pku - Mevalia CH

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INFORMATIONSBROSCHÜRE
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B E SS E R LE B E N
INHALTSVERZEICHNIS
EINLEITUNG
2
PKU (PHENYLKETONURIE)
Was ist PKU?
Was ist Phenylalanin (Phe)?
Wie häufig ist PKU?
Wie wird PKU diagnostiziert?
Klinische Formen
Wie wird PKU behandelt?
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4
4
5
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PKU UND ERNÄHRUNG
Copyright 2015
Dr. Schär Medical Nutrition GmbH
Dieselstraße 23
61191 Rosbach v. d. Höhe
Deutschland
Alle Rechte vorbehalten. Nachdruck und Vervielfältigung, auch
auszugsweise, sowie Verbreitung im Internet nur mit schriftlicher
Genehmigung der Dr. Schär Medical Nutrition GmbH.
Druckfehler vorbehalten.
Abbildungen: Seite 18, 19, 20, 21, 22, 24 und 25 © Fotolia.com
Diät als Therapieform
Was muss man berücksichtigen?
Empfohlene Eiweißzufuhr
Phenylalaninwerte
Ausgeglichene Ernährung mit PKU
Der Lebensmittelkreis
Phenylalaningehalt (Phe) in verschiedenen Lebensmitteln
Ernährung von Neugeborenen mit PKU
Ernährung von Kindern mit PKU
PKU bei Jugendlichen und Erwachsenen
PKU und Kinderwunsch
8–9
10
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12
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14–15
16–17
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19
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PKU IM ALLTAG
Tipps und Tricks
Vorsicht bei Aspartam!
Reisen und auswärts essen
Diätetische Lebensmittel
WEITERE INFORMATIONEN
22–23
23
24–25
26
27
1
DIE ROLLE DER
ERNÄHRUNGSTHERAPIE
Bei der Phenylketonurie (PKU) handelt es
sich um die häufigste angeborene Stoff wechselstörung des Aminosäurestoff wechsels. In
Deutschland und Österreich werden davon
betroffene Kinder flächendeckend über die
Durchführung des Neugeborenenscreenings
am 3. Lebenstag identifiziert. Dies ist von besonderer Bedeutung, da zu diesem Zeitpunkt
die Organe des Kindes noch keinen Schaden
Prof. Dr. med. Ania C. Muntau
genommen haben. Durch den frühzeitigen
Leiterin der Klinik für
Kinder- und Jugendmedizin.
Beginn einer Behandlung kann dem betroffeUniversitätsklinikum
nen Kind eine normale geistige und körperliche Hamburg – Eppendorf
Entwicklung ermöglicht werden. Die wichtigste
Säule der Therapie ist die phenylalaninarme
Diät. In einigen Fällen kann eine zusätzliche medikamentöse Therapie die Diät erleichtern. Zur Sicherstellung eines optimalen Therapieerfolges ist eine enge Zusammenarbeit der betroffenen Familien
mit Ärzten, Pflegekräften, Ernährungsspezialisten, Psychologen und
Sozialarbeitern erforderlich. Eine Behandlung in einem spezialisierten Stoff wechselzentrum sollte angestrebt werden. Die Forschungserfolge der letzten sechzig Jahre haben dazu geführt, dass Patienten mit PKU heute sämtliche Meilensteine des Lebens erreichen und
ein unbeschwertes Leben führen können. Auch in Zukunft soll die
Forschung auf dem Gebiet der PKU zu neuen Erkenntnissen führen,
die die Lebensqualität unserer Patienten weiter verbessern.
2
WAS IST PKU?
DIE PHENYLKETONURIE (PKU) IST DIE HÄUFIGSTE
ANGEBORENE EIWEISSSTOFFWECHSELSTÖRUNG.
Die PKU wird durch Veränderungen
eines Gens verursacht, das für die
Bildung des Enzyms Phenylalaninhydroxylase (PAH) verantwortlich ist.
Dieses Enzym ermöglicht im Körper
die Umwandlung der Aminosäure Phenylalanin in die Aminosäure
Tyrosin. Ist es nicht vorhanden oder
arbeitet es nur in sehr reduziertem
Maße, ist diese Umwandlung nicht
oder nur sehr eingeschränkt möglich.
Das überschüssige, nicht abgebaute
Phenylalanin, häuft sich im Blut und
in den Körperzellen der Betroffenen
an. Bei ausbleibender Behandlung
kann dies zu schwerwiegenden
Gehirnschäden führen. Wird die PKU
bereits kurz nach der Geburt festgestellt, so wird durch eine frühzeitige
Behandlung eine normale Entwicklung ohne Beeinträchtigung des
Gehirns ermöglicht.
MUTTER
VATER
gesunde Trägerin
gesunder Träger
WAHRSCHEINLICHKEIT DER VERERBUNG
Gesundes Kind
25%
Gesundes Trägerkind
25%
Gesundes Trägerkind
25%
Betroffenes Kind
25%
3
5
WAS IST PHENYLALANIN (PHE)?
AMINOSÄUREN SIND WICHTIGE EIWEISSBAUSTEINE.
PHENYLALANIN ZÄHLT ZU DEN ESSENTIELLEN
AMINOSÄUREN.
Aminosäuren erfüllen lebensnotwendige Aufgaben im Körper. Insgesamt
gibt es 20 verschiedene solcher
Bausteine, die sich in essentielle
und nicht-essentielle Aminosäuren
unterteilen lassen. Die essentiellen
Aminosäuren, wie das Phenylalanin,
können nicht vom Körper selbst gebildet werden und müssen daher mit
der Nahrung aufgenommen werden.
Phenylalanin ist nahezu in allen
Lebensmitteln enthalten.
WIE WIRD
DIE PKU DIAGNOSTIZIERT?
Da eine unbehandelte PKU schwerwiegende Konsequenzen für Personen hat, werden in vielen Ländern
Europas alle Neugeborenen am 3.
Lebenstag auf das Vorliegen einer
PKU untersucht. Dieses sog. Neugeborenenscreening auf angeborene
Stoffwechselerkrankungen ermöglicht die Erkennung der PKU und
anderer angeborener Stoffwech-
selstörungen, bevor Gesundheitsschäden beim Kind entstehen können. Dadurch kann umgehend die
geeignete Behandlung eingeleitet
und damit eine normale Entwicklung
des Kindes ermöglicht werden. Der
Test erfolgt heute mittels modernerer Techniken, wie zum Beispiel der
Tandem-Massenspektrometrie.
WIE HÄUFIG IST DIE PKU?
DIE PKU TRITT BEI UNS IN ZENTRAL- UND MITTELEUROPA
BEI 1 VON 10.000 NEUGEBORENEN AUF UND GEHÖRT
ZU DEN „SELTENEN“ KRANKHEITEN. ES HANDELT SICH
UM EINE ERBKRANKHEIT.
4
5
KLINISCHE FORMEN
WIE WIRD PKU BEHANDELT?
BASIEREND AUF DER RESTFUNKTION DES ENZYMS PAH
KÖNNEN VERSCHIEDENE FORMEN DER ERKRANKUNG
UNTERSCHIEDEN WERDEN.
DIE FRÜHZEITIGE DIAGNOSESTELLUNG UND
KONSEQUENTE DURCHFÜHRUNG DER DIÄT ERMÖGLICHEN
EINE NORMALE GEISTIGE UND KÖRPERLICHE
ENTWICKLUNG DES KINDES.
Die PKU wird durch eine strenge eiweiß- und phenylalaninarme Diät behandelt.
LEICHTE PKU
(MILDE HYPERPHENYLALANINÄMIE, HPA)
Die Phenylalaninwerte im Blut liegen bei normaler Ernährung,
also vor Beginn der Behandlung, zwischen 2 mg/dl (120 μmol/l)
und 10 mg/dl (600 μmol/l).
MITTELSCHWERE PKU
Die Phenylalaninwerte im Blut liegen bei normaler Ernährung,
also vor Beginn der Behandlung, zwischen 10 mg/dl (600 μmol/l) und
20 mg/dl (1.200 μmol/l). Die Restenzymaktivität liegt unterhalb von 10%.
In manchen Fällen ist auch eine
pharmakologische Therapie mit dem
Kofaktor des Enzyms PAH, dem sog.
Tetrahydrobiopterin (BH4), möglich.
Dieser unterstützt das Enzym bei
der Umwandlung von Phenylalanin in
Tyrosin. Ob ein PKU-Patient darauf
anspricht, kann der Facharzt durch
entsprechende Tests feststellen.
Die Behandlung mit BH4 ist in der
Regel kein Ersatz für die Diättherapie, sondern eine Ergänzungsmaßnahme, die es in manchen Fällen
erlaubt, die Diät zu lockern. Eine
kontinuierliche Betreuung durch ein
spezialisiertes Stoffwechselzentrum
ist für den Behandlungserfolg der
PKU von maßgeblicher Bedeutung.
KLASSISCHE ODER SCHWERE PKU
Die Phenylalaninwerte im Blut liegen bei normaler Ernährung,
also vor Beginn der Behandlung, über 20 mg/dl (1.200 μmol/l).
Die Restenzymaktivität liegt unterhalb von 5%.
Personen, die nicht von PKU betroffen sind, weisen einen Wert unter 2 mg
Phenylalanin/dl auf. Auch gesunde Träger des defekten Gens überschreiten
diesen Wert nicht.
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DIÄT ALS THERAPIEFORM
DIE ERNÄHRUNGSTHERAPIE WIRD BIS HEUTE BEI EINER
VIELZAHL VON ERBLICHEN STOFFWECHSELKRANKHEITEN,
WIE DER PHENYLKETONURIE, ANGEWANDT.
Die Behandlung der PKU mittels
Ernährungstherapie beruht auf einer
streng eiweiß- und phenylalaninarmen Diät. Somit ist die Aufnahme von
Phenylalanin aus natürlichen Quellen,
wie proteinreichen pflanzlichen und
tierischen Lebensmittel, oder auch aus
künstlichen Quellen (Lebensmittelzusätze) erheblich eingeschränkt.
Alternative Therapien, wie zum Beispiel die Enzymersatztherapie oder
die Gentherapie, befinden sich noch
in der experimentellen Phase.
Aufgrund der sehr geringen erlaubten Eiweißzufuhr über die Nahrung
müssen die für die Entwicklung
lebensnotwendigen Aminosäuren
über sog. Aminosäuremischungen
8
mehrmals täglich zugeführt werden.
Diese Mischungen sind frei von Phenylalanin und enthalten zudem Vitamine, Mineralstoffe und Spurenelemente. Diese sichern die Versorgung
mit allen wichtigen Nährstoffen und
beugen einer Mangelernährung vor.
Im Bereich der diätetischen Lebensmittel hat die Lebensmittelindustrie
beachtliche Fortschritte erzielt. Für
Personen mit PKU ist eine Vielzahl
an Produkten mit äußerst geringem
Eiweißgehalt (eiweiß- und phenylalaninarme Produkte) erhältlich,
darunter Nudeln, Brot, Mehl, Kekse,
Cracker, Milch- und Eiersatz, sowie
Fertigprodukte. Es handelt sich dabei um Ersatzprodukte für herkömmliche Getreide- und Milchprodukte,
sowie für Ei, die eine abwechslungsreiche Ernährung ermöglichen und
zugleich eine angemessene Kalorienzufuhr gewährleisten.
In sog. Diätprotokollen soll die
Ernährung des Kindes dokumentiert werden. Weiteres müssen die
Phenylalaninwerte im Blut, sowie
Wachstumsparameter und die
psychomotorische Entwicklung des
Kindes regelmäßig durch das Stoffwechselzentrum überprüft werden.
Diese Maßnahmen dienen zur Feststellung des Behandlungserfolgs.
Um eine Mangelernährung gegebenenfalls frühzeitig zu erkennen,
wird auch die Versorgung mit allen
wichtigen Nährstoffen, wie Vitaminen und Mineralstoffen, fortlaufend
kontrolliert.
Wenn auch früher noch die Meinung vorherrschte, die Einhaltung der Diät bis
in die Pubertät sei ausreichend, so raten heute Experten dazu, die Diät das
ganze Leben lang beizubehalten. Dadurch werden Spätschäden verhindert
und eine bestmögliche Entwicklung gewährleistet. Ein Abbruch der Behandlung im Erwachsenenalter kann zu Konzentrationsstörungen, verstärkten
Stimmungsschwankungen oder gar neurologischen oder psychiatrischen
Symptomen führen.
LEBENSLANGE STRENG ZU BEFOLGENDE DIÄT
ÄT
9
WAS MUSS MAN
BERÜCKSICHTIGEN?
BEI DER ERNÄHRUNGSTHERAPIE SIND EINIGE
GRUNDREGELN ZU BEFOLGEN.
Vor allem muss die Phenylalaninkonzentration im Blut innerhalb des
vom Stoffwechselzentrum vorgegebenen Zielbereichs liegen.
Alle Nahrungseiweiße enthalten ca.
4-6% Phenylalanin, weshalb unter
einer herkömmlichen Kost die Aufnahme einer ausreichenden Menge
an Eiweiß ohne Überschreitung der
für den PKU-Patienten tolerierbaren
Phenylalaninzufuhr nicht möglich ist.
H AN
IC
RE
= Phe
10
• Lebensmittel mit hohem Eiweißgehalt – wie z.B. Fleisch, Fisch, Käse,
Getreideprodukte, Soja und Nüsse –
sind als Nahrungsquelle nicht geeignet.
• Gut geeignet sind hingegen Lebensmittel mit geringem Eiweißgehalt –
wie etwa Obst und Gemüse; wobei
es auch hier einzelne Ausnahmen
gibt, die relativ viel Phenylalanin enthalten.
Eine ausreichende Energiezufuhr
wird zusätzlich durch eiweißarme
diätetische Lebensmittel – wie
eiweißarmes Mehl, Brot und Nudeln
– gesichert. Ziel der Ernährungstherapie ist es, die Aufnahme von
Phenylalanin durch die Nahrung zu
reduzieren, den Bedarf an essentiellen Aminosäuren, sowie anderen
lebensnotwendigen Nährstoffen
zu decken und eine ausgewogene
Ernährung zu gewährleisten. Die Einnahme von Aminosäuren in Form der
Aminosäuremischungen stellt einen
unverzichtbaren Bestandteil einer
erfolgreichen PKU-Diät dar.
EMPFOHLENE EIWEISSZUFUHR
DIE ERNÄHRUNG MUSS IN JEDEM FALL DEN INDIVIDUELLEN
EIWEISSBEDARF DECKEN, DER SICH MIT DEM ALTER DER
PERSON ÄNDERT UND ZWISCHEN 1 UND 3 G EIWEISS PRO
KG KÖRPERGEWICHT AM TAG BETRÄGT.
Der Eiweißbedarf wird mit dem
betreuenden Facharzt bzw. der
Ernährungsberaterin in regelmäßigen
Abständen individuell festgelegt. Bei
PKU- Betroffenen liegt dieser leicht
über dem Bedarf der gesunden Bevölkerung, da die Verwertbarkeit der
Aminosäuren aus der Aminosäurenmischung nicht vollständig möglich ist.
Der Großteil des Eiweißbedarfs
(rund 80%) wird durch Aminosäuremischungen gedeckt, der verbleibende Anteil von 20% durch natürliche
Lebensmittel und phenylalaninarme
diätetische Produkte.
20%
80%
đ Obst und Gemüse
đ eiweißarme diätetische Produkte
đ Aminosäuremischungen
EIWEIßARME
CROSTINI
EIWEIßARME
NUDELN
E IW E IßIMß -E S
AR ROT
B
PKU
DRINK
11
PHENYLALANINWERTE
DIE HÖHE DER MIT DER NAHRUNG ZUFÜHRBAREN
PHE-MENGE IST INDIVIDUELL VERSCHIEDEN UND
VARRIIERT JE NACH PKU-FORM.
Je schwerer die PKU, also je geringer
die Enzymrestaktivität, desto geringer ist auch die sog. Phenylalanintoleranz.
Zur Berechnung des Phenylalanin
gehalts von Lebensmitteln gilt: 1 g
Protein enthält ca. 50 mg Phenylalanin. Allerdings variiert der PheGehalt, weshalb diese Regel nur zur
reinen Orientierung gilt.
Grundsätzlich stehen zwei unterschiedliche Methoden zur Planung
der Phenylalaninzufuhr über die
Mahlzeiten zur Verfügung:
• Das erste System konzentriert sich
auf die tägliche Gesamtmenge an
Phenylalanin und sieht eine Berechnung des Phe-Gehalts der zugeführten
Lebensmittel und Speisen vor.
• Die zweite Methode beruht auf
dem Prinzip der Äquivalenz, dessen Berechnungskriterien weltweit
unterschiedlich sind. Ein Äquivalent
(Äq), auch „exchange“, entspricht
einer festgelegten Menge von 10 bis
50 mg Phe. Bsp.: 1 Äq. (20 mg Phe)
= 50g Karotten. Diese Methode wird
vorwiegend im angloamerikanischen
Raum angewendet.
Im Idealfall wird die Aufnahme des
Phenylalanins gleichmäßig über den
Tag verteilt, um die Zufuhr einer zu
hohen Menge in einer einzelnen Dosis
zu vermeiden.
12
AUSGEGLICHENE
ERNÄHRUNG MIT PKU
DURCH DIE SORGFÄLTIGE DOKUMENTATION DER ERNÄHRUNG UND REGELMÄSSIGE BLUTWERTKONTROLLEN, WIRD
DIE INDIVIDUELL VERTRÄGLICHE PHE-MENGE ERMITTELT.
Auf der Grundlage dieser Erkenntnisse wird von der betreuenden
Diätologin ein Ernährungsplan erstellt,
in dessen Rahmen die diätetischen
Lebensmittel in angemessenen Mengen über den Tagesverlauf verteilt
werden.
Um feststellen zu können, ob die
Ernährung gut balanciert ist, ist die
regelmäßige Kontrolle des Phenylalanin-Spiegels im Blut notwendig.
Dies erfolgt durch die Entnahme
einer kleinen Blutprobe entweder zu
Hause mittels „Blutkärtchen“ oder im
Stoffwechselzentrum.
Die Durchführung der Ernährungstherapie und die geeignete Berechnung der täglich möglichen
Phenylalaninzufuhr werden von den
Fachkräften des Stoffwechselzentrums mit dem Betroffenen individuell
abgestimmt.
13
DER LEBENSMITTELKREIS
Ei
Milch Milch
Fleisch und
Wurstwaren
Reis und
Couscous (gekocht)
EIWEIßARME
NUDELN
E I W E IMß -E S
AR ROT
B
JE NÄHER EIN LEBENSMITTEL
AM MITTELPUNKT DES KREISES
STEHT, DESTO WENIGER
PHENYLALANIN ENTHÄLT ES.
DIE NAHRUNGSMITTEL IM
MITTELPUNKT DES KREISES
SIND PHENYLALANINFREI.
Milch und
Milchprodukte
eiweißarme
Produkte
Süßwaren
Pizza
Öl
Zucke
er
Trockenfrüchte
Wassser
Mais
Zucker
Obst
Fisch und
Meeresfrüchte
Säfte
Nudeln
Gemüse und Kartoffeln
Pommes frites
Pilze
Brot
Hülsenfrüchte
e
Hamburrger
Käse
14
15
ÜBERBLICK ZUM PHENYLALANINGEHALT (PHE)
IN VERSCHIEDENEN LEBENSMITTELN (pro 100g Lebensmittel)
Hoher Gehalt an PHE
> 200 mg
100–200 mg
Für nähere Informationen wenden Sie sich bitte
an Ihre Ernährungsberaterin
50–100 mg
20–50 mg
1–20 mg
Getreide und
Getreideerzeugnisse
Haferflocken, Hirse, Roggen,
Weizen, herkömmliche Getreideprodukte (z.B. Brot, Nudeln)
Reis (gekocht), Zuckermais
Beilagen
Amarant
Couscous (gekocht),
Pommes frites
Obst
Getrocknete Aprikosen
Avocado, Bananenchips,
getrocknete Feigen
getrocknete Datteln
Orange, Banane,
Kiwi, Heidelbeere,
Kaki, Aprikose,
Feige, Erdbeere,
Mango, Pfirsich
Wassermelone,
Apfel, Papaya,
Birne, Pflaume,
Weintraube,
Grapefruit, Kirsche
Gemüse
Knoblauch
Brokkoli, Spinat
Spargel, Blumenkohl,
grüne Bohnen, Kopfsalat,
Lauch, Kartoffeln,
Zucchini, Oliven,
getrocknete Tomaten,
Aubergine, gelbe Paprika,
Radicchio, Sellerie
Zwiebel, Tomate,
Kürbis, Karotte
Gurke
Pilze
Getrocknete Pilze
Nüsse und Samen
Alle Arten von Nüssen und Samen
Hülsenfrüchte
und Soja
Kichererbsen, frische Wachtelbohnen, Erbsen, Sojabohnen
Milch und
Milchprodukte, Ei
Schafsmilch, Käse, Mozzarella,
Parmesankäse, Joghurt
Fleisch und
Wurstwaren
Alle Arten von Fleisch
und Wurstwaren
Fisch und
Meeresfrüchte
Alle Arten von Fisch
und Meeresfrüchten
Süßwaren
Kakao, Schokolade,
herkömmliches Gebäck
Eiweißarme
diätetische Produkte
(z.B. Brot, Nudeln)
Champignons
Ziegenmilch, Kuhmilch
Muttermilch
Eiscreme
Marmeladen
Honig
Butter, Margarine
Öle und Fette,
Essig
Zusatzstoffe
Aspartam
Anderes
Popcorn
Zucker
Alle Arten
von Öle, Essig
Kaffee,
Orangensaft
Getränke
Frei von
PHE
Wasser, Tee
Salz, Pfeffer
Tabelle ohne Anspruch auf Vollständigkeit
16
17
ERNÄHRUNG VON
NEUGEBORENEN MIT PKU
ERNÄHRUNG VON
KINDERN MIT PKU
SOLLTE IM NEUGEBORENENSCREENING PKU
FESTGESTELLT WERDEN, MUSS UMGEHEND MIT DER
ERNÄHRUNGSTHERAPIE BEGONNEN WERDEN.
KINDER HABEN AUFGRUND IHRES WACHSTUMS EINEN
HOHEN BEDARF AN ENERGIE (KALORIEN) UND EIWEISS.
Muttermilch enthält Aminosäuren,
essentielle Fette (vorwiegend Omega
3-Fettsäuren mit günstiger Wirkung
auf das Zentralnervensystem) und
geringe Mengen an Phenylalanin.
Sofort nach der Diagnose muss zuerst
der Phe-Wert auf einen niedrigen
und damit sicheren Wert reduziert
werden.
18
Anschließend kann problemlos
gestillt werden. Muttermilch ist die
beste Nahrung für den Säugling
und trägt zur Stärkung der biologischen Bindung zwischen Mutter und
Kind bei. Zusätzlich zur Muttermilch
müssen jedoch auch geeignete
Aminosäuremischungen (in Form von
Fläschchennahrung) verabreicht und
der Phenylalaninwert im Blut regelmäßig kontrolliert werden.
Daher muss ein Gleichgewicht zwischen der individuellen Aufnahme an
Phenylalanin und der Deckung des Energie- und Eiweißbedarfs gefunden
werden. Wichtigstes Ziel ist die Vermeidung von zu hoher Phe-Aufnahme
mit Hilfe der Diät. Die Höhe der täglich erlaubten Phenylalaninmenge ist
individuell, alters- und gewichtsabhängig und wird regelmäßig mit Hilfe der
Stoffwechselspezialisten in der betreuenden Klinik angepasst.
Eine eiweißfreie Ernährung würde zu
eingeschränktem Wachstum führen.
Daher dürfen eiweißhaltige Produkte
nicht ausgeschlossen werden. Wichtig
ist eine ausreichende Zufuhr von
Phe-armer Nahrung und dem Alter
des Kindes angepassten Aminosäuremischung. Ebenfalls wichtig ist die
ausgeglichene Zufuhr von Vitaminen
(vor allem D, A, B12), Mineralsalzen
(Kalzium), essentiellen Fettsäuren
(Omega 3) und Spurenelementen
(Selen, Zink, Eisen). In der Regel
werden alle Nährstoffe durch die
Aminosäuremischungen ausreichend
abgedeckt. Die Ernährungsberaterin
berechnet je nach Höhe der
Phe-Toleranz des Kindes und nach
Alter den Eiweißbedarf und dessen
Deckung durch Aminosäuremischungen und Nahrungseiweiß. Auch die
Kalorienzufuhr muss dem Alter entsprechen, könnte jedoch aufgrund der
Ernährungseinschränkungen unzureichend sein. Dies könnte einen Abbau
von Muskeleiweiß mit Freisetzung
von Phenylalanin bewirken.
Wichtig sind regelmäßige Kontrollen
der Phenylalaninwerte zu Hause und in
der Klinik und die Überprüfung des
Behandlungserfolgs durch das Zentrums.
19
PKU BEI JUGENDLICHEN
UND ERWACHSENEN
PKU UND
KINDERWUNSCH
BEI KONSEQUENT EINGEHALTENER DIÄT STEHT
EINER NORMALEN ENTWICKLUNG NICHTS IM WEGE.
DER KINDERWUNSCH IST DIE NATÜRLICHSTE SACHE
DER WELT. FRAUEN MIT PKU SOLLTEN SICH BEREITS
AB DEM ZEITPUNKT DER ENTSCHEIDUNG EIN KIND
ZU BEKOMMEN, REGELMÄSSIGEN KONTROLLEN IM
STOFFWECHSELZENTRUM UNTERZIEHEN.
Durch die PKU ergeben sich keine
maßgeblichen Einschränkungen,
sowohl bei der Arbeit als auch beim
Sport und in der Freizeit.
Der Bedarf an Aminosäuren ändert
sich bei Erwachsenen im Vergleich
zu Kindern nur unwesentlich. Allerdings gibt es einige Nährstoffe,
die besonders wichtig sind. Hierzu
gehören:
• Kalzium und Vitamin D,
zur Osteoporosevorbeugung
(Verlust von Knochenmasse)
• Folsäure, gegen Arteriosklerose
(Verkalkung der Blutgefäßwände)
• Ballaststoffe, die sich positiv
auf die Verdauung und Sättigung
auswirken.
• Omega 3-Fettsäuren mit neuroprotektiven Eigenschaften und zur
Stärkung des Immunsystems.
20
Die Aminosäuremischungen für
Jugendliche und Erwachsene stehen
in praktischen Einzel-Packungen für
den mobilen Gebrauch außer Haus
zur Verfügung, wodurch keinerlei
Einschränkungen für einen aktiven
Lebensstil bestehen. Die Messung
der Phenylalaninwerte im Blut muss
zwar weiterhin regelmäßig, aber weniger häufig als bei Kindern vorgenommen werden.
Die Diät bei werdenden Müttern ist,
im Vergleich zu Erwachsenen, strenger und die Phenylalaninwerte müssen
sehr häufig bestimmt werden. Eine
gute Einstellung der Phenylalaninwerte im empfohlenen Zielbereich
für Schwangere gewährleistet, dass
das Baby gesund zur Welt kommt.
Idealerweise sollte bereits sechs
Monate vor der Empfängnis ein Phenylalaninwert von 2 mg/dl (120 µmol/l)
erreicht und gehalten werden.
Lebensmittel tierischer Herkunft
(Fleisch, Fisch, Eier, Milch und Milchprodukte), sowie Hülsenfrüchte, müssen aus dem Ernährungsplan gestrichen werden. Die strikte Diät muss
während der gesamten Schwangerschaft eingehalten werden. Mittels
regelmäßiger Blutproben
wird dessen Ausgewogenheit
überprüft. Liegt der Wert der werdenden Mutter ab dem Zeitpunkt der
Empfängnis stabil unter 4 mg pro
Deziliter Blut (240 µmol/l), hat das
Kind die besten Voraussetzungen für
eine normale Entwicklung. Frauen
mit PKU dürfen trotz des höheren
Phenylalaningehalts, verglichen mit
Muttermilch von Nichtbetroffenen,
stillen. Dies gilt auch, wenn beim
Neugeborenen eine PKU
diagnostiziert wird.
Je höher die Motivation zur strikten
Einhaltung der Diät, desto größer ist der
Erfolg in Bezug auf die Vorbeugung von
Komplikationen, wie Fehlgeburt oder
geistige Behinderung des Neugeborenen.
21
TIPPS UND TRICKS
DIE RELATIV STRENGE ERNÄHRUNGSTHERAPIE
STELLT FÜR BETROFFENE UND DEREN UMFELD EINE
WAHRE HERAUSFORDERUNG DAR.
Da der Nährstoffbedarf, sowie die Phenylalanintoleranz individuell variieren,
muss auch der Diätplan auf den Betroffenen abgestimmt sein. Empfehlenswert
ist die Führung eines Ernährungstagebuchs, um die tägliche Zufuhr von Phenylalanin im Auge zu behalten. Folgende Grundprinzipien sollten beachtet werden:
• Die Lebensmittel werden im Rohzustand abzüglich Abfall gewogen. Der
essbare Teil ist der kochfertige (oder
zum rohen Verzehr bereite) Teil nach
Entfernung der Abfälle.
• Der Phenylalanin- und Eiweißgehalt
der einzelnen Produkte wird anhand
verschiedener Lebensmittelzusammensetzungstabellen berechnet
(z.B. Bundeslebensmittelschlüssel in
Deutschland).
• Der genaue Phenylalanin- und
Eiweißgehalt wird i.d.R. auch bei jenen
Lebensmitteln (Obst und Gemüse)
berechnet, die bekanntermaßen nur
wenig Phenylalanin enthalten.
• Die Mengen in Rezepten, vor allem
jene der phenylalaninarmen Lebensmittel, können individuell auf die
jeweiligen Bedürfnisse abgestimmt
werden.
• Häufig ist die Zubereitung größerer Mengen einfacher, um einen Teil
beispielsweise einzufrieren. Dabei
ist allerdings auch die im Rezept
angegebene Eiweiß- und Phenylalaninmenge neu zu kalkulieren.
22
• Herkömmliche Milch wird i.d.R. durch
eiweißarme Milch (Milchersatz) ersetzt.
In Einzelfällen, bei hoher Phenylalanintoleranz, kann auf kleine Mengen
herkömmlicher Kuh- oder Sojamilch
zurückgegriffen werden, die jedoch in
jedem Fall berechnet werden muss.
• Eier können durch ein entsprechendes Diätprodukt ersetzt werden
(Eiersatz).
• Die Präsentation des Gerichtes ist
wichtig; schön serviertes Essen regt
den Appetit an.
• Falls nicht anders angegeben, kann
nach Geschmack gesalzen oder gezuckert werden.
• Kräuter, Essig und andere Gewürze
können je nach individuellem Geschmack beigegeben werden, müssen
aber in gewissen Fällen berechnet
werden.
• Um das betroffene Kind optimal
zu integrieren, sollten sich die Mahlzeiten der anderen Familienmitglieder
nicht wesentlich von den eiweißarmen
Mahlzeiten unterscheiden.
VORSICHT BEI ASPARTAM!
ASPARTAM IST EIN EUROPAWEIT ZULÄSSIGER
LEBENSMITTELZUSATZSTOFF (E 951).
Es handelt sich um einen künstlichen Süßstoff und Geschmacksverstärker
der z.B. in Getränken, Teigwaren, Milchprodukten, Kaugummi, Gelatine und
sog. light-Produkten verwendet wird.
Aspartam besteht aus zwei Aminosäuren, nämlich Phenylalanin
und Asparaginsäure. Personen mit PKU sollten deshalb stets
die Zutatenliste aller Lebensmittel aufmerksam lesen
und diesen Stoff vermeiden. In der EU ist die
Angabe von Aspartam als Inhaltsstoff
verpflichtend.
23
REISEN UND
AUSWÄRTS ESSEN
Überprüfung des Angebots und der
Zubereitung, das vegetarische Menü
gewählt werden – doch Achtung:
Oft enthält dieses eiweißreiche
Milch- und Getreideprodukte! Es ist
also immer ratsam, genug Proviant
für den PKU-Betroffenen im Handgepäck mit sich zu führen. Auch in
diesem Fall sollte eine Kopie des
Arztbriefes mitgeführt werden.
PKU IST KEIN HINDERUNGSGRUND FÜR REISEN!
Die Reise sollte aber sorgfältig geplant werden. Wichtig ist etwa, sich
eingehend über sein Ziel und ein Stoffwechselzentrum am Urlaubsort zu
informieren. Außerdem sollte ein Vorrat an eiweißarmen diätetischen
Lebensmitteln und Aminosäuremischungen stets mitgeführt werden.
Bei Auslandsreisen ist es ratsam, einen vorzugsweise englischsprachigen
Arztbrief des eigenen Stoffwechselzentrums dabei zu haben, in dem alle
Spezialprodukte aufgelistet und die
entsprechende Begründung angeführt sind. Damit wird nicht nur die
Zollkontrolle beschleunigt, sondern
auch eine angemessene Behandlung
sichergestellt. Nützlich sind eine
Waage und luftdichte Behälter für Lebensmittel oder Aminosäuremischungen. Letztere können in Flüssigkeit
aufgelöst werden oder sind in Flüssigform verfügbar, wobei allerdings
kein Tropfen verloren gehen darf.
Ein eingehendes Gespräch mit
24
dem behandelnden Arzt und/oder
der Ernährungsberaterin vor Antritt
der Reise ist ratsam, um sich über
die Verfügbarkeit von diätetischen
Spezialnahrungsmitteln am Reiseziel
aber auch zu praktischen Lösungen
für unterwegs zu informieren.
Es ist auch ratsam, die gebuchten
Hotels zu kontaktieren bzw. direkt
mit dem Küchenteam zu sprechen,
um sie auf die besonderen Bedürfnisse hinzuweisen und zu informieren. Die eiweißarmen diätetischen
Lebensmittel sollten am besten
selbst mitgebracht werden. Campingurlaub oder die Anmietung eines
Apartments sind sehr praktisch, da
man die Möglichkeit hat, individuell
Speisen zuzubereiten. Auf Flugreisen kann, stets nach vorheriger
Für den Fall eines Gepäckverlusts
ist es ratsam, eine ausreichende
Menge an eiweißarmen diätetischen
Lebensmitteln und Aminosäuremischungen für mehrere Tage im
Handgepäck mit sich zu führen.
25
DIÄTETISCHE
LEBENSMITTEL
E I W E IMß -E S
AR ROT
B
EIWEIßARME
NUDELN
NÜTZLICHE LINKS
EIWEIßARME
CROSTINI
Deutsche Interessengemeinschaft Phenylketonurie (PKU)
und verwandte angeborene Stoffwechselstörungen e.V.
www.dig-pku.de
WIRKUNG UND VORTEILE
Verein für Angeborene Stoffwechselstörungen
www.vfass.de
Die Ernährung bei PKU muss streng eiweiß- und phenylalaninarm sein. Für
eine optimale Entwicklung ist es jedoch wichtig, dass sie ausreichend Energie,
Vitamine und Mineralstoffe liefert.
Die Arbeitsgemeinschaft für pädiatrische Stoffwechselstörungen (APS)
www.aps-med.de
Eiweißarme diätetische Lebensmittel sind speziell auf die Bedürfnisse von
Personen mit angeborenen Stoffwechselerkrankungen abgestimmt. Dadurch
leisten sie einen wertvollen Beitrag zu einer ausgewogenen Ernährung.
Diätetische Lebensmittel
erleichtern die Durchführung
und Einhaltung der strikten Diät
und machen diese schmackhafter
und abwechslungsreicher.
Arbeitsgemeinschaft für angeborene Stoffwechselstörungen
in der Inneren Medizin
www.asim-med.de
Deutsche Gesellschaft für Neugeborenenscreening (DGNS)
www.screening-dgns.de
European society for phenylketonuria and allied disorders treated
as phenylketonuria
www.espku.org
Österreichische Gesellschaft für angeborene Stoffwechselstörungen
www.oegast.at
Österr. Gesellschaft für Kinder- & Jugendheilkunde (ÖGKJ)
www.docs4you.at
Internationales PKU Erwachsenen-Treffen
www.facebook.com/pkuadultsmeeting
Internationales Forum für den Austausch unter
PKU-Betroffenen und Angehörigen
www.pkuboard.info
www.facebook.com/mevaliaDE
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