Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung
Periodisches Fieber
Ausschluß akute Infektion und andere Ursachen
Neonataler Beginn und
urtikarielles Exanthem
JA
CINCA/NOMID?
- LP, Fundoskopie, CIAS1 Genanalyse
Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung
Periodisches Fieber
Ausschluß akute Infektion und andere Ursachen
Neonataler Beginn und
urtikarielles Exanthem
JA
CINCA/NOMID?
- LP, Fundokopie, CIAS1 Genanalyse
JA
HIDS?
- Mevalonsäure im Urin
- MVK-Aktivität, wenn reduziert
- MVK Genanalyse
NEIN
Beginn im Säuglingsalter
Zervikale Lymphadenopathie
IgD und/oder IgA
Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung
Periodisches Fieber
Ausschluß akute Infektion und andere Ursachen
Neonataler Beginn und
urtikarielles Exanthem
JA
CINCA/NOMID?
- LP, Fundokopie, CIAS1 Genanalyse
JA
HIDS?
- Mevalonsäure im Urin
- MVK-Aktivität, wenn reduziert
- MVK Genanalyse
JA
FMF?
- MEFV Genanalyse
NEIN
Beginn im Säuglingsalter
Zervikale Lymphadenopathie
IgD und/oder IgA
NEIN
Fieberschübe <3Tage
Schmerzhafte Serositis
Mediterane Herkunft
Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung
Periodisches Fieber
Ausschluß akute Infektion und andere Ursachen
Neonataler Beginn und
urtikarielles Exanthem
JA
CINCA/NOMID?
- LP, Fundokopie, CIAS1 Genanalyse
JA
HIDS?
- Mevalonsäure im Urin
- MVK-Aktivität, wenn reduziert
- MVK Genanalyse
JA
FMF?
- MEFV Genanalyse
JA
MWS? FCAS?
- CIAS1/NLRP3 Genanalyse
NEIN
Beginn im Säuglingsalter
Zervikale Lymphadenopathie
IgD und/oder IgA
NEIN
Fieberschübe <3Tage
Schmerzhafte Serositis
Mediterane Herkunft
NEIN
Urtikaria
Sensorische Taubheit
Amyloidose
Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung
NEIN
Tägliche Fieberschübe
Fieberschübe >7 Tage Dauer
Lachsfarbenes
Exanthem
JA
JIA systemisch?
M. Still
Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung
NEIN
Tägliche Fieberschübe
Fieberschübe >7 Tage Dauer
Lachsfarbenes
Exanthem
JA
JIA systemisch?
M. Still
JA
TRAPS?
- TNFRSF1A-Genanalyse
NEIN
Fieberschübe > 7 Tage
Periorbitales Ödem
Betroffene Eltern
Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung
NEIN
Tägliche Fieberschübe
Fieberschübe >7 Tage Dauer
Lachsfarbenes
Exanthem
JA
JIA systemisch?
M. Still
JA
TRAPS?
- TNFRSF1A-Genanalyse
JA
zyklische Neutropenie?
- Diff. BB 2x/Woche über
6-8 Wochen
NEIN
Fieberschübe > 7 Tage
Periorbitales Ödem
Betroffene Eltern
NEIN
Fixierte fieberfreie Intervalle
Aphtöse Stomatitis
Pharyngitis
normal
Nach Mc Dermott et al. 2001
PFAPA-Syndrom?
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Algorithmus zur Diagnostik autoinflammatorischer Erkrankungen