Mukoviszidose - Heinrich-Brügger
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Mukoviszidose (Zystische Fibrose) Heinrich - Brügger – Schule ( Klinikschule ) Schulleiter S. Prändl , Oberarzt Dr. M. Rau Waldburg-Zeil Kliniken Was fällt Ihnen beim Begriff „Mukoviszidose“ ein ? 13.03.2004 Mukoviszidose 2 Patient 1 2. Lebenstag Neugeborenes. Am zweiten Lebenstag immer noch kein Mekonium (Kindspech) abgesetzt. Schlechter Allgemeinzustand. Keine Nahrungsaufnahme. 13.03.2004 Mukoviszidose 3 Patient 2 3 Monate alt Husten seit der ersten Lebenswoche. Jetzt Lungenentzündung. 13.03.2004 Mukoviszidose 4 Patient 3 6 Monate alt Bei der U5 deutlich unterdurchschnittliches Gewicht und Körpergröße. Mutter berichtet von häufigem dünnem Stuhlgang der glänzt und “Fettaugen” aufgelagert habe. 13.03.2004 Mukoviszidose 5 Patient 3 6 Monate alt Bei der U5 deutlich unterdurchschnittliches Gewicht und Körpergröße. Mutter berichtet von häufigem dünnem Stuhlgang der glänzt und “Fettaugen” aufgelagert habe Klinische Diagnose: Pankreasinsuffizienz 13.03.2004 Mukoviszidose 6 Patient 4 8 Jahre alt •Rezidivierende Pneumonien. • Uhrglasnägel. • Trommelschlegelfinger. •Im Sputum Nachweis von Pseudomonas aeruginosa 13.03.2004 Mukoviszidose 7 „Ammenweisheit“ “Ein Kleinkind stirbt bald, wenn ein Kuss auf seine Stirn salzig schmeckt !” 13.03.2004 Mukoviszidose 8 Epidemiologie • Autosomal rezessive erbliche Stoffwechselstörung mit einem Defekt am Chromosom 7! • jeder 20igste ist gesunder Merkmalsträger • Inzidenz 1 : 1600 13.03.2004 Mukoviszidose 9 Diagnostik • Schweißtest mit Nachweis einer erhöhten Elektrolytkonzentration • Untersuchung des Speicheldrüsensekrets • Direkte Genanalyse mit Nachweis der Mutation (zu 97%) möglich 13.03.2004 Mukoviszidose 10 Pulmonale Therapie I Inhalationen • Kochsalzlösung • Bronchodilatatoren • Antibiotika • Sekretolytika 13.03.2004 Mukoviszidose 11 Pulmonale Therapie II Physiotherapie (Sekretdrainage, AD, Flutter, Cornett, Trampolin, ...) 13.03.2004 Mukoviszidose 12 Pulmonale Therapie III Sport • Sekretmobilisation • Steigerung der Leistungsfähigkeit • Erhaltung der Lungenfunktion • Auswahl geeigneter Sportarten • Gewinn an Lebensqualität 13.03.2004 Mukoviszidose 13 Pulmonale Therapie IV Zyklische i.v.-Antibiotika-Therapien • Eradikation bei Pseudomonas-Erstbesiedlung • Reduktion der Bakterienlast bei chronischer Besiedlung oder Infektion • 14 Tage stationär 13.03.2004 Mukoviszidose 14 Intestinale Therapie I Enzymsubstitution (Lipase) • Pankreatinhaltige Präparate • 300 - 3000 IE / g Fett • Ernährungsschulung • 3-(8-)Tages-Ernährungsprotokolle 13.03.2004 Mukoviszidose 15 Intestinale Therapie II Hochkalorische Ernährung • deutlich erhöhter Grundumsatz (Atmung) • Malabsorption • > 120 % DGE, insbesondere Fettreich • Zwischenmahlzeiten 13.03.2004 Mukoviszidose 16 Intestinale Therapie III Zusätzliche Aufnahme von: Fettlöslichen Vitaminen • Vitamin A • Vitamin D • Vitamin E • Vitamin K 13.03.2004 Spurenelementen • Selen • Zink Mukoviszidose 17 Therapieplan I CF mit bislang weitgehend stabilem Verlauf • • inhalativ – Kochsalz + Sultanol – Sekretolyse oral – Kreon – Vitamine – ACC 13.03.2004 morgens mittags abends x x x x x x x x x Mukoviszidose x x x x 18 CF in der Schule I • Neben dem Unterricht besteht die Notwendigkeit der Therapie: – Zeiten für Inhalationen und Sekretdrainage – Zeiten für Zwischenmahlzeiten 13.03.2004 Mukoviszidose 19 CF in der Schule II Berücksichtigung der Belastbarkeit: • Je nach Krankheitsstadium mehr oder weniger große Beeinträchtigung der körperlichen Leistungsfähigkeit durch Ventilationsstörung Vor allem: • Körperliche Aktivität ist gewünscht und erlaubt Aber: • Ausnahmen sind Sportarten mit erhöhtem Pneumothoraxrisiko 13.03.2004 Mukoviszidose 20
