Hämatologie - Blutkrankheiten

Innere Medizin
Hämatologie
- Blutkrankheiten Quellen: „Innere Medizin“, Weiße Reihe, Band 4, 6. Auflage, 2002 und 7. Auflage, 2004
KPS
39 Folien
2 dh
16.05.2016
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HÄMATOLOGIE
= Erkrankungen des Blutes, der blutbildenden Organe und des Lymphsystems
•
•
Das Blut
–
–
–
Menge 70 ml/kg
Plasma
•
–
–
–
–
–
Elektrolyte
Eiweiße,
Nährstoffe
Hormone
Enzyme
–
–
•
•
•
Abgeschlagenheit
Müdigkeit
Blässe
•
Infektanfälligkeit
•
Blutungsneigung
– Mangel an Leukozyten
– Mangel an Thrombozyten
•
Diagnostik bei Bluterkrankungen
– kleines Blutbild
feste Bestandteile
–
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– Mangel an Erythrozyten und
Lymphozyten
flüssiger Anteil
Zellen
•
Leitsymptome bei Bluterkrankungen
Erythrozyten
» O2 Transport
Leukozyten
» Abwehrfunktion
Thrombozyten
» Blutgerinnung
•
•
•
•
•
Erythrozyten
Hämatokrit
Hämoglobin
Leukozyten
MCV, MCH, MCHC
•
•
•
zusätzlich
Thrombozyten
Auszählung der LeukozytenUntergruppen
– großes Blutbild mit Differential- Blutbild
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Begriffsbestimmung des
Differentialblutbildes
•
–
–
•
(bakt.) Infektionen
chron- nicht infektiöse Entzündungen (PCP)
Autoimmunerkrankungen (Kollagenosen)
bösartige Erkrankungen (Leukämie)
Stress (Polytrauma, Infarkt, Schock)
Stoffwechselstörungen (Gicht,
Hyperthyreose)
Medikamente (Kortikoide)
Leukopenie
–
–
–
Mangel an Leukozyten
unter 4.000
Ursachen
•
•
•
• jüngere Vorstufen der Leukozyten
– Ursache
• Knochenmarksreizung
– bei Entzündungen
•
„Rechtsverschiebung“
– unzureichender Nachschub von
jungen Leukozyten
• ältere, reife Leukozyten
– Ursache
• Knochenmarkshemmung
(Virus) Infektionen
spez. bakt. Infektionen
Knochenmarksschädigungen
–
–
–
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„Linksverschiebung“
– mengenmäßige Verschiebung der
Leukozytenverteilung im Blut
Anstieg der Leukozyten über 10.000
Ursachen
•
•
•
•
•
•
•
•
Leukozytose
– z.B. bei Zytostatika
Medikamente
Zytostatika
Strahlen
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Gerinnungsdiagnostik
• Blutungszeit
– Zeit vom Setzen einer Wunde bis
zur Blutstillung
– normal = 3-4 min
– verlängert bei
– partielle Thromboplastinzeit
(PTT)
• Gerinnungszeit der Probe nach
Zugabe von Calcium und
Plättchenfaktor 3
• Thrombozytenstörungen
• Gerinnungszeit
– Quick- Test (Thromboplastinzeit,
Prothrombinzeit)
• Gerinnungszeit einer Blutprobe
nach Zugabe von
Gewebsthromboplastin und
Calcium
– Thrombinzeit
– Normal =70 – 100%
– vermindert bei Störung der
Gerinnungsfaktoren, die in der
Leber mit Hilfe von Vit. K
gebildet werden
– bei Marcumartherapie
» Sollwert 15-25%
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– normal = 30- 40 sec
– verlängert bei Störungen
versch. Gerinnungsfaktoren
– als Suchtest bei
Bluterkrankheit
– als Kontrolle bei
Heparintherapie
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• Gerinnungszeit nach Zugabe von
Thrombin
– normal = 14- 24 sec
– verlängert bei Heparintherapie
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Anämien
•
Definition
– Mangel an Erythrozyten und/oder
Hämoglobin
•
2. Störung der Lebensdauer der
Erythrozyten
( Hämolyse)
– hämolytische Anämien
Einteilung
• verkürzte Lebensdauer der
Erythrozyten
–
–
–
–
1. Störungen der Erythrozytenbildung
– Hämoglobin- Synthesestörung
• Fe-mangel
– DNA- Synthesestörung
• Vit. B 12 und Folsäuremangel
– Knochenmark- Störung
Membrandefekte
Enzymdefekte
Hämoglobindefekte
immunologische Störungen
3. Verlust von Erythrozyten
– Blutungsanämien
• Vorstufen der Erythrozyten gestört
– Erythropoetin- Mangel
• akuter Blutverlust
– Trauma
• chron. Blutverlust
• renale Anämie
– Magenulcus
– Eisenverwertungs- Störung
• Tumoranämie
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Symptome bei Anämie
•
•
•
•
Leistungsschwäche, Müdigkeit
Blässe von Haut und Schleimhäuten
Tachykardie
Dyspnoe
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Diagnostik und Zuordnung bei Anämien
•
– Veränderungen des MCV (mittleres
Volumen eines Ery)
Allgemein
– Hb, Ery und HK erniedrigt
•
• erhöht bei
Speziell
– Veränderung der Retikulozyten
(junge Ery)
• erhöht bei
– Blutungen
– Hämolyse
– makrozytärer Anämie
– mikrozytärer Anämie
– Veränderungen des MCHC
(mittlerer Hb- Gehalt aller Ery)
• erniedrigt bei
– Fe- mangel Anämie
• erniedrigt bei
– bei Erythrozytenbildungsstörungen
– Veränderung des Ferritin
• erhöht bei
– Veränderungen des MCH (mittlerer
Hb-Gehalt eines Ery)
– Tumoranämie
• erniedrigt bei
• erhöht bei
– hyperchromen Anämien
• erniedrigt bei
– Fe- mangel Anämie
– Veränderung des Transferrin
• erhöht bei
– hypochrome Anämien
– Fe- mangel Anämie
• erniedrigt bei
– Tumoranämie
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– Veränderungen des
Serum- Fe
• erhöht bei
– hämolytischen Anämien
• erniedrigt bei
– Fe- mangel Anämie
– Veränderung des LDH
und des indirekten
Bilirubins
• Therapie bei Anämien
– immer von der Ursache
abhängig!
• erhöht bei
– hämolytischer Anämie
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1. Eisenmangelanämie
–
–
–
–
•
häufigste Anämie (80%)
Frauen
oft chronisch
oft unbemerkt
•
–
–
–
–
–
–
•
Wachstumsperiode
Schwangerschaft
Stillen
–
Fehlernährung
mangelhafte Resorption
–
•
brüchige Nägel
trockene, rissige Haut
Einrisse in den Mundwinkeln
blasse, brennende Zunge
Hb, Ery, HK vermindert
MCV, MCH und MCHC vermindert
= hypochrome, mikrozytäre Anämie
Erythrozyten unterschiedlich groß
= Anisozytose
unregelmäßige Form
= Poikilozytose
Therapie
–
–
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Müdigkeit, Blässe, Tachykardie, Dyspnoe
Diagnose
–
–
erhöhter Fe- Bedarf
•
•
•
–
–
chron. Blutungen
Magenulcus
Hypermenorrhoe
Ca.
Allgemeinsymptome
•
Ursachen
•
•
•
•
Symptome
Ursache behandeln
Fe
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2. Megaloblastäre Anämien
(abnorm große Erythrozyten)
•
•
Ursachen
– Mangel an Vit. B12
Symptome
– Allgemeinsymptome bei Anämie
– leichter Ikterus
– glatte, rote Zunge mit Brennen =
HUNTER- Glossitis
– neurologische Störungen
• Mangel an „intrinsic factor“ (Magen)
• perniziöse Anämie (bei chron.
Gastritis)
• path. bakt. Darmflora
• Malabsorption
• Mangelernährung
• Gangunsicherheit
• Lähmungen
• Sensibiltätsstörungen
– Mangel an Folsäure
•
•
•
•
•
Mangelernährung
Alkoholabusus
Malabsorption
Schwangerschaft
Medikamente
•
Diagnose
–
–
–
–
•
MCH und MCV vermehrt
oft Leukopenie und Thrombopenie
Knochenmarksuntersuchung
Schilling- Test (Nachweis von Vit. B12Mangel)
Therapie
– Behandlung Grundleiden
– Vit. B12 und Folsäure
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3. Hämolytische Anämien
•
•
Hämolyse = vermehrter Zerfall oder
Abbau von Erythrozyten
Symptome
– indirektes Bilirubin erhöht
• Leber kann erhöhten Anfall von
Bilirubin nicht verarbeiten
– Retikulozyten erhöht
• Erythropoetin wird vermehrt in der
Niere produziert
• Stimulation der Erythropoese
• vermehrt Retikulozyten
– LDH erhöht
•
Sphärozytose
–
–
–
–
Kugelzellanämie
vererbbar
Membrandefekt der Erythrozyten
abnorm große und kugelig geformte
Erythrozyten
– Symptome
• große Milz
• hämolytische Krisen mit Ikterus,
Fieber und Bauchschmerzen
• Turmschädel
– Therapie
• Milzentfernung
• aber danach
• vermehrter Zellzerfall
– erhöhte Infektionsgefahr
– erhöhte Thrombosebereitschaft
– Ikterus
– große Milz
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• Thalassämie
• Sichelzellenanämie
– vererbbar
– Synthesestörung des
Hämoglobins
– 2 Formen
• Minorform
– hypochrome, mikrozytäre
Anämie
– große Milz
– Target- Zellen im
Blutausstrich
– häufigste Störung
– vererbbar
– Synthesestörung des
Hämoglobins
– Symptome
• große Leber und Milz
• hämolytische Krisen
• Durchblutungsstörungen
innerer Organe
• Majorform
– große Leber und Milz
– schwere Hämolyse
– geringe Lebenserwartung
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• Favismus
– vererbbar
– Mittelmeerländer
– Mangel an Glukose- 6Phosphat- Dehydrogenase
– Symptome
• periodisch schwere
hämolytische Krisen
• ausgelöst durch Genuss von
Saubohnen
• Infektionen
• Medikamente
• paroxysmale nächtliche
Hämoglobinurie
(Marchiafava)
– erworben
– chronisch
– Mangel an schützendem
Membranprotein der
Erythrozyten
– nächtliche Hämolyse
– morgens dunkler Urin
– Therapie
– Therapie
• symptomatisch
• Meiden der auslösenden
Substanzen
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Alloimmunhämolytische Anämien
– Bildung von Antikörpern gegen
Antigene der Erythrozytenmembran
Anämien durch Unverträglichkeit der
ABO- und Rhesus- Blutgruppen
•
ABO – Inkompatibilität
– hämolytischer TransfusionsZwischenfall bei AB0 –
gruppenungleichen Blutes
– meist Verwechslung Blutkonserve
– Fieber, Schüttelfrost,
Schweißausbruch
– Tachykardie, Dyspnoe, Schock
– Juckreiz, Quaddeln
– Übelkeit, Erbrechen
– Nierenversagen
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•
Rh – Inkompatibilität
– diaplazentarer Übertritt von
Antikörpern bei rh- negativer Mutter
gegen Rh- positive Erythrozyten des
Kindes am Ende der Schwangerschaft
– schwere Anämie des Foeten
– Kernikterus
– Austausch- Transfusion
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Autoimmunhämolytische Anämien
• Autoimmunerkrankung
• Hämolyse durch
körpereigene Antikörper
• Ursachen
– spontan, ohne erkennbare
Ursache
– bei Kollagenosen
– bei chron.- lymphatischer
Leukämie
– bei malignen Lymphomen
– Medikamente
– Infektionen
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• Symptome
– übliche anämische Symptome
– schwere hämolytische Krisen
• Therapie
–
–
–
–
Ursache beseitigen
Grundkrankheit behandeln
Kortikoide
Entfernung der Antikörper
durch Plasmapherese
– op. Milzentfernung
– Immunsuppressiva
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4. Sideroblastische Anämien
•
•
•
•
Fe- Verwertungsstörung
Störung der Hämoglobinsynthese
Störung der Erythrozytenbildung
Ursachen
– ohne erkennbare Ursache
• bei myelodysplastischem
Syndrom
(Störung aller Vorstufen der
Blutzellen im Knochenmark)
–
–
–
–
erblich
Bleivergiftung
Alkoholabusus
Medikamente
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• Symptome
–
–
–
–
hypochrome Anämie
vermehrt Retikulozyten
Fe- Spiegel erhöht
Fe- Ablagerungen im
Knochenmark und Leber
• Therapie
– Vit. B6
– Desferal®
• überschüssiges Fe entfernen
– bei myelodysplastischem
Syndrom
• Knochenmarkstransplantation
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5. Begleitanämien bei chron. Erkrankungen
•
•
•
verkürzte Überlebenszeit der
Erythrozyten
verminderte ErythrozytenNeubildung im Knochenmark
•
renale Anämie
•
–
–
–
–
– bei chron. Nierenerkrankungen
– ab 70% Verlust von
funktionstüchtigem Nierengewebe
– Erythropoetin- Mangel
Symptome
– milchkaffefarbene Haut
– normochrome Anämie (MCH normal)
Therapie
– Dialyse
– humanes Erythropoetin
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Infektanämie
Fe- Verwertungsstörung
verminderte Hämoglobinbildung
Behandlung Grundkrankheit
Fe- Therapie sinnlos
Tumoranämie
–
–
–
–
–
meist nur mäßige Anämie (10-11g%)
Fe- Verwertungsstörung
chron. Blutungen
Therapie des Tumorleidens
Bluttransfusionen
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Polyglobulie
•
•
Definition
– Vermehrung der Erythrozyten
– normales Plasmavolumen
– erhöhter Hämatokrit (>52%)
•
– HK erhöht
– BKS erniedrigt
•
– Polycythämia vera
• unkontrollierte Vermehrung der
Erythrozyten im Knochenmark
• bei sog. myeloproliferativen
Erkrankungen
– sekundäre Polyglobulie
• bei relativem O2- Mangel
große Höhen
Lungenerkrankungen
Tumoren
Hormonstörungen
•
– relative Polyglobulie
• bei Flüssigkeitsverlust
– normale Erythrozytenzahl
– erhöhter Hämatokrit
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Symptome
– Milz und Leber vergrößert
– Leukozyten und Thrombozyten
erhöht
– O2- Sättigung im Blut normal
– normaler oder niedriger
Erythropoetin- Spiegel
– Knochenmark  Ery, Leuko +
Thrombo erhöht
Ursachen
–
–
–
–
Diagnostik
Therapie
–
–
–
–
–
Behandlung Grundleiden
Aderlässe
Interferon
ASS
Agrelir®
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Leukämien
Was ist eine Leukämie……….?
Unkontrollierte Vermehrung von
Leukozyten und Leukozyten
Vorstufen im Knochenmark
(Normalerweise finden sich die
Leukozyten – Vorstufen nur im
Knochenmark, nicht im peripheren
Blut!)
Zurückdrängung/Hemmung der
normalen Zellbildung (von
Erythrozyten und Thrombozyten) im
Knochenmark
 Anämie (Blutarmut) und
Thrombozytopenie
(Blutgerinnungsstörungen)
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Einteilung der Leukämieformen
Nach der Zellform:
myeloische – lymphatisch
Nach dem Verlauf:
Akut – chronisch
1. Akute lymphatische Leukämie ALL
2. Akute myeloische Leukämie AML
3. Chronisch-lymphatische Leukämie CLL
4. Chronisch- myeloische Leukämie CML
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akute Leukämien
1.
Akute lymphatische Leukämie ALL
•
Häufigste bösartige Erkrankung im
Kindesalter
4 neue Fälle/100.000 Personen/Jahr
Entartete Lymphozyten und ihre Vorstufen
vermehren sich im Knochenmark
Verdrängen Erythrozyten und Thrombozyten
•
•
•
Ursachen
•
•
Unbekannt
Mitauslösende Risikofaktoren:
Knochenmarksschädigung durch Strahlen
und Zytostatika
evtl. Viren
genetische Faktoren (z.B. Trisomie 21)
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Symptome
•
Mattigkeit, Fieber, Blässe, Nachtschweiß
•
Infektanfälligkeit
•
Knochenschmerzen
•
Blutungen (Haut, Zahnfleisch)
•
Lymphknotenschwellungen (25%)
•
Meningitis (Kopfschmerzen, neurol. Sympt.)
•
Beteiligung von Milz, Leber, Niere, Lungen
Diagnostik
•
Blutuntersuchung : Lymphoblasten im
peripheren Blutausstrich, Erythrocyten
vermindert, Thrombozyten vermindert
•
Knochenmarkspunktion
(Sternum/Beckenkamm): direkter Nachweis von
tumorös veränderten Lymphoblasten
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Therapiemöglichkeiten der akuten lymphatischen Leukämie
ALL
Chemotherapie mit Zytostatika
A Induktionstherapie => hohe Dosierung, Vernichtung der Tumorzellen im Knochenmark, weitgehende Normalisierung des peripheren
Blutbildes
B Reinduktionstherapie => Wiederholung in regelmäßigen Abständen
C Erhaltungstherapie => weniger aggressive Langzeittherapie
ZNS – Prophylaxe
Da oft Befall der Hirnhäute =>Bestrahlung des Schädels, Einbringen von Zytostatika in den
Liquorraum
Knochenmarks – oder (periphere) Blutstammzell – Transplantation
Vorgehen:
Massive Cytostatikatherapie bis zum völligen Auslöschen der Leukämiezellen
Völlige Unterdrückung des Immunsystems
Transplantation von identischem/teilidentischem Knochenmark (Spender) oder von
peripheren Blutstamm-Zellen
Symptomatische Therapie
Optimale Hygiene, Infektionsprophylaxe, Gammaglobuline, Thrombozyten-, Erythrozyten- Konzentrate
Prognose bei dieser kindlichen Leukämieform deutlich gebessert : Heilungschancen bis zu 80%
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akute myeloische Leukämie AML
•
•
•
•
•
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Kommt in jedem Alter vor
Symptomatik und Therapie wie ALL
Prognose schlechter
5 Jahres Überlebensrate nur 35%
Mit Knochenmarkstransplantation 50%
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chron. Leukämien
3. chron. – myeloische Leukämie CML
•
Mittleres Erwachsenenalter
•
Risiko steigt mit zunehmendem Alter
Ursachen
•
Chromosomen – Aberration
•
Bildung des Philadelphia – Chromosoms
•
Ausgelöst durch Strahlen, Benzol u. a. Einflüsse
Symptome
•
Langsamer Beginn
•
Blässe, Müdigkeit, Fieber, Nachtschweiß
•
Riesenmilz
•
Neigung zu Thrombosen
•
Lymphknotenschwellungen
Diagnostik
•
Blutbild: extreme Leucocytose
•
Vermehrt eosinophile und basophile Leucocyten
•
Philadelphia – Chromosom (95%)
•
Alkalische Leucocyten Phosphatase erniedrigt
•
Knochemarkspunktion
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Therapie
• Alpha- Interferon
• Chemotherapie mit Litalir
• Glivec
• Knochenmarkstransplantation
Blutstammzell – Transplantation
Prognose
• Ohne
Knochenmarkstransplantation
Überlebenszeit max. 2 – 6 J.
• Tod meist durch akuten
Myeloblastenschub
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4. chron. – lymphatische Leukämie CLL
• Gehört zu den non – Hodgkin –
Lymphomen
• Höheres Lebensalter
• Wucherung von B – Lymphozyten
Ursache
• Unbekannt
Symptome
• Schleichender Beginn
• Lymphknotenschwellungen (90%)
• Hauterscheinungen (Exantheme,
Pilze, Knoten)
• Juckreiz
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Diagnostik
• Leucocytose
• Lymphocytose
• Albumine i. S. erhöht
• Knochenmarkspunktion
Therapie
• Chemotherapie mit Leukeran
• Campath
• Strahlentherapie
• Cortison
• Gammaglobuline
• Selten Knochenmarkstransplantation
erfolgreich
Prognose
• Relativ gut
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maligne Lymphome
Was ist ein malignes Lymphom …….?
=> Bösartige Erkrankung des lymphatischen Systems
Zwei Gruppen
1. M. Hodgkin
2. Non – Hodgkin – Lymphome
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M. Hodgkin (Lymphogranulomatose)
Diagnostik
•
Beginnt in den Lymphknoten
•
2 – 3 Fälle/ 100.000 Menschen
•
Häufigkeitsgipfel => 30 – 70 J.
Ursache
•
Unbekannt
Symptome
•
Schmerzlose Lymphknotenschwellungen
Kopf – Hals
Axillen
Mediastinum
Abdomen
•
Fieber, Nachtschweiß, kg-Verlust
•
Müdigkeit und Schwäche
•
Juckreiz
•
Lymphknotenschmerzen nach Alkohol
•
Leberschwellung
•
Milzschwellung
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•
Lymphknotenbiopsie mit Histologie
Therapie
•
•
Chemotherapie
Bestrahlung
Prognose
•
•
Relativ gut
10 Jahres Überlebensrate = 50 – 90% je
nach Stadium
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Non – Hodgkin – Lymphome
Einteilung
chronisch – lymphatische Leukämie CLL (s. Leukämien!)
Plasmozytom, multiples Myelom (M. Kahler)
Makroglobulinämie (M. Waldenström)
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Plasmozytom
•
•
•
•
maligne Entartung von Plasmazellen
Plasmazellen zerstören den Knochen
Verdrängen normale Blutbildung
Bilden große Mengen von
Immunglobulinen
• Altersgipfel => höheres Lebensalter
Symptome
• Schwäche, Müdigkeit, Nachtschweiß
• Knochenschmerzen
• Spontanfrakturen
Diagnostik
• Blut: Anämie, BKS erhöht, Ca. erhöht
• Urin: Proteinurie
• Rö.: Knochendefekte
• Knochenmark: „Plasmazellnester“
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Therapie
• Chemotherapie mit Alkeran
• Prednisolon
• Biphosphonate (Aredia)
Prognose
• Schlecht
• Mittlere Überlebenszeit 5 J.
M. Waldenström
•
Maligne Entartung spezieller
Plasmazellen
Symptome
• Wie bei Plasmozytom
Prognose
• günstiger
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Blutungsneigung
(hämorrhagische Diathese)
• Gerinnung und Fibrinolyse
(Auflösung der Gerinnsel)
stehen im natürlichen
Gleichgewicht
• bei Ungleichgewicht im
Gerinnungssystem
 Blutungsneigung
 Thromboseneigung
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• hämorrhagische Diathese
= zu lange Blutungen
= zu starke Blutungen
= Blutungen ohne
erkennbaren Anlass
• Formen
–
–
–
–
punktförmig = Petechien
streifenförmig = Vibices
münzengroß = Sugillationen
flächenhaft = Ekchymosen
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Ursachen von hämorrhagischen Diathesen
• Vasopathien
– Gefäßerkrankungen
• multiple kleine Blutungen an Haut und Schleimhäuten
• Petechien
• Koagulopathien
– Mangel an Plasmafaktoren
• großflächige Blutungen an Haut und Schleimhäuten
• Hämarthros (Gelenkeinblutungen)
• Thrombozytopathien
– Thrombozytenstörungen
• alle Formen von Blutungen
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Hämophilie
(Bluterkrankheit)
•
•
•
•
•
•
•
•
Ursache
–
–
•
•
6.000 Fälle in Deutschland
vererbbar
1:10.000
Jungen
Mädchen = Konduktorin
•
Hämophilie A
•
Fehlen des Faktors VIII (85%)
Hämophilie B
•
–
–
–
–
–
verlängerte Nachblutungen nach
Verletzungen
großflächige Blutungen
Muskelblutungen
Gelenkeinblutungen
Arthrosen durch Einblutungen in Gelenke
Infektionsgefahr durch Bluttransfusionen
Therapie
–
Minirin ®
–
Faktor- Konzentrate
•
mobilisiert Faktor VIII aus dem Gewebe
Prophylaxe
–
–
–
Fehlen des Faktors IX (15%)
Symptome
–
Komplikationen
–
Keine Medikamente mit Einfluss auf die
Blutgerinnung (ASS)
Bluterpass
sorgfältige Blutungsstillung bei
Verletzungen
genetische Beratung
Achtung
Keine i. m. Injektion bei Blutern !!
Diagnose
–
–
–
Blutungszeit normal
PTT und Quick verlängert
Faktorbestimmung
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disseminierte intravasale Gerinnung
(DIC, Verbrauchskoagulopathie)
•
•
2 Vorgänge laufen ab
– Verbrauch von Gerinnungsfaktoren
– Schock
– Organversagen (Niere, Lunge)
1. unerwünschte Aktivierung von
Gerinnungsvorgängen in den Kapillaren
–
–
Bildung von Mikrothromben
vermehrter Verbrauch von
Gerinnungsfaktoren
•
•
Ursachen
–
–
–
–
–
–
geburtshilfliche Komplikationen (atonische
Nachblutung)
Operationen (besonders an Lunge,
Pankreas, Prostata)
Sepsis (Meningokokkensepsis)
Schock
Transfusionszwischenfälle
Schlangengifte
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Diagnose
– Thrombozytopenie
– Absinken des Quick
– Anstieg des PTT
2. erhöhte Blutungsneigung
•
Symptome
Therapie
–
–
–
–
–
–
Behandlung Grundkrankheit
Schocktherapie
Heparin i.v.
AT III
Gerinnungsfaktoren
Thrombozyten- Konzentrat
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Thrombozytär bedingte Blutungsneigung
• 70% aller hämorrhagischen
Diathesen
• Thrombozytopenie
– Symptome
• Blutungen aller Art
– Nasenbluten
– Menorrhagien
– Petechien der Haut
– Ursachen
• Bildungsstörungen
– Knochenmarksschäden
– Therapie
• Verdrängung der Thrombozyten
bildenden Zellen
– bei Leukämien
• Behandlung Grundkrankheit
• Gabe von Wachstumsfaktoren
• Thrombozyten- Konzentrate
• vermehrter Abbau in der Milz
– bei Milztumoren
• knochenmarksschädigende
Medikamente
• Virus- Erkrankungen
• Autoimmunerkrankungen
– M. Werlhof
» Autoantikörperbildung
gegen Thrombozyten
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Akute Blutungsgefahr
bei
Thrombozyten- Werten
unter
30.000 !!
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Vaskulär bedingte Blutungsneigung
-Vasopathien/Angiopathien= krankhafte, punktförmige Blutungen (Petechien)
an Haut und Schleimhäuten
•
M. Osler
•
M. Schoenlein- Henoch
•
•
– erblich
– kleine Gefäßerweiterungen am Übergang von Arteriolen in Venolen
– Lippen, Zunge, Fingerspitzen
–
–
–
–
–
bei Kindern
nach Infekten
bei Medikamenten
allergisch
Blutungen an den Streckseiten der Extremitäten
Skorbut
– Vit. C – Mangel
• erhöhte Kapillarbrüchigkeit
Altershaut
– erhöhte Gefäßbrüchigkeit
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Thrombozytose
• Thrombozyten- Werte > 400.000
• Therapiebedürftig > 800.000
• primäre Form
• Therapie
– primäre Formen
•
•
•
•
– bei
• Polyzythämia vera
• essentielle Thrombozythämie
• sekundäre (oder reaktive) Form
Interferon
Agrelin ®
Litalir ®
Thrombozytophorese
– sekundäre (reaktive) Formen
– bei
• Operationen (nach
Milzexstirpation)
• chron. Krankheiten
• Beseitigung Ursache
• ASS
• Symptome
– erhöhte Thromboseneigung
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aplastisches Syndrom
(Panmyeolopathie)
• Mangel einzelner/aller Blutzellen
• Knochenmarksschädigung
• Ursachen
•
Symptome
– bei Fehlen von
• Erythrozyten
– Anämiesymptome
– Verdrängung der normalen
Blutbildung bei
• Leukämien
• maligne
Knochenmarkserkrankungen
• radioaktive Strahlen
• Medikamenten
– Benzol
– Zytostatika
– Chloramphenicol
• Leukozyten
– Infekte, Mykosen,
Schleimhautulzera
• Thrombozyten
– Blutungsneigung
•
Diagnose
– Knochenmarksuntersuchung
•
Therapie
–
–
–
–
–
• Virusinfektionen
– Hepatitis
•
Behandlung Grundkrankheit
Meiden des Auslösers
Ersatz durch Konzentrate
Immunsuppression mit Zytostatika
Knochenmarkstransplantation
Prognose
– Letalität 70 – 80%
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Osteomyosklerose
• Vermehrung des
Bindegewebes im
Knochenmark
• Verödung des blutbildenden
Knochenmarkes
• kompensatorische
Aktivierung der
embryonalen
Blutbildungsstätten
• Symptome
– große Milz
– DD: CML
• Therapie
– Knochenmarkstransplantation
?
• Prognose
– Überlebenszeit 6-7 Jahre
– Milz
– Leber
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Amyloidose
• vermehrt Proteinablagerung im
interstitiellen Bindegewebe
• lokalisiert
– in bestimmten Organen
– Nieren
• Niereninsuffizienz
• nephrotisches Syndrom
– Herz
• generalisiert
• Herzinsuffizienz
– im ganzen Körper
– meist bei anderen
Grundkrankheiten
– Magen- Darm Trakt
• Malabsorption
• Plasmozytom, M. Waldenström
• chron. Krankheiten (Tbc.,
Osteomyelitis)
• PCP
• M. Bechterew
• Colitis ulcerosa, M. Crohn
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• Symptome
• Therapie
– Behandlung Grundleiden
• Prognose
– abhängig vom Herz- und
Nierenbefall
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ENDE
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