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Diarrhöe häufig - endokrine Ursache selten Chirurgische Therapie Dr. Martin Sykora Leitender Arzt Viszeralchirurgie „Karzinoid“ Oberndorfer S „Karzinoide Tumoren des Dünndarms“ FrankfZPathol 1:426-429 (1907) Neuroendokrine Tumoren (NET) • Hoch differenzierte neuroendokriner Tumor • Hoch differenziertes neuroendokrines Karzinom • Niedrig differenziertes neuroendokrines Karzinom WHO-Nomenklatur 2000 NET - Gemeinsamkeit • Diffuse neuroendokrine Zellsystem – Weitestgehend identisch mit dem APUD-Zellsystem • Aus allen embryologischen Schichten • Expression von: – Chromogranin A – Synaptophysin – Neuronspezifische Enolase Prognose • Histologie – (oft nicht eindeutig bez. Malignität) • • • • Ursprungsort Grösse Hormonelle Aktivität Entstehungsursache Chirurgische Therapie • Gastrinom • VIPom, Glucagonom, Somatostatinom • NET des Intestinaltraktes • Lebermetastasen Gastrinom Zollinger Ellison Syndrom Diagnose durch laborchemischer Nachweiss - Serum-Gastrin und Sekretin-Provokation • • • • Ursache ? Lokalisation ? Therapie ? Prognose, Prognosefaktoren ? Gastrinom Sporadisch MEN-1-Syndrom Häufigkeit 70 % 30 % Lokalisation 60 % Pankreas 40 % Duodenum > 90 % Duodenum solitär sehr klein, multizentrisch Weitere andere NET im Pankreas möglich G. Im Pankreas 60-90 % maligne, im Duodenum geringer maligne Malignität etwas geringer als beim sporadisch auftretenden G. Prognose Gastrinom Therapieziel: • Verhinderung weiterer Tumor-Ausbreitung • Lebermetastase entscheidend für die Prognose ¾Chirurgie • Symptomatische Therapie ist medikamentös möglich Gastrinom Lokalisationsdiagnostik prä OP: • Endoskopie • Endosonographie • Octreotid-Szintigraphie • Abdominelle Sonographie • CT • MRT Erfolg in ca. 80 % Gastrinom Chirurgische Lokalisationsdiagnostik: • • • • Duodenotomie Mobilisation des Pankreas, Palpation Intraoperativer Ultraschall Intraoperative Endoskopie Erfolg in ca. 96 % Gastrinom Chirurgische Lokalisationsdiagnostik im Gastrinomdreieck: Bild S. 429 Gastrinom Chirurgische Therapie: • Resektion des Gastrinoms (auch mehrere) • LK-Dissektion – peripankreatisch, – Lig. hepato-duodenale – Aorto-caval • Resektion von Lebermetastasen – Ziel: Reduktion von > 90 % der Tumormasse Gastrinom Chirurgie Gastrinom bei MEN-1-Syndrom Indikation zur OP weniger eindeutig • Contra OP: – Prognose ohne OP gut – Grosser chirurgischer Eingriff – Symptomatische Therapie medikamentös möglich • Pro OP: – Metastasierung in die Leber gilt es zu verhindern durch Tumorund LK-Resektion – Prognose bei Lebermetastasierung deutlich schlechter Gastrinom Chirurgie Gastrinom MEN-1-Syndrom • Multizentrisch im Duodenum: Bild s.430 OP nach Whipple ? Gastrinom Chirurgie Gastrinom MEN-1-Syndrom • Weitere NET im Pankreas (-schwanz) häufig ! – Insulinome – PPome (Pankreatisches Polypeptid) • Empfehlung von Thompson (1989) Pankreasschwanz immer zu resizieren ist umstritten VIPom Glukagonom Somatostatinom • Seltene Tumoren • Pankreas (Somatostatinom auch im Duodenum) • Therapie: – Chirurgische Resektion – Debulking, auch wiederholt NET Dünn- und Dickdarmes Symptome: • Unspezifische Abdominalbeschwerden • Ileus • Darmischämie – Desmoplastische Reaktion (Schrumpfung des Mesenteriums) NET Dünn- und Dickdarmes Serotonin wird in der Leber abgebaut „Karzinoidsyndrom“ – Diarrhöe, Flush, – Herzklappenveränderung, Endokardfibrose - Abbaufähigkeit in der Leber überschritten - Ausgedehnte Metastasierung in die Leber - Tumor hat Anschluss an V.cave System NET Dünn- und Dickdarmes • Resektion ist die einzige kurative Massnahme • Aggresivität des NET und Prognose hängt von Lokalisation ab • Bei Leberfiliae kein Nihilismus • Weitere NET möglich ! • Co-Inzidenz eines Carcinoms sehr häufig ! • Cholezystektomie immer mit durchführen NET Dünndarm Grösse LK < 1cm 44 1-2 cm 77 > 2cm 85 Therapie aggressiv chirurgisch mehrfach Weiter NET Carcinom 30-50 % 20-30 % 5-Jahres ÜR 75 % N0 60 % N+ 20-25% M+ NET Appendix Grösse LK Therapie Weiter NET Carcinom < 1cm 0 AE 1-2 cm 0.7 AE, Hemi re 4.2 % > 2cm 30 Hemikolekt. rechts 13 % 5-Jahres ÜR 99 % NET Kolon Grösse LK < 1cm 22 1-2 cm > 2cm 78 Therapie Weiter NET Carcinom 5-Jahres ÜR Wie bei Adeno-Ca selten 20-52 % 25-40 % NET Rektum Grösse LK Therapie < 1cm 3.8 Endoskop. Resektion 1-2 cm > 2cm 10-15 Rektumresektion 86 RektumResektion palliativ Weiter NET Carcinom 5-Jahres ÜR 70-83 % 0-3 % 7-32 % 7% Therapie der Metastasen Lebermetasten • Chirurgische Resektion – Komplette Resektion – Tumordebulking > 90 % der Tumormasse • Lebertransplantation Lebermetasten • Vaskuläre Interventionen: – Selektive Embolisation – Temporäre Oklusion – Chemoembolisation • Radiofrequenzablation, Alkoholinjektion, Kryotherapie Lebermetasten • Radiotherapie 131 J-MIBG Radiotherapie – Somatostatinrezeptor-Radiotherapie – • Biotherapie – Somatostatinanaloga – Alpha-Interferon ? – Tyrosinkinase-Inhibitoren ? Lebermetasten • Chemotherapie – Kombinationstherapie: • Streptozotocin und 5-FU oder Doxorubicin • Cisplatin und Etoposid
