macht hypothyreose

3. Süddeutscher Hypophysen- und Nebennierentag
05.05.2007
Beschwerden bei Hypophyseninsuffizienz
- anhand von Fallbeispielen -
Ann-Cathrin Koschker
Schwerpunkt Endokrinologie
Uniklinik Würzburg
Was IST eine Hypophyseninsuffizienz?
Was IST eine Hypophyseninsuffizienz?
Hypophyse – Hirnanhangsdrüse
Insuffizienz – unzureichende Funktionsfähigkeit
eines Organs
Das kann im Fall der Hypophyse alle ihre
Funktionen betreffen oder nur einzelne Funktionen
(„partielle Hypophyseninsuffizienz“), wobei die
jeweiligen Funktionen vollständig ausgefallen
oder nur beeinträchtigt sein können.
Was macht die Hypophyse eigentlich?
Der Hypothalamus und die ihm
nachgeschaltete Hypophyse sind
elementarer Bestandteil mehrerer
hormoneller Regelkreise
Was macht die Hypophyse eigentlich?
Sie bildet…
ACTH
TSH
Wachstumshormon
LH und FSH
Prolaktin
…und setzt ADH frei
Was passiert bei einer Hypophyseninsuffizienz?
Fall 1: Frau R., *1971
Vorerkrankungen:
Neurodermitis
Autounfall 1978
Blinddarmoperation 1989
August 2000:
Nach einer unkomplizierten Schwangerschaft
bekommt Frau R. ihr erstes Kind, ein gesundes
Mädchen
Aktuelle Medikation: “Pille”
Fall 1: Frau R., *1971
Mitte September 2000, Vorstellung bei einer Internistin:
Fall 1: Frau R., *1971
Oktober 2001, stationäre Aufnahme:
Diagnose einer sekundären
Nebenniereninsuffizienz, sekundären
Hypothyreose, hypogonadotropen
Hypogonadismus, Wachstumshormonmangel:
Komplette Hypophysenvorderlappeninsuffizienz
V.a. Sheehan-Syndrom
Dezember 2001, ambulante Verlaufskontrolle:
geht soweit gut unter Substitution mit Hydrocortison
10-5-0mg, 50µg L-Thyroxin und Cyclo-Menorette;
Noch deutliche Einschränkung der Libido
Fall 1: Frau R., *1971
April 2007:
Die Patientin bringt mit geplantem Kaiserschnitt ein
gesundes Kind zur Welt. Die Schwangerschaft kam
nach Stimulationsbehandlung in Zusammenarbeit
mit der gynäkologischen Abteilung zustande.
In der Schwangerschaft erfolgten die notwendigen
Dosisanpassungen von Hydrocortison und LThyroxin.
Patientin und Kind sind wohlauf.
Fall 2: Herr B., *1939
Mai 2005:
Ein 66-jähriger Patient wird stationär eingewiesen mit
Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen und Durchfällen
seit mehreren Tagen, ausgesprochene Kraftlosigkeit,
Kopfschmerzen
Im vergangenen Jahr habe er 20kg Gewicht verloren,
auch sei er im letzten Jahr schon nicht mehr
leistungsfähig gewesen, habe einen deutlichen
Kraftverlust gehabt
Fall 2: Herr B., *1939
Vorerkrankungen:
Asthma bronchiale
Glaukom (grüner Star)
Januar 2004:
Wegen Verlust der Körperbehaarung beim Hautarzt
gewesen, keine Ursache gefunden.
Zunehmende Schlappheit, Verlust der Libido schon
schleichend seit Monaten, Erektionsprobleme,
Schmerzen in Armen und Beinen, v.a. nachts.
“V.a. Depression”, “V.a. Sarkoidose”
Fall 2: Herr B., *1939
Fall 2: Herr B., *1939
Nun in der Klinik: Natrium im Serum 128mmol/l
(erniedrigt), Kalium normal, Hb (roter Blutfarbstoff)
11,8 (erniedrigt), Cortisol (morgens um 8.00h) stark
erniedrigt und ACTH unter der Nachweisgrenze,
Testosteron ebenfalls, fT4 deutlich erniedrigt bei
niedrigem TSH, IGF-1 niedrig:
Vollständige Hypophysenvorderlappeninsuffizienz
Gabe von 100mg Hydrocortison i.v. als Bolus und
weitere 100mg als Dauerinfusion über 24h, dann
Umstellung auf Hydrocortison in Tablettenform.
Beginn L-Thyroxin.
Fall 2: Herr B., *1939
MRT: 1,7cm großer Hypophysentumor, in der Diagnostik ohne
Hormonproduktion
Wenige Tage später Übernahme in die Neurochirurgie, wo der
Hypophysentumor gut entfernt werden kann
Fall 2: Herr B., *1939
November 2005:
Herr B. hat 7 kg zugenommen, mehr möchte er nicht
an Gewicht zunehmen, daher treibt er viel Sport. Mit
Hydrocortison und L-Thyroxin fühlt er sich wieder “wie
er selbst”.
Er hat mittlerweile auch ein Testosteronpräparat,
seitdem sei auch die Libido wieder “wie vorher”.
Im MRT kein Anhalt für ein Nachwachsen des Tumors.
Klinische Zeichen zum
Zeitpunkt der Diagnosestellung
79 Patienten mit sekundärer NNR-Insuffizienz
Häufigkeit in %
0
Müdigkeit/Leistungsmangel
Müdigkeit/Leistungsmangel
Kopfschmerzen
Kopfschmerzen
Abnahme des sexuellen Interesses
Libidoverlust
Verlust von Achsel-u.
Verlust d. Sekundärbehaarung
Schambehaarung
Hauttrockenheit
Hauttrockenheit
art. Hypotonie niedriger Blutdruck
Muskel-u. Gelenkschmerzen
Muskel- u. Gelenkschmerzen
Blässe
Gewichtsverlust
Erbrechen
Blässe
Gewichtsverlust
Erbrechen
10
20
30
40
50
60
70
Nebennierenkrise
In Stresssituationen droht Gefahr
(„Nebennierenkrise“):
Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, niedriger
Blutdruck und
Blutzucker, schwere Blutsalzverschiebung,
Eintrübung bis
zum Koma
Hydrocortison!
Fehlen/verminderte Bildung von TSH und damit der
Schilddrüsenhormone:
Schlapp, müde, nicht leistungsfähig
Gewichtszunahme
Leichtes Frieren
Trockene Haut, Haarausfall, brüchige
Nägel
Langsamer Puls, niedriger Blutdruck
Neigung zu Verstopfung
Wachstumhormonmangel
Störung des Wohlbefindens
Veränderte Fettverteilung, mehr Fett im
Bauchbereich
Ungünstige Auswirkungen auf HerzKreislauf-System
Osteoporose
Was lernen wir daraus?
…die take-home-messages…
…
Die Hypophyse ist ein lebenswichtiges Organ
Das Stellen der Diagnose einer Hypophyseninsuffizienz ist nicht banal, ihre
Symptome sind häufig typisch, aber unspezifisch und
vielfältig
Viele der Beschwerden können mit Hilfe einer Substitution der fehlenden
Hormone gebessert oder beseitigt werden, aber immer noch fühlen sich
Patienten mit Hypophyseninsuffizienz im Durchschnitt schlechter als
Gesunde, auch mit einer Standard-Substitutionstherapie
Patienten mit einer Hypophyseninsuffizienz, v.a. mit einer sekundären NNInsuffizienz, müssen gut geschult werden, damit sie eine sich anbahnende
NN-Krise erkennen und darauf reagieren können
Vielen Dank!
Prospektive Studie zum Auftreten von
Nebennierenkrisen bei chronischer primärer
oder sekundärer
Nebennierenrindeninsuffizienz
Ziel:
Aufklärung von Häufigkeiten, typischen
Ursachen bzw. Risikofaktoren für das
Auftreten von Nebennierenkrisen
Entwicklung von Vermeidungsstrategien
Prospektive Studie zum Auftreten von
Nebennierenkrisen bei chronischer primärer
oder sekundärer
Nebennierenrindeninsuffizienz
Wer kann teilnehmen?
Patienten mit chronischer (Krankheitsdauer > 6 Monate) primärer o.
sekundärer NN-Insuffizienz und dauerhafter Hormonersatztherapie mit
Hydrocortison, Cortisonacetat o. Prednison/Prednisolon.
Alter ≥ 18 Jahre
Keine zusätzliche Dauertherapie mit „Cortison“-Präparaten in hoher Dosis
wegen anderer Erkrankungen wie z. B. Asthma oder rheumatische
Erkrankungen
Prospektive Studie zum Auftreten von
Nebennierenkrisen bei chronischer primärer
oder sekundärer
Nebennierenrindeninsuffizienz
Ablauf der Studie:
Dauer 2 Jahre
Alle 6 Monate Kontaktaufnahme (insgesamt 5 x) per Postweg
und Befragung mittels Fragebogen zu Allgemeinbefinden,
Notwendigkeit von Dosisanpassungen der
Glucocorticoiddosis, notwendigen Krankenhausaufenthalten,
möglicherweise stattgefundenen Nebennierenkrisen
Es ist keine persönliche Vorstellung in Würzburg notwendig