10.2 Pupillenstörungen

10.2 Pupillenstörungen
▶ Beachte:
■
Akkommodationsdefekte können unabhängig von Pupillenstörungen
auftreten.
▶ Differenzialdiagnose: Transiente Myopie (in der Ferne Verschwommensehen, Lesen
ohne Brille problemlos) durch: 1. Hyperglykämie bei Diabetes mellitus; 2. Medikamente wie z. B.: Acetazolamid, Sulfonamide, Tetracycline, Promethazin, Isosorbiddinitrat.
Erhöhte Akkommodationsbreite
▶ Monolateral beim Horner-Syndrom (S. 251).
Akkommodationsspasmen
▶ Definition: Ständige Akkommodation mit Pseudomyopie; Definition der Akkommodation siehe oben.
▶ Leitbild: Verschwommensehen.
▶ Diagnostik/Symptome:
• Anamnese: Manchmal Makropsie (Gegenstände erscheinen größer); evtl.
Schmerzen im Augen- und Stirnbereich.
• Diskrepanz der Refraktionsbestimmung (S. 54) mit und ohne Zykloplegie
(Tab. 1.4) > 1 dpt.
▶ Ursachen:
• Lange Naharbeit; Examensvorbereitung; nicht korrigierte Refraktionsfehler, z. B.
beginnende Presbyopie); muskuläre Imbalance; z. B. Konvergenzinsuffizienz oder
-exzess, Hysterie (durch Miosis bei Abduktionsversuch zu erkennen).
• Direkte Parasympathomimetika (Cholinergika, z. B. Pilocarpin, Carbachol, Aceclidin) und indirekte (Cholinesterasehemmer, z. B. Eserin, Insektizide, z. B. E 605);
Überdosierung von z. B. Morphinen, Digitalispräparaten.
• Orbitaentzündungen, Skleritis (S. 209), intraokulare Entzündungen mit Ziliarkörperirritation.
• Zyklische Okulomotoriuslähmung (S. 568).
• Enzephalitis, Meningitis, Tabes dorsalis, Kopftrauma.
• Gelbsucht, Influenza, Diphtherie.
▶ Therapie: Konservativ, kausal; optimale Brillenkorrektur (S. 54).
10.2 Pupillenstörungen
Pupillenstörungen: Allgemeines
▶ Leitbild:
• Efferente Störung: Anisokorie (ungleiche Pupillenweite).
• Afferente Störung: Keine Anisokorie, bei direkter Beleuchtung des erkrankten Auges keine oder verminderte Lichtreaktion beider Pupillen.
▶ Diagnostik/Symptome:
• Prüfung der Lichtreaktion (S. 36); Ausschluss einer Anisokorie (S. 36); Untersuchungsgang bei Anisokorie (S. 39); Swinging-Flashlight-Test (S. 37).
• Spaltlampe: S. Tab. 10.2.
▶ Ursachen: Siehe Tab. 10.1–Tab. 10.4 und spezielle Krankheitsbilder (S. 250). Ursachen für efferente Störungen s. auch Erkrankungen des N. oculomotorius (S. 439).
248
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Pupillen- und Akkommodationsstörungen
10
Art der Störung
Ursache
1. Ausmaß der afferenten Pupillenstörung
korreliert stärker mit der Größe des Gesichtsfeldausfalls als mit dem Visusverlust
• Netzhauterkrankungen
• Makulaerkrankungen (oft weniger ausgeprägt)
• arterielle Gefäßverschlüsse
• Zentralvenenverschluss (deutlich bei
ischämischem)
2. geringe afferente Pupillenstörung, nicht mit
Sehschärfe korreliert
• Amblyopie durch Strabismus oder refraktiv
3. oft deutlicher Afferenzdefekt, bei auch nur
geringem Visus und Gesichtsfeldverlust
• Erkrankungen des N. opticus z. B. Retrobulbärneuritis, siehe Ursachen (S. 397)
4. Läsionen des Tractus opticus
Tab. 10.2 • Pupillenveränderungen durch Iris-/Vorderabschnitterkrankungen – Beispiele.
Erkrankung
betroffene Seite
Irissphinktersklerose
Dilatationsdefizit
Iritis (S. 343)
enger
Pseudoexfoliationssyndrom (S. 256)
Dilatationsdefizit
Winkelblock (S. 262)
weiter
malignes Melanom (S. 245)
verzogen
nach intraokularem Eingriff (durch Sphinkterparese)
weiter
Posner-Schlossman-Syndrom (S. 258)
weiter
Tab. 10.3 • Pupillenveränderungen bei Systemerkrankungen.
Erkrankung
Veränderung
Myotonie (S. 140)
Miosis, träge Licht-/Nahreaktion
juveniler Diabetes
schlechte Licht-, gute Nahreaktion; Dilatationsdefizit
Marfan-Syndrom
Dilatationsdefizit
Tab. 10.4 • Verschiedene Ursachen für Pupillenstörungen.
Funktionsstörung
Erscheinung
episodische Dysfunktion der
Pupille
unilaterale Mydriasis für Minuten bis Wochen: Junge,
gesunde Frauen; Missempfindungen im Kopfbereich, oft
Kopfschmerzen; Akkommodation defekt
Pupillen- und Akkommodationsstörungen
Tab. 10.1 • Ursachen für afferente Pupillenstörungen.
10
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10.2 Pupillenstörungen
idiopathische alternierende
Anisokorie
periodische unilaterale Mydriasis
bei Migräne
Hippus
ständige Veränderung der Pupillenweite während der
Wachzeit bei Normalpersonen oder bei verschiedenen
neurologischen Erkrankungen
249
10.2 Pupillenstörungen
Tab. 10.4 • Fortsetzung
Funktionsstörung
Erscheinung
Angstpupillen
weite Pupillen; Miosis auf Licht und bei Nahreflex
schlecht; Patienten meist jung, gesund; normale Reaktion
nach Beruhigung
hochgradige beidseitige Sehstörung bei kleinen Kindern
beiderseits weite Pupillen; keine oder geringe Lichtreaktion; Miosis bei Nahreflex
intraokularer Eisenfremdkörper
weite Pupille; keine Lichtreaktion; keine Miosis bei
Nahreflex; Symptome auch vor Heterochromie und
Visusverlust, s. auch Siderosis bulbi (S. 466).
„Tadpole-shaped pupil“
„kaulquappenförmig“ veränderte Pupille durch intermittierende Dilatatorspasmen, oft bei Horner-Syndrom s. u.
„Peninsula pupil“
weit, oval, unterer Sphinkteranteil paretisch
kongenitale Miosis
beiderseits eng durch Dilatatordysplasie; Reaktion auf
Licht und medikamentöse Weitstellung schlecht
aberrierende Regeneration des
N. oculomotorius
abnorme Pupillenreaktionen bei Augenbewegungen
tonohaptische Pupille
lange Latenzperiode sowohl vor der Konstriktion auf Licht
als auch vor der Redilatation, in jedem Fall von kurzer,
aber prompter Bewegung gefolgt; z. B, bei ParkinsonKrankheit (S. 571), Katatonie, schizoidem Status, introvertierten Personen der schizophrenen Gruppe, postenzephalitischen Erkrankungen, Diabetes insipidus und
mellitus, Fröhlich-Syndrom (S. 552), Simmonds-SheehanSyndrom (S. 413)
paradoxe Pupillenreaktion
Konstriktion bei Dunkelheit, sehr selten; Ausschluss einer
degenerativen Netzhauterkrankung mittels elektrophysiologischer Untersuchung
Argyll-Robertson-Pupille (reflektorische Pupillenstarre)
▶ Definition: Lichtnahdissoziation, Miosis bei Syphilis.
▶ Leitbild: Meist beiderseits unregelmäßig verengte Pupillen.
▶ Diagnostik/Symptome:
• Schlechte Lichtreaktion bei erhaltener Sehschärfe, Miosis beim Nahreflex (LichtNah-Dissoziation); kaum Dilatation in Dunkelheit oder auf Mydriatika; Konstriktion nach Miotika.
• Syphilisserologie (S. 364) positiv.
• Zur Diagnostik siehe auch Untersuchungen der Pupille (S. 36).
▶ Ursachen: Syphilis.
▶ Differenzialdiagnose: Pupillenstörungen Allgemeines (S. 248).
Mittelhirnpupillen (Parinaud-Symptomatik)
▶ Leitbild: Beiderseits mittelweite Pupillen; s. Tab. 3.1.
Essenzielle („zentrale“) Anisokorie
▶ Definition: Das Ausmaß der Anisokorie ist gleich, sowohl bei hoher Umfeldleuchtdichte als auch im abgedunkelten Raum; es liegt keine Erkrankung zugrunde.
▶ Leitbild: Anisokorie unabhängig von der Beleuchtung.
▶ Diagnostik/Symptome:
• Licht- und Nahreflex, Reaktion auf Mydriatika, Miotika, Kokain (S. 39) sind normal.
250
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Pupillen- und Akkommodationsstörungen
10
Tonische Pupille (Adie-Syndrom, Pupillotonie)
▶ Definition: Träge oder fehlende Licht- und langsam tonisch ablaufende Konvergenzreaktion.
▶ Leitbild: Anisokorie, tonische Konvergenzreaktion.
▶ Diagnostik/Symptome:
• Anamnese: Verschwommensehen (durch defekte, langsame Akkommodation).
• Inspektion: Ungleiche Pupillenweite, da zu Beginn fast immer einseitig; bei Helligkeit betroffene Pupille weiter, bei Dunkelheit evtl. enger als diejenige der anderen Seite.
• Spaltlampe: Wurmartige Kontraktionen, Sektorlähmung des Irissphinkters.
• Lichtreaktion (S. 36): Schlechte Reaktion.
• Konvergenzreaktion (S. 25): Langsame (tonische) Pupillenkontraktion und Redilatation (Letztere evtl. über min bis h).
• Bestimmung der Akkommodationsbreite (S. 58): Unilateral herabgesetzt.
• Denervierungsüberempfindlichkeit (postganglionäres, peripheres Neuron fällt
aus), deshalb Konstriktion nach Pilocarpin 0,1 % AT (Aufbereitung durch Apotheke, nur 0,25 % im Handel; die Augentropfen werden zum Vergleich beiderseits appliziert); s. auch Untersuchsgang bei Anisokorie (S. 39).
▶ Ursache: Meist unbekannt; Orbitatrauma, -chirurgie.
▶ Assoziation: In 50 % Störungen der Sehnenreflexe im Beinbereich (Adie-Syndrom);
familiäre Dysautonomie (S. 548), Ross-Syndrom (S. 576), Shy-Drager-Syndrom
(S. 577), Sjögren-Syndrom (S. 578), Fisher-Syndrom (S. 551); weitere z. B.: Paraneoplastische Erkrankungen; Syphilis (bilateral), Arteriitis temporalis (S. 398), Botulismus (S. 247), Varicella zoster (S. 146).
▶ Manifestation: Jedes Alter; Prädilektion Frauen 3.–5. Lebensjahrzehnt.
▶ Verlauf/Komplikationen: Mit der Zeit Anisokorie weniger ausgeprägt, tonische Pupille wird enger; in etwa 20 % später 2. Auge betroffen.
▶ Therapie: Konservativ; evtl. Pilocarpin AT niedrig konzentriert.
Horner-Syndrom (okulosympathische Parese)
▶ Definition: Trias aus Miosis, Ptosis und Unterlidhebung.
▶ Leitbild: Anisokorie (Miosis des betroffenen Auges), Ptosis.
▶ Diagnostik/Symptome: Siehe auch Untersuchung der Pupille (S. 36).
• Inspektion/Spaltlampe:
– Anisokorie, ausgeprägter im abgedunkelten Raum, da Dilatationsdefizit.
– Ptosis (S. 138); Höherstand des Unterlides (hierdurch wird ein Enophthalmus
vorgetäuscht); Lidfalte verstrichen; Irisheterochromie (Andersfarbigkeit der
Iris) beim kongenitalen oder lange bestehenden Horner-Syndrom.
• Lichtreaktion (S. 36): Normal (damit auch Nahreflex), aber langsame Redilatation.
• Meist transiente Störungen: Evtl. einseitig erhöhte Akkommodationsbreite (Nahpunkt auf der betroffenen Seite 1–2 cm näher), Hypotonie, dilatierte konjunktivale, retinale, uveale Gefäße.
Pupillen- und Akkommodationsstörungen
• Evtl. Vergleich mit alten Fotos.
• Zur Diagnostik s. auch Untersuchung der Pupille (S. 36).
▶ Beachte: Fast alle Menschen haben tageszeitlich unterschiedlich ungleiche Pupil■
len, die Differenz beträgt etwa 0,2–0,4 mm.
10
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10.2 Pupillenstörungen
Abb. 10.1 • Horner-Syndrom links: Lidspalte
auf der betroffenen Seite enger, scheinbarer
Enophthalmus; die Anisokorie (linke Pupille
enger) ist wegen der braunen Irisfarbe schwer
zu erkennen.
251
10.2 Pupillenstörungen
• Kokain 5 % (Kinder 2,5 %) AT beiderseits zur Unterscheidung Horner-Syndrom ja/
nein:
– Gesichertes Horner-Syndrom, wenn nach 1 h Anisokorie ≥ 1 mm.
– Horner-Syndrom sehr unwahrscheinlich bei Anisokorie < 0,3 mm nach 1 h.
• Alternativ Apraclonidin-AT 0,5 %: Die Horner-Pupille wird weit, die normale Pupille reagiert nicht (nicht bei Kindern < 1 Jahr anwenden; statt dessen KokainAT 2,5 % wie oben). Außerdem wird die Lidspalte am betroffenen Auge weiter, das
ptotische Oberlid hebt sich.
▶ Beachte: Das akute schmerzhafte Horner-Syndrom spricht für eine Dissektion der
■
A. carotis: MRT indiziert.
• Zusatzdiagnostik: Neurologische, internistische, pädiatrische Untersuchung, bildgebende Verfahren zur Ursachenbestimmung.
▶ Ursache: Störung im Sympathikusverlauf (Tab. 10.5). In etwa ⅓ der Fälle ist keine
Ursache zu finden.
Tab. 10.5 • Ursachen für das Auftreten eines Horner-Syndroms – Auswahl.
Vorkommen
Ursache
bei Kindern:
• kongenital
• Neuroblastom1
• Tumormetastasen, Leukämie, Lymphom, Aneurysma
bei Erwachsenen:
präganglionäre
Läsionen2:
• allgemein: Trauma, Tumoren, vaskuläre Ursache, Thorax- und Halschirurgie
• Auswahl:
– ischämische Hirnstammläsion
– Wallenberg-Symptomatik (S. 585)
– Villaret-Symptomatik (S. 584)
– Syringomyelie
– Verschluss der A. carotis interna mit zerebralem und hypothalamischem Infarkt
– multiple Sklerose im zervikalen Rückenmarkbereich (selten)
– Kropf
– Pancoast-Tumor (meist bronchogenes Karzinom)
– Mammatumor
– Lymphom
– Sarkom
– Tumormetastasen – Bestrahlungsfolge
– axilläre Venenthrombose
– Geburtstrauma
– Sympathektomie
– spinale Blutung
– Lungentuberkulose
– Karzinom im Halsbereich
– septische Subklaviathrombose
– spinales Meningeom
– Herzschrittmacherinsertion
postganglionäre Läsionen2:
252
allgemein:
• Tumoren, Trauma, vaskuläre Ursache
Auswahl:
• Clusterkopfschmerzen (S. 546)
• Raeder-Symptomatik (S. 574)
• Epipharynxtumoren
• sphenoidales Meningeom
• Abszess
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Pupillen- und Akkommodationsstörungen
10
Vorkommen
Ursache
• vergrößerte Lymphknoten
• akute A.-carotis-Thrombose
• Läsionen im Sinus cavernosus, z. B. Aneurysma. Metastasen
• Zustand nach Endarteriektomie
• Kompression des Ganglion cervicale superius durch geschlängelte
atherosklerotische A. carotis interna
• A.-carotis-Dissektion
• posttraumatische Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel (S. 424)
1
Sympath-(ik)oblastom: Maligne, vom Sympathikus ausgehende Geschwulst; Grenzstrang, Nebennierenmark; schnelles Wachstum besonders beim Neugeborenen.
Zur Definition prä-/postganglionär vgl. Tab. 10.6.
2
Tab. 10.6 • Sympathikusverlauf.
zentral:
präganglionär:
postganglionär:
1. Neuron: Posterolaterale
Hypothalamusregion – Abstieg ungekreuzt durch das
Tegmentum des Mittelhirns –
Pons – Medulla oblongata
Synapse: Rückenmark C 8–
Th 2.
2. Neuron: Rr. communicantes – paravertebrale Sympathikuskette (Nähe Pleura
der Lungenspitze) – um die
subklavialen Gefäße – inferiore und mittlere Zervikalganglien
Synapse: Superiores Zervikalganglion (Schädelbasis).
3. Neuron: Aufstieg mit der
A. carotis – Sinus cavernosus
(zunächst Verlauf mit N. abducens) – N. nasociliaris (Trigeminus I) – Nn. ciliares longi –
Irisdilatator.
▶ Assoziation: Bei Grenzstrangläsionen im Halsbereich Hyperämie und Temperaturerhöhung der ipsilateralen Gesichtshälfte, Anhidrose des Gesichts; bei Läsion im
Ganglion stellatum Anhidrose des Armes, keine Störung der Schweißsekretion bei
postganglionärer Läsion.
▶ Verlauf/Komplikationen: Je nach Ursache; evtl. Katarakt; reversibles Horner-Syndrom bei Borreliose beschrieben.
▶ Therapie:
• Konservativ: Kausale Therapie; falls nicht möglich und Ptosis stört, Versorgung
mit Ptosisbrille (Brille mit Steg, der das Oberlid hochhält).
• Operativ: Evtl. Ptosisoperation (S. 519), wenn funktionell und/oder kosmetisch
störend.
Medikamentenbedingte/toxische Pupillenstörungen
▶ Leitbild: Keine Reaktion der Pupille auf Licht und Nahreflex als isoliertes Symptom.
▶ Diagnostik/Symptome:
• Inspektion: Uni- oder bilateral lichtstarre Pupille.
• Lichtreaktion (S. 36)/Nahreflex (S. 25): Keine Reaktion der betroffenen Pupille(n).
• Pilocarpin 1 % bei Mydriasis: Die Pupille wird nicht eng.
▶ Ursache:
• Miosis: Beiderseits durch Morphium, Opiate; uni- oder bilateral durch Cholinesterasehemmer AT, Cholinergika AT (z. B. Pilocarpin).
• Mydriasis: Uni- oder bilateral durch Kontakt mit Pflanzen, z. B. Tollkirsche, Bilsenkraut, Engelstrompetenarten, Alraune; versehentliche Gabe von Mydriatika/Zykloplegika; Scopoderm (retroaurikuläres Pflaster gegen Reisekrankheit).
▶ Differenzialdiagnose: Vgl. Untersuchungsgang bei Anisokorie (S. 39).
Pupillen- und Akkommodationsstörungen
Tab. 10.5 • Fortsetzung
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10.2 Pupillenstörungen
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