Horner-Syndrom Blickdiagnose? Pupille G. Geerling Pupillenstörungen Diagnostische Grundregeln G. Geerling Pupillenstörungen Gliederung • Anatomie und Physiologie • Afferente Störungen • Efferente Störungen • Pupillen-Quiz Gliederung • Anatomie und Physiologie • Afferente Störungen • Efferente Störungen • Pupillen-Quiz Pupille (lat. Pupilla): Püppchen Aufbau des Auges Licht-brechende Medien Brennpunkt Akkommodierende monofokale Linse Multifokale Linse Physiologie Funktion der Pupille: Blende Regelt Lichteinfall + Schärfentiefe Schneller Schutz vor Blendung (Retina adaptiert langsam) Verbesserung der Schärfentiefe in der Nähe Lichtreaktion • Interindividuell verschieden • < 30. SSW keine Lichtreaktion • Größenänderung von 8 auf 1,5 mm in 0,5 s Mydriasis Miosis Schärfentiefe Unscharfes Sehen Photophobie Enges Gesichtsfeld Kopfschmerz Pupillenweite • Beeinflusst von Sphinkter und Dilatator pupillae • Reagiert auf Licht, Naheinstellung, Konvergenz • Binokulare Helligkeitssummation (Licht des linken und rechten Auges wirken sich additiv auf die Stärke der Pupillenreaktion aus) Binokulare Helligkeitssummation Licht-Regelkreis Lichteinfall Spinkter pupillae Pupillenweite Afferenz Dilatator pupillae Efferenz ZNS Pupillomotoren Sphinkter Dilatator • • • • • • Ektodermaler Ursprung • Nichtpigmentiertes anteriores Irisepithel (Myoepitheliale Ausläufer 40 - 60 µm radial) • Schwächerer Muskel Ektodermaler Ursprung Am glatten Pupillenrand Glatter Muskel im Irisstroma 1 mm breit, 0,1 mm dick Stärkerer Muskel • Parasympathisch innerviert • Transmitter: Acetylcholin => Licht- / Nahreaktion • Sympathisch innerviert • Transmitter: Adrenalin Psychovegetative Einflüsse Pupillen-Grundweite Irisatrophie Fibrinöse Iritis Vasodilatation => Entzündungsmediatoren Depolarisation von Sphinkter UND Dilatator Reizmiosis Innervation des pupillomotorischen Regelkreis Afferenz Afferenz: Parasympathie - Netzhaut - N. opticus - Chiasma opticum - Corpus geniculatum laterale Mittelhirn: - Area praetectalis - Nc. Edinger Westphal Parasympathische Efferenz Parasympathie Efferenz: - Nn. ciliares breves - Ganglion ciliare - N. oculomotorius Mittelhirn: - Area praetectalis - Nc. Edinger Westphal Parasympathicus (Lichtreflex) Afferenz: Parasympathie Efferenz: - Nn. ciliares breves - Netzhaut - Ganglion ciliare - N. opticus - Chiasma opticum - N. oculomotorius - Corpus geniculatum laterale Mittelhirn: - Area praetectalis - Nc. Edinger Westphal Mittelhirn: - Area praetectalis - Nc. Edinger Westphal Normale Pupillenreaktion Pupillenreaktion Natürliche Miosis: • Licht • Naheinstellung (Akkommodation) • Konvergenz Natürliche Mydriasis: • Dämmerung / Dunkelheit • Blick in die Fern Sympathische Innervation M. dilatator pup. / M. Müller Sympathische Innervation Diagnostische Grundregeln • • • • • • Inspektion Patient fixiert in die Ferne Lineal und Lichtquelle (fokussiert) Abgedunkelter Raum Immer mehrfach prüfen Licht von unten Wichtige Fragen • Sind die Pupillen gleich groß (isokor)? • Bei Anisokorie (>1mm), welche Pupille ist pathologisch (weite oder enge)? – Prüfung durch gleichzeitiges bds. Aufdecken – Betrachtung bei heller und dunkler Umgebung – Anisokorie größer bei Dunkelheit: Sympathikus-Schaden der engeren Pupille – Anisokorie größer bei Helligkeit: Parasympathikus-Schaden der engeren Pupille Wichtige Fragen • Reagieren die Pupillen auf Licht? • Ist die Nahreaktion intakt? • PERRLA (Pupils Equal Round Reactive to Light and Accommodation) • Gibt es morphologische Schäden? Gliederung • Anatomie und Physiologie • Afferente Störungen • Efferente Störungen • Pupillen-Quiz Afferente Störungen Leitungsstörungen des Sehnerven: • Neuritis nervi optici (stets RAPD!) • Optikuskompression, -zerrung, -durchtrennung • Optikusatrophie (auch Glaukom) Merke: Refraktionsanomalie, Medientrübungen => NIE Pupillenstörung „Amaurotische Pupillenstarre“ • Fehlende Lichtscheinwahrnehmung • Pupille und Efferenz intakt Direkte Beleuchtung Indir. Beleuchtung Blindes Auge Gesundes Auge fehlt positiv positiv fehlt Amaurotische Pupillenstarre Merke: Afferente Störungen führen nicht zu einer Anisokorie! ? Welches ist das betroffene Auge ? Das linke Auge! Aus H. Wilhelm (Kohlhammer Verlag) Pupillenreaktionen - Pupillenstörungen Relatives Afferenzdefizit • Direkte Pupillenreaktion auf der erkrankten Seite schlechter als auf der gesunden Seite Seitenvergleich: Swinging flashlight-Test Swinging Flashlight-Test 2 Sekunden Beleuchtung, dann schneller Wechsel zum Partnerauge RAPD Quelle: Prof. H. Wilhelm (Tübingen) Swinging flashlight-Test • Normal: Pupille ändert sich nicht oder kontrahiert sich. • Pathologisch: Pupille wird weiter oder reagiert nicht so schnell und so stark wie am Partnerauge. • Nur relative Aussage – Relatives Afferentes PupillenDefizit (RAPD) – Nicht möglich bei bds. Störungen. Zusammenfassung Afferente Störungen • Resultieren nicht in einer Anisokorie • Bei Optikusaffektion (Neuritis!) • Swinging flashlight-Test zum Nachweis einseitiger oder asymmetrischer Optikusaffektion (sollte von jedem Arzt beherrscht werden!) • Trübungen der brechenden Medien führen nicht zu einem RAPD Gliederung • Anatomie und Physiologie • Afferente Störungen • Efferente Störungen • Pupillen-Quiz Efferente Störungen • Parasympathikus • Sympathikus • Supranukleäre Störung – Argyll-Robertson / Parinaud-Sy. • Muskuläre Störungen • Funktionelle Störung Efferente Pupillenstörungen Leitsymptom: Anisokorie Problem Anisokorie: • Rechts Mydriasis (Parasympathikus) oder link Miosis (Sympathikus)? Schneller Test • Lichtreaktion: Pupillenweite im Hell-/Dunkelvergleich • Im Dunkeln Zunahme => Sympathikusstörung der engeren Pupille, … Physiologische Anisokorie • • • • Bis zu 40% der Bevölkerung 0,4 mm Differenz Hohe Variabilität, inkl. Lateralität Differenz im Hellen und Dunklen identisch Überdiagnostik vermeiden! Efferente Pupillenstörungen • Physiologische Anisokorie • Okulomotorius-Parese (Parasympathikus) • Pupillotonie (Adie-Syndrom / Parasympath.) • Horner-Syndrom (Sympathikus) • Muskuläre Störungen (Pupillen-Quiz) Okulomotoriusparese parasympathische Fasern außen oben • Mydriasis mit Senkung und Abduktion • Pupillenstarre und Akkommodationslähmung sind Zeichen für eine Kompression (Tumor / Trauma / Aneurysma) • Ischämien sparen die Pupille aus (Diabetes mellitus), => nur äußere Augenmuskelbeteiligung Pupillotonie • Lichtreaktion schlecht, Nahreaktion besser Sog. Licht-Nah-Dissoziation • Anisokorie (Mydriasis, Jahre später Miosis) • Langsame, wurmartige Bewegung => im Dunkeln enger, im Hellen weiter als gesunde Pupille • Cholinerge Neuropathie (Ggl. ciliare, N. ciliares) – – – – Adie-Sy.: Pupillotonie + Hyporeflexie Ross-Sy.: Adie + Hemiandhidrose Shy-Drager-Sy.: Ross + Kreislaufdysreg. Riley-Day-Sy.: Shy-Drager + Schmerz-/Temperaturdysreg. Pupillotonie • Hypersensibilität auf Acetylcholin (Parasympathomim.) Pilo 0,1% => 30% Verengung, 2. Auge: <10% Verengung • Idiopathisch: Frauen, Beginn 3. Lebensdekade • Sekundär: Trauma, Zoster, Ischämie, (Tumor, Bolulismus) • Therapie: (Sonnen)Brille, Thymoxamin • Ausweis! Gefahr unnötiger Notfall-Ops Pupillotonie Horner-Syndrom • Miosis, Anhidrosis, Ptosis, (PseudoEnophthalmus) • Anisokorie die im Dunkeln zunimmt • Redilatationsdefizit • Licht-Nahreaktion ok • Ursachen: Tumor, Trauma (auch Geburt), vaskulär, unklar (40%)! • Lokalisation mit pharmakologischen Tests N. ciliares longus Zusammenfassung Efferente Störungen (Leitsymptom Anisokorie): • Okulomotoriusparese • Pupillotonie (Adie-Syndrom) • Horner-Syndrom Differentialdiagnose: • Toxische Störungen (Opiate, Alkaloide) • Ophthalmika (Mydriatika, Glaukommedikamente) Muskuläre Störungen Pathomechanismen 1. Anomalie / Dystrophie (Angeborene Fehlbildungen) 2. Degeneration (Altersbedingt, Metabolisch) 3. Entzündung • Infektionsbedingt • Immunogen 4. Tumoren benigne / maligne 5. Trauma Gliederung • Anatomie und Physiologie • Afferente Störungen • Efferente Störungen • Pupillen-Quiz Iriskolobom Iriskolobom Axenfeld-Rieger-Anomalie/-Syndrom Iriszysten Miotika Iridodialyse Hintere Synechien Glaukom-Anfall Basale Iridektomie Malignes Melanom der Aderhaut Perforierende Verletzung Pathomechanismen 1. Anomalie / Dystrophie (Angeborene Fehlbildungen) 2. Degeneration (Altersbedingt, Metabolisch) 3. Entzündung • Infektionsbedingt • Immunogen 4. Tumoren benigne / maligne 5. Trauma Take Home Messages • Anisokorie ist Leitsymptom einer efferenten Störung! • Afferente Störungen führen nicht zu einer Anisokorie, aber zu einem RAPD! Literatur G. K. Lang (Thieme) F. Grehn (Fischer) G. Kommerell: Störungen der Pupillenmotorik In: H. Kaufmann; S. 562-567 Literatur Kohlhammer, Helmut Wilhelm, PupillenreaktionenPupillenstörungen Pupillenstörungen Ende – Pupille