PW 10-11 Fallbericht: Infantiler Botulismus bei einem 3 Monate alten

PW 10-11
Fallbericht: Infantiler Botulismus bei einem 3 Monate alten Säugling
Ortner D., Eder W.
Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde Salzburg Paracelsus Medizinische Privatuniversität
Einleitung
Der infantile Botulismus ist eine sehr seltene Erkrankung). Die Sporen von Clostridium botulinum
werden über Staub oder verunreinigte Nahrung aufgenommen und es kommt zu einer Besiedlung des
noch unreifen Gastrointestinaltraktes mit endogener Toxinproduktion. Das Botulinumtoxin führt an der
motorischen Endplatte zu einer Blockierung der neuromuskulären Übertragung mit variablen
klinischen Symptomen, von milder muskulärer Hypotonie bis zu generalisierter Paralyse mit
Beteiligung der Atemmuskulatur. Die Patienten sind meist zwischen 2 und 4 Monate alt.
Fallbericht
Ein bisweilen gesunder ausschließlich gestillter, 3 Monate alter Knabe wurde aufgrund einer seit 7
Tagen zunehmenden Trinkschwäche und zunehmender Lethargie vorstellig. Im Status auffällig waren
eine generalisierte Hypotonie mit fehlenden Reflexen und eine beidseitige Ptosis. Diagnostisch ergab
sich kein Hinweis auf akuten Infekt, eine Stoffwechselstörung, cerebrale Ursachen, Myopathie oder
Neuropathie. Differenzialdiagnostisch wurde an eine kongenitale Myasthenie und auch an infantilen
Botulismus gedacht. Daher erfolgte am 5. stationären Tag die Gabe von spezifischen
Immunglobulinen (Baby BIG®). Innerhalb von 6 Tagen normalisierte sich das Trinkverhalten, die
Ptosis verschwand und auch die Hypotonie war fast vollständig regredient. Im Stuhl konnten
Clostridium Botulinum B mittels PCR sowie das Toxin mittels Bioassay nachgewiesen werden. Die
Entlassung erfolgte am 14. Tag mit Heimmonitoring aufgrund einer eingeschränkten
Herzfrequenzvariabilität. Einen Monat nach Entlassung, zeigte sich ein neurologisch unauffälliger
Knabe.
Schlussfolgerung
Der infantile Botulismus ist in Österreich eine Rarität. Die Infektion erfolgt durch die im Staub ubiquitär
vorhandenen Sporen. Warnsymptome sind bei einem zuvor gesunden Säugling Trinkschwäche,
Obstipation, Hypotonie und Ptosis. Die einmalige Gabe von spezifischen Immunglobulinen soll
frühestmöglich gegeben werden. Die Prognose der Erkrankung ist bei adäquater Therapie mit einer
Letalität von <1% günstig. Aufgrund der unspezifischen Symptome und der starken Varianz der Klinik,
ist von einer möglicherweise hohen Dunkelziffer auszugehen.