Algorithmus zur Diagnostik autoinflammatorischer Erkrankungen
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Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung Periodisches Fieber Ausschluß akute Infektion und andere Ursachen Neonataler Beginn und urtikarielles Exanthem JA CINCA/NOMID? - LP, Fundoskopie, CIAS1 Genanalyse Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung Periodisches Fieber Ausschluß akute Infektion und andere Ursachen Neonataler Beginn und urtikarielles Exanthem JA CINCA/NOMID? - LP, Fundokopie, CIAS1 Genanalyse JA HIDS? - Mevalonsäure im Urin - MVK-Aktivität, wenn reduziert - MVK Genanalyse NEIN Beginn im Säuglingsalter Zervikale Lymphadenopathie IgD und/oder IgA Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung Periodisches Fieber Ausschluß akute Infektion und andere Ursachen Neonataler Beginn und urtikarielles Exanthem JA CINCA/NOMID? - LP, Fundokopie, CIAS1 Genanalyse JA HIDS? - Mevalonsäure im Urin - MVK-Aktivität, wenn reduziert - MVK Genanalyse JA FMF? - MEFV Genanalyse NEIN Beginn im Säuglingsalter Zervikale Lymphadenopathie IgD und/oder IgA NEIN Fieberschübe <3Tage Schmerzhafte Serositis Mediterane Herkunft Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung Periodisches Fieber Ausschluß akute Infektion und andere Ursachen Neonataler Beginn und urtikarielles Exanthem JA CINCA/NOMID? - LP, Fundokopie, CIAS1 Genanalyse JA HIDS? - Mevalonsäure im Urin - MVK-Aktivität, wenn reduziert - MVK Genanalyse JA FMF? - MEFV Genanalyse JA MWS? FCAS? - CIAS1/NLRP3 Genanalyse NEIN Beginn im Säuglingsalter Zervikale Lymphadenopathie IgD und/oder IgA NEIN Fieberschübe <3Tage Schmerzhafte Serositis Mediterane Herkunft NEIN Urtikaria Sensorische Taubheit Amyloidose Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung NEIN Tägliche Fieberschübe Fieberschübe >7 Tage Dauer Lachsfarbenes Exanthem JA JIA systemisch? M. Still Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung NEIN Tägliche Fieberschübe Fieberschübe >7 Tage Dauer Lachsfarbenes Exanthem JA JIA systemisch? M. Still JA TRAPS? - TNFRSF1A-Genanalyse NEIN Fieberschübe > 7 Tage Periorbitales Ödem Betroffene Eltern Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung NEIN Tägliche Fieberschübe Fieberschübe >7 Tage Dauer Lachsfarbenes Exanthem JA JIA systemisch? M. Still JA TRAPS? - TNFRSF1A-Genanalyse JA zyklische Neutropenie? - Diff. BB 2x/Woche über 6-8 Wochen NEIN Fieberschübe > 7 Tage Periorbitales Ödem Betroffene Eltern NEIN Fixierte fieberfreie Intervalle Aphtöse Stomatitis Pharyngitis normal Nach Mc Dermott et al. 2001 PFAPA-Syndrom?
