Neuro-ophthalmologische Störungen András Vincze-Nagy Neuro-Ophthalmologie • Neuro-Ophthalmologie ist die Lehre der Sehstörungen, die eine krankhafte Ursache im Nervensystem aufweisen. • Häufige Krankheiten mit neuroophthalmologischen Problemen sind: – Multiple Sklerose – Cerebrale Ischämie – Durchblutungsstörungen der Sehnerven – Myasthenie – Hirntumoren – erworbenes Schielen bei Erwachsenen 2 3 Neuroophthalmologische Störungen •Anisokorie •Anteriore ischämische Optikusneuropathie •Blepharospasmus •Trockene Augen •Hemispasmus facialis •Gesichtsfeldstörungen •Microvasculäre Hirnnerven-Lähmung •Drusen •Migräne •Multiple Sklerose •Myasthenia Gravis •Sehnervgliom •Opticusneuritis •Hypophysentumoren •Pseudotumor cerebri •Dysthyerote Orbitopathie 4 Anisokorie • ungleiche Pupillendurchmesser • bis zu 1 mm Differenz normal • auch physiologisch wenn transient und monosymptomatisch • die Verwendung von Augentropfen ist eine häufige Ursache für eine harmlose Veränderung der Pupillenweite • Inhalativa können bei Fehlanwendung den Pupillendurchmesser beeinträchtigen (z.B. Sympathomimetika) 5 Anisokorie - Ursachen • • • • • • • Aneurysma ICB bei SHT Hirntumor oder Abszess Glaukom Meningitis oder Enzephalitis Migräne Krampfanfall (Anisokorie kann lange nach Anfall persistieren) • Horner Syndrom (+Miosis, Ptosis, Enophtalmus) 6 Anisokorie 7 Anteriore ischämische Optikusneuropathie • häufigste Ursache einer akuten Optikus-neuropathie in den höheren Alter • arteric oder nonarteric (NAION) • plötzlicher Sehverlust mit blasser Papillenschwellung • retinale flame-bleeding, betont am Opticuseintritt • Cotton-wool Exsudate 8 AION - Anamnese • Sehverlust ist in 90% schmerzlos • oftmals Feststellung nach dem Aufwachen (nächtliche Hypotonie) • fakultative Symptome – allgemeines Krankheitsgefühl – Kopfschmerzen – Parästhesien der Kopfhaut – Kiefer-Schmerzen beim Kauen – generalisierte Muskelschmerzen und Schwellungen 9 AION - Untersuchungsbefund NAION • monosymptomatischer Sehverlust oder Gesichtsfelddefekt • initiale blasse Papillenschwellung • sektorielles Papillenödem, insbes. in der apikalen Sehnervenscheibe • Symptomatik oft weniger ausgeprägt als bei AION 10 AION - Untersuchungsbefund AION • Papillen kreideweiß, bleich und geschwollen • Ischämie in mehreren Gefäßterritorien möglich (z.B. Diplopie durch Augenmuskelischämie) • prominente Temporalarterien • selten Ulcera in Mund, Zunge, oder Kopfhaut 11 AION - Ursachen • Vaskulitiden – Riesenzellarteriitis – Takayasu Vaskulitis – Polyarteritis nodosum – systemischer Lupus – Morbus Buerger – allergische Vaskulitis – postvirale Vaskulitis – Syphilis – Strahlenvaskulitis 12 AION - Ursachen • Systemische Vasculopathien – Hypertonie – Atherosklerose – Diabetes mellitus – Migräne – Karotis-Verschluß 13 AION 14 Benigner essentieller Blepharospasmus • unkontrolliertes Blinzeln und prolongierter Lidschluss in beiden Augen, ohne eine offensichtliche Ursache • häufigste Ursachen: Müdigkeit, Stress und Koffeinabusus • einige Tage andauernde Episoden • Unwillkürliches Blinzeln physiologisch 15 Benigner essentieller Blepharospasmus • Meistens Remission ohne Behandlung • Lokale Botulinumtoxininjektion bei ausgeprägtem Spasmus 16 Drusen • • • • gelbe Ablagerungen unter der Retina die Patienten haben in der Regel keine Beschwerden oft während einer Routinekontrolle entdeckt gelegentlich für wenige Sekunden ein Flimmern oder Grauwerden des Bildes, oder leichte Gesichtsfeldeinschränkung. • Die Erhabenheit des Sehnervs mit Drusen wird manchmal fälschlicherweise für ein Papillenödem gehalten. 17 Drusen 18 Dry Eye Syndrom • die Tränendrüsen produzieren weniger Tränen • Ursachen: Konjunktivitis, Sjögren-Syndrom, Vitamin A-Mangel, selten rheumatoider Arthritis, Lupus erythematodes, Hitzeeinwirkung, thermische Verbrennung • häufig bei Menschen, die ansonsten gesund sind. • Inzidenz steigt mit Lebensalter 19 Dry Eye Syndrom Zeichen • Reduzierte Sehschärfe • Dicke Hornhaut Tests • Spaltlampen-Untersuchung des Tränenfilms • Schirmer-Test 20 Hemispasmus fazialis • segmentale Myoklonien der Muskeln, die vom Nervus facialis innerviert sind • fünftes oder sechstes Lebensjahrzehnt • fast immer einseitig • beginnt meistens mit kurzen klonischen Bewegungen des M. orbicularis oculi • Ausbreitung über Jahre auf andere Gesichtsmuskeln 21 Hemispasmus fazialis Ursachen • Idiopathisch • Gefäßkompression • Fazialis-Kompression durch Raumforderung • entzündliche oder ischämische Hirnstamm-Läsion • Trauma • Periphere Fazialis Parese 22 Hemispasmus fazialis Behandlung • Dekompressionsoperation bei pathologischem Gefäß-Nerven Kontakt • Medikamentös bei nonkompressiven Läsionen – Botulinumtoxin A, Botulinumtoxin B – Benzondiazepine: Clonazepam – Muskelrelaxantien: Baclofen – Antikonvulsiva: Carbamazepin, Trileptal 23 Hemifaziale Krämpfe 24 Homonyme Hemianopsie • eine eingeschränkte Sehkraft auf einer Seite des Gesichtsfeldes • Zentrale Ursache • Häufigste hirnorganische Ursache ist die cerebrale Ischämie • Cranielle Bildgebung: cCT/cMRT 25 Homonyme Hemianopsie 26 Microvasculäre HirnnervenLähmung • eine der häufigsten Ursachen für akute einsetzende Doppelblider in der älteren Bevölkerung • Asynchrone Oculomotorik Verschwommensehen oder Doppelbilder. – VI – horizontale Doppelbilder – III, IV – vertikale Doppelbilder • Schmerzen im oder um das Auge (Durchblutungstörung der Dura Mater) 27 Microvasculär HirnnervenLähmung 28 Migräne • Sehstörungen oder Aura sind "Warnsignal", dass eine Migräne kommt: – verschwommene Bilder – Augenschmerzen – Sterne oder Zick-Zack Linien – Tunnelblick • Aura meist 10 bis 15 Minuten vor Kopfschmerz. 29 Multiple Sklerose Ophthalmologische Symptome: • Doppelbilder • Blickrichtungsnystagmus • Sehverlust (meist unilateral) • abnormale Pupillenreaktionen • Gesichtsfelddefekte, Oculomotorikstörung • Verminderung der Sehschärfe 30 Myastenie Oculäre Symptome: • Ptosis • Doppelbilder • Die okulären Symptome sind oft frühe Zeichen einer myasthenen Erkrankung • Sonderform: okuläre Myasthenie 31 Miastenia Gravis 32 Sehnervgliom • Meistens unter 20 Jahren • Affektierte Strukturen: – N. opticus, uni- oder bilateral – Chiasma opticum • Eine Sehnervgliom kann auch zusammen mit einem Hypothalamusgliom wachsen Symptome: • Unfreiwillige Augenbewegung • Exophtalmus • Schielen • Sehverlust 33 Sehnervgliom 34 Opticusneuritis • Entzündung des Sehnerven, die eine plötzlich reduzierte Sehschärfe des betroffenen Auges produzieren kann • Ursachen: – Autoimmun (z.B. systemischer Lupus erythematodes) – Infektiös (TBC, Syphilis, Borreliose, Mumps, usw.) – Multiple Sklerose – Toxisch (Methanol, Ethanol) – Vitamin B12 Mangel 35 Opticusneuritis Symptomen: • Sehverlust eines Auges innerhalb einiger Stunden • Pupillomotorikstörung • Verlust der Farbwahrnehmung • Schmerzen bei Augenbewegung Therapie • meistens Remission ohne Behandlung • Kortikosteroide i.v. 36 Hypophysentumoren • • • • • meisten gutartig bis zu 20% der Menschen haben HT oft asymptomatisch Ursachen nicht bekannt Symptome: – Doppelbilder – Ptosis – Gesichtsfeldverlust 37 Hypophysentumoren 38 Pseudotumor cerebri • erhöhter Hirndruck ohne erklärende Ursache: • keine Anzeichen von Tumoren, Infektionen oder sonstigen organischen Läsionen Symptome: • Kopfschmerz • Tinnitus, Schwindel, Übelkeit • Doppelbilder, Teilweise oder dauerhaften Sehverlust 39 Dysthyreote Orbitopathie • Autoimmunhyperthyreose oder Hypothyreose • Glykosaminoglykane führen zu Augenmuskeleinlagerungen mit konsekutivem Exophtalmus • Oberlid Anhebung beim Blick nach unten • Verschwommensehen und Doppelbilder (meistens vertikal), Lichtempfindlichkeit, Augenschmerzen 40 Dysthyreote Orbitopathie 41 Danke für Ihre Aufmerksamkeit! Literatur: - Frohman, L.P. Ophthalmology 2005 - Doran, M. EyeNet 2009 - http://library.med.utah.edu/NOVEL/ - http://www.nlm.nih.gov/medlineplus - http://www.mayoclinic.com/health/DiseasesIndex/D iseasesIndex