Oktober 2007 Morbus Parkinson und Demenz
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AKTUELL NR. 38 Oktober 2007 Morbus Parkinson und Demenz von Prof. Dr. med. Reiner Thümler, Mainz Bei Parkinson-Patienten ist das Risiko einer demenziellen Entwicklung sechsmal höher im Vergleich zu älteren Menschen ohne Parkinson-Krankheit. Die Parkinson-Demenz lässt sich als besondere Demenzform insbesondere auch von der Alzheimer-Demenz abgrenzen. Eine sorgfältige diagnostische Abklärung einschließlich testpsychologischer Verfahren ist unverzichtbar. Nicht nur die kognitiven Störungen, sondern auch affektive und Verhaltensstörungen können bei den meist älteren Patienten in den Vordergrund rücken. Die Parkinson-Demenz beginnt schleichend und schreitet unaufhaltsam weiter fort. Für die betreuenden Personen gilt, dass vorhandene Alltagskompetenzen gefördert und gleichzeitig Überforderungen vermieden werden. Cholinesterasehemmer können für einen gewissen Zeitraum eine Stabilisierung bewirken. Durch eine kompetente und professionelle Betreuung kann die Lebensqualität von Betroffenen und Angehörigen verbessert werden. Erkrankungsalter und -dauer als Demenzrisiko Im Vergleich zur altersgleichen Bevölkerung haben Parkinson-Patienten ein sechsfach höheres Risiko, an einer Demenz zu erkranken. Insbesondere sind Patienten mit spätem Erkrankungsbeginn betroffen: Nach der im letzten Jahr veröffentlichten GEPAD-Studie hatten durchschnittlich 40 Prozent von insgesamt 1.326 untersuchten Parkinson-Patienten Demenz-typische Symptome. Von den über 76-Jährigen waren schon zwei Drittel betroffen, wogegen die Demenzrate bei den unter 65-Jährigen bei 17% lag. Neben dem Erkrankungsalter spielt die Krankheitsdauer eine Rolle: Nach einer skandinavischen Untersuchung waren nach 9 Krankheitsjahren bei jedem Dritten, nach 13 Jahren bei jedem Zweiten und nach 17 Jah- ren bei 80% der Parkinson-Patienten Demenzsymptome nachweisbar. Für Parkinson-Patienten mit einer Erstmanifestation der Erkrankung vor dem 40. Lebensjahr („young onset“, U40) wird das Risiko einer Demenzentwicklung auch nach längerem Krankheitsverlauf als eher gering eingeschätzt. Wenn eine Demenz schon im ersten Jahr der Parkinson-Erkrankung oder vor Beginn der eigentlichen Parkinson-Symptome auftritt, wird Ihr Arzt eher an eine so genannte Lewy-Körperchen-Krankheit denken. Weiteres häufiges Symptom dieser Erkrankung sind Halluzinationen. Die Krankheitsbezeichnung basiert auf dem Nachweis von so genannten Lewy-Körperchen in der Substantia nigra, wobei sich pathologisch Überschneidungen mit der Parkinson-Erkrankung zeigen. Bei dieser zweithäufigsten Demenzform dPV aktuell . Nr. 38 . Oktober 2007 lassen sich neben einem Akinese-Rigor-dominanten Parkinson-Syndrom fluktuierende kognitive Störungen und Beeinträchtigungen der Wachheit bis zur plötzlichen Ohnmacht nachweisen. Die motorischen Symptome sprechen weniger gut auf L-Dopa an. Weitere Risiken für eine Demenzentwicklung sind familiäres Auftreten von Demenz, depressive Symptome und Trugwahrnehmungen (Halluzinationen). Die Begriffe „Demenz“ und „Kognition“ Unter Demenz versteht man den allmählichen Verlust der intellektuellen Fähigkeiten und der Persönlichkeit. Zu den klinischen Zeichen gehören neben einer objektiv nachweisbaren Gedächtnisstörung eine Beeinträchtigung in einem weiteren kognitiven Bereich. Seite 1 Kognition im engeren Sinne bezieht sich auf das intellektuelle Erkennen und Beurteilen. Hierzu zählen u. a. das Denken, die Wahrnehmung, das Urteilsvermögen und die Informationsverarbeitung. Persönlichkeitsveränderungen mit Störung der Motivation, der emotionalen Kontrolle und des Sozialverhaltens treten hinzu. Erst wenn die geistige Bewältigung der beruflichen und sozialen Tätigkeiten, die persönlichen Beziehungen und besonders die Bewältigung der Alltagsaufgaben beeinträchtigt sind und die Störungen mindestens ein halbes Jahr andauern, ist die Diagnose Demenz gerechtfertigt. Parkinson-Demenz als besondere Demenzform Bei der Parkinson-Demenz spielen sich die krankhaften Veränderungen vorwiegend in tieferen Strukturen des Gehirns ab, während bei der Alzheimer-Demenz primär die Hirnrinde (Kortex) betroffenen ist. Deshalb kommt es bei der Alzheimer-Demenz rasch zum Verlust von Gedächtnisinhalten, während Parkinson-Patienten mit demenzieller Entwicklung Gedächtnisinhalte oft, wenn auch verzögert, noch abrufen können. Hieraus ergibt sich der z. B. Hinweis, dass der Gesprächspartner Geduld und Zeit aufwenden sollte, wenn er die Antwort auf eine Frage erwartet. Wenn dann noch (die Demenz-unabhängige) Störung der Artikulation und Sprachmelodie (= Dysarthrophonie) hinzutritt, verstärkt sich die Kommunikationsproblematik. Eine bei Alzheimer-Demenz relativ früh auftretende aphasische Sprachstörung (= Störung im Sprachsystem der Hirnrinde) gehört nicht zum Bild der Parkinson-Demenz. Ein weiteres wichtiges Merkmal bei der Parkinson-Demenz ist die Störung der exekutiven Funktionen. Es handelt sich dabei um die Fähigkeit zielgerichtet, planvoll und flüssig zu denken. Faktoren für eine exekutive Leistungsfähigkeit sind z. B. Aufmerksamkeit, Konzentrationsvermögen und Denkgeschwindigkeit. Wegen der Einschränkung der exekutiven Funktionen entwickeln die Betroffenen rasch eine Einschränkung ihrer Selbstständigkeit. Der motorischen Verlangsamung (Bradykinese) bei Parkinson-Patienten wurde gern die Verlangsamung der Denk- und Wahrnehmungsvorgänge im psychischen Bereich gegenübergestellt und als Bradyphrenie bezeichnet (brady = langsam; phren = Geist, Gedächtnis). Nachfolgend sind einzelne klinische Symptome einer Parkinson-Demenz aufgelistet ◆ ◆ ◆ ◆ ◆ ◆ ◆ ◆ Rückgang der Spontaneität bis zur Apathie Rückzugstendenzen Aufmerksamkeits- und Konzentrationsstörungen Minderung und Verzögerung emotionaler Reaktionen erschwerte Umstellung auf eine neue Umgebung vermindertes bzw. erschwertes Problemlösungsvermögen verminderte Entschlusskraft Störung des visuell-räumlichen Denkens Häufiger als bei der Alzheimer-Demenz wird die Parkinson-Demenz von depressiven Symptomen begleitet (Häufigkeit bis zu 40%). Es handelt sich in der Regel um eine gehemmte Depression, die im Vergleich zu anderen Depressionsformen psychiatrischer Patienten milder ausgeprägt ist. Es kommen je- dPV aktuell . Nr. 38 . Oktober 2007 doch auch depressive Phasen mit ausgeprägter innerer Unruhe und Angstgefühlen vor (= agitierte Depression) Zu den Symptomen einer Depression zählen z. B.: ◆ ◆ ◆ ◆ ◆ ◆ ◆ Appetitmangel Verlust an Interesse und Freude Gefühle der Hilflosigkeit vermindertes Selbstwertgefühl und Selbstvertauen negative und pessimistische Zukunftsperspektiven Suizidgedanken Ein- und Durchschlafstörungen, sowie frühmorgendliches Erwachen Die Tatsache, dass Konzentrations- und Aufmerksamkeitsstörungen sowie Antriebsminderung sowohl Symptome einer Demenz als auch Symptome einer Depression sein können, verdeutlicht die Notwendigkeit einer differenzierten diagnostischen Einschätzung. Bei einer Depression ist zu erwarten, dass sich die genannten Symptome unter konsequenter, antidepressiver Therapie zurückbilden. Als weitere Begleitstörungen einer Parkinson-Demenz können hinzutreten: ◆ ◆ ◆ ◆ ◆ ◆ ◆ ◆ ◆ Angststörung psychotische Symptome visuelle Halluzinationen in späteren Stadien mit wahnhafter Verarbeitung Verhaltensstörungen verbale und körperliche Aggression Affektlabilität (inadäquates Weinen oder euphorische Stimmung) Lärmen, Schreien sexuelle Enthemmung Primäre Demenzformen Neben der häufigsten Demenzform, der Alzheimer-Er- Seite 2 krankung, zählt die vaskuläre Demenz zu den weiteren primären Demenzformen. Eine vaskuläre Demenz entsteht durch mehrfache „kleine“ Schlaganfälle (=Hirninfarkte), daher auch die Bezeichnung „Multiinfarktdemenz“. Risikofaktor ist ein langjährig nicht behandelter Bluthochdruck. Anders als bei der Parkinson-Demenz zeichnet sich die vaskuläre Demenz durch einen eher plötzlichen Beginn, einen fluktuierenden („stotternden“) Verlauf und zusätzliche neurologische Symptome aus. Zu den primären Demenzformen zählt weiterhin die frontotemporale Demenz mit einer Degeneration des Stirn- (Frontal-) und Schläfen- (Temporal- ) Lappens im Gehirn. Die Betroffenen zeigen neben kognitiven Defiziten und Antriebsstörungen häufig Verhaltensstörungen und Wesensveränderungen. Zusätzliche neurologische Symptome mit Parkinson-typischen hypokinetisch-rigiden Krankheitszeichen treten in der Regel erst im späten Krankheitsverlauf auf. Sekundäre Demenzsyndrome Die sorgfältige differenzialdiagnostische Abklärung einer Demenz ist auch deswegen wichtig, weil die nachfolgenden so genannten sekundären Demenzsyndrome potenziell behandelbar bzw. rückbildungsfähig sind. ◆ ◆ ◆ ◆ ◆ Stoffwechsel- und Vitaminmangelkrankheiten Schilddrüsenerkrankungen Raumfordernde Prozesse in Gehirn (z. B. Hirntumor, subdurales Hämatom) Entzündliche Hirn- und Hirngefäßerkrankungen Vergiftungen ◆ Normaldruckhydrozephalus (Erweiterung der inneren Hirnkammern ohne Hirndruck) sche Untersuchungen eine Klärung erreichen. Demenzabklärung Wenn z. B. Namen nicht gleich erinnert werden Vergessen ist eigentlich ein ganz normaler und auch notwendiger Vorgang. Es wäre nicht sinnvoll und wohl auch nicht ökonomisch, wenn wir alle Wahrnehmungen abrufbar speichern würden. Sie haben sicherlich schon von „Hirngiganten“ oder „Gedächtniskünstlern“, so genannten Savants gehört, die sich z. B. alle Telefonnummern eines dicken Telefonbuchs merken können (siehe Film „Rain-Man“ mit Dustin Hoffmann). Oft handelt es sich um autistische Personen, die auf der anderen Seite einfache Alltagsaufgaben nicht bewältigen können. Wenn Ihnen einmal ein Name, eine Telefonnummer oder ein bestimmter Vorgang nicht sofort einfällt, müssen Sie nicht zwangsläufig eine Demenzentwicklung befürchten. Mit zunehmendem Lebensalter nehmen die allgemeine körperliche und psychische Leistungsfähigkeit ab. Geminderte kognitive Leistungen können durch Erfahrungen kompensiert werden. In bestimmten standardisierten Testverfahren konnten Jüngere die Aufgaben zwar schneller lösen, machten aber mehr Fehler als die ältere Vergleichsgruppe. Aber was ist noch normal und was ist schon pathologisch zu bewerten? Die Übergänge sind fließend. Wenn Sie und/oder Ihre Angehörigen den Eindruck haben, dass eine Minderung der kognitiven Leistungsfähigkeit bestehen könnte, sollten Sie mit Ihrem behandelnden Arzt darüber sprechen. Er wird durch klinische und testpsychologi- dPV aktuell . Nr. 38 . Oktober 2007 Zur Demenz-Diagnostik gehören zunächst einmal die Angaben des Betroffenen über Beginn und Verlauf der wahrgenommenen kognitiven Defizite und des Stimmungsverhaltens. Wichtig ist der vollständige Medikamentenplan (z. B. Schlafund Beruhigungsmittel, andere Substanzen mit sedierenden Eigenschaften). Unverzichtbar sind auch die Beobachtungen von Angehörigen (Alltagsaktivitäten, Orientierung, Antrieb, Wesen, Verhalten, emotionale Kontrolle, Sozialverhalten). Die klinische Untersuchung wird durch standardisierte testpsychologische Verfahren ergänzt. Dabei ist darauf zu achten, dass die Diagnostik in der Phase der guten Beweglichkeit erfolgt, um das Testergebnis nicht durch die Parkinson-Symptome negativ zu beeinflussen. Wichtig ist der Ausschluss sekundärer Demenzen (s. o.), so dass laborchemische und bildgebende Verfahren in die Diagnostik mit einfließen. Im Zweifelsfall kann der Einsatz nuklearmedizinischer Untersuchungen (PET) mit Darstellung pathologischer Stoffwechselprozesse bei der Diagnoseentscheidung helfen. Subjektive Gedächtnisstörung Von subjektiver Gedächtnisstörung spricht man, wenn über das Gefühl einer Gedächtnisstörung geklagt wird, obwohl in standardisierten Gedächtnistest eine normwertige Leistung erbracht wird. Subjektive Gedächtnisstörungen werden nicht selten von depressiven Sympto- Seite 3 men, Ängsten und Somatisierungsneigung begleitet. Ob die subjektive Gedächtnisstörung als mögliche Vorstufe einer Demenzentwicklung anzusehen ist, wird diskutiert. Leichte kognitive Beeinträchtigung Eine leichte kognitive Beeinträchtigung wird heute als Vorstadium einer Demenz eingeschätzt. Es handelt sich nicht nur um das gelegentliche Vergessen von Telefonnummer oder Namen, sondern um in standardisierten Tests nachweisbare kognitive Störungen. Diese haben jedoch (noch) nicht zu alltagsrelevanten Beeinträchtigungen geführt. Im anglo-amerikanischen Sprachgebrauch wird häufig der Begriff „Mild Cognitive Impairment“ (MCI) verwendet. Testpsychologische Verfahren Für eine erste Einschätzung bei der Abklärung einer Demenz stehen verschiedene SreeningTests zur Verfügung, z. B. ◆ ◆ ◆ ◆ Mini-Mental-Status-Test (MMST) DEMTECT CERAD Uhren-Test PANDA-Test Die oben aufgeführten Tests wurden vornehmlich zur Frage einer Alzheimer-Demenz entwickelt. Mit dem PANDA-Test wurde kürzlich ein neues ScreeningVerfahren zur Abklärung Parkinson-spezifischer Kognitionsstörungen eingeführt. In fünf Untertests geht es um die Erfassung von Gedächtnisstörungen sowie exekutiver und visuell-räumlicher Funktionen. Zusätzlich wird die Stimmungslage in einer Selbstbewertungsskala erfasst. Behandlungsmöglichkeiten Voraussetzung für die Therapieeinleitung ist selbstverständlich die Diagnosesicherung. Mit zunehmender Demenzentwicklung erhöhen sich die Anforderungen an die betreuenden Personen (Angehörige, Pflegepersonal, Ärzte). Es geht darum, Betroffene zu fordern (Alltagskompetenzen stimulieren und aktivieren), jedoch nicht zu überfordern. Ein strukturierter Tagesablauf mit regelmäßiger Bewegung, regelmäßigen Mahlzeiten, ausreichender Versorgung mit Flüssigkeit hilft, Begleitstörungen vermeiden. Den Betroffenen sollte ein Gefühl der inneren und äußeren Sicherheit geboten werden (z. B. keine Zurechtweisung, Unterstützung bei der räumlichen Orientierung). Unterstützen Sie weiterhin soziale Kontakte für den Patienten. Es geht aber auch besonders darum, dass sich betreuende Angehörigen nicht überfordern und frühzeitig für Unterstützung sorgen (Selbsthilfegruppen, Angehörigenbetreuung, mobile Hilfskräfte, Tageskliniken). Medikamentöse Behandlungsmöglichkeiten Wie Sie wissen, ist ein Dopaminmangel für die Ausbildung der motorischen Parkinson-Symptome verantwortlich. Für die kognitive Leistungseinbuße ist der Mangel des Botenstoffs Acetylcholin von zentraler Bedeutung. Acetylcholin wird durch das Enzym Cholinesterase abgebaut. Prinzip der medikamentösen Parkinson-Demenzbehandlung ist es, den Abbau von Acetylcholin zu hemmen (Cholinesterasehemmer) und damit die Aktivität dieses Botenstoffes im Ge- dPV aktuell . Nr. 38 . Oktober 2007 hirn zu steigern. Nachteilig ist, dass Cholinesterasehemmer prinzipiell die motorischen Parkinson-Symptome verstärken können. Seit dem letzten Frühjahr ist der Cholinesterasehemmer Rivastigmin (Exelon®) zur symptomatischen Behandlung der leichten bis mittelschweren ParkinsonDemenz zugelassen. In der Studie mit 541 Patienten konnte durch Rivastigmin ein günstiger Einfluss auf Gedächtnisleistungen, Konzentration, Verhalten und auf Alltagsaktivitäten erreicht werden. Bemerkenswert ist, dass sich die motorischen Parkinson-Symptome im Vergleich zu den Ausgangswerten nicht verschlechtert hatten. Beim Auftreten von psychiatrischen Begleitsymptomen mit Unruhezuständen, Verwirrtheit, Halluzinationen oder auch Schlafstörungen kann der Einsatz entsprechender Psychopharmaka sinnvoll sein. Literaturquellen können bei Bedarf beim Bundesverband der dPV in Neuss abgefordert werden. dPV aktuell Organ der Deutschen Parkinson Vereinigung - Bundesverband - e.V. Herausgeber: Deutsche Parkinson Vereinigung - Bundesverband - e.V. Moselstraße 31, 41464 Neuss Telefon (0 21 31) 41 01 6/7 Verantwortlich: Magdalene Kaminski, 1. Vorsitzende Co-Autor: Lutz Johner Konten: Deutsche Parkinson Vereinigung - Bundesverband - e.V. SEB AG Bank 170 856 99 00 (BLZ 300 101 11) Stadtsparkasse Neuss 280 842 (BLZ 305 500 00) Hans-Tauber-Stiftung SEB AG Bank Neuss 143 734 45 00 (BLZ 300 101 11) Die dPV-aktuell Nr. 39 ist ab Ende November 2007 abrufbar. Seite 4
