neuro-Lexikon

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NEURO-LEXIKON
Adie-Syndrom
besteht aus Pupillotonie (verzögerte Pupillenreaktion), Akkomodotonie
(verzögerte Akkomodation) und Arreflexie meist der Beine (ASR oder Tricepssurae-Reflex > PSR). Die Ursache des Sydroms ist letztendlich unbekannt, es
liegt wohl eine Funktionsstörung des Ganglion ciliare zugrunde. Der Beginn liegt
im Jugend- und mittleren Lebensalter.
Klinisch fällt eine mäßige Mydriasis und eine verzögerte Pupillenreaktion auf, die
weitere Diagnostik erfolgt durch pharmakologische Tests: prompte Reaktion auf
Miotika und Mydriatika, wegen einer Denervierungsüberempfindlichkeit erfolgt
eine Miosis schon mit Carbachol in der niedrigen Konzentration von 0,5%.
Amyotrophe
Lateralsklerose (ALS)
ist eine degenerative Systemerkrankung (Inzidenz 2/100000), bei der das 1.
und 2. Motoneuron betroffen sind.
Männer erkranken häufiger als Frauen, das mittlere Erkrankungsalter liegt bei
50-60 Jahren. Eine Ursache ist bisher nicht bekannt.
Klinisch zeigen sich typischerweise neben Muskelatrophien, schlaffen Paresen
und Faszikulationen (Zeichen des 2. Motoneurons) Zeichen des 1.
Motoneurons mit Spastik, lebhaften Muskeleigenreflexen und
Pyramidenbahnzeichen.
Meist beginnen die Symptome an der distalen Arm- und Beinmuskulatur
und an der Zunge (Zungenatrophie und Fibrillationen); in etwa 20% ist eine
bulbäre Symptomatik mit Dysarthrie und Dysphagie das Initialsymptom. Im
späteren Verlauf kann pathologisches Lachen und Weinen hinzukommen.
Das sensible System, Blase, Mastdarm und andere Hirnnerven sind
typischerweise nicht betroffen.
Der Verlauf ist rasch progredient mit einer mittleren Erkrankungsdauer von 2
Jahren.
Eine kausale Therapie ist nicht möglich. Therapieversuche erfolgen mit
neurotrophen Faktoren (z.B. BDNF). Im Vordergrund steht die symptomatische
Therapie mit Krankengymnastik, Spasmolytika, Atropin gegen Speichelfluss,
Kommunikationssystemen, Magensonde und Heimbeatmung.
Arnold-Chiari-Syndrom
zählt zu den Anomalien des kraniozervikalen Übergangs
häufigste dysraphische Kleinhirnfehlbildung
Durch eine dysraphische Spaltbildung im Rückenmark am kraniozervikalen
Übergang und zervikal kommt es zu einer Verlagerung der Kleinhirntonsillen und
der Medulla oblongata unterhalb der Foramen-magnum-Ebene. Man
unterschiedet drei Schweregrade. Klinische Symptome sind okzipitale
Kopfschmerzen, Kleinhirnsymptome, Paresen, Hirnnervenausfälle. Therapie
operativ.
Astrozytome,
pilozytische
Pilozytische Astrozytome gehören wie Medulloblastome, Glioblastome,
Oligodendrogliome, Ependymome, Pinealome, Plexuspapillome und Neurinome
zu den neuroepithelialen Tumoren. Sie bestehen meist aus einem soliden und
einem zystischen Anteil. Die juvenilen pilozytischen Astrozytome zählen zu den
langsam wachsenden, gutartigen Tumoren (WHO Grad I), das Erkrankungsalter
liegt zwischen dem 7. und 17. Lebensjahr. Sie treten v.a. im Kleinhirn, seltener
im Bereich der Mittellinie (Stammganglien, Thalamus, Hirnstamm) oder entlang
des N. opticus auf, sehr selten supratentoriell in den Großhirnhemisphären
(dann schon oft WHO Grad II mit diffuser Infiltration und schlechter
Darstellbarkeit in der Bildgebung). Bei supratentorieller Lokalisation sind die
Erstsymptome häufig epileptische Anfälle, bei Sitz im Kleinhirn Schmerzen im
Nacken und Hinterkopf, eine häufig einseitige zerebelläre Ataxie und
Hirndruckzeichen, bei Sitz im Hirnstamm Hirnnervenparesen, im N. opticus
Visusminderung und Opticusatrophie. Die juvenilen pilozytischen Astrozytome
sind meist gut abgrenzbar und bei Sitz im Kleinhirn operativ gut zugänglich (5Jahres-Überlebensrate bei kompletter Resektion 100%.). Die Tumoren im
Bereich der Mittellinie sind dagegen operativ schlecht zugänglich, eine
zusätzliche Radiatio ist
empfehlenswert; auch bei supratentorieller
Lokalisation wird nach inkompletter Resektion eine Radiatio empfohlen. Bei
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inkompletter Resektion tritt oft erst nach Jahren ein Rezidiv auf, die Angaben
über eine maligne Entdifferenzierung schwanken zwischen 13 und 79%.
Bauchhautreflexe
Die BHR (Th 8/9, Th 10, Th 11/12) zählen wie der Cremasterreflex (L 1/2), der
Bulbocavernosusreflex (S 3/4) und der Analreflex (S 3/4) zu den Fremdreflexen
(polysynaptisch).
Die Ausprägung der Fremdreflexe ist reizstärkeabhängig, die Reflexe sind
habituierbar. Fehlen, Abschwächung oder rasche Erschöpfbarkeit der BHR
(Fremdreflexe) weisen auf eine Funktionsstörung absteigender zentraler
motorischer Bahnen hin (z.B. bei Encephalomyelitis disseminata oder
Rückenmarksläsionen). Die BHR sind auch bei Kleinkindern auslösbar.
Binswangersche
Erkrankung
bezeichnet eine progrediente Sklerose der subcorticalen Arteriolen. Zugrunde
liegt fast immer eine arterielle Hypertonie, klinisch zeigt sich eine gegen Ende
des fünften Lebensjahrzehnts meist abrupt einsetzende progressive Demenz,
später auch Gangstörungen und Inkontinenz. Pathognomonisch für den Morbus
Binswanger ist eine im CT oder NMR sichtbare periventrikuläre
Dichteminderung im Marklager, histopathologisch läßt sich post mortem eine
diffuse Demyelinisierung in diesen Arealen nachweisen.
Botulismus
wird durch Vergiftung mit Clostridium botulinum verursacht, dessen Toxin die
Freisetzung von Acetylcholin aus den präsynaptischen Bläschen an der
motorischen Endplatte blockiert.
Klinisches Bild (meist nach 18 – 36 h) :
 Lähmung der inneren und äußeren Augenmuskeln (Mydriasis, Strabismus,
Doppelbilder, Ptose)
 Lähmung der bulbären Hirnnerven (Schlucklähmung, Aphonie,
Zungenlähmung)
 Lähmung der Extremitätenmuskulatur
 Tachykardie, Atemlähmung, Ösophaguslähmung, Magenatonie, Obstipation
Es treten keine Sensibilitätsstörungen auf!
Therapie mit Botulinusantitoxin und symptomatische Therapie.
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Cluster-Kopfschmerz
(Bing-HortonKopfschmerz)
streng halbseitige, meist in Perioden von Tagen bis Wochen, oft nachts um die
gleiche Uhrzeit mit einer Dauer von ca. 1-3 Stunden auftretende
Kopfschmerzen.
Männer sind häufiger betroffen. Die Schmerzen verstärken sich im Liegen, die
Patienten laufen daher oft ruhelos im Zimmer umher. Begleitsymptome sind
Rötung des Gesichts, konjunktivale Injektionen, Tränenfluss, Nasensekretion,
Horner-Syndrom (Miosis, Ptose) und Lidödem.
Die Therapie im Anfall erfolgt mit Sauerstoff, nasalem Lidocain, Triptanen
und/oder Ergotamin, mit Kortison zur Unterbrechung der Serie, im Intervall zur
Prophylaxe mit Verapamil, Methysergid oder Lithium.
Commotio cerebri
Gehirnerschütterung:
Bewußtseinsstörung bis zu 1 - 2 Stunden, posttraumatischer Dämmerzustand,
retro- und anterograde Amnesie, meist Schwindel, Nystagmus, Erbrechen in den
ersten Stunden danach, oft allgemeine oder herdförmige EEG-Veränderungen.
Die Tiefe und Dauer der Bewußtlosigkeit korreliert gut mit der Schwere des
Traumas. Merke: keine Substanzschädigung des Gehirns. Begleitende
Kalottenfraktur möglich.
Therapie: Bettruhe für 2 - 3 Wochen, symptomatische Therapie (Analgetika,
Antivertiginosa), Arbeitsfähigkeit nach etwa 4 Wochen.
Contusio cerebri
Substanzschädigung:
Bewußtlosigkeit mehr als 1 - 2 Stunden, zerebrale Herdsymptome
(Krampfanfälle, Lähmungen, Sensibilitätsstörungen), im CCT Nachweis von
Kontusionsherden (meist frontobasal und temporolateral), Blutungen, Ödem,
sek. Ischämien, im EEG allgemeine Veränderungen und Herdbefunde,
Entwicklung einer traumatischen Psychose mit Delir und Korsakow-Syndrom
möglich.
Therapie: Überwachung von Kreislauf und Atmung, weitere intensivmedizinische
Maßnahmen, insbesondere Kontrolle des Hirndrucks, Restitutio ad integrum
möglich.
Costen-Syndrom
auch Mandibulargelenkssyndrom genannt, bezeichnet durch erworbene
Okklusionsfehlstellung ausgelöste neuralgiforme Schmerzen im seitlichen
Gesichts- und Hinterkopfbereich. Die Schmerzen entstehen vor allem beim
Kauen, können aber auch unabhängig von Kieferbewegungen vorhanden sein.
In schweren Fällen können auch Hörstörungen, Schwindel und Dystonien der
Wangenmuskeln auftreten. Eine intrakranielle Drucksteigerung kommt nicht vor.
DD bei Trigeminusneuralgie
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Creutzfeldt-JakobKrankheit
Man geht davon aus, daß CJK durch Prione (infektiöse Proteine) hervorgerufen
wird. Histologisch zeigt sich ein spongiöser Zerfall der grauen Hirnsubstanz.
Wahrscheinlich erfolgt die Übertragung durch Gehirnmaterial (auch durch
Duraplastiken oder Hornhauttransplantationen); ob andere Gewebe (z.B.
Muskulatur) ebenfalls Überträgermaterial sind, ist derzeit nicht sicher.
Symptome sind:
 rasch progrediente Demenz
 Verhaltensstörungen
 Myoklonien
 neurologische Herdzeichen: Störungen der Okulomotorik, zentrale Paresen,
Rigor, choreatische Hyperkinesien, seltener zerebelläre Symptome
 epileptische Anfälle.
 Im EEG treten intermittierend charakteristische synchrone, triphasische,
periodische sharp-wave-Komplexe auf. Im Liquor findet man eine allenfalls
leichte Eiweißerhöhung (nicht E), charakteristisch ist das Vorliegen des
Proteins P14 - 3-3.
Die Erkrankung ist rasch fortschreitend, eine kausale Therapie ist derzeit nicht
möglich.
Dandy-Walker-Syndrom dysraphische Störung
Aplasie des Kleinhirnwurmes, Zystenbildung im Bereich des 4. Ventrikels durch
Fehlbildung der Foramina Luschkae und Magendii, Hydrocephalus occlusus
Dermatome
Downbeat-Nystagmus
hier schlägt die schnelle Phase des Nystagmus nach unten. Er tritt bei
Läsionen am Übergang der Medulla oblongata zum Halsmark auf.
Dystonien
sind langsame, anhaltende unwillkürliche Muskelkontraktionen, die
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repetitive Bewegungen und/oder Haltungsstörungen verursachen können und
die spontan, aber auch bei Bewegungen auftreten.
Zu den Dystonien zählen die generalisierte Torsionsdystonie, die segmentale
zervikale Dystonie (Torticollis spasmodicus), die oromandibuläre Dystonie
(Verkrampfungen der Kiefer-, Zungen- und Mundmuskulatur), der
Blepharospasmus (Zukneifen der Augen), das Meige-Syndrom (Kombination
aus Blepharospasmus und oromandibulärer Dystonie), die laryngeale
(spasmodische) Dystonie und die distalen Extremitätendystonien (z.B.
Schreibkrampf).
Elektromyographie
(EMG)
dient der Differenzierung myogener (dichtes, niedrigamplitudiges
Interferenzmuster, kurze, polyphasische Muskelaktionspotentiale), neurogener
(pathologische Spontanaktivität, gelichtetes Interferenzmuster, breite, hohe
Muskelaktionspotentiale) und myotoner (repetitive, decrescendo-artige
Entladungssalven nach Nadeleinstich, als Sturzkampfbomber-Geräusch
bezeichnet) Erkrankungen.
Erb-Lähmung
Bei einer oberen Armplexusschädigung Typ Erb (C 5 - C 6) tritt eine Lähmung
der Schulterabduktion und -außenrotation (Mm. deltoideus, supraspinatus,
infraspinatus), der Ellenbeugung und der Supination (Mm. biceps, supinator),
seltener der Handextensoren auf; der Arm hängt mit nach innen rotierter Hand
herab, BSR und RPR sind ausgefallen. Sensible Störungen finden sich an der
Oberarmaußenseite und der dorsoradialen Unterarmseite. Diese Art der
Lähmung entsteht meist traumatisch durch Prellung, Zerrung oder Zug, z.B. bei
Motorradunfällen.
Fazialisparese
Foster-KennedySyndrom
eine einseitige Opticusatrophie mit kontralateraler Stauungspapille, die z.B.
infolge einer Raumforderung an der Basis des Stirnhirns (auf der Seite der
Opticusatrophie) auftritt. Es handelt sich hierbei nicht um eine angeborene
Fehlbildung.
Ganser-Syndrom
definiert als ein Verhalten auf eine für sich selbst unerträgliche Situation mit z.B.
falschem Handeln, Vorbeireden, scheinbarem Nichtwissen, das aus der eigenen
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Hilflosigkeit entsteht (und keine psychische Störung darstellt).
Gilles-de-la-TouretteSyndrom
Gruppe der Tics
Kennzeichen sind: Hyperaktivität, unwillkürlich einschießende Zuckungen des
Gesichtes (Blinzeln, Grimassieren), des Halses, der Schulter, Arme und Beine,
Echopraxie, Echolalie, Klazomanie (Ausstoßen von Schreien), Koprolalie. Die
Erkrankung wird autosomal-dominant vererbt, der Beginn ist im Kindes- und
Jugendalter. Bis zum Erwachsenenalter lassen Häufigkeit und Ausprägung oft
nach, die Erkrankung kann sowohl mit Spontanremissionen (auch noch nach
Jahren) als auch chronisch verlaufen.
Eine Therapie sollte mittels psychologischer Unterstützung/Psychotherapie
erfolgen, evtl. auch medikamentös mit z.B. Clonidin, Clonazepam, Tiaprid oder
Neuroloptika.
Guillain-Barré-Syndrom
Die akute idiopathische Polyradikuloneuritis (Guillain-Barré-Syndrom) ist eine
akute demyelinisierende Neuropathie, die häufig im Zusammenhang mit
Infekten der oberen Luftwege und Magen-Darm-Infekten (v.a. Campylobacter
jejuni) auftritt. Charakteristisch sind distal beginnende rasch aufsteigende
Sensibilitätsstörungen und Paresen bis zur Tetraparese mit Beteiligung der
Atemmuskulatur, Hirnnervenlähmungen (v.a. N. facialis) und autonome
Störungen (v.a. Herzrhythmusstörungen, Herzfrequenzstarre, Störung der
Schweißsekretion, der Blutdruckregulation und der Blasen- und
Mastdarmfunktion). Blasen- und Mastdarminkontinenz stellen dabei nicht das
Initialsymptom dar.
Typisch ist neben Zeichen der (v. a. proximalen) Demyelinisierung in der
Neurographie der Liquorbefund mit der sogenannten zytoalbuminären
Dissoziation (Eiweißerhöhung bei normaler Zellzahl). Bei mehr als 50% der
Patienten besteht ein progredienter Verlauf über zwei Wochen, bei mehr als
90% ist das Maximum der neurologischen Ausfälle innerhalb von 4 Wochen
erreicht. Die Therapie erfolgt mit Plasmapherese, evtl. Immunglobulingabe
sowie symptomatischer Therapie.
Hemiballismus
Bei diesem treten unwillkürlich einschießend schleudernde, ausfahrende
halbseitige Bewegungen v.a. der proximalen Muskulatur auf, wobei auch die
Gesichtsmuskulatur beteiligt sein kann. Durch Zuwendung, seelische Erregung
oder Versuch von intendierten Bewegungen können die Hyperkinesen ausgelöst
werden. Dem Ballismus liegt eine Läsion des Nucleus subthalamicus (Corpus
Luysii) oder der Verbindungen zum Pallidum z.B. nach einer zerebralen
Ischämie zugrunde.
IgG – Banden im Liquor
intrathekale IgG-Produktion :
z.B. bei MS, Meningitis, Enzephalitis, Neurolues, Neuroborreliose
oliklonale Banden :
z.B. bei MS, Neuroborreliose, Meningitis, Enzephlitis (v.a. HIV und Herpes
simplex), Neurolues, Guillain-Barré-Syndrom, Hirntumor
NICHT bei Myasthenia gravis !!!
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Kataplexie
ein plötzlicher Tonusverlust der Muskulatur, der bis zu einem Sturz zu Boden
führen kann, ausgelöst durch affektive Erregung (Erschrecken, Lachen,
unerwartetes Angesprochenwerden), Dauer etwa 2 Minuten. Kataplexie kommt
bei Narkolepsie vor (weitere Kennzeichen sind imperative Schlafanfälle,
Wachanfälle, Störung des Schlafrhythmus mit hypnagogen Halluzinationen).
Kleinhirnbrückenwinkel- Läsion der Nn. trigeminus, facialis, vestibulocochlearis, evtl. auch
Syndrom
abducens (V, VI, VII, VIII), z.B. durch ein Akustikusneurinom, Meningeom,
Epidermoid, Arachnoidalzyste, Metastase.
Klumpke-Lähmung
Lähmung der unteren Anteile des Plexus brachialis (C 8 bis Th 1)
Dementsprechend kommt es zu einer Parese der kleinen Handmuskeln und der
langen Fingerbeuger und Sensibilitätsstörungen der ulnaren Handseite und
Vorderarmkante. Häufig tritt ein begleitendes Horner-Syndrom auf. Ursachen
können ein Geburtsschaden, ein Trauma, v.a. bei Motorradunfällen, eine
Raumforderung im Bereich der Lungenspitze (Pancoast-Tumor) oder eine
Druckschädigung (schwere Lasten, Halsrippe) sein.
Konus-Syndrom
Bei einer Läsion des Conus medullaris (S3 – S5) auf Höhe von LWK 1, z.B.
durch
intra-/extramedulläre Tumoren, Metastase, Ischämien kommt es zu folgenden
Symptomen:
 schlaffe Blasenlähmung mit Inkontinenz, Mastdarminkontinenz bei Parese
der Sphinctermuskulatur (S 2 - S 4)
 Fehlen des Analreflexes
 Reithosenanästhesie
 Impotenz
Beim isolierten Conussyndrom treten keine Paresen auf, der ASR ist erhalten.
Bei zusätzlicher Schädigung umgebender Wurzeln treten entsprechende
motorische und sensible Symptome auf.
Korsakow-Sydrom
tritt bei 3 - 5 % der Alkoholiker auf und ist gekennzeichnet durch die
Symptomentrias:
- Desorientiertheit
- Störung der Merkfähigkeit
- Konfabulationen
Latenz, distale
in der Neurographie für die Diagnose peripherer Neuropathien wichtig (z.B. beim
Karpaltunnelsyndrom).
Lennox-GastautSyndrom
(myoklonisch-astatische Petit mal-Anfälle) zählt wie die BNS-Krämpfe zu den
generalisierten altersgebundenen Epilepsien. Das typische
Manifestationsalter liegt zwischen dem zweiten und siebten Lebensjahr. Im EEG
ist eine bilateral synchrone, häufig temporal betonte polyspike-wave-/spikewave-Aktivität typisch.
Lermoyez-Syndrom
ist eine Sonderform des M. Menière, bei dem es während oder kurz nach dem
Schwindelanfall zu einer Hörverbesserung kommt.
Leukenzephalopathie,
multifokale progressive
Die PML ist eine unter Immunsuppression oder paraneoplastisch bei Leukämien
und Lymphomen auftretende Erkrankung. Ätiologisch liegt eine durch Defekt der
zellulären Abwehr begünstigte Virusinfektion zugrunde.
In Stamm-, Klein- und Großhirn treten multiple Demyelinisierungsherde auf. Das
klinische Bild ist entsprechend diffus, es ähnelt einer progredient verlaufenden
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Multiplen Sklerose. Die Erkrankung führt innerhalb weniger Monate zum Tode,
eine wirksame Therapie ist nicht bekannt.
Leukodystrophien,
metachromatische
metabolische zerebelläre Heredoataxien
umfassen eine Untergruppe der hereditären motorisch-sensiblen Neuropathien
(HMSN), erblichen Speichererkrankungen, in deren Verlauf es als Folge eines
angeborenen Enzymdefektes zu Einlagerung von Lipiden, Lipoproteinen oder
Glykolipiden in die Markscheiden der zentralen und peripheren
Nervenzellfortsätzen und damit zu einer progredienten Funktionsausfall der
beteiligten Neurone kommt. Typisch für diese Erkrankungen sind die Faktoren:
Erkrankung im Kindesalter, zentrale motorische Störungen, Beteiligung des N.
opticus und progredienter Verfall kognitiver Fähigkeiten. Es kommen jedoch
auch adulte Formen vor. Die Diagnose kann durch kernspintomographischen
Nachweis eines generalisierten Befalls der weißen Substanz, neurographischen
Nachweis einer demyelinisierenden Polyneuropathie, vor allem aber durch
Bestimmung der erniedrigten Aktivität des betroffenen Enzyms Arylsulfatase A
gestellt werden.
Liquordruck
M. Friedreich
(Friedreich-Ataxie)
Der Normbereich beträgt 5 - 20 cm H2O
gehört zu den hereditären Ataxien (autosomal-rezessive Vererbung,
Chromosom 9).
Charakteristisch ist eine Degeneration der Kleinhirnrinde, spinozerebellärer
Bahnen, der Hinterstränge, seltener auch der Vorderhornzellen und der
Pyramidenbahn.
Der Beginn liegt im späten Kindesalter.
Typisch sind Skelettdeformitäten mit dem sog. Friedreichfuß (Krallenhohlfuß)
und Kyphoskoliose. Im späteren Verlauf kann eine Demenz auftreten,
gelegentlich auch eine begleitende Kardiomyopathie.
Mantelkanten-Syndrom
eine kontralaterale Monoparese eines Beines oder eine Paraparese bei
parasagittaler Läsion z. B. bei parasagittalem Meningeom.
Marchiafava-BignamiSyndrom
ist als Folgesyndrom eines chronischen Alkoholabusus (v. a. von Rotwein) durch
eine Degeneration des Corpus callosum gekennzeichnet. Klinische Zeichen sind
Bewußtseinsstörungen, Demenz, Paresen, Gangstörung und Dysarthrie.
Meige-Syndrom
Kombination aus Blepharospasmus und oromandibulärer Dystonie
Dystonien sind langsame, anhaltende unwillkürliche Muskelkontraktionen, die
repetitive Bewegungen und/oder Haltungsstörungen verursachen können und
die spontan, aber auch bei Bewegungen auftreten. Zu den Dystonien zählen
außerdem der Torticollis spasmodicus (Drehbewegung des Halses), die
oromandibuläre Dystonie (Verkrampfungen der Kiefer-, Zungen- und
Mundmuskulatur), der Blepharospasmus (Zukneifen der Augen), die laryngeale
(spasmodische) Dystonie und die distalen Extremitätendystonien
(Schreibkrampf, Dystonien beim Spielen von Musikinstrumenten).
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Meningeosis
carcinomatosa
ein tumoröser Befall der Hirnhäute, tritt typischerweise beim Mamma- und
Lungenkarzinom und beim Melanom durch hämatogene, lymphogene oder
per continuitatem-Metastasierung auf. Sie verläuft meist fieberfrei. Klinisch
stehen Kopfschmerzen, Hirnnervensymptome (Augenbewegungsstörung, N.
trigeminus, N. facialis, N. vestibulocochlearis), motorische und sensible
Symptome und durch Liquoraufstau Hirndruckzeichen wie Übelkeit, Erbrechen
und Bewußtseinsstörung im Vordergrund. Zur weiteren Abklärung dient der
Liquorbefund: meist zeigt sich eine erhöhte Leukozytenzahl mit Nachweis
atypischer Zellen im Differentialzellbild, ein erhöhtes Liquoreiweiß und ein
erniedrigter Glucosewert. Die Therapie erfolgt mit intrathekaler Zytostase (z.B.
Alexan) und/oder Radiatio.
Meningitis, virale
charakteristischer Liquorbefund :
 klares, farbloses Aussehen
 leichte Zellzahlerhöhung (etwa 1000/ml) mit anfangs überwiegend
granulozytärem, später lymphozytärem Zellbild
 normales Eiweiß, Laktat und Glucose
Wichtig sind serologische Untersuchungen zur Beurteilung des Titerverlaufs.
Miller-Fisher-Syndrom
ist eine Sonderform des Guillain-Barré-Syndroms, einer akuten
demyelinisierenden Neuropathie.
Die Erkrankung zählt zu den Autoimmunerkrankungen, sie tritt häufig in
Zusammenhang mit Infekten der oberen Luftwege oder des Magen-DarmTraktes (v.a. Campylobacter jejuni) auf.
Beim Miller Fisher-Syndrom treten klinisch eine akute Ophthalmoplegie, eine
Ataxie und eine Areflexie auf.
Typisch ist der Liquorbefund mit der sogenannten zytoalbuminären Dissoziation
(Eiweißerhöhung bei normaler Zellzahl). Das spezifische Antigen Gangliosid GD
1b ist in 90% nachweisbar. Die Therapie erfolgt mit Plasmapherese, evtl.
Immunglobulingabe sowie symptomatischer Therapie.
Das Miller-Fisher-Syndrom ist eine periphere Neuropathie. Typischerweise
kommt es daher nicht zu einer Spastik (Läsion des 1. Motoneurons).
Multiple Sklerose
ist die häufigste demyelinisierende Erkrankung. Die Entmarkungsherde sind
meist perivenös gruppiert und liegen disseminiert, v. a. im Bereich von Sehnerv,
Hirnstamm (insbesondere Pons), Kleinhirn, Pyramidenbahn und
Rückenmarkshintersträngen. Je nach Lage treten die typischen Symptome wie
Neuritis nervi optici, Retrobulbärneuritis, Amblyopie, Doppelbilder, INO,
Trigeminusneuralgie, hemifaciale Myokymie, cerebelläre Ataxie, CharcotTrias, spastische Paresen, Sensibilitätsstörungen, Lhermittesches
Zeichen, Blasenstörung und psychische Veränderungen (Euphorie,
Demenz) auf. Je nach klinischen Zeichen kann man auf eine disseminierte
Herdbildung schließen.
Die klinische Diagnose wird anhand der Anamnese mit örtlicher (Auftreten von
Symptomen aus verschiedenen Funktionssystemen) und zeitlicher
Dissemination gestellt. Die Diagnose wird durch folgende Befunde unterstützt:
Latenzverzögerung und Potentialdeformierung evozierter Potentiale (VEP,
MEP, SEP), Liquorbefund mit leichter Pleozytose (10-20 Leukozyten/ml),
lymphomonozytärem Zellbild und Nachweis oligoklonaler Banden, MRT mit
Nachweis von Entmarkungsherden (frische Herde mit Kontrastmittelaufnahme).
Die Therapie erfolgt im akuten Stadium mit intravenösen, hochdosierten
Kortikosteroiden, zur Langzeittherapie stehen beim schubförmigen Verlauf
Interferon-beta-Präparate (Avonex, Betaferon, Rebif), Copolymer (Copaxone)
oder Azathioprin (Imurek) zur Verfügung, beim sekundär chronischprogredienten Verlauf das Interferon-beta-Präparat Betaferon, ferner die
Chemotherapeutika Methotrexat, Novantron oder Endoxan. Wichtig ist daneben
die symptomatische Therapie der Spastik und der Blasenfunktionsstörung,
regelmäßige Krankengymnastik und ausreichende Versorgung mit Hilfsmitteln.
Muskelatrophie
Progrediente Atrophien von Thenar und Hypothenar sind oft erstes Zeichen der
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Duchenne-Aran
Muskelatrophie Duchenne-Aran, einer der Erwachsenenformen der spinalen
Muskelatrophien..
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Muskelfaszikulieren
ist neben Muskelatrophien und schlaffen Paresen ein Kennzeichen für eine
Schädigung des 2. Motoneurons.
Mögliche Ursachen sind: Degeneration im Rahmen einer spinalen
Muskelatrophie oder bei der Amyotrophen Lateralsklerose (mit Beteiligung des
ersten Motoneurons), Syringomyelie, Raumforderung oder Tumor (z.B.
Bandscheibenprolaps), Entzündung (z.B. Poliomyelitis), Stoffwechselerkrankung
(funikuläre Myelose) oder eine Schädigung der peripheren Nerven.
N. femoralis
Bei einer antikoagulatorischen Therapie kann als Komplikation ein
retroperitoneales Hämatom auftreten.
Typischerweise ist dann der N. femoralis (L1-4) betroffen. Er verläuft von
Psoasfaszie bedeckt am lateralen Rand des M. psoas und gelangt in der Lacuna
musculorum unter dem Leistenband hindurch. Er versorgt motorisch die M.
iliopsoas (Hüftbeugung), M. pectineus (Hüftadduktion), M. sartorius
(Hüftbeugung, Hüftaußenrotation) und die Quadrizepsmuskulatur (Mm.
rectus femoris, vastus lateralis, intermedius, medialis, Kniestreckung) und
sensibel über Rr. cutanei anteriores den medialen Oberschenkel; der
sensible N. saphenus zieht an der Oberschenkelinnenseite entlang, wird
auf Kniehöhe epifasziell und versorgt die Haut unter dem Knie und den
medialen Unterschenkel. Daneben kann eine Läsion des N. femoralis
traumatisch, postoperativ (nach z.B. Herniotomien, Hüftendoprothesen,
Hysterektomien, Operationen in Steinschnittlage, aortofemoralen Prothesen),
durch retroperitoneale Lymphome oder Abszesse hervorgerufen werden.
N. genitofemoralis
Der N. genitofemoralis (L1-2) versorgt über den R. femoralis sensibel die
mediale Leistenregion (laterale Leistenregion über den N. iliohypogastricus),
über den R. genitalis das Skrotum bzw. die Labia majora.
N. ilioinguinalis
Der N. ilioinguinalis (L1) versorgt motorisch mit dem N. iliohypogastricus die
Mm. obliquus internus und transversus abdominis, sensibel das Areal oberhalb
der Symphyse, Peniswurzel, proximale Anteile des Skrotums bzw. der Labia
majora und die angrenzende Oberschenkelinnenseite.
N. ischiadicus
Der N. ischiadicus (L4-S3) versorgt am Oberschenkel motorisch die Mm.
obturatorius externus, gemelli und quadratus femoris (Außenrotation des
Beines) und die Mm. biceps femoris, semitendinosus und semimembranosus
(Beugung des Kniegelenkes). Er teilt sich kurz über dem Kniegelenk in den N.
tibialis und N. peronaeus.
N. medianus-Läsion am
Handgelenk
Bei einer vollständigen Durchtrennung des Nervus medianus am Handgelenk
kommt es zum Ausfall folgender Muskeln: Mm. lumbricales I et II, M. opponens
pollicis, M. abductor pollicis brevis, M. flexor pollicis brevis (caput superficiale).
(Merkspruch: LOAF).
N. obturatorius
Der N. obturatorius (L2-4) gelangt im Canalis obturatorius durch das
Leistenband und versorgt motorisch die Oberschenkeladduktoren (Mm.
obturatorius externus, pectineus, adductor longus, magnus, brevis, minimus und
gracilis), sensibel einen etwa handtellergroßen Bezirk am distalen medialen
Oberschenkel (Überschneidung mit N. femoralis möglich).
N. peronaeus
N. peronaeus
Der N. peronaeus teilt sich über der Fibula in den N. peronaeus superficialis und
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profundus. Der N. peronaeus superficialis versorgt motorisch die Mm. peronaei
(Fußpronation), sensibel die Außenseite des Unterschenkels (N. cutaneus surae
lateralis) und Fußrückens (N. cutaneus dorsalis). Der N. peronaeus profundus
versorgt motorisch den M. tibialis anterior (Dorsalflexion und Supination des
Fußes), die Mm. extensor digitorum longus et brevis und den M. extensor
hallucis longus (Zehenhebung), sensibel den Zwischenraum zwischen der
ersten und zweiten Zehe.
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N. peronaeus
N. tibialis
Der N. tibialis verläuft an der Rückseite des Unterschenkels und versorgt
motorisch den M. triceps surae, M. gastrocnemius, M. soleus (Plantarflexion des
Fußes), M. tibialis posterior (Supination und Plantarflexion des Fußes), die Mm.
flexor digitorum et hallucis longus et brevis sowie die kleinen Fußmuskeln,
sensibel Teile des lateralen und dorsalen Unterschenkels, den Fußaußenrand
(N. suralis) und die Fußsohle (Nn. plantaris medialis et lateralis).
Narkolepsie
gehört zu den nichtepileptischen Anfällen mit Störung des Schlaf-WachRhythmus. Tagsüber typisch sind eine verminderte Vigilanz, ein imperativer
Schlafdrang (sogenannte Schlafanfälle) für Sekunden bis Minuten, ein plötzlich
auftretender, affektiver Tonusverlust mit möglichen Stürzen bei erhaltener
Vigilanz (Kataplexie), der z.B. durch unerwartetes Angesprochenwerden oder
Erschrecken ausgelöst wird (max. 2 Minuten), beim Einschlafen/Aufwachen sind
sogenannte Wachanfälle mit Bewegungsunfähigkeit (Schlaflähmung) und
hypnagoge Halluzinationen (visuelle Wahrnehmungen) typisch.
Nachts treten massive Schlafstörungen mit zerhacktem Schlaf mit früh
einsetzenden "sleep-onset-REM-periods", Verminderung der Schlafdauer und
Gesamt-REM-Zeit auf. Die Erkrankung beginnt schon im Kindesalter. Die
Diagnose wird durch Anamnese und EEG gestellt, HLA-DR2 ist positiv. Die
Behandlung erfolgt natürlich nicht mit Benzodiazepinen, sondern mit
antriebssteigernden Medikamenten wie antriebssteigernden Antidepressiva (z.B.
Clomipramin (Anafranil®)) oder Amphetaminen (Ritalin®).
Neuronitis vestibularis
zweithäufigste Schwindelursache
= akute periphere Vestibularisstörung, ist durch einen akut oder subakut
einsetzenden ausgeprägten, lagerungsunabhängigen Drehschwindel,
Rumpfataxie mit Fallneigung, Übelkeit und Brechreiz gekennzeichnet. Klinisch
zeigt sich ein rotierender Spontannystagmus. Die Symptomatik bildet sich
innerhalb von Tagen bis Wochen zurück. Therapie in den ersten Tagen mit
Antivertiginosa (Vomex), dann mit zusätzlichen Gleichgewichtsübungen.
Nystagmus
1. physiologischer Nystagmus:
optokinetischer Nystagmus (Eisenbahnnystagmus),
rotatorischer/postrotatorischer Nystagmus, kalorischer Nystagmus,
Endstellnystagmus.
2. pathologischer Nystagmus:
a) angeboren:
Fixationsnystagmus ( Nystagmus wird bei Fixation verstärkt bzw. erst manifest)
b) erworben:
 Blickrichtungsnystagmus (Schädigung der Formatio reticularis)
 blickparetischer/muskelparetischer Nystagmus
 Konvergenz-Retraktionsnystagmus (Schädigung des Mittelhirns)
 dissoziierter Nystagmus (internuk. Ophtalmoplegie)
 Lagenystagmus (Vestibularisschädigung peripher richtungsbestimmt oder
zentral)
 Lagerungsnystagmus (peripher oder zentral)
 rotierender Spontannystagmus (Schädigung der Medulla oblongata)
 Down-beat-Nystagmus (Schlagrichtung nach unten, Läsion am Übergang
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der Medulla oblongata zum Halsmark)
Up-beat-Nystagmus (Schlagrichtung nach oben, bei Hirnstammläsionen)
Schaukelnystagmus (see-saw-Nystagmus, Läsion Hirnstamm,
Diencephalon)
 erworbener Fixationsnystagmus (Amblyopie, Refraktionsanomalien)
 Pendelnystagmus (Hirnstamm)
metabolische seltene Myopathie (mitochondrial)
die Kombination von Augenmuskelparesen mit Symptomen aus anderen
neurologischen Systemen (z.B. motorisches, sensibles System, Kleinhirn)
bezeichnet.


Ophthalmoplegia plus
Ophthalmoplegie,
internukleäre
Die INO wird durch eine Läsion des Fasciculus longitudinalis medialis (MLF,
Ausdehnung vom Halsmark bis Mittelhirn, Verbindung der Augenmuskelkerne
III, IV, VI, der Formatio reticularis (pontines und mesencephales Blickzentrum),
des Halsmarks, der Vestibulariskerne, der Basalganglien und der Hirnrinde)
verursacht.
Bei z.B. linksseitiger Schädigung tritt beim Blick nach rechts eine
Adduktionshemmung des linken Auges sowie ein Nystagmus auf dem
rechten abduzierenden Auge auf (sog.dissoziierter Nystagmus).
Häufigste Ursachen dieser Schädigung sind Encephalomyelitis disseminata,
Encephalitis bzw. lokale Gefäßprozesse.
Paramyotonia congenita ist eine Untergruppe der Myotonien, eine Natriumkanalerkrankung mit
autosomal-dominanter Vererbung (Chromosom 17q).
Kennzeichen ist eine verzögerte Erschlaffung der Muskulatur. Die Diagnose
erfolgt klinisch mit Prüfung der Handöffnung nach Faustschluss (deutlich
verzögert) und Beklopfen der Muskulatur (verzögerte Reaktion). Typisch ist eine
Zunahme der Muskelsteife bei Kälte und wiederholten Übungen. Im EMG sieht
man typische myogene Schauer (Zu- und Abnahme von Amplitude und
Frequenz der Potentiale).
Parinaud-Syndrom
(dorsales Mittelhirnsyndrom oder Prätektalsyndrom) wird durch eine (meist)
bilaterale Schädigung des Mittelhirns von dorsal (z.B. durch Pinealistumore,
Enzephalitis, MS, Mittelhirninfarkt u. a.) verursacht. Klinisch zeigt sich durch
Druck auf die Nuclei superiores eine vertikale Blickparese (nach oben oder nach
oben und unten), wobei die reflektorische Hebung der Augen bei Neigen des
Kopfes nach unten erhalten ist (Puppenkopfphänomen), ferner eine
Konvergenzparese, ein Nystagmus retractorius (abnorme Koinnervierung aller
Augenmuskeln), durch Beteiligung des N. oculomotorius eine Mydriasis und
reflektorische Pupillenstarre (Reaktion auf Konvergenz besser als auf Licht).
Durch Druck kann auch eine Aquäduktstenose mit Hydrozephalus occlusus
resultieren.
Platybasie
ist eine Anomalie des kraniozervikalen Übergangs mit Abflachung des Bodens
der hinteren Schädelgrube, meist angeboren, seltener bei Osteomalazie,
Osteoporose, Osteolyse.
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Polyneuropathie
Als Polyneuropathien werden Erkrankungen mehrerer Nerven bezeichnet (poly
= viele). Je nach Art der Läsion unterscheidet man zwei große Gruppen:
primäre Schädigung der Markscheiden (demyelinisierende PNP) und
primäre axonale Schädigung (axonale PNP).
Nach Verteilungstyp unterscheidet man einen distal symmetrischen Typ, einen
asymmetrischen Typ (Mononeuritis multiplex, Schwerpunktneuropathie) und
eine Hirnnervenpolyneuropathie. Je nach betroffenen Nerven treten klinisch
motorische Symptome (schlaffe Lähmungen, Reflexabschwächung bis -verlust),
sensible Reiz- (Parästhesien, Schmerzen) und Ausfallssymptome (Hypästhesie,
Dysästhesie, auch sensible Ataxie) und vegetative Störungen (trophische
Störungen, Störungen der Schweißsekretion, Blasen- und Mastdarmstörungen,
gastrointestinale und kardiovaskuläre Störungen) auf.
Die häufigsten Ursachen einer demyelinisierenden PNP sind: hereditäre PNP
(HMSN), Diabetes, metabolische Erkrankungen (v.a. Leber, Niere), akute und
chronische Entzündungen (Guillain-Barré-Syndrom, chronische
inflammatorische PNP = CIDP).
Charakteristischer neurographischer Befund ist eine Verzögerung der
Nervenleitgeschwindigkeit und der distal-motorischen Latenzen und
disperse Antwortpotentiale.
Die häufigsten Ursachen einer axonalen PNP sind: Alkohol, toxische
Substanzen, Neoplasmen (paraneoplastische PNP), Vaskulitis (z.B. im Rahmen
von generalisierten Vaskulitiden, Kollagenosen).
Charakteristischer neurographischer Befund ist eine Erniedrigung der
Amplituden der Antwortpotentiale bei meist normalen
Nervenleitgeschwindigkeiten, im EMG finden sich frühzeitige
Denervierungszeichen und neurogen veränderte Potentiale.
Prosopagnosie
zählt zu den visuellen Agnosien
Bei guter Sehleistung kann ein Gesicht als solches erkannt werden, eine
Zuordnung zu einer bestimmten Person ist jedoch nicht möglich.
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Retrobulbärneuritis
Rolando-Epilepsie
SAB
Form der Neuritis nervi optici (intrabulbär vs. retrobulbäre Form)
„der Pat. sieht nichts und der Arzt sieht auch nichts“
Ursache in 70% d.F. MS
zählt zu den benignen partiellen idiopathischen Epilepsien des Kindesalters (2.12. Lebensjahr). Im EEG zeigen sich typische zentrotemporale spikes und
sharp-waves.
Eine Subarachnoidalblutung (SAB) wird am häufigsten (ca. 65%) durch die
spontane Ruptur eines basalen Aneurysmas (bevorzugt an den
Gabelungsstellen der Arterien im Circulus arteriosus Willisii, ca. 85% im
vorderen und 15% im hinteren Teil) verursacht. Andere Ursachen einer SAB
können arteriovenöse Angiome sowie seltener Hirntumoren, mykotische
Aneurysmen z.B. nach Endokarditis, Leukämien oder eine hämorrhagische
Diathese sein.
Klinisch äußert sich die SAB durch plötzlich eintretende heftigste
Kopfschmerzen "wie noch nie", Nackensteife durch Reizung der Meningen,
vegetative Symptome wie Erbrechen, Schweißausbruch, Blutdruck- Puls- und
Atemveränderungen, Hirnnervenausfälle (v.a. Doppelbilder, Gesichtsfelddefekte,
Sensibilitätsstörungen), epileptische Anfälle, Herdsymptome (Hemiparese,
Reflexdifferenzen) und Bewusstseinsstörungen.
Die Einteilung der Schweregrade erfolgt nach Hunt und Hess Grad I-V.
Zur Sicherung der Diagnose trägt ein CT (Nachweis der Blutung in > 95% am
ersten Tag) und bei unauffälligem CT eine Liquorpunktion bei. Der Liquor ist bei
95% der Patienten gleichmäßig blutig, ab der 3. Stunde nach Blutung wird nach
Zentrifugieren der Überstand xanthochrom, ab der 4. Stunde können
Hämosiderin-speichernde Erythrophagen nachgewiesen werden.
Als Komplikationen können auftreten:
 Gefäßspasmen: ab dem 3. Tag bis etwa 2-3 Wochen mit Gefahr des
Auftretens ischämischer Insulte,
 Rezidivblutungen: in etwa 30% v.a. in den ersten 2 Wochen, Mortalität um
60%,
 Hydrocephalus communicans durch Verklebung der Arachnoidalzotten: in
etwa 10%, meist in der 2. Woche
 Hirnödem
Bei SAB leichteren Grades (I-III) wird eine frühe Angiographie und Operation
innerhalb der ersten 3 Tage angestrebt. Bei schwereren Formen und/oder
Auftreten von Komplikationen wird zunächst eine konservative Behandlung mit
absoluter Bettruhe, Sedierung, Analgesie,
Prävention von Gefäßspasmen mit Calciumantagonisten (Nimodipin) und
hypervolämisch-hypertensiver Therapie und Hirnödemprophylaxe eingeleitet
und in klinisch stabilem Zustand angiographiert und operiert.
Schulteramyotrophie,
neuralgische
Es handelt sich um eine akute, schmerzhafte Lähmung des oberen Plexus
brachialis, deren Ätiologie noch nicht sicher geklärt ist. Pathogenetisch liegt ein
entzündlicher Prozeß vor, an dessen Auslösung mechanische Faktoren beteiligt
sind (meist ist der Arbeitsarm betroffen). Die Paresen entwickeln sich im M.
deltoideus und mit geringerer Häufigkeit auch in den Mm. supra- und
infraspinatus, serratus lateralis und trapezius. Fakultativ können auch
Gefühlsstörungen auftreten. Behandelt wird mit Corticoiden, Analgetika,
physikalischen und krankengymnastischen Maßnahmen.
Schweißsekretion
wird über das sympathische Nervensystem (C 8 - L 2) vermittelt. Die Fasern
verlassen als Rami communicantes albi das Rückenmark auf Höhe Th 2 - L 2,
werden im Grenzstrang als Ramus communicans griseus auf das periphere
Neuron umgeschaltet und verlaufen dann mit dem peripheren Nerven. Über Th
2 - 4 werden Gesicht und Hals, über Th 5 - 7 Arme und Oberkörper, über Th 8 L 2 Beine und Füße versorgt. Bei Wurzelläsionen unterhalb L 2 treten keine
Schweißsekretionsstörungen auf ! Bei Schädigung einzelner Wurzeln kann
wegen der starken Überlappung der Innervation eine Schweißsekretionsstörung
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entsprechend den Dermatomen nicht abgegrenzt werden.
Sinus-cavernosusSyndrom
Läsion der Nn. oculomotorius, trochlearis, abducens, trigeminus 1. Ast (III, IV,
VI, V/1), z.B. durch Meningeom, infraklinoidales A. carotis interna-Aneurysma,
Cavernosusthrombose, Meningitis, Sinusitis, Fraktur.
Sinusvenenthrombose
subakut Kopfschmerzen, Übelkeit, Brechreiz, Herdsymptome wie Paresen und
Sensibilitätsstörungen, epileptische Anfälle (in etwa 50%) und
Bewusstseinsstörungen auf.
Risikofaktoren sind z.B. eine Schwangerschaft, Wochenbett, Einnahme
von Ovulationshemmern bzw. Koagulopathien, auch Exsikkose, Kachexie
oder das Behçet-Syndrom. Daneben können fortgeleitete Infektionen aus dem
HNO- und Orbitabereich eine septische Sinusvenenthrombose verursachen. Die
Diagnose wird durch CCT mit Kontrastmittel ("empty-triangle" mit
dreieckförmiger Aussparung im Confluens sinuum), MRT mit MRT-Angiographie
bzw. konventionelle Angiographie gesichert.
Die Therapie erfolgt mit Vollheparinisierung und Antikoagulation mit Marcumar,
bei septischer Thrombose zunächst mit Antibiotika und Herdsanierung.
Skiaskopie
Schattenprobe, Anwendung zur Bestimmung von Refraktion und
Refraktionsanomalien
Sprachsteretypien
SSPE
Merkmal der Katatonie
zählt zu den slow-virus-diseases.
Damit werden Enzephalitiden bezeichnet, die mitunter erst Jahrzehnte nach
Infektion des ZNS zum Ausbruch kommen. Erreger der SSPE ist wahrscheinlich
eine Mutante des Masernvirus. Mit langer Latenz nach Maserninfektion, aber
noch im Kindesalter, treten erst psychische Veränderungen, dann Myoklonien,
Ataxie und neurologische Herdsymptome auf. Im Endstadium sind die Patienten
komatös, die Prognose ist hoffnungslos. Das EEG zeigt bei dieser Erkrankung
periodisch typische Gruppen langsamer, steiler, hoher Wellen, sogenannte
"Rademeckerkomplexe". Spastische Lähmungen und symmetrische
Marklagerdegeneration finden sich nicht.
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Steele-RichardsonOlszewski-Syndrom
(prorgessive supranukleäre Ophthalmoplegie) zählt zu den
Multisystematrophien (MSA), die die Basalganglien einschließen. Sie
werden auch als Parkinson-Plus-Syndrome bezeichnet. Neben
extrapyramidalmotorischen Symptomen steht eine Störung der Okulomotorik
mit vertikaler Blickparese, Gangunsicherheit mit Fallneigung und eine
dementielle Entwicklung im Vordergrund. Zu der Gruppe der atypischen
Parkinson-Syndrome zählen ferner das Shy-Drager-Syndrom mit im
Vordergrund stehender autonomer Funktionsstörung wie orthostatischer
Hypotension, Schweißstörungen, Harn- und Stuhlinkontinenz und Impotenz, die
MSA vom Typ der striatonigralen Degeneration (SND) mit autonomen
Störungen, pseudobulbären, zerebellären und Pyramidenbahnzeichen, die
corticobasale Degeneration mit Fremdheitsgefühl eines Körperteils (alien limbPhänomen), Apraxie und kortikalen Sensibilitätsstörungen als
Hauptkennzeichen, der Parkinson-ALS-Demenz-Komplex und die MSA vom Typ
der olivopontozerebelläre Atrophie (OPCA) mit zusätzlichen
Kleinhirnsymptomen.
Steele-RichardsonOlszewski-Syndrom
(progessive supranukleäre Ophthalmoplegie) zählt zu den Multisystematrophien
(MSA), die die Basalganglien einschließen. Sie werden auch als Parkinson-PlusSyndrome bezeichnet. Neben extrapyramidalmotorischen Symptomen steht eine
Störung der Okulomotorik mit vertikaler Blickparese, Gangunsicherheit mit
Fallneigung und eine dementielle Entwicklung im Vordergrund. Zu der Gruppe
der atypischen Parkinson-Syndrome zählen ferner das Shy-Drager-Syndrom mit
im Vordergrund stehender autonomer Funktionsstörung wie orthostatischer
Hypotension, Schweißstörungen, Harn- und Stuhlinkontinenz und Impotenz, die
MSA vom Typ der striatonigralen Degeneration (SND) mit autonomen
Störungen, pseudobulbären, zerebellären und Pyramidenbahnzeichen, die
corticobasale Degeneration mit Fremdheitsgefühl eines Körperteils (alien limbPhänomen), Apraxie und kortikalen Sensibilitätsstörungen als
Hauptkennzeichen, der Parkinson-ALS-Demenz-Komplex und die MSA vom Typ
der olivopontozerebelläre Atrophie (OPCA) mit zusätzlichen
Kleinhirnsymptomen.
Stiff-man-Syndrom
ist durch unwillkürliche schmerzhafte Verkrampfungen der paraspinalen
Muskulatur gekennzeichnet, die bei Bewegungen oder auch durch akustische,
taktile und elektrische Stimuli zunehmen. Zugrunde liegt eine Hemmung des
hemmenden Transmitters GABA durch Antikörper gegen GlutamatDehydrogenase (GAD); dadurch kommt es zu einem Verlust der spinalen
Hemmung durch die Renshaw-Zellen. Die Erkrankung ist wohl autoimmun
vermittelt, kann auch paraneoplastisch auftreten. Die GAD-Antikörper können im
Blut nachgewiesen werden. Die Therapie erfolgt zum einen symptomatisch mit
Benzodiazepinen oder Baclofen, zum anderen mit Kortikosteroiden und
Immunsuppression.
SturzkampfbomberGeräusch
SupinatorlogenSyndrom
EMG-Befund bei Myotonien
hier ist nur der rein motorische Endast, der R. profundus oder N. interosseus
posterior des N. radialis durch Kompression beim Durchtritt durch den M.
supinator lädiert. Unterhalb des M. brachioradialis und M. extensor carpi radialis
sind alle radialisversorgten Muskeln betroffen, nämlich der M. extensor carpi
ulnaris, die Mm. extensor digitorum communis et digiti minimi, M. supinator, M.
abductor pollicis longus, Mm. extensor pollicis longus et brevis. Es resultiert also
eine Parese der Fingerstrecker und der Ulnarbeugung. Ursache können
Veränderungen des Supinatorkopfes, des Humeroradialgelenkes
(Knochenprozeß, Bursitis) oder Gefäßanomalien sein. Therapie konservativ mit
Antiphlogistika bzw. operativ.
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Syndrom des Foramen
jugulare
Läsion der Nn. glossopharyngeus, vagus, accessorius (IX, X, XI), z.B. durch
Schädelbasismetastasen, Glomustumoren.
Syndrom, malignes
neuroleptisches
ist eine seltene Nebenwirkung von Neuroleptika. Klinisch treten Rigor, hohes
Fieber, Tachykardie, Bewußtseinseintrübung bis zum Koma und
Inkontinenz auf. Laborchemisch kann man einen Anstieg von CK und LDH
sehen. Die Therapie erfolgt mit Amantadin oder Dantrolen. Unbehandelt sterben
>50% der Patienten.
Syringobulbie
eine Höhlenbildung im Rückenmark, die bis in die Medulla oblongata reicht (die
Syringomyelie befindet sich bevorzugt im Hals- und Brustmark). Betroffen sind
die kaudalen Hirnnerven (IX-XII) mit Schluckstörung, Dysarthrophonie, Lähmung
der Zunge, der M. sternocleidomastoideus und M. trapezius, häufig auch der N.
trigeminus (V) mit Parese der Kaumuskulatur und Sensibilitätsstörungen im
Gesicht.
Tibialis-posterior-Reflex ist ein Eigenreflex, der durch Beklopfen des M. tibialis posterior (vom N. tibialis
versorgt) neben dem Innenknöchel entsteht.
logensyndrom auf.
Tolosa-Hunt-Syndrom
eine granulomatöse Entzündung im Bereich des Sinus cavernosus
Klinisch treten Augenmuskelstörungen und Sensibilitätsstörungen V/1 und
2 auf, je nach raumfordernder Wirkung auch eine Protrusio bulbi, Lidödem,
Chemosis, konjunktivale Injektion und Schmerzen. Dieses Syndrom stellt eine
wichtige Differentialdiagnose des Sinus-cavernosus-Syndroms dar (DD: Tumor,
basale Meningitis, Carotisaneurysma, Carotis-Cavernosus-Fistel).
Troemnerreflex
(C 8)
zählt zu den Eigenreflexen. Dabei wird bei gebeugten Fingern des Patienten
eine rasche Bewegung gegen die Kuppen der Finger 2 - 5 ausgeführt.
Reizerfolg sind kurze Beugebewegungen aller Finger einschließlich des
Daumens. Er ist wie der Knipsreflex (Schnalzen der Fingerkuppen 3 und 4 des
Patienten zwischen Daumen und Zeigefinger des Untersuchers) bei beidseitiger
Auslösbarkeit physiologisch, bei Seitendifferenz jedoch als pathologisch zu
bewerten.
VEP
Unter evozierten Potentialen versteht man eine elektrische Antwort auf einen
entsprechenden Stimulus. Bei den visuell evozierten Potentialen (VEP) werden
nach Stimulation mit alternierenden Schachbrettmustern die Potentiale über der
Occipitalregion abgeleitet. Charakteristisch ist nach Mittelung ein größeres
Potential nach 100 msec. (P 100). Eine Verzögerung dieses Potentials weist auf
eine Leitungsstörung zwischen Retina und Sehrinde hin. Eine besondere
Bedeutung hat diese Untersuchung bei der Diagnose einer Sehnervenneuritis
oder einer retrobulbären Optikusneuritis, bei der das zentrale papillomakuläre
Bündel befallen ist.
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Wallenberg-Syndrom
Das dorsolaterale Medulla-oblongata-Syndrom (Wallenberg-Syndrom) entsteht
durch einen Verschluss der A. vertebralis oder der A. cerebelli posterior
inferior.
Klinisch zeigen sich entsprechend der dorsolateralen Lokalisation
ipsilateral Sensibilitätsstörungen im Trigeminusbereich, Hypakusis, Schwindel,
Nystagmus, Fallneigung nach ipsilateral, Übelkeit, Erbrechen, Singultus,
Dysphonie, Dysarthrie, ein Horner-Syndrom (Sympathikusläsion) und eine
Extremitätenataxie,
kontralateral durch Läsion des Tractus spinothalamicus lateralis eine
Hypästhesie für Schmerz und Temperatur (dissoziierte Sensibilitätsstörung).
Wallenberg-Syndrom
Das dorsolaterale Medulla-oblongata-Syndrom wird durch einen Verschluß der
A. cerebelli inferior posterior hervorgerufen. Klinisch kommt es zu :
ipsilateral im Gesicht : Schwindel, Nystagmus, Horner-Syndrom, Sprach- und
Schluckstörung, Singultus, Analgesie und Thermanästhesie und kontralateral
am Körper und ipsilateraler Ataxie und Asynergie.
entsteht durch eine Läsion im Mittelhirnfuß und ist durch eine ipsilaterale
Okulomotoriusparese und eine kontralaterale Hemiparese gekennzeichnet.
Weber-Syndrom
Wurzelkompression
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