1 Aminosäuren 20 - Medi

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1 Aminosäuren
1
Aminosäure
Abbau­produkt
neutrale Aminosäuren
Leucin
Acetyl-CoA; Acetoacetat
basische Aminosäuren
Lysin
Acetyl-CoA
Die beiden Amino­säuren, die mit „L“
anfangen, sind rein ketogen.
Tab. 2: Ketoplastische Aminosäuren
Ketoplastische Aminosäuren
Da, wie aus dem Fettstoffwechsel bekannt,
Acetyl-CoA NICHT zur Gluconeogenese verwendet werden kann, werden alle Aminosäuren, die beim Abbau ihres Kohlenstoffgerüsts
Acetyl-CoA liefern, als ketoplastisch (ketogen)
bezeichnet. Das Acetyl-CoA wird entweder in
den Citratzyklus eingeschleust und verstoffwechselt, oder es dient zur Synthese von Fettsäuren und Ketonkörpern.
In Tabelle 2 findest du Wissenswertes zu den
ketoplastischen Aminosäuren.
Gluco- und ketoplastische Aminosäuren
Ketonkörper
O
H3C
C
O
O
C
CH3
HO
CH2
C
alanin durch Hydroxylierung (Anhängen einer OH-Gruppe) Tyrosin entstehen kann. Der
Abbau beider Aminosäuren ist ebenfalls identisch.
1.5.5 Entgiftung des Ammoniaks
Ein sehr dankbares Thema in der Biochemie
sind die großen Stoffwechselwege. Beim Fettsäureabbau ist das die β-Oxidation, beim Glucoseabbau die Glykolyse. Auch der Aminosäureabbau besitzt einen entsprechenden, gerne
gefragten Stoffwechselprozess, den Harnstoffzyklus.
Im Harnstoffzyklus wird das neurotoxische
Ammoniak der Aminogruppe von Aminosäuren in weniger giftigen Harnstoff umgewandelt. Wie Ammoniak entsteht und wie es zur
Leber transportiert wird, um dort entgiftet zu
werden, ist Thema dieses Abschnitts.
CH3
Bildung und Transport des Ammoniaks
Acetoacetat
Aceton
OH
O
C
HO
CH2
C
CH3
H
β-Hydroxybuttersäure
Abb. 30: Ketonkörper
medi-learn.de/6-bc2-30­
Beim Abbau einiger Aminosäuren entstehen
sowohl Produkte, die zur Gluconeogenese, als
auch solche, die zur Synthese von Ketonkörpern
verwendet werden können. Diese Aminosäuren nennt man folglich gluco- und ketoplastisch.
Dass die aromatischen Amino­
säuren beide
gluco- und ketoplastisch sind, macht auch
Sinn, wenn man bedenkt, dass aus Phenyl-
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Merke:
Aminosäuren werden in allen Geweben durch
die Mechanismen der Transaminierung, Desaminierung und Decarboxylierung (s. 1.5.1. bis
1.5.3 ab S. 16) ab-/umgebaut. Das vor allem
bei der Desaminierung freiwerdende Ammoniak ist ein hoch toxisches Zellgift, das besonders
die Nervenreizleitung stört. Der Körper muss
daher das anfallende Ammoniak so schnell wie
möglich entgiften.
Die Enzyme zur Entgiftung des Ammoniaks
sind allerdings nur in der Leber lokalisiert,
weswegen der Körper einen Transportmechanismus für Ammoniak von den peripheren Geweben (z. B. dem Muskel) über das Blut zur Leber benötigt.
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