- Hypophysen

8. Süddeutscher Hypophysen und Nebennierentag –
Nebennierentumoren
Dr. med Natalie Rogowski-Lehmann
Medizinische Klinik und Poliklinik IV
Schwerpunkt Endokrinologische Ambulanz
LMU München
Campus Innenstadt
Medizinische Klinik –
Schwerpunkt Endokrinologie
Grundlagen / Hintergründe I
 Nebennieren gehören zu den Hormondrüsen im Körper
 Produzieren eine Vielzahl von Hormonen, z.B.
– Unser Salz-Wasserhaushaltshormon „Aldosteron“
– Unser Wachmacherhormon „Cortisol“
– Unsere männlichen Sexualhormone
– Unsere Stresshormone „Adrenalin und Noradrenalin“
 Ein Großteil dieser Hormone spielt vor allem für die Blutdruckregulation eine große Rolle
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Lage der Nebennieren
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Grundlagen / Hintergründe II
 Der Begriff Tumor stammt aus dem Lateinischen und bedeutet „Wucherung, Geschwulst,
Schwellung“
 Vorkommen in Autopsiestudien in bis zu 8%
 Im Gegensatz zu vielen anderen Tumoren handelt es sich bei Nebennieren-Tumoren
allermeist um gutartige Wucherungen (Adrenale Adenome / Inzidentalome)
 dennoch ist eine Abklärung erforderlich
 2 Hauptfragen:
 1.) produziert der Tumor selbstständig Hormone
 2.) könnte der Tumor entgegen aller Wahrscheinlichkeit bösartig sein
Wenn weder hormonaktiv noch verdächtig auf bösartig hat der Nebennierentumor keinen
Krankheitswert und ist nicht therapiebedürftig
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Schwerpunkt Endokrinologie
Kernfragen in der Diagnostik Adrenaler Inzidentalome
1)
endokrin
aktiv
endokrin
inaktiv
2)
gutartig
bösartig
Grumbach et. al 2003, Ann Intern Med 138: 424-29.
NIH State-of-the-Science Conference 2002.
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Abklärung ob Hormonproduzierend
 Vor allem mit Laboruntersuchungen
– Blut (Aldosteron-Renin-Quotient, Plasma-Metanephrine, männliche Sexualhormone)
– Urin (24 Stunden Sammelurin) (Cortisol, Urin-Metanephrine)
– Speichel (Cortisol)
 Teilweise muss hierfür die Blutdruckmedikation auf „Testgerechte“
Blutdruckmedikamente umgestellt werden
 Teilweise benötigt es einen zweiten Bestätigungstest (z.B. Kochsalzbelastungstest bei
erhöhtem Aldosteron-Renin-Quotienten)
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Abklärung ob bösartig
 Definitive Aussage nur durch die Gewinnung von Gewebe möglich
 Teilweise bildgebende Kriterien, die auf eine bösartige Erkrankung hinweisend sein
können
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Präoperative Malignitätshinweise einer NN-Raumforderung
1) Größe
Kebebew et al. World J Surg 2006
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KM-Washout >50%
Benignitätskriterium
KM-Washout <50%
Malignitätskriterium
0 Min.
3 Min.
10 Min.
Diederich 2007
Fallbeispiel
e
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Fallbeispiel Nummer 1
 60 jähriger Patient erhält aufgrund einer Lungenentzündung eine Computertomographie
der Lunge
 Zufallsbefund: Nebenniereninzidentalom der rechten Nebenniere mit einer Größe von
1cm
 Vorerkrankungen: Bluthochdruck seit 10 Jahren
 Medikamente: Ramipril 5mg, damit gute Blutdruckkontrolle
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Abklärung
 Laborchemisch: Kein Hinweis auf Hormon-Exzess
 Vom Bild her „Adenomtypisch“
 Somit nochmalige laborchemischer Verlaufskontrolle in 1 Jahr
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Fallbeispiel Nummer 2: Selber Fall, andere Laborwerte
 Deutlich erhöhter Aldosteron-Wert im Blut mit erhöhtem Aldosteron-Renin-Quotienten
 Erniedrigter Kaliumwert
 Hochgradiger Verdacht auf einen Primären Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom)
 Weitere Abklärung
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Das Conn-Syndrom
 Häufigste endokrine Ursache für eine Bluthochdruckerkrankung
 Nach sorgfältiger Abklärung teilweise durch Operation (einseitige Nebennierenoperation)
behebbar
 Ansonsten spezifische medikamentöse Therapie als Option
 Während der Abklärung Umstellung der normalen Blutdruckmedikation notwendig
–
–
–
–
1. Aldosteron-Renin-Quotient
2. Kochsalzbelastungstest
3. Nebennieren-Venen-Katheter (stationärer Aufenthalt) : ist die Erkrankung einseitig
4. Ggf. Operation
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Fallbeispiel Nummer 3 aus unserer Bluthochdrucksprechstunde

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

30 jährige Patientin mit Attacken-weise auftretendem Bluthochdruck seit 2 Jahren
Häufiges Herzrasen
Tägliche Kopfschmerzen
Starkes Schwitzen
 Bislang Vd. a. Panikstörung
 In der Familie keine Erkrankungen bekannt, bei der Patientin sonst ebenfalls keine
Vorerkrankungen
 Durchschnittlicher Blutdruck in der Nacht 180/110 mmHg, Attacken weise Spitzen bis
240/130 mmHg
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An erster Stelle steht die laborchemische Abklärung
 Hier zeigt sich eine deutliche Erhöhung der Abbauprodukte der Stresshormone Adrenalin
und Noradrenalin
 Hochgradiger Verdacht auf ein Phäochromozytom
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Das Phäochromozytom:
 Meist gutartiger Knoten der Nebenniere, der vermehrt Stresshormon produziert.
 Adrenalin eigentlich entwicklungsgeschichtlich vor allem für Notfallsituationen wichtig
Adrenalin
Nebenniere
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 Somit können durch ein Phäochromozytom verschiedene Stress-Reaktionen ausgelöst
werden wie:
–
–
–
–
Herzrasen
Schwitzen
Kopfschmerzen
Blutdruckanstiege …
– aber: es gibt auch „nicht-symptomatische“ Phäochromozytome
– Fazit: bei jedem Nebennierenknoten sollte ein Phäochromozytom ausgeschlossen
werden!
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Laborchemie: Plasma- und Urinnachweisverfahren
Sensitivität
Spezifität
Hereditär
Sporadisch
Hereditär
Sporadisch
Metanephrine
97%
100%
96%
80%
Katecholamine
66%
93%
91%
69%
Frakt. Metanephrine
95%
100%
81%
45%
Gesamt-Metaneph.
60%
89%
98%
87%
Katecholamine
75%
93%
96%
70%
VMA
43%
83%
99%
84%
Plasma-Teste
Urin-Teste
Pacak K. Phäochromozytom www.endotext.org
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Rekrutierung offen
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Weitere Abklärung
- Genetische Abklärung dringend empfohlen, da mindestens 30 % der Patienten
mit Phäochromozytom eine Keimbahnmutation aufweisen
- Bei Nachweis einer Keimbahnmutation Screening Verwandter 1. Grades
empfohlen
- Auch postoperativ jährliche Laboruntersuchungen notwendig, da die
Erkrankung in manchen Fällen auch Spätrezidive beinhaltet.
Plouin et al., Eur J Endocrinol. 2016 May;174(5):G1G10. doi: 10.1530/EJE-16-0033. Review
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4. Fallbeispiel


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

50 jährige Patientin mit Bluthochdruck und Diabetes Mellitus Typ 2 seit 1 Jahr
Zunehmend schlapp, Mühe beim Treppe steigen
„Komische“ Fettverteilung
Bartwuchs
Immer wieder blaue Flecken ohne erinnerliches Trauma und rote Streifen am Bauch
Hirsutismus (männliche
Behaarung)
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Abklärung
 Deutlich erhöhte Corstisolwerte im Urin, Speichel und nach der Gabe von 1mg
Dexamethason
 ACTH-Wert niedrig
 CT Abdomen: 1cm großes Nebennierenadenom
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Diagnose adrenales Cushing-Syndrom
 Überproduktion von Cortisol
 Therapie: Operation
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5. Fallbeispiel: 45 jährige Patientin
 rückblickend: Druckschmerz im Bereich des rechten Rippenbogens seit
einigen Monaten
 wegen bleibender Beschwerden -> CT Abdomen:
Raumforderung in der rechten NN-Loge mit 9 x 5 cm
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Operation
Was ist zu tun ?
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Take Home Messages
 Nebenniereninzidentalome sind immer häufiger diagnostiziert aufgrund häufigerer
moderner Bildgebung
 Die meisten Inzidentalome sind weder bösartig noch hormonaktiv
 Abklärung dennoch immer erforderlich, da eine Überproduktion von Hormonen
gefährlich sein kann und in der Regel behandelbar ist
 Genaue Anamnese hilft oft in der Einordnung der Hormonproduktion
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Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit!
Spezialambulanzen: 089/4400-52330
- Conn-Sprechstunde
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