1 Aminosäuren 1 Aminosäure Abbau­produkt neutrale Aminosäuren Leucin Acetyl-CoA; Acetoacetat basische Aminosäuren Lysin Acetyl-CoA Die beiden Amino­säuren, die mit „L“ anfangen, sind rein ketogen. Tab. 2: Ketoplastische Aminosäuren Ketoplastische Aminosäuren Da, wie aus dem Fettstoffwechsel bekannt, Acetyl-CoA NICHT zur Gluconeogenese verwendet werden kann, werden alle Aminosäuren, die beim Abbau ihres Kohlenstoffgerüsts Acetyl-CoA liefern, als ketoplastisch (ketogen) bezeichnet. Das Acetyl-CoA wird entweder in den Citratzyklus eingeschleust und verstoffwechselt, oder es dient zur Synthese von Fettsäuren und Ketonkörpern. In Tabelle 2 findest du Wissenswertes zu den ketoplastischen Aminosäuren. Gluco- und ketoplastische Aminosäuren Ketonkörper O H3C C O O C CH3 HO CH2 C alanin durch Hydroxylierung (Anhängen einer OH-Gruppe) Tyrosin entstehen kann. Der Abbau beider Aminosäuren ist ebenfalls identisch. 1.5.5 Entgiftung des Ammoniaks Ein sehr dankbares Thema in der Biochemie sind die großen Stoffwechselwege. Beim Fettsäureabbau ist das die β-Oxidation, beim Glucoseabbau die Glykolyse. Auch der Aminosäureabbau besitzt einen entsprechenden, gerne gefragten Stoffwechselprozess, den Harnstoffzyklus. Im Harnstoffzyklus wird das neurotoxische Ammoniak der Aminogruppe von Aminosäuren in weniger giftigen Harnstoff umgewandelt. Wie Ammoniak entsteht und wie es zur Leber transportiert wird, um dort entgiftet zu werden, ist Thema dieses Abschnitts. CH3 Bildung und Transport des Ammoniaks Acetoacetat Aceton OH O C HO CH2 C CH3 H β-Hydroxybuttersäure Abb. 30: Ketonkörper medi-learn.de/6-bc2-30­ Beim Abbau einiger Aminosäuren entstehen sowohl Produkte, die zur Gluconeogenese, als auch solche, die zur Synthese von Ketonkörpern verwendet werden können. Diese Aminosäuren nennt man folglich gluco- und ketoplastisch. Dass die aromatischen Amino­ säuren beide gluco- und ketoplastisch sind, macht auch Sinn, wenn man bedenkt, dass aus Phenyl- 20 Merke: Aminosäuren werden in allen Geweben durch die Mechanismen der Transaminierung, Desaminierung und Decarboxylierung (s. 1.5.1. bis 1.5.3 ab S. 16) ab-/umgebaut. Das vor allem bei der Desaminierung freiwerdende Ammoniak ist ein hoch toxisches Zellgift, das besonders die Nervenreizleitung stört. Der Körper muss daher das anfallende Ammoniak so schnell wie möglich entgiften. Die Enzyme zur Entgiftung des Ammoniaks sind allerdings nur in der Leber lokalisiert, weswegen der Körper einen Transportmechanismus für Ammoniak von den peripheren Geweben (z. B. dem Muskel) über das Blut zur Leber benötigt.