neuroendokrine Tumoren (NET)und

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Kontaktdaten
Klinik für Innere Medizin II
Flemmingstraße 2, 09116 Chemnitz
NET / GIST Spezialsprechstunde
Chefarzt Prof. Dr. med. habil. Ulrich Stölzel
Oberarzt Priv.-Doz. Dr. med. habil. Detlef Quietzsch
Sprechstunde : Montag und Dienstag 9.00 - 14.00 Uhr
sowie nach Vereinbarung
Anmeldung :
Anfahrtsskizze
Romy Agsten
Telefon: 0371 / 333-33460
Fax:
0371 / 333-33760
Email:
[email protected]
01/2011-179 | Produktion: Cc Klinik-Verwaltungsgesellschaft Chemnitz mbH, Abt. Marketing/Öffentlichkeitsarbeit
Leitung:
Zentrum / Register für
neuroendokrine Tumoren (NET) und
gastrointestinale Stromatumoren (GIST)
Klinik für Innere Medizin II
Flemmingstraße 2, 09116 Chemnitz
NET / GIST Spezialsprechstunde
Leitung:
Chefarzt Prof. Dr. med. habil. Ulrich Stölzel
Oberarzt Priv.-Doz. Dr. med. habil. Detlef Quietzsch
NET-/GIST-Informationen
Neuroendokrine Tumoren (NET)
Neuroendokrine Tumoren treten relativ selten auf und kommen ubiquitär im
Organismus vor, da sie von den disseminierten neuroendokrinen Zellen ausgehen. Sie entstehen zu 70 % im Gastrointestinaltrakt. Die Inzidenz wird auf ca.
fünf Neuerkrankungen / 100 000 Einwohner und Jahr geschätzt .
Die Bezeichnung leitet sich aus ihrer Verwandtschaft mit neuralen und
endokrinen Zellen ab. Die Ätiologie ist nicht bekannt. Einige NET haben einen
genetischen Hintergrund.
NET wachsen meist langsam, viele sind aber bereits bei Diagnosestellung
metastasiert. Klinisch werden funktionell aktive NET, die durch unkontrollierte
autonome Freisetzung biochemisch nachweisbarer spezifischer Hormone und
klinische Hypersekretions-Syndrome charakterisiert sind, und die häufigeren
inaktiven NET differenziert.
Gemeinsames Merkmal ist der histologische Nachweis von Chromogranin A
und Synaptophysin. Als bildgebende Standards gelten Ultraschall, Endoskopie,
Endosonographie, CT, MRT und Rezeptor-PET / CT, biochemisch die
Bestimmung von Chromogranin A und exzessiv ausgeschütteten Hormonen.
Eine 2009 von der UICC publizierte TNM-Klassifikation, ein proliferationsbasiertes Grading und bestimmte WHO-Parameter gestatten eine präzise
Einordnung, prognostische Einschätzung, standardisierte Diagnostik,
Behandlungsstrategie und Nachsorge von NET. Die Therapie richtet sich dabei
nach Ursprung, Tumorstadium, Grading, Somatostatin-Rezeptorbefunden und
funktioneller Aktivität .
In Anlehnung an das deutsche NET-Register wurde 2009 auch im Klinikum
Chemnitz ein NET-Register im Sinne einer wissenschaftlichen Gesundheitsberichtserstattung inauguriert .
Gastrointestinale Stromatumoren (GIST)
Gastrointestinale Stromatumoren sind die häufigsten Sarkome des
Verdauungstraktes. Ihre Inzidenz wird auf 1,5 Neuerkrankungen / 100 000
Einwohner und Jahr geschätzt . Die Ätiologie ist nicht bekannt .
Die klinische Symptomatik variiert in Abhängigkeit von der Lokalisation und
Größe des GIST. Die Diagnose basiert auf histologischen und
immunhistochemischen Befunden. Der überwiegenden Zahl von GIST liegen
molekularpathologisch aktivierende Mutationen im KIT - seltener im PDGFR AGen zugrunde. Spezifische Mutationen in bestimmten Exons dieser Gene haben
prognostischen Wert und besitzen für die Therapie prädiktive Bedeutung,
weshalb eine Mutationsanalyse bei allen GIST empfohlen wird. Endoskopie,
Endosonographie und CT sind wichtigste diagnostische Pfeiler.
Chirurgie und die Therapie mit Tyrosinkinase-Inhibitoren sind die Säulen der
Behandlung. Nur die Ro-Resektion bietet einen kurativen Ansatz. Die postoperative adjuvante Therapie mit Imatinib wird für alle GIST-Patienten mit
hohem und intermediärem Risiko empfohlen. Zur Einstufung des
Rezidivrisikos gehören v. a. Mitoserate, Tumorgröße und Tumorlokalisation.
Bei fortgeschrittenen bzw. metastasierten GIST ist die zeitlich unbegrenzte
Imatinibtherapie in einer täglichen oralen Dosis von 400 mg „Goldstandard“.
Nur bei KIT Exon 9-Mutation wird eine sofortige Dosis von 800 mg empfohlen.
Bei Progression sollte zunächst die Dosis auf 800 mg gesteigert werden. Für die
Zweitlinientherapie steht Sunitinib, ein Multitarget-Tyrosinkinaseinhibitor zur
Verfügung.
Für die Beurteilung des Therapieansprechens und die Nachsorge von GIST ist
das CT das bildgebende Verfahren der Wahl.
Das relativ seltene Auftreten von NET und GIST (orphan diseases), aber auch
die Heterogenität der Biologie und Klinik von NET erfordert eine enge
interdisziplinäre Kooperation zwischen klinisch tätigen Ärzten, Gastroenterologen, Pulmologen, Endokrinologen, Chirurgen verschiedener
Disziplinen, Onkologen, Nuklearmedizinern, Radiologen, Labormedizinern und
dem lokalen Tumorzentrum.
Die Interdisziplinarität, d. h. die Zusammenarbeit erfahrener Experten
verschiedenster Fächer, soll das Verständnis für diese komplizierten Tumoren
vertiefen helfen. Im Team werden praktische Behandlungsvorschläge auf der
Basis von Leitlinien und Standards erarbeitet und den behandelnden Ärzten
Empfehlungen für Diagnostik, Therapie, Nachsorge und Rehabilitation
gegeben. Eine zentrale NET / GIST-Sprechstunde, von der LÄK zertifizierte
Tumorboards, die Teilnahme an klinischen Studien und Fortbildungsveranstaltungen komplettieren das Repertoire unseres NET / GISTZentrums.