dient der Glucose‐Alaninzyklus und wie funktioniert er? 8. Beschreiben Sie die zentrale Bedeutung von Glutamat beim Aminosäureab‐ und aufbau! 9. Beschreiben Sie den Harnstoffzyklus! Beachten Sie: Herkunft der Stickstoffatome, die im Harnstoff fixiert werden; Energieaufwand zur Harnstoffsynthese; Regulation des Harnstoffzyklus. 10.Was geschieht mit dem bei der Harnstoffsynthese gebildeten Fumarat? 11.In welchem zellulären Kompartiment ist die Carbamoylphosphat‐Synthetase I lokalisiert? 12.Recherchieren Sie die Bildung von Orotsäure aus Carbamoylphosphat während der Pyrimidinsynthese (u. a. beteiligtes Enzym: Aspartat‐Transcarbamylase)! 13.Warum wirkt Ammoniak toxisch? 14.Wie kann eine Ammoniak‐Intoxikation behandelt werden?