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1 Aminosäuren
1
–– Alanin wird im Blutplasma zur Leber transportiert.
–– In der Leber wird der Stickstoff vom Alanin unter erneuter Bildung von Pyruvat auf
Oxalacetat übertragen, wodurch Aspartat
entsteht.
–– Aspartat wird in den Harnstoffzyklus eingeschleust.
tat und CO2 unter ATP-Verbrauch ein Molekül
Harnstoff. Diesen viel Energie verbrauchenden
Prozess leistet sich der Körper, um das giftige
Ammoniak ausscheidbar zu machen.
1. Im ersten Schritt des Harnstoffzyklus reagiert
Ammoniak mit HCO3− unter Verbrauch von
zwei ATP zu Carbamoylphosphat. Dies ist
der geschwindigkeitsbestimmende Schritt
des Harnstoffzyklus. Das katalysierende Enzym dieser Reaktion ist die Carbamoylphosphat-Synthetase I. Als Cofaktor wird N-Acetylglutamat benötigt. Carbamoylphosphat
ist stark polar und kann die Mitochondrienmembran NICHT überwinden.
Harnstoffzyklus
Im Harnstoffzyklus (s. Abb. 37) bildet der Körper – vereinfacht gesagt – aus einem Molekül Ammoniak, der Aminogruppe von Aspar-
COO
–
NH3 + HCO3
2 ATP
H 3N
CarbamoylphosphatSynthetase I
1
2 ADP + Pi
C
Carbamoylphosphat
COO
H 3N
+
H 3N
CH2
C
C
–
3
ArgininosuccinatSynthetase
H3N
NH2
H 3N
Arginase
5
H 2O
O
+
C
CH2
CH2
CH2
NH2
H 2O
C
–
Oxalacetat
C
–
H
COO
HO
CH2
4
H 2N
NH
COO
C
+
C
NH
–
H
CH2
Argininosuccinat
NH
+
COO
CH2
–
ArgininosuccinatLyase
C
CH2
CH2
H
H 2N
C
+
Zytosol
COO
O
–
AMP + PPi
COO
CH2
COO
GOT
–
ATP
H
Ornithin
H
Aspartat
O
NH2
Citrullin
OrnithincarbamoylTransferase
CH2
H 2N
C
COO
NH
CH2
Mitochondrium
+
CH2
2
P
–
COO
H
CH2
Pi
O
C
–
CH2
O
H 2N
+
NH2
H
Arginin
COO
COO
C
–
H
CH2
COO
–
Malat
–
–
C
Harnstoff
C
–
OOC
H
Fumarat
Abb. 37: Harnstoffzyklus
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medi-learn.de/bc2-37­
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