Hydrronephrrose Was ve ersteht ma an unter einer e Hydrronephros se? „Hydronephrose“ bedeutet Erweiterun ng des Nierenbecken ns (NB) undd/oder derr Nierenkkelche (K). Wenn au uch der Ha arnleiter erw weitert ist spricht s maan zusätzlic ch von einem „„Megauretter“. Man un nterscheide et im Ultras schall 4 Scchweregrade: Grad 1: Nur das Nierenbec N ken (NB) isst erweiterrt ng der Nierrenkelche (K), ohne V Verplumpu ung Grad 2: Zusätzlicch geringe Erweiterun Grad 3: Deutliche e Erweiteru ung und Ve erplumpung der Kelc che erplumpun ng der Kelcche und Au usdünnung g des Niereengewebes s Grad 4: Starke Ve K K NB Grad d1 K K K NB K K K K K K NB NB K Grad 2 Grad 3 Grad 4 mptomen können k Elltern erken nnen, dass bei Ihrem m Kind eine An wellchen Sym Hydron nephrose vorliegt? Meist kkönnen die Eltern selbst nichts bemerken. Eine Hyd dronephrosse wird in der d Regel bei besschwerdefrreien Säug glingen im R chungen Rahmen von Ultraschall-Routinneuntersuc entdeckt, oft scho on in der Schwangers S schaft ode er nach derr Geburt. S Säuglingen bereiten ochgradige e Hydronephrosen ke eine Schm merzen. Das Risiko voon fieberha aften auch ho Harnwe egsinfekten n/Nierenbe eckenentzü ündungen ist erhöht, betrifft abeer v. a. die e Subgrupp pe jener K Kinder, die einen Vesikouretera len Reflux haben. Be ei Schulkinndern können wiederh holte Baucch-/ Flanke enschmerze en hinweis send sein. Wie hä äufig ist eiine Hydronephrose? ? Ca. 2% % aller Kind der (Buben häufiger alss Mädchen) haben ein ne Hydroneephrose, wobei w es sich gro oßteils um geringgradige Befun nde hande elt, die sich spontan zzurückbilde en können.. Nur etw wa eines vo on 600 Kin ndern ist vo on einer klinisch relev vanten, d. h. behand dlungsbedü ürftigen, Hydronephrrose betrofffen. Zu den häufigsten n behandlu ungsbedürrftigen Ursa achen eine er Hydroneephrose ge ehören: Subpelvinsstenose: Angeborene A e Engstelle e am Überg gang vom Nierenbec cken zum Harnleiter (nur Nierenbecken u und Nierenkelche sind erweitertt) Dokume enten-Identifikkation: VG01 1-25-1533 Versio on: 4.0 M Megaurete er: Angebo orene Engsstelle am Übergang Ü vom v Harnleeiter zur Blase (Nierenbeccken, Niere enkelche u und Harnle eiter sind erweitert). M Manchmal bildet sich d dabei eine e blasige Auftreibung innerhalb der Harnb blase (Urete terozele). Vesikouretteraler Refflux (VRR) : Harn fließ ßt von der Blase zur Niere zurü ück H Harnröhrenklappen (gibt ( es nu r bei Bube en): Das istt die seltennste (ca. 1:: 8000) und d sschwerste Form der angeboren nen Harnstauung. Du urch eine K Klappenbild dung in de er prostatisch hen Harnrö öhre staut ssich der Harn in Blas se, beiden Harnleiterrn und Nieren. Be ei schwererr Ausprägu ung ist dad durch die Entwicklung E g der Niere en beeinträch htigt. Sub bpelvinstenos se Ursach hen Megaureter Vesikkoureteraler Reflux R Hintere Harnröhrennklappe Vorrdere Harnröhrenklappe Welche e Folgen kann k eine Hydronep phrose ha aben? eine Engsttelle vorlieg gt, die den Harnabflu uss behinde ert und einne hochgra adige Wenn e Hydron nephrose hervorruft, h kann die b betroffene Niere N - im Extremfall innerhalb von Monate en - ihre Fu unktion verrlieren. Aucch fieberha afte Harnw wegsinfektee können bleibende b Nierensschäden verursachen. Nierens chäden kö önnen wied derum eineen Bluthoch hdruck erzeugen. Eine echte Niere eninsuffizie enz (Nieren nversagen)), die eine Dialyse (B Blutwäsche e) oder Nierentransp plantation nötig mach ht, ist nur dann d zu be efürchten, w wenn beide Nieren stark ge eschädigt sind. Diese e Fälle sin d heutzuta age durch rechtzeitige r e Diagnostik und Therap pie sehr selten. Relev vante Niere enfunktions sstörungen n betreffenn heute v. a. a noch Buben mit angeborenen Ha arnröhrenkklappen, be ei denen zu um Teil be reits die Entwicklung g der Nie eren in der Embryona alzeit beein nträchtigt is st. Ein Gro oßteil der ggeringgradigen Hydron nephrosen und selbstt viele höh ergradigen n Hydronep phrosen biilden sich aber a ohne jegliche e Behandlu ung zurück k. Die Aufg gabe des Kinderurolo K ogen ist, diee behand dlungsbedü ürftigen Fä älle rechtze eitig zu erk kennen und d zu behanndeln. Dokume enten-Identifikkation: VG01 1-25-1533 Versio on: 4.0 Welche Diagnostik sollte bei einer Hydronephrose durchgeführt werden? Die Diagnostik soll folgende Fragen beantworten: 1. Liegt eine hochgradige Abflussstörung (Obstruktion) vor? Wenn ja, wo ist die Engstelle? 2. Besteht ein Vesikoureteraler Reflux? 3. Ist die Nieren(seiten)funktion eingeschränkt? Welche Abklärung bei Ihrem Kind letztendlich durchgeführt werden sollte, ist von dem Alter Ihres Kindes, der Ausprägung (Hydronephrosegrad, Ein-/Beidseitigkeit) sowie den Symptomen abhängig. Diagnostische Methoden Ultraschall: Wenn die Hydronephrose nur gering ausgeprägt ist (Grad 1 und 2), die Nieren ansonsten unauffällig und gleich groß sind und bislang keine Symptome aufgetreten sind, ist keine weitere Diagnostik nötig. Die folgenden Schritte kommen nur Betracht, wenn höhergradige oder beidseitige Hydronephrosen vorliegen. Bei höhergradigen Hydronephrosen kann der Ultraschall bereits Auskunft über den Ort einer etwaigen Engstelle im harnableitenden System geben. Isotopenuntersuchung (Diurese-Renografie mit Tc99- Mercaptoacetyltriglycerol (Mag3): Ein schwach radioaktives Kontrastmittel wird in die Vene gespitzt und – im Normalfall - innerhalb der nächsten Minuten über die Nieren in den Harn ausgeschieden. Die (minimale) radioaktive Strahlung dieses Kontrastmittels wird innerhalb der nächsten halben Stunde mit einer speziellen Camera an der Abteilung für Nuklearmedizin abfotografiert und der Aktivitätsverlauf als Kurve aufgezeichnet. Man kann damit beurteilen, ob die Ausscheidungsfunktion der Niere normal oder verzögert (obstruktiv) ist. Außerdem wird die relative Funktion der Nieren im Seitenvergleich berechnet (Nierenseitenfunktion normalerweise li/re: 50/50%). Das Kind muss während der Untersuchung ruhig liegen. Für Kinder ab ca. 5 Jahren ist das im Beisein der Mutter/ des Vaters üblicherweise kein Problem. Das Kind braucht nicht nüchtern zu sein und kann nach der Untersuchung nach Hause gehen. Bei kleineren oder unruhigen Kindern wird im Einzelfall ein Schlafmittel gegeben, um die Untersuchung problemlos auswerten zu können. Diese Untersuchung beantwortet also die Frage 1. und 3. Miktionszysturethrografie (MCU): Ein MCU dient zum Ausschluss eines vesikoureteralen Refluxes als mögliche Ursache der Hydronephrose (Frage 3). Magnetresonanz-Urografie: Diese Untersuchung benötigen wir bei komplexen urogenitalen Fehlbildungen welche durch die konventionellen Untersuchungstechniken nicht genau genug erfasst werden können. Insbesondere zur exakten Operationsplanung kann diese Untersuchungstechnik nötig sein. Sie ist frei von Strahlenbelastung. Bei kleinen oder unruhigen Kindern erfolgt sie in Narkose. Dokumenten-Identifikation: VG01-25-1533 Version: 4.0 Isotopenuntersuchung (DiureseRenografie mit Mag3): Die rote Kurve (linke Niere) zeigt einen normalen Abfall der Aktivität. Die grüne Kurve (rechte Niere) ist eine sog. „Kletterkurve“ und spricht für eine Abflussstörung aus dem rechten Nierenbecken infolge einer Subpelvinstenose. Trotz Injektion eines harntreibenden Medikaments nach 20 Minuten (Lasix-Injektion, türkise Linie), kann das Kontrastmittel kaum aus dem rechten Nierenbecken ausgeschieden werden Wie und wann muss die Hydronephrose behandelt werden? Zeitpunkt und Art der Behandlung hängen von der Ursache der Hydronephrose ab und werden individuell festgelegt. Hier einige allgemeine Informationen vorab: Subpelvinstenose: Die Engstelle am Übergang von Harnleiter zu Nierenbecken wird operativ korrigiert. Die Operation heißt „Nierenbeckenplastik“. Sie wird bei kleinen Kindern offen operativ, bei größeren Schulkindern laparoskopisch durchgeführt. Megaureter: Über 80% der Megaureteren bilden sich spontan zurück. Wenn nötig, wird die Engstelle am Übergang von Harnleiter zu Blase operativ korriegiert und der Harnleiter neu in die Blase eingenäht. Die Operation heißt „Harnleiterneuimplantation“ und wird offen chirurgisch ab dem ersten Lebensjahr durchgeführt. Wenn schon bei kleinen Säuglingen ein hochgradiger obstruktiver Megaureter mit einem hochfieberhaften Harnwegsinfekt besteht, kann es in Ausnahmefällen nötig sein vorübergehend einen operativen „Seitenausgang“ des Harnleiters anzulegen. Diese Operation heißt „Ureterokutaneostomie“. Der Harn fließt dann aus dem Harnleiter direkt in die Windel, die Pflege ist unkompliziert. Ein Jahr später wird in einer zweiten Operation der „Seitenausgang“ wieder verschlossen und die Harnleiterneuimplantation durchgeführt. Wenn der Megaureter in eine Ureterozele mündet, wird als Erstmaßnahme eine (wenig belastende) endoskopische Ureterozelenpunktion oder -inzision in Narkose durchgeführt. Vesikoureteraler Reflux: diesem Thema ist ein eigenes Kapitel gewidmet, s. dort Harnröhrenklappen: Unmittelbar nach der Geburt wird ein kleiner Katheter (Ernährungssonde) in die Blase gelegt, damit der Harn aus der Blase abfließen kann. Einige Wochen später wird die Harnröhrenklappe geschlitzt. Hierbei handelt es sich um einen kleinen Eingriff, der in Narkose durch die Harnröhre erfolgt. Oft haben Kinder mit Harnröhrenklappen auch einen vesikoureteralen Reflux und/oder Megaureter und bedürfen dahingehend eine weitere Kontrolle bzw. Behandlung. Dokumenten-Identifikation: VG01-25-1533 Version: 4.0 Magnetre esonanz-Uro ografie des Harntraktess. Links (im m Bild rechhts) hat das Kind ein ne normale Niere mit eeinem Harnle eiter, der zu ur Blase füh hrt (s. Beschhriftung). Re echts hat da as Kind ein ne Doppel niere: Zwe ei Harnleite er verlaufen getrennt zurr Blase. Eine e Doppelnierre ohne zusätzlichen Feehlbildungen bedarf keine er Therapie. Der alleinigge Ultraschallbefund eine er Doppelnie Harnstauung ere ohne H g und ohn ne Harnwegs sinfekte ist nicht besorrgniserregen nd und kein Grund G für einne weitere Abklärung. A Niere e Kelch h Nieren becken n Ke elch Harn nleiter Blase Dokume enten-Identifikkation: VG01 1-25-1533 Versio on: 4.0