Läsionen im Bereich des N. V/1
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Hirnnerven-Läsionen N. V, N. VII Karl Zeiler, Christoph Baumgartner Univ.-Klinik für Neurologie Wien N. trigeminus Anatomische Grundlagen (1) Motorische Versorgung (3. Ast): M. masseter, M. temporalis, Mm. pterygoidei, M. mylohyoideus, M. digastricus (venter anterior) Sensible Versorgung (1., 2., 3. Ast): Gesicht (außer Kieferwinkel) bis zum Scheitel, Teile der Ohrmuschel und des Gehörgangs (R. auriculotemporalis), Augenbereich, Schleimhäute des Mundes, der Nase und der NNH, Zähne, Dura mater (supratentoriell) ► 1. Neuron: Fasern von der Peripherie → Ganglion Gasseri → Kerngebiete im Bereich Pons, Medulla oblongata, oberes Halsmark (bis in Höhe C4) ► 2. Neuron: von den Kerngebieten → Kreuzung → Thalamus ► 3. Neuron: vom Thalamus → Gyrus postcentralis N. trigeminus Anatomische Grundlagen (2) Masseter-Reflex: afferente und efferente Impulsvermittlung über den N. V/3 (Eigenreflex); Reflexzentrum: im Ponsbereich Corneal-Reflex: afferente Impulsvermittlung über den N. V/1, efferente Impulsvermittlung über den N. VII (Fremdreflex); Reflexzentrum: im Ponsbereich N. trigeminus Klinische Prüfung Motorik ► Zähne zusammenbeißen (Mm. masseter, temporalis) ► Öffnen des Mundes, Seitwärtsverschieben des Unterkiefers (Mm. pterygoidei) Sensibilität ► re. / li. Gesichtshälfte (kontralaterale zentrale Läsion ?) ► innere / mittlere / äußere Zwiebelschale (Läsion im Kerngebiet ?) ► V/1 / V/2 / V/3 (Läsion im peripheren Verlauf ?) ► Temperaturempfindung (Läsion im kaudalen Kerngebiet ?) Masseter-Reflex Corneal-Reflex Läsionen des N. trigeminus Klinische Symptomatik (1) Motorik ► einseitige Läsion des N. V/3: Kaukraft reduziert; beim Öffnen des Mundes weicht der Unterkiefer zur Seite der Läsion ab, der Unterkiefer kann nicht zur Seite der Läsion verschoben werden ► beidseitige Läsion des N. V/3: Ausfall der Kaukraft, Öffnen des Mundes gegen Widerstand beeinträchtigt, der Unterkiefer kann nicht zur Seite verschoben werden Sensibilität ► halbseitige Beeinträchtigung (kontralaterale zentrale Läsion) ► Beeinträchtigung im Bereich einer oder mehrerer der Zwiebelschalen (Läsion im Kerngebiet) ► Beeinträchtigung im Bereich eines oder mehrerer peripheren/r VerVersorgungsgebiete/s (periphere Läsion) ► dissoziierte Sensibiliätsstörung (Läsion im kaudalen Abschnitt der Kerngebiete) Läsionen des N. trigeminus Klinische Symptomatik (2) Masseter-Reflex ► Läsion im Kerngebiet, periphere Läsion: abgeschwächt auslösbar ► Läsion zentral (supranukleär): gesteigert auslösbar Corneal-Reflex ► Läsion im Bereich des N. V/1: abgeschwächt, die Berührung der Cornea wird nicht wahrgenommen ► Läsion im Bereich des N. VII: abgeschwächt, die Berührung der Cornea wird wahrgenommen Läsionen des N. trigeminus Klinische Symptomatik (3) Einseitige supranukleäre Läsion ► kontralaterale Sensibilitätsstörung im Gesicht (alle Qualitäten) ► keine relevanten motorischen Ausfälle (doppelseitige Versorgung) ► Masseter-Reflex ev. gesteigert auslösbar Läsionen im Bereich der Kerngebiete ► ggf. schlaffe Parese der Kaumuskulatur homolateral, MasseterReflex abgeschwächt auslösbar ► ggf. Sensibilitätsstörung homolateral (zwiebelschalenartiges Verteilungsmuster) ► ggf. dissoziierte Sensibilitätsstörung (kaudal gelegene Läsionen) ► ggf. abgeschwächt auslösbarer Cornealreflex Läsionen des N. trigeminus Klinische Symptomatik (4) Läsionen im Bereich des N. V/1 ► Sensibilitätsstörung im Versorgungsgebiet (v.a. N. supraorbitalis) ► Cornealreflex abgeschwächt / nicht auslösbar Läsionen im Bereich des N. V/2 ► Sensibilitätsstörung im Versorgungsgebiet (v.a. N. infraorbitalis) Läsionen im Bereich des N. V/3 ► Parese der Kaumuskulatur ► Masseter-Reflex abgeschwächt / nicht auslösbar ► Sensibilitätsstörung im Versorgungsgebiet (v.a. N. mentalis) Läsionen des N. trigeminus Ursachen (1) Einseitige supranukleäre Läsionen ► Traumen ► Tumoren ► ischämisch bedingte Durchblutungsstörungen ► intrazerebrale Hämatome ► Enzephalitiden ► Herde im Rahmen einer Multiplen Sklerose Beidseitige supranukleäre Läsionen ► Status lacunaris ► multilokuläre zerebrale Infarkte ► Metastasen ► Amyotrophe Lateralsklerose Läsionen des N. trigeminus Ursachen (2) Läsionen im Bereich der Kerngebiete ► siehe supranukleäre Läsionen ► Syringobulbie / Syringomyelie ► extrazerebral gelegene Tumoren, die den Hirnstamm bzw. das obere Halsmark lädieren Läsionen im Bereich des N. V/1 ► Zoster ophthalmicus ► siehe Läsionen mehrerer Hirnnerven (Verlauf zusammen mit den Nn. III, IV, VI) Läsionen des N. trigeminus Ursachen (3) Läsionen im Bereich des N. V/2 ► Traumen ► intrakranielle Tumoren (primäre Tumoren, Metastasen, Meningeosis) ► basale Entzündungen (Meningitiden, Hirnnerven-Polyneuritiden) ► Entzündungen im Bereich des Gesichtsschädels (Sinusitis, Zahngranulome, Osteomyelitis) ► Tumoren im Bereich des Gesichtsschädels Läsionen im Bereich des N. V/3 ► siehe Läsionen im Bereich des N. V/2 ► Läsionen des N. lingualis u.a. durch Extraktion des 2. oder 3. Molaren bzw. retinierter Weisheitszähne, bes. wenn der Weisheitszahn nach lingual gekippt ist Läsionen des N. trigeminus Diagnostik (1) Supranukleäre Läsionen, Läsionen im Bereich der Kerngebiete ► kraniale MRT / CCT ► Duplex-Sonographie der kraniozervikalen Arterien (im Falle von ischämischen Läsionen) ► EKG, TEE (im Falle von ischämischen Läsionen) ► Lumbalpunktion, Liquordiagnostik (im Falle von entzündlichen Läsionen) Läsionen im Bereich der intrakraniellen Abschnitte des peripheren N. V ► kraniale MRT ► Lumbalpunktion, Liquordiagnostik ► MRA (im Falle von Trigeminus-Neuralgien) Läsionen des N. trigeminus Diagnostik (2) Läsionen im Bereich der extrakraniellen Abschnitte des peripheren N. V ► HNO-ärztliche Begutachtung ► zahnärztliche / kieferchirurgische Begutachtung ► Nativ-Röntgen / CT / MRT des Gesichtsschädels bzw. der NNH ► ev. Knochenszintigraphie N. facialis Anatomische Grundlagen (1) Motorische Versorgung: alle homolateral gelegenen mimischen Muskeln, Platysma, M. stapedius (N. stapedius) Sensible Versorgung (N. intermedius): Hautareal an der hinteren Ohrmuschel, Meatus acusticus externus und Trommelfell (teilweise), Fossa tympani (teilweise) Corneal-Reflex: afferente Impulsvermittlung über den N. V/1, efferente Impulvermittlung über den N. VII (Fremdreflex); Reflexzentrum: im Ponsbereich N. facialis Anatomische Grundlagen (2) Parasympathische Versorgung (N. intermedius): Glandula submandibularis, Glandula sublingualis, schleimproduzierende Drüsen von Nase und Gaumen, Tränendrüsen Sensorische Versorgung (N. intermedius): Geschmacksempfindung von den vorderen zwei Dritteln der Zunge homolateral N. facialis Klinische Prüfung (1) Motorik ► Asymmetrie betreffend Stirnfalten, Weite der Lidspalten, Nasolabialfalten, Lippen (Mundwinkel) ? ► Stirnrunzeln, Zupressen der Lider, Nase rümpfen, Wangen aufblasen, Zähne zeigen, Lippen spitzen, Pfeifen, Mundwinkel nach unten außen ziehen Sensibilität Corneal-Reflex N. facialis Klinische Prüfung (2) Tränensekretion ► Schirmer-Test Geschmacksempfindung ► Aufbringen von löslichen Geschmacksstoffen (Qualitäten: süß, sauer, bitter, salzig) auf die Zunge Läsionen des N. facialis Klinische Symptomatik der zentralen N. facialis-Parese ► keine relevanten Ausfälle betreffend Stirnrunzeln und Lidschluß (doppelseitige Versorgung der entsprechenden Kerngebiete im Ponsbereich) ► Mundwinkel-Asymmetrie, der betroffene Mundwinkel steht tiefer, im Bereich der unteren Gesichtshälfte deutliche Funktionsstörungen bei aktiver Innervation (die entsprechenden Kerngebiete werden nur über das kontralaterale zentrale motorische Neuron versorgt) ► keine Geschmacksstörungen (beidseitige kortikale Repräsentation) Läsionen des N. facialis Klinische Symptomatik der peripheren N. facialis-Parese (1) Motorische Ausfälle ► Stirnfalten verstrichen, Stirnrunzeln nicht möglich ► Lidschluß beeinträchtigt: bei geringgradiger Parese „signe des cils“, bei erheblicher Parese Lagophthalmus (Bell´sches Phämonen): Gefahr der Austrocknung der Hornhaut bzw. einer Keratitis e lagophthalmo (verminderte Tränensekretion, Ausbleiben des Lidschlages, Cornealreflex abgeschwächt bzw. nicht auslösbar) ► Nasolabialfalte verstrichen ► Tieferstehen des Mundwinkels ► beeinträchtigt: Wange aufblasen, Zähne zeigen, Lippen spitzen, pfeifen, Mundwinkel nach unten außen ziehen (Bißverletzungen im Bereich der schlaffen Wange) ► ev. Hyperakusis (Parese des M. stapedius) Läsionen des N. facialis Klinische Symptomatik der peripheren N. facialis-Parese (2) Corneal-Reflex ► abgeschwächt oder nicht auslösbar (die Berührung der Hornhaut wird wahrgenommen) Geschmacksstörungen ► Hypogeusie oder Ageusie an den vorderen zwei Dritteln der Zunge homolateral Tränensekretionsstörungen ► Reduktion der Tränensekretion Speichelsekretionsstörungen ► nicht relevant, da die Glandula parotis über den N. IX versorgt wird Läsionen des N. facialis Ursachen (1) Supranukleäre Läsionen und Läsionen im Bereich der Kerngebiete ► siehe Ursachen von Läsionen des N. trigeminus Läsionen im intrakraniellen extrazerebralen Abschnitt des N. VII ► entzündliche Prozesse (basale Meningitis, Borreliose, Sarkoidose, Hirnnerven-Polyneuritis, Polyradikulitis vom Typ Guillain-Barré), v.a. bei beidseitigen Paresen ► Tumoren (Cholesteatome, Glomus-Tumoren, Meningeome und Neurinome im Kleinhirnbrückenwinkel, Tumoren im Bereich des Hirnstamms, Epipharynx-Karzinome) ► Meningeosis, v.a. bei beidseitigen Paresen ► aberrantes, ektatisches Gefäß (hemifazialer Spasmus) ► iatrogen: Operationen im Bereich des Kleinhirnbrückenwinkels Läsionen des N. facialis Ursachen (2) Läsionen im intrakanalikulären Abschnitt des N. VII und distal davon ► idiopathische periphere N. facialis-Parese ► Melkersson-Rosenthal-Syndrom ► Querfrakturen und Längsfrakturen der Pyramide ► Otitis media, Mastoiditis (v.a. bei Kindern) ► Herpes zoster-Infektion (z.B. Ramsey-Hunt-Syndrom: Zoster des Ganglion geniculi) ► Parotis-Tumoren ► iatrogen: Mastoidektomie, Operationen im Bereich der Glandula parotis Idiopathische periphere N. facialis-Parese (1) Pathophysiologie ► ödematöse Schwellung des N. VII im Bereich des Canalis n. VII (Leitungsblock) Begünstigende Faktoren ► Virusinfekt ? ► Zugluft-Exposition ► Diabetes mellitus Klinisches Bild ► ev. initial Druckgefühl, Spannungsgefühl, Schmerzen und/oder Dysästhesien hinter dem Ohr der betroffenen Seite ► Entwicklung des Vollbildes einer peripheren N. VII-Parese, oft inkl. Tränensekretions- und Geschmacksstörungen, ev. mit Hyperakusis Idiopathische periphere N. facialis-Parese (2) Verlauf ► bei etwa 80% der Patienten (weitgehend) komplette Remission innerhalb weniger Wochen ► bei etwa 20% der Patienten Defektheilung ► in etwa 10% der Fälle Rezidiv (homolateral oder kontralateral) Therapie ► adäquate Versorgung des Lagophthalmus (Tropfen, Salbe und/ oder Uhrglasverband) ! ► im Falle des Nachweises eines Herpes zoster: Aciclovir-Gabe ► Kortikoide (umstritten) ► Übungen der mimischen Muskulatur Die wichtigste therapeutische bzw. prophylaktische Maßnahme ist eine umgehende adäquate Versorgung des Lagophthalmus Melkersson-Rosenthal-Syndrom Ursache ► granulomatöse Entzündung (Arteriitis) Klinisches Bild ► verstärkt gefurchte Zunge (Lingua plicata) ► anfallsartig treten einseitige Schwellungen im Bereich der Lippen bzw. des Gesichts und periphere N. VII-Paresen auf (verursacht durch eine Schwellung des N. VII im Canalis n. VII) ► im allgemeinen spontane Remission, aber Neigung zu Rezidiven ► Manifestation oft bereits im jugendlichen Alter Therapie ► Kortikoide Traumatisch bedingte periphere N. facialis-Paresen Querfrakturen der Pyramide ► periphere N. VII-Paresen relativ häufig ► Prognose eher ungünstig Längsfrakturen der Pyramide ► periphere N. VII-Paresen eher selten ► Prognose eher gut „Spätlähmungen“ ► manifestieren sich erst an den ersten Tagen nach der Fraktur ► Prognose günstiger als bei Manifestation in unmittelbarem zeitlichen Zusammenhang mit dem Trauma Hemifazialer Spasmus (1) Ursachen ► abnorme Gefäßschlinge (meistens der A. cerebelli superior oder der A. cerebelli inferior anterior) im Kleinhirnbrückenwinkel, deren Pulsation den N. VII irritiert ► andere Prozesse, die den N. VII mechanisch irritieren ► abgelaufene periphere N. VII-Parese (selten) Klinisches Bild ► Manifestation meistens erst in der 2. Lebenshälfte ► spontane unwillkürliche Bewegungen in einzelnen, später dann in allen mimischen Muskeln einer Gesichtshälfte, synchronen tonischen, ev. auch klonischen Zuckungen entsprechend, Dauer jeweils wenige Sekunden ► Auslösung ev. durch bestimmte Bewegungen oder sensible Reize ► ev. hunderte Attacken pro Tag Hemifazialer Spasmus (2) Verlauf ► Spontanremission nicht zu erwarten Therapie ► ev. operative Exploration der Kleinhirnbrückenwinkel-Region, mikrochirurgische neurovaskuläre Dekompression ► Applikation von Botulinum-Toxin Weitere Ursachen von Geschmacksstörungen ► jede temporäre oder permanente Anosmie ► Diabetes mellitus ► Medikamente: L-Dopa, Thiamazol, D-Penicillamin NB: lokalisierte Prozesse verursachen kaum eine Ageusie, da die Geschmacksfasern beidseits über drei verschiedene Hirnnerven geleitet werden (Nn. VII, IX, X) Läsionen des N. facialis Diagnostik Supranukleäre Läsionen, Läsionen im Bereich der Kerngebiete ► siehe Läsionen des N. trigeminus Läsionen im Bereich der intrakraniellen Abschnitte des peripheren N. VII ► kraniale MRT ► Lumbalpunktion, Liquordiagnostik ► MRA (im Falle eines hemifazialen Spasmus) Läsionen im Bereich des intrakanalikulären Abschnitts des N. VII ► Ophthalmologische Begutachtung (Lagophthalmus) ► HNO-ärztliche Begutachtung (otogene Lähmung, Herpes oticus) ► NBZ, oGTT, BZ-Tagesprofil, HbA1c-Konzentration ► Bestimmung der Summenpotentialamplitude: prognostische Relevanz
