LWL-Klinik Münster Demenz bei geistiger Behinderung - praktische diagnostische Aspekte Dr. med. Tilman Fey Franz Hitze Haus, Münster Dienstag, den 22. Mai 2012 LWL-Klinik Münster LWL-Klinik Münster Spezialbereiche zur Behandlung von psychischen Störungen bei Menschen mit geistiger Behinderung Verteilung in Deutschland 36 Kliniken Stand 4/2011 Quelle: BDK, Arbeitskreis Geistige Behinderung LWL-Klinik Münster LWL-Klinik Münster LWL-Klinik Münster Prävalenz psychischer Erkrankungen Älterer in Deutschland Berliner Altersstudie: Altersgruppe der 70- bis über 100-Jährigen • 13,9% Demenzen • 9,1% Depressive Störungen • 1,9% Angststörungen • 0,7% Schizophrenie oder wahnhafte Störungen • 0,6% Organisch bedingte wahnhafte Störungen oder Halluzinosen • 0,6% Organisch bedingte Persönlichkeitsstörungen Helmchen et al. 1996 LWL-Klinik Münster LWL-Klinik Münster LWL-Klinik Münster LWL-Klinik Münster Demenz Geschätzte Zunahme der Krankenzahl von 2000 bis 2050 In Deutschland In Münster Jahr ˃65jährige Krankenzahl in Mio. ˃65jährige Krankenzahl in Tsd. 2010 2020 2030 2040 2050 16,8 18,6 22,2 23,8 23,5 58,8 65,1 77,7 83,3 82,2 1.210.000 1.545.000 1.824.000 2.197.000 2.620.000 Nach Schätzungen auf der Basis der 11. koordinierten Bevölkerungsvorausschätzung Variante 1 W2. Aus Bickel, H: Die Epidemiologie der Demenz, Zahlen zur Häufigkeit der Erkrankung. Informationsblätter der Deutschen Alzheimer Gesellschaft 8/2010 4.200 5.400 6.400 7.700 9.200 Schätzungen auf der Basis der Übertragung der bundesdeutschen Zahlen auf Münster bei Annahme eine gleichbleibenden Einwohnerzahl Münsters von 280000 LWL-Klinik Münster Was ist Demenz? • Nachdem die geistige Entwicklung zunächst unbeeinträchtigt verlaufen ist (oder durch cerebrale Schädigung bis zum 18. Lebensjahr auf einem definierten Niveau fortdauernd beeinträchtigt geblieben ist), kommt es im (fortgeschrittenen) Erwachsenenalter bzw. im Alter zu einem zunehmenden Abbau der geistigen Leistungsfähigkeit. Demenz ist ein Oberbegriff (Demenz-Syndrom). Es gibt verschiedene Demenz-Formen bzw. Ursachen. Die häufigste Form/Ursache ist die Alzheimer-Krankheit bzw. Demenz vom Alzheimer-Typ. LWL-Klinik Münster Symptome von Demenzen Beeinträchtigungen des Gedächtnisses Beeinträchtigungen anderer geistiger („kortikaler“) Funktionen Sprache Rechnen Räumliche Orientierung Signalerkennung/-verarbeitung, Informationsverarbeitung Abstrakt-logisches Denken, Urteilsvermögen usw. Beeinträchtigung der Aktivitäten des täglichen Lebens (ADL) Veränderungen von Gefühlsleben und Sozialverhalten LWL-Klinik Münster Gedächtnis episodisch (Ereignisse) LWL-Klinik Münster Gedächtnis episodisch (Ereignisse) semantisch (Wissenssystem) LWL-Klinik Münster Gedächtnis episodisch (Ereignisse) semantisch (Wissenssystem) prozedual (Fertigkeiten) LWL-Klinik Münster Gedächtnis episodisch (Ereignisse) semantisch (Wissenssystem) prozedual (Fertigkeiten) Priming LWL-Klinik Münster Gedächtnis episodisch (Ereignisse) semantisch (Wissenssystem) deklarativ (explizit) prozedual (Fertigkeiten) Priming LWL-Klinik Münster Gedächtnis episodisch (Ereignisse) semantisch (Wissenssystem) deklarativ (explizit) prozedual (Fertigkeiten) Priming nicht deklarativ (implizit) LWL-Klinik Münster LWL-Klinik Münster LWL-Klinik Münster LWL-Klinik Münster LWL-Klinik Münster Zunahme von Demenzerkrankungen LWL-Klinik Münster Demenz bei Geistiger Behinderung Demenzielle Symptome finden sich bei Menschen mit geistiger Behinderung Bei 11,4,% der über 50jährigen (Moss, 1997) Bei 22% der über 65jährigen (Lund, 1985) LWL-Klinik Münster Alzheimerdemenz bei Down-Syndrom Demenzielle Symptome finden sich bei Menschen mit Down-Syndrom Bei 42% der 50-60jährigen und Bei 56% der über 60jährigen (Haveman, 1997) 100% aller über 40jährigen mit DS weisen morphologische Zeichen der Alzheimerdemenz auf (Haveman, 1997) LWL-Klinik Münster Alzheimer-Demenz Definition nach DSM-IV Gedächtnisstörung Plus mindestens eines der Symptome: Aphasie, Apraxie, Agnosie, Störungen der Exekutivfunktionen Bedeutsame Beeinträchtigung der Alltagsfunktionen (ADL) Schleichender Beginn, konstantes Vorliegen, progredienter Verlauf Ausschluss relevanter anderer zerebraler, extracerebraler, substanzinduzierter oder psychiatrischer Erkrankungen LWL-Klinik Münster Alois Alzheimer LWL-Klinik Münster • * 1864 in Marktbreit; † 1915 in Breslau • war ein deutscher Psychiater und Neuropathologe • beschrieb als erster eine Demenzerkrankung, die nach ihm bis heute Alzheimersche Krankheit genannt wird • Auguste Deter • 51-jährig bei ihr von A. Alzheimer die „Kankheit des Vergessens“ beschrieben • Später bei mikroskopischen Untersuchung des Gehirns flächenweise zu Grunde gegangene Nervenzellen und Eiweißablagerungen (sog. Plaques) in der gesamten Hirnrinde gefunden • Am 3. November 1906 stellte Alzheimer auf einer Fachtagung in Tübingen das später nach ihm benannte Krankheitsbild als eigenständige Krankheit vor Alzheimerdemenz LWL-Klinik Münster “Neurofibrilläre Tangles” “Amyloid Plaques” LWL-Klinik Münster Demenz vom Alzheimertyp Pathophysiologie LWL-Klinik Münster Alzheimerdemenz Stadien nach Braak LWL-Klinik Münster Alzheimerdemenz Amyloidablagerung und klinische Symptome LWL-Klinik Münster LWL-Klinik Münster Gedächtnis – Störungsformen • • Störung der Einspeicherung (Alzheimerdemenz) führt zu anterograder Amnesie bzw. Lerndefizit Störung des Abrufs (Depression) führt zu retrograder Amnesie bzw. Vergesslichkeit LWL-Klinik Münster Diff.-diagnose Demenz/Depression bzgl. kognitiver Beeinträchtigung Demenz Depression Beginn Schleichend Relativ plötzlich Kognitive Defizite für Bezugspersonen im Vordergrund nicht im Vodergrund Beschwerdeschilderung Bagatellisiernd Aggravierend, detailliert Tagesschwankungen Leistungstief abends Leistungstief morgens Nächtliche Zunahme Ja Nein Bemühen um Kompensation Ja Nein Schlafentzugseffekt Verschlecherung Verbesserung Alltagskompetenz Eingeschränkt Erhalten LWL-Klinik Münster Kognitive Veränderungen im Alter: Was ist “normal”? Verarbeitungsgeschwindigkeit (“Prozessorgeschwindigkeit”) ↓ , linear ab 20.Lj. Sensorische Wahrnehmungsleistung (Sehschärfe, Gehör) Arbeitsgedächtnisleistung ↓ (z.B. Irrelevante Informationen zu unterdrücken) Verhaltensinitierung und Inhibition ↓ Merkfähigkeit ↓ V. a. strategisches Vormerken Behalten von Kontextinformationen. LWL-Klinik Münster “red flags”: Mögliche Frühwarnzeichen Es werden immer wieder dieselben Fragen gestellt Rückzug von gewohnten Aktivitäten, Aufgabe von Hobbies Bezeichnung von alltäglichen Dingen gelingt schlechter Dinge werden an ungewöhnliche Orte verlegt (Aschenbecher im Gefrierfach, Schuhe im Wohnzimmerschrank) Orientierungsprobleme an fremden Orten oder nachts zuhause Probleme bei gewohnten Handlungsabläufen, z. B. beim Schuhe Zubinden Fehlleistungen, wenn mehrere Anforderungen gleichzeitig bestehen („Multitasking-Aufgaben“) LWL-Klinik Münster “red flags” Spezifische Frühwarnzeichen bei Geistiger Behinderung ? LWL-Klinik Münster Klassifikation der geistigen Behinderung nach ICD-10 Klassifikation nach ICD-10 ICD-10-Nr. IQ-Werte Anteil Leichte Intelligenzminderung F 70 IQ 50-69 80% Mittelschwere Intelligenzminderung F 71 IQ 35-49 12% Schwere Intelligenzminderung F 72 IQ 20-34 7% Schwerste Intelligenzminderung F 73 IQ < 20 < 1% LWL-Klinik Münster Ursachen geistiger Behinderung Schwere geistige Behinderung Leichte geistige Behinderung m : w 1,5-1,8 : 1 m : w 2-5 : 1 Pränatale Ursachen 55% 23% Chromosomal 29% 4% 6% 1% 12% 10% 8% 8% Perinatale Ursachen 15% 18% Postnatale Ursachen 11% 2% 1% 2% 18% 55% 4% 29% 14% 26% Monogen Mißbildungen Exogen Psychosen Unbekannte Ursachen Familiär Sporadisch LWL-Klinik Münster Häufig auftretendes auffälliges Verhalten bei geistiger Behinderung Rückzugstendenzen (z.B. kommunikative Abkapselung, apathisches Verhalten) Stereotypien, Autostimulation (z.B. rhythmisches Schaukeln, langanhaltendes lautes Schreien) Autoaggressionen (z.B. sich Finger in die Augen drücken, sich blutig kratzen) Fremdaggression (z.B. andere schlagen, kratzen. Gegenstände zerstören) Hyperaktivität (ständiges Hin- u. Herrennen. Gegenstände vom Tisch reißen, Unfähigkeit still zu sitzen) Zwangsartige, wiederholende Handlungsrituale Kontaktdistanzprobleme (z.B. ständig andere umarmen, küssen, an sich drücken) Dissoziales Verhalten (z.B. Zündeln, Diebstähle) Sexuelle Auffälligkeiten (z.B. Exibitionismus, öffentliches Onanieren, sexuelle Übergriffe auf den Partner) LWL-Klinik Münster Verhaltensphänotypen ausgewählter genetischer determinierter Syndrome • Down-Syndrom unfolgsam, stur, unaufmerksam, überaktiv, widersprechend, depressiv • Fragiles-X-Syndrom sozial ängstlich, scheu, blickmeidend, perseverierend, autistisch, unaufmerksam, überaktiv, traurig, verstimmt • Prader-Willi-Syndrom Hyperphagie, Zwangssymptome, Hautzupfen, Wutausbrüche, labil, perseverierend, stur, hyperaktiv • Smith-Magenis-Syndrom unaufmerksam, hyperaktiv, aggressiv, aufmerksamkeitssuchend, selbstverletzend, Stereotypien, Schlafstörungen, Selbstumarmungen LWL-Klinik Münster Verhaltensauffälligkeiten bei Demenz Ausgeprägter „Wandertrieb“bei knapp 20% der Demenzkranken. Klein DA et al.: Wandering Behaviour in Community-Residing Persons with Dementia. Int J Geriat Psychiatry 14 (1999): 272-279 Depression und produktiv-psychotische Syndrome bei 30-40% der Alzheimer-Kranken. Wragg RE & Jeste DV: Overview of Depression and Psychosis in Alzheimer’s disease. Am J Psychiatry 146 (1989): 577-587. Ropacki SA, Jeste DV: Epidemiology of and Risk Factors for Psychosis of Alzheimer’s Disease: A Review of 55 Studies Published From 1990 to 2003. Am J Psychiatry 2005; 162: 2022-2030 Aggressives Verhaltens zwischen 20 und 90% der Demenzkranken, abhängig von Definition, Beobachtungszeitraum und Setting. Patel V & Hope T: Aggressive Behaviour in Elderly People With Dementia: a Review. Int J Geriat Psychiatry 8 (1993): 457-472 Störungen des Tag-Nacht-Rhythmus. LWL-Klinik Münster Zur Diagnostik von Verhaltensauffälligkeiten • • • • Baseline exaggeration: Das Hinzutreten einer psychischen Störung (z.B. Depression) verstärkt vorbestehende Verhaltensauffälligkeiten Diagnostik overshadowing: Zuschreiben des psychopathologischen Verhaltens zur geistigen Behinderung Underreporting: Verminderte Introspektionsfähigkeit, Sprachverständnis und Ausdrucksvermögen bedingen eine verminderte Mitteilung bzw. diagnostische Wahrnehmung psychopathologischer Erlebnisweisen Overreporting: Verhaltensbesonderheiten werden als Symptom einer psychischen Störung gewertet Folge: Eingeschränkte Anwendbarkeit der üblichen diagnostischen Regeln bei operationalisierter Diagnostik (z. B. nach ICD-10, DSM-IV) LWL-Klinik Münster “red flags” einer Demenz Mögliche Frühwarnzeichen bei Geistiger Behinderung Sehr unterschiedliche und unspezifische Symptome, z.B. Rückzug, Apathie Hilflosigkeit, Anhänglichkeit Irritierbarkeit, Ängste Lustlosigkeit, Verweigerung Gereiztheit, aggressive Reaktionen ... LWL-Klinik Münster Hierarchie psychiatrischer Diagnostik (bei Menschen mit Intelligenzminderung) Alltagsverhalten (z.B. Pat. schlägt sich auf die Augen und Ohren, kaum Blickkontakt, schreit, versteckt sich) Symptom-Ebene (z.B. optische oder akustische Halluzinationen, Verfolgungswahn) Syndrom-Ebene (z.B. paranoid-halluzinatorisches Syndrom) Nosologie-Ebene (z.B. Schizophrenie, ICD-Diagnose) LWL-Klinik Münster Ursachen von Demenzen Primär degenerativ: Alzheimer-Krankheit Frontotemporale Demenzen Lewy-Körper/Parkinson-D. ... Vaskulär: Mikroangiopathie (SAE) „Multiinfarktdemenz“ Einzelinfarkte ... Sekundär, z. T. behandelbar Chron. Intoxikationen Stoffwechselst., Vitaminmangel Chron. Subduralhämatom Normaldruckhydrozephalus ... LWL-Klinik Münster Demenz-Diagnostik LWL-Klinik Münster Bestandteile der Diagnostik bei Demenz bei geistiger Behinderung Eigenanamnese Fremdanamnese !!! Patientenbeobachtung / psychopathologischer Befund Psychometrische Testverfahren Bildgebung des Gehirns Laborchemische Untersuchungen (Blut, Liquor) LWL-Klinik Münster Testdiagnostische Instrumente bei geistiger Behinderung Dementia Questionnaire for Mentally Retarded Persons (DMR) Evenhuis 1990 Dementia Scale for Down Syndrom (DSDS) Gedye 1995 Tests zur psychiatrischen Differentialdiagnose Psychiatric Assessment Schedule for adults with Developmental Disability (PAS-ADD) Mental Retardation Depression Scale (MRDS) LWL-Klinik Münster Dementia Questionnaire for Mentally Retarded Persons (DMR)© H.M. Evenhuis 1990, Hooge Burch, Institute for Mentally Retarded People Fremdbeobachtungskalen Angaben durch Betreuer(in), Familienangehörige etc. Insgesamt 40 Items Zutreffen eines spezifischen Sachverhaltes wird abgefragt (ja, nein, manchmal) Items zu 8 Kategorien (3 kognitive, 5 soziale Fähigkkeiten) Kurzzeitgedächtnis Langzeitgedächtnis Örtliche und zeitliche Orientierung Sprache Praktische Fähigkeiten Affekt Aktivität und Interesse Verhaltensstörungen LWL-Klinik Münster „Erlanger Modell“: Screening-Fragebogen (geplante Inhalte) nach Ackermann, A. Die Entwicklung innerhalb der letzten 6 Monate: Was hat sich verbessert / verschlechtert / ist gleichgeblieben? • Kleiden? • Handarbeit / Koordination • Einkaufengehen / außer Haus Dinge erledigen • Sprachliche Fähigkeiten / Kommunikation • Zeitliche Orientierung • Fähigkeiten zur Unterstützung bei Hausarbeiten oder Essenzubereitung • Fähigkeiten zum Decken oder Abräumen des Geschirrs • Erledigung einfacher Aufgaben • Eigeninitiative (bei Hobbies etc.) • Ausdauer / Beharrlichkeit in der Ausübung von Aktivitäten • Umgang mit persönlichen Gegenständen (Pflege von Eigentum) • Kooperationsfähigkeit / Annahme und Ausführung von Anweisungen • Soziale Aktivitäten / Gruppenaktivitäten • Selbständiges Handeln LWL-Klinik Münster Checkliste zur Erfassung von Dementiellen Entwicklungen bei Menschen mit Intelligenzminderung (CEDIM) Schanze C. 2012 (modifiziert nach Whitwham et al. 2010) Die Checkliste kann bezogen werden über die Geschäftsstelle der BAG unter Erika.Weidmann(ät)gz-kernen.de Aus Dorn Th, Martin P. (Hrsg.): Demenz bei Menschen mit geistiger oder mehrfacher Behinderung. 8. Jahrgang, Supp 1, 2. Auflage 2012, Edition Bentheim, ISSN 1614-6751 LWL-Klinik Münster Computertomographie LWL-Klinik Münster Computertomographie: Temporale Kippung LWL-Klinik Münster LWL-Klinik Münster Kernspintomographie LWL-Klinik Münster Hippokampus(-atrophie) LWL-Klinik Münster Positronen-Emissions-Tomographie (PET) Quelle: Nuklearmedizin der Uni Frankfurt, Dr. Gorriz. LWL-Klinik Münster Lumbalpunktion LWL-Klinik Münster Wertigkeit spezieller Demenzparameter im Liquor LWL-Klinik Münster Demenz Therapie LWL-Klinik Münster Demenzerkrankungen - Zielsymptome LWL-Klinik Münster Demenz vom Alzheimer Typ Medikamentöse Behandlung der Kognition Nachgewiesene Wirksamkeit: Cholinesterasehemmer Memantin (Ginko biloba) Keine nachgewiesene Wirksamkeit: Lecithin Nootropika/Kalziumantagonisten NSAR (= Nicht-steroidale Antiphlogistika, d.h. in den meisten Fällen frei verkäufliche Schmerzmittel) Einsatz von Antidementiva nach Demenzstadium LWL-Klinik Münster Nach S3-Leitlinie Demenzen (11/2009) Demenzerkrankungen - Zielsymptome Schematische Darstellung der Behandlung von Demenzen mit Empfehlungsgraden (A,B,C) nach der S3-Leitlinie „Demenzen“ der Fachgesellschaften DGPPN und DGN, November 2009. Aus: „Meet the expert“ der Firma Lundbeck – „Diagnose Alzheimer-Demenz: Ändert sich etwas für den Patienten? Das Recht auf frühe Diagnose und Therapie“ am 23.09.2010 in Mannheim (Hering Schuppener Healthcare) LWL-Klinik Münster Anwendung von Cholinesterasehemmer bei Alzheimerdemenz und Down-Syndrom? Keine spezifischen Zulassungsstudien Studien mit größerer Fallzahl und Evidensnachweis liegen nur für eine der 3 Cholinesterasehemmer vor In Fachliteratur (Übersichtsarbeiten, Fallbeschreibungen) Einsatz allgemein positiv bewertet LWL-Klinik Münster Prof. Dr. Hans Förstl Direktor der Klinik und Poliklinik für Psychiatrie und Psychotherapie der TU München: „Meiner Schätzung nach werden wir erst so um 2030 über Verfahren verfügen, die frühzeitig, beim noch symptomfreien Menschen, angewandt werden können, um die Manifestation einer Demenz hinauszuschieben.“ 2.2.2012 LWL-Klinik Münster Nichtmedikamentöse Behandlung bei Demenz Realitätsorientierungstraining (ROT) „Gedächtnistraining“, kognitive Stimulation Erinnerungstherapie, Selbsterhaltungstherapie Milieugestaltung Musiktherapie, Tanz (integrative) Validation Psychoedukation Bezugspersonen LWL-Klinik Münster Alzheimerdemenz Risikofaktoren LWL-Klinik Münster Vorbeugung - medizinisch • Blutdruck einstellen • Zuckerkrankheit einstellen • Gewichtsreduktion • Cholesterinwerte einstellen (Sport, Fettsenkende Med.) • Körperliche Aktivität, Sport • Nikotin ˃ LWL-Klinik Münster Demenz bei geistiger Behinderung - praktische diagnostische Aspekte Dr. med. Tilman Fey Franz Hitze Haus, Münster Dienstag, den 22. Mai 2012 Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit!