Funktionell-anatomische Aspekte der Augenbewegungsstörungen

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Funktionell-anatomische
Aspekte von Störungen der
Augenbewegungen
PD Dr. phil. Helmut Hildebrandt
Zentralkrankenhaus Bremen-Ost
Universität Oldenburg
Visuelles System
• Das visuelle System lässt sich klinisch
unter drei Gesichtspunkten betrachten:
• autonomes Nervensystem und
Sehstörungen,
• motorische Steuerung des Sehens
(Blickparesen) und
• visuelle Wahrnehmung und Sehen
(Gesichtsfeldausfälle).
Autonomes Nervensystem und Sehen
• Sympathicus und Parasympathicus nehmen Einfluss
auf das Sehen.
• Die wesentlichen Aufgaben des autonomen
Nervensystems beim Sehen liegen in der
Steuerung der Pupillengröße und Lidbreite.
• Wie bei den anderen Zielorten wirken Sympathicus
und Parasympathicus prinzipiell antagonistisch,
faktisch aber komplementär, weil sich durch die
antagonistische Wirkung eine bessere Feinsteuerung
erreichen lässt, aber auch weil das Zeitfenster der
Wirkung ein anderes ist (der Parasympathicus
bewirkt eine schnelle, quasi instantane Veränderung,
der Sympathicus eine langsame Änderung).
• Die Modulation der Pupillenweite beim Schreck
und bei psychischer Erregung wird deshalb
vermutlich durch den Parasympathicus gesteuert.
Dagegen ist die Öffnung der Pupillen im
Wachzustand eher das Ergebnis der langsam und
andauernden Wirkung des Sympathicus.
• Die Pupillenweite ist ein guter Indikator für
psychischen Stress und mentale Belastung, wenn
man sie per Pupillometrie messen kann.
• Bei einer relativen Verengung der einen Pupille im
Verhältnis zur anderen Pupille spricht man von
Anisokorie.
Sympathische Innervation
• Die sympathische Nervenbahn verlässt das
Zentralnervensystem nicht wie die anderen
Hirnnerven im Hirnstamm, sondern in Höhe des
Thorakalmarks (C2, Th2) und erreicht dann die
Augenhöhle in Verbindung mit der Carotis
interna. Wesentliche Zielorte des Sympathicus
sind der Musculus dilatator pupillae, Musculus
tarsalis superior und inferior, Musculus orbitalis
sowie die Schweißdrüsen und Blutgefäße um
das Auge herum.
Unterbrechungen des Sympathicus
bewirken das Horner Syndrom
• Verengung der Lidspalte (Auge im Halbschlaf)
(Musculus tarsalis superior)
• Miosis = relative Verengung der Pupille
(Übergewicht des Musculus sphincter pupillae bei
Lähmung des Musculus dilatator pupillae)
• Enophthalmus (das Auge ist eingefallen und
zwischen Augapfel und Augenhöhle kann man einen
Zwischenraum ertasten) (Lähmung des Musculus
orbitalis)
• Hinzu kommen Anhidrosis (trockene Haut) und
Vasodilatation (gerötete Haut).
Parasympathische Innervation
• Die parasympathische Innervation des Auges nimmt
ihren Ursprung in den Westphal-Edinger-Kernen und
zieht dann zusammen mit dem Nervus oculomotorius
(als der innere Anteil des N. okulomotorius) bis in die
Augenhöhle. Dort wird der Musculus sphincter
pupillae innerviert, d.h. das Zusammenziehen der
Pupille bei Lichteinfall gesteuert. Folge einer
Schädigung ist dann Mydriasis, d.h. eine max. weit
geöffnete Pupille, die nicht auf Lichteinfall reagiert
(fehlende direkte Lichtreaktion bei vorhandener
indirekter Lichtreaktion).
Neuroanatomie der
parasympathischen
Innervation
Lichtreaktion
• Die Afferenzen zu den Westphal-Edinger Kerne verlaufen
mit dem Nervus opticus bis Höhe des Corpus geniculatum
laterale. Ohne dieses zu erreichen, ziehen sie zur Area
praetectalis und zu den Westphal-Edinger Kernen und
zwar bilateral. Ist der Nervus opticus durch eine
Schädigung betroffen, dann kommt es folglich zu einem
Ausfall der direkten (ipsiläsionalen) und indirekten
(kontraläsionalen) Lichtreaktion. In diesem Fall braucht
aber keine Mydriasis vorzuliegen, weil jetzt der efferente
Bogen nicht tangiert zu sein braucht. Umgekehrt führt
eine Schädigung der Sehbahn ab Corpus geniculatum
laterale zwar zur kortikalen Blindheit, hat aber keine
Auswirkung auf die direkte und indirekte Lichtreaktion.
Ausfall der
Lichtreaktion
(ohne Mydriasis
oder Miosis)
bedeutet
Schädigung des
Nervus opticus
oder des afferenten
Bogens des
Parasympathicus
Augenmuskellähmungen und
Blickparesen
Lähmungen der Blickbewegung untergliedern sich in:
• Periphere Lähmungen einzelner Augenmuskeln
• Lähmungen infolge einer Nervenschädigung
• Lähmungen der Blicksteuerungen beider Augen infolge
einer Hirnstamm oder Mittelhirnschädigung
• Lähmungen der Blicksteuerung beider Augen aufgrund
einer subkortikalen oder kortikalen Schädigung
Diese Hierarchie ist analog zu motorischen Störungen zu
sehen, wo einzelne Glieder (periphere
Nervenschädigung), Bewegungen oder
Koordinationsbewegungen gestört sein können.
Kardinalsymptome bei Blickparese sind
Doppelbilder und Verschwommensehen.
• Doppelbilder treten praktisch nur nach peripheren
oder zentralen Lähmungen der Augenmuskeln
(und selten nach einseitigen Veränderungen der
physikalischen Fähigkeit zur Akkommodation,
einseitige Hornhautverkrümmung) auf.
• Verschwommensehen kann auch nach
Schädigungen im okzipitoparietalen Arealen
auftreten, wo die Fusion der beiden Augenbilder
reguliert wird.
Doppelbilder
• Schildert der Patient Doppelbilder oder
Verschwommensehen ist eine Prüfung der
Augenmuskulatur damit obligatorisch. Die Lage
der Doppelbilder macht eine bestimmte Form
der Parese wahrscheinlich: sie sind in der
Richtung am größten, in der der betroffene
Nerv das Auge bewegt. Bei gut kompensierten
Augenmuskellähmungen ist eine Diagnostik
ohne technische Hilfsmittel kaum möglich.
Die 6
Hauptrichtungen der
Augenmuskeln
Nystagmus
• Nystagmus meint das unwillkürliche rhythmische Hinund Herbewegung der Bulbi.
• Er wird charakterisiert durch
– langsame und rasche Phase;
– Richtung des Nystagmus, d.h. horizontaler, vertikaler oder
rotierender Nystagmus, die sich durch die rasche Phase ergibt;
– Schlagfeld in bezug auf die Mittellinie des Auges.
Nicht jeder Nystagmus ist pathologisch.
• Häufig ist der Nystagmus ein Zeichen für den
Kompensationsversuch der intakten Augenmuskeln. Dies
gilt speziell für die rasche Phase
Klinisch wichtig sind der
• Blickrichtungsnystagmus, der bei gesunden Menschen nach
30 sec. bei extremen Seitwärtsblick auftritt. Gibt es eine
Seitendifferenz, tritt er sofort oder bereits bei Beginn der
Blickbewegung auf, ist er ein Zeichen für Funktionsstörung
in der Formatio reticularis des Hirnstamms.
• Blickparetische Nystagmus, der eine langsame Rückkehr zur
Mittellinie beim Blick zur paretischen Seite und eine
ruckartige Rückkehr bei dem Willkürversuch, die
Blickrichtung aufrechtzuerhalten, impliziert.
• Downbeat Nystagmus, wo die Augen sich rhythmisch nach
unten bewegen. Hinweis auf Läsion in Medulla oblongata.
Beim Downbeat Nystagmus kommt es zu Oszillopsien, d.h.
die Welt erscheint beim Downbeat in dieselbe Richtung
bewegt (-> Schwindel, Überkeit)
Okulomotoriuslähmung
Eine komplette Lähmung des Okulomotorius führt zu:
• Ptosis durch die Lähmung des Musculus levator
palpebrae superior und Überwiegen des vom Nervus
facialis innervierten Musculus orbicularis oculi
• Fixierte Augenstellung mit Blickrichtung nach unten
außen (Überwiegens des Musculus rectus lateralis
(Abducens) und des Musculus obliquus superior
(Trochlearis)
• Dilatation der Pupille (Mydriasis), fehlender
Lichtreflex ("lichtstarr"), aufgehobene Akkomodation
(Musculus ciliaris)
• Die einzelnen Komponenten können je nach Lage der Läsion
natürlich auch getrennt voneinander auftreten
• Ophthalmoplegia interna. Ursachen: epidurales oder
subdurales Hämatom mit Druckwirkung des Temporallappens
auf Tentoriumschlitz, basales Aneurysma der A. communicans
posterior, basale Meningitis, Schädelbasisfraktur
• Ophthalmoplegia externa. Ursache ist in der Regel eine
Läsion im Kerngebiet, weil bei peripherer Läsion in der Regel
die empfindlicheren autonomen Nervenfasern betroffen sind
• Eine komplette Okulomotoriuslähmung tritt zumeist nur
infolge einer peripheren Schädigung auf. Bei kompletter
Okulomotoriuslähmung infolge einer Kernschädigung im
Mittelhirn sind immer auch andere Mittelhirnsymptome
vorhanden.
• Der Patient klagt bei äußerer Okulomotoriuslähmung über
schräg- und nebeneinanderstehende Doppelbilder
N. oculomotorius
Trochlearislähmung
• Beim Blick geradeaus steht die Augenachse am erkrankten
Auge höher. Beim Blick nach unten innen rotiert das Auge.
Doppelsehen tritt bei jeder Blickrichtung, mit Ausnahme des
Blickes nach oben auf. Um Doppelbilder zu vermeiden,
wendet der Kranke seinen Kopf etwas nach der gesunden
Seite, senkt das Kinn und neigt den Kopf zur kontralateralen
Schulter.
• Schrägstehende, etwas übereinander stehende Doppelbilder!
• Diagnostisch ist bei der Trochlearislähmung die Fehlhaltung
des Kopfes deutlicher als die Fehlstellung des Auges
Abduzenslähmung
• Beim Blick geradeaus ist das erkrankte Auge nach innen
gedreht (Strabismus convergens paralyticus) und kann
nicht nach außen gewendet werden. Beim Blick nach
nasal dreht das Auge infolge des Überwiegens des
Musculus obliquus inferior nach oben innen. Die
Abduzenslähmung kommt relativ am häufigsten vor
(wegen des peripheren Verlaufs des Nervs).
Bei einer Läsion im Abduzenskerngebiet kommt es häufig
(1) zu einer Mitläsion für den Facialis-Nerv und (2) einer
horizontalen Blickparese, weil die horizontalen
Blickbewegungen in der paramedianen Formatio
reticularis generiert werden.
• Doppelbilder stehen gerade und nebeneinander, nicht
übereinander
Lage Abducens
und Facilias im
Hirnstamm
Komplette Lähmung aller drei
Nerven
• Bei einer kompletten Lähmung aller drei
Augennerven blickt das Auge geradeaus und
kann in keine Richtung bewegt werden, die
Pupille ist weit und reagiert nicht auf
Lichteinfall (Ophthalmoplegia totalis).
Motorische Störungen nach Blickparese
• Im Akutstadium kommt es bei Okulomotoriusläsionen nicht
selten zu einer subjektiven räumlichen Dislokation von
Objekten (“past pointing”), speziell bei Blickrichtung in
Richtung des paretischen Augennervs. Dieses Symptom
drückt sich darin aus, dass die exakte Raumposition des
fixierten Objektes mehr angegeben werden kann und durch
Fehlgreifen.
• Die Ursache für „Past pointing“ ist bis heute nicht endgültig
geklärt. Der Grund könnte eine zentral verarbeitete
Efferenzkopie sein, die durch die Augenmuskellähmung
abweicht. Da Past pointing aber klinisch häufiger auftritt,
wenn das intakte Auge verschlossen ist und bei
Blickrichtung dorthin, wo der paretische Muskel hinzieht,
könnte auch eine periphere Störung der propriozeptiven
Information aus den Augenmuskeln der Grund sein.
Störungen konvergenter
Augenbewegungen
• Im wesentlichen zählen hierzu Sakkaden und
langsame Augenfolge. Die Nah-,
Fernkonvergenz ist ein weiterer Aspekt dieser
Koordination.
• Das Problem besteht also in der koordinierten
Aktivität zumeist unterschiedlicher
Muskelgruppe der beiden Augäpfel, d.h. nicht
von Bewegungen sondern Handlungen.
Störungen der Konvergenz
• Konvergente Blickbewegungen werden durch zwei
Zentren im Mittelhirn und im Hirnstamm gesteuert,
die wiederum unter kortikaler Kontrolle stehen.
• Horizontale Blickbewegungen werden durch ein
Zentrum in der parapontinen retikulären Formation
generiert (in ventraler Nähe zum Abduzenskern).
• Vertikalen Blickbewegungen werden von Kernen im
Mittelhirn und unter Einschluss der Colliculi superior
gesteuert.
• Die Nah-, Fernkonvergenz wird durch das Mittelhirn
geleistet.
Neuroanatomische
Grundlagen der
Steuerung
koordinierter
Augenbewegungen
Nah- und
Fernkonvergenz
(Störung [=
Konvergenzparese]
findet sich beim
dorsalen
Mittelhirnsyndrom
meist in Kombination
mit vertikaler
Blickparese)
Horizontale Blickparesen
• Die horizontale Blickbewegung erfordert Koordination des
Abduzens (Musculus rectus lateralis) und des
Okulomotorius (kontralateraler Musculus rectus medialis).
• Bei Schädigung der Steuerung der parapontinen retikulären
Formation kommt es zu einer horizontalen Blickparese.
• Da die Steuerung den ipsiläsionalen Abuzens und kontralateralen Okulomotorius umfasst, schaut der Patient von der
Seite, auf der die Läsion lokalisiert ist, weg.
• Eine kortikale oder subkortikale Läsion, welche die
Aktivierung der parapontinen retikulären Formation
vermindert, führt dagegen zur Blickwendung auf die Seite,
wo der Herd liegt (häufige Begleiterscheinung beim
Neglekt: Déviation conjuguée).
Deviation conjugée
nach frontaler oder
Hirnstammläsion:
der Mangeln an
unilateraler
Innervation zieht
Blickabweichung
nach sich
Kortikale und pontine Blickbewegungsstörungen sind weiter gekennzeichnet durch:
– Keine Augenmuskellähmungen bei kortikaler
Läsion, häufig zusätzliche Augenmuskellähmung
oder Pupillenmotorikstörung bei pontiner
Lokalisation.
– Pontine Läsionen bilden sich langsamer zurück
(speziell bei frontale (nicht parietaler) Läsion
Rückbildung in der Regel nach 6 bis 8 Wochen).
– Bei pontiner Läsion ist häufig zusätzlich
Gleichgewichtsstörung bzw. Ataxie
(Kleinhirnbeteiligung) vorhanden.
Internukleäre Ophthalmoplegie
Bei intakter Konvergenzbewegung beider
Augen und Lähmung des einen Auges beim
willkürlichen Blick nach nasal (Musculus
rectus medialis) incl. gleichzeitigem
monokulärem Nystagmus des anderen Auges
(infolge der Überanstrengung des im Prinzip
intakten Nervus abducens) spricht man von
einer internukleären Ophthalmoplegie.
Neuroanatomische
Grundlage der
internukleären
Ophthalmoplegie
Neuroanatomischer Hintergrund für die
internukleäre Ophthalmoplegie ist eine
Unterbrechung der Bahnen für konvergente
Blickbewegungen hinter der parapontinen
retikulären Formation. Okulomotorius und
Abduzens sind intakt (siehe die intakte
Konvergenzbewegung und die Möglichkeit der
Abduktion bei der Blickführung). Infolge der
Bahnunterbrechung wird der
Okulomotoriuskern nicht aktiviert, das
entsprechende Auge bleibt zurück.
Eineinhalb Syndrom
• = horizontale Blickparese in eine Richtung (z.B. nach
rechts) durch Schädigung der rechten parapontinen
retikulären Formation und gleichzeitiger
internukleärer Ophthalmoplegie (durch
Unterbrechung der Verbindung zum ipsilateralen
Okulomotoriuskern). Die Patienten können dann nur
das linke Augen nach links bewegen (bei
Nystagmus), dass rechte Auge ist fixiert.
• Die Schädigung beruht auf einer einseitigen Läsion in
der dorsalen Ponshaube
Läsion
Vertikale Blickparese
Eine bilaterale vertikale Blickparese legt immer
den Verdacht einer Mittelhirnschädigung nahe.
Bei umfassenden Läsionen kann es zum
Parinaud-Syndrom oder Sunrise Syndrom
kommen, bei dem die Augen gesenkt sind und
nicht angehoben werden können. Für das
Vorliegen eines Parinaud Syndroms ist zudem
eine gestörte Konvergenzbewegung für sich
nähernde Objekte notwendig. Zumeist liegt
zusätzliche Läsion der Okulomotorius vor.
Steuerung der
vertikalen
Blickbewegung durch
Netzwerk des
Fasciculus
longitudinalis medialis,
dem N.oculomotorius
und dem Nucleus
trochlearis im
Hirnstamm
• Die vertikalen Blickbewegungen werden durch
zwei Zentren generiert. Häufig sind nur die
Willkürbewegungen und die geführten
Bewegungen gestört. Reflektorisch ausgelöste
vertikale Blickbewegungen bleiben möglich,
wenn der Kopf passiv geneigt wird und ein
Objekt fixiert werden soll
(„Puppenkopfphänomen“).
• Die Rolle der Colliculi superior für vertikale
Blickparesen ist umstritten – gesichert ist die
Bedeutung von ventral von ihnen gelegenen
vertikale Blickbewegungszentren.
Vertikales
Eineinhalbsyndrom
Fragen
• Welche Augenmuskelnerven gibt es, welche Aufgabe
haben sie?
• Welche neuronale Struktur ist für die Anpassung der
Pupillenweite verantwortlich?
• Was ist eine deviation conjugée und wie erklärt sie
sich?
• Beschreibe das Problem bei internuklärer
Ophthalmoplegie mittels einer neuroanatomischen
Zeichnung
• Wann kommt es zur vertikalen Eineinhalbsyndrom?
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